Hvis det er et hinder for blodstrømmen i noen del av portalvenen, utvikler portal hypertensjon - et syndrom som ikke er den viktigste sykdommen, men et derivat av patologiske prosesser i kroppen. En egenskap ved denne type hypertensjon er en økning i trykk i portalvenen (leverer leveren) til 12-20 mm Hg. Art. (normen er 7 mm kvikksølv.). Dette er et farlig fenomen som krever umiddelbar behandling, siden det er stor sannsynlighet for blødning og død.
Klassifisering av patologi
Avhengig av plasseringen av hinderet som bryter blodstrømmen, er portalhypertensjon delt inn i 4 typer:
- Prehepatisk (prehepatisk). Utviklet hvis det berørte området av fartøyet befinner seg før inngangen til leveren.
- Intrahepatisk. Det forekommer i 80-90% av tilfellene med diagnostikk av denne patologien. Særlig funksjon - delen av fartøyet inne i orgelet er berørt.
- Suprarenal. Blodstrømmen er blokkert i karene (vener) som forlater organet.
- Blandet. I dette tilfellet observeres de intrahepatiske og ekstrahepatiske former sammen.
Årsaker til syndromet
Den vanligste årsaken til syndromet er levercirrhose.
Levervevskader blokkerer blodstrømmen gjennom portalvenen.
For at portalhypertensjonen skal utvikles, må portalvenen blokkeres av noe slik at det er en konkret hindring for blodbevegelsen. Patologi kan danne seg i leveren eller i nærheten av den. Som et resultat, en økning i trykk, fylling av blodkar med blodkar, ledsaget av deres strekking og ruptur. Årsakene til at dette skjer er:
- Levervevskader. Dette forenkles av sykdommer som skrumplever, hepatitt, tuberkulose, samt skade på leveren av parasitter.
- Blokkering av galdekanalen med steiner eller som følge av vekst av neoplasma, noe som fremkaller stagnasjon av galle.
- Leverskader på grunn av kjemisk forgiftning.
- Formasjon i portalens vene i en trombose eller neoplasma som forstyrrer blodstrømmen, medfødte abnormiteter i karossens struktur.
- Sykdommer, noe som resulterer i nedsatt vaskulær patency i leveren.
- Storskalaforbrenninger, blodforgiftning.
Portal hypertensjon er oftest diagnostisert som et derivat av cirrhosis. Som et resultat av denne patologien er det opphopning av kollagen mellom leverceller, formen på mellomrom som er fylt med blod i leveren varierer. Det er en deformasjon av kroppens sirkulasjonssystem, en shunt er dannet mellom portalen og leverstammen. Som et resultat av slike transformasjoner, utvikler portal hypertensjon.
Hovedtrekk
Symptomer på patologi er avhengig av form av portalhypertensjon og dens alvorlighetsgrad:
- I de første stadiene av sykdommen er hyppige avføring lidelser mulige.
Ved det første (kompenserte) stadium kan fordøyelsessykdommer eller fullstendig fravær av symptomer observeres. Pasienten kan klage over flatulens, diaré, smerte under "skjeen", kvalme. Selv med en høy grad av portalhypertensjon, viste leverprøver ikke noen endringer.
På grunn av det faktum at blodet ikke kommer inn i leveren, gjennomgår det ikke rensing. Alt avfall og giftstoffer går til hjernen, noe som fører til forgiftning og encefalopati.
Diagnostikk av portal hypertensjon
Blodstrømmen i portalveinsystemet er så høy at leveren kalles "portalhjertet", fordi dette organet teoretisk kan erstatte hovedmotor i menneskekroppen. Brudd på blodstrømmen i portalvenen kan føre til farlige konsekvenser. Det er viktig å identifisere og eliminere patologien i tide. Innenfor undersøkelsen brukes følgende metoder:
Portal hypertensjon syndrom: symptomer, behandling og diett
Portal hypertensjon er en patologisk tilstand som oppstår som følge av en økning i blodtrykket i portalveinsystemet. Patogenesen av portalhypertensjon er en økning i trykk på grunn av svikt i den venøse blodstrømmen av forskjellig opprinnelse og sted. Kapillærer og store venøse stamper av portalen, hepatisk eller dårligere vena cava kan påvirke den patologiske prosessen. Økt trykk i kanalen til portalen stammen kan utvikle seg mot bakgrunnen av ulike patologiske forhold: gastrointestinal, vaskulær, blodsykdommer og hjertesykdom.
Sykdomsfaktorer
Årsaker til portal hypertensjon, som fører til dannelsen, er forskjellige:
- En av de viktigste og vanlige er dyp skade på hepatocytter på grunn av akutte eller kroniske sykdommer. Hepatitt, skrumplever eller neoplasmer i leveren regnes blant dem. Mindre vanlige, parasitter, som schistosomiasis, blir en skadelig faktor for leveren.
- Bile stasis direkte i leveren eller utenfor den. For eksempel, hvis skrumplever i leveren har utviklet seg, neoplasmer i gallekanalene, i dannelsen av gallestein, neoplasmer i hodeparten av bukspyttkjertelen. Stagnasjonen av galle kan også føre til brudd på integriteten eller ligeringen av galdekanaler under operasjonen.
- Intoksisering ved forgiftning med giftige stoffer som ødelegger leveren celler: noen medisiner, sopp.
- Den skadelige prosessen som påvirker portalvenen: deponering av trombotiske masser, dens medfødte innsnevring eller uformet vene, deformasjon av venen med en neoplasm, en cyste.
- Sykdommer i andre systemer som påvirker permeabiliteten til leverenes vaskulære seng. Budd-Chiari syndrom er preget av avsetning av trombotiske masser i leverenes venøse leir. Kardiomyopati, perikarditt forårsaker en økning i trykk i høyre hjertehalvdel, og følgelig i den vaskulære sengen av den nedre vena cava.
- Livstruende forhold som kan oppstå under omfattende operasjoner, traumatiske skader, brannsår av store deler av kroppen, DIC-syndrom, septiske prosesser.
Den vanligste årsaken til trykkøkning i portaltypen er cirrhose. Endringer i portalvenen hos pasienter med skrumplever er som følger:
- Kollagenakkumulering i de intercellulære rom og en nedgang i sinusoider.
- Brudd på den korrekte form for sinusoider og det venøse leversystemet på grunn av nye knuter.
- Utviklingen av shunts inne i leveren mellom grener av portalen og hepatiske venerbukser.
På bakgrunn av de ovennevnte faktorer blir portal hypertensjon dannet. Følgende årsaker kan være impulser for avsløring av kliniske symptomer: smittsomme sykdommer, blødninger fra mage, spiserør eller tarm, overdreven bruk av vanndrivende legemidler eller beroligende midler, store mengder animalsk protein mat, kirurgiske inngrep, alkoholmisbruk.
Systematisering av sykdommen
Portal hypertensjon er inkludert i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD-10). I klassifiseringen finner den sted i delen av leversykdommer av forskjellig opprinnelse: ICD-10-gruppen K76. Portalen hypertensjonskoden er K76.6. Ulike sykdomsformer har ingen annen kode i ICD-10.
Portal hypertensjon er delt av lesjonens område:
- Total. Den inkluderer portalvein-nettverket helt.
- Segmental. Blodstrømmen er forstyrret langs miltvenen, men i portalen og mesenteriske venøse trunker endres ikke blodstrømmen.
Avhengig av plasseringen av blokkering i venesengen av portalvenen, er hypertensjon og dens konsekvenser delt inn i 4 typer. Disse typer portaltrykksøkning varierer ikke bare i plasseringen av blokken, men også av årsakene som forårsaker den.
- Prehepatic (4% av tilfellene). Blokkering av blodstrømmen oppstår på grunn av et brudd på patensen av portalvenen eller miltvenen på grunn av nedleggelse av dem med blodpropp, innsnevring eller komprimering av det.
- Intrahepatisk (85-90% tilfeller). Mislykket blodstrøm kan være på presinusoidalt nivå (foran sinusformede kapillærer), sinusformet (direkte i leveren sinusoider) eller postsynusoidal (utenfor leverens sinusoider). Årsaken til den første typen blokk: sarkoidose, parasittiske leversykdommer, skrumplever, polycystisk sykdom, neoplasmer, nodulær leversykdom. Den andre typen blokk er forårsaket av neoplasmer, hepatitt eller cirrhose. Den tredje typen blokk er en konsekvens av alkoholisk ødeleggelse av leveren, cirrose, veno-eksklusiv sykdom.
- Subhepatisk (opptil 12% av tilfellene). Som regel dannes det på bakgrunn av Badda-Chiari syndrom, perikardittiske prosesser, trombusdannelse i den nedre vena cava eller under kompresjonen.
- Blandet. Manglende blodstrøm forekommer både i blodårer utenfor leveren, og inne i den. Denne tilstanden kan oppstå med skrumplever og som følge av blodpropp i portalvenen.
Mekanismen som utløser dannelsen av en portal-type trykkøkning, blokkerer gjennomgangen av blod gjennom portalvenen, øker mengden blod som sirkulerer der, høy motstand i portalen og leverenvev, og forlater blodet fra portalvenen til sikkerhetsnettverket og derfra til de sentrale venetrommene.
Klinisk bilde
Portal hypertensjon syndrom i dannelsen og progresjonen går gjennom fire faser:
- Elementary. Dysfunksjon.
- Moderat. Prosessen kompenseres, det er en liten økning i milten og varicose dilatasjon av esophagusårene.
- Uttrykt. Fase av dekompensasjon. Det er vanlig blødning, ødem, inkludert i magen, milten er sterkt forstørret. Ofte, på dette stadiet av patologisk utvikling, får pasienter en funksjonshemning.
- Terminal. Overdreven blødning fra spiserørene i spiserøret, magen, tarmene. Utviklet diffus betennelse i magen, leversvikt.
I de første stadier av dannelsen av portal hypertensjon syndrom, er det preget av ikke-spesifikke klager og tegn:
- oppblåsthet;
- diaré alternerende med forstoppelse;
- følelse av overflødig fylde i magen;
- kvalme, oppkast;
- mangel på appetitt;
- smerte på navlen, under ribbeina og i bekkenhulen
- svakhet, svimmelhet;
- vekttap;
- guling av huden.
Et av de første tegnene kan være en økning i miltens størrelse. Graden av økning avhenger av plasseringen av blodstrømningsenheten og antall blodtrykk i portalvenen. Størrelsen på den forstørrede milten er variabel. De kan redusere etter blødning fra mage eller tarm og med redusert trykk i portalvenen. En forstørret milt blir ofte ledsaget av et syndrom som inkluderer en kraftig reduksjon i nivået av røde blodlegemer, blodplater og leukocytter i blodet (hypersplenisme). Denne tilstanden oppstår på grunn av massiv ødeleggelse og deponering av blodceller i milten. Deretter øker den modifiserte leveren med dannelsen av hepatosplenomegali.
Portal hypertensjon har et viktig patognomonisk tegn. Dette skiltet regnes som ascites. En stor mengde væske akkumuleres i bukhulen, svulmer magen. På bukets fremre vegg opptrer et venøst nettverk, bestående av dilaterte kar (et symptom på "manenes hode"). Ascites i denne patologien er lang og vanskelig å behandle.
Et annet farlig tegn på det avanserte stadium av portalhypertensjon er spiserør i spiserøret, magen og tarmene. Utsølte vener endres, utsatt for massiv blødning som oppstår plutselig. Slike blødninger har egenskapen til å gjenta regelmessig og resultere i dannelse av anemi. Kjenne blødning fra esophageal og mageårene kan skyldes samtidig oppkast med blodig innhold og en svartfarget avføring. Blødninger fra tarmene er preget av en avføring med skarlet blod.
De kliniske symptomene på portal-type hypertensjon er lik hos barn og voksne. Utvidelse av esophagusårene og blødning fra dem, hepatosplenomegali, ascites. En egenskap av sykdomsforløpet hos barn er at årsaken til sykdommen vanligvis er et medfødt brudd på strukturen i venen. Ved et slikt brudd er portalvenen hos syke barn en interlacing av tynne kar. Når dette skjer, vil ekspansjonen av de bindende venous fartøyene og de ha form av en cavernøs formasjon - "portal cavernoma". Portal cavernoma er ikke nok til å sikre strømmen av blod gjennom portalveinsystemet. For å bestemme forekomsten av et hulrom er det enkelt å bruke ultralyd.
Årsaken til sykdommen er ukjent. Det antas at en portaløkning i trykket hos barn dannes på grunn av trombusdannelse i leverenveiene i prenatalperioden. Studier av portalhypertensjon hos barn har vist at det er to stadier av sykdommen. Den første er preget av splenomegali, og den andre av hepatosplenomegali og skrumplever.
Pediatrisk hypertensjon i portalveinsystemet er en alvorlig patologi preget av en alvorlig manifestasjon, et stort antall komplikasjoner og et funksjonshemning siden barndommen. Imidlertid gir kirurgiske inngrep hos barn, utført i tide, de mest gunstige resultatene. Oppgaven med å behandle pediatrisk hypertensjon anses ikke for å være en midlertidig stabilisering av tilstanden, men etableringen av gunstige forhold for barnets vekst.
Komplikasjoner av trykkøkning i portalvein-nettverket:
- ulcerative lesjoner i magen;
- ulcerativ skade på tynntarmen;
- hypersplenisme;
- spiserør i spiserøret, mage og blødninger fra dem;
- ulcerøs kolitt;
- giftig hjerneskade;
- lever koma.
Diagnostiske tiltak
Syndrom av hypertensjon i portalen krever en nøye tilnærming til diagnose, siden tidlig påvisning av sykdommen og årsakene til det tilnærmer letter behandlingen av pasienten.
Den første studien av sykdommens historie og kliniske symptomer. Sykdommens historie må nødvendigvis inneholde opplysninger om komorbiditeter, skadelige vaner og arbeidssted, da noen ganger er disse dataene et viktig kriterium for å etablere funksjonshemming. Allerede under en ekstern undersøkelse av pasienten er det mulig å identifisere karakteristiske symptomer på sykdommen: åreknuter på overflaten av magen, tortuous fartøy rundt navlestrenget, ascites, hemorroider, en brokk i navlen, tett klumpet lever med skrumplever.
Diagnostisk laboratorie og instrumentelle tiltak:
- Blodprøving: generell analyse, biokjemisk undersøkelse og koagulasjonsindikatorer, studie av immunoglobulinsammensetningen av blodet, deteksjon av antistoffer og virus som forårsaker hepatitt.
- Røntgenundersøkelser med og uten kontrast: kavoer og portografi, kontraster av mesenteri-fartøyene, splenoportografi, celiaografi, leverscintigrafi. Disse undersøkelsene bidrar til å fastslå blokkeringens plassering i portalens blodstrømssystem, og gjør det også mulig å forutsi løpet av operasjonen og muligheten for å skape en anastomose mellom fartøyene.
- Ultralydundersøkelse (ultralyd) i magehulen. Lar deg bestemme størrelsen på leveren og milten for å identifisere endringene. Ultralyd er en viktig metode for å bestemme ascites, spesielt sin første form. Ultralydteknikk bidrar til å lokalisere store blodpropper. Siden ultralyd er en ikke-penetrerende diagnostiseringsmetode og uten bruk av kontrast, gir dette en merverdi.
- Ultrasonography doppler hepatiske beholdere. En ultralyddoppler hjelper med å bestemme graden av ekspansjon eller sammentrekning av portalvenen, venene til mesenteri og milt. Ved deres utbredelse av varicose kan du bestemme tilstedeværelsen av hypertensjon. Ultralyddoppler er en obligatorisk studie.
- Perkutan splenomanometri. Lar deg nøyaktig bestemme portalens blodtrykk. Normale verdier overskrider ikke 120 mm vannkolonne, i hypertensjon stiger trykket i miltvenen til 500 mm vannkolonne.
- Også obligatorisk sett med undersøkelser inkluderer endoskopiske teknikker: esofagoskopi (esophageal undersøkelse), phagogastroduodenoscopy (esophagus, mage, tynntarm) og sigmoidoscopy (kolon). De bidrar til å identifisere spiserøret i mage-tarmsystemet. Noen ganger erstattes de av radiografisk undersøkelse av spiserøret og magen.
- I kompliserte tilfeller benyttes laparoskopisk undersøkelse av bukhulen og levervevsbiopsien.
Differensiell diagnose utføres med klemme perikarditt, peritonealtuberkulose. Et bilde som ligner på ascites har store cyster av livmorbendelser. Det er viktig i diagnosen å utelukke sykdommer i blodsystemet, ha blant symptomene på en forstørret lever og milt.
terapi Fremgangsmåter
Portalens hypertensjon reduserer pasientens livskvalitet betydelig. Denne patologien krever obligatorisk behandling. Tidlig diagnose gir deg mulighet til å identifisere sykdommen ved den første funksjonelle fasen, som vil tillate bruk av medisinering. Behandling i senere stadier gjøres sjelden uten kirurgi.
Narkotikabehandling omfatter bruk av følgende grupper av legemidler:
- nitrater (for eksempel nitroglyserin, isoket);
- beta-blokkere (propranolol, metoprolol);
- ACE-hemmere (fosinoprilnatrium);
- glykosaminoglykaner (Wessel Due F);
- somatostatin;
- diuretika (furosemid, torsid);
- hemostatisk (etamzilat, vikasol).
Historien om kirurgiske inngrep for hypertensjon portal type har ca 150 år. De okkuperer hovednitten i behandlingen av portalhypertensjon:
- Endoskopisk ligering eller herding. Brukes i utviklingen av blødning fra dilatert venøs trunks i spiserøret og magen.
- Opprettelse av en vaskulær portal-kaval anastomose. En bypass er dannet ved utslipp av blod fra portalvenen eller dens store grener, fra mesenteri og milt til den dårligere vena cava. Ofte ty til reseksjon av modifisert milt (splenektomi).
- Drenering av bukhulen. Det regnes som en palliativ operasjon i terminalformen av hypertensjon i portalvenen. Utført med alvorlige ascites.
- Hos barn blir den ekstrahepatiske hypertensjonen i portalvenen drevet med etableringen av kunstige portokavale anastomoser. Denne typen operasjon er den eneste radikale måten å kvitte seg med manifestasjonene av sykdommen.
- Levertransplantasjon er mest relevant hos barn.
Symptomer på hypertensjon i portalvenen hos pasienter kan behandles med tradisjonelle metoder. Slike behandlinger bør ikke være avgjørende, og selv om den har god tilbakemelding, er av hjelpemessig karakter og utføres bare med din lege. Følgende rettsmidler brukes:
- Infusjon av løvetannrøtter. Tjue gram tørkede råvarer til å dampe opp med et glass kokende vann, sett til side i 10 minutter. Bruk tilberedt mengde to ganger om dagen.
- Ett hundre milliliter rødbetejuice å ta en halv time før måltider.
- Broth samling av neseblader, hofter, kamille blomster, yarrow. Ta 40 ml tre ganger om dagen og en halv time etter måltider.
Hjelp å redusere symptomene på sykdommen diett:
- Det grunnleggende prinsippet i dietten: reduserer forbruket av salt. Høyt saltinnhold bidrar til væskeretensjon både i bunnen av portalvenen og i bukhulen med ascites.
- Det er nødvendig å redusere forbruket av animalsk protein. Ved å redusere proteinfôr til 30 gram reduseres risikoen for progresjon hos pasienter med symptomer på hepatisk encefalopati.
- Anbefalinger for ernæring. Grunnlaget for diett av pasienter bør være supper i vegetabilsk buljong, korn, kokte grønnsaker, fisk og magert kjøtt. Lavmette meieriprodukter, fruktdrikker, kompotter. Eventuell fett, røkt og salt mat, sopp, egg, sjokolade, kaffe er forbudt.
Prognose av sykdommen
Ekstrahepatisk hypertensjon hos pasienter med tidsbegrenset behandling er gunstig. Den intrahepatiske typen av et kurs, som regel, reagerer nesten ikke på behandling og har en ugunstig prognose. Pasienter dør av kraftig blødning av deres årer i mage-tarmsystemet eller leversvikt. Kirurgi for å skape anastomoser kan øke overlevelsestiden opptil 10 år eller mer. Prognosen av sykdommen i barndommen er gunstigere enn hos voksne.
Dermed bestemmes prognosen av form av portalhypertensjon, patologien som følger med den, og tidspunktet for behandlingen startet.
Hypertensjon i portalveinsystemet er kronisk. På grunn av sykdommens alvor, mister pasientene ofte sin evne til å jobbe på grunn av det og få et funksjonshemning. Alvorlige manifestasjoner av hypertensjon hos barn er ofte årsaken til barndomshemming. Funksjonshemmingskriterier:
- scene, type flyt;
- Antall forverringer per år;
- graden av aktivitet av prosessen;
- alvorlighetsgrad;
- komplikasjoner og komorbiditeter (skrumplever, magesår);
- sosiale faktorer.
Basert på kriteriene er en av de tre funksjonshemmede gruppene bestemt. De avviker hovedsakelig i graden av selvbetjeningsbegrensning.
Portal hypertensjon
Portal hypertensjon - et syndrom som er karakterisert ved økt blodtrykk i portvenen, ledsaget åreknuter nedre tredjedel av spiserøret, magen og bukveggen, rektum, og utvikling av splenomegali (forstørrelse av milten) og viser hypersplenisme (utstrakt ødeleggelse av røde blodlegemer ( erytrocytter, leukocytter, blodplater) som forekommer i milten).
Port eller portal Wien - en blodåre som tar blod fra de uparede abdominale organer (spiserøret, magen, tolvfingertarm, tynntarm og tykktarm, bukspyttkjertel, milt) og bringer til porten av leveren, herfra kommer navnet på fartøyet.
I leveren er portalvenen delt inn i mange små fartøy som passer hver hepatisk lobe (morfofunksjonell enhet i leveren). I leveren lobules filtreres blod, som kommer inn i portalvenen fra giftige stoffer og metabolske produkter. Fra hver leverblomst strømmer filtrert blod gjennom leverenveiene, som strømmer inn i den nedre vena cava. Etter det kommer blodet inn i lungene, er beriket med oksygen, og passerer gjennom hjertet, spredt over hele kroppen, fôring av alle organsystemer.
I tillegg til leveren er det flere steder hvor portårekjærene kobler seg til karene av den underfargede vena cava - disse er de såkalte portokavale anastomosene, hvorav de viktigste er:
- Portocaval anastomose i den nedre tredjedel av spiserøret og magen;
- Portal anastomose i den fremre bukveggen;
- Portokaval anastomose i rektalområdet.
Disse anastomoser portocaval presenteres i reaksjonsskjema store pilene nummerert fra 1 - anastomose av spiserør og mage under nummer 2 - anastomose på den fremre vegg av magen og tallet 3 - anastomose i endetarmen.
Ved brudd på arkitektonikken (strukturen) av leveren parenchyma, så vel som ved stenose (innsnevring) av portalveinen eller leverenveiene, går blodet til anastomosene som omgår leveren. Siden mengden blod er mye mer enn gjennomføringen av portokavalanastomosene, forekommer åreknuter i disse områdene og hyppige brudd på fartøyets vegger, som ledsages av massiv langvarig blødning.
Portal hypertensjon er utbredt, men nøyaktige data om antall tilfeller er vanskelig å fikse, ettersom sykdommen utvikler seg på grunn av mange årsaker. Det er pålitelig kjent at i 90% av pasientene med levercirrhose er det en økning i blodtrykket i portalveinsystemet, og i 30% av tilfellene oppstår slike komplikasjoner av sykdommen som blødning.
Prognosen for sykdommen er dårlig, til tross for rettidig medisinsk og kirurgisk behandling. Etter den første episoden av blødning med portalhypertensjon, når dødeligheten 30-55%. Hvis det var en episode av blødning og pasientene overlevde det, så i 70% av tilfellene vil det bli fulgt av andre, ikke mindre livstruende.
årsaker til
Portal hypertensjon oppstår på grunn av nedsatt blodgennemstrømning i portalvenen, leversykdom, som ledsages av ødeleggelsen av organets parenchyma og på grunn av nedsatt blodgass gjennom leverenveiene og inferior vena cava.
Forstyrrelse av blodstrømmen i portalvenen resulterer i:
- medfødte misdannelser av portalvenen;
- stenose, sklerose eller trombose i portalveien;
- komprimering av portalvenen på grunn av svulstdannelse av bukhulen, utvidelse av milten eller lymfeknuter, cicatricialdefekter som kan oppstå som følge av skader eller operasjoner på bukorganene.
Ødeleggelsen av leveren parenchyma resulterer i:
- levercirrhose;
- leverkreft;
- leverfibrose;
- anomalier for å dele portalvenen i små fartøy i leveren;
- nodulær proliferasjon av bindevev i leveren, forårsaket av sykdommer som reumatoid artritt, sarcoidose, schistosomiasis, hjertesvikt, diabetes mellitus;
- alkoholisk hepatitt;
- polycystisk lever;
- lever echinokokkose eller alveokokose;
- tar cytotoksiske stoffer (azathioprin, metotrexat, etc.);
- eksponering for noen giftige stoffer (kobber, arsen, klor, etc.);
- arvelig leversykdom:
- Caroli syndrom - cystisk dilatasjon av de intrahepatiske gallekanalene;
- Wilson-Konovalov sykdom - et brudd på metabolismen av kobber i kroppen;
- Gauchersykdom er en mangel på enzymet glukokerebrosidase, som fører til avsetning av toksiner i leveren og ødelegger strukturen.
Forstyrrelse av blodstrømmen i leverenveiene og den dårligere vena cava fører til:
- Budd-Chiari syndrom (hepatisk venetrombose);
- komprimering av leverveiene eller dårligere vena cava med svulster eller cicatricial endringer;
- høyre hjertefeil;
- perikarditt (betennelse i hjerteposen), som er ledsaget av kompresjon av høyre hjerte.
Normalt strømmer ca. 1,5 liter blod i portveven om 1 minutt ved et trykk på 4-7 mm Hg. Art. Med økende trykk i 12 - 20 mm Hg. Art. blodet begynner å passere leveren og streve etter portokavale anastomoser.
klassifisering
Skjemaene for portalhypertensjon er delt inn i:
- Prehepatisk portal hypertensjon - et brudd på portalen blodstrømmen i portalenen før den kommer inn i portens port;
- Intrahepatisk portal hypertensjon - nedsatt blodgennemstrømning i portalvenen som oppstår i leveren;
- Posthypatisk portalhypertensjon - nedsatt blodgennemstrømning i leverenveiene eller i den dårligere vena cava;
- Blandet portal hypertensjon - en kombinasjon av ovennevnte former for portal hypertensjon.
Intrahepatisk form for portalhypertensjon er delt inn i flere typer:
- presinusoidal intrahepatisk portalhypertensjon - nedsatt blodgennemstrømning i portalvenen før den går inn i leverlumbulen;
- sinusformet intrahepatisk portalhypertensjon - nedsatt blodgennemstrømning i portalvenen på nivået av leverenloven;
- post-sinusoidal intrahepatisk portalhypertensjon - nedsatt blodgass i leverenveien som går ut av leverlubben.
I etapper er portalhypertensjon delt inn i:
- Det prekliniske eller innledende stadium, som er preget av fravær av klager, bekreftes kun ved undersøkelse;
- Moderat eller kompensert stadium - preget av utseende av symptomer på nedsatt blodsirkulasjon av leveren, en forstørret lever og milt;
- Alvorlig eller dekompensert stadium - uttalt alle symptomene på portal hypertensjon, mindre blødning;
- Terminal stadium - massiv, langvarig blødning fra venene i mage-tarmkanalen.
Symptomer på portal hypertensjon
Vanlige manifestasjoner av sykdommen:
- svakhet;
- apati;
- apati;
- hodepine;
- svimmelhet;
- kvalme;
- forandring i smak;
- peeling av huden;
- kløende hud;
- forekomst av flak i hjørnene av munnen;
- hyppige virus- og bakterieinfeksjoner;
- blødende tannkjøtt;
- punktere rosa utslett på kroppen;
- redusere eller fullføre mangel på appetitt;
- flatulens;
- smerte i magen;
- smerte i høyre og venstre hypokondrium;
- smerte i navlestrenget;
- en forstyrrelse av avføring, vekslende med forstoppelse og diaré;
Splenomegali med symptomer på hypersplenisme:
- forstørret milt;
- anemi (reduksjon i mengden hemoglobin og røde blodlegemer);
- leukopeni (reduksjon av leukocytter i blodet, som utfører en beskyttende funksjon av kroppen og er involvert i dannelsen av immunitet);
- trombocytopeni (reduksjon av blodplater i blodet, som er ansvarlig for koagulering). Ved mangel på disse dannede elementene utvikler langvarig blødning;
Varicose portocaval anastomoses med blødningsfenomener:
- oppkast "kaffegrunn" ved blødning fra magesårene;
- oppkast av blod ved blødning fra blodårene i den nedre tredjedel av spiserøret;
- "Tarry avføring" når blødning fra venene til de små eller øvre delene av tykktarmen;
- utseendet på mørkt rødt blod i avføringen med blødning fra endetarmens hemorrhoidale vener;
- "Maneterhodet" for åreknuter på den fremre bukveggen i det subkutane vevet;
- hydrothorax (tilstedeværelsen av fri væske i pleuraen - lungene i lungene);
- ascites (tilstedeværelsen av fritt fluid i bukhulen);
- hevelse i skrotumet;
- hevelse i nedre ekstremiteter.
Gastroenterolog av den høyeste kategorien
lege i medisinske fag
Vasilyev Vladimir Aleksandrovich
Konsultasjon, diagnose, behandling av kroniske sykdommer i fordøyelseskanaler: esophagus, mage, tolvfingertarm, tarm, gallblære, bukspyttkjertel, lever, kombinert patologi
8. Portal hypertensjon
Portal hypertensjon eller syndrom av partiell hypertensjon - er et brudd på regional blodsirkulasjon av forskjellig opprinnelse, der det er en økning i trykkgradienten mellom portalen og kavale venbassenger.
Portal hypertensjon utvikles med en økning i trykk i portalveinsystemet og nedsatt blodstrøm av forskjellig opprinnelse med lokalisering i leverenveiene, portalfartøyene, dårligere vena cava. Spesiell hypertensjon oppdages hyppigere med levercirrhose.
Dannelsen av portalhypertensjon er ledsaget av utseendet til:
1) esophageal åreknuter (oftere), mage (sjeldnere), hemorrhoidale vener (sjeldnere), med tendens til blødning, samt saphenøse årer rundt navlen i form av et "maneterhodet" (sjeldnere)
2) ascites - når væske akkumuleres i bukhulen
3) utvidelse av milten og / eller manifestasjoner av hypersplenisme (antallet erytrocytter, leukocytter og blodplater reduseres mens milten forstørres)
4) portal gastropati (kraftig endret slimhinne i magen med en tendens til blødning) og tro at portalmagropati utvikles oftere etter at skleroterapi og spiserør i spiserøret utføres.
Hva er diagnostisk verdi av portal hypertensjon?
Diagnostisk verdi av portalhypertensjon er at den utvikler seg med:
- medfødt leverfibrose
- kronisk aktiv og progressiv hepatitt
- i begynnelsen av dannelsen av levercirrhose (da kan portalhypertensjonen utvikles uten behandling), som aktiverer pasientstyring taktikk, bestemmer prognosen.
Nyoppdaget portalhypertensjon kan ofte indikere dannelse av cirrose hos en gitt person. Diagnosen av hypertensjon i portalen oppnår en viss verdi i utviklingen av trombose av portalvein eller miltåre, Budd-Chiari syndrom og venooklusiv sykdom.
Når kan portal hypertensjon bli mistenkt?
Å mistenke at portalhypertensjon er sannsynligvis mer sannsynlig hos en pasient:
1) med klager (tatt hensyn til informasjon fra sykdomshistorien og livet) på:
- utmattelse
- svakhet
- abdominal distention
- tyngde i riktig hypokondrium
2) med data om objektiv forskning:
- forstørret lever
- økning i miltenes nedre pol
3) med laboratorieblodprøvedata
I slike tilfeller er det nødvendig med konsultasjon med en gastroenterolog for å bekrefte eller utelukke portalhypertensjon.
Hvilke teknikker kan bekrefte eller utelukke portalhypertensjon?
Komplekse og nødvendigvis fokusert undersøkelse av pasienten ved hjelp av en rekke teknikker (ultralyd av buken med en dupleks eller tripleks Doppler ultrasonlgafiey; fibroezofagogastroskopiya for å identifisere varicer, sigmoidoskopi å detektere åreknuter, så vel som tilstedeværelse av Indikasjoner andre forsknings teknikker: magnetisk resonans tomografi, databehandling, arteriell portografi, blodprøver).
Hva er årsakene til utviklingen av portalhypertensjon?
Årsaker til intrahepatisk (sinusformet) portalhypertensjon:
- levercirrhose (den vanligste årsaken)
- kronisk aktiv, progressiv hepatitt
- medfødt leverfibrose (Wilson-Konovalov-sykdom, hemokromatose, etc.)
- polycystisk sykdom
- levermetastaser
- idiopatisk portal hypertensjon
Årsaker til ekstrahepatisk presinusoidal portal hypertensjon (ikke forårsake hepatocellulær insuffisiens):
- portalvein trombose (hovedårsaker: ondartet neoplasmer i leveren og bukspyttkjertelen levercirrhose, polycytemi, sepsis)
- trombose i miltvenen (hovedårsaker: malignt lever i lever og bukspyttkjertel, levercirrhose, polycytemi, sepsis)
Årsaker til ekstrahepatisk post-sinusoidal portal hypertensjon:
- Budd-Chiari syndrom (obstruksjon mot bakgrunnen av trombose i leverenveien, noe som resulterer i nedsatt utstrømning av blod fra leveren)
- veno-okklusiv sykdom
- schistosomiasis (i endemiske områder i Hellas, Portugal, Kina, Kypros, Egypt etter infeksjon med Schistosoma manson jeg i 10-15 år med utvikling av periportal fibrose)
Årsakene til utviklingen av blandet portal hypertensjon (sinusformet, postsynusoidalt):
- levercirrhose
- kronisk aktiv, progressiv hepatitt
Flere detaljer finner du i de aktuelle delene av monografien eller boken om gastroenterologi.
Hva er patogenesen av portalhypertensjon hos pasienter med levercirrhose?
Ved levercirrhose blir strukturelle endringer i leveren selv observert med progressiv kollagenavsetning og dannelsen av regenereringssteder forstyrrer leverans normale arkitektonikk, og en økning i motstand mot utgangen av blod i blodet. På grunn av kompresjonen og deformeringen av noder av regenerering av leverenveiene øker motstanden mot blodstrømmen og dermed øker trykket i portalveinsystemet. Pant sirkulasjon i levercirrhose skjer ikke bare ved intrahepatisk shunten, men også ved ekstrahepatiske Porto kovalnym anastomoser, som fører til episoder av feber på en bakgrunn av bakterier og / eller endotoksiner i blod.
Hvordan diagnostisere portal hypertensjon?
Hvis en pasient utvikler portalhypertensjon, inkluderer diagnosen:
Klager (de er ikke spesifikke) for levercirrhose:
- svakhet
- utmattelse
- abdominal distention
- tyngde eller smerte i riktig hypokondrium
- økning i bukets volum (med væskeakkumulering i bukhulen - ascites)
- tegn på blødning (oppkast blod, svart eller tarry avføring), som kan oppstå med alvorlig portal hypertensjon
Det skal bemerkes at klager hos pasienter med trombose i portalen eller miltvenen eller leveren er inkludert:
- magesmerter oppstår plutselig med tillegg av kvalme, hematemese, kollaps (med akutt trombose)
- smerter av varierende intensitet oftere i høyre og mindre ofte i venstre hypokondrium i flere måneder (med kronisk form av sykdommen)
Målforskningsdata:
- bleghet eller yellowness av huden
- subikterichnost sclera
- økning i magen (med ascites)
Datainstrumentelle forskningsmetoder:
- Ultralyd undersøkelse av mageorganer (forstørrelse av leveren og milten, økning i diameteren til portalen og / eller miltåre)
- Doppler ultralyd undersøkelse av lever- og portalårene for å oppdage venøs obstruksjon
- lever fibroscan
- CMT og / eller MR i bukorganene (hvis angitt)
EFGDS (endoskopi esophagus, mage, duodenum og 12) for å registrere varicer pischevoda- til 90% hos pasienter med levercirrhose, portal gastropati skilt, identifiserer kilden til blødning, etc.)
Dataene for laboratorieforskningsmetoder:
- radioisotop undersøkelse av leveren
- fibroteste blodprøver
- blodprøver (kliniske, biokjemiske, virale hepatittmarkører, jern, etc.)
Hva er stadiene av portal hypertensjon?
Med hensyn til klager, objektive forskningsdata, instrumentelle og laboratorieforskningsmetoder, utdannes fire stadier av portalhypertensjon (utmerkede):
første etappe - preklinisk, der pasientene kan klage over generell utilsiktethet, abdominal distensjon, tyngde i riktig hypokondrium
andre etappe - med alvorlige kliniske manifestasjoner, når pasienter opplever tretthet og / eller svakhet, tyngde eller smerte i riktig hypokondrium, oppdages en økning i lever og miltstørrelse
tredje etappe - med forskjellige kliniske manifestasjoner, når det er klager identifisere alle tegn på portal hypertensjon og ascites (forstørret lever og milt, åreknuter spiserør, væskeansamling i bukhulen) uten signifikant blødning
fjerde etappe - stadium av komplikasjoner (blødning fra spiserør i esophagus, mage, rektum, stabil ascites, spontan bakteriell peritonitt, hepatorenal syndrom).
I det fjerde trinn er det mer vanskelig å behandle ascites, gjentatte og massive blødninger fra åreknuter i spiserøret (for Litteraturen rapporterer 30-50% av pasienter med cirrhose i leveren etter den første blødning - fatal og etter ny blødning - allerede 70% av pasientene ) eller / og mage, rektum.
Hva er hovedfokuset i behandlingen av pasienter med identifisert portal hypertensjon?
De viktigste retning ved behandling av pasienter diagnostisert med portal hypertensjon er rettet mot manifestasjoner av portal hypertensjon komplikasjoner (blødninger fra åreknuter i spiserøret, magen, ascites, spontan bakteriell peritonitt, hepatorenalt syndrom, og sjelden er behandling av pasienter med trombose i portal eller miltvenen, og trombose i den hepatiske årer på bakgrunn av smerte - på sykehuset).
Behandling av pasienter med hypertensjon i portalen (ofte utført på poliklinisk basis og sjeldnere på sykehuset):
- diett nummer 5
- balansert kosthold
- behandling av den underliggende sykdommen: medisinering (etiopathogenetisk, symptomatisk)
Hva er den primære forebyggingen av blødning fra esophageal spiserør (ARV)?
For formålet med primær forhindre blødninger fra åreknuter i spiserøret (esophageal varicer) og mage (ved deteksjon av esophageal varicer eller store flekker i form av "røde kirsebær", noe som indikerer en høy risiko for blødning) anbefales (med mindre kontra) og utført under oppsyn av gastroenterologist:
- B-blokkere
- med intoleranse for B-adrenerge blokkere endoskopisk sklerose eller ligering av HRVP utføres
Hva er sekundær forebygging av blødning fra esophageal varices?
Sekundær forebygging av blødning fra esophageal varices kan omfatte (utført under kontroll av en gastroenterolog):
- gjentatt endoskopisk skleroterapi eller ligering (hver 2-4 uker) før utandring av åreknuter av en utdannet endoskopist
- Utnevnelse (under kontroll) av en gastroenterolog av noen B-adrenoblokere (for å redusere hjertefrekvensen), som virker som antihypertensive stoffer i portalveinsystemet, idet man tar hensyn til indikasjoner og kontraindikasjoner
- splenektomi (med trombose av miltvenen) av en kirurg
- operasjoner av risting og / eller devascularization av nedre esophagus og øvre sone i magen (av en kirurg for indikasjoner og ingen kontraindikasjoner)
Merk:
- løsningen av alle spørsmålene til pasienten i hvert tilfelle er alltid individuelt
- overvåker undersøkelsen (oppfølging) og behandling av pasienter med hypertensjon forberedt gastroenterolog
Behandling av portal hypertensjon
Årsaker til portal hypertensjon
Portal hypertensjon er en økning i trykket i portalveinsystemet som oppstår når blodstrømmen forstyrres i portfartøyene, leveren og den dårligere vena cava.
Gjennom portalenen i leveren kommer hoveddelen av blodet fra bukorganene. Dette er mer enn 75% av alt blod som går til leveren. De resterende 25% av blodet blir mottatt av leveren gjennom leverarterien. I menneskekroppen er det naturlige portokavale anastomoser i områder med rektal og gastroøsofageal venøs plexus. Det er også naturlige portokavale anastomoser og anastomoser i systemet av den paraumbiliske venen, som er forbundet med vener i bukveggen og membranen. Tre andre grupper av anastomoser er lokalisert i retroperitonealt vev:
- mellom venene til mesenteri og nyrer;
- mellom de overlegne mesenteriske og miltåre;
- mellom milten og venstre nyrene.
¾ hepatiske kapillærene virker ikke, de utgjør reserve av intrahepatisk blodstrøm. Fra leveren strømmer blodet gjennom leverenveiene, som strømmer inn i den subfreniske regionen av den dårligere vena cava. Inne i leveren mellom lever og portalvein og dannet porokavalanastomose. Grunnlaget for patogenesen av portalen hypertensjon er hindringen av blodstrømmen av portalveinsystemet. Denne blokken er vanligvis av mekanisk natur, men det er tilfeller av funksjonell (spastisk) blokkering av portalblodstrømmen.
Det er følgende typer blokkering av portal blodstrøm:
- intrahepatisk (funnet oftest);
- dopechenochny;
- suprarenale;
- blandet (det er en trombose av portalvenen eller dens grener).
Hver av skjemaene er preget av lokalisering av det blokkerte fartøyet.
Årsaker til portal hypertensjon:
- alkoholmisbruk
- leversykdom
- eksponering for giftige stoffer
- parasittiske sykdommer
- trombose
- medfødte misdannelser i portalveinsystemet
- tidligere operasjon på leveren og milten
- magesmerter
Tidlige tegn inkluderer:
- vedvarende dyspeptiske symptomer, spesielt etter å ha spist: oppblåst etter å ha spist noen mat;
- følelse av stadig full tarm uten forstoppelse;
- progressivt vekttap og hypovitaminose med bevaret appetitt og faktisk den normale energiværdi av ernæring;
- periodisk smertefri og temperaturfri diaré.
Pasienter klager over tretthet, redusert ytelse, tilbakevendende smerte i epigastriske regionen, blødning fra nesen, tannkjøttet og senere gastroøsofageal blødning.
Symptomer på portal hypertensjon:
- dyspeptiske symptomer (kvalme, flatulens, avføring ustabilitet etc.)
- dilatasjon av saphenøsårene i magen
- hevelse
- gulsott (sjeldne)
- ascites
- gastrointestinal blødning
- forstørret milt
- utmattelse
Hvordan behandle portal hypertensjon?
Behandling av portalhypertensjon er primært rettet mot den underliggende sykdommen og forebygging av komplikasjoner. For å redusere trykket foreskrevet antihypertensive medikamenter og diuretika. Antibiotisk terapi anbefales også for å forhindre utvikling av bakterielle infeksjoner. I tillegg kan hormonpreparater foreskrives for å regulere arbeidet med vaskulær glatt muskel. Bruken av laktulosemidlene stimulerer tarmfunksjonen, og noen ganger er rensende enemas angitt. Ved blødning kan hemostatiske midler i tillegg foreskrives sammen med nitrater.
Diuretika er ineffektivt i dette tilfellet, noe som er et dårlig prognostisk tegn. Hvis tromboflebitt i portalsystemet utvikler seg (pylephlebitt), oppstår en feber som varer lenge og ledsages av episoder av esophagogastrisk blødning.
Behandling av portalhypertensjon bør være omfattende - konservativ og kirurgisk. For å redusere portalhypertensjon, administreres somatostatin (stylamin) intravenøst (3000 mg i 12-24 timer), som er effektivt i 90% tilfeller, så brukes propranolod i lang tid (40-80 mg).
Kirurgisk behandling av portalhypertensjon utføres i to tilfeller:
- i akutt rekkefølge på høyden av akutt, kraftig blødning for å stoppe det;
- på en planlagt måte for en jevn nedgang i trykket i portalsystemet og eliminering av ascites og hypersplenism.
Indikasjoner for kirurgisk behandling er blødninger som ikke stopper ved hjelp av konservativ terapi, ascites, en forstørret milt og stadig gjentatt blødning. Avhengig av forekomsten av komplikasjoner, er metoden for kirurgisk inngrep valgt.
De presserende forhold med diffus gastroøsofageal blødning effektiv tamponade spiserøret, inklusive transesophageal via esophagoscopy innføring i åreknuter sklerose 66% glukoseoppløsning, en bakre mediastinotomy med tamponade mediastinum, metoder devascularization cardia i magen, en abdominal del av spiserøret, gastrektomi og lignende. Av de planlagte kirurgiske metodene fortjener splenorenalanastomosen oppmerksomhet med fjerning av milten, som ikke bare eliminerer portal hypertensjon, men også fenomenet hypersplenisme.
I kirurgens arsenal finnes det andre metoder for behandling av portal hypertensjon (portokaval, mesenterisk kaval, kavomesenterisk anastomose, etc.).
Hvilke sykdommer kan være forbundet med
I utviklingen av portal hypertensjon av intrahepatisk opprinnelse, er de viktigste:
- skrumplever i leveren,
- neoplasmer i leveren,
- medfødt innsnevring av portalvenen,
- anomalier av intrahepatisk forgrening av portalvenen.
Prehepatisk form for portalhypertensjon forårsaker:
- medfødte anomalier av portalvenen,
- Cavernformet transformasjon av portalveinstammen,
- medfødt utslettelse eller stenose av portalvenen,
- portal venetrombose,
- komprimering av portalvenen
- svulst
- arr,
- infiltrerer,
- lymfeknuter,
- primær eller sekundær portal cytosklerose,
- en infeksjon eller abdominal traumer,
- milt eller hepatisk arteriovenøs fistel.
Ofte er årsaken til den suprahepatiske blokk vanskelig å etablere. I utviklingen av suprahepatisk portal hypertensjon syndrom, er de viktigste:
- hepatisk venetrombose (Budd-Chiari syndrom),
- komprimering av leverveiene eller stammen av den nedre vena cava med et arr eller svulst,
- høyre hjertefeil
- perikarditt kompresjon.
Portal hypertensjon, og med det ascites og portosystemic encefalopati, forverrer vanligvis slik patologi som levercirrhose.
Behandling av portalhypertensjon hjemme
Behandling av portalhypertensjon hjemme kan ikke utføres. Siden det alltid er risiko for blødning, bør behandlingen utføres på et sykehus under konstant tilsyn av leger.
Hvilke narkotika for å behandle portal hypertensjon?
Behandling av portalhypertensjon med tradisjonelle metoder
Behandling av portalhypertensjon ved hjelp av populære oppskrifter er ineffektiv, da det er en akutt tilstand som krever behandling av pasienter.
Behandling av portalhypertensjon under graviditet
Graviditet er en kontraindikasjon for diagnose av portalhypertensjon. Derfor er beslutningen om å fortsette graviditeten utført av den behandlende legen, etter å ha vurdert alle risikoene for kvinnen og barnet.
Hvilke leger skal jeg kontakte hvis du har en hypertensjon i portalen
Metoder for å identifisere portal hypertensjon:
- Røntgenundersøkelse av spiserøret og hjerteseksjonen i magen for å identifisere åreknuter; Denne metoden lar deg bekrefte åreknuter hos 16-18% av pasientene. Nå bruker databehandlet og kjernemagnetisk resonans imaging.
- Esofagoskopi - viser spiserøret i spiserøret hos 69% av pasientene. Prosentandelen positive resultater øker dersom pasienten befinner seg i Trendelenburg-stillingen under en esofagoskopi.
- Rektoromanoskopi - lar deg se åreknuter, hvis diameter når 4-6 mm.
- Portohepatomanometry utføres ved punktering av leveren i niende tiende interkostale mellomrom langs mid-aksillærlinjen til høyre.
- Splenomanometri - punktering av milten utføres i niende eller tiende mellomrom mellom midter- eller bakre aksillære linjer til venstre. Punktnålen er koblet til trykkmåleren, i normalt er det indre miltrykket 120-180 mm vann. Art. Øke trykket på mer enn 200 mm vann. Art. bevis på brudd på portalsirkulasjonen. Hos pasienter med en intrahepatisk portalveinblokk er nivået av intra-splenisk trykk et sannsynlig kriterium for trykk i portalveinsystemet.
- Splenoportografi - Røntgenmetode for studiet av portalsirkulasjon. Gjennom en punkteringsnål injiseres 20-40 ml av en radiopaque substans (urostast, kardiostrust, diodon) i milten. Ta seriebilder (etter 1, 3, 5, 7, 9 og 11 sekunder.). Etablere patenen av splenoportal-sengen, forgreningsporten i leveren, tilstedeværelsen av venøs tilbakeløp og lignende.
- Laparoskopi med punkteringsbiopsi - bidrar til å fastslå graden av leverskade, identifisere dilaterte vener i omentum, mage, visuelle morfologiske endringer i leveren.
Det viktigste kliniske tegn på suprahepatisk portalhypertensjon er splenomegali uten ascites og blødning fra spiserørene i spiserøret. Oftere er splenomegali ledsaget av hypersplekisme. Deretter bestemmer triaden: hypersplenisme, blødning, ascites.
Leveren er vanligvis ikke betraktelig. Portal hypertensjon utvikler sakte. Hvis blødning oppstår, vil strømmen forverres - ascites og tegn på hepatocellulær insuffisiens vises. De mest fremtredende tegn på intrahepatisk portalhypertensjon er splenomegali, esophageal åreknuter med mulig blødning og ascites.
Overflaten av leveren er ujevn ujevn. Noen ganger er leveren svært redusert i størrelse. Milten er vanligvis forstørret. Blødning fra hemorrhoide vener er ofte ikke-massiv. Ofte, før gulsott, vises kløende hud. På den finner vaskulære stjerner på palmer - erytem. Hos menn, gynekomasti og impotens, hos kvinner, amenoré, atrofi av brystkjertlene. Den hyperspleniske triaden er bestemt i blodet: anemi, leukopeni, trombocytopeni.