Leverbetennelse hos barn

Leverbetennelse hos barn kan observeres allerede i nyfødt periode på grunn av leverskader i den antatale perioden (føtal hepatitt). Årsaken til cirrose hos et nyfødt kan være en moderbåret virusinfeksjon (serum hepatitt, cytomegali, rubella, herpesinfeksjon), der viruset overføres transplasent til fosteret. Leverskader ble observert hos nyfødte og i listeriose, syfilis og mors toxoplasmose. Alvorlighetsgraden av cirrotiske endringer i leveren ved fødselen til et barn avhenger av varigheten av infeksjon under fosterutvikling. Cirrhose kan også utvikle på grunn av medfødt trange luftveier (atresi).

De viktigste symptomer på cirrhose i nyfødte blir forstørret lever og milt, gulsott, svakt farget avføring, tilstedeværelse av gallepigmenter i urinen, blødninger (ulike størrelser hevelse og de blødende lesjoner i ansiktet, på brystet og torso), blødning fra resten av navlestrengen, Melena (cm.). Utprentet utvikling av det venøse nettverket i bukveggen.

Hos nyfødte er det klinisk vanskelig å skille skrumplever som er forbundet med utsatt føtal hepatitt og gallecirrhose forårsaket av biliær atresi, hvor det hemorragiske syndromet bare oppdages i terminalfasen. Ved vanskelig å diagnostisere tilfeller brukes laparoskopi i kombinasjon med en punkteringsbiopsi i leveren eller en prøve-laparotomi.

Behandlingen er ineffektiv. Tilordne B-vitaminene - B1 og B2, 1-2 mg per år av livet per dag i 3 doser, B6-10-10 mg per dag i to doser per munn, B12-5 mg per 1 kg kroppsvekt per dag intramuskulært. Steroidhormoner (prednison) med en hastighet på 1 mg / kg kroppsvekt per dag i 3-4 uker. Magnesiumsulfat - 25% løsning 1 teskje 3 ganger om dagen. Prognosen er ugunstig.

Leverbeta hos eldre barn er oftest et resultat av overført infeksiøs hepatitt eller beruselse med kjemikalier eller stoffer (dikloretan, tiofos, etc.), samt overbelastning på grunn av hjerte-og karsykdommer. Det har mye felles med kretsløp hos voksne. En eller annen form for levercirrhose fortsetter i en arvelig stoffskifte, sammen med akkumulering av forskjellige stoffer i leverceller, for eksempel glykogen i glykogen sykdom, samt veksten av bindevev på grunn av portalhypertensjon.

Levercirrhose er mindre vanlig hos barn enn hos voksne, men noen av dem blir ikke anerkjent i tide. Cirrose er vanligere hos gutter i skolealderen. For noen former for cirrhosis (medfødt angiomatose, familiær hemolytisk anemi, hepatolentikulær degenerasjon), er det en familiær disposisjon. Medfødt natur har syndromet Cruvelier - Baumgarten. Leverbete hos barn er utbredt, men hyppigst i Asia og Midtøsten. Høy forekomst og dødelighet hos barn i de første to årene av livet gir infantil skrumplever (Hay syndrom), som er funnet i Sørøst-Asia. I de sentral-asiatiske republikkene i Sovjetunionen er det tilfeller av heliotropisk levercirrhose (heliotropisk dystrofi) etter å ha spist brød laget av korn forurenset med heliotrope frø.

Hovedformene for skrumplever hos barn er de samme som hos voksne - postnekrotisk, portal og biliær; Vanligvis er det blandede former. Den vanligste årsaken til cirrhosis hos barn er epidemisk hepatitt, inkludert anicteric former. Hos nyfødte er den raske utviklingen av levercirrhose av viral etiologi mulig. Leverbeta skjer i barndom på grunnlag av raskt utviklet fettinfiltrering av leveren, samt etter den viscerale formen av medfødt toksoplasmose.

Det kliniske bildet av levercirrhose hos barn er vanligvis preget av en innledende latent periode. Sykdommen begynner med vage klager, ubehag. I den tidlige perioden er det svakhet, døsighet, apati, tap av appetitt, hodepine, kvalme, chilliness, lavfrekvent feber, tørrhet og blekhet i huden, neseblod. Gjentagende gulsott (ikke alltid), kjedelig smerte i leveren, flatulens, diaré eller forstoppelse vises. Allerede i tidlig tid er leveren forstørret, komprimert. Splenomegali kan merkes på forskjellige stadier av levercirrhose. Stjerne telangiektasi, xanthelasma og depigmenteringssteder forekommer på huden. Noen ganger kløe i huden. I fremtiden er det et lag i fysisk utvikling, ofte utmattelse, hårtap, økt hemorragisk syndrom.

Før eller senere vises tegn på portalhypertensjon og portalblodsirkulasjonsforstyrrelser (splenomegali, spiserør i spiserøret og mage, noe som gir plutselig kraftig blødning, et utvidet subkutant venøst nettverk på magen). I det siste stadiet av skrumplever hos barn, sammen med økende blødning, overveier nevrologiske tegn (søvnløshet, delirium, håndskjelv, neuritt), ascites og generelt ødem. Kardiosklerose utvikler seg hovedsakelig hos eldre barn med alvorlig høyre ventrikulær svikt.

For skrumplever hos barn, som hos voksne, er en reduksjon i totalt protein, albumin og en økning i globuliner, spesielt fraksjonen av blodet, serum-enzymer (transaminase, aldolase) karakteristisk. Thymol, bromsulfaleinovy-prøver er positive, syntesen av hippursyre er redusert, protrombintiden forlenges. Urobilinuri, forhøyede nivåer av gallsyrer og aminosyrer i urinen, blir ofte hypokrom anemi oppdaget. Med gulsott øker mengden bilirubin og serum enzymer. Utviklingen av hudkollateraliteter i et tidlig stadium kan detekteres ved hjelp av infrarøde stråler. Spiserør i spiserøret oppdages på røntgenbilder. Spesielt verdifull laparoskopi og leverbiopsi, slik at det ikke bare er mulig å bekrefte forekomsten av cirrose hos barn, men også å fastslå aktivitetsgraden av prosessen når man tar hensyn til kliniske og laboratoriedata.

Forløpet av cirrhose hos barn er ofte langvarig, med perioder med forverring og forbedring. Med unntak av sjeldne tilfeller av utvinning, utvikler sykdommen vanligvis, noen ganger raskt. Det er 3 stadier i løpet av cirrhose hos barn: kompensert; subkompensert med et utviklet klinisk bilde med bevaret leverfunksjon terminal (ascitic, dystrophic) med tegn på leversvikt. Syke barn dør av kraftig esophageal-gastrisk blødning, sekundær sykdom eller gradvis utvikling av leversvikt. Sekundære infeksjoner akselererer begynnelsen av sistnevnte. Hepatargi (leversvikt) og blødning er de alvorligste komplikasjonene av levercirrhose hos barn.

Når differensialdiagnose av skrumplever i barn bør være oppmerksom på kronisk hepatitt, hepatocholecystitis, kongestiv lever, tuberkulose, leukemi, hemolytisk anemi, reticuloendotheliosis, biliær atresi, systemisk lupus erythematosus, toksoplasmose, cytomegaly, glykogen sykdom, cystinose, galaktosemi, og andre.

Prognosen for cirrose hos barn er alvorlig. Imidlertid, med latente og slettede skjemaer, kan prosessen ende i utvinning.

Behandling. Anvendt gipohloridnuyu diett med et redusert fettinnhold og å tilsette en ostemasse, vitamin C og B-kompleks, inkludert B6, B12 og spesielt B15 (Pangamic syre), mineralvann, lipokain, metionin, plasmaglukose, prednisolon, antibiotika, hydroklortiazid, Aldactone, Lasix, fonurit og andre

Når det er angitt, må du forsiktig fjerne ascitesvæske.

Med portalhypertensjon er kirurgiske metoder indikert, spesielt i stadium I - II av levercirrhose.

Forebygging består i rettidig og fullstendig behandling av sykdommer (epidemisk hepatitt) som fører til utvikling av levercirrhose. Disponensiell observasjon og behandling av barn som mistenkes å ha skrumplever er nødvendig.

Medfødt levercirrhose

Medfødt levercirrhose - dette er en meget alvorlig leversykdom som forekommer i fosteret ved fosterutvikling, som er karakterisert ved utskifting av organet parenchyma av fibrøst vev med utvikling av hepatocellulært insuffisiens og portal hypertensjon.

Denne sykdommen fører til et fullstendig tap av orgelfunksjoner og uten nødtransplantasjon fører til et dødelig utfall i tidlig nyfødt alder.

Epidemiologi (fordeling) av medfødt cirrhose er ikke fullt ut forstått, forekomsten av denne sykdommen er ca 9% av alle leversykdommer.

Prognosen er dårlig, selv med tilstrekkelig og rettidig medisinsk behandling er overlevelsen ekstremt lav.

årsaker til

Medfødt skrumplever i leveren fremkaller mange faktorer, blant annet:

Materielle sykdommer:
- viral hepatitt B;
- hepatitt C;
- viral hepatitt D;
- røde hunder;
- herpes;
- cytomegalovirusinfeksjon;
- toksoplasmose;
- damer sykdom;
- HIV-infeksjon;
- syfilis.
Medfødte misdannelser:
- atresi eller underutvikling av gallekanalene;
- galleblærenes atresi.
Arvelige sykdommer:
- enzymopatier (a1-antitrypsin enzymmangel);
- Wilson-Konovalov sykdom - et brudd på utvekslingen av kobber i kroppen og dens akkumulering i store mengder i leverenes vev;
- hemokromatose - forstyrrelser av jernmetabolisme;
- glykogen lagringssykdommer;
- galaktosemi - et brudd på omdannelsen av galaktose til glukose;
- fruktoseintoleranse.

klassifisering

Den morfologiske strukturen av medfødt levercirrhose er delt inn i:

Makronodulær, med størrelsen på fibrøse noder i leveren med en diameter på mer enn 3 mm;
Mikronodulær, med en nodestørrelse fra 1 til 3 mm;
Septal - ødeleggelse av partisjoner mellom segmentene av leveren, uten dannelse av noder;
Blandet.

Symptomer på medfødt skrumplever

feber,
moodiness;
redusere eller fullføre mangel på appetitt;
søvnforstyrrelser;
vekttap;
oppkast;
gulsott (guling av huden og synlige slimhinner);
utseende av edderkopper på huden;
en økning i bukets volum;
manifestasjon av et fullblodet venøst nettverk på den fremre bukveggen (maneterhodet);
Oppkastet til oppkast med en blanding av blod eller "kaffegrunn";
tarry avføring (melena);
blødning fra endetarmen;
navlestrengsblødning.

diagnostikk

Laboratorieforskningsmetoder

Fullstendig blodtelling, som vil bli preget av en økning i retikulocytter, en reduksjon av mengden hemoglobin, røde blodlegemer og hvite blodlegemer, en økning i ESR (erytrocytt sedimenteringshastighet);
Levertester, som vil bli preget av økning i direkte og indirekte bilirubin, hepatiske transaminaser, alkalisk fosfatase og en reduksjon i totalt protein, dets fraksjoner og glukose;
Blodbiokjemi, som vil bli preget av en reduksjon i elektrolytsammensetning, protrombinindeks og kolesterol med alle fraksjoner;
Generell analyse av urin, som kjennetegnes ved utseendet av en stor mengde protein, en økning i celler av det skavellete epitelet, leukocytter og erytrocytter.

Instrumentale undersøkelsesmetoder:

Lever ultralyd;
MR (magnetisk resonansbilder) av leveren;
CT-skanning (beregnet tomografi) av leveren;
Leverbiopsi under ultralydskontroll.

Behandling av medfødt levercirrhose

Narkotikabehandling

antiviral terapi hvis medfødt levercirrhose skyldes en virusinfeksjon;
glukokotrikosteroider (hormoner);
gepatoprotektory;
koleretiske legemidler (bare hvis det ikke foreligger kontraindikasjoner);
plasma utveksling;
avgiftningsterapi;
absorbenter,
legemidler som reduserer trykket i portalvenen med utvikling av portal hypertensjon syndrom;
vanndrivende medisiner;
transfusjon av donor erythrocytmasse og plasma med massiv blødning fra organene i mage-tarmkanalen.

Kirurgisk behandling

Når kirurgisk behandling brukes til levertransplantasjon.

Folkebehandling

Behandling av folkemidlene er strengt forbudt.

Diett letter sykdomsforløpet

Barn oppfordres til å bli ammet, og hvis dette ikke er mulig, tilpasses kunstige melkeformler.

Leversykdom hos barn

Levercirrhose hos barn er en patologisk tilstand hvor irreversible forandringer i vev, kar og galdekanaler forekommer i orgelet. Levervev dør, og arr er i stedet, noe som forandrer organets struktur. Med autoimmun type skrumplever i dag, møter 2% av barna.

Årsaker til medfødt levercirrhosis

Medfødt sykdom begynner å utvikle seg selv under graviditet. Følgende årsaker kan provosere levercirrhose hos en nyfødt:

Alle av dem overføres til barnet under alle omstendigheter. Også toxoplasmose bærer stor fare og alvorlige konsekvenser. Derfor må en kvinne gjennomgå en full undersøkelse før og under graviditeten for å utelukke forekomsten av sykdommer og forhindre utvikling av patologier hos det ufødte barnet.

Symptomer på skrumplever i barndommen

Hos nyfødte, denne sykdommen manifesteres av slike symptomer som:

gul hud og slimhinner;
forstørret milt og lever;
fargeløs eller veldig lys avføring;
Utløsningen av blod fra barnets navlestrengsår;
utseendet av gallepigmenter i urinen;
forskjellige størrelser av blåmerker på ansiktet, kroppen;
dilaterte årer i magen av spedbarnet.

Hos eldre barn og ungdom er sykdomsutbrudd av en eller annen grunn ganske vanskelig. Kliniske symptomer begynner å vises allerede med stor skade på organene. Disse inkluderer:

gulsott;
kløe i huden;
lysrosa føtter og palmer;
ubehag og smerte på høyre under ribbeina;
økning i kroppsstørrelse;
forekomsten av edderkoppårer og venetisk mesh på underlivet;
Symptomet på "drumsticks", når fingrene i fingrene blir som drumsticks;
forgiftning, svakhet, tretthet;
vekttap

diagnostikk

En nøyaktig diagnose kan kun utføres etter at du har undersøkt legen og gjennomført all nødvendig forskning og analyse. Legen må være oppmerksom på symptomene og tidspunktet for sykdomsstart.

En blodprøve gir informasjon om nivået av bilirubin, alkalisk fosfatase og andre indikatorer som bidrar til å diagnostisere sykdommen. Kliniske analyser av avføring og urin bidrar også til dette. Ved undersøkelse må legen måle størrelsen på magen for å avgjøre hvor mye organene forstørres.

behandling

Grunnlaget for behandlingen av denne alvorlige sykdommen er forebygging og korreksjon av komplikasjoner. Barnet er tildelt en kalori diett, som inneholder et stort antall aminosyrer. En tilstrekkelig mengde kalium bør også inntas. Fra kostholdet må du permanent eliminere slike matvarer som:

pølse, fett kjøtt;
Lever og nyre av dyr;
fettfisk;
fett hytteost;
sopp og belgfrukter;
okroshka, kål suppe, kjøtt buljonger;
syltet grønnsaker og hermetikk;
margarin;
kaffe;
sjokolade;
iskrem;
krydder;
karbonatiserte drinker.

Ved utnevnelse av diuretika bør daglig kontrolleres diurese, barnets omkrets, vekten av barnet, samt elektrolytter i blodet.

I svært vanskelige tilfeller brukes levertransplantasjon, noe som krever visse indikasjoner. Effektiviteten av denne operasjonen oppnås i 90% av tilfellene.

Råd for foreldre og forebygging

For å unngå utvikling av cirrhose er det nødvendig å behandle alle sykdommer som kan føre til slike alvorlige patologier i tide. Fra fødselen skal barnet gå til barnelege, bli testet og gjennomgå nødvendige undersøkelser.

Gravide kvinner bør unngå sykdommer som kan forårsake utvikling av levercirrhose i fosteret. Også, med en genetisk predisposisjon til sykdommen, er det verdt å konsultere med en genetiker. Spesialisten vil avgjøre sannsynligheten for utviklingen av sykdommen hos det ufødte barnet.

komplikasjoner

Levercirrhose hos barn er farlig på grunn av konsekvenser og mulige komplikasjoner:

Portal hypertensjon (forhøyet trykk i portalvenen).
Sannsynligheten for blødning og ascites.
Fremveksten av bakteriell peritonitt på bakgrunn av ascites, som kan føre til døden.
Hepatisk encefalopati på grunn av feil eliminering av ammoniakk fra kroppen.

outlook

Prognosen for en sykdom som skrumplever hos barn er ganske alvorlig. For eksempel, hvis sykdommen skyldtes atresi i de intrahepatiske slagene, kan dette føre til døden i løpet av det første år av livet.

Levercirrhose hos barn: hovedårsakene, behandling og forebyggende tiltak

Hvis vi snakker om levercirrhose hos barn, så er det som regel en medfødt sykdom, som dannes i prenatal perioden, og er preget av erstatning av normalt levervev med bindevev.

Dette fører til en betydelig reduksjon i funksjonelle evner hos leveren til det nyfødte eller til deres fullstendige tap.

Men eldre barn diagnostiseres også med levercirrhose.

Leverbetennelse hos barn er en alvorlig sykdom som krever tilstrekkelig behandling fra de første dagene i livet.

Årsaker til medfødt skrumplever

Mange faktorer er årsaker til utviklingen av cirrose.

Materielle sykdommer:

materielle hepatittvirus (B, C, D);
rubella under graviditet;
herpes;
cytomegalovirusinfeksjon (infeksjon under graviditet);
toksoplasmose;
HIV-infeksjon;
syfilis.

Medfødte misdannelser:

underutvikling eller fravær av gallekanaler;
mangel på galleblæren.

Arvelige sykdommer:

enzymopati (a1-antitrypsin enzymmangel);
Wilson-Konovalov sykdom er akkumuleringen av en stor mengde kobber i leverenes vev på grunn av et brudd på stoffskiftet i barnets kropp
hemokromatose - svekket jernmetabolisme;
galaktosemi - svekket glukose dannelse fra galaktose;
Alagille syndrom (arvelig underutvikling av leveren arterier).

Årsaker til cirrose hos ikke-nyfødte:

giftig skrumplever. Oppstår etter forgiftning med giftstoffer, kjemikalier. Eller oppstår etter behandling med hepatotoksiske stoffer, for eksempel etter behandling med noen anti-tuberkulosemedisiner;
autoimmun hepatitt. De er mer sannsynlig å bli syke jenter fra ti år gammel. Med denne sykdommen begynner kroppen å oppleve sin egen lever som en fremmed, og forsøker å ødelegge den ved å produsere beskyttende antistoffer;
høyre ventrikulær svikt fører til skrumplever ganske ofte ved overfylling av leveren med venøst blod.

Symptomer på levercirrhose hos barn

Medfødt levercirrhose har symptomer som kan forvirre uerfarne foreldre.

Men som regel bestemmes en slik patologi som cirrhose umiddelbart etter fødselen i et barnehagehus av en barnelege etter symptomene:

feber,
moodiness;
markert redusert eller ingen appetitt
søvn er forstyrret;
betydelig tapte vekt;
oppgulp;
gulsott (hud og synlige slimhinner blir gul);
stjerner fra fartøyene på babyens hud;
Størrelsen på magen er økt;
manifestasjonen av det venøse mønsteret på den fremre bukveggen (manetes hode);
oppkast blod "kaffe grunder";
tarry avføring (melena);
intestinal blødning;
navlestrengsblødning.

Metoder for diagnostisering av medfødt cirrose

Noen diagnostiske metoder er standarder ved fødselen, men også på grunnlag av deres resultater, og hvis de mistenkes for denne sykdommen, er ytterligere metoder foreskrevet.

Laboratorietester:

fullstendig blodtelling, som vil bestemme: en økning i antall retikulocytter, redusert hemoglobin, en reduksjon i antall røde og hvite blodceller, en økning i ESR (erytrocytt sedimenteringshastighet);
leverprøver, under patologiske tilstander, er en økning i direkte og indirekte bilirubin, alkalisk fosfatase, hepatisk transaminaser og en reduksjon i mengden av totalt protein og glukose karakteristiske;
Blodbiokjemi, en reduksjon i elektrolytblandingen, en redusert protrombinindeks, samt en reduksjon i kolesterol med alle dets fraksjoner vil bli sett;
generell analyse av urin, vil det avgjøre utseendet på et stort antall protein, hvite blodlegemer, en økning i antall pletiske epitelceller, samt røde blodlegemer.

Instrumentelle forskningsmetoder:

Ultralyd i leveren. En ultralydsundersøkelse vil visualisere områder av fokal komprimering med økt ekkogenitet, dette er selve bindevevet som erstatter hepatocytter (leverceller). Legen vil også se på galleblæren og dens kanaler, deres struktur, deres tilstedeværelse eller fravær. Denne metoden er den raskeste, sikreste og billigste;
MR (magnetisk resonansbilder) av leveren. Denne metoden bidrar til å se med høy presisjon alle de patologiske formasjonene i leveren, mangler i organets struktur, strukturen til venene og arteriene, biliære systemet. Men, til tross for nøyaktigheten, krever det innføring av et barn i anestesi, siden det er umulig å bevege seg under MR.
CT-skanning (computertomografi) av leveren har de samme målene og egenskapene som MR, men utføres ved hjelp av røntgenstråler;
Leverbiopsi under ultralydskontroll. Gjennom en liten punktering i bukveggen, tas et lite stykke leverenvev. Denne metoden er utført for å klargjøre diagnosen og bestemme omfanget av sykdommen.

Hvordan behandle levercirrhose hos barn?

Medisinsk behandling.

Behandlingsmetoden avhenger hovedsakelig av den underliggende årsaken til cirrhosen i barnet.

Hvis årsaken er et virus, er antiviral terapi foreskrevet. En slik behandling utføres som regel av kurs og dens formål er å redusere aktiviteten til viruset, samt å øke immunstyrken til babyen.

Hvis sykdommen er autoimmun i naturen, er langvarig hormonbehandling foreskrevet - glukokortikosteroider. Også i fravær av kontraindikasjoner foreskrives cholagogue preparater.

Avgiftningsbehandling vil inneha et viktig sted i behandlingen. Siden leveren ikke kan nøytralisere toksiner dannet under nedbrytning av proteiner og medikamenter, brukes intravenøs droppadministrasjon av glukose-, albumin- og hepatoprotektorer (Heptral, Essentiale).

Adsorbenter binder og fjerner toksiner (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Laktulose-baserte preparater (Normase og andre).

Plasmafereseprosedyren er også gjort for å rengjøre plasmaet av toksiner. Når ascites forekommer, er diuretisk terapi foreskrevet.

Ifølge indikasjoner transfiseres en donormasse av erytrocyter, som dette er nødvendig når blødning oppstår.

Kirurgisk behandling.

Hvis en nøyaktig diagnose er gjort - levercirrhose, er den eneste måten å behandle og redde livet på et barn, en levertransplantasjon av donor. Donoren kan være en nær slektning (mamma, pappa).

Men giveren skal ikke bare være genetisk kompatibel, men også sunn, ikke ha virusinfeksjoner som fremkaller utviklingen av cirrose (hepatitt, etc.), og ikke lider av alkoholisme. Det vil si at giverens lever må være sunn.

komplikasjoner

Ikke-behandling av cirrhosis fører til utmattelse av kompenserende funksjoner i barnas kropp, noe som forårsaker komplikasjoner:

ascites (opphopning av væske i bukhulen);
portal hypertensjon;
blødning fra åreknuter.
leversvikt;
hepatisk koma;
dødelig utfall.

outlook

Prognosen er helt avhengig av årsaken til cirrose. Uansett årsak, kan bare en levertransplantasjon av donor bidra til å gjenopprette eller i hvert fall forlenge barnets liv.

Kliniske anbefalinger og typer skrumplever hos barn

Cirrhotic prosesser i leveren kan forekomme ikke bare hos voksne, men også hos barn. I barndommen fortsetter sykdommen ofte med lynhastighet, noe som utfordrer utviklingen av livstruende komplikasjoner. Derfor er det viktig å kunne gjenkjenne de første tegnene på patologi og konsultere en lege i tide.

Grunnleggende informasjon om patologi

Cirrhose hos barn utvikler sjelden: slike patologiske prosesser i leveren blir ofte observert etter 40 år. En slik patologi kan imidlertid forekomme hos barn. Cirrose utvikler seg over flere måneder eller år.

Den er preget av en endring i strukturen av hepatocytter på gennivå: nye celler dannes, men de er allerede berørt.

Som et resultat avbrytes funksjonene til immun- og kardiovaskulære systemer. Dette fører til obstruksjon av blodårer, forekomsten av blodpropper og åreknuter. Først vises kolangitt, og ødeleggelse og arrdannelse av galdekanaler oppstår. Først etter dette utvikler kolestase og skrumplever. Inflammatoriske og destruktive prosesser i leveren hos barn kan oppstå i alle aldre. Men oftest oppdages cirrhose hos jenter etter 10 år.

Jeg skiller flere typer skrumplever hos barn. Kriterier for klassifisering av sykdommen:

Det er umulig å uavhengig forstå hvorvidt et barn har cirrhose, hvilket stadium av utvikling det er og hva som ligger til grunn for mekanismen av forekomsten. Dette kan kun utføres av lege etter en omfattende undersøkelse.

Årsaker til utvikling

Mulige årsaker til utviklingen av denne sykdommen i barndommen inkluderer:

metabolske forstyrrelser av arvelig natur: glykogenose, cystisk fibrose, hemokromatose;

Obstruksjon av galdeveiene

viral, autoimmun hepatitt;

hepatisk arterie dysplasi;

forgiftning av giftige sopp og planter;

langvarig eller feil medisinering;

kongestiv prosesser i karene forårsaket av hjertesvikt;

medfødt patologi av galdeveiene (deres fravær eller obstruksjon);

bruk av alkoholholdige drikkevarer.

Cirrhotic prosesser kan oppstå på grunn av utviklingen av slike sykdommer:

gelaktozemiya;
tirozemiya;
Wilsons sykdom;
fruktozemiya.

Medfødt skrumplever utvikler seg i et barn fremdeles i livmor. Årsakene til forekomsten er ofte sykdommene som en kvinne lider under graviditeten. Disse inkluderer:

toksoplasmose;
røde hunder;
herpesinfeksjon;
serum hepatitt;
listeriose;
syfilis.

Funksjoner av manifestasjon

I de tidlige stadiene av utviklingen er det vanskelig å mistenke tilstedeværelsen av leverpatologi: symptomene er milde eller fraværende. Dens eneste tegn er:

generell svakhet;
økt døsighet;
redusert appetitt;
apati;
sykdomsfølelse.

Etter hvert som de patologiske prosessene utvikler seg i leveren, utvikler barnet følgende symptomer:

guling av øyne og hud;
rødhet i lemmer (palmer, føtter av føtter);
smerte i riktig hypokondrium;
tørr, kløende hud;
vekttap;
alvorlig venøs mesh i magen;
mørk urin;
avklaring av avføring;
anoreksi;
dilatasjon av kapillærene (manifestert som edderkopper på ansikt og bryst);
synlig merkbar økning i magen;
forandre formen på neglene i fingrene (de har trommepinner).

Hos nyfødte er den kliniske manifestasjonen av cirrhose lik. Mistanke om leverpatologi hos en baby bør oppstå når følgende symptomer oppstår:

yellowness av huden, slimhinner;
mangel på appetitt;
forstørret lever, milt;
subkutane blødninger på ansikt og kropp;
forhøyet temperatur;
navlestrengsblødning;
moodiness;
lightening, misfarging av stolen;
hyppig oppblåsning;
edderkopper på kroppen;
manifestasjon av venøst mønster på magen.

Mulige konsekvenser

Hos barn med skrumplever er arbeidet i mange kroppssystemer svekket. Derfor, ofte på bakgrunn av denne sykdommen, oppstår slike komplikasjoner:

hjertesvikt. Ved cirrhose, leverfunksjonen forverres: giftstoffer elimineres ikke fra kroppen og akkumuleres i blodet. Tonene på fartøyene synker, og veggene deres er utarmet. Dette fører til dysfunksjon av myokardiet, fremveksten av andre patologier i det kardiovaskulære systemet;
sykdommer i fordøyelsessystemet: gastritt, sår, biliær dyskinesi;
økt blodtrykk i portalvenen;
blødning fra mage, munn, nese, tarmene;
hepatisk encefalopati (skade på nervesystemet ved proteinbruddsprodukter). Hovedtrekkene er: forstyrret søvn og våkenhet, sløvhet, monotont og repeterende tale, rask og uregelmessig kramming av lemmer;
ascites, ledsaget av peritonitt;
hepatorenalsyndrom (nyresvikt, inkludert nyresvikt);
økt blødende tannkjøtt;
dårlig blodpropp;
anemi,
psykisk lidelse;
skader på esophagusårene;
lever koma

Tilstedeværelsen av alle disse komplikasjonene øker sannsynligheten for død. Det er mulig å forbedre prognosen dersom umiddelbart etter diagnosen avgjøres å fortsette til vedtak av terapeutiske tiltak og nøye overvåke helsen i fremtiden.

Diagnostiske metoder

De kliniske manifestasjonene av cirrhose hos barn ligner symptomene på andre sykdommer. Derfor er en spesialist forpliktet til å utføre en differensiell diagnose av patologi med:

kronisk, akutt serum og epidemisk hepatitt;
parasittiske sykdommer i leveren og fibrose av vevet;
hepatomegaly;
metabolske sykdommer;
svulster i bukhinnen.

For å bekrefte eller nekte tilværelsen av cirrhosis hos et barn, anbefales han å gjennomgå en omfattende undersøkelse. For det første samler doktoren anamnese og undersøker pasienten. Etter dette blir laboratorie- og instrumentanalysemetoder tildelt (tabell 1).

Tabell 1 - Metoder for diagnostisering av barndomscirrose

Medfødt levercirrhosis (P78.8)

Versjon: Katalog over sykdommer MedElement

Generell informasjon

Kort beskrivelse

I følge ICD-10 er medfødt levercirrhose tilordnet dette underpunktet.

Etiologi og patogenese

Det er ingen konsensus om etiologien av medfødt cirrhose. Nedenfor er forskjellige synspunkter på dette problemet.

Mulige etiologiske årsaker til medfødt cirrose

2. Ikke-diagnostiserte metabolske forstyrrelser: Konovalov-Wilsons sykdom (hepatolentisk degenerasjon), hemokromatose, tyrosinose, galaktosemi, glykogenose, mangel på alfa1-antitrypsin (klassifisert annet sted i ICD-10).

3. Uoppdagede uregelmessigheter i galdeveien: sekundær biliær cirrose, atresi i galdeveien og andre anomalier klassifisert i andre rubrikker av ICD-10.

4. Genetisk bestemt cirrhose som ikke er relatert til årsakene nevnt ovenfor:

4.2 Nordamerikanske indianer Cirrhosis (NAIC) er en autosomal recessiv lidelse med en estimert locus på 16q22.1. I hovedsak - nederlag

gallekanaler, som sammen med kliniske egenskaper skiller den fra progressiv familiær intrahepatisk kolestase (PFIC1). Ifølge det morfologiske bildet - portuskirrhose.

Til tross for at levercirrhose er mest vanlig hos voksne over 40 år, kan denne patogen også forekomme i barndommen.

Cirrhose hos barn forårsaker følgende årsaker:

Viral hepatitt.
Autoimmun hepatitt.
Eksponering for giftige stoffer.
Primær biliær cirrhose.
Alagille syndrom (arvelig arteriohepatisk dysplasi).
Drikker alkohol.
Venus overbelastning i leveren (hjertesvikt).
Arvelige metabolske sykdommer (hemokromatose, Wilson-Konovalov sykdom, alfa 1-antitrypsinmangel, glykogenose, cystisk fibrose).
Kryptogen skrumplever i leveren (med uforklarlige årsaker).
Andre typer skrumplever (tuberkulose, syfilitisk, etc.).

På mange måter er årsakene til cirrose hos barn de samme som hos voksne.

Viral hepatitt påvirker dessverre ikke bare voksne, men også barn. Ødeleggelsen av leveren når den blir utsatt for hepatittvirus og fremdriften av cirrhose skjer raskere enn av mange andre grunner.

Autoimmun hepatitt er preget av et ganske aggressivt kurs og en rask overgang til skrumplever. Mekanismene i utviklingen er ikke kjent ennå.

Syk oftest kvinner, hvis alder er 10-30 år. Omtrent halvparten av tilfellene er jenter og jenter fra 10 til 20 år.

Det er også farlig at det ikke kan oppstå symptomer før alvorlig leverskade utvikles.

Eksponering for giftige stoffer, inkludert rusmidler, kan også være en av årsakene til levercirrhose hos barn. Disse inkluderer forgiftning av sopp, spesielt blek toadstool, bruk av giftige stoffer.

Isoniazid (et stoff for behandling av tuberkulose), cytostatika (metotrexat - de er behandlet for leukemi, leukemi) kan forårsake levercirrhose hos barn med langvarig bruk.

Primær biliær cirrhose påvirker sjelden barn, fordi denne sykdommen er vanlig hos mennesker 40-50 år gammel. Årsakene til det er ikke avklart helt.

Alajilles syndrom, eller arteriohepatisk dysplasi, er en genetisk sykdom som manifesterer seg i et karakteristisk utseende, nedsatt kardiovaskulært system, unormale utviklinger av ryggraden og kronisk kolestase (hindring av galleflyt).

Fra genetiske abnormiteter blir barn født med underutviklede gallekanaler inne i leveren, noe som forhindrer normal galleflyt. Til syvende og sist fører dette til utvikling av cirrhosis. Denne arten refererer til medfødt levercirrhose.

Alkoholmisbruk er dessverre en av årsakene til skrumplever hos barn.

Dette skyldes tidlig inntak av alkoholforbruk, ofte hos barn og ungdom med lav levestandard, selv om det sosiale nivået ikke alltid spiller en rolle.

Levercirrhose hos barn utvikler seg ofte mot bakgrunnen av høyre ventrikulær hjertesvikt, noe som fører til venøs overbelastning i leveren. Hjertesvikt hos barn utvikler seg på grunn av ulike medfødte hjertefeil.

En stor gruppe av sykdommen er en annen type medfødt skrumplever i leveren - det er en arvelig metabolsk lidelse. Det er flere slike sykdommer:

Hemokromatose er en sykdom der det mangler enzymer som er ansvarlige for absorpsjon av jern i tarmen. Dette fører til at jern i store mengder inn i blodet, og deretter til leveren, og deponeres der, forårsaker sirrhose.
Wilson-Konovalov sykdom er preget av et brudd på kobbermetabolismen, på grunn av hvilken kobber er avsatt i leveren og fører til skrumplever.
Alfa-1-antitrypsinmangel er en annen arvelig patologi der alfa-1-antitrypsinivåer reduseres. Dette stoffet påvirker undertrykkelsen av aktiviteten til visse enzymer som ødelegger proteiner (trypsin, trombin, kjemotrypsin, etc.). Med mangel på alpha-1-antitrypsin akkumuleres og skades leverceller.
Glykogenose er en hel gruppe sykdommer der glykogen metabolisme er forstyrret på grunn av mangel på enzymer som regulerer den. Samtidig forstyrres glykogenmolekylene, det er et overskudd av det og en overdreven akkumulering i mange organer, inkludert leveren, som fører til skrumplever.
Cystisk fibrose er en patologi av eksokrine kjertler (kjertler som er ansvarlige for utskillelsen av gastrointestinale, luftveiene og serøse kjertler - lakrimal, svette, spyttkjertler). Dette fører til en endring i utvekslingen av natrium, en økning i viskositeten av galle, og deretter en blokkering av gallekanalene. Deretter utvikler skrumplever.

Kryptogen sirrhose er skrumplever hos barn med uforklarlige årsaker. Denne typen inkluderer for eksempel indisk barndomscirrhose.

Det vises i India hos barn i alderen 1-3 år, oftest i landlige områder eller blant mellomstore familier. Sykdommen utvikler seg veldig raskt, etter 1 år kan døden forekomme.

Tuberkuløs cirrhose utvikles på grunn av hepatisk tuberkulose. Det skal skille seg fra giftig skrumplever ved behandling av lungetuberkulose og andre organer.

Levercirrhose på grunn av syfilittisk infeksjon er en ekstremt sjelden sykdom. Syfilittisk cirrhose utvikler seg bare hos nyfødte.

Levercirrhose: symptomer hos barn

Levercirrhose manifesteres i følgende symptomer hos barn:

Gulsott.
Kløende hud.
Forstørret lever og milt.
Sårhet i høyre hypokondrium.
Slanking, dårlig appetitt.
Svakhet.
Utvidelse av de subkutane karene i brystet, underlivet.
Hodet på en maneter - dilaterte vener på magesekken.
Blødninger fra spiserøret, tarmene, magen.
Økt mage.

Med levercirrhose, inkludert hos nyfødte, vises følgende endringer i laboratorieundersøkelser:

Redusert albumin, kolesterol, protrombin, fibrinogen.
Økt protrombintid, AST, AlT, gamma-GGT, alkalisk fosfatase, bilirubin.

Økt bilirubin og gulsot er ikke alltid symptomer på levercirrhose hos nyfødte. Ofte er disse tegn på fysiologisk gulsott eller hemolytisk sykdom hos det nyfødte.

Instrumentalstudier: symptomer på levercirrhose hos barn

På ultralyd er det en økning i leveren og milten, økt leverøkogenitet, nedsatt blodgennemstrømning i portalveinsystemet, væske i bukhulen (ascites). Noen ganger er leveren på ultralydet allerede redusert, noe som betyr at prosessen har gått for langt.

På esophagogastroduodenoskopi kan man se åreknuter.

En leverbiopsi gir en nøyaktig diagnose. Histologisk undersøkelse av stoffet avslører et brudd på strukturen av leveren lobuler, regenerering noder, vekst av bindevev rundt falske lober.

Symptomer på komplikasjoner av levercirrhose hos barn

Barn utvikler de samme komplikasjonene som voksne. Det er følgende komplikasjoner:

Portal hypertensjon - økt trykk i portalveinsystemet. Denne prosessen fører til dannelsen av flere grupper av collaterals - løsninger for blodstrøm. Mange andre komplikasjoner er forbundet med portal hypertensjon: Spiserør i spiserøret, mage, andre organer, blødning fra de dilaterte årene, ascites.
Ascites, i sin tur, kan føre til utvikling av spontan bakteriell peritonitt. Det manifesteres av feber, smerter i magen, muskelspenning i den fremre bukveggen, reduksjon av tarmstøy, en reduksjon av intestinalmotilitet. Peritonitt er en svært farlig komplikasjon med høy dødelighet.
Hepatisk encefalopati utvikler seg først og fremst i forbindelse med brudd på bruken av produktet av nedbrytningen av proteinet - ammoniakk. Encefalopati manifesteres i strid med søvn og våkenhet, oppførsel, reaksjon på miljøet. Imidlertid er diagnosen av hepatisk encefalopati hos små barn, spesielt opptil ett år gammel, ganske komplisert på grunn av utviklingenes særegenheter. Derfor, for diagnose av encefalopati hos barn som bruker EEG-data (elektroencefalografi). Ammoniakk i blodet undersøkes også.

Behandling av skrumplever hos barn

Først av alt er en diett foreskrevet - tabell nummer 5. Kostholdet skal være rikt på vitaminer, mineraler, være ganske høyt i kalorier, men inneholder ikke mye fett, spesielt stekt mat.

Med ascites og portal hypertensjon er salt begrenset. Samtidig er det nødvendig å konsumere kalium i tilstrekkelige mengder, muligens i form av vitamin-mineralkomplekser.

I portal hypertensjon er diuretika foreskrevet: spironolakton, furosemid. Med deres bruk krever nøye kontroll av kroppsvekt, elektrolyttnivå.

Hvis ascites ikke behandles med diuretika, utføres laparocentese (fjerning av væske gjennom en punktering i magen).

Ved nedsatt nivå av albumin blir dets intravenøse administrasjon utpekt.

For korrigering av portaltrykk er tilordnet obzidan (propronalol). Det reduserer blodgennemstrømningen i portalveinsystemet, og reduserer trykket i det.

Hepatisk encefalopati krever et lite protein diett. Laktulose brukes til å redusere ammoniakk.

En kirurgisk metode for behandling av cirrhosis er levertransplantasjon. En positiv effekt på transplantasjon oppnås hos 90% av pasientene. Indikasjoner for transplantasjon bestemmes av leger i henhold til spesielle kriterier.