Hvilken lege behandler skrumplever i leveren?

Legene kaller cirrhose patologiske prosesser i leveren vev, noe som forårsaker en kraftig reduksjon i antall normale leveren celler som utfører sine funksjoner, og utseendet i deres bindevev, som truer utviklingen av akutt eller kronisk leversvikt og ascites. Sykdommen er ganske komplisert, med en svært høy dødelighet, så spørsmålet om hvilken lege som behandler skrumplever i leveren, og hvordan man unngår utviklingen, anses å være svært relevant og etterspurt blant befolkningen for å forebygge sykdommen.

På grunn av virkningen av ulike bivirkninger på leveren vev, er det en skarp eller gradvis utryddelse av funksjonene til et vitalt organ, som kan føre til en betydelig reduksjon i pasientens livskvalitet eller død.

Ifølge Verdenshelseorganisasjonens nosologi, blir cirrhose diagnostisert flere ganger oftere hos hannpopulasjonen enn hos kvinner, og pasientene er 40-50 år. Legene oppmerksom på at leverskade har en tendens til å øke forekomsten og foryngelsen av pasientene, støttet av visse faktorer i det moderne liv.

etiologi

I tilfelle levercirrhose refererer de til en hepatolog, som mener at denne patologien alltid er et resultat av påvirkning av en negativ faktor på leverenes vev og celler. De vanligste årsakene til utvikling og progressjon av cirrhose er følgende faktorer:

• viral hepatitt B, C og D;
• kronisk alkoholisme i 10-15 år;
• usunt kosthold;
• autoimmune patologier;
• venøs overbelastning i organvev
• effekter på leveren av kjemikalier (forgiftning);
• lang og vanlig medisinering;
• patologier av kardiovaskulærsystemet i avanserte stadier forårsaker utvikling av levercirrhose
• fedme, en lege som behandler levercirrhose, vurderer den viktigste bidragende faktoren, siden den er preget av degenerasjon av hepatocytter i fettceller, som er fulle av utviklingen av irreversible prosesser;
• brudd på metabolske prosesser i kroppen;
• diabetes mellitus;
• noen typer cholangitt og patologier av galleblæren.

Effektene av de fleste provokerende faktorene kan unngås hvis du leder en riktig livsstil og konsulterer en lege i tide for råd.

Det kliniske bildet av cirrhosis

Legene vurderer omtrent 25% av alle tilfeller av leversviktssensing til å være tilfeldig, siden sykdommen ikke manifesterer seg. De resterende pasientene merker imidlertid følgende tegn på skrumplever:

• tilbakevendende smerter i riktig hypokondrium på grunn av skade på leveren kapsel ved å utvide vev (hepatomegali);
• bitterhet i munnen;
• avføring lidelser;
• tretthet,
• vekttap;
• tilbakevendende kvalme.

Levercirrhose behandles av en gastroenterolog eller hepatolog etter å ha etablert en nøyaktig diagnose og klinisk kurs. Spesialisten velger de mest effektive stoffene som vil bidra til å stoppe sykdommen og forlenge pasientens liv.

Lagre koblingen, eller del nyttig informasjon i det sosiale. nettverk

Hvordan behandle levercirrhose: spesialist anbefalinger

Hvordan behandle levercirrhose

Behandling av levercirrhose er basert på kunnskap om årsaken til underliggende cirrose, og består av flere blokker: eliminere denne årsaken, foreskrive en diett og bekjempe komplikasjonene som oppstår ved levercirrhose.

Det er nødvendig å umiddelbart gi en ide om grensene for behandling. Er det mulig å helbrede levercirrhose helt? Dessverre ikke. Uansett hvilke tiltak legen tar, selv om det er en transplantasjon, blir behandlingen av cirrhosis redusert for å bremse sykdomsprogresjonen og redusere risikoen for farlige komplikasjoner.

La oss se nærmere på behandlingen av levercirrhose. Hvordan behandle alkoholisk eller biliær cirrhose, cirrhosis forårsaket av viral eller medikament-indusert hepatitt, og autoimmun cirrhosis? I det første tilfellet er alkoholholdige drikkevarer ekskludert fra kostholdet og avgiftingsbehandling foreskrevet. I andre tilfelle behandles hepatitt først, hvis cirrhose tas mens medisinen tas, bør medisinen stoppes, og i sistnevnte tilfelle brukes immunterapi.

Når det gjelder dietten for pasienter med levercirrhose. Det er enkelt og er basert på å redusere mengden salt spist, samt forbedre kostholdet, spise magert kjøtt, fisk, frukt, meieriprodukter, kjeks, frokostblandinger, supper. Unntak fett, røkt, syltet, melprodukter, sterk te og kaffe. Kostholdet inneholder også anbefalinger om matlagingsmetoden, størrelsen på porsjoner og antall måltider per dag.

Metoder for å håndtere komplikasjoner, avhenger selvfølgelig av de spesifikke komplikasjonene som skrumplever fører til. Det kan være punktering av bukveggen for å fjerne akkumulert væske i magen, og det kan også være en seriøs operasjon for å skape nye måter for blodstrøm.

Behandling av cirrhosis

Hvilken lege behandler skrumplever i leveren?

Spørsmålet kan oppstå, hvilken lege behandler spesielt levercirrhose. To spesialister er involvert i behandlingen av denne sykdommen. En gastroenterolog er en bred spesialist, og en hepatolog er en smalere spesialist. I tilfelle komplikasjoner utføres kirurgi av kirurgen.

Hvor skjer behandlingen av skrumplever?

Som følge av behandlinger som er terapeutiske, kan cirrhose faktisk behandles hjemme. Men i tilfelle komplikasjoner er det en sannsynlighet for behovet for kirurgi, og da må du gå til sykehuset.

Primær biliær cirrhose

Primær biliær cirrose (PBC) er en kronisk, antakelig autoimmun sykdom hvor immunreguleringsprosesser forstyrres, og de intrahepatiske gallekanaler blir gradvis ødelagt av det humane immunsystemet som fremmede antigener.

Begrepet "primær biliær cirrhose" er ikke helt nøyaktig, siden i tidlige stadier av sykdommen er cirrhosis ikke eksisterer ennå. Mer riktig navnet "kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt".

PBC stadier

Primær biliær cirrhose utvikler sakte.

Inflammasjon begynner i de små galdekanalene, hvor ødeleggelsen blokkerer den normale strømmen av galle inn i tarmen. I medisinsk terminologi kalles denne prosessen kolestase (mens blodprøver viser slike indikatorer som alkalisk fosfatase og GGTP-økning).

cholestasia

Kolestase er et av de viktige aspektene ved primær biliær cirrhose.

Ved fortsatt ødeleggelse av galdekanaler sprer seg inflammasjon til nærliggende leverceller (hepatocytter) og fører til deres død (nekrose). I blodprøver oppdages cytolysesyndrom (økt ALT og AST). Ved fortsatt død av leverenceller blir de erstattet av bindevev (fibrose).

Den kumulative effekten (progressiv betennelse, reduksjon i antall fungerende leverceller, tilstedeværelse av fibrose og giftighet av gallsyrer som akkumuleres inne i leveren) når et klimaks med utfall i levercirrhose.

skrumplever

Levercirrhose er et stadium av sykdommen der levervev er erstattet av fibrose og knuter (arr) dannes. Dannelsen av cirrhosis forekommer bare i sent stadium av PBC.

Risikogrupper

Sykdommen oppstår over hele verden. Utbredelsen varierer mye mellom 19-240 pasienter per million befolkning. De høyeste prisene i Norden. Alderen hos pasientene ved sykdommen er fra 20 til 90 år (gjennomsnittlig 45-50 år).

Det er rikelig bevis på rollen som immun- og genetiske faktorer i utviklingen av PBC.

• Andelen kvinner blant pasienter med PBC er 90%.
• I 95-98% av pasientene med PBC, påvisning av anti-mitokondrielle antistoffer (AMA) - inkludert de som er svært spesifikke for PBC AMA-M2.
• PBC i 50% av tilfellene er forbundet med andre autoimmune syndromer.
• Høy concordance (tilstedeværelsen av en bestemt egenskap i begge) i PBC i identiske tvillinger.

Men til nå har det ikke blitt identifisert betydelige sammenhenger mellom PBC og visse gener. Også primær biliær cirrhose har noen funksjoner som ikke er karakteristiske for autoimmune sykdommer. Det forekommer bare i voksen alder og reagerer dårlig på immunosuppressiv terapi.

Symptomer på PBC

I de første stadiene av sykdommen (i det prekliniske stadium, ofte med "utilsiktet" gjenkjenning av endringer i analysene) med den primære biliær cirrhose hos en person, kan ikke være plaget.

Men med utviklingen av det kliniske bildet, kan alle manifestasjoner av PBC deles inn i tre grupper:

1. Symptomer på grunn av PBC skikkelig.

2. Komplikasjoner av levercirrhose.

1. Manifestasjoner av samtidig autoimmune syndromer

Urinveisinfeksjon

Det vanligste symptomet på PBC er tretthet (tretthet), som forekommer hos 70% av pasientene. Det skal bemerkes at betydelig tretthet kan føre til dårlig søvn eller depressiv tilstand.

Ofte, slike pasienter føler seg bra i første halvdel av dagen, men de oppdager en "sammenbrudd" om ettermiddagen, noe som krever hvile eller søvn. De fleste med PBC merker at søvn ikke gir dem styrke.

Sykdommen begynner plutselig, oftest med kløende hud på håndflatene og solens føtter, ikke ledsaget av gulsott. Det kan senere spre seg til hele kroppen. Inturiteten av kløe kan øke om natten og redusere i løpet av dagen. Natt kløe forstyrrer ofte søvn og fører til økt tretthet. Årsaken til utviklingen av kløe i dag er uklart.

Personer som lider av primær biliær cirrhose (spesielt i nærvær av gulsot) kan oppleve ryggsmerter (ofte i thorax eller lumbal ryggrad) langs ribbenene. Denne smerten kan skyldes utviklingen av en av to metabolske bein sykdommer - osteoporose (noen ganger referert til som "uttynding" av beinene) eller osteomalakia ("mykning" av beinet). Årsaken til utviklingen av beinlesjoner i tilfelle av PBC er langvarig kronisk kolestase.

Omtrent 25% av pasientene med PBC ved diagnostisering avslører xanthomer. Utseendet til en xantan foregår av en forlenget (mer enn 3 måneders) økning i blodkolesterolnivåer på mer enn 11,7 μmol / l.

Mangfold av xanthomer - xanthelasma - flat eller litt forhøyet myk, smertefri dannelse av gul farge, vanligvis plassert rundt øynene. Men xanthomer kan også observeres i palmar-foldene, under brystkjertlene, på nakken på brystet eller på ryggen. De forsvinner med oppløsning av kolestase og normalisering av kolesterolnivåer, samt med utvikling av sykdommens siste stadium (leversvikt) på grunn av et brudd på kolesterolsyntesen i den skadede leveren.

På samme måte utvikler nedsatt absorpsjon av fett og fettløselige vitaminer (A, D, E og K) ved kronisk kolestase av PBC (som følge av nedsatt gallestrøm), noe som kan føre til diaré, vekttap og mangel på disse vitaminene.

Vitamin A-mangel fører til redusert syn i mørket. Vitamin E mangel kan være ubehagelig på hud eller muskel svakhet. D-vitamin mangel bidrar til utviklingen av beinendringer (osteomalakia, osteoporose). K-vitaminmangel fører til en reduksjon i syntesen av leverenproteiner i koaguleringssystemet og følgelig en tendens til blødning.

Gulsot, som regel, det første "merkbare" symptomet på sykdommen er guling av hvittene i øynene og huden. Det reflekterer en økning i nivået av bilirubin i blodet. En liten tynn yellowness kan bare oppdages i sollys, og ikke i kunstig lys.

Kronisk krenkelse av utløpet av galle øker syntesen av mørkt pigment - melanin, som er inneholdt i huden. Mørking av huden kalles hyperpigmentering. Det kan se ut som solbrun hud, men detekteres selv i lukkede områder av kroppen. I tillegg, når det er kløe og i stedet for "kronisk" riper, er pigmenteringen mer uttalt, noe som gir huden et motley utseende.

Diagnose av PBC

1. Generelle kliniske blodprøver - vurdering av leveren, immunitetsspenninger, samt bestemmelse av indikasjoner på behandling.
2. Utelukkelse av andre leversykdommer som oppstår ved kronisk kolestase - inkludert instrumentelle metoder (ultralyd, MRCP, endoskopisk ultrasonografi, etc.).
3. Blodtest for autoantistoffer (AMA og andre).
4. Fibrotest er en blodprøve som lar deg vurdere graden av inflammatoriske og fibrotiske endringer i levervev.
5. Instrumental diagnostiske metoder (ultralyd i mageorganene, FGDS, etc.) - for å vurdere tilstanden i hepatobiliærsystemet og identifisere mulige komplikasjoner (inkludert tegn på skrumplever).
6. Hvis det er nødvendig, bekrefte en leverbiopsi med histologisk undersøkelse - for å utelukke chiasmesyndrom med andre leversykdommer, diagnosen, bestemme sykdomsstadiet og omfanget av leverskade (inkludert tilstedeværelse av cirrose).

I fravær av autoantistoffer (AMA) som er typiske for PBC, er forekomsten av typisk klinisk symptomatologi og leverendringer som er typiske for PBC, diagnostisert i henhold til biopsiedata, AMA-negativ PBC eller såkalt autoimmun kolangitt.

behandling

• Ursodeoxycholsyre (UDCA) er en påvist effektiv behandling av PBC. I fravær av respons til UDCA, legges immunosuppressive midler til terapi.
• For å redusere kløe, anbefales det at pasienter ikke bruker syntetiske klær (bruk bomull, sengetøy), unngå varmt bad og overoppheting, hold alltid negler kort beskåret. Du kan bruke kjølige bad med brus (te kopp per bad) opptil 20 minutter, fotbad med brus. Av stoffene som kan redusere kløe, bruker de kolestyramin, rifampicin, og hvis de er ineffektive, oral opiatantagonister og sertralin. I noen tilfeller kan plasmaferes også ha en positiv effekt på kløe.
• Forebygging av mangel på fettløselige vitaminer er ernæring og kompensasjon av steatorrhea (tap av fett med avføring) med enzymatiske preparater.
• For å forhindre utvikling av osteoporose, kan legen ordinere legemidler som inneholder kalsium og vitamin D.
• Levertransplantasjon forblir den eneste behandlingen for dekompensasjon av cirrhose, med forstyrrende kløe og alvorlig osteoporose. 10-års overlevelse i PBC etter transplantasjon er ca. 70%.

outlook

Forløpet av PBC i fravær av symptomer er uforutsigbart, i noen tilfeller utvikler symptomene ikke i det hele tatt, i andre er det en progressiv forverring av utviklingen av cirrotisk stadium. Ofte er dødsårsaken i cirrose blødning fra spiserøret i spiserøret og magen.

Og i terminalstadiet dør pasientene fra utviklingen av leversvikt.

Utfallet av kronisk kolestase og betennelse i leveren er skrumplever.

Med forbehold om effekt og behandling, har de fleste med PBC en normal forventet levetid.

Primær biliær cirrhose: hvorfor det oppstår og hvordan man skal behandle

Primær biliær cirrhose (PBCP) er en uforklarlig sykdom, antakelig autoimmun, natur, som er ledsaget av inflammatoriske endringer i portalkanaler og autoimmun ødeleggelse av de intrahepatiske kanalene. Deretter fører slike patologiske prosesser til nedsatt galdeutskillelse og forsinkelsen av toksiske metabolitter i leverenvevet. Som følge av dette forverres organets funksjon betydelig, det er utsatt for fibrotiske forandringer, og pasienten lider av manifestasjoner av levercirrhose, noe som fører til leversvikt.

I denne artikkelen vil vi gjøre deg bekjent med de påståtte årsakene, risikogruppene, manifestasjoner, stadier, diagnosemetoder og behandling av galde cirrhose. Denne informasjonen vil bidra til å mistenke utseendet til de første symptomene på denne sykdommen, og du vil ta den riktige avgjørelsen om behovet for å konsultere en lege.

Primær biliær cirrhose er vanlig i nesten alle geografiske områder. Den høyeste forekomsten er observert i Norden, og generelt varierer forekomsten av denne sykdommen fra 19-240 pasienter blant 1 million voksne. PBCP utvikles oftere hos kvinner 35-60 år og mindre kjent hos unge mennesker opptil 20-25 år. Sykdommen er vanligvis familiær i naturen, sannsynligheten for forekomsten i slektninger er hundrevis av ganger høyere enn i befolkningen.

For første gang ble denne sykdommen beskrevet og oppkalt av Gall and Addison i 1851, som avslørte forholdet mellom utseendet på morsomme xanthomer og leverpatologi. Navnet som er gitt til ham, er ikke helt nøyaktig, siden organets første fase ikke påvirkes av cirrhose, og det ville være mer riktig å kalle denne sykdommen kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitt.

årsaker

Hittil har forskere ikke vært i stand til å bestemme den nøyaktige årsaken til utviklingen av PBCP. Et antall tegn på denne sykdommen indikerer den mulige autoimmune karakteren av denne sykdommen:

• Tilstedeværelse av antistoffer i pasientens blod: reumatoid faktor, anti-mitokondriell, skjoldbrusk-spesifikk, anti-nukleær, anti-glatt muskelantistoffer og et ekstraherbart antigen;
• under den histologiske analysen, identifisering av tegn på en immunkilde av galdekanalskade;
• observert familie predisposition;
• påviselig forening av sykdommen med andre autoimmune patologier: reumatoid artritt, Raynauds syndrom, sklerodermi, CREST-syndrom, sjogrens syndrom, skjoldbruskbetennelse, discoid lupus erythematosus, lichen planus og vesikel;
• påvisning av utbredelsen av sirkulerende antistoffer hos pasienter av pasienter;
• hyppig deteksjon av klasse II antigener av hovedkomplekset av histologisk kompatibilitet.

Forskere har ennå ikke klart å oppdage bestemte gener som kan provosere utviklingen av PBCP. Imidlertid kan antakelsen av dens genetiske natur ikke bli avvist, siden sannsynligheten for å utvikle en sykdom i familien er 570 ganger høyere enn i befolkningen. Et annet faktum til fordel for den arvelige naturen til denne patologien er observasjon av spesialister på den hyppigere utviklingen av PBCP blant kvinner. I tillegg viser sykdommen noen funksjoner som ikke er karakteristiske for autoimmune prosesser. Den utvikler seg bare i voksen alder og svarer ikke godt til pågående immunosuppressiv terapi.

Risikogrupper

Ifølge observasjoner fra spesialister oppdages PbTsP oftere i følgende grupper av personer:

• kvinner over 35 år;
• identiske tvillinger;
• pasienter med andre autoimmune sykdommer;
• pasienter i hvis antimitokondrielle antistoffer i blodet oppdages.

Stage av sykdommen

Stadiet av PCPP kan bestemmes under den histologiske analysen av vevene samlet under en leverbiopsi:

1. Jeg - portalen scenen. Endringene er fokale og manifesterer som inflammatorisk ødeleggelse av septal og interlobulære gallekanaler. Nekroseområder identifiseres, portalkanaler utvides og infiltreres med lymfocytter, makrofager, plasmaceller, eosinofiler. Tegn på kongestiv prosesser observeres ikke, parenkymen i leveren forblir upåvirket.
2. II - periportal stadium. Inflammatorisk infiltrasjon strekker seg inn i gallekanalens dybde og går utover dem. Antall septal- og interlobulære kanaler reduseres, det oppdages tomme kanaler som ikke inneholder kanaler. Leveren viser tegn på stagnasjon av galle i form av orcein-positive granulater, inklusjon av gallepigment, hevelse av cytoplasma av hepatocytter og utseende av Mallory-legemer.
3. III - septal stadium. Denne fasen er preget av utvikling av fibrøse endringer og fravær av regenereringsnoder. I vev av bindevevstrenger som bidrar til spredning av den inflammatoriske prosessen. Stagnerende prosesser observeres ikke bare i periportal, men også i sentralregionen. Reduksjonen av septal og interlobulære kanaler utvikler seg. I vev i leveren øker nivået av kobber.
4. IV - skrumplever. Symptomer på perifer og sentral stagnasjon av galle er oppdaget. Tegn på uttalt cirrhose er bestemt.

symptomer

PBCV kan ha en asymptomatisk, langsom eller raskt progressiv kurs. Ofte gjør sykdommen seg selv plutselig og manifesteres av kløe og hyppig svakhet. Som regel søker pasientene først hjelp av en hudlege, da gulsott vanligvis er fraværende i begynnelsen av sykdommen og oppstår etter 6-24 måneder. I omtrent 25% av tilfellene vises kløe og gulsott samtidig, og forekomsten av guling av huden og slimhinner til kutane manifestasjoner er ikke typisk for denne sykdommen. I tillegg klager pasienter om smerte i riktig hypokondrium.

Hos ca. 15% av pasientene er PBCP asymptomatisk og viser ikke spesifikke tegn. I slike tilfeller, i de tidlige stadier, kan sykdommen bare oppdages ved utførelse av forebyggende undersøkelser eller ved diagnostisering av andre plager som krever biokjemiske blodprøver for å bestemme økningen i galle stagnerende indikator enzymer. Med et asymptomatisk forløb av sykdommen kan vare 10 år, og i nærvær av et klinisk bilde - ca 7 år.

Hos 70% av pasientene er sykdomsbegrepet ledsaget av alvorlig tretthet. Det fører til en betydelig reduksjon i ytelse, søvnforstyrrelser og utvikling av depressive tilstander. Vanligvis føles disse pasientene bedre om morgenen, og etter lunsj føler de en betydelig sammenbrudd. En slik tilstand krever hvile eller dagtid søvn, men de fleste pasienter merker at selv søvn ikke bidrar til effektivitet.

Som regel blir klør av huden det mest karakteristiske første tegn på PBCP. Det opptrer plutselig og påvirker først kun palmer og såler. Senere kan slike opplevelser spre seg til hele kroppen. Kløe er mer uttalt om natten, og i løpet av dagen er det noe svekket. Mens årsaken til utseendet av et slikt symptom forblir uforklarlig. Ofte øker hyppig kløe den allerede tilstede tretthet, da disse følelsene påvirker kvaliteten på søvn og mental tilstand negativt. Mottak av psykoaktive stoffer kan forverre dette symptomet.

Pasienter med PBCV klager ofte på:

• ryggsmerter (på nivået av thoracic eller lumbar ryggrad);
• smerte langs ribbenene.

Slike symptomer på sykdommen oppdages hos ca. 1/3 av pasientene, og er forårsaket av utvikling av osteoporose eller osteomalakia forårsaket av langvarig galdestasis.

Nesten 25% av pasientene på diagnosens tidspunkt identifiseres xanthomer som vises på huden med en langvarig økning i kolesterolnivået (mer enn 3 måneder). Noen ganger virker de som xanthelasm - litt tøffe smertefrie formasjoner på huden av gul farge og liten størrelse. Vanligvis påvirker slike forandringer på huden området rundt øynene, og xanthomer kan ligge på brystet, under brystkjertlene, på ryggen og i klaffene på palmer. Noen ganger fører disse manifestasjonene av sykdommen til forekomsten av parestesier i leddene og utviklingen av perifer polyneuropati. Xanthelasma og xanthomer forsvinner med eliminering av galleavstand og stabilisering av kolesterolnivåer eller ved begynnelsen av det siste stadium av sykdommen - leversvikt (når den berørte leveren ikke lenger kan syntetisere kolesterol).

Langvarig stagnasjon av galle med PBCP fører til nedsatt absorpsjon av fett og en rekke vitaminer - A, E, K og D. I denne forbindelse opplever pasienten følgende symptomer:

• vekttap;
• diaré;
• sløret syn i mørket;
• steatorrhea;
• muskel svakhet;
• ubehag på huden;
• tendens til brudd og deres langsiktige helbredelse;
• disponering for blødninger.

Et annet av de mest synlige tegn på PBCP er gulsott, som fremkommer på grunn av en økning i nivået av bilirubin i blodet. Det uttrykkes i gulvingen av hvite i øynene og huden.

Hos 70-80% av pasientene med PBCP oppdages hepatomegali, og i 20% økning i milten. Mange pasienter har økt følsomhet overfor rusmidler.

Forløpet av PCPP kan være komplisert av følgende patologier:

• duodenale sår med økt tendens til blødning;
• åreknuter i spiserøret og mage som fører til blødning;
• autoimmun thyroiditt;
• diffus giftig goiter;
• revmatoid artritt;
• lichen planus;
• dermatomyositt;
• systemisk lupus erythematosus;
• keratoconjunctivitis;
• sklerodermi;
• CREST syndrom;
• immunokompleks kapillær;
• Sjogrens syndrom;
• IgM-assosiert membranøs glomerulonephritis;
• renal tubulær acidose;
• utilstrekkelig funksjon av bukspyttkjertelen;
• svulstprosesser av forskjellig lokalisering.

På det avanserte stadium av sykdommen utvikler et utviklet klinisk bilde av levercirrhose. Gulsot kan føre til hyperpigmentering av huden, og xanthomer og xanthelasma øker i størrelse. Det er på dette stadiet av sykdommen at den største risikoen for utvikling av farlige komplikasjoner blir observert: blødning fra spiserørbladene, gastrointestinal blødning, sepsis og ascites. Leversvikt øker og fører til utbrudd av lever koma, som blir dødsårsak til pasienten.

diagnostikk

Følgende laboratorie- og instrumentundersøkelser er foreskrevet for påvisning av PBTsP:

• biokjemisk blodprøve;
• blodprøver for autoimmune antistoffer (AMA og andre);
• FibroTest;
• Leverbiopsi etterfulgt av histologisk analyse (om nødvendig).

For å utelukke feilaktig diagnose, bestemme utbredelsen av leverskade og identifisere mulige komplikasjoner av PBCV, er følgende instrumentelle diagnostiske metoder foreskrevet:

• Ultralyd i mageorganene;
• endoskopisk ultrasonografi;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP og andre

Diagnosen "primær biliær cirrhose" er gjort i nærvær av 3-4 diagnostiske kriterier fra listen eller i nærvær av 4. og 6. tegn:

1. Tilstedeværelsen av intens kløe og ekstrahepatiske manifestasjoner (reumatoid artritt, etc.);
2. Fraværet av brudd i ekstrahepatiske gallekanaler.
3. Økt aktivitet av kolestase enzymer med 2-3 ganger.
4. AMA titer 1-40 og høyere.
5. Økt serum IgM nivåer.
6. Typiske endringer i leverbiopsivev.

behandling

Mens moderne medisin ikke har spesifikke metoder for behandling av PBCP.

Pasienter anbefales å følge kosthold nr. 5 med normalisert inntak av karbohydrater, proteiner og begrensning av fett. Pasienten bør konsumere store mengder fiber og væsker, og kaloriinnholdet i det daglige kostholdet skal være tilstrekkelig. I nærvær av steatorrhea (fett avføring), anbefales fettnivået til å redusere til 40 gram per dag. I tillegg, når dette symptomet oppstår, er administrering av enzympreparater tilrådelig å kompensere for vitaminmangel.

For å redusere kløe, anbefales det:

• slitasje sengetøy eller bomull klær;
• nekter å ta varme bad;
• unngå overoppheting;
• ta kule bad med tilsatt brus (1 kopp per bad).

I tillegg kan følgende stoffer bidra til å redusere kløe:

• kolestyramin;
• fenobarbital;
• legemidler basert på ursodeoxycholsyre (Ursofalk, Ursosan);
• rifampicin;
• Ondane-setron (en antagonist av type III 5-hydroksytryptaminreseptorer);
• Naloxan (en opiatantagonist);
• Fosamax.

Noen ganger regner manifestasjonene av kløe effektivt etter plasmaferese.

For å redusere patogenetiske manifestasjoner av PBCP, foreskrives immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider og cytostatika):

• kolkisin;
• metotreksat;
• Syklosporin A;
• budesonid;
• Ademetionin og andre.

For å forebygge osteoporose og osteomalakia, foreskrives vitamin D og kalsiumpreparater (til oral administrasjon og parenteral administrering):

• vitamin D;
• Etidronat (Ditronel);
• kalsiumpreparater (kalsiumglukonat, etc.).

For å redusere hyperpigmentering og kløe, anbefales daglig UV-bestråling (9-12 minutter hver).

Den eneste radikale måten å behandle PBCP er levertransplantasjon. Slike operasjoner skal utføres når slike komplikasjoner av denne sykdommen oppstår:

• åreknuter i mage og spiserør;
• hepatisk encefalopati;
• ascites;
• kakeksi;
• Spontane brudd på grunn av osteoporose.

Den endelige avgjørelsen om fordelene ved dette kirurgiske inngrep er gjort av en konsultasjon av leger (hepatologer og kirurger). Et tilbakefall av sykdommen etter en slik operasjon observeres hos 10-15% av pasientene, men de moderne immunosuppressantene som brukes kan forhindre progressjon av denne sykdommen.

prognoser

Forutsigelser av utfallet av PBCV avhenger av sykdommens art og dets stadium. Med asymptomatiske pasienter kan leve 10, 15 eller 20 år, og pasienter med kliniske manifestasjoner av sykdommen - ca 7-8 år.

Dødsårsaken til en pasient med PBCP kan være blødning fra åreknuter i mage og spiserør, og i den terminale fasen av sykdommen oppstår død på grunn av leversvikt.

Med rettidig og effektiv behandling har pasienter med PBCP en normal forventet levealder.

Hvilken lege å kontakte

Hvis det er en kløende hud, smerte i leveren, xanthom, smerter i beinene og alvorlig tretthet, anbefales det å kontakte en hepatolog eller en gastroenterolog. For å bekrefte diagnosen er pasienten foreskrevet biokjemiske og immunologiske blodprøver, ultralyd, MRCP, FGDS, leverbiopsi og andre instrumentelle undersøkelsesmetoder. Om nødvendig anbefales levertransplantasjon rådgivning av transplantasjons kirurg.

Primær biliær cirrhose ledsages av ødeleggelsen av de intrahepatiske kanalene og fører til kronisk kolestase. Sykdommen utvikler seg i lang tid, og resultatet av dets sluttstadium blir levercirrhose, noe som fører til leversvikt. Behandling av denne sykdommen bør starte så snart som mulig. I terapi brukes narkotika til å redusere manifestasjonene av sykdommen og redusere utviklingen. Ved komplikasjoner kan levertransplantasjon anbefales.

Biliær cirrhose

Gallecirrhose er en kronisk progressiv sykdom preget av gradvis utskifting av levervev med fibrøse arr. Patologi i lang tid manifesterer seg ikke, ofte blir diagnosen tilfeldig utført under screeningsundersøkelser. På senere stadier er eksterne tegn (små leverskilt), portalhypertensjon, skade på andre organer og systemer, hepatisk encefalopati karakteristiske. En foreløpig diagnose av cirrhosis og komplikasjoner er etablert på grunnlag av hjelpeprøven: ultralyd, CT-skanning av hepatobiliært system, ERCP, kliniske og biokjemiske analyser. Den endelige diagnosen er laget på grunnlag av leverbiopsi og påvisning av anti-mitokondrielle antistoffer i blodet. Sykdommen er uhelbredelig, bare levertransplantasjonen kan redde pasientens liv i senere stadier. Ikke-kirurgisk behandling består av symptomatisk terapi, avgiftning, vitaminterapi og slanking.

Biliær cirrhose

Gallecirrhose er den alvorligste leversykdommen der normalt levervev er erstattet av fibrøst vev. Denne patologien er vanlig hos kvinner over 40 år, og den generelle forekomsten er 40-50 tilfeller per 1 million befolkning. En nær tilknytning til sykdommen med arvelige faktorer har blitt lagt merke til - denne patologien er funnet 570 ganger oftere blant slektninger. Til dags dato har patogenesen av primær biliær cirrhose ikke blitt fullstendig studert, og derfor er de eksakte årsakene til forekomsten ukjent.

I mer enn 95% av tilfellene oppdages antimitokondrielle antistoffer i blodet. Vitenskapsmenn kan imidlertid fortsatt ikke finne ut hvorfor bare mitokondriene i levervevet påvirkes, og dette skjer ikke i andre vev. Synden av denne sykdommen i sin skjulte begynnelse - ofte kan de biokjemiske tegnene på sykdommen oppdages ved en undersøkelse av andre sykdommer. Forløpet av sykdommen er progressiv, i senere stadier av leverskader, er en transplantasjon indikert - bare i dette tilfellet er det mulig å redde livet til en syk person.

Årsaker til galde cirrhose

Moderne gastroenterologi knytter utviklingen av primær biliær cirrhose med autoimmune lidelser i kroppen. Sykdommen er arvelig: Sykdommer i galde er svært hyppig i familiens sirkel. På den autoimmune sykdommens art og sier at dens forhold til andre sykdommer i denne gruppen: reumatoid artritt, renal tubulær acidose, Sjøgrens syndrom, autoimmun tyreoiditt, og andre.

Til tross for deteksjon av antistoffer mot mitokondrier hos nesten alle pasienter med denne form for cirrhosis, var det ikke mulig å oppdage forbindelsen mellom disse antistoffene og ødeleggelsen av leverceller. Det er kjent at sykdommen begynner med aseptisk betennelse i galdevegen, uttalt epitelial proliferasjon og progressiv fibrose i kanalområdets område. Gradvis minker den inflammatoriske prosessen, men fibrose fortsetter å spre seg til leveren vev, forårsaker sin irreversible ødeleggelse.

Provosere starten av prosessen og andre sykdommer: medfødte misdannelser i galleveiene og ervervet deformasjoner, gallestein, intrahepatiske tumorer og forstørrede lymfeknuter i leveren, galle cyster, primær skleroserende kolangitt, purulent eller. Også provosere sykdomsutbruddet kan Gram-negativ infeksjon - enterobakterier, som på overflaten ligner på mitokondriale antigener. I blodet av denne sykdommen bestemmes ikke bare antistoffer mot mitokondrier og glatte muskelceller, men også andre immunforstyrrelser: økte nivåer av immunoglobulin M, svekket produksjon av B- og T-lymfocytter. Alt dette taler for den autoimmune patogenesen av primær biliær cirrhose.

Sekundær gallecirrhose utvikler seg mot bakgrunnen av sykdommer som fører til galstasis i den ekstrahepatiske galdeveien. Disse inkluderer atresi, steiner og strenge av galdekanaler, kreft i den ekstrahepatiske galdevegen, koledokuscyst og cystisk fibrose.

Klassifisering av gallecirrhose

Korrekt klassifisering av cirrhose er viktig for å utvikle videre behandlingstaktikk. Leverfunksjon i gallecirrhose er vurdert på Child-Pugh-skalaen. Denne skalaen tar hensyn til forekomsten av ascites, encefalopati, bilirubin, albumin og protrombinindeks (en indikator for blodkoagulasjon). Avhengig av hvor mange poeng som er tildelt disse indikatorene, er det stadier av kompensasjon for skrumplever. Klasse A er preget av et minimum antall poeng, en levetid på opptil 20 år, en overlevelse etter abdominal operasjoner på mer enn 90%. I klasse B er levealderen mindre, og dødeligheten etter abdominal operasjon er over 30%. I klasse C er forventet levetid ikke mer enn 3 år, og dødeligheten etter abdominal operasjon er over 80%. Tilordne en klasse B eller C til en pasient indikerer behovet for levertransplantasjon.

I Russland brukes METAVIR-skalaen i stor grad, hvor graden av fibrose er estimert på grunnlag av biopsiedata, graderingen av graden er fra 0 til 4; Grad 4 indikerer tilstedeværelse av cirrhosis.

Symptomer på biliær cirrhose

I de tidlige stadiene er symptomer på cirrhosis ikke-spesifikke og slettet. Så i de fleste tilfeller begynner klager med kløe. Mer enn halvparten av pasientene klager over gjentakende kløe i huden, og hver tiende er bekymret for uutholdelig kløe med riper på huden. Ofte oppstår kløe i seks måneder, eller til og med flere år før utseendet på gulsott, men noen ganger kan disse to symptomene oppstå samtidig. Også karakteristiske tegn på begynnende cirrhose er tretthet, døsighet og tørre øyne. Av og til kan det første tegn på en sykdom være alvorlighetsgrad og smerte i riktig hypokondrium. En undersøkelse avslørte et økt nivå av gammaglobuliner, et brudd på forholdet mellom AST og ALT, en tendens til arteriell hypotensjon.

Som sykdommen utvikler, vises andre symptomer. Utvendig er cirrhose manifestert av en gruppe små hepatiske tegn: edderkopper på huden; rødhet i ansiktet, håndflatene og føttene; forstørrede spyttkjertler; yellowness av huden og alle slimhinner; Fleksjonskontrakt av hendene. Pasientens negler endrer seg også - de blir brede og flate (deformering av neglene som "klokker"), tverr hvite striper vises på dem; spikerfalangene tykkere ("drumsticks"). Rundt leddene og på ansiktet dannes øyelokkene hvite noduler - fettavsetninger.

Videre er de ytre manifestasjoner av symptomer på portal hypertensjon er: ved å øke trykket i portvenen milt øker i størrelse, i venene i bukhulen skjer stagnasjons - dannet varikøse hemorroider og spiserørs vener på den fremre abdominalvegg dannes utvidede venøs nettverk av type "maneter ". Venøs overbelastning fører til svetting av væske i bukhulen med dannelse av ascites, i alvorlige tilfeller - peritonitt.

Jo mer uttalt skaden på leveren, desto større er sannsynligheten for komplikasjoner av cirrose. På grunn av et brudd på absorpsjonen av vitamin D utvikler omtrent en tredjedel av pasientene osteoporose, manifestert av patologiske frakturer. Brudd på fettabsorpsjon fører til mangel på alle fettløselige vitaminer (A, K, D, E), som manifesteres av tegn på polyhypovitaminose. Med avføring blir overskytende fett utskilt - steatorrhea. En femtedel av pasientene utvikler samtidig hypothyroidisme, utvikler myelopati og nevropati. Spiserør i spiserøret og endetarm kan føre til massiv blødning med utvikling av hemorragisk sjokk. Leverskader fører til dysfunksjon av andre organer og systemer: hepatorenal, hepatologiske lungesyndrom, gastro- og kolopati utvikles. På grunn av det faktum at leveren ikke utfører funksjonen ved å rense kroppen av giftstoffer, sirkulerer de fritt i blodet og har en toksisk effekt på hjernen, noe som forårsaker hepatisk encefalopati. Svært ofte i slutten av biliær cirrhosis, hepatocellulær karcinom (ondartet svulst), kan fullstendig sterilitet utvikles.

Diagnose av biliær cirrhose

I nærvær av tegn på stagnasjon av galle vurderes den kliniske og biokjemiske profilen. Cirrhosis er preget av en økning i alkalisk fosfatase og G-GTP, et skifte i forholdet mellom ALT og AST, nivået av bilirubin øker senere. Undersøke immunstatusen hos pasienten: økte nivåer av immunoglobulin M antistoff til mitokondrier, som markert økning i nivået av rheumatoid faktor, og antistoff glatte muskelfibre, stoffer skjoldbruskcellekjerner (antinukleære antistoff).

Tegn på leverfibrose kan detekteres ved hjelp av ultralyd i leveren og CT-skanning av hepatobiliærsystemet, men den endelige diagnosen kan kun gjøres etter en leverbiopsi. Selv i studiet av biopsi karakteristisk for biliær cirrhose endringer i leveren kan finnes bare i de tidlige stadier av sykdommen, og den morfologiske mønster blir den samme for alle typer av cirrhose.

Deteksjon eller utestenging av sykdommer som fører til utvikling av sekundær biliær cirrhose er mulig ved å utføre tilleggsstudier: ultralyd i bukhuleorganene, MR-kolangiografi, ERCP.

Behandling av biliær cirrhose

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er aktivt involvert i behandlingen av denne alvorlige sykdommen. Målet med terapi for cirrose er å stoppe utviklingen av cirrose og eliminere effekten av leversvikt. Du kan redusere prosessen med fibrose ved hjelp av immunosuppressive stoffer (hemme den autoimmune prosessen), koleretiske legemidler (eliminere kolestase).

Symptomatisk terapi er forebygging og behandling av komplikasjoner av cirrhosis: hepatisk encefalopati elimineres ved hjelp av diettbehandling (reduserer proteinandelen, øker den vegetabilske komponenten av mat), avgiftningsbehandling, reduserer portalhypertensjon oppnås ved hjelp av diuretika. Multivitaminpreparater blir nødvendigvis utpekt, enzymer utnevnes for å forbedre fordøyelsen. For skrumplever i klasse A og B anbefales det å begrense fysisk og følelsesmessig stress, og for klasse C, full sengen hviler.

Den mest effektive behandlingen for biliær cirrhose er levertransplantasjon. Etter transplantasjon overlever over 80% av pasientene de neste fem årene. Tilbaketrekking av primær biliær cirrhose forekommer hos 15% av pasientene, men i de fleste pasienter er resultatene av kirurgisk behandling utmerket.

Prognose og forebygging av gallecirrhose

Det er nesten umulig å forhindre forekomsten av denne sykdommen, men en avvisning av alkohol og røyking, regelmessig undersøkelse av en gastroenterolog hvis det er tilfeller av galde cirrhose i familien, god ernæring og en sunn livsstil, kan redusere sannsynligheten betydelig.

Prognosen for sykdommen er ugunstig. De første symptomene på sykdommen er bare mulig ti år etter sykdomsutbruddet, men forventet levetid ved oppstart av skrumplever er ikke mer enn 20 år. Prognostisk ugunstig er den raske utviklingen av symptomer og morfologisk bilde, avansert alder, autoimmune sykdommer forbundet med cirrose. Den mest ugunstige når det gjelder prognose er forsvinningen av kløe, reduksjon av xanthomatoseplakk, reduksjon av kolesterol i blodet.

Behandling av biliær cirrhose

Årsaker til galde cirrhose

Primær biliær cirrhose (PBC) er en kronisk granulomatøs destruktiv inflammatorisk sykdom i interlobulære og septal gallekanaler av autoimmun natur, noe som fører til utvikling av langvarig kolestase, som i et senere stadium går over til cirrose. Sykdommen er ikke utbredt - vanligvis fra 4 til 15 tilfeller per 1 million mennesker. Andelen av PBC blant alle levercirrhose er estimert til 6-12%. Sykdommen er mer utsatt for å forekomme overveiende hos kvinner, oftest i alderen over 35 år, er andelen menn blant de syke 10-15%. Gjennomsnittsalderen for pasienter er 53 år, den er omtrent det samme for kvinner og menn.

Opprinnelsen til primær biliær cirrhose er ikke fullt ut forstått. Det som er etablert er den ikke-smittsomme arten av sykdommen. Det er hypoteser om den arvelige karakteren av galde cirrhose, men utbredelsen av arvelige former overstiger ikke 1-7%. En svak forbindelse mellom PBC og histokompatibilitetsantigener HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 og DQB1 genet ble notert.

Det er en mening om den etiologiske betydningen av immunopatologiske egenskaper av organismen, det vil si mangelen på det immunosuppressive systemet, som blant annet viser seg å være en markør for genetisk predisponering.

Samtidig spiller autoimmune cellulære reaksjoner en ledende rolle i patogenesen av PBC. Autoimmune leversykdommer er preget av tilstedeværelse av bestemte autoantistoffer. PBC er preget av tilstedeværelsen av antimitokondrielle antistoffer (AMA), lokalisert på indre membran av mitokondrier.

Primær biliær cirrhose utvikler seg i fire trinn:

• kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt - preget av betennelse og ødeleggelse av overveiende interlobulære og septal gallekanaler, er dilaterte portalkanaler infiltrert med lymfocytter, plasmaceller, makrofager og eosinofile leukocytter, integriteten til kjellermembranen i de berørte gallekanalene er ødelagt; endringer i parenchyma av lobulene er representert ved utvidelsen av gallekapillærene i hepatiske platene, antall mikrovilli ved bilens poler av hepatocytter reduseres; Det finnes ganske ofte granulomer nær de berørte gallekanalene, og deretter finner granulomatøs kolangitt sted;
• spredning av kolangiol og periduktal fibrose - utvikles etter ødeleggelse av interlobulære og septalkanaler; sammen med lymfoplasmacytisk infiltrering og kollapsende gallekanaler, vises fokal av biliært epitel i portalen; infiltrering i løpet av prolifererende kolangiol inneholder mange nøytrofiler og makrofager, og antallet av interlobulære og septal-gallekanaler minker når de nedbrytes;
• fibrosis av stroma i nærvær av inflammatorisk infiltrering av leveren parenchyma - preget av utseende av bindevev ledninger, avgang fra portalen kanaler forbinder tilstøtende kanaler og sentrale årer med portalen kanaler; de sprer inflammatorisk infiltrering i prolifererende gallekanaler, spredning av kanaler reduseres;
• Levercirrhose - preget av alle tegn på monolobulær cirrhosis; i portalen stroma er det ingen galle kanaler av liten og middels kaliber, fokal spredning av kolangiol, perifer og sentrolobulær kolestase detekteres.

Det kliniske bildet av biliær cirrhose inkluderer følgende mangfold av tegn:

• kløe er det første symptomet på PBC, som observeres hos flertallet av pasienter, i begynnelsen har det en intermittent natur, blir den konstant, øker etter et varmt bad og om natten; gradvis kombinert med icteric farging av huden og sclera, men ofte foregår det gulsott, noen ganger over flere måneder eller til og med år;
• mørk brun hudpigmentering - først i scapulaområdet, og deretter diffus i de fleste pasienter (55%);
• kolestatisk gulsott - øker sakte, blir observert som et tidlig symptom på sykdommen hos mindre enn halvparten av pasientene, betraktes vanligvis som et prognostisk ugunstig symptom som indikerer en rask utvikling av sykdommen;
• Xanthelasma - bestemt i de tidlige stadier av 20-30% av pasientene, med en økning i innholdet av kolesterol i blodserum over 12 mmol / l, forekommer xanthelasma allerede etter 2-3 måneder; hyperkolesterolemi over 7,8 mmol / l (300 mg%) fører til utvikling av xanthelasma etter 1 år; en reduksjon i nivået av kolesterol hos en rekke pasienter er ledsaget av xanthelasms forsvunnelse;
• ekstrahepatiske symptomer - "lever" -palmer, edderkoppevene er bare funnet hos utvalgte pasienter; de er alltid entallige; mest observerte menn har gynekomasti liten hepatomegali er mulig (lever utstikker 1,5-3 cm fra under buksebutikken, tett, med jevn margin); Splenomegali er observert hos halvparten av pasientene, i noen er det forbigående og avhenger av fasen av eksacerbasjon eller remisjon.

De første tegn på sykdommen kan være slike ikke-spesifikke symptomer som:

• smertsyndrom i riktig hypokondrium, noen ganger med feber;
• økt ESR;
• smerter i ledd og muskler;
• dyspeptisk syndrom;
• hud syndrom;
• vaskulitt;
• sklerodermi.

Den avanserte fase av PBC er preget av en progressiv forverring av pasientenes tilstand, en økning i gulsott, og noen ganger en økning i temperaturen til subfebrile og deretter febertal, utmattelse, opp til kakeksi, på grunn av brudd på intestinal absorpsjon.

Hvordan behandle gallecirrhose?

Behandlingen av diett og diettbehandling i behandlingen av galde cirrhose er basert på de samme prinsippene som hos pasienter med levercirrhose. Ved alvorlig kolestase med en kraftig nedgang i galleflyten i tarmen, er fettmengden begrenset til 40-50 g / dag, hovedsakelig i form av vegetabilsk olje.

Tilordnet vitaminbehandling - Vitaminer A, D, E, K bidrar til kompensasjon for endogen mangel, introduseres hovedsakelig parenteralt.

Kalsiumglukonat brukes i kombinasjon med vitamin D.

Behandling for biliær behandling varierer på to måter - symptomatisk og patogenetisk behandling. I tillegg fokuserer valget av den behandlende legen mellom konservativ terapi og kirurgi.

Symptomatisk behandling presenteres:

• kolestyramin - har selektiv affinitet for gallsyrer og, når det tas oralt, binder dem som et sterkt kompleks i tarmene og utskilles i avføringen, som ofte reduseres moderat i serumkolesterol og bilirubin, gulsott og kløe forsvinner eller svekkes betraktelig; Langsiktig bruk av kolestyramin kan bidra til utvikling av osteoporose;
• Bilignin er et aktivt karbonpreparat, hemmer reabsorpsjonen av gallsyrer i tarmen og har antipruritisk effekt lik kolestyramin.
• rifampicin - øker aktiviteten av levermikrosomale enzymer, og bidrar dermed til akselerasjon av sulfoksidering av gallsyrer med deres påfølgende eliminering med urin, og forbedrer også metabolismen av uønskede syrepruritogene stoffer; Bivirkninger inkluderer giftig hepatitt med en signifikant økning i transaminaseaktivitet, løst etter uttak av legemidler, allergiske reaksjoner og leukopeni;
• metronidazol - endrer metabolismen av gallsyrer i tarmen hos pasienter med kolestase, brukes i form av pulsbehandling.

Patogenetisk behandling utføres av immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske legemidler. Søk på:

• glukokortikosteroider - kan forbedre kliniske symptomer, det vil si midlertidig redusere kløe, reduserer tretthet, reduserer aktiviteten av aminotransferaser, IgG og samtidig påvirker ikke nivået av bilirubin i serum, forårsaker redusert inflammatorisk respons, i henhold til leverhistologi; Det er fare for alvorlig osteoporose, hvilke bisfosfonater kan minimere;
• budesonid - GKS i andre generasjon med lav systemaktivitet, og forårsaker derfor nesten ikke bivirkninger;
• metotrexat - demonstrerer effekt i forhold til kliniske symptomer, bilirubinemi og alkalisk fosfataseaktivitet, samtidig som merkede bivirkninger er notert;
• colchicine - har en utbredt anti-fibrotisk og anti-inflammatorisk effekt; minimalt giftig; Den mest effektive effekten ble observert når kolchicin ble kombinert med ursodeoksylsyre eller metotreksat.
• Heptral - initiator av peremetilirovaniya, resulfurisering og polyaminsyntese (tre viktige veier for metabolisme i menneskekroppen); virker som enten en donor av metylgruppen, eller som en enzyminducerer; øker membranmobiliteten og øker polarisasjonen, noe som igjen fører til en forbedring i funksjonen av gallsyre-transportsystemene forbundet med hepatocytmembraner.

Levertransplantasjon er den valgte metode for pasienter med progressiv PBC og kliniske og laboratorie tegn på leverdekompensasjon. Tiden for henvisning av pasienten til levertransplantasjon bestemmes ved å trekke 1-2 år fra antall år av forventet forventet levetid. Samtidig bør en god tid bestemmes for kirurgisk inngrep, siden kirurgi er uakseptabelt hos pasienter med terminal leversvikt. Handikapssvikt, resistent kløe, alvorlig osteoporose kan være en indikasjon på inkludering på ventelisten i tidligere stadier av PBC. Vellykket transplantasjon kan helt tilbake helsen i ti år eller mer, men noen ganger kan PBC forekomme i en transplantert lever.

Prognosen avhenger av sykdomsstadiet. Ifølge ulike forfattere er gjennomsnittlig overlevelse hos pasienter med asymptomatisk sykdom 10-20 år, i nærvær av kliniske manifestasjoner - 7,5-10 år. Døden er oftest assosiert med blødning fra dilaterte åreknuter, lever koma og septikemi.

Hvilke sykdommer kan være forbundet med

Primær biliarsyndrom under utviklingen ledsages av en rekke sykdommer, hovedsakelig av kroniske former og autoimmun natur:

• sklerodermi,
• systemisk lupus erythematosus,
• revmatoid artritt,
• Hashimoto skjoldbruskbetennelse
• myasthenia gravis,
• cøliaki
• tverr myelitt,
• insulinavhengig diabetes mellitus,
• autoimmun trombocytopeni,
• fibrosering alveolitis,
• pernicious anemi,
• sarkoidose,
• renal tubulær acidose.

Av hudlesjonene med mistanke om immunpathogenese er lichen planus oftest forbundet med PBC. I tillegg kan psoriasis, discoid lupus erythematosus, pemphigoid, erythema nodosum, hemorragisk vaskulitt kombineres med autoimmun leversykdom.

Med utviklingen av immunsvikt, spesielt i tilfeller av immunsuppresjon, assosiert høy forekomst av ondartede svulster ekstrahepatiske lokaliserings hos pasienter med PBC (bryst-karsinom, adenokarsinom, skvamøst cervikal karsinom, blærekarsinom, høy grad av karsinom bronkier, Hodgkins lymfom, colon-karsinom og dårlig differensiert squamous karsinom i bronkiene).

Dødsfall kan oppstå som følge av komplikasjoner av leverskader (leverhud, blødning fra esophageal varices) og systemisk patologi (hjerte-kar, nyresvikt).

Behandling av galdevev i hjemmet

Behandling av gallecirrhose i lang tid, og derfor på ulike stadier av behandlingen, kan pasienten være både hjemme og på sykehus. På sykehuset anbefales det å diagnostisere sykdommen, intensiv terapi, kirurgiske inngrep.

Hvilke legemidler som skal behandles ved gallecirrhose?

• Vitamin A (retinol) - i en dose på 100 000 ME en gang i måneden intramuskulært;
• Vitamin D (ergocalciferol) - 3000 IE / dag oralt (6 dråper oljeløsning med et innhold på 25000 ME i 1 ml);
• E-vitamin (tokoferol) - ved munn i en dose på 300 mg / dag i 10-20 dager;
• vitamin K (vikasol) - intramuskulært i doser på 10 mg 1 gang daglig i 5-10 dager til blødninger er eliminert, og deretter 1 injeksjon per måned;
• Kalsiumglukonat (i kombinasjon med vitamin D) - i en dose på 2-3 g / dag;
• kolestyramin - 10-16 g / dag (1 teskje per glass vann eller juice 3 ganger daglig) 40 minutter før frokost, 40 minutter etter frokost og 40 minutter før lunsj; Kursets varighet velges individuelt (fra 1 måned til flere år);
• Bilignin - en dose på 5-10 g om gangen, foreskrevet 3 ganger daglig 30-40 minutter før måltider; Kursets varighet 1-3 måneder;
• rifampicin - i en dose på 10 mg / kg, tatt i lang tid (måneder);
• metronidazol - pulsbehandling 250 mg 3 ganger daglig i uken;
• Prednisolon - i en dose på 30 mg / dag i 8 uker med gradvis reduksjon av dosen til 10 mg / dag;
• metotreksat - i en dose på 15 mg oralt en gang i uken;
• kolchicin - i en dose på 0,6 mg, 2 ganger daglig;
• ursodeoxycholic acid - i en dose på 10-15 mg / kg i en periode på 10 måneder til 2 år eller mer;
• Heptral (ademetionin) - 16 intravenøse sakte infusjoner av 800 mg ademetionin daglig og 16 dager med oral administrering av ademetionin 1600 mg (2 tabletter 2 ganger daglig).

Behandling av gallecirrhose ved folkemetoder

Behandling av gallecirrhose med folkemidlene er anbefalt å diskutere med legen din, og ikke å ta på seg sin egen resonnement. Følgende oppskrifter kan aksepteres for diskusjon:

• løvetann syltetøy - klipp et par hundre løvetann blomster og hell en liter vann, legg hakkede sitron, la i 6 timer, renne; legg til et kilo sukker og koke i 1-2 timer på lav varme; ta regelmessig;
• avkok av havre - kombinere 3 ss. havre og bjørkeknopper, 2 ss lingonbærblade, hell 4 liter kaldt vann, la det komme til å fylles i en dag; 1 ss i en annen bolle rosenkål, hell en liter kokende vann og kok i 10 minutter, fjern fra varmen og insister for samme dag; Neste dag, varme kjøttkraft over lav varme i 15 minutter, tilsett 3 ss. knotweed og 2 ss. mais silke, kok en annen 15 minutter, fjern fra varme og insister 45 minutter; Stamme gjennom osteklær, og deretter stryke inn i samme beholder infeksjonen av dogrose. Totalt skal den lage 3-3,5 liter kjøttkraft, som skal lagres i en mørk beholder i kjøleskapet i maksimalt 5 dager; ta i form av varme 150 g 4 ganger om dagen en halv time før måltider;
• sitron-honningpasta - hakk eller grind 2 sitroner, 100 ml olivenolje, 500 gram blomsterkjære, 1,5 hodder av peeling hvitløk i blender; Bland alt grundig og lagre i kjøleskapet; ta en halv time før måltider for 1 ss. 3 ganger om dagen.

Behandling av gallevep under svangerskapet

Behandling av gallecirrhose under graviditeten gjentar i stor grad behandlingen av gravid kolestase. Sykdommen under graviditet utvikles sjeldent, siden det er vanligere i eldre aldersgruppe.

Hva slags leger å kontakte hvis du har biliær cirrhose

Ved diagnose er det nødvendig å ta hensyn til kjønn, alder, arvelighet. Det er bemerkelsesverdig at i en tredjedel av tilfellene er sykdommen diagnostisert hos kvinner over 60 år.

Det viktigste kliniske symptomet er kløe. I de tidlige stadiene av sykdommen øker aktiviteten til kolestase enzymer, en økning i ESR er notert.

PBC diagnostiske kriterier:

• intens kløe,
• klinisk mistanke basert på tilstedeværelsen av ekstrahepatiske manifestasjoner (tørr syndrom, revmatoid artritt, etc.),
• økning i nivået av kolestase enzymer med 2-3 ganger i forhold til normen,
• normale ekstrahepatiske gallekanaler med ultralyd,
• påvisning av antimitokondrielle antistoffer i titere over 1:40,
• økt serum IgM,
• karakteristiske endringer i leverpunkta.

Diagnosen av PBC er satt i nærvær av fjerde og sjette kriterium eller tre eller fire indikerte symptomer.

M2-klassen antimitokondrielle antistoffanalysen er en spesifikk og verdifull diagnostisk test.

Med ultralyd avslører CT uendrede ekstrahepatiske gallekanaler.

Den histologiske undersøkelsen av leverenbiopsiprøven bekrefter diagnosen, med hvilken ikke-purulent destruktiv kolangitt detekteres i de tidlige stadiene av sykdommen, senere - dannelsen av leverkirrhose i leveren.