Porphyria er en vampyrsykdom. Årsaker, symptomer og behandling av sykdommen

Porphyrias er en gruppe av genetisk bestemte sykdommer som er preget av en økning i nivået av porfyriner, reaksjoner av økt lysfølsomhet og / eller skade på nervesystemet.

Porphyrins (gresk. Porphyreis - mørk rød, lilla) - forbindelser som danner hemme (ikke-protein del av hemoglobin). Heme syntese består av 8 trinn, hvor de relevante enzymene deltar. Overskudd eller mangel fører til porfyri. I sin rene form er porfyriner krystallinske stoffer med rødaktig farge. I kroppen bærer disse stoffene oksygen, er involvert i biologisk oksidasjon. Eksogene porfyriner kommer fra utsiden med proteinmat, endogen produsert i kroppen. I beinmargen er de involvert i syntesen av heme, i leveren - gallekomponentene. Ekskresert i urin og avføring.

For første gang ble eksistensen av porfyriner og brudd på deres utveksling bevist av H. Gunther i 1901.

Hvorfor porfyri er forbundet med vampyrer

Symptomene på denne sykdommen er kjent i lang tid. Porphyria er en sykdom som vitenskapelig beviser eksistensen av vampyrer. Deres habitat, typiske livsstil og utseende indikerer at vampyrer er mennesker som lider av porfyri. Hos pasienter med denne sykdommen er det økt lysfølsomhet og utseendet av alvorlige forbrenninger umiddelbart etter eksponering for solen. De er tvunget til å lede kvelden og nattelivet.

Skader på brusk fører til deformasjon av ørene og nesen. Fingrene er bøyd på grunn av irreversible endringer i leddene. Tennene og konjunktivene til pasientene med porfyri har en rødaktig tint. Huden rundt munnen blir grov, blir tørr. Samtidig strekker hun ut og åpner fangene sine. Et "dyreglim" dannes. På grunn av sykdommens art og begrensningene på livsstil, lider slike mennesker ofte av psykiske lidelser. Å fullføre det klassiske bildet av en vampyr er at i middelalderen ble fersk blod av varmblodige dyr brukt som mat for å lindre symptomene på porfyri.

I middelalderen var befolkningsgraden minimal, nært beslektede ekteskap ble praktisert, noe som førte til et stort antall genmutasjoner. Derfor viser legender om vampyrer vanligvis ensomme, vanskelige å nå områder (for eksempel Transylvania).

Årsakene til sykdommen

Porphyria er i de fleste tilfeller genetisk overført. Forstyrrelser i utveksling av pigmenter arves på en autosomal dominerende måte. Mutation påvirker generene som er ansvarlige for dannelsen av enzymer involvert i de biokjemiske prosessene for dannelsen av porfyriner.

Faktorer assosiert med økt hemoglobinsyntese og leverskader utfordrer utviklingen av sykdommen:

Blodtap (under operasjoner, skader, hos kvinner - utbruddet av menstruasjon, fødsel);
medisinering (barbiturater - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin i behandling av soppinfeksjoner, orale prevensiver);
alvorlig leversykdom (hepatitt);
forgiftning med giftige stoffer (salter av tungmetaller, bensin, alkohol).

Det kliniske bildet og de viktigste symptomene på porfyri

Det er flere klassifikasjoner av sykdommen. Den mest hensiktsmessige er separasjonen av forekomststedet - erytropoietisk (i beinmargen) og leverporfyri.

Erytropoietiske porphyrias er preget av en lang kurs. Har en rekke særegne funksjoner:

begynne i barndommen;
symptomer vises spontant, eksterne faktorer har ingen effekt;
årsaken er fermentopati grunnet genetisk mutasjon;
Krenkelse av porfyrinsyntese er lokalisert i benmargen;
Under analysen av blod økes nivået av porfyriner.

Denne gruppen inkluderer medfødt erytropoietisk porfyri (Gunther's sykdom), erytropoietisk kopro- og protoporfyri.

Gunther's sykdom

Det manifesterer seg i et barn i det første år av livet, mindre ofte hos barn eldre enn tre år. Sykdommen oppdages i alle nasjoner, like ofte hos menn og kvinner.

Det mest åpenbare symptomet er urinfarging i rødt. Hud manifestasjoner av sykdommen vises om våren og sommeren. Ved solstråling på huden dannes bobler. Ved sekundær infeksjon blir innholdet deres purulent, sår dannes.

Medfødt erytropoietisk porfyri

Lang, kronisk sykdom. Berørt brusk, ofte ørene og nesen, markerte deres deformasjon. I leddene av fingrene oppstår irreversible endringer, de er bøyd, neglene faller ofte ut. Når porfyri oppstår hypertrichose (overdreven hårvekst) på ansiktet. Tenner har en rødaktig tone. Det er en økning i milten.

I blodprøver er det en reduksjon i blodplater, en forandring i form, størrelse og farge av erytrocytter (sfærocytose, anisocytose). Uroporphyrin nivåer er forhøyet i urinen.

Tidligere hadde pasientene en dårlig prognose. Sykdommen var dødelig i en alder av 30 år. Årsakene til døden var sepsis og hemolytisk anemi. For øyeblikket behandles disse komplikasjonene med antibiotika. Vist for å fjerne milten. I svært alvorlige tilfeller - benmargstransplantasjon. Pasientene lever til moden alder, men er ikke fullstendig herdet.

Erytropoietisk Protoporphyria

Sykdommen er observert i innbyggerne i Eurasia og kaukasiere i Afrika.

Hovedsakelig menn er syke. Sykdommen har et langt tilbakefallskurs.

Intermediate metabolic products - protoporphyrins - akkumuleres ikke bare i erytrocytter, men også i leverceller, og utøver en toksisk effekt på dem. Som et resultat øker nivået av porfyriner i blodplasmaet. De påvirker hudceller, ødeleggelsen av hvilke frigjør histamin, og allergiske reaksjoner mot sollys utvikler seg.

Symptomene på protoporphyria ligner på andre fotodermatoser (solar urticaria, kopper Bazin).

En egenskap av denne porfyri er overdreven lysfølsomhet. Puffiness, rødhet av huden og blærene vises selv når de blir utsatt for det infrarøde spektret av sollys som går gjennom glasset. Pasienter har fortykning av huden rundt øynene, munnen, nesen. Lipsfelger kan vises.

Erytropoietisk koproporfyri er sjelden. Symptomer ligner protoporphyria. Forskjellen ligger i det faktum at innholdet av koproporfyriner øker i erytrocytter.

Terapi av proto- og koproporfyri består i å ta beta-karoten i perioden med økende solaktivitet.

Behandling av slike sykdommer utføres av gastroenterologer og hepatologer.

Det anbefales å utnevne hepatoprotektorer, plasmaferes, innføring av erytrocytmasse.

Hepatiske porfyrier

Denne gruppen inkluderer: akutt intermitterende (intermitterende), sen hud og avviklet porfyri og arvelig koproporfyri.

Slike brudd har følgende egenskaper:

sykdommen begynner i voksen alder, mindre ofte i ungdomsårene;
Tilstedeværelsen av dyspeptiske symptomer (magesmerter, oppkast, diaré);
preget av skade på CNS og vegetativ system;
under forverring av sykdommen har urinen en rød farge.

Akutt intermitterende porfyri

Denne sykdommen er preget av et akutt kurs med alvorlig skade på nervesystemet.

I nerveceller akkumuleres forløperne av porfyriner som forstyrrer overføringen av nerveimpulser. Ytterligere skade på nevronens membran fører til delvis demyelinering - spesifikk skade på nervefibrene.

Pasienten klager over magesmerter uten klar lokalisering, økt blodtrykk, takykardi. Nedfallet i det perifere nervesystemet er uttrykt i parese av lemmer, nedsatt følsomhet. Sjelden lammelse av membranen. Ved involvering i prosessen i sentralnervesystemet observeres akutt psykose, vrangforestillinger, hallusinasjoner og epileptiske anfall.

En viktig funksjon for diagnosen akutt intermittent porfyri er påvisning av høye nivåer av porphobilinogen i urintester.

Symptomatisk behandling. I alvorlige tilfeller brukes plasmaferese.

Etter å ha stoppet angrepet, anbefales det å bruke treningsbehandling og massasje.

Sen hudporfyri

Syke menn over 40 år. Sykdommen er preget av økt traume og lysfølsomhet i huden. Forverring er observert i løpet av våren og sommermånedene.

Symptomer er uttrykt i utseendet på områder av hyperpigmentering og bobler i åpne områder av huden i ansikt, nakke, hender. Merket hypertrichose. Huden er veldig sårbar. Hud manifestasjoner kombineres med hepatomegali (forstørret lever).

I urinen øker innholdet av uroporphyrin. Coproporphyrins er stadig tilstede i avføringen.

Behandlingen utføres med antimalariale legemidler. Delagil er i stand til å binde porfyriner til et løselig kompleks som utskilles i urinen. Under forverring er vitaminterapi foreskrevet for å korrigere metabolske forstyrrelser. I alvorlige tilfeller blir glukokortikoider tilsatt.

For å forebygge eksacerbasjoner anbefales det å ekskludere medisiner som provoserer porfyri, unngå langvarig eksponering for solen og følge en diett.

Variert porfyri

Denne typen sykdom er preget av en kombinasjon av tegn på intermitterende porfyri og lysfølsomhets manifestasjoner. Med variert porfyri kan nyresvikt forekomme.

I avføringen økte protoporphyriner kontinuerlig.

Arvelig koproporfyri

Dette skjemaet er også lik symptomatisk til akutt intermittent, men lesjoner i nervesystemet er mindre uttalt. Magesmerter, lemmerparese, takykardi og noen ganger fotodermatitt er notert. En kraftig økning i koproporfyrin oppdages i urin og avføring, og innholdet av uroporfyrin er normalt.

outlook

I moderne forhold, porfyri er vellykket behandlet, prognosen for livet, som regel, er gunstig. Interessant, mange pasienter har latente former for sykdommen. De oppdages kun under biokjemiske studier, i tilfelle deteksjon av en nær slektning til enhver type porfyri.

For å forebygge sykdommen bør man minimere påvirkning av provoserende faktorer, unngå overdreven isolasjon, behandle lever og gastrointestinale sykdommer omgående.

Grunnlaget for tro på vampyrer

Et naturlig fenomen som sprer tro på vampyrer.

Patologi og vampyrisme.

I 1725, Michael Ranft, i sin bok De masticatione mortuorum i tumulis, forsøkte først å forklare tro på vampyrer på en naturlig måte. Han sier at i tilfelle hver bonde dør, døde noen andre (mest sannsynlig en person som hadde noe forhold til den avdøde) som så eller berørte liket, til slutt døde enten fra samme sykdom eller fra vanvittige vrangforestillinger forårsaket bare en slags avdøde. Disse døende menneskene sa at den avdøde viste seg for dem og torturert dem på ulike måter. Andre i denne landsbyen gravd liket for å se hva han gjorde. Ranft ga følgende forklaring når han snakket om saken om Peter Plogozhovits: "Denne modige mannen døde en plutselig voldelig død. Denne døden, uansett hva den var, kunne provosere de overlevende visjonene de hadde etter hans død. Plutselig død ga opphav til angst i familiens sirkel. Bekymring var parret med sorg. Sorg bringer melankoli. Melankoli forårsaker søvnløse netter og foruroligende drømmer. Disse drømmene svekket kropp og ånd til sykdommen til slutt førte til døden. "

Noen moderne forskere hevder at vampyrhistorier kan ha kommet under påvirkning av en sjelden sykdom kalt "porfyri". Denne sykdommen ødelegger blodet, forstyrrer reproduksjonen av heme. Det ble antatt at porfyri var mest utbredt i de små landsbyene Transylvania (ca. 1000 år siden) hvor det var nært avlet. De sier at hvis det ikke var for denne "vampyrsykdommen", ville det ikke være myter om Dracula, heller ikke om andre blodsukkende, fotobane og fangede tegn. Praktisk for alle symptomene er en pasient som lider av en neglisjert porfyrisk form, en typisk vampyr, og bare andre halvdel av det 20. århundre var i stand til å finne sin årsak og beskrive sykdomsforløpet, som ble ført av en hensynsløs århundreskamp mot ghouls: fra 1520 til 1630 (110 år) i Frankrike alene utført mer enn 30.000 mennesker anerkjent som varulv. Det viser seg at den bredere og dypere kristendommen spredte seg, jo mer nådeløs behandlet de syke.

Det antas at denne sjeldne former for genpatologi påvirker en person ut av 200 tusen (ifølge andre data, ut av 100 tusen), i tillegg, hvis den er løst i en av foreldrene, så blir også barnet i 25% av tilfellene syk. Det er også antatt at sykdommen skyldes incest. I medisin er omlag 80 tilfeller av akutt medfødt porfyri beskrevet, når sykdommen var uhelbredelig. Erytropoietisk porfyri (Gunther's sykdom) er preget av at kroppen ikke kan produsere hovedkomponenten i de blodrøde kroppene, noe som igjen påvirker mangelen på oksygen og jern i blodet. Pigmentmetabolismen forstyrres i blodet og vevet, og under påvirkning av solens ultrafiolette stråling eller ultrafiolette stråler begynner nedbrytningen av hemoglobin. Dessuten deformeres i prosessen med sykdommen, som i ekstreme manifestasjoner fører til vridning av fingrene.

Porphyria - "Vampiresykdom"

Når porfyri, blir ikke-proteindelen av hemoglobin - heme - omdannet til et giftig stoff som spiser det subkutane vevet bort. Huden begynner å skaffe seg en brun tinge, det blir tynnere og sprekker fra eksponering for sollys, derfor blir pasientene over tid med defar og sår. Sår og betennelser ødelegger brusk - nesen og ørene, deformerer dem. Sammen med dekket med sår i århundrer og vridd fingre, forstyrrer det utrolig en person. Sollys er kontraindisert hos pasienter som forårsaker uutholdelig lidelse. Huden rundt leppene og tannkjøttet tørker ut og strammer, noe som resulterer i fremspringene som strekker seg til tannkjøttet, noe som gir en grinseffekt. Et annet symptom er deponering av porfyrin på tennene, som kan bli rød eller rødbrun. I tillegg har pasientene svært blek hud, i løpet av dagen føler de seg svake og dumme, noe som gir vei til en mer mobil livsstil om natten. Det er nødvendig å gjenta at alle disse symptomene er karakteristiske bare for de senere stadiene av sykdommen, i tillegg er det mange andre, mindre skremmende former. Som nevnt ovenfor var sykdommen nesten uhelbredelig frem til andre halvdel av det 20. århundre. Det er bevis på at i middelalderen ble pasientene behandlet med ferskt blod for å fylle på underskuddet av røde kropper, som selvfølgelig er utrolig, siden det er ubrukelig å bruke blod i slike tilfeller "muntlig". Lider av porfyri kan ikke spise hvitløk, siden sulfonsyren utskilles av hvitløk øker skaden forårsaket av sykdommen. Sykdomsporfyri kan skyldes kunstige midler ved bruk av visse kjemikalier og giftstoffer.

Noen former for porfyri er forbundet med nevrologiske symptomer som kan forårsake psykiske lidelser. Forutsetningen om at mennesker som lider av porfyri krever at det er humant blod eller blodforbruket kan redusere symptomene på porfyri er imidlertid basert på en alvorlig misforståelse av sykdommen.

Rabies er en annen sykdom forbundet med vampyr folklore. Lider av denne sykdommen unngår sollys og ser ikke i speilene, og de har svampete skum i nærheten av munnen. Noen ganger kan denne spytten være rød og ligne blod. Imidlertid, som i tilfelle av porfyri, er det ikke noe som tyder på at rabies kan inspirere vampyr legender.

Noen moderne psykologer identifiserer en lidelse som kalles "klinisk vampyrisme" (eller Renfield syndrom, til ære for det insekterende Dracula minion fra Bram Stokers roman) der offeret er besatt av å drikke blod av mennesker eller dyr.

Det var flere mordere som utførte vampyr-lignende ritualer over sine ofre. Seriemordere Peter Kurten og Richard Trenton Chase i avløpspressen ble kalt vampyrer etter at de ble oppdaget å drikke blodet av menneskene de drepte.

Porphyria er en vitenskapelig basert "vampyrisme"

Porphyria er en type genetisk leversykdom der hemoglobin (røde blodlegemer) ikke er riktig syntetisert. Det er åtte enzymatiske trinn i hemoglobinbiosyntese, og problemet med noen av dem kan være årsaken til porfyri.

Ifølge Dr. David Dolphin, en kjent spesialist i porfyri og andre leversykdommer, kunne folk som ble ansett å være vampyrer eller varulv, ha lidd av disse sjeldne sykdommene.

Dolphin hevder at selv svakt sollys påvirker pasienten. Skader på huden er så alvorlig at nesen eller fingrene kan bli helt ødelagt. Lips og tannkjøtt kan reduseres betydelig, samtidig som tennene opprettholdes. Resultatet er en slags dyrekrok med fangs. I tillegg har pasienter med porfyri økt hårvekst. Dolphin skriver:

... prøv å forestille seg hvordan i middelalderen de opplevde noen som bare gikk ut om natten, og hans utseende var påminnet om et dyr - økt hårhet, store tenner, et skjult ansikt. Det antas (og dette er mer enn sannsynlig) at slike mennesker kan betraktes som varulver.

Delfin foreslår at blodsugende vampyrer også var ofre for porfyri og "forsøkte å lindre symptomene på deres forferdelige sykdom." Hvis du drikker mye blod, vil andres hemoglobin føre til at de røde blodcellene mangler på grunn av nedsatt biosyntese og reduserer symptomene på sykdommen. Selv om effekten av hemoglobin som kommer inn i blodet gjennom magen i magen, er ekstremt liten.

I dag blir pasienter med porfyri ofte behandlet ved injeksjon av hemoglobin. I middelalderen var det ikke mulig å injisere, så forbruker store mengder blod var den eneste måten en person kunne få ekstra hemoglobin på. Pasienter med porfyri ønsket desperat å få blod, på grunn av mangel på hemoglobin-død, oppstod. Det er ikke overraskende at patologiske endringer i personlighet og demens er vanlige hos slike pasienter.

Siden dette er en arvelig sykdom, kan lokale foci av porfyri godt eksistere i middelalderens Europa. De reiste sjelden i disse dager, og ekteskap i familien skjedde ofte, spesielt i fjerntliggende områder. Dette forklarer den populære oppfatningen om bopel av vampyrer - isolert fjell Transylvania.

Kilde: Dr Stephen Juan, "The Odd Brain"

LiveInternetLiveInternet

-kategorier

utenfor overskriftene. (47)
meteoritter, planeter, plass, etc. (13)
UFO (9)
Ghosts (5)
vampyrer og varulve (4)
verdens ende (1)
historier fra livet ditt (0)
religion (0)

-Abonner via e-post

-Søk etter dagbok

-interesser

-Vanlige lesere

-statistikk

porfyri er en sykdom som sprer tro på vampyrer!

Boni_Fatsy alle poster forfatter
Noen moderne lærde hevder at vampyrhistorier kunne ha kommet under påvirkning av en sjelden sykdom kalt "porfyri". Denne sykdommen ødelegger blodet, forstyrrer reproduksjonen av heme. Det ble antatt at porfyri var mest utbredt i de små landsbyene Transylvania (ca. 1000 år siden) hvor det var nært avlet. De sier at hvis det ikke var for denne "vampyrsykdommen", ville det ikke være myter om Dracula, heller ikke om andre blodsukkende, fotobane og fangede tegn. Praktisk for alle symptomene er en pasient som lider av en neglisjert porfyrisk form, en typisk vampyr, og bare andre halvdel av det 20. århundre var i stand til å finne sin årsak og beskrive sykdomsforløpet, som ble ført av en hensynsløs århundreskamp mot ghouls: fra 1520 til 1630 (110 år) i Frankrike alene utført mer enn 30.000 mennesker anerkjent som varulv. Det viser seg at den bredere og dypere kristendommen spredte seg, jo mer nådeløs behandlet de syke.

Porphyria og legender av vampyrene

De sier at i hver spøk er det noen sannhet. Så i eventyr, og i legender. Spesielt - i legenden om vampyrer.

Disse fryktelige tegnene bor i eventyrlandene i forskjellige nasjoner, selv om navnet kan variere. Men tegn på skummel blodsukkere er like:

blek hud;
pekte store tenner;
intoleranse mot sollys;
skremmende matavhengighet - friskt blod;
tilbøyelighet til å leve med andre lignende skapninger.

Noen ganger legendarier tilskriver vampyrer et veldig langt liv og evne til å fly. Det antas også at vampyrisme overføres ved å bite.

Vampirisme - metabolsk sykdom

Hvis vi slipper vampyrlevetid, evnen til å fly og overføringen av alle de fine egenskapene når vi biter, ser bildet ut, om enn rart, men ikke i det hele tatt fantastisk. Den første av forskerne vekket oppmerksomhet til denne britiske legen Lee Illis. I 1963 gjorde han en rapport der han uttalte sine konklusjoner: Vampirisme er svært lik symptomene på sykdommen, i forskjellige variasjoner funnet over hele verden - porfyri.

Uansett, i den tette mørke aldre porfyri pasient kan lett føre til frykt blant sine naboer, og en forkjærlighet for mystikk har fullført transformasjonen av den uheldige pasienten til en vampyr i øynene av de uvitende og livredde stammefolk.

Porphyria: årsakene til sykdommen og dens symptomer

Denne sykdommen, eller predisposisjon til den, overføres genetisk. Så selv om pasienten biter, kunne han ikke formidle sin sykdom til noen. Porphyria er ikke smittsom, som aids, hepatitt, rabies eller rubella. På grunn av forstyrrelser i genomet, syntetiseres unormalt hemoglobin i kroppen, eller blodcellene er for aktivt ødelagt. Hemolytisk anemi utvikler seg, og en for stor mengde porfyriner - røde pigmenter - er irriterende og giftig for blod og vev.

Porphyria kan manifestere seg i forskjellige former i svært forskjellige aldre. Noen ganger dør nyfødte med porfyri raskt, i andre tilfeller manifesterer seg sykdommen først etter 40 år. Endrede gener blir videreført fra foreldre til barn, og i en familie kan sykdommen komme til å forekomme mer enn en gang. Som passer godt med legender som hevder at vampyrer bor i familier.

Symptomer på porfyri

Blek, lett skadet hud;
lysfølsomhet i huden: fra sollys på det vises røde flekker, sår og blærer;
urin kan bli rød
På grunn av metabolske lidelser utvikler tannkjøttsykdommer ofte: tannhalsene blir nakne, noe som gjør at tennene ser lengre og større ut enn hos en sunn person; fargen på tannemaljen kan endres;
mulig deformasjon av brosk i nesen og ørene, noe som fører til karakteristiske endringer i pasientens utseende;
preget av rødhet av øynene i øynene, konjunktivitt, oversvømmelse av linsen;
alvorlig magesmerter under eksacerbasjoner;
hyperexcitability, delirium, hallusinasjoner, aggressivitet, søvnløshet;
anfall, som i epilepsi, selv koma.

Når pasienten har porfyri, utvikler hypertrichose ofte: håret blir tykt, skinnende, og dette gjelder for øyevipper og ansiktshår. Men neglene forandres verre: de blir tykke, deformerte og kan helt kollapse.

Porphyria Behandling

Legene jobber med å finne effektiv behandling, men problemet er ikke løst, slik det er tilfelle for mange andre arvelige sykdommer. Noen ganger forbedrer pasientens tilstand etter fjerning av milten, hvor de røde blodcellene blir ødelagt. Sterk medisinsk kosthold og avslag på alkohol hjelper også i kampen mot sykdommen.

Men å drikke blodet av pasienten vil ikke hjelpe. Og det er ikke bare at hemoglobin fra det dunkede blodet praktisk talt ikke absorberes. Hovedårsaken til forverringen av helsen er ikke mangel på hemmer, men et overskudd av porfyrin i blodet. Det vil si, pasienten vil heller ikke hjelpe med å drikke blod, men blodsetting. Sann, ønsket om å drikke krovushki i moderne pasienter med porfyri, og så vises ikke.

Hvis du en gang møtes en merkelig mann, gjemmer ansiktet fra solen, med røde øyne, store tenner som stikker ut av munnen og neglene som ser ut som bjørnens klør - ikke skremt. Dette er ikke en vampyr, men bare en person som lider av porfyri og lider veldig av det.

Vampirisme som en sykdom

Noen moderne forskere mener at vampyrhistorier kunne ha blitt påvirket av en sjelden sykdom kalt "porfyri". Denne sykdommen ødelegger blodet, forstyrrer reproduksjonen av heme. Det ble antatt at porfyri var vanligst i de små landsbyene Transylvania (omtrent 1000 år siden) der det var nær avl, trolig fant sted, samt blant europeiske, spesielt Midtøsten, av samme grunn. De sier at hvis det ikke var for denne "vampyrsykdommen", hadde det ikke vært myter om Dracula, heller ikke om andre blodsugende, lyse og fangede tegn. Vesentlig alle symptomer på pasienter som lider av avanserte former for porfyri - en typisk vampyr, og for å finne årsaken og beskrive sykdomsforløpet kunne bare i andre halvdel av XX århundre, som ble innledet av en hensynsløs eldgamle kamp mot vampyrer: fra 1520 til 1630 (110 år) år Frankrike alene utført mer enn 30.000 mennesker anerkjent som varulv. Det viser seg at den bredere og dypere kristendommen spredte seg, jo mer nådeløs behandlet de syke.

Porphyria - "vampyrsykdom" Når porfyri blir ikke-protein-delen av hemoglobin - heme - til en giftig substans som spiser det subkutane vevet bort. Huden begynner å skaffe seg en brun tinge, det blir tynnere og sprekker fra eksponering for sollys, derfor blir pasientene over tid med defar og sår. Sår og betennelser ødelegger brusk - nesen og ørene, deformerer dem. Sammen med dekket med sår i århundrer og vridd fingre, forstyrrer det utrolig en person. Sollys er kontraindisert hos pasienter som forårsaker uutholdelig lidelse. Huden rundt leppene og tannkjøttet tørker ut og strammer, noe som resulterer i fremspringene som strekker seg til tannkjøttet, noe som gir en grinseffekt. Et annet symptom er deponering av porfyrin på tennene, som kan bli rød eller rødbrun. I tillegg har pasientene svært blek hud, i løpet av dagen føler de seg svake og dumme, noe som gir vei til en mer mobil livsstil om natten. Det er nødvendig å gjenta at alle disse symptomene er karakteristiske bare for de senere stadiene av sykdommen, i tillegg er det mange andre, mindre skremmende former. Som nevnt ovenfor var sykdommen nesten uhelbredelig frem til andre halvdel av det 20. århundre. Det er dokumentert at i middelalderen, visstnok, pasientene ble behandlet med friskt blod, for å fylle opp mangel på røde blodlegemer, som selvfølgelig utrolig, som bruk i slike tilfeller blodet "muntlig" er ubrukelig. Lider av porfyri kan ikke spise hvitløk, siden sulfonsyren utskilles av hvitløk øker skaden forårsaket av sykdommen. Sykdomsporfyri kan skyldes kunstige midler ved bruk av visse kjemikalier og giftstoffer.

Er porfyri en vampyrsykdom eller en genetisk blodforstyrrelse?

Folk med fangs og klør, unngår sollys, det viser seg, faktisk eksisterte. Bare de var i det hele tatt.

Interessant pallor, mystisk glans av triste øyne, mystisk utseende - slik er den sjarmerende helten av Twilight vampyrsagaen utført av Robert Pattinson, utøveren som dør unge kvinner over hele verden. Så her er de, hva, blodsukkere! Og før ghouls og ghouls syntes folk mye mindre søte. Ikke rart at de ble ødelagt for århundrer forgjeves. Videre var det ikke i det hele tatt spydspiller og sølvkuletter, som legenden foreskriver, men på den vanlige måten: de ble hengt opp eller brent på staven. Bare på ett århundre, siden 1520, i Frankrike alene, ble mer enn 30 tusen mennesker anerkjent som varulv ble henrettet.

Om blått og enkelt blod

Moderne forskere mener at uskyldige mennesker ble skadet i jakten på ghouls, som det ofte er tilfelle. Selv om årsaken til forfølgerne fortsatt var. Nei, de som er anklaget for vampyrisme, ikke andres drikking blod og ikke slå i natt av ville dyr, men de så ut som - Gud forby, og levemåte var, for å si det mildt, mistenksom. Men første ting først.

Legene mener at mennesker som er urettferdig anklaget for vampyrisme, faktisk har hatt en sjelden genetisk blodsykdom kalt "porfyri" (fra gresk "porfyr" - "lilla"). Det antas at spredningen av denne sykdommen bidro til ekteskap mellom nære slektninger. Porphyria var mest vanlig i de små landsbyene Transylvania (fødestedet til Count Dracula) for omtrent 1000 år siden. Men det er rykter om at sykdommen ikke har omgått kongelige familienavn. For eksempel historikeren Andrew Wilson i sin bok "The Victorians" refererer til arvelig porfyri, raste i den britiske kongefamilien, og hevder at sykdommen hadde fratatt Queen Victoria bestefar sinn av kong George III. Men med Victoria's tiltredelse til tronen ble den kronede familien kvitt denne forbannelsen. Wilson mener at dette ikke var tilfellet uten utroskap, noe som førte til fødselen av fremtidige Queen of England.

Så hva slags sykdom er dette? I dag vet forskere nøyaktig hva som gjør at folk ser ut som vampyrer. I porfyri forstyrres reproduksjonen av heme, ikke-proteindelen av hemoglobin, som igjen fører til overdreven akkumulering av giftige stoffer i kroppen, porfyriner og deres forløpere som kan binde metaller i kroppen, hovedsakelig jern og magnesium. Et overskudd av porfyriner har en toksisk effekt på hele kroppen.

Vampiresykdom

Om forholdet mellom disse to fenomenene: sykdommen og den gamle troen på folk-blodsukker først sa Dr. Lee Illis fra Storbritannia. I 1963 presenterte han monografien "On the porphyria and etiology of werewolves" til Royal Medical Society. Forskerens arbeid inneholdt en detaljert komparativ analyse av de overlevende historiske bevisene, som beskrev vampyrene, og symptomene på porfyri. Det viste seg at det kliniske bildet av en sjelden sykdom nøyaktig kopierer portretten til den mest fargerike ghoulen.

Når porfyrens form løper, tørker huden rundt pasientens lepper og tannkjøtt, noe som gjør at snittene åpner seg opp til tannkjøttet, noe som gir inntrykk av et grin. I tillegg er det spesielle stoffet porfyrin avsatt på tennene selv, noe som farger personens smil (eller heller grin) i en rødbrun farge. Huden på ansiktet og kroppen til slike mennesker blir tynnere og fra eksponering for sollysbryter, blir dekket av arr og sår. Sykdommen beskadiger også brusk, så vel som organene som de er sammensatt av (først og fremst er det nese og ører). Fingrene blir skjevne. Sollys gir de fattigste fellesskapene den mest smertefulle plage, fordi det under påvirkning av ultrafiolett hemoglobin begynner å forfalle. Derfor, i løpet av dagen, prøver folk som lider av porfyri ikke å vises på gaten, og de viser bare aktivitet i skumring, nærmere natten. Enten fra de torturene som oppstår, eller fra tvungen tilbaketrekning, eller fra noen interne prosesser som forekommer i kroppen, lider disse menneskene også av nevropsykiatriske forstyrrelser og utilstrekkelig, inkludert aggressiv atferd.

Du kan forestille deg horror av dem som en gang på kveld eller om natten, i månens lys, møttes på den smale stien en av disse "kjekke" menneskene. Det er ikke bare du vil tro på vampyrer og varulver, men i alt!

Og tenkte at allergier

Selvfølgelig er de skremmende symptomene karakteristiske bare for de sene stadiene av sykdommen, og selv da ikke for alle dens typer. Likevel eksisterer denne sykdommen, men ikke i så uttalt form, for denne dag. Den vanligste blant alle andre former, hvorav det er mange, er akutt intermittent porfyri (AKI).

Det antas at denne sjeldne genetiske patologien påvirker 1 person ut av 200 000 (ifølge andre data, ut av 100 000). Videre er arvelighetsfaktoren den viktigste, fordi hvis en av foreldrene er syk, så vil det defekte genet gå til hans barn i 25% tilfeller. Det er grunn til å tro at porfyri kan være et resultat av incest. Men i tillegg til genetikk er rollen som ledsagerforhold og livsstil også viktig. Faktum er at nesten 85% av bærerne av et unormalt gen lever livet uten å vite om sykdommen de har. En manifestasjon av fotodermatose på huden regnes som en enkel allergi. Men det er nødvendig å skje med en slags feil i kroppen, da det kan oppstå en forverring.

Ofte provoserer et utbrudd av sykdommen:

● medisinering (inkludert fenobarbital, tetracykliner, vismutholdige stoffer, orale prevensjonsmidler, etc.);

● kontakt med plantevernmidler (for eksempel med landbruksgjødsel) eller arbeid i farlig, inkludert kjemikalier, næringer;

● Endring i hormonprofilen hos kvinner som er assosiert med utbruddet av menstruasjon eller graviditet;

● smittsomme sykdommer (spesielt viral hepatitt C;

● alkoholinntak (80% av alle pasienter med porfyri er ikke likegyldige for alkohol).

Personer som lider av porfyri, går vanligvis til sykehus med klager av akutt paroksysmal magesmerter som ikke har en klar lokalisering, så vel som kvalme, oppkast og forstoppelse. Alle disse tegnene peker på en kirurgisk patologi, så diagnostikk og behandling kan gå i feil retning. Med en feil diagnose, og dermed behandling, avsluttes akutt porfyri i 60% i tragedie. Og rettidig diagnose og adekvat terapi redde nesten alle pasienter, og returnerer dem til et fullt liv.

Porphyria - Vampiresykdom

"Vampires? Ja, det er bare et eventyr, "sier mange. Eventyr, men ikke helt. Det viser seg at det også var folk med fangs i livet. Bare de var ikke vampyrer.

Ifølge forskere er de såkalte "vampyrene" faktisk de vanligste menneskene. Ifølge leger har de bare lidd av en svært sjelden genetisk sykdom. Det kalles porfyri, som oversetter fra gresk som "lilla". Det var en versjon som sykdommen manifesterer seg i nært beslektede ekteskap.

Så hva er dette "porfyri"?

I dag vet forskere hvorfor, med denne sykdommen, endres folks utseende så mye at de ligner en vampyr. Saken er at i tilfelle av porfyri er det et brudd på syntesen av det viktigste stoffet - hemoglobin i erytrocyten, noe som resulterer i at en ganske stor mengde porfyriner akkumuleres i kroppen, og de fører igjen til den sterkeste forgiftningen av hele organismen. Den britiske legen Lee Illis i 1063 klarte å beskrive sykdommenes klinikk. Og som det viste seg, blir folk virkelig som vampyrer.

Porphyria Clinic

Ved alvorlig forgiftning begynner huden rundt tannkjøttet å tørke ut. Hun ser ut til å mislykkes, og utsetter dermed fangene og gir et visst gniss mot ansiktet hennes. Deponering i store mengder på tennene, forandrer porfyrin fargen til brunrød. Med en lang sykdomssykdom kan tennene bryte ned og falle ut, noe som krever betimelig proteser (for mer informasjon, se http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Pasientens hud begynner å sprekke. Og når aggressive stoffer rammer den tynne huden, ser store sår og erosjon på det, som et resultat av hvilke arr blir dannet.

Bytt nese og ører. Fingre blir lange og krøllete. Håret blir veldig sparsomt, kjedelig og begynner gradvis å falle.

Selv en liten mengde ultrafiolett stråling forårsaker helvete smerter til pasienter. Derfor er de i løpet av dagen syk med porfyri, gjemmer seg, og om natten går de utenfor.

Det er ikke kjent av hvilken grunn, kanskje fra forferdelig plage, hos pasienter med forvirring. De blir ganske sint og aggressiv, de kan til og med slå på forbipasserende.

Kanskje noen en gang, kom hjem om natten, så denne "bestemte skapningen", skremmende. Og så dukket opp vampyrmyrene.

Årsaker til porfyri

Hittil kan forskere ikke komme til en enkelt løsning, hvor kommer denne fryktelige sykdommen fra. Mange tror at pasienten har et defekt gen - en mutasjon. Andre mener at akutt intermitterende porfyri kan være et resultat av incest. Og endringer på hudens side kan tas som manifestasjoner av en allergi mot bakgrunnen av en slags kroppssvikt.

Forskere mener at forverring av porfyri kan forekomme i bakgrunnen:

stress,
ulike ekstreme dietter;
overdreven forbruk av narkotika;
effekten av ulike plantevernmidler;
hormonforstyrrelser i kroppen;
ulike virusinfeksjonssykdommer (for eksempel viral hepatitt C);
overdreven forbruk av alkoholholdige drikkevarer.

Og den mest mystiske tingen om denne sykdommen er at folk som regel går til sykehuset med klager på kvalme og magesmerter, det vil si at deres viktigste sykdom er maskert som en kirurgisk patologi. På grunn av feil foreskrevet behandling, avsluttes akut utviklet porfyri i en dødelig tilstand. Bare korrekt og rettidig diagnose vil redde "vampyr" livet.

Vampirisme er en sykdom

I kinoen til det gamle og i dag ble det gitt stor innflytelse til horrorfilmer, og ofte ble blodtørste vampyrer og varulv hovedpersonene. Men bare få vet at hovedpersonene ikke er fiksjon.

Det har lenge vært mennesker som lider av en sjelden sykdom kalt porfyri (som er det som forveksles med vampyrisme, blir et monster). Hva med denne porfyri? Dette er en av patologiene i leveren når hemoglobin produseres feil. Forskere mener at det i disse tidene var disse menneskene som danner grunnlaget for historier om skummel monstre, fordi endringene som skjer i menneskekroppen under en slik sykdom, ligner veldig på beskrivelsene av vampyrer og varulv.

For eksempel kan pasienten være redd for å gå ut i svakt sollys - i andre tilfeller har huden skadet strålene, og noen ganger var det tilfeller av fullstendig ødeleggelse av nesen eller fingrene. Det var mulig å redusere leppene og tannkjøttet med bevaring av tennens størrelse - det er et dyrs grin. Det er sannsynlig at i middelalderen, personer med porfyri, var redd og forvekslet med monstre, avslørende i vapirisme.

Men det verste er at for å overleve må en person, for ikke å dø, virkelig drikke noen andres blod - hemoglobin inneholdt det hjalp kroppen til å fungere, fordi pasientens egne blodceller ikke fungerte riktig. Men det tok mye blod, fordi hemoglobin som kommer fra magen, er ineffektivt.

For tiden eksisterer porfyri også, men forskere har funnet en måte å håndtere det - pasienten injiseres med hemoglobin intravenøst. Men i middelalderen var det umulig, og ofte gikk folk gale, fordi de tilbrakte hele livet på jakt etter det eneste redningsmiddelet - blod.

Porphyria er en arvelig sykdom, så det er stor sannsynlighet for at hele bosettingen kan bli dannet av mennesker som er rammet av en slik sykdom, fordi det ofte skjedde at familiefamilier fant sted. Slik oppdaget myten om Transsylvania og dens innbyggere - blodgyttige mennesker rammet av "vampyrisme".

Connoisseur of bloodsuckers,
Ella Orlova for www.nevoobrazharium.ru

Liker du materialet? Takk forfatteren for din oppmerksomhet.
- Del lenken med venner:

Vampirisme: en sakhistorie

I moderne kultur er vampyrer veldig populære. Hvert år produserer produsenter dusinvis av filmer om fighters med bloodsuckers, utgivere produserer en serie vampyrlitteratur, unge goths i tematiske fora diskuterer hvordan de skal drikke blodet deres elskede... og hva synes moderne medisin om vampyrer? Åpenbarne døde mennesker og onde ånder som spiser på menneskelig blod, det var nesten alle kulturer i verden. Blod har lenge vært ansett som grunnlaget for vitalitet, slik at skapninger som kan drikke det hos mennesker, forårsaket overtroisk skrekk. I landene i øst har de onde guder og fiendtlige ånder vanligvis forbannet i blod, mens vampyrer i de europeiske kulturen, de døde, var mer populære.

Slaviske hjemland vampyrer

Moderne ideer om vampyrer er i stor grad basert på data fra slavisk mytologi. Populære overtro om ghoulene i Øst-Europa hadde stor innflytelse på innbyggerne i nabolandene, slik at bildet av vampyren over tid ble universell for nesten hele verden.

De slaviske folkene trodde at vampyrer ofte er ofre for mord, selvmord eller døde trollmenn. Bønnene trodde at de som døde før den fastsatte tiden, ville leve ut sin alder etter døden. Vanlig mat passer ikke til en slik gjenopplivet død, så han trekker vitalitet fra de levende, drikker blodet.

Som du vet, er den beste behandlingen forebygging, så slektningene til den avdøde, som mistenker at han kan bli en vampyr, foretrekker å sikre seg og ta de nødvendige tiltakene på forhånd. Det ble antatt at vampyret kunne bli nøytralisert på flere måter: Sett et kryssefisk eller hvitløk i kisten, spik klærne til kisten, eller slå hjertet av den avdøde med en askespiss. Betydningen av den siste handlingen var dobbelt. På den ene siden var en døde uten hjerte mindre tilbøyelig til å gjenopplive, på den annen side ble det antatt at en aspenang spikte kroppen mot bakken, slik at en vampyr ikke kunne komme ut av graven.

Romerne som døde for tidlig (barn og unge) kunne bli testet for vampyrisme. For dette, etter begravelsen, i flere år begravet de ikke graven, slik at du til enhver tid kunne komme og se hvordan kroppen nedbrytes. Hvis dekomponeringen gikk rett, ble graven begravet, og hvis den døde var for uforgjengelig i lang tid, ble hodet avskåret, hvitløk ble satt i munnen, og hans kropp ble gjennomboret med en innsats.

Saken om vampyrer: etterforskningen ledes av forskere

I det 18. århundre ble de første forsøkene på vitenskapelig etterforskning av tilfeller av vampyrisme gjort. Den mest berømte dokumenterte saken skjedde med den serbiske bonden Peter Blagojevich i 1725. Det var i år at respektfylte bonden Peter døde i en alder av 62 år og ble begravet i henhold til lokale skikker. To måneder etter begravelsen, på bare 8 dager, døde ni av hans landsbyboere plutselig av en uforståelig sykdom, og hver av dem hevdet at den døde Peter hadde åpenbart seg for ham natten før. Enkenes enke trodde ikke på disse historiene, til den ene natten begynte den døde mannen å slå på døren, og krevde at hun ga ham skoene sine. Den stakkars kvinnen var så redd at hun i morgen hadde en fart, hun forlot sin landsby for alltid.

De mest kjente naturlige vampyrene er flaggermus, selv om de fleste faktisk bare spiser på insekter. Men i Sentral-og Sør-Amerika er det såkalte vampyrfladder som drikker blodet av pattedyr og fugler.

Biologer har tildelt tre arter av disse musens sonorøse navn: den vanlige vampyren, den hvite vingede vampyren og vampyren, leggyen.

Vanligvis er sovende dyr ofre for naturlige vampyrer, hvor en flaggermus kan drikke opptil 40 ml blod om 20 minutter. Av og til angriper flygende vampyrer sovende mennesker, men trusselen er ikke blodtap, men det faktum at flaggermus er bærere av smittsomme sykdommer.

Lokale innbyggere bestemte seg for å grave kroppen ut av graven for å utføre en undersøkelse. Det lokale militæret og presten ble invitert til eksamen. Etter å ha gravd ut og åpnet kisten, fant de at kroppen ikke hadde blitt nedbrudd i det hele tatt, neglene og håret hadde vokst i den døde mannen, huden så frisk, om enn blek, og det var spor av blod i munnen. Lokale beboere krevde at hjertet av liket ble gjennomsyret med en aspen-innsats, som ble gjort, og i øyeblikket av slaget rømte en fountain av nytt blod fra vampyrens munn. Mens lokalbefolkningen brente ghouls kropp, obduktørens militærkommandør, beskrev i detalj alt som skjedde i rapporten til myndighetene. Snart ble denne dokumentarrapporten utgitt av ledende aviser fra forskjellige land.

I Europa begynte bommen mot vampyrer, nesten i hver landsby var det mistenkte å drikke blod til legosoldat, i hovedstaden var det stadig rapporter om at bønder graver opp "mistenkelige" lik og piercing dem med aspene. Hysteri har utviklet seg i en slik grad at myndighetene i mange land har instruert leger til å undersøke alle mystiske tilfeller og vitenskapelig bekrefte eller nekte eksistensen av vampyrer.

I 1746 utstedte den respekterte franske teologen og læreren Antoine Augustin Calmet en avhandling, hvor han oppsummerte alt materialet som var kjent for ham på tilfeller av vampyrisme i Europa. Der foreslo han forsiktig at vampyrer kanskje ikke egentlig er en myte, men en realitet. Kvaliteten til Calmet var så høy at samfunnet begynte å tro at eksistensen av vampyrer er vitenskapelig bevist.

Jakten på vampyrene skjedde noe først i 1768, da den berømte østerrikske doktoren Gerhard Van Swieten ga ut et arbeid der han hevdet at det ikke var vampyrer, og alle tidligere beskrevne tilfeller har en vitenskapelig forklaring.

Vampyrer helbreder genetikk?

Det ser ut til at vampyrforskningen siden har blitt stengt, men kanskje den mest revolusjonerende oppdagelsen av leger relatert til vampyrisme ble gjort bare i andre halvdel av det 20. århundre. I 1963 sendte engelsk dr. Lee Illis sin monografi "On the phephyria and etiology of werewolves" til Royal Medical Society, hvor de analyserte dokumentarfilm om tilfeller av vampyrisme og menneskehandel i Europa i XII-XIX århundrer. Dr. Illis gjorde en revolusjonerende antagelse om at grunnlaget for de fleste av disse historiene ikke er overtro, ekte tilfeller relatert til porfyri.

Porphyria er en sjelden form for genetisk lidelse: en av 200 tusen mennesker er syk. Hvis en av foreldrene har porfyri, så vil den med en sannsynlighet på 25% overføres til barnet. Som mange andre genetiske lidelser oppstår porfyri ofte som følge av incest, og det er derfor europeiske monarker ofte lider av det, å måtte velge koner blant sine nære slektninger.

Sykdommen kjennetegnes ved at pigmentmetabolismen er forstyrret, og under påvirkning av solf ultrafiolett stråling eller ultrafiolette stråler, begynner nedbrytningen av hemoglobin. Så syk, bringer sollyset utrolige plager, så de er tvunget til å skjule om dagen i lukkede rom, og å gå ut bare om natten.

I alvorlige former av sykdommen deformeres sener hos pasienter, noe som noen ganger fører til torsjon av fingrene. Huden rundt leppene og tannkjøttet tørker ut og strammer, noe som resulterer i fremspringene som strekker seg til tannkjøttet, noe som gir en grinseffekt. Pasienter blir blek og tynnere hud, og noen ganger på grunn av avsetning av porfyrin tenner blir rødlig. Kort sagt er alle tegn på vampyrisme åpenbare.

Det er klart at historien om Peter Blagojevich nesten ikke kan forklares av denne sykdommen, men det er meget sannsynlig at mange levende mennesker som ble henrettet på grunn av revolver og vampyrisme, faktisk kunne være bare elendige pasienter. Nå viser den vellykkede utviklingen av genteknikk at porfyri snart vil forsvinne for alltid fra listen over menneskelige sykdommer. Men overtroene knyttet til vampyrer virker uforgjengelige.

I mars 2007 ble en av de uavhengige vampyrkrigerne kommet til graven til den tidligere serbiske presidenten Slobodan Milosevic, og begynte å drive inn i jorden en hagtornspost. Politiet beskyldte graven og forklarte at han prøvde å stikke inn i Milosevic, slik at han ikke kunne stige opp fra graven i form av en vampyr. Så det ser ut til at Van Helsing-affære bor og vinner.