Alt om amyloidose - symptomer, diagnose og behandling

Amyloidose er en sykdom som er basert på forstyrrelser av proteinmetabolisme. Når denne sykdommen i vevstrukturen i de indre organene eller i hele kroppen begynner å legge ned amyloid, et protein som dannes under degenerasjonen av fettceller.

Ifølge statistikk påvirker amyloidose ofte middelaldrende og eldre menn. Nyreamyloidose oppdages hos ca 1-2 pasienter per 100 000 innbyggere.

Hva er det

Amyloidose er en systemisk sykdom kjennetegnet ved ekstracellulær avsetting av forskjellige uoppløselige proteiner. Disse proteinene kan akkumulere lokalt, forårsaker utseendet til de tilsvarende symptomene, eller være utbredt, inkludert mange organer og vev, som forårsaker betydelige systemiske lidelser og lesjoner.

årsaker

Årsakene til overveiende skade på visse organer (nyrer, tarm, hud) er ukjent.

Symptomene og sykdommen er forskjellige og avhenger av lokalisering av amyloidavsetninger, graden av prevalens i organer, sykdommens varighet, tilstedeværelsen av komplikasjoner.

Oftere observerte er et kompleks av symptomer forbundet med lesjoner av flere organer.

klassifisering

Det er seks typer amyloidose:

  1. AH-amyloidose oppstår på grunn av hemodialyse, når et bestemt immunoglobulin ikke filtreres, men akkumuleres i kroppens vev;
  2. AE-amyloidose forekommer i skjoldbrusktumorer;
  3. Finsk-type amyloidose er en sjelden genetisk mutasjon.
  4. Primær AL amyloidose er en konsekvens av akkumulering i blodet av unormale kjeder av immunglobuliner (protein deponeres i hjertet, lungene, huden, tarmene, leveren, nyrene, blodkarene og skjoldbruskkjertelen);
  5. Sekundær amyloidose (AA-type). Mer vanlig visning. Primært på grunn av inflammatoriske lesjoner av organer, kroniske destruktive sykdommer, tuberkulose. Sekundær amyloidose av nyrene kan være et resultat av kroniske tarmsykdommer (ulcerøs kolitt, Crohns sykdom), og også som følge av veksten av svulsten. Amyloid type AA er dannet fra alfa-globulinprotein syntetisert av leveren i tilfelle av en langvarig inflammatorisk prosess. Genetisk sammenbrudd i strukturen av alfa-globulinproteinet fører til det faktum at i stedet for det vanlige oppløselige proteinet produseres uoppløselig amyloid.
  6. Arvelig AF-amyloidose (Middelhavsfeber) har en autosomal resessiv transmisjonsmekanisme og forekommer hovedsakelig hos visse etniske grupper (proteinavsetning i hjertet, blodkar, nyrer og nerver).

Nyrene påvirkes oftest, sjeldnere - milten, tarmene og magen. Sykdommen har hovedsakelig en kompleks karakter med lesjoner av flere organer. Alvorlighetsgraden av sykdommen er preget av dens varighet, tilstedeværelsen av komplikasjoner og lokalisering.

symptomer

Det kliniske bildet av amyloidose er variert: symptomene bestemmes av sykdommens varighet, lokalisering av amyloidavsetninger og intensitet, graden av organdysfunksjon og amyloids biokjemiske struktur.

I det første (latente) stadium av amyloidose er symptomene fraværende. For å oppdage tilstedeværelsen av amyloidavsetninger er det bare mulig med mikroskopi. Etter hvert som forekomsten av det patologiske glykoproteinet øker, opptrer funksjonell insuffisiens av det berørte organet og utvikler seg, hvilket bestemmer det kliniske bildet av sykdommen.

Når nyre amyloidose observeres moderat proteinuri i lang tid. Deretter utvikler nefrotisk syndrom. De viktigste symptomene på amyloidose av nyrene er:

  • tilstedeværelsen av protein i urinen;
  • arteriell hypertensjon;
  • hevelse;
  • kronisk nyresvikt.

Ved amyloidose i mage-tarmkanalen tiltrekker en økning i tungen (macroglossia) oppmerksomhet, som er forbundet med deponering av amyloid i tykkelsen av vevet. Andre manifestasjoner:

  • kvalme;
  • halsbrann;
  • forstoppelse, vekslende diaré;
  • brudd på absorpsjon av næringsstoffer fra tynntarmen (malabsorbsjonssyndrom);
  • gastrointestinal blødning.

For amyloidose av hjertet er preget av en triad av symptomer:

  • hjerterytmeforstyrrelse;
  • cardiomegaly;
  • progressiv kronisk hjertesvikt.

I de sene stadiene av sykdommen fører enda mindre fysisk anstrengelse til utseendet av alvorlig svakhet, kortpustethet. På grunn av hjertesvikt, kan polyserositis utvikle seg:

Amyloid skade på bukspyttkjertelen oppstår vanligvis under forkjølelse av kronisk pankreatitt. Avsetningen av amyloid i leveren forårsaker portalhypertensjon, kolestase og hepatomegali.

Med amyloidose i huden, opptrer vokslignende knuter i nakken, ansiktet og de naturlige foldene. Ofte ligner amyloidose av huden i løpet av sin lunge planus, nevrodermatitt eller sklerodermi.

Alvorlig amyloidose i nervesystemet, som er preget av:

  • vedvarende hodepine;
  • svimmelhet;
  • demens;
  • overdreven svette
  • ortostatisk sammenbrudd;
  • lammelse eller parese av underdelene;
  • polynevropati.

Når amyloidose i muskel- og skjelettsystemet hos en pasient utvikler seg:

  • myopati;
  • humeroscapular periarthritis;
  • karpaltunnelsyndrom;
  • polyarthritis, som påvirker symmetriske ledd.

Nyre amyloidose

Utviklingen av denne sykdommen kan forekomme mot bakgrunnen av allerede eksisterende kroniske sykdommer i kroppen. Men det kan også utvikle seg selvstendig. Denne typen patologi regnes som den farligste av klinikere. I nesten alle kliniske tilfeller trenger pasienter hemodialyse eller organtransplantasjon. Dessverre utvikler sykdommen de siste årene.

Mulig og sekundær amyloidose av nyrene. Sistnevnte skjer mot bakgrunn av akutte inflammatoriske prosesser, kroniske sykdommer og akutte infeksjoner. Oftest forekommer nyreamyloidose dersom pasienten har lungetuberkulose.

Lever amyloidose

Denne sykdommen skjer nesten aldri av seg selv. Oftest utvikler det seg sammen med de samme amyloide lesjonene i andre organer: milten, nyrene, binyrene eller tarmene.

Sannsynligvis er det forårsaket av immunologiske forstyrrelser eller sterke purulente smittsomme og inflammatoriske sykdommer. Det mest slående tegn på manifestasjonen av denne sykdommen vil være en økning i leveren og milten. Svært sjelden er det ledsaget av smertefulle symptomer eller gulsott. Denne sykdommen er preget av en slitt klinikk og langsom progresjon. I de siste stadiene av sykdommen kan flere manifestasjoner av hemorragisk syndrom utvikle seg. Hos slike pasienter vil immunforsvarets beskyttende funksjon reduseres veldig raskt, og de vil bli forsvarsløse mot alle typer infeksjoner.

Også de karakteristiske endringene i leveren amyloidose er huden - den blir blek og tørr. Manifestasjoner av portal hypertensjon og påfølgende levercirrhose er mulige: Amyloidose dreper gradvis hepatocytter, og de erstattes av bindevev.

Den farligste komplikasjonen for slike pasienter vil være utvikling av leversvikt og hepatisk encefalopati.

diagnostikk

Amyloidose er ikke lett å identifisere, for dette vil du trenge en rekke studier. Den sekundære formen av sykdommen er lettere å oppdage enn den primære, fordi den har en sykdom som går foran sin forekomst.

En standardtest for denne sykdommen er amyloid urinprøver, ved bruk av metylenblå og congot. Disse kjemikaliene endrer vanligvis fargen på urinen, og hos pasienter med amyloidose er det ingen.

  • I leveren amyloidose, en biopsi brukes, undersøkelse punktere under et mikroskop, diagnostikeren ser celler berørt av amyloid, bestemmer graden og scenen av sykdommen.
  • Ved nyreamyloidose brukes Kakovsky-Adissa-metoden, noe som gjør det mulig å oppdage protein og erytrocytter i urinsedimentet i de tidlige stadiene av sykdommen, med utvikling av nefropati i urinproteinet - albumin, sylindere og mange hvite blodlegemer detekteres.
  • Ifølge EKG-studien er det mulig å oppdage hjerte amyloidose, det er preget av lav spenning av tennene, under ultralydsundersøkelse endres ekkogeniteten i hjertet, og atriets fortykning visualiseres. Dataene fra disse instrumentalstudiene gjør det mulig å diagnostisere amyloidose i 50-90% av tilfellene.

Det er ekstremt vanskelig å diagnostisere primær amyloidose, siden manifestasjoner sjelden oppdages ved laboratorietester, observeres oftest ingen spesifikke endringer i urin og blod. Når alvorlighetsgraden av prosessen kan øke ESR betydelig, teller blodplaten og reduserer hemoglobininnholdet.

Amyloidose behandling

Mangel på kunnskap om amyloidos etiologi og patogenese forårsaker vanskeligheter forbundet med behandling. Ved sekundær amyloidose er aktiv terapi av den underliggende sykdommen viktig.

Næringsriktlinjer foreslår å begrense inntaket av bordsalt og protein, inkludert en rå lever i dietten. Symptomatisk behandling av amyloidose avhenger av tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av visse kliniske manifestasjoner.

4-aminokinolinpreparater (klorokin), dimetylsulfoksid, unitiol, kolchicin kan foreskrives som patogenetisk terapi. For behandling av primær amyloidose brukes behandlingsregimer med cytostatika og hormoner (melpholan + prednison, vincristin + doxorubicin + dexametason). Ved utvikling av CRF er hemodialyse eller peritonealdialyse indisert. I noen tilfeller er spørsmålet om nyre- eller levertransplantasjon hevet.

outlook

Prognosen avhenger av typen amyloidose og organsystemene som er involvert i prosessen. AL-amyloidose med myelom har den verste prognosen: Som regel observeres døden innen et år. Ubehandlet ATTR-amyloidose avsluttes også falt etter 10-15 år. I andre former for familiær amyloidose er prognosen forskjellig. Generelt er skade på nyrene og hjertet hos pasienter med noen form for amyloidose en svært alvorlig patologi.

Prognosen for AA amyloidose er avhengig av suksessen til behandlingen av underliggende sykdom, selv om det er sjeldent for pasienter å oppleve spontan regresjon av amyloidavsetninger uten slik behandling.

Phthisiology Notebook - Tuberkulose

Alt du vil vite om tuberkulose

Amyloidose av indre organer

VY Mishin

Amyloidose er en systemisk sykdom, som er basert på endringer som fører til ekstracellulær proliferasjon av amyloid i vevet - et komplekst protein-polysakkaridkompleks som i siste instans forårsaker organskade.

I noen tilfeller har fibrillarproteinet av amyloid en rekke egenskaper som bringer den nær immunoglobuliner, i andre uten å ha disse egenskapene, den har antigenisk affinitet med whey protein, som regnes som en forløper for amyloid.

Amyloidose av de indre organer utvikler seg med en lang kronisk kur av tuberkulose og manifesteres ved avsetning av amyloid i vevet.

Ved farging av Kongo rød med polarisasjonsmikroskopi, oppdages amyloid med grønn farge. Elektronmikroskopi lar deg etablere den endelige diagnosen.

Det kliniske bildet av amyloidose er preget av polymorfisme av manifestasjoner, som avhenger av lokalisering av amyloidavsetninger, graden av deres prevalens i organer, varigheten av sykdomsforløpet, tilstedeværelsen av komplikasjoner.

Det kliniske bildet blir utvidet med nyreskade - den hyppigste lokaliseringen av prosessen, så vel som tarmen, hjertet, nervesystemet.

Pasienter med nyreamyloidose gjør ikke noen klager i lang tid, og bare utseende av ødem, deres spredning, økt generell svakhet, kraftig reduksjon i diurese, utvikling av nyresvikt, arteriell hypertensjon, tillegg av komplikasjoner (for eksempel renal venetrombose med smerte og anuria) kontakt lege. Noen ganger er det diaré.

Det viktigste symptomet på nyreamyloidose er proteinuri. Den utvikler seg i alle sine former, men er mest karakteristisk for sekundær amyloidose. Med urin blir opptil 40 g protein utskilt per dag, hvorav den viktigste er albumin.

Et langvarig tap av protein fra nyrene fører til hypoproteinemi (hypoalbuminemi) og det edematøse syndromet forårsaket av det.
Ved amyloidose blir ødemet utbredt og vedvarer i det terminale stadium av uremi.

Dysproteinemi manifesteres også ved en betydelig akselerasjon av ESR og endringer i sedimentprøver. Når uttrykt amyloidose forekommer hyperlipidemi på grunn av økning i blodkolesterol, P-lipoproteiner, triglyserider.

Kombinasjonen av massiv proteinuri, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi og ødem (klassisk nefrotisk syndrom) er karakteristisk for amyloidose med overvektende nyreskade. I studien av urin finnes i tillegg til protein, sylindere, røde blodlegemer og hvite blodlegemer i sedimentet.

Andre manifestasjoner av amyloidose inkluderer dysfunksjoner i kardiovaskulærsystemet (primært i form av arteriell hypotensjon, sjelden høyt blodtrykk, ulike ledninger og rytmeforstyrrelser i hjertet, hjertesvikt), fordøyelseskanalen (absorpsjonsforstyrrelsessyndrom, malabsorpsjon).

En økning i lever og milt blir ofte notert, noen ganger uten åpenbare tegn på endring i funksjonen.

Grunnlaget for behandling av amyloidose i tuberkulose er kombinasjon kjemoterapi. Pasienter begrenser inntaket av protein og salt, anbefaler en lang (1,5-2 g) inntak av rå leveren ved 100-120 g / dag.

I de innledende stadier av prosessen foreskrives legemidler av 4-aminokinolin-serien (delagil 0,25 g 1 gang per dag oralt).

Kanskje en kombinasjon av melphalan og prednisolon, noen ganger med tilsetning av kolchicin eller bare kolchicin. Påfør administreringsmåter av en 5% oppløsning av unitiol 5-10 ml intramuskulært i 30-40 dager.

Mengden av symptomatisk terapi bestemmes av alvorlighetsgraden av visse kliniske manifestasjoner (diuretika med signifikant edematøst syndrom, antihypertensive stoffer i nærvær av arteriell hypertensjon, etc.).

Splenektomi forbedrer pasientens tilstand på grunn av en nedgang i mengden amyloid dannet i kroppen.

Amyloidose av indre organer av hva det er

Nyre amyloidose - hva er det

Amyloidose av nyrene er en spesiell form for en sykdom som amyloiddystrofi eller total amyloidose. Denne patologiske tilstanden er karakterisert ved avsetningen i det ekstracellulære stoffet av et spesifikt glykoprotein, som ikke er karakteristisk for en normal organisme, amyloid. Oversatt fra det latinske "amyloid" betyr "stivelsesaktig", som reflekterer de fysisk-kjemiske egenskapene til dette stoffet. Amyloidose er således en konsekvens av protein-energiforstyrrelser som forekommer i kroppen, og den resulterende amyloid som følge av dets akkumulering og trykk på cellene i et hvilket som helst orgel fører gradvis til dets atrofi.

Utbredelse av sykdom

Ifølge patologiske og statistiske studier forekommer nyreneamyloidose som en systemisk sykdom i gjennomsnitt i 1% av befolkningen. Samtidig er forekomsten høyere i USA og i Europa enn i asiatiske regioner. Forklaringen av dette faktum ligger i ernæringsmessige egenskaper: befolkningen i asiatiske land bruker matvarer som er lave i kolesterol og animalske proteiner. Blant de europeiske landene har Spania og Portugal det ledende stedet for morbiditet (henholdsvis 1,92% og 1,43%), som er forbundet med spredning av familiære (genetisk bestemte) former for amyloidose her.

Denne nyresykdommen rammer ofte menn i alderen 40-50 år; tilfeller av nyre amyloidose blant barn og nyfødte er også beskrevet.

Årsaker og mekanismer av sykdommen

For tiden forekommer amyloidose som en uavhengig sykdom (primær amyloidose). Årsakene til sekundær amyloidose er tuberkulose og andre smittsomme prosesser (malaria, syfilis), reumatoid artritt, purulent-destruktiv sykdom i ulike organer og vev; i disse tilfellene forekommer nyreneamyloidose vanligvis flere år etter at den underliggende sykdommen har begynt.

Blant det vitenskapelige samfunnet i dag er det mange teorier som forklarer mekanismene for sykdomsdannelse. Den mest universelle er mutasjonsteorien, som sier at dannelsen av en hel klon av celler, amyloidoblaster som følge av genmutasjon, er viktig i utviklingen av sykdommen. Denne teorien samler mekanismer for utvikling av sykdommer som amyloidose og tumorprosessen.

Andre moderne teorier om amyloidogenese reflekterer i sykdomspatogenesen innflytelsen av slike faktorer som en reduksjon i serumalbumin og en økning i globulinfraksjoner; krenkelse av proteinproducerende funksjon av cellene i retikuloendotelsystemet; muligheten til mange mikroorganismer, deres henfallsprodukter og vitale funksjoner for å spille rollen som autoantigener, og dermed utløse en hel kaskade av autoimmune reaksjoner i kroppen.

Klinisk bilde

En viktig klinisk betydning i strukturen av amyloidose som en systemisk sykdom er renal amyloidose, den tidligste og mest karakteristiske manifestasjonen av den generelle patologiske prosessen.

Amyloidose av nyrene omfatter 4 påfølgende faser:

Fase I - latent - er nesten asymptomatisk. Dens eneste manifestasjoner kan være ubetydelig og ustabil proteinuri. Mikrohematuri og leukocyturi er ganske sjeldne manifestasjoner på dette stadiet av sykdommen. Hos noen pasienter er også dysproteinemi og en liten økning i ESR notert.

Stage II - proteinurisk - er preget av vedvarende, permanent proteinuri. Tapet av protein i urinen varierer mye (fra 0,1 til 3 g / l). Typisk også sylindruri, mikrohematuri, mulig leukocyturi. På grunn av det høye tapet av protein i urinen, blir hypoproteinemi observert (en reduksjon i nivået av totalt protein i blodserumet). Manifestasjoner i denne fasen er også en økning i ESR, en liten anemi, endringer i elektrolyttbalansen.

Hovedpresentasjonen av det tredje (nefrotiske) stadiet av nyreamyloidose er uttalt proteinuri, hypoproteinemi, en signifikant økning i blodkolesterol, utseendet på massivt ødem, dårlig egnet til vanndrivende behandling. En vedvarende økning i ESR, anemi; elektrolyttforstyrrelser utvikler seg. For halvparten av pasientene er en økning i leveren og milten karakteristisk. Hypotensjon bemerket på dette stadium av sykdommen kan være et resultat av involvering i binyrene i binyrene.

Terminalstadiet IV (azotemisk) er preget av utvikling av alvorlig kronisk nyresvikt, som i de fleste tilfeller er årsaken til døden.

diagnostikk

For diagnostisering av renal amyloidose er riktig tolkning av urinsyndrom (proteinuri, mikrohematuri, sylindruri, leukocyturi, mulig) viktig. I blodet er det en nedgang i mengden av totalt protein med en relativ økning i globulinfraksjonen, kolesterolemi; På sent stadium er utseendet av spesifikke birefringent lipider karakteristisk. Viktig i diagnosen amyloidose er et høyt nivå av blodfibrinogen.

Hepatolienal syndrom (økning i lever og milt) er kjent hos mange pasienter.

Diagnosen hjelper også serologiske reaksjoner, som utfører en intravital biopsi av nyrene.

De viktigste retningene for behandling

Behandling av amyloidose av nyrene er kompleks, den kan kombinere prinsippene for konservativ og kirurgisk behandling.

Kostholdet blir viktig i behandlingen. I begynnelsen av sykdommen, anbefales det å redusere proteininntaket med matvarer samtidig som maten øker med innhold av vitaminer og kaliumsalter. Med økende tap av protein i urinen, blir kostholdet utvidet ved å øke inntaket av protein med høy protein. Bevist en viktig rolle i behandlingen av bruken av rå eller halvbakt lever.

Ved patogenetisk behandling av nyreamyloidose brukes desensibiliserende legemidler (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (hemmer bindingen av amyloidproteinstoffer), anabole steroider. Diuretika brukes til å behandle ødem.

I de senere stadier av sykdommen utføres hemodialyse for behandling; med denne patologien er nyretransplantasjon et diskutabelt problem.

Vi tilbyr deg også en liten video om emnet i vår artikkel, vi håper det vil være nyttig for deg:

Nyre amyloidose hva er det

Amyloidose av nyrene er en patologisk tilstand forbundet med akkumulering av visse forbindelser i nyrevevet eller utenfor dets celler.

En slik funksjonell samling i arbeidet til et parret organ blir vanligvis en konsekvens av en systemisk sykdom, også kalt amyloidose.

Utviklingen av patologi skjer mot bakgrunn av lidelser i menneskekroppen av metabolske prosesser av protein og karbohydratforbindelser.

Nyreskader er et av de tilknyttede tegnene, slik at amyloidose ledsages av ødemer og nephropati, ofte nyreinsuffisiens, kronisk svikt i vedlikehold av individuelle elementer som er nødvendige for å sikre levedyktighet.

Nyreamyloidose kan manifestere seg i varierende grad av alvorlighetsgrad, justeres ved diett og medisinering, eller krever kirurgisk inngrep.

Problemets natur og de generelle måtene som oppstår

Navnene på renal amyloidose, ofte referert til som synonymer, (amyloid nephrose eller amyloiddystrofi av nyrene, anses ikke) er blant de helt identiske konseptene, fordi de betegner scenen eller former for utvikling av patologi.

Dette bruddet n refererer til antall vanlige forhold. I henhold til de generelle kriteriene for sondring, er det referert til som tesaurism eller akkumuleringssykdommer. Et karakteristisk trekk ved slike sykdommer er en overdreven konsentrasjon i cellene av individuelle stoffer, som følge av brudd på naturlig syntese eller metabolisme.

Sykdommer i akkumulering (eller kumulativ retikulose) kan føre til et overskudd av normen for det fysiologiske innholdet i cellene av individuelle stoffer.

Når retikulose av ulike typer (og det er ganske få), kan en funksjonsfeil i systemet oppstå på grunn av forskjellige etiologier, som er delt inn i oppkjøpt (utviklet som følge av patologiske prosesser i kroppen) eller medfødt (overført til mennesker sammen med lidelser i genkjeden).

Navnet på sykdommen er dannet av stoffet, hvor overskuddet er observert i cellene og dets dislokasjon:

    et overskudd av karbohydrater fører til glykogenose og mukopolysakkaridose; overdreven puriner forårsaker gikt; mengden produkter av mineralmetabolisme, skaper hemokromatose eller hepatocerebral dystrofi; arvelige enzymopatier forårsaker fermentopati; akkumulerte lipider - den vanligste årsaken, som fører til leukodystrofi, Gaucher sykdom, Niemann - Pick; amyloidose oppstår med akkumulering av proteiner, etc.

Amyloidose av nyrene er en ekstremt sjelden sykdom, hvor hyppigheten av forekomsten viser mye mindre antall enn i andre, mer vanlige akkumuleringssykdommer.

Deponering av proteinbaser i nyrevevet er et eksempel på lokal amyloidose, der lidelsen bare strekker seg i segmenter av det parrede organet.

Utseendet til en diagnostisert lokal sykdom betyr ikke at et slikt skjema ikke er en del av en systemisk lidelse, og når en diagnose av renal amyloidose oppdages, påvirker kroppen ikke andre organer.

Den lokale formen kan påvirke hjerte og hud, tunge og bronkier. Ved nyreamyloidose påvirkes bare et parret organ, hvis det er lokalt eller andre segmenter av kroppen, dersom det er en del av en systemisk sykdom.

Dette er en polyetiologisk sykdom, som ofte er ganske vanskelig å finne ut av.

Former av sykdommen og deres differensiering

Amyloidavsetning kan observeres i nyrene av ulike årsaker og kan være til stede i kroppen av ulike årsaker.

Utseendet til denne sykdommen preges av disse tegnene. Patologi kan manifestere seg i kroppen i former som er differensiert av veier og aldersegenskaper.

    nyreamyloidose, manifestert som følge av modifikasjonen av en del av et genetisk arvelig (genetisk eller medfødt amyloidose), og dette kan være en separat art (familiær, neuropatisk, manifestert i intermitterende sykdom); Primær nyreamyloidose kan betraktes som idiopatisk hvis ikke for hyppig forekomst blant andre, og tilstedeværelsen av amyloide forløpere i naturlige immunoglobulinforbindelser; sekundær amyloidose som følge av kronisk proteinpatologi som er tilstede i kroppen, som skyldes alvorlige sykdommer (tuberkulose, osteomyelitt, respiratoriske lesjoner eller permanent tilstede inflammatoriske prosesser av ulike etiologier); Senil amyloidose forekommer etter 80 år, er den vanligvis ledsaget av hjertesykdommer og bukspyttkjertel, nedsatt hjernens aktivitet, som er korrelert med aldersrelaterte irreversible forandringer; idiopatisk amyloidose av nyrene er ikke en egen form for sykdommen, men en indikasjon på at den oppdagede patologien til det ovenfor nevnte ikke gjør det mulig å på en pålitelig måte opprette en trolig årsak til forekomsten.

Den etiologiske klassifikasjonen av nyreskade med en akkumulering av proteinbaser tilstede anses å være ufullstendig. Ifølge mange forskere gjør det umulig å oppdage en provokerende faktor på en pålitelig måte, at et slikt skille ikke er tilstrekkelig objektivt.

I tillegg kan det i hver gruppe være ulike former for brudd, som ble grunnlaget for andre differensier. I enkelte kilder, som en egen kategori, skiller de amyloidose i forbindelse med hemodialyse, men de fleste forskere ser ingen grunn til en slik enhet.

For å bestemme riktig behandling for tilstander som kalles renal amyloidose, er alle komponentene i det subkliniske bildet og all objektiv kunnskap om det nødvendig.

Amyloidose, som en form for metabolske sykdommer

Utviklingen av en negativ prosess, enten det er primær amyloidose eller systemisk, begynner fra det øyeblikk det er permanent inntak av negative faktorer.

De forårsaker kronisk og forankret feil. Resultatet av dette er dannelsen av amyloider.

Proteiner og polysakkarider er forbundet med et atypisk kompleks som fremtrer som en reaksjon på glykoproteinene tilstede i blodet.

Generelt ligger problemet i avsetning av overskytende protein-polysakkaridforbindelser i forskjellige vev, som i tid begynner å forårsake stor ulempe for naturlige strukturer.

Dette fører til utvikling av amyloidose. En slik opphopning av overskytende forbindelser over tid fører til degenerering av friske vev og erstatning av andre celler og komplekser.

Arvelig amyloidose er den samme prosessen, bare den destruktive mekanismen er allerede innebygd i feil informasjon om strukturen innebygd i en del av genet.

Hva forårsaket den første feilen - forblir på nivå med empiriske gjetninger. Amyloidose av nyrene utvikler oftere enn andre typer slik endring i organene, selv om amyloidose av hjertemuskulatur, lever og milt, mage og tarm er også en vanlig type skade.

Med nederlag av flere organer utvikler systemisk amyloidose, og dette virker ofte også helt idiopatisk, uten eksterne eller interne forutsetninger.

Navnet på protein-polysakkaridkomplekset, som bokstavelig talt oversettes fra latin, er stivelsesaktig, fordi det også er malt i en karakteristisk blåaktig-grønn farge.

Det finnes flere typer amyloidformasjon, som også tjener som differensierte tegn ved å bestemme behandlingstaktikk.

Et slikt skillesystem hjelper strukturstrukturen til å bestemme den omtrentlige årsaken til den underliggende sykdommen.

    ATTR av nyrene - nyreamyloidose - en sjelden type patologi som er karakteristisk for senil systemisk form og polyneuropati (skade på nervesystemet nedlagt på gennivå, i temperert klima, familiært er vanlig); AA amyloidose er en vanlig strukturert type som forekommer hyppigere enn andre, som oppstår mot bakgrunnen av kronisk betennelse i leverprotein, noe som forårsaker nyreskade over tid; AL amyloidose er en tilstand hvor uoppløselig protein syntetiseres på grunn av arvelige anomalier som allerede er til stede i kroppen. Amyloiddystrofi er et naturlig resultat av AA dystrofi, som oppstår etter at proteinet syntetiseres av leveren på grunn av permanent etterfylling, skaper hyperkoncentrasjon og begynner aktivt å bosette seg i ett eller flere organer.

I starten nesten ubemerket av pasienten, viser sykdommene ubehagelige symptomer i øyeblikket den raske utviklingen starter.

I alle fall er risikofaktoren offensiv 40, med primærform og 60 med sekundær, selv om dette bare er hyppigheten av tilfeller som er nevnt. ikke et generelt mønster.

Symptomene på sykdommen ses sjelden uten spesiell laboratoriediagnostikk, fordi alle de smertefulle opplevelsene utvikler seg hovedsakelig mot bakgrunnen av den berørte organets patologiske aktivitet.

Med nederlaget til det parrede organet - dette er en intens nyresvikt, nesten helt forstyrre normal funksjon av nyrene.

Stage av sykdommen

Klinisk er best beskrevet av forskere med sekundær amyloidose (AA). Til og med det, med relativ frekvens (i forhold til de andre beskrevne former for arvelig etiologi), er det noen ganger umulig å korrelere med en, tydelig begrenset patologisk prosess.

Formentlig kan denne sykdomsformen like godt forekomme på grunn av osteomyelitt og tuberkulose, stadig tilstede purulent betennelse, revmatoid artritt. Hodgkins sykdom eller annen kronisk sykdom.

Symptomene på sykdommen, deres intensitet og alvorlighetsgrad avhenger av sykdomsstadiet, som i form av AA forekommer i følgende rekkefølge:

    preklinisk, praktisk talt ikke isolert og ikke diagnostisert ved bruk av vanlige primære prosedyrer (ultralyd av nyrene), med en varighet på opptil 5 år; proteinurisk, oppdaget ved tilstedeværelse av protein i standard blodprøver, stadig voksende, men ikke gi andre karakteristiske symptomer i et tiår eller mer; nefrotisk signalerer allerede tydelig signifikant forekomst av patologi med symptomer som ligner nyrepatologi (eller andre sykdommer med lignende symptomer) - fra konstant tørst og ødem, for å utstille akkumulering og blodtrykksfall; uremisk kan være dødelig i en kort periode, fordi selv de nyeste teknikkene ikke kan fullstendig utgjøre akkumulasjoner av det patologiske proteinet fra kroppen.

De to siste stadiene er preget av en kraftig forverring av pasienten. En sykdom hvis symptomer i uremic perioden kan føre til et totalt tap av appetitt, ukontrollerbar oppkast, som ikke bringer synlig lindring, et nesten fullstendig fravær av urinfunksjon, utvikler seg raskt.

Det er en farlig tilstand med svak puls og lavt trykk, og allerede. vanligvis med skade på andre organer.

Andre former kan utvikles med et lignende klinisk bilde, men er ekstremt sjeldne. For eksempel, familiær middelhavsfeber, hovedsakelig notert i armenier, jøder og arabere, som forklares av nært beslektede ekteskap og territoriale-genetiske samfunn.

Mackl-Wales syndrom oppstår på engelsk, med det utvikler døvhet og urticaria. I motsetning til familiefeber, hvor begge foreldrene har en genetisk svikt, for utviklingen av den britiske formen for den primære sykdommen, er tilstedeværelsen av en gendefekt i en tilstrekkelig.

Symptomer på patologi og diagnose

Nesten fraværende symptomer avslører sjelden forekomsten av sykdommen i det prekliniske stadium, som ikke oppdages ved en generell blodprøve eller ultralyd.

De første fem årene med utvikling av den sekundære formen, kan en person ikke engang mistenke at han allerede er på terskelen til en kritisk stat.

Protein er heller ikke preget av en spesiell manifestasjon av tegn, med unntak av tilstedeværelsen av protein i en blodprøve, men i de fleste tilfeller kan det være knyttet til eksistensen av tidligere eksisterende sykdom eller annen mild nedsatt patologi.

Utbruddet nefrotisk fører til manifestasjon av symptomer karakteristiske: nyrene (hvis amyloidose er til stede i sammenkoblede organer), eller mer komplisert sykdomsbilde, når det er en systemsvikt.

Noen ganger kalles dette stadium amyloid-lipoid nephrosis eller edematous stadium. Det er preget av:

    fullstendig erstatning av parenchyma med fettvev; Tilstedeværelsen av mikro- og brutto hematuri, hvor blod i urinen blir skremmende og synlig for det blotte øye; Effekten av diuretika på ødem er mild, så de er stadig til stede; urinutstrømning kan være permanent og rikelig eller helt fraværende; svakhet, tretthet, kakseksi og aversjon mot mat indikerer tilstandenes alvor; det er hypo - eller hypertensjon; urinalyse viser ikke bare tilstedeværelsen av blod, men også en høy konsentrasjon av protein og leukocytose.

På dette stadiet, for diagnostisering av tilstrekkelige parenkymale endringer og analyse av sekresjoner.

De gjenværende studiene utføres for å identifisere omfanget av lesjon og differensiering av sykdommen fra andre patologier med lignende symptomer.

Sekundær amyloidose, strømmer mot andre systemiske sykdommer kan lett antas når pasienten revmatoid artritt, er nesten en tredjedel av alle rapporterte tilfeller forekom.

Den raskt utviklende uremiske scenen skiller seg fra den nefrotiske, selv ved eksterne tegn.

Hvis ødemet kan vare i mer enn 5 år, vil rynket og arret vev som ikke oppfyller dets direkte funksjon av nyrene, raskt føre til utvikling av kronisk nyresvikt.

Intoksikasjon, hevelse, kvalme og oppkast, utløst av høye nivåer av toksiner - bare symptomatiske manifestasjoner, men ikke hovedårsaken til døden. Vene trombose eller azotemisk uremi fører til det.

Pasienten har fordøyelsessykdommer og tarmbevegelser, forstyrrelser i andre vitale organers aktivitet, blåmer rundt øynene.

Alt dette er ledsaget av et alvorlig klinisk bilde, eller karakteristiske manifestasjoner av en bestemt type (hørselstap, tap av hudfølsomhet, senil demens, etc.).

Diagnose utføres ved punktering av nyre og farging av vevprøver tatt. Men i de fleste tilfeller er dette ikke et spesielt nødvendig mål, så vel som radiotoptsintigrafi, som brukes til å bestemme graden av utvikling av en lesjon.

Behandling av nyreskade

Terapeutisk taktikk for å redusere nivået av det patologiske proteinet. I tilfelle av en sekundær lesjon kan dette oppnås ved å behandle den underliggende patologien som forårsaket intensiv dannelse.

Men selv med dagens nivå av utvikling av medisin, er det vanskelig å stoppe tuberkulose og syfilis, revmatoid artritt eller osteomyelitt.

I de tidlige stadier kan visse stoffer redusere sykdomsprogresjonen. De er utviklet på forskjellige handlingsprinsipper, binder allerede dannede komplekser eller hemmer enzymer som er involvert i syntesen deres.

På siste stadium er de allerede ineffektive, fordi den patologiske opphopningen allerede har oppnådd en farlig konsentrasjon.

AA amyloidose behandles med kolkisin alkaloid som ikke bare kan stanse utviklingen i de tidlige stadier, men også for en lang tid, med jevn mottak, opprettholde levedyktigheten av organismen.

Det er imidlertid maktesløs mot AL-amyloidose og har enorme bivirkninger, fra skallethet til forstyrrelse av mage-tarmkanalen.

Nylig har andre legemidler blitt utviklet, en relativt ny metode for behandling med pasientens egne stamceller har vært involvert.

Nyreamyloidose er en farlig sykdom som utvikler seg på bakgrunn av arvelige genetiske forstyrrelser eller som en alvorlig konsekvens av andre kroniske patologier som finnes i kroppen.

I de tidlige stadier av moderne medisin kan bremse utviklingen. Det viktigste er å diagnostisere det i tide, rett og slett be om hjelp.

amyloidose

Amyloidose - felles systemisk sykdom i legemet ved hvilken avsetning av et spesifikt glykoprotein (amyloid) i organer og vev med nedsatt funksjon av det sistnevnte. Når amyloidose kan påvirkes nyre (nefrotisk syndrom, ødem syndrom), hjerte (hjertesvikt, arytmi), gastrointestinal, muskel-skjelettsystemet, hud. Kanskje utviklingen av polyserositis, hemorragisk syndrom, psykiske lidelser. Nøyaktig gjenkjenning av amyloidose bidrar til påvisning av amyloid i biopsiprøver av berørt vev. Immunsuppressiv og symptomatisk behandling utføres for behandling av amyloidose; i henhold til indikasjoner - peritonealdialyse, nyre- og levertransplantasjon.

amyloidose

Amyloidose - en sykdom fra gruppen av systemisk disproteinozov som strømmer fra formasjonen og akkumulering i vev av protein-polysakkarid-kompleksforbindelse - amyloid. Forekomsten av amyloidose i verden i stor grad geografisk bestemt: for eksempel, er mer vanlig i landene i Middelhavsbassenget periodisk sykdom; amyloid polynevropati -.. i Japan, Italia, Sverige, Portugal, etc. Den gjennomsnittlige frekvensen av amyloidose i befolkningen er en sak per 50 000 innbyggere.. Sykdommen utvikler seg vanligvis hos personer eldre enn 50-60 år. Gitt det faktum at når amyloidose påvirker nesten alle organsystemer, sykdoms studert av ulike medisinske disipliner: revmatologi, urologi, kardiologi, gastroenterologi, nevrologi og andre.

Årsaker til amyloidose

Etiologien til primær amyloidose er ikke fullt ut forstått. Imidlertid er det kjent at sekundær amyloidose er vanligvis forbundet med kronisk infeksiøs (tuberkulose, syfilis, actinomycosis) og pyo-inflammatoriske sykdommer (osteomyelitt, bronkiektasi, bakteriell endokarditt, etc.), minst - neoplastiske prosesser (Hodgkins sykdom, leukemi, kreft visceral myndigheter). Reaktiv amyloidose kan forekomme hos pasienter med aterosklerose, psoriasis, revmopatologiey (reumatoid artritt, Bechterews sykdom), kronisk inflammasjon (ulcerøs kolitt, Crohns sykdom), multisystem involvering (Whipples sykdom, sarkoidose). Blant de faktorer som bidrar til utvikling av amyloidose, hyperglobulinemia ordnet betydning, feilfunksjon av cellulær immunitet, genetisk disposisjon, og andre.

patogenesen

Blant de mange versjoner amiloidogeneza flest støttespillere har disproteinoza teori, lokal celle Genesis, immunologisk, og mutasjon teori. Teorien for den lokale celle opprinnelse tar bare hensyn til prosesser som skjer på cellenivå (dannelse av fibrillære amyloid forløper makrofag-system), mens dannelsen og akkumuleringen av amyloid oppstår utenfor cellene. Derfor kan teorien om lokal cellulær genese ikke betraktes som uttømmende.

Ifølge teorien om dysproteinose er amyloid et produkt av unormal proteinmetabolisme. Hoved patogenesen av amyloidose - Dysproteinemia hyperfibrinogenemia og bidra til akkumulering i plasmaproteinfraksjoner og grov paraprotein. Immunologisk teori opprinnelse amyloidose binder amyloiddannelse med antigen-antistoff-reaksjon, karakterisert ved at antigenene synes fremmede proteiner eller dekomponeringsprodukter eget vev. I dette tilfellet forekommer amyloidavsetning hovedsakelig på stedene for dannelse av antistoffer og overskytende antigener. Den mest allsidige er mutasjonen teori for amyloidose, tar hensyn til den store variasjonen av mutagene midler og som har evne til å forårsake den unormale proteinsyntese.

Amyloid er et komplekst glykoprotein bestående av fibrillære og globulære proteiner, nært forbundet med polysakkarider. Amyloidavsetninger akkumuleres i intima og adventitia av blodkar og stroma av parenkymatøse organer, kjertelstrukturer, og så videre. D. Med mindre endringer ble funnet amyloidavleiringer på mikroskopisk nivå og ikke resulterer i funksjonssvikt. Uttrykt amyloid akkumulering er ledsaget av makroskopiske endringer berørte organ (økning i volum, fet eller voksaktig utsikt). Ved slutten av amyloidose utvikler sklerose og stroma atrofi av parenkymale organer og deres klinisk signifikant funksjonell insuffisiens.

klassifisering

I samsvar med grunnene skille primær (idiopatisk), sekundær (reaktiv ervervet), arvelig (familie genetisk) og senil amyloidose. Det finnes forskjellige former av arvelig amyloidose: middelhavsfeber, eller tilbakevendende sykdom (utbrudd av feber, magesmerter, forstoppelse, diaré, pleuritt, leddgikt, hudutslett), portugisisk nevropatisk amyloidose (perifer polyneuropati, impotens, hjerte- lednings), finsk type ( hornhinnen atrofi, kranial nevropati), danske versjonen (kardiopatichesky amyloidose) og mange andre. et al.

Avhengig av primær lesjon av organer og systemer ble isolert nefropatichesky (renal amyloidose) kardiopatichesky (amyloidose hjerte), nevropatisk (amyloidose nervesystem), gepatopatichesky (lever amyloidose) epinefropatichesky (amyloidose adrenal) ARUD-amyloidose, hud amyloidose, og en blandet type sykdom. I tillegg er det i internasjonal praksis vanlig å skille mellom lokal og generalisert (systemisk) amyloidose. For lokaliserte former, utvikles vanligvis hos eldre inkludere amyloidose i Alzheimers sykdom, type 2 diabetes, endokrine tumorer, tumorer i hud, blære og andre. Avhengig av den biokjemiske sammensetningen av amyloidfibriler blant systemiske former av amyloidose er som følger typer:

  • AL - i sammensetningen av fibrillene er lette kjeder av Ig (med Waldenstroms sykdom, multiple myelom, maligne lymfomer);
  • AA - i sammensetningen av fibriller er et akuttfaset serum-a-globulin, lignende i dets karakteristika til det C-reaktive proteinet (for tumor og reumatiske sykdommer, periodisk sykdom, etc.);
  • Aβ2M-i sammensetningen av fibriller β2-mikroglobulin (med kronisk nyresvikt hos pasienter på hemodialyse);
  • ATTR - i sammensetningen av fibriller transportprotein transthyretin (i familiære arvelige og senile former for amyloidose).

Symptomer på amyloidose

Kliniske manifestasjoner av amyloidose er forskjellige og avhenger av alvorlighetsgrad og lokalisering av amyloidavsetninger, amyloids biokjemiske sammensetning, "lengden av tid" av sykdommen, graden av organ dysfunksjon. I det latente stadium av amyloidose, når amyloidavsetninger kun kan oppdages mikroskopisk, er symptomene fraværende. Siden den funksjonelle mangelen på dette eller det orgel utvikles og utvikles, øker kliniske tegn på sykdommen.

Med nyreamyloidose følges dagens stadium av moderat proteinuri etter utvikling av nefrotisk syndrom. Overgangen til utviklet stadium kan være assosiert med en tidligere sammenfallende infeksjon, vaksinasjon, hypotermi, forverring av den underliggende sykdommen. Ødem øker gradvis (først på beina, og deretter på hele kroppen), utvikler nefrogen hypertensjon og nyresvikt. Mulig forekomst av nyre-venetrombose. Massivt tap av protein er ledsaget av hypoproteinemi, hyperfibrinogenemi, hyperlipidemi, azotemi. I urinen oppdages mikro-, noen ganger brutto hematuri, leukocyturi. Generelt blir en tidlig nåværende fase, et edematøst stadium og et uremisk (kakektisk) stadium isolert under nyreamyloidose.

Amyloidose av hjertet oppstår som en restriktiv kardiomyopati med typiske kliniske tegn - kardiomegali, arytmi, progressiv hjertesvikt. Pasienter klager over kortpustethet, hevelse, svakhet som oppstår under mindre fysisk anstrengelse. Mindre vanlig, med amyloidose i hjertet utvikler polyserositis (ascites, exudativ pleurisy og perikarditt).

Gastrointestinale lesjoner i amyloidose er kjennetegnet ved amyloid infiltrasjon språk (makroglassiey), spiserør (stivhet og motilitetsforstyrrelser), mage (halsbrann, kvalme), tarm (forstoppelse, diaré, malabsorpsjon syndrom, intestinal obstruksjon). Gastrointestinal blødning kan forekomme på forskjellige nivåer. Når amyloidinfiltrasjon av leveren utvikler hepatomegali, kolestase, portal hypertensjon. Bekymring av bukspyttkjertelen med amyloidose er vanligvis maskert som kronisk pankreatitt.

Skin amyloidose skjer med fremveksten av flere voksaktig plakk (papler, knuter) på ansikt, hals, kaster naturlig hud. Eksternt kan hudlesjoner lignes på sklerodermi, nevrodermatitt eller lavplanus. For de amyloide lesjoner i muskel-skjelettsystemet er typisk utviklingen av polyartritt symmetrisk, carpal tunnelsyndrom, frossen skulder, myopati. Bestemte former for amyloidose forekommende involverer nervesystemet kan følges polynevropati, paralyse av nedre lemmer, hodepine, svimmelhet, ortostatisk hypotensjon, svetting, demens og lignende. D.

diagnostikk

Siden symptomatisk amyloidose kan møte ulike klinikere :. reumatolog, urologer, kardiologer, gastroenterologer, nevrologer, hudleger, leger mv av sentral betydning for en korrekt diagnose har en omfattende evaluering av kliniske tegn og anamnestiske holder omfattende laboratorie- og instrumentelle undersøkelser.

For å vurdere den funksjonelle tilstanden til kardiovaskulærsystemet, er ekkokardiografi og EKG foreskrevet. Undersøkelse av mage-tarmkanalen omfatter utførelse abdominal ultralyd, røntgen diagnose (X-ray av spiserøret, magen, ergography, radiografi passasje barium), endoskopi (esophagogastroduodenoscopy, sigmoidoskopi). Amyloidose må tenke på kombinasjonen av proteinuri leukocytturi, cylindruria med hypoproteinemia, hyperlipidemi (økt blodkolesterol, lipoproteiner, triglyserider), hyponatremi og hypokalsemi, anemi, reduserte blodplatetall. Elektroforese av serum og urin kan bestemme tilstedeværelsen av paraproteiner.

Den endelige diagnosen amyloidose er mulig etter oppdagelsen av amyloidfibriller i det berørte vevet. For dette formål kan biopsi av nyrene, lymfeknuter, tannkjøtt, mageslim, rektum utføres. Etablering av arvelig karakter av amyloidose bidrar til en grundig medisinsk genetisk analyse av stamtavlen.

Amyloidose behandling

Mangel på kunnskap om sykdommens etiologi og patogenese forårsaker vanskeligheter forbundet med behandling av amyloidose. Ved sekundær amyloidose er aktiv terapi av den underliggende sykdommen viktig. Næringsriktlinjer foreslår å begrense inntaket av bordsalt og protein, inkludert en rå lever i dietten. Symptomatisk behandling av amyloidose avhenger av tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av visse kliniske manifestasjoner. 4-aminokinolinpreparater (klorokin), dimetylsulfoksid, unitiol, kolchicin kan foreskrives som patogenetisk terapi. For behandling av primær amyloidose brukes behandlingsregimer med cytostatika og hormoner (melpholan + prednison, vincristin + doxorubicin + dexametason). Ved utvikling av CRF er hemodialyse eller peritonealdialyse indisert. I noen tilfeller er spørsmålet om nyre- eller levertransplantasjon hevet.

outlook

Forløpet av amyloidose er progressiv, nesten irreversibel. Amyloid sykdommen kan være beheftet med sår i spiserøret og maven blødning, leversvikt, diabetes, etc. Med utviklingen av kronisk nyresvikt den gjennomsnittlige overlevelsestiden er omtrent 1 år.; med utvikling av hjertesvikt - ca 4 måneder. Prognosen for sekundær amyloidose bestemmes av muligheten for å behandle den underliggende sykdommen. Mer alvorlig amyloidose forekommer hos eldre pasienter.

amyloidose

Amyloidose er en systemisk sykdom hvor forekomsten av amyloid (et protein-polysakkarid stoff (glykoprotein)) forekommer i organer og vev, noe som fører til brudd på deres funksjoner.

Amyloid består av kuleformede og fibrillære proteiner som er nært sammenflettet med polysakkarider. En liten avsetning av amyloid i kjertelvæv, stroma av parenkymale organer, forårsaker ikke væsken i blodkarene noen kliniske symptomer. Men med signifikante amyloidavsetninger i organene uttalt det seg makroskopiske endringer. Volumet av det berørte organet øker, dets vev blir voksaktige eller fettete. Videre atrofi av orgelet utvikles med dannelse av funksjonell insuffisiens.

Forekomsten av amyloidose er 1 tilfelle per 50 000 personer. Sykdommen er vanligere hos eldre mennesker.

Årsaker og risikofaktorer

Amyloidose vanligvis utvikler seg i det lange strømmende pyoinflammatory (bakteriell endokarditt, bronkiektasi, osteomyelitt), eller kroniske infeksjoner (malaria, actinomycosis, tuberkulose) sykdommer. Mer sjelden utvikler amyloidose hos pasienter med kreft:

  • lungekreft;
  • nyrekreft;
  • leukemi;
  • Hodgkins sykdom.
Amyloidose kan påvirke ulike organer, og det kliniske bildet av sykdommen er mangfoldig.

Følgende sykdommer kan også føre til amyloidose:

  • sarkoidose;
  • Whipples sykdom;
  • Crohns sykdom;
  • ulcerøs kolitt;
  • psoriasis;
  • ankyloserende spondylitt;
  • revmatoid artritt;
  • aterosklerose.

Det er ikke bare ervervet, men også arvelige former for amyloidose. Disse inkluderer:

  • Middelhavsfeber;
  • Portugisisk neuropatisk amyloidose;
  • Finsk amyloidose;
  • Dansk amyloidose.

Faktorer av amyloidose:

  • genetisk predisposisjon;
  • cellulære immunitetsforstyrrelser;
  • hyperglobulinaemia.

Former av sykdommen

Avhengig av årsakene som forårsaket det, er amyloidose delt inn i flere kliniske former:

  • senil (senil);
  • arvelig (genetisk, familiær);
  • sekundær (oppkjøpt, reaktiv);
  • idiopatisk (primær).

Avhengig av organet der amyloidavsetninger hovedsakelig deponeres, er det:

  • nyre amyloidose (nefrotisk form);
  • hjerte amyloidose (kardiopatisk form);
  • amyloidose av nervesystemet (nevropatisk form);
  • lever amyloidose (hepatopatisk form);
  • adrenal amyloidose (epinephropathic form);
  • ARUD-amyloidose (amyloidose av organene i det neuroendokrine systemet);
  • blandet amyloidose.

Også amyloidose er lokal og systemisk. Med lokal amyloidose er en overveiende lesjon av ett organ registrert, med en systemisk en - to eller flere.

symptomer

Det kliniske bildet av amyloidose er mangfoldig: symptomene bestemmes av sykdommens varighet, lokalisering av amyloidavsetninger og intensitet, graden av organdysfunksjon og amyloids biokjemiske struktur.

I det første (latente) stadium av amyloidose er symptomene fraværende. For å oppdage tilstedeværelsen av amyloidavsetninger er det bare mulig med mikroskopi. Etter hvert som forekomsten av det patologiske glykoproteinet øker, opptrer funksjonell insuffisiens av det berørte organet og utvikler seg, hvilket bestemmer det kliniske bildet av sykdommen.

Faktorer av amyloidose: genetisk predisponering, brudd på cellulær immunitet, hyperglobulinemi.

Når nyre amyloidose observeres moderat proteinuri i lang tid. Deretter utvikler nefrotisk syndrom. De viktigste symptomene på amyloidose av nyrene er:

  • tilstedeværelsen av protein i urinen;
  • arteriell hypertensjon;
  • hevelse;
  • kronisk nyresvikt.

For amyloidose av hjertet er preget av en triad av symptomer:

  • hjerterytmeforstyrrelse;
  • cardiomegaly;
  • progressiv kronisk hjertesvikt.

I de sene stadiene av sykdommen fører enda mindre fysisk anstrengelse til utseendet av alvorlig svakhet, kortpustethet. På grunn av hjertesvikt, kan polyserositis utvikle seg:

  • perikarditt effusjon;
  • pleural effusjon;
  • ascites.

Ved amyloidose i mage-tarmkanalen tiltrekker en økning i tungen (macroglossia) oppmerksomhet, som er forbundet med deponering av amyloid i tykkelsen av vevet. Andre manifestasjoner:

  • kvalme;
  • halsbrann;
  • forstoppelse, vekslende diaré;
  • brudd på absorpsjon av næringsstoffer fra tynntarmen (malabsorbsjonssyndrom);
  • gastrointestinal blødning.

Amyloid skade på bukspyttkjertelen oppstår vanligvis under forkjølelse av kronisk pankreatitt. Avsetningen av amyloid i leveren forårsaker portalhypertensjon, kolestase og hepatomegali.

Med amyloidose i huden, opptrer vokslignende knuter i nakken, ansiktet og de naturlige foldene. Ofte ligner amyloidose av huden i løpet av sin lunge planus, nevrodermatitt eller sklerodermi.

Når amyloidose i muskel- og skjelettsystemet hos en pasient utvikler seg:

  • myopati;
  • humeroscapular periarthritis;
  • karpaltunnelsyndrom;
  • polyarthritis, som påvirker symmetriske ledd.

Alvorlig amyloidose i nervesystemet, som er preget av:

  • vedvarende hodepine;
  • svimmelhet;
  • demens;
  • overdreven svette
  • ortostatisk sammenbrudd;
  • lammelse eller parese av underdelene;
  • polynevropati.
Se også:

diagnostikk

Gitt at amyloidose kan påvirke ulike organer, og det kliniske bildet av sykdommen er mangfoldig, gir diagnosen visse vanskeligheter. Vurder den funksjonelle tilstanden til de indre organene tillate:

  • ultralyd;
  • ekkokardiografi;
  • ECG;
  • X-stråler;
  • gastroskopi (endoskopi);
  • sigmoidoskopi.
Forekomsten av amyloidose er 1 tilfelle per 50 000 personer. Sykdommen er vanligere hos eldre mennesker.

Anta at amyloidose kan påvises i resultatene av laboratorieundersøkelser av følgende endringer:

  • anemi,
  • trombocytopeni;
  • hypokalsemi;
  • hyponatremi;
  • hyperlipidemi;
  • hypoproteinemia;
  • cylindruria;
  • leukocyturi.

For den endelige diagnosen er det nødvendig å utføre en punkteringsbiopsi av de berørte vevene (rektal slimhinne, mage, lymfeknuter, tannkjøtt, nyrer), etterfulgt av histologisk undersøkelse av det oppnådde materialet. Påvisning av amyloidfibriller i prøven som testes, bekrefter diagnosen.

behandling

Ved behandling av primær amyloidose brukes glukokortikoidhormoner og cytotoksiske stoffer.

Ved sekundær amyloidose er behandlingen primært rettet mot bakgrunnssykdom. Også foreskrevet medisiner 4-aminoquinolin-serien. Anbefalt lavprotein diett med restriksjon av salt.

Utviklingen av kronisk nyresvikt i sluttstadiet er en indikasjon på hemodialyse.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Amyloidose kan bli komplisert av følgende patologier:

  • diabetes mellitus;
  • leversvikt;
  • gastrointestinal blødning;
  • nyresvikt
  • amyloidsår i mage og spiserør;
  • hjertesvikt.

outlook

Amyloidose er en kronisk, progressiv sykdom. I sekundær amyloidose bestemmes prognosen i stor grad av muligheten for behandling av den underliggende sykdommen.

Med utviklingen av komplikasjoner forverres prognosen. Etter utbruddet av symptomer på hjertesvikt overstiger forventet levetid vanligvis ikke flere måneder. Forventet levetid hos pasienter med kronisk nyresvikt er 12 måneder. Denne perioden økes noe i tilfelle hemodialyse.

forebygging

Forebygging av primær (idiopatisk) amyloidose er fraværende, siden årsaken er ukjent.

For å forebygge sekundær amyloidose er det viktig å raskt identifisere og behandle smittsomme, onkologiske og purulent-inflammatoriske sykdommer.

Forebygging av de genetiske former for amyloidose består i medisin-genetisk rådgivning for par i planleggingsstadiet av graviditet.

YouTube-videoer relatert til artikkelen:

Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medisin i 1991. Gjentatte ganger tok avanserte kurs.

Arbeidserfaring: Anestesiolog-resuscitator av urbane maternity kompleks, resuscitator av hemodialyse avdelingen.

Informasjonen er generalisert og er kun til informasjonsformål. Ved første tegn på sykdom, kontakt lege. Selvbehandling er farlig for helsen!

74 år gamle australske bosatt James Harrison er blitt blodgiver om 1000 ganger. Han har en sjelden blodgruppe hvis antistoffer hjelper nyfødte med alvorlig anemi overleve. Dermed reddet australieren omtrent to millioner barn.

Ifølge statistikk, på mandager, øker risikoen for ryggskade med 25%, og risikoen for hjerteinfarkt - med 33%. Vær forsiktig.

Leveren er det tyngste organet i kroppen vår. Den gjennomsnittlige vekten er 1,5 kg.

I Storbritannia er det en lov som en kirurg kan nekte å utføre en operasjon på en pasient hvis han røyker eller er overvektig. En person må gi opp dårlige vaner, og kanskje vil han ikke trenge kirurgi.

Menneskelig blod "løper" gjennom fartøyene under enormt trykk og, i strid med deres integritet, er i stand til å skyte på avstand på opptil 10 meter.

Hos 5% av pasientene forårsaker antidepressiva Clomipramine orgasme.

Faller fra et esel, du er mer sannsynlig å bryte nakken din enn å falle fra en hest. Ikke prøv å motsette seg denne utsagnet.

Vekten av den menneskelige hjernen er ca 2% av hele kroppsmassen, men den forbruker omtrent 20% av oksygenet som kommer inn i blodet. Dette faktum gjør menneskers hjerne ekstremt utsatt for skade forårsaket av mangel på oksygen.

For å si selv de korteste og enkleste ordene, vil vi bruke 72 muskler.

Den første vibratoren ble oppfunnet på 1800-tallet. Han jobbet på en dampmotor og var ment å behandle kvinnelig hysteri.

Ifølge studier har kvinner som drikker noen glass øl eller vin en uke, økt risiko for å utvikle brystkreft.

Selv om et manns hjerte ikke slår, kan han fortsatt leve i lang tid, som den norske fisker Jan Revsdal viste oss. Hans "motor" stoppet klokken 4 etter at fiskeren ble tapt og sovnet i snøen.

Når kjærester kysser, mister hver av dem 6,4 kalorier per minutt, men samtidig utveksler de nesten 300 typer forskjellige bakterier.

En persons mage klarer seg godt med fremmedlegemer og uten medisinsk inngrep. Det er kjent at magesaft kan til og med oppløse mynter.

Under drift utvider vår hjerne en mengde energi som tilsvarer en 10-watt pære. Så bildet av en pære over hodet i øyeblikket av fremveksten av en interessant tanke er ikke så langt fra sannheten.

Til dags dato kjenner vi ikke pålitelig det nøyaktige antallet personer som er infisert med humant papillomavirus. Likevel vet vi at hver syvende person er syk.