Klassifisering av kroniske leversykdommer

Klinikkens praktiske behov dikterer behovet for en omfattende diagnose av kroniske leversykdommer, som vil gjenspeile alle hovedaspekter av en kompleks patologisk prosess. I samsvar med dette kravet skal en klassifisering av kroniske leversykdommer bygges. Systematiseringen av disse endringene blir imidlertid møtt med mange vanskeligheter. En av dem er mangelen på et klart skille mellom enkelte former for sykdommer. Den utmerkede betydningen av immunologiske abnormiteter, reaksjonen av bindevevformasjoner av leveren i fremdriften av leverdystrophier, gjør fellesheten av mange årsaker til at oppdelingen i kronisk hepatitt og hepatodystrofi i stor grad er betinget. Overflod av atypiske sykdomsformer, en rekke terminologi, vilkårlighet i tolkningen av termer forverrer situasjonen. I tillegg kan man for øyeblikket ikke være fornøyd med den separate klassifiseringen av kronisk hepatitt eller levercirrhose. Siden disse sykdommene anses som stadier av en enkelt patologisk prosess, er det åpenbart at kronisk hepatitt, hepatodystrofi og levercirrhose bør vurderes i en enkelt klassifikasjonsordning.

Åpenbart er behovet for å bygge en klassifisering basert på en egen vurdering av manifestasjoner av den patologiske prosessen, dens etiologiske, morfologiske, kliniske og funksjonelle aspekter. En slik konstruksjon er rettferdiggjort av det faktum at den samme grunn kan forårsake forskjellige morfologiske forandringer i leveren; Samtidig kan de samme morfologiske endringene skyldes ulike årsaker; ofte blir morfologiske endringer ikke tilstrekkelig reflektert i endringer i biokjemiske tester og andre kliniske manifestasjoner.

Avhengig av overvekt av patologiske forandringer i leveren parenchyma eller i bindevev formasjoner, ble epitel- og mesenkymal hepatitt vurdert (A.L. Myasnikov, 1956); hepatitt "overveiende hepatocellulær" og "overveiende mesenkymal" (E.M. Tareev, 1965); destruktive og infiltrative former for hepatitt (A.F. Blyuger, 1968).

Innenfor overveiende interstitiale leverlesjoner, varierer fokal og diffus hepatitt.

Med fokal hepatitt påvirkes en del av leverloben (leverabscess) eller flere endringer i forandringen kan spredes gjennom hele orgelet, slik det er tilfelle med granulomatose (tuberkulose, sarkoidose, brucellose, syfilis, parasitose, noen toksisk-allergiske skader).

Spredte fokale lesjoner kan bli komplisert ved diffus involvering av leverceller i den patologiske prosessen, noe som fører til en betydelig forstyrrelse i leveren og gjør det vanskelig å skille mellom fokal og diffus hepatitt.

Den overveiende interstitiale hepatitt på grunnlag av den ledende skade på leverenes bindevevformasjoner bør også inkludere hepatitt, som utvikles som følge av galdeveiesykdom. Men det faktum at parenchymen lider under sin progresjon, forstyrrer arkitektonikken i leveren og utvikler gallecirrhose, be om å skille kolangiohepatitt som en egen gruppe.

Interstitiell hepatitt, både diffus (leishmaniasis, syfilis, subakutt septisk endokarditt) og brennpunkt, representerer en viktig del av hepatologi, men deres praktiske betydning er mindre enn diffuse sykdommer, fremgang til levercirrhose og fremfor alt sann diffus kronisk hepatitt (Ye.M. Tareev, 1965), hvor den inflammatoriske reaksjonen av leverenes bindevev utvikler seg samtidig med dystrofiske forandringer i parenkymen - "tidlig konjugering av interstitielle og parenkymale prosesser" (E. N. Ter-Grig Orova, 1950).

Påvist forbindelse av denne form for kronisk hepatitt, hovedsakelig med epidemisk hepatitt. Analyse av et stort antall kliniske, biokjemiske og morfologiske studier tyder på at den tilsynelatende progresjon er særegen for den overveiende kroniske løpet av epidemisk hepatitt (E.M. Tareev, 1958; XX Mansurov, 1962; Yu. N. Darkshevich, 1967, 1968; Popper, 1966; EM Tareev et al., 1970).

Andre etiologiske faktorer, som smittsom mononukleose, gift-allergisk skade (medisinsk og utviklet med "stor kollagenose"), har en mye mindre betydning i opprinnelsen til denne sykdommen.

Saker av kronisk hepatitt, som utvikles gradvis, uten akutt utbrudd, dommer etter naturen av biokjemiske og histologiske endringer, er selvsagt også hovedsakelig på grunn av epidemisk hepatitt, som er klinisk latent i akutt stadium. Dette gjør redundant den foreslåtte Wepler (1961) divisjonen i primære og sekundære kroniske former, som kun er forskjellig i forhistorie.

Basert på kliniske og morfologiske data identifiserer de fleste klinikere to former for sykdommen: 1) vedvarende, godartet, inaktivt og 2) aggressiv, gjentakende, aktiv kronisk hepatitt (E.M. Tareev, 1965, 1970; Popper, 1968; Loginov, 1970, og andre.).

Det er ingen tvil om at tempoet og rytmen av utviklingen av kronisk hepatitt er ekstremt variert; i mange tilfeller, om 10-20 år, forekommer det ingen signifikant omlegging av arkitektonikken i leveren, og det er ikke noen tegn på nedsatt leverfunksjon. Den høye kvaliteten på denne typen leverskader er imidlertid ikke en gang for all kvalitet av sykdommen. Vi hadde gjentatte ganger å observere i pasienter etter langvarig løpet av hepatitt, uten noen tegn til sykdomsaktivitet (og på dette grunnlag godartet tilordnet en gruppe av vedvarende kronisk hepatitt) på grunn av forskjellige omstendigheter, kom det et aktivt og hurtig progresjon av den patologiske prosess i leveren, fører meget raskt til utviklingen av levercirrhose.

Derfor virker det rasjonelt å forlate betingelsene som betegner en ikke-konstant kvalitet av den patologiske prosessen som alltid gitt og noe fatalt stabil eller progressiv sykdomssykdom.

Vi deler fullt ut den velbegrundede oppfatningen av 3. G. Aprosina og I. Ye. Tareeva (1963) at, til tross for noen funksjoner i løpet av såkalt lupoid hepatitt, plasmacelle hepatitt og cirrose av unge kvinner, er det ingen grunn til å skille dem fra som en egen nosologisk gruppe.

De fleste forskere, inkludert de som først beskrev disse former for hepatitt Maskau et al. (1956, 1968), betrakter dem som en variant av kronisk infeksiøs hepatitt. Utseendet til LE-celler, hypergammaglobulinemi, plasmacelle-spesifikk infiltrasjon i leveren og beinmargen, viser tilstedeværelsen av antistoffer mot levervev i serum en høy grad av immunologiske forandringer, som vanligvis finnes i kronisk hepatitt og levercirrhose.

Med hensyn til den såkalte kolestatiske kroniske hepatitt, på grunn av morfologiske forandringer og kliniske kurs, og i noen tilfeller årsakssammenheng (sammen med epidemisk hepatitt - reaksjonen på medisinske stoffer), kan dette skjemaet betraktes som en egen variant av ekte diffus hepatitt.

Dermed er diffus progressiv hepatitt representert av følgende morfologiske former; ekte diffus kronisk hepatitt, kolangiohepatitt og kolestatisk hepatitt.

For tiden, i henhold til klassifikasjonen utviklet av 5. Pan-American Congress of Gastroenterologists i Havana (1956), utmerker seg følgende kliniske og morfologiske typer skrumplever: Postnokrotisk, portal, biliær (med og uten ekstrahepatiske galdeveier).

Det er mulig å skille tre stadier av utviklingen av levercirrhose: det første stadium av dannet cirrhosis, det endelige (dystrofiske) stadiet. De morfologiske egenskapene til stadiene er gitt ovenfor når de beskriver de patologiske forandringene i hver type levercirrhose.

Kliniske og morfologiske sammenligninger viser at unormale leverfunksjoner forårsakes av degenerative og nekrobiotiske endringer i parenchymen som oppstår når den patologiske prosessen utvikler seg i løpet av de to første stadier av utvikling av cirrhose. I perioder med relativ inaktivitet i den patologiske prosessen kompenserer overlevende og regenererende hepatocytter til en viss grad for funksjonell mangelfullhet i leveren. I siste etappe er disse lidelsene irreversible.

Forløpet av diffus leversykdom kan være forskjellig. Progresjon, stabilisering og regresjon (revers utvikling) av patologiske endringer observeres. Progresjonen av sykdommen skjer på forskjellige måter i tempo og karakter. Det er 5 alternativer for utvikling av kronisk hepatitt. Sistnevnte kan utvikle seg fortløpende og raskt, noen ganger sakte, og utvikler seg til levercirrhose over flere år. Ofte utvikler kronisk hepatitt på en tilbakefallende måte, som en serie av eksacerbasjoner, vekslende med perioder med stabilisering av den patologiske prosessen.

Tempoet i evolusjon og dystrofi av leveren, spesielt fett. I de fleste tilfeller er progresjonen langsom. Mindre vanlig er den raske utviklingen av cirrhose basert på fettdegenerasjon. Popper, Szanto, Parthasarathy (1955) og Steiner (1960) legger så mye vekt på utviklingen av sykdommen at den raske transformasjonen av en "fettlever" til cirrose er beskrevet som en uavhengig form - den såkalte "blomstrende cirrhosen".

Siden oftest utviklingen av kronisk hepatitt og cirrhose forekommer i en relapsing type, er det nødvendig å skille de aktive og inaktive fasene av den patologiske prosessen.

De morfologiske egenskapene til en aktiv patologisk prosess i leveren er: ekspansjon, kollagenisering av portal- og periportalfelt, penetrasjon av cellulære infiltrater og kollagenfibrer fra periportale soner inn i lobulene, ødeleggelse av den restrimerende plate; alvorlig hepatocytdystrofi, fokal nekrose av dem hovedsakelig på periferien av lobulene; aktiv regenerering, som forekommer i anisocytose av hepatocytter og deres kjerner, fremveksten av multinucleariske leverceller; aktivering av Kupffer-celler (X. X. Mansurov, S.N. Kutchak, 1964; Steiner, 1964; De Groote, Schmid, 1968).

Kliniske tegn på aktiviteten i prosessen er forverring av helse, smerte i riktig hypokondrium og epigastria, manifestasjonen av nye stellattelangiektasier. Ofte når morfologisk svært aktiv hepatitt ikke forekommer utprøvd kliniske manifestasjoner.

Det mest overbevisende biokjemiske tegn på utviklingen av kronisk leversykdom er bestemmelsen av enzymaktivitet i serum. Disse testene, ifølge Wroblewski (1958), har betydningen av "enzymologisk leverbiopsi" og bidrar til å identifisere kronisk leversykdom og etablere aktiviteten til den patologiske prosessen. Økt transaminase, alkalisk fosfataseaktivitet og en reduksjon i serumkolinesteraseaktivitet overskrider ofte alle andre kliniske manifestasjoner. I 12-18% av tilfellene registrerer imidlertid ikke bestemmelsen av disse enzymene i serum aktiv kronisk hepatitt som finnes i leveren.

Mer tydelig gjenspeiler aktiviteten av den patologiske prosessen i leveren gjensving i aktiviteten av arginase (E.M. Tareev et al., 1970), ornitin-karbamyltransferase, fruktose-1-fosfataldolase og økt aktivitet av den femte fraksjonen av laktatdehydrogenase (GI Barchukova og S. D. Podymova; 3. A. Bondar, 1970).

I de fleste tilfeller øker aktiviteten av prosessen antall лob-lobuliner og reduserer innholdet av serumalbumin. Α-lipoproteiner er kraftig redusert, noen ganger er de ikke definert i det hele tatt; innholdet av a-glykoproteiner, spesielt a2-fraksjoner, øker; glykoproteiner i albuminfraksjonen minker (I. D. Mansurova et al., 1963).

Resultatene av funksjonstester endres ofte; i de fleste pasienter øker nivået av bilirubin i blodet, men i de tilfeller hvor innholdet av bilirubin i blod forblir normalt, sammen med ledig bilirubin, vises monoglukuronid-bilirubin (3. D. Schwarzman, 1963).

En uttalt endring i bromosulfaleintesten er også bevis på aktiviteten til kronisk hepatitt. For tiden er økende betydning for å identifisere aktiv kronisk hepatitt knyttet til immunologiske studier: identifisering av antinucleare antistoffer (Renger, 1969), antistoffer mot mitokondrier og andre komponenter i levercellen.

Med stabilisering av den patologiske prosessen avhenger dynamikken i kliniske manifestasjoner av scenen hvor progresjonen har stoppet. I de tidlige stadier forsvinner subjektive manifestasjoner, resultatene av funksjonstester er justert til normalt. I stadium av dannet levercirrhose er forbedringen av subjektive og objektive indikatorer mindre fullstendig; i det siste stadiet av cirrose, leverfunksjonene forblir svekket uten hensyn til aktiviteten til prosessen.

Derfor er et mer pålitelig biokjemisk kriterium for stabilisering normalisering av enzymaktivitet, noen ganger det normale innholdet av a-globuliner i blodet.

De histologiske tegnene på stabilisering er fraværet av tegn på aktiv regenerering av parenchymen, klarheten av grensene mellom parenkyma og bindevevstrenger, fraværet eller lav grad av inflammatorisk respons, fraværet av nekrose.

Bestemmelse av graden av levercelle dysfunksjon ved kliniske og laboratorieparametere hos pasienter med levercirrhose gir betydelige vanskeligheter. I nærvær av portalhypertensjon blir stresstester uholdbare, spesielt Quick-Pytel-prøven, sukkerbelastet test. På grunn av tilstedeværelsen av venøs collaterals, kan en del av stoffet - lasten - trenge inn i det generelle blodet, og omgå leveren. De samme omstendighetene forklarer fremveksten av urobilinuri med bevaret levercellefunksjon. I noen stadier kan gulsot ikke avhenge av levercelleskade, men kan være et resultat av hemolyse eller bilestase. De mest pålitelige tegn på nedsatt leverceller er endringer i forholdet mellom plasmaproteinfraksjoner, en reduksjon av protrombinindeksen, tilstedeværelsen av et mono- eller diglucuronidibilubin i serumet (3. D. Schwartzman, 1962, 1963), en endring i kolekocholesterisk koeffisient i gallen (A. N. Ardamatskaya, 1963), sublimereaksjon (A. F. Blyuger, 1964), bromsulfaleinovoyprøve, indikatorer for hepatografi ved bruk av merket rosa Bengal (A. S. Loginov et al., 1969; 3. A. Bondar, 1970; Sheppard, etc., 1947).

V.P. Alferov (1960), A.F. Blyuger (1964) og andre peker på en økning i serum jerninnholdet som en svært sensitiv funksjonell hepatisk test.

Sammen med evalueringen av funksjonalitetstester, er det viktig å studere pasientens generelle tilstand.

Fra et praktisk synspunkt er det tilrådelig å vurdere tilstanden av leverfunksjonen i henhold til følgende indikatorer:
I. Funksjonell kompensasjon: Helseforholdet er tilfredsstillende, indikatorene for de viktigste funksjonstestene er normale, det normale plasmaproteininnholdet, fraværet av dysproteinemi; i blodserum kun gratis bilirubin; urin urobilininnholdet er noe økt.

II. Funksjonell svikt i leverceller (hepatocellulær insuffisiens):
1) mild: redusert ytelse, adynamia, indikatorer på grunnleggende leverfunksjonstester er nesten det samme som normalt; protrombinindeksen er ikke redusert, plasma-proteininnholdet er normalt eller økt; innholdet av gamma globuliner økes, antall a-lipoproteiner reduseres, fraksjonen av a-glykoproteiner økes; bilirubin monoglukuronid fremkommer i blodserumet; urobilinuria;
2) moderat grad: adynamia, anoreksi, dyspepsi, noen ganger gulsott; indikatorer for store leverfunksjonsavvik; Prothrombin-indeksen senkes og er ikke fullt justert etter administrering av Vicasol; plasma protein innhold er normalt eller økt; albumininnholdet er redusert; nivået av gammaglobuliner økte; albumin-globulin-forholdet betydelig redusert (0,7 og under); a-lipoproteiner er redusert eller fraværende, innholdet av a-glykoproteiner økes; kolesterolforesteringshastigheten senket; serum mono- og diglukuronid-bilirubin; alvorlig urobilinuri
3) alvorlig grad: rusksyndrom med endring i bevissthet (prekoma, koma), oliguri; signifikant svekkelse av grunnleggende funksjonelle leverfunksjonstester, noen ganger intens gulsot; en signifikant reduksjon i protrombinindeksen, resistent mot vitamin K-administrasjon, tendens til blødninger; endringer i proteinformelen av plasma ligner de med moderat grad av insuffisiens; ofte hypoproteinemi; i de mest alvorlige tilfeller reduseres innholdet av gammaglobuliner, resterende nitrogenøkninger, indikanske og urea i blodet.

Vurdering av tilstanden til portalblodstrømmen er gitt i samsvar med graderingen foreslått av N. P. Napalkov (se "Portal hypertensjon").

I tillegg til egenskapene til levercirrhose i hovedtrekkene, er det nødvendig å være oppmerksom på forekomsten av tegn på hypersplenisme. Utseendet til sistnevnte bestemmer i stor grad taktikken for konservativ og kirurgisk behandling av pasienter med levercirrhose.

Alle analyserte bestemmelser vedrørende klassifisering av kroniske diffuse leversykdommer kan kombineres til et klassifikasjonsskjema (tabell 8).

Patologier i leveren og galdeveiene: En karakteristisk for sykdommer

Ved klassifisering av sykdommer i leveren og galdevegen utskiller hepatocellulær svikt, hepatitt, hepatitt, funksjonsforstyrrelser, cirrose, inflammatoriske prosesser og kolelithiasis. Alle disse patologiene i leveren og galdekanaler er forbundet med tap av organens evne til å utføre en avgiftningsfunksjon og forstyrrelser i arbeidsmekanismen.

Leverdysfunksjon og hepatocellulær svikt

Leveren spiller en ledende rolle i metabolismen av proteiner, fett, karbohydrater, hormoner, vitaminer og mineraler. Det er syntese av albumin og globuliner, fibrinogen, protrombin og andre faktorer i blodkoagulasjonssystemet, glykogen, glukose (fra fett og proteiner), syntesen av kolesterol og andre lipider, dannelsen av galle.

Leveren konverterer ubundet blodbilirubin til sin ikke-toksiske form. Generelt er leverenes nøytraliserende (avgiftning) funksjon av stor betydning. I det er for eksempel giftig ammoniakk, som er et produkt av proteinmetabolisme, omdannet til giftfri urea, som utskilles i urin fra nyrene, etc.

Forgiftning med noen giftstoffer, akutte infeksjoner (viral hepatitt), samt kroniske sykdommer i leveren og galdeveiene (for eksempel cirrhosis) kan føre til utilstrekkelig funksjon av leverceller. De forskjellige manifestasjoner av dette syndromet er som følger.

Et slikt brudd på leverfunksjonene, som manglende evne til å binde fri bilirubin, fører til fremveksten av parenkym gulsot. Akkumuleringen av ikke-nøytraliserte nitrogenholdige produkter (ammoniakk) forårsaker skade på sentralnervesystemet (hepatisk encefalopati), opp til utviklingen av leverkoma, som skyldes depresjon av sentralnervesystemet ved giftige metabolitter.

I sykdommer i leveren og galdekanaler fører en reduksjon i albuminproduksjonen og dermed en reduksjon i proteinkonsentrasjonen i blodet til en reduksjon i det onkotiske trykket i plasma og utviklingen av et ødem i bukhulen - ascites. Redusert syntese av koagulasjonsfaktorer fører til blødning.

Videre kan du bli kjent med en kort beskrivelse av sykdommer i leveren og galdeveiene.

Årsaker til akutt og kronisk leversykdom

Leversykdom oppstår på grunn av infeksjon, forgiftning, sirkulasjonsforstyrrelser (blodstasis i stor sirkel), metabolske forstyrrelser. I tilfeller der dystrofi og nekrose av leverenceller dominerer i leveren, snakker de om hepatose, og når det er tegn på betennelse, av hepatitt.

Disse leversykdommene er akutte og kroniske. Blant akutt hepatose er giftig leverdystrofi, som oftest utvikler seg ved forgiftning av sopp, fosfor, arsen, etc., av største betydning. Samtidig er det en dystrofi av leverceller, raskt erstattet av deres massive nekrose.

Av kronisk hepatose er det nødvendig å skille mellom fett hepatose, som oppstår under kronisk forgiftning (alkohol, insektmidler), metabolske forstyrrelser, kronisk hypoksi. Samtidig utvikler fenomenene fettdegenerasjon av leverceller, opp til nekrose.

Hepatitt er primær (uavhengige sykdommer) og sekundær (manifestasjoner av andre sykdommer, som tyfusfeber, malaria, ulike rusmidler), samt akutt og kronisk.

Hovedårsakene til leversykdommer som akutt og kronisk hepatitt er virusinfeksjoner, mye mindre ofte forskjellige rusmidler (for eksempel alkohol) og autoimmun aggresjon. Forløpet av kronisk hepatitt er full av degenerasjon i skrumplever.

Levercirrhose er en kronisk sykdom kjennetegnet ved en økning i leverfeil på grunn av cicatricial wrinkling og strukturell reorganisering av leveren. I skrumplever blir leveren tett og klumpete, siden områdene av vevsnekrose forårsaker dannelsen av regenereringsnoder som har en uregelmessig struktur (ikke kongruent med strukturen av leveren lobuler) og spiret med bindevev. I samsvar med størrelsen på noderne avgir liten node, stornode og blandet levercirrhose.

I tillegg til syndromet av hepatocellulær insuffisiens ved skrumplever er en økning i portalvenen av stor betydning som følge av forstyrrelsen av leverens normale struktur og komprimering av de intrahepatiske karene (syndrom av portalhypertensjon). Portal hypertensjon sammen med en reduksjon av proteininnholdet i blodet fører til dannelsen av ascites, utvidelsen av anastomosene mellom portalen og dårligere vena cava i navlen, rektum, kardial del av mage og spiserør, som fører (ved brudd på blodårene) til blødning fra fordøyelseskanalen.

Nedsatt gallbladderfunksjon og årsaker til sykdom

Hovedfunksjonen til galleblæren (reservoaret) er akkumulering av galle utskilt av leveren, konsentrasjonen på grunn av reabsorpsjon av vann og periodisk utmatning i tolvfingertarmen under fordøyelsen. Nedsatt motorisk funksjon av galleblæren (dyskinesi) forekommer oftest i barndommen og manifesterer seg som en reduksjon i kontraktilitet (hypokinetisk dyskinesi) eller ved økning (hyperkinetisk type dyskinesi).

Inflammasjon av galleblæren - cholecystitis - er akutt og kronisk. Følgende former for denne sykdommen i galleblæren utmerker seg i den akutte form: katarral, flegmonøs og gangrenøs; Komplikasjon av cholecystit kan forekomme i form av perforering av veggen og forekomsten av peritonitt.

Svært ofte kombineres cholecystitus med dannelsen av gallestein - gallesteinsykdom. Årsaker til steindannelse i denne galdeblæresykdommen er en kombinasjon av kolesterol metabolisme og (eller) bilirubin med brudd på galleblærens og infeksjonsfunksjonen. Gallsteinsykdom, i tillegg til forekomsten av cholecystitis, fører ofte til blokkering av stein av den vanlige gallekanalen, forekomsten av obstruktiv gulsott og akutt pankreatitt.

Leversykdom klassifisering

A. LIVERSykdommer (nosologiske former):

1. Vices og tilstanden til leveren.

2. DIFFUSIVE LIVERSYRE:

1) Hepatitt (betennelsessykdommer):

- giftig (inkludert medisin og alkohol):

2) Hepatoser (dystrofiske og metabolske sykdommer):

- giftig (inkludert medisinske og alkoholholdige).

3. FOKALSYTTER AV LIVEREN:

4. SJUKTER AV LIVERFARTYG.

B. Hepatsyndrom (leverskader i andre sykdommer og tilstander):

1. Brudd på leveren under svangerskapet;

2. Leverskader i infeksjoner og invasjoner:

1) Virusinfeksjoner;

2) bakterielle infeksjoner;

4) Protozoal infeksjoner;

3. Leverskader i sykdommer i indre organer og systemiske sykdommer:

1) Mage, tarm, biliary, bukspyttkjertel;

2) Ved kardiovaskulær insuffisiens;

3) endokrine system;

4) bloddannelsesorganer

5) bindevev;

Klassifiseringen presenteres godt med listen over leversykdommer som inngår i deres standardnomenklatur utviklet av Verdensforeningen for studier av leversykdommer.

For tiden er det syndromiske prinsippet om klassifisering av brudd på leverfunksjonen utbredt.

Følgende leversyndrom utmerker seg:

1. Cytolytisk syndrom.

2. Mesenkym-inflammatorisk syndrom, syndromet av økt aktivitet av mesenkymet, immunoinflammatorisk syndrom.

3. Kolestatisk syndrom, brudd på sekresjon og sirkulasjon av galle.

4. Syndromet av portokaval shunting av leveren, syndromet av "shutdown" av leveren, portal hypertensjon syndrom.

5. Syndrom av leversvikt, hepatodepressivt syndrom, hepatitt syndrom.

6. Syndrom av regenerering og tumorvekst.

Cytolytisk syndrom oppstår som følge av forstyrrelse av strukturen i leverceller, primært hepatocytter. Disse lesjonene er noen ganger begrenset til cellemembraner, oftere spredt til cytoplasma, og kan dekke individuelle celler som helhet. Likevel bør hovedmålet i cellen betraktes som et brudd på permeabiliteten til cellemembraner. Vanligvis endres tilstanden til lipidlaget av membranen i de første stadier av cytolyse (spesielt lipidperoksydasjon øker) og hepatocythylsteret blir mer permeabelt for et antall stoffer, hovedsakelig intracellulære enzymer. Det er viktig å understreke at cytolyse i en typisk situasjon ikke er identisk med celle nekrobiose. Når cytolyse når graden av nekrobiose, brukes begrepet "nekrose" i klinisk praksis. Den cytolytiske prosessen kan påvirke et lite antall hepatocytter, men er ofte mer vanlig, og fanger et stort antall homogene celler.

Cytolyse er en av hovedindikatorene for aktiviteten til den patologiske prosessen i leveren. Etablering av årsakene til cytolyse spiller en viktig rolle i å forstå essensen av den patologiske prosessen.

I patogenesen av cytolytisk syndrom spilles en viktig rolle av skade på membranene av mitokondrier, lysosomer, granulært cytoplasmatisk retikulum og selve cellemembranen.

Nedfallet av mitokondrier fører til en forvrengning av prosessene for oksidativ fosforylering, som et resultat av hvilken ATP-konsentrasjonen avtar. En betydelig reduksjon i energiproduksjonen er ledsaget av et brudd på strukturen og funksjonen.

Den viktigste rollen i cytolytisk syndrom spilles av lysosome hydrolaser. Hvis lysosomemembranene er skadet, kommer hydrolasene inn i cytoplasma og har en destruktiv effekt på organeller av hepatocytter. Men aktivering av lysosomale hydrolaser skjer i de sentrale stadier av det cytolytiske syndromet.

Skader på det granulære cytoplasmatiske retikulum er et karakteristisk trekk ved hepatocyttskade under påvirkning av ulike faktorer. Dette forstyrrer syntesen av strukturelle og funksjonelle proteiner.

Den viktigste rollen i patogenesen av cytolytisk syndrom spilles av nederlaget av cellemembranen. Det er ledsaget av både et raskt tap av intracellulære komponenter - elektrolytter (primært kalium), enzymer som kommer inn i det ekstracellulære rommet, og en økning i innholdet av elektrolytter i cellen som er tilstede i høye konsentrasjoner i ekstracellulær væske (natrium, kalsium). Det intracellulære miljøet endres dramatisk. Dette fører til sammenbrudd av individuelle prosesser i cellen. Samtidig er en økning i intracellulær kalsiumkonsentrasjon av særlig betydning, noe som forverrer skaden på cellemembraner og organeller. Tynne molekylære mekanismer for skade på cellemembraner med utvikling av cytolytisk syndrom blir fortsatt studert. Det er ingen tvil om at ulike skadelige faktorer har forskjellige effekter. Det er FLOOR, protein denaturering, svekket protein sammensetning, svekket polysakkarid sammensetning og andre prosesser.

La oss dvæle på betydningen av POL i utviklingen av cytolytisk syndrom:

1. Siden substratet av POL er umettede fettsyrer av membranlipider, forandrer POLen de fysisk-kjemiske egenskapene til membranlipidlaget og derved forbedrer dets permeabilitet;

2. Formade aktive oksygenradikaler kan føre til forstyrrelse av proteinstrukturen i cellemembranen, forverrende forstyrrelser av permeabilitet;

I følge det etiopathogenetiske trekket finnes det flere varianter av cytolytisk syndrom:

1. Overveiende giftig (cytotoksisk) cytolyse - en direkte skadelig effekt av det etiologiske stoffet:

2. Immunocytolyse - virkningen av det etiologiske stoffet medieres av immunopatologiske reaksjoner:

1) viral, alkoholisk eller medisinsk skade;

3. Hydrostatisk cytolyse:

1) med utvikling av biliær hypertensjon;

2) med utvikling av hypertensjon i systemet i leverenveiene.

4. Hypoksisk cytolyse ("sjokklever" -syndrom, etc.);

5. Tumor cytolyse;

6. Ernæringsmessig cytolyse:

1) med en skarp mangel på energiværdi av mat (generell sult);

2) i tilfelle en uttalt mangel på enkelte ernæringskomponenter (mangel på cystitis, alfa-tokoferol, etc.).

INDIKATORER av det cytolytiske syndromet: aminotransferaser, isocitratdehydrogenase, sorbitoldehydrogenase.

Mesenkymal inflammatorisk syndrom. Mest akutt så vel som kronisk aktiv leversykdom forekommer ikke bare med den cytolytiske syndrom, men med skade på lever og stromal mesenchymale, er at essensen mesenchymale-inflammatoriske syndrom.

I utviklingen av dette syndromet tilhører en stor rolle interaksjonen mellom mesenkymsystemet og innkommende skadelige stoffer og mikroorganismer fra tarmen. Noen av dem er antigener. Antigenisk stimulering av intestinal opprinnelse observeres også under normale forhold, men det når spesielt signifikante størrelser under patologiske forhold.

Antigenstimulering gjelder selvfølgelig ikke bare leverkomponentene, og under normale forhold overtar den ekstrahepatiske komponenten litt over leveren. Imidlertid øker leverkomponentens rolle i mange leversykdommer dramatisk. Sammen med de "tradisjonelle" deltakerne (Kupffer-celler, etc.) av antigenresponsen, spiller lymfocyt-plasmatiske og makrofagelementene som inntrer først og fremst av portalkanalene en aktiv rolle i sin forekomst.

Som et resultat av reaksjonen av mesenkymale elementer, så vel som komponenter av kraftige infiltrater lokalisert i portalkanalene og lobulene selv, oppstår forskjellige forstyrrelser av humoral og cellulær immunitet.

Mesenkym-inflammatorisk syndrom er et uttrykk for sensitiseringsprosessene for immunokompetente celler og aktivering av retikuloendotelsystemet som respons på antigenstimulering. Mesenkymal-inflammatorisk syndrom bestemmer aktiviteten til den patologiske prosessen, dens evolusjon og er en kompleks biologisk respons av en adaptiv natur, med sikte på å eliminere de tilsvarende patogene effekter.

Resultatet av antigenstimulering av immunceller er immunresponsen, som er resultatet av samvirkende interaksjon mellom T, B-lymfocytter og makrofager. Immunresponsen gir lokalisering, destruksjon og eliminering av midlet som bærer fremmede antigener til kroppen.

Indikatorer for mesenkym-inflammatorisk syndrom:

1) sedimentære reaksjoner (tymol og sublima prøver),

3) antistoffer mot vev og cellulære elementer (atom, glatt muskel, mitokondriell),

Cholestatisk syndrom er preget av enten primær eller sekundær brudd på galle sekresjon. Under den primære brudd på galle sekresjon innebærer skade på de faktiske gel-sekresjonsmekanismer av hepatocytter. Et sekundært brudd på gallsekretjon utvikler seg i tilfelle av galdehypotensjon, som igjen er forbundet med hindringer for den normale strømningen av galle i galdekanaler.

Klinisk bør man skille to typer kolestase:

1. Ikterisk (mer enn 95% av alle tilfeller av kolestase);

2. Anicteric (litt mindre - 5% av tilfellene).

Eksistensen av en anicterisk form for kolestase er ennå ikke generelt anerkjent. Anicterisk kolestase er stadiet av isterisk kolestase, for eksempel i primær biliær cirrose, det anikteriske stadium kan vare i mange måneder og til og med år.

Studiet av patogenesen av cholestatisk syndrom viser at utskillelsen av galle fra hepatocytter krever et stort forbruk av energi og vennlig effektivt arbeid av platen kompleks, lysosomer, endoplasmatiske retikulum-membran, og galleceller pol. Normal galle inkluderer: 0,15% kolesterol, 1% gallesyresalter, 0,05% fosfolipider og 0,2% bilirubin.

Forstyrrelse av de normale forholdene til gallekomponentene gjør det umulig å danne gallemikeller, og bare micelle sikrer optimal eliminering fra hepatocytter av alle komponenter, siden de fleste av disse komponentene er dårlig oppløselige i vann. En rekke årsaker bidrar til forstyrrelsen av de normale forholdene til gallekomponentene. Oftest er de basert på patologiske endringer i kolesterol metabolisme. Kolesterol overproduksjon skjer av ulike grunner:

1. Hormonale lidelser:

- hyperproduksjon av placenta (hormoner);

- hyper- eller hypoprodukter av østrogener.

For eksempel, 3 trimester av graviditet, mens du tar orale prevensiver, behandling med androgener.

2. Forstyrrelse av normal hepato-intestinal sirkulasjon av kolesterol, gallsyrer og andre lipider.

For eksempel er subhepatisk gulsott den vanligste årsaken.

Av samme grunner oppstår gallsyre overproduksjon i nær tilknytning til hyperkolesterolemi. Dette gjelder selvsagt primært, det vil si gallsyrer produsert av leveren - cholic og chenodesoxycholic. I denne situasjonen produseres kenodeoksykolsyre mest intensivt, hvorav overskudd i seg selv bidrar til kolestase.

En rekke faktorer (viral hepatitt, alkohol, en rekke stoffer) forårsaker utvikling av kolestatisk syndrom, men den nøyaktige mekanismen av forekomsten er ikke klar i alle detaljer.

Det isteriske kolestatiske syndromet er representert ved tre varianter: De to første er relatert til intrahepatisk kolestase, den tredje til ekstrahepatisk kolestase, som tradisjonelt refereres til som obstruktiv gulsott.

I begge typer intrahepatisk kolestase forstyrres sekresjonen av kolesterol, gallsyrer og bilirubin i galdekarbidene. Dette skjer som et resultat av en direkte brudd på hepatocytter gallesekresjon (type 1) eller et brudd på vann reabsorpsjon av galle og andre reformer i de små gallegangene (type 2).

Hovedfaktorene for patogenese av intrahepatisk kolestase på nivået av hepatocytter er:

a) en reduksjon i membranpermeabilitet, spesielt med en økning i kolesterol / fosfolipidforholdet i dem og en avmatning i mengden av metabolske prosesser;

b) inhibering av aktiviteten til membranbundne enzymer (ATP-ase og andre involvert i membrantransportprosesser);

c) omfordeling eller reduksjon av energiressursene i cellen med en reduksjon i energiforsyningen av ekskretjonsfunksjonen;

d) redusert metabolisme av gallsyrer og kolesterol.

Typiske eksempler på type 1 kolestase er hormonell, medisinsk (testosteron) gulsott.

Den primære patogenetiske forbindelsen til intrahepatisk kolestase ved galdekanalnivået er tilsynelatende et brudd på utskillelsen av den duale gallefraksjonen. Dette kan skyldes den giftige effekten av komponentene i galle, særlig litokolsyre, som separerer den oksidative fosforyleringen og hemmer ATP-asen og derved blokkerer transporten av elektrolytter. En blokkering kan forstyrre dannelsen og utskillelsen av galle på gallekanalnivået, siden den duale fraksjonen av galle dannes hovedsakelig fra et fluid som er anriket med elektrolytter. Dette kan føre til fortykning av galle og dannelsen av såkalt galletrombus.

Et eksempel på kolestase type 2 er aminosin, medisinsk gulsott.

Den tredje typen er representert av den såkalte ekstrahepatiske, og mer spesifikt, subhepatisk kolestase og er forbundet med ikke-hepatisk obstruksjon av galdeveien: den oppstår som et resultat av en mekanisk hindring i regionen av de lever- eller vanlige galdekanaler. Et klassisk eksempel på et slikt utvalg er kompresjonen av en paras lateral sone ved en svulst eller blokkering av en vanlig galdekanal av en stein. Spesielt uttalt og langvarig kolestase fører til et kompleks av metabolske sykdommer - cholemia.

Indikatorer for det kolestatiske syndromet: alkalisk fosfatase, sur fosfatase, 5-nukleotidase, økt gallsyrer og kolesterol i blodet, bilirubinemi.

Portal hypertensjon - en økning i trykket i portalveinbassenget assosiert med tilstedeværelsen av et hinder for utstrømningen av blod (blokk). Avhengig av plasseringen av blokken, utmerker seg følgende former for portalhypertensjon:

1. Posthepatisk (suprahepatisk) - den er assosiert med en obstruksjon i ekstraorgandelene av leverenveiene eller i den nedre vena cava proximal til stedet der leverveien strømmer inn i den.

Eksempler: Budd-Chiari syndrom, medfødt membranøs vekst av inferior vena cava, primære vaskulære svulster (leiomyoma, etc.), økt trykk i den nedre vena cava med hjerte høyre ventrikulær svikt.

2. Intrahepatisk - det er forbundet med en blokk i leveren selv.

Eksempel: levercirrhose, kronisk alkoholisk hepatitt, veno-okklusiv sykdom, etc.

Den intrahepatiske blokk er i sin tur oppdelt i:

a) postsinusoidal (eksempel over);

b) parasinusoidal (kronisk hepatitt, massiv fettlever);

c) presinusoidal (hepatocerebral dystrofi, primær biliær cirrhose, levermetastaser og andre);

3. Prehepatic (subhepatic) - dette skjemaet er forbundet med en obstruksjon i stammen av portalvenen eller dens store grener.

Eksempler: portalveintrombose, komprimering av portalvenen med en svulst, etc.

Den viktigste patogenetiske faktoren av portal hypertensjon syndrom er en mekanisk hindring av blodutstrømning. Den mest karakteristiske konsekvensen av portal hypertensjon er dannelsen av collaterals mellom portalveinbassenget og den systemiske sirkulasjonen.

Ved prehepatisk portalhypertensjon utvikler portalanastomosene, gjenoppretter blodstrømmen fra delene av portalsystemet, plassert under blokken, inn i de intrahepatiske grener av portalsystemet.

Med intra- og suprahepatisk portalhypertensjon sørger anastomoser for utstrømning av blod fra portalveinsystemet, som omgår leveren, inn i bassenget av overlegne eller dårligere vena cava. Shunting av blod som omgår hepatisk parenchyma betyr i hovedsak en delvis funksjonell nedleggelse av leveren, hvis konsekvenser for organismen er svært forskjellige. De viktigste av dem er:

1. Bakterier (resultatet av å stenge systemet av faste levermakrofager), forårsaker en økt risiko for "metastatisk" infeksjon.

3. Hyperantigenemi - Overbelastning med antigent materiale av tarm opprinnelse i kroppens immunsystem.

Med økningen i trykk i portalvenen er det forbundet med dannelsen av ascites. Det er mer vanlig i posthepatisk og intrahepatisk portal hypertensjon.

Hvilke faktorer bidrar til dannelsen av ascites?

1. Økning i lymfatisk produksjon i leveren, assosiert med blokkering av utstrømning av venøs blod fra leveren.

2. Fallet i kollisjonalt osmotisk trykk av plasma, hovedsakelig assosiert med en reduksjon i syntesen av albumin i leveren.

3. Endringer i hormonell metabolisme - sekundær aldosteronisme.

4. Nedsatt nyrefunksjon assosiert med nedsatt utstrømning av blod fra nyrene.

Syndrom av leversvikt. Konseptet "insufficiency" hittil har ingen tilfredsstillende definisjon. Som anvendt på leveren, betyr dette begrepet vanligvis ulike grader av organskader med tap av funksjon, noe som fører til en forverring av kroppens generelle tilstand.

"Insufficiency" i sin generelle form kan defineres som en tilstand der det er en avvik mellom kroppens behov og kroppens evner.

Begrepet "leversvikt" tjener for tiden å referere til forskjellige tilstander, noen ganger uforlignelige. Så, Kh.Kh.Mansurov (1972) forstår nedsettelsen av noen eller flere leverfunksjoner som leversvikt. Andre forfattere (Sherlock og andre) sammenhenger nødvendigvis utseendet til hjerne symptomer eller nevrologiske symptomer med leverinsuffisiens, og fremdeles andre bare utvikling av prekomatose eller comatose tilstand. AF Blyuger (1975) under leversvikt forstår både faktisk hepatisk og sekundær cerebral frustrasjon.

Årsakene til leversvikt kan grupperes i fem grupper:

1. Leversykdom - akutt og kronisk hepatitt, portal, post-nekrotisk og biliær cirrhose i leveren, alviokokose, ondartede neoplasmer i leveren og andre. Leverinsuffisiens er den viktigste manifestasjonen av disse lidelsene, den bestemmer sitt kliniske bilde og endringer i biokjemiske parametere.

2. Obstruksjon av gallekanalene - kolelithiasis, svulster i lever- eller vanlige gallekanaler, svulster eller stenose i vaternippelen, hevelse i bukspyttkjertelen og andre.

Økt trykk i gallekanalene fører til utvikling av galdehypertensjon og nedsatt sekresjon av hepatocytter. Dette fører igjen til nedsatt blod og lymfesirkulasjon i leveren, endringer i organens mikrosirkulasjon. Hele kombinasjonen av disse faktorene fører til utvikling av dystrofiske forandringer i hepatocytter og leverkirrhose i leveren.

3. Sykdommer i andre organer og systemer - kar og hjerte, systemiske sykdommer i bindevevet, endokrine og smittsomme sykdommer. I de fleste tilfeller oppstår leversvikt under kronisk løpet av slike sykdommer.

4. Forgiftning med hepatotrope giftige stoffer: karbontetraklorid, benzen, halotan, soppgift og andre. Ofte giftige stoffer er relativt likegyldige stoffer (antibiotika, aminazin, etc.).

5. Ekstreme effekter på kroppen - omfattende skader, brannsår, sjokk, omfattende blodtap, massive blodtransfusjoner, alvorlige purulente komplikasjoner og andre.

Med utviklingen av leversvikt i klinisk praksis har 1, 2 og 3 grupper av årsaker den største andelen.

Mangfoldet av leverfunksjoner og deres separate skader gjør det nødvendig, når det defineres "leversvikt", for å angi komplekset av berørte funksjoner. Basert på dette kan leversviktssyndrom deles inn i flere former:

1. Hepatisk gulsott.

Endringene er basert på retur av bilirubin til blodet etter dets konjugering og brudd på fangst av gratis bilirubin av hepatocytter. Slike endringer skyldes brudd på hepatocyttene selv. I motsetning til kolestase, med hepatocellulær gulsott, er det ingen endring i lipidmetabolismen.

2. Primær brudd på proteinsyntesefunksjonen.

Grunnlaget for lesjonen er et brudd på dannelsen av proteiner (spesielt albumin) og nukleinforbindelser som spiller rollen som koenzymer og sikrer normal metabolisme i kroppen, dramatiske endringer forekommer: plasmaalbumin reduseres, og dermed reduseres det onkotiske trykket i plasma; Nivået på frie aminosyrer, amino nitrogen øker, aminoaciduri utvikler seg.

3. Hemorragisk diatese.

I hjertet av hemorragiske lidelser er et brudd på syntesen av prokoagulanter. Utilstrekkelig inaktivering av fibrinolyse spiller også en rolle. Mengden fibrinogen, protrombin, proaksylin, prokonvertin, plasminogen minker i blodet; Nivået på frie aminosyrer, amino nitrogen øker, aminoaciduri utvikler seg.

Leversvikt kan være ledsaget av et brudd på det overveldende flertallet av funksjoner, en slik tilstand er betegnet med begrepet "subtotal leversvikt".

ZI Halperin tildeler separat HEPATOCELLAMINÆR eller HEPATISK-BRAIN-INFRAFFEKTIVITET.

Progresjonen av den patologiske prosessen i leveren fører til utvikling av nye kliniske symptomer, uttrykt i fremveksten av et kompleks av mentale og nevrologiske lidelser, bevissthetstap med utvikling av en comatosestatus.

De fleste forfattere (AM Khazanov, Kh.H. Mansurov) skiller to hovedformer av hepatocerebral insuffisiens, kaller det hepatisk:

1. Endogen, der hovedrolle tilhører brudd i leveren selv med nederlaget av parenchyma (hepatocellulær svikt).

2. Eksogen (portokaval), hovedsakelig på grunn av utslipp av ammoniakkrikt blod inn i den generelle sirkulasjonen. Utviklet med alvorlig portal hypertensjon, når det meste av portalblodet blir tømt gjennom porto-kavaler shunts i den generelle sirkulasjonen.

De aller fleste hepatologer deler hepatocerebral insufficiency i tre trinn, og understreker i hver av dem hovedtrekkene:

Fase 1 - scenen av følelsesmessige og psykiske lidelser;

Fase 2 - scenen av nevrologiske lidelser med nedsatt bevissthet;

Fase 3 - stadiet av mangel på bevissthet (koma).

Mekanismer for utvikling av lever koma er komplekse og langt fra fullstendig forstått. Den moderne ideen om leverkoma har oppstått på grunnlag av data om den viktige rollen som leveren spiller i nøytraliseringen av forskjellige stoffer som kommer fra tarmen inn i blodet.

Det er generelt akseptert at det kliniske bildet av koma er bestemt av giftig hjerneskade. Imidlertid er det ikke klart nøyaktig hvilke kjemikalier som forårsaker denne skaden, og om de dannes utenfor hjernen og trenger inn i spinalvæsken eller -formen i hjernen selv.

De fleste hypoteser drøfter ammoniakkmetabolske forstyrrelser i patogenesen av koma. Ammoniak dannes i alle vev hvor proteiner og aminosyrer utveksles. Imidlertid kommer den største mengden av blodet inn i blodbanen fra mage-tarmkanalen.

I tillegg med hepatisk koma, øker blodinnholdet i andre stoffer som oppstår i prosessen med proteinmetabolisme: aminosyrer og deres metabolske produkter - fenoler, indoler, aminoderivater av pyruvsyre og melkesyre - aketoin og 2,3-butylenglykol.

Hos pasienter med leverkoma er det en signifikant økning i innholdet av lavmolekylære fettsyrer i blodet - smørsyre, caproic, valeric, som også betraktes som cerebrotoksiske stoffer.

I leverkoma er det en økning i blodnivået av direkte og indirekte bilirubin, konjugerte og ikke-konjugerte gallsyrer, spesielt kenodeoksyoliske.

Betydningen av elektrolytmetabolismen og syrebasebalansen i patogenesen av lever koma er diskutert. I eksogen koma, hypokalemi og en reduksjon i det intracellulære nivået av kalium, er hypokalemisk ekstracellulær alkalose i kombinasjon med intracellulær acidose notert. Det antas at dette bidrar til å styrke den giftige effekten av ammoniakk.

Således, i hepatocerebral insuffisiens, oppstår akkumulering av forskjellige cerebrotoxiske stoffer i blodet. For eksogen koma er preget av en økning i nivået av ammoniakk, for det endogene - andre mellomprodukter av metabolisme. Det eksogene nivået er preget av en økning i ammoniakknivået, for det endogene - andre mellomprodukter av metabolisme: aromatiske og svovelholdige aminosyrer, pyrodruesyre, melkesyre, ketoglutarsyre og sitronsyrer, aceton, 2,3-butylenglykol, fettsyrer med lav molekylvekt.

Nylig har nok data akkumulert avslørende forholdet mellom leveren og hjernen. Resultatene av disse studiene kan hovedsakelig oppsummeres i de tre for tiden mest vanlige konseptene som forsøker å forklare mekanismer for cerebrale lidelser i lever koma:

1. Teori om falske hjernevektorer.

2. Teori om redusert energiomsetning.

3. Teorien om direkte membran nevroeffekt.

Ifølge FIRST teori, som falske hjernebærere, er det: biogene aminer - oktopamin, beta-fenyletamin; Noen lavmolekylære fettsyrer - smørsyre, valerin, kapron; aminosyrer - fenylalanin, tryptofan. Disse forbindelsene med leverkoma kan akkumuleres i sentralnervesystemet, forflytte normale neurotransmittere, og blokkere genereringen og ledningen av nervepulser.

Ifølge SECOND teorien - teorien om redusert energimetabolisme, med leverkoma, er det en reduksjon i oksygenforbruket av hjerneceller, noe som fører til en reduksjon i dannelsen av energi i form av ATP. I tillegg er det en økning i aktiviteten til ATP-az klasse enzymer. Og også, det er et brudd på inkluderingen av pyruvsyre i Krebs syklusen, noe som ytterligere forverrer energiforbruket. Ammoniak og alfa-ketoglutarsyre har denne effekten.

Tredje teori - teorien om direkte membran nevro-effekt er forbundet med virkningen av cerebrotoxiner på transmembranpotensialet av nerveceller ved å forandre aktiviteten av natrium-kalium-ATP-ase, som kan føre til innføring av overskudd av natrium og kalsium i cellen.

gulsott

Under GULD forstår gul farging av huden, sclera og slimhinner som følge av vevsimpregnering med gallepigment - bilirubin. Gulsott forbundet med hyperbilirubinemi er sant gulsott. Mye mindre vanlig er såkalt falsk gulsott. De viktigste årsakene er:

1) farging av epiteliale vev med rusmidler (akrikhin og andre)

2) maler dekslene med naturlige matfargestoffer (gulrøtter, gresskar, etc.).

Jeg tilbyr deg divisjonen av gulsott, presentert i monografien av A.I. Hazanova:

1. Suprahepatisk (hemolytisk anemi).

- parenkymal-mikrosomal (Gilberts syndrom),

- parenkymal-cytolytisk (akutt hepatitt, kronisk aktiv hepatitt, eksacerbasjon av levercirrhose, "sjokklever"),

- parenkymal utskillelse (Dabin-Johnson syndrom)

- parenkymalkolestatisk (akutt narkotika hepatitt med kolestase - testosteron)

- kloakk-kolestatisk (akutt viral, alkoholisk hepatitt med kolestase, primær biliær hepatitt med kolestase, primær biliær cirrose i leveren).

3. Subhepatic (avløpsobstruktiv).

Patofysiologi av hyperbilirubinemi (gulsott). Siden bilirubin dannes under nedbrytning av heme, blir det tatt fra blodet i leveren, konjugert i leveren med glukuronsyre og utskilles i form av konjugert bilirubin til gallen, og vises også i blodet i store mengder i leveren og 5 major mekanismer:

1. Overflødig bilirubinproduksjon;

2. Redusere opptaket av bilirubin i leveren fra blodet;

3. Reduksjon av konjugering av bilrubin med glukuronsyre i leveren;

4. Forringet hepatisk sekresjon av konjugert bilirubin til galle;

5. Økt utvendig utskillelse av bilirubin fra hepatocytter og / eller bilære kapillærer.

Normalt plasma bilirubinnivå er 0,3-1,0 mg /% eller (5-17 μM / L) og hos friske mennesker er det strukturelt et ikke-konjugert bilirubin. Hvis plasmanivået av ukonjugert bilirubin er fra 1 til 14 mg /% (17 - 68 μM / L), er dette årsaken til hemolyse og / eller unormal leverfunksjon. Hvis nivået av bilirubin går utover 4 mg /% (68 μM / l), er dette tegn på nedsatt leverfunksjon, uavhengig av om hemolyse oppstår samtidig eller ikke, siden maksimal oppnåelig bilirubindannelseshastighet (8 ganger norm) ikke kan føre til et høyere plasmanivå av ukonjugert bilirubin enn 3,5-4,0 mg /% (60-68 mmol / l). Selv om akut hemolytisk krise overstiger dannelsen av bilirubin og dermed nivået av ukonjugert bilirubin i plasma, overstiger verdien 4 mg /% (68 μmol / l) (for eksempel i sicklecellememi eller ved paroksysmal nattlig hemoglobinuri).

Ukonjugert hyperbilirubinemi. Kan observeres med:

1. økt bilirubin dannelse på grunn av hemolyse eller ineffektiv erytropoiesis;

2. i strid med absorpsjonen av bilirubin i leveren;

3. i strid med konjugering av bilirubin i leveren.

Økt dannelse av bilirubin kan oppstå under hemolyse eller med såkalt shunt bilirubinemi.

Hemolyse. Normalt ødelegges omtrent 1% av det sirkulerende blodvolumet (ca. 50 ml) og således ca. 7 g hemoglobin daglig. Siden fra 1 g hemoglobin, deretter under fysiologiske forhold, dannes ca 250 til 300 mg bilirubin daglig fra hemoglobin. På grunn av årsakene som er beskrevet ovenfor, er den økte dannelsen av bilirubin i plasma under hemolyse ubetydelig. Selv om en økning i ukonjugert bilirubin er karakteristisk for hemolytisk gulsott, kan konjugerte bilirubinkonsentrasjoner (

Dato lagt til: 2016-11-29; Visninger: 2397; ORDER SKRIVING ARBEID