ProTrakt.ru

Reaktive leverendringer, ellers kalt reaktiv hepatitt, er en patologisk sykdom i et indre organ.

Leverproblem

Leveren er et organ som utfører en rekke vitale oppgaver:

1. Barriere. Nøytraliserende giftstoffer som kommer inn i kroppen med mat. Nøytraliserer eksisterende innenfor forfallets resultater og bakterier som kom dit.
2. Sekretorisk. Det produserer galle og syntetiserer stoffer som trengs for fordøyelsen.
3. Hematopoiesis. Det er en beholder for blod. Med blodtap kommer det inn i kroppens fartøy i ønsket mengde.
4. Det er en lagring av vitaminer.

Leveren er et organ som kan gjenopprette. Gjennom årene reduseres denne evnen. Tilstanden til denne unike kroppen må overvåkes, diett og de dårlige vanene å gi opp.

Smerte i hypokondrium på høyre side og ubehag - en grunn til å konsultere en lege.

Reaktive endringer

Reaktive endringer i leveren er resultatet av ulike inflammatoriske prosesser som forekommer i menneskekroppen. De er sekundære. Dette er en bivirkning av sykdommer i andre indre organer. Størrelsen på leveren øker.

Reaktive endringer er karakteristiske for ulike sykdommer, spesielt organer som ligger nær leveren.

Når formen av hepatitt, kalt reaktiv, forandrer parankymen. Dette er vevet som faktisk er leveren. Det varierer i sammensetning, tetthet og form. Endringene, kalt diffuse, tyder på at hele orgelet er berørt. Leveren har muligheten til å reflektere lydbølger, noe som gjør at ultralyd kan gjøre en korrekt diagnose selv i de tidlige stadiene.

Reaktive leverendringer er mindre vanlige hos barn enn hos voksne, sykdommen utvikler seg raskere. En vanlig forekomst hos barn er når leveren må gjenopprettes på grunn av abnormiteter i fordøyelseskanalen.

En egenskap av patologien til leveren i et barn kan være utseendet på hans ormer.

Med en nøyaktig diagnose og kur av kilden, går endringer i leveren vev tilbake til normal.

Grunner til endring

De vanligste årsakene er:

1. Sykdommer relatert til fordøyelsessystemet: pankreatitt, gastroduodenitt, magesår, kolitt.
2. Revmatisme.
3. Diabetes mellitus.
4. Ulike slags infeksjon.
5. Forgiftning.
6. Forbrenning økte.
7. Oncology.

Årsaken til utviklingen kan være en langsiktig bruk av antibiotika.

Endringer i leveren, til konsekvensene som er irreversible, som regel, ikke føre. I tilfelle når transformasjonen berørte leveren parenchyma, kan hele orgelet gjenopprettes helt.

symptomer

Utbruddet av sykdommen går ubemerket. Orgelet selv er ikke gjenstand for smertefulle manifestasjoner. De første manifestasjonene, som snakker om den fremviste sykdommen, er:

• apati;
• generell ulempe;
• konstant følelse av tretthet;
• hodepine;
• mangel på appetitt;
• bitter smak i munnen, ofte om morgenen;
• følelse av tyngde i riktig hypokondrium;
• en liten temperaturøkning;
• kvalme;
• opprørt mage;
• emetisk trang;
• forstoppelse.

Det er, men ikke nødvendigvis, oppkjøpet av en nyanse av gul på huden og på øyemembranen, så vel som mørkere urinen.

På palpasjon kan du oppdage en utvidelse av leveren selv, så vel som naboorganet - milten. Leveren selv kan ikke skade - det har ingen nerveender. Men når den øker i stor grad, setter den press på de tilstøtende indre organene, noe som fører til smertefulle opplevelser.

outlook

I de fleste tilfeller er prognosen for reaktive forandringer i leveren gunstig. I dette organets vev vil det være mulig å observere eksisterende strukturelle endringer, ikke funksjonelle.

Til den raske utviklingen av denne prosessen har ingen tilbøyelighet. Likevel må vi ikke glemme - den syke leveren kan ikke fullt ut utføre sine funksjoner. Dette vil være aktivering av kroniske eksisterende sykdommer og fremveksten av nye.

Kroppens tilstand vil komme seg etter behandling.

diagnostikk

Det begynner med samlingen av anamnese og studerer pasientens generelle kliniske tilstand. Legen utfører deretter palpasjon for å se om det er en økning i leveren.

En av de mest pålitelige studiene er lever-ultralyd. Når ultralyds ekko skilt er å redusere ekkogenitet.

Tilleggstester og undersøkelser for korrekt diagnose:

• urinanalyse;
• fullføre blodtall
• biokjemisk blodprøve;
• bestemmelse av nivået av bukspyttkjertelenzymer;
• bestemmelse av blodsukkernivåer;
• Røntgen, CT eller MR;
• Angiografi.

I noen tilfeller kan du ta en biopsitest og ta en test for tumormarkører.

En indikator i laboratorieblodprøver er en økning i leverenzymer - ALT og AST, en økt verdi av bilirubin.

I studien av biokjemisk analyse av blod kan det avgjøre omfanget av lesjonen.

behandling

Hovedbehandlingen i behandlingen vil være sykdommen som fremkaller reaktive forandringer i leveren. Når den viktigste sykdommen er kurert, vil regressive prosesser begynne i leveren selv.

For å avbryte forandringsprosessen som har begynt i denne kroppen, bør dietten endres. Den syke personen er vist diett nummer 5. Før utvinning, bør du eliminere sterk fysisk anstrengelse, unngå stressende situasjoner. Bruk av hepatotoksiske legemidler bør utelukkes.

Det viktige poenget er å øke immuniteten. For å gjøre dette bør du strømlinjeforme den daglige rutinen, gjøre daglige turer i frisk luft. Mottak av preparater av vitaminer og mikroelementer er obligatorisk.

Alt saltet, stekt, røkt bør utelukkes fra mat. Fettmat bør også utelukkes. Friske produkter foretrekker hermetikk. Alle bør konsumeres i form av varme.

Anbefalt mat inkluderer:

• honning;
• foreldet bakverk;
• ikke-sur frukt;
• grønnsaker i kokt og stuvet form;
• protein omelett;
• ukokt suppe;
• meieriprodukter med lavt fettinnhold;
• hytteost;
• kylling og kalkun kjøtt;
• potetmos;
• magert fisk

Pølser, sopp, kaker, sjokolade, melk, røkt mat er forbudt. Drikkevarer kan brukes svakt te, kaffe med melk, fruktdrikk, kompote av tørket frukt; gelé, avkok av cikorie.

Narkotikabehandling er foreskrevet for hovedproblemet. Kroniske sykdommer har allerede utviklet et behandlingsregime. Nok til å øke dosen eller varigheten av medisinen.

I tillegg kan enterosorbenter tas for å fjerne giftstoffer fra kroppen. Med samme formål setter du drypp med saltvann.

For den raskeste utvinningen av den forandrede leveren kan tildeles:

• "Hofitol".
• "Sorbeks".
• "Enterosgel".

Om nødvendig, foreskrive antibiotika "Nifuroksazid." Sammen med ham for å gjenopprette tarmens mikroflora bør tas "Lactobacterin" eller "Bifidumbakterin."

Tradisjonell medisin anbefaler melkdistillinfusjon, te fra calendula, kamille, sitronbalsam, mynte og andre nyttige planter.

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, narkotika

Lever perivaskulær reaksjon

Inflammatoriske prosesser i leveren anses ikke som sjeldne, så de kalles også hepatitt. Faktisk er det mange grunner til at patologi utvikles i dette viktige organet. Oftest forekommer de etter infeksjon av patogene bakterier. Denne tilstanden kalles reaktive forandringer i leveren. Merkelig nok, men risikogruppen inneholder små barn, så foreldre skal vite hvorfor sykdommen oppstår og hvordan man skal håndtere det.

Årsaker til sykdom

Reaktive leverendringer hos barn oppstår vanligvis etter at barnet har hatt alvorlig sykdom. Barnets immunitet er svakt etter kamp med andre sykdommer, så han er mest utsatt for penetrering av patogene mikrober i kroppen.

Så snart sykdommen begynner å utvikle seg hos mennesker, endres blodets biokjemiske sammensetning. Reaktive leverendringer i kroppen kan forebygges hvis du vet hva som kan forårsake dem. Vurder hovedårsakene til at reaktive forandringer i leveren kan forekomme hos barn:

1. Barnet kan ha sykdommer i fordøyelsessystemet, magen eller tarmen, som et resultat av hvilken formen på orgelet endres.
2. Barnet kan være syk med sykdommer som lupus erythematosus eller revmatisme, noe som påvirker leverfunksjonen negativt.
3. Sykdommer som sprer seg til kjertlene, som diabetes, kan forårsake betennelse i leveren.
4. Sykdommen kan utvikle seg noen tid etter forgiftning med giftige stoffer.
5. Selv små barn kan ha kreft i indre organer.

For å utelukke noen av disse grunnene må foreldrene sørge for at barnet gjennomgår en fullstendig undersøkelse og mottar den riktige behandlingen foreskrevet av en lege. Ofte må spesialister behandle reaktive endringer i leveren parenchyma i et barn - betennelse i fint kornet vev, som er ansvarlig for å presse galle. Det skal bemerkes at i dette tilfellet kan leveren bli fullstendig restaurert med riktig terapeutisk behandling.

Hvordan manifesterer sykdommen seg

Det skjer ofte at sykdommen fortsetter uten noen symptomer, men hvis du behandler barnets helse med fullt ansvar, så vil babyen kanskje klage over slike plager:

1. Barnet vil bli redusert aktivitet, fordi i hele kroppen er det svakhet.
2. Du kan observere subfiltemperaturen.

Det er viktig for foreldrene å ikke gå glipp av begynnelsen av den inflammatoriske prosessen, da organet kan gjenopprettes raskt og uten komplikasjoner.

diagnostikk

For å identifisere sykdommen må et lite barn gjennomgå en full undersøkelse av hele organismen. Først av alt tas analyser av urin og blod, noe som vil bidra til å identifisere endringer i sammensetningen. For eksempel i laboratorieundersøkelser kan du se en økning i levertransaminaser og bilirubin, og proteinet i blodet vil bli redusert.

Faktisk er det ikke så enkelt å identifisere den inflammatoriske prosessen i leveren fordi sykdommene er av forskjellige etiologier. En spesialist kan bestille laboratorietester som vil bidra til å eliminere viral hepatitt, gjennomføre biopsi. Uansett årsak, kan reaktive leverforandringer i et barn behandles.

behandling

I utgangspunktet er behandlingen avhengig av hvor mye organet var utsatt for skade, noen ganger er det nødvendig å fullstendig reparere leveren, og det skjer også at endringene bare har påvirket parenchymen, og i dette tilfellet viser det seg å fullstendig gjenopprette kroppen. For små barn bør behandlingen påføres umiddelbart, da den skjøre kroppen er utsatt for mange sykdommer som spre seg veldig raskt, og hvis foreldrene ikke tar hensyn til problemet i tide, kan det være farlig for barnets liv. Reaktive endringer i levers kar i et barn oppstår umiddelbart, slik at barnets generelle tilstand kan forverres hver dag.

De viktigste behandlingsmetodene

Alle terapeutiske metoder vil være rettet mot å eliminere hovedårsaken. Foreldre bør være oppmerksomme på at å gjenopprette barnets lever vil kreve ikke bare et behandlingsforløp, men også en fullstendig endring i hans livsstil og kosthold. Barnet bør ikke spise mat som overbelaster leveren og hindre at den fungerer normalt. Først av alt vil legen foreskrive en streng diett, som vil være basert på kokte og bakt grønnsaker og frukt, og barn får også gi en liten mengde hvitt fjærkerkjøtt og magert fisk. Når et barn har diffuse reaktive forandringer i leveren, anbefales det å være spesielt oppmerksom på drikking.

Barnet skal drikke rikelig med rent vann eller spesielle urtete. Det anbefales å brygge te fra kalendula og kamilleblomster, men før det er det viktig å konsultere en lege.

Spesialister foreskriver små barn med leversykdommer for å hjelpe kroppen og gjenopprette det syke organet. Disse stoffene inkluderer:

1. Hepatoprotector plante opprinnelse "Hofitol." Det bør være fullverdig, i det minste tar det to uker, setter legen dosen på grunnlag av tester.
2. Når kvalme og oppkast enterosorbent "Enterosgel" og "Sorbeks."
3. Hvis det er mistanke om at årsaken til sykdommen er skjult i infeksjonen, anses antibiotika som obligatorisk. De vanligste av dem er betraktet som "Nifuroksazid."

Når en reaktiv forandring i leveren diagnostiseres hos et barn, kan bare en barnelege velge behandlingen. Foreldre bør følge alle anbefalingene fra legen nøye for å forhindre komplikasjoner.

Hvordan gjenopprette leveren i et barn

I tillegg til å ta medisiner, er kostholdet obligatorisk. I noen betennelsesprosesser i leveren er det et stort antall restriksjoner i mat som kan tas. Barnet anbefales å drikke mer fersk juice fra forskjellige frukter og grønnsaker. Foreldre anbefales å fylle salater utelukkende med olivenolje. Produktene er valgt på en slik måte at de har en minimumsmengde fett og en moderat mengde protein og karbohydrater. Tilberedte retter skal konsumeres i form av varme. For at leveren skal komme seg raskere, bør du spise disse matvarene:

1. Du kan spise noen syltetøy av bær og honning.
2. Hvis det brukes brød, bør det være gårsdagens.
3. Frukt må ikke inneholde syre.
4. Te kan fortynnes med melk.

Reaktive leverendringer hos barn behandles, men det er verdt å være tålmodig og ta spesielt hensyn til barnets helse.

Prognoser og vurderinger

Det skal bemerkes at prognosen for behandling av denne sykdommen er gunstig. Levervev kan ikke bli alvorlig påvirket, bare arbeidet i orgelet endres. Hvis tiden starter behandling, vil prosessen ikke utvikles. Men det er verdt å huske at vurderinger fra mange eksperter indikerer at barnet kan bli skadet ved feil behandling eller selvbehandling.

Dette vil føre til utvikling av nye leversykdommer og forverring av andre kroniske sykdommer. Behandlingen kan foregå i komplekset, for eksempel kan medisinske preparater være godt kombinert med tradisjonelle metoder og urtemedisin.

forebygging

For å forhindre reaktive leverendringer hos barn, er det viktig å vite noen enkle regler:

1. Fra fødselen, sørg for at barnet spiser riktig.
2. Opp til tre år skal babyen bli matet puree mat.
3. Små barn bør ikke spise røkt, stekt eller krydret mat.
4. Barnet bør spise små måltider, men ofte.

Hvis foreldrene følger disse enkle regler, vil de ikke bli utsatt for leversykdom hos barn.

Hva forårsaker reaktive leverendringer?

Reaktive leverendringer er leversykdommer som skyldes ulike uønskede faktorer. Årsakene til slike endringer kan være:

• gastrointestinale sykdommer, spesielt langvarig og alvorlig;
• kroniske sykdommer i noen organer eller systemer;
• langvarig bruk av tunge legemidler, for eksempel antibiotika.

Reaktive endringer av dette organet (eller reaktiv hepatitt) virker ganske ofte. Denne sykdommen er vanligvis godartet.

Hvordan forandres leveren?

Reaktive endringer er sekundære patologier. Dens utvikling er stimulert av toksiner, som dannes på grunn av den primære sykdommen som forekommer i kroppen. De vanligste primære sykdommene er:

• kreft i fordøyelseskanalen;
• magesårssykdom;
• pankreatitt;
• kolitt;
• gastritt;
• gastroduodenitis;
• diabetes mellitus;
• leukemi;
• revmatisme;
• noen inflammatoriske prosesser av smittsom opprinnelse og forlenget kurs.

Den primære patologiske prosessen i kroppen provoserer produksjonen av toksiner, som påvirker forløpet av metabolske prosesser i hele kroppen. Cellemetabolisme i hepatocytter lider også. Dette fører gradvis til dannelsen av metabolske dystrofe prosesser i leveren celler, som de gradvis slutter å utføre sin funksjon av behandling og nøytralisering av giftige stoffer. Noen celler kan bryte ned. Men som regel utvikler nekrose i små områder, så prosessen med ødeleggelse av leverceller er reversibel. Utfallet av sykdommen avhenger av løpet av den primære patologien.

Symptomer og diagnose

Som regel er patologiske reaktive endringer asymptomatiske.

For deres behandling krever ikke noen spesielle medisiner, er det nok å bli kvitt den primære sykdommen.

Viktigste symptomer på sekundære leverendringer:

• høy tretthet;
• hodepine;
• svakhet;
• generell ulempe.

Noen ganger er det flere symptomer som er karakteristiske for enhver type hepatitt. Disse inkluderer:

• farging av hud og sclera i gulsot farge;
• avføring misfarging;
• mørk urin.

Ved undersøkelse kan legen oppdage en forstørret lever i moderate grenser, og en forstørret milt kan noen ganger være palpabel. Ifølge resultatene av laboratorietester, observeres en økning i leverenzymer (ALT og AST) i blod, i noen pasienter økes bilirubin.

Det er mulig å fastslå at endringer i leveren er en reaktiv prosess bare ved å eliminere andre årsaker til patologi. Ved hjelp av en biokjemisk blodprøve kan omfanget av skade på organet bestemmes. Ofte er en biopsi og en immunologisk blodprøve foreskrevet, en sykdomshistorie er studert for å utelukke andre mulige diagnoser.

Behandling av reaktiv hepatitt

Endringer i leveren parenchyma forårsaket av den primære sykdommen behandles grundig. Først av alt må pasienten revurdere sin livsstil. Fysisk aktivitet, stress og behandling av sykdommer med hepatotoksiske stoffer bør utelukkes. Kosthold er viktig, i dette tilfellet er tabellnummer 5 utnevnt. For en pasient er stekte, fete, krydrede, sterke kjøttpålegg på kjøtt, fisk eller sopp forbudt.

Narkotikabehandling er hovedsakelig rettet mot den primære sykdommen. I tillegg kan enterosorbenter tas og bruk av dryppere med saltvann for å fjerne giftstoffer fra kroppen.

Således er reaktive patologiske forandringer i leveren en konsekvens av andre sykdommer.

Parenkymal leverreaksjon hos barn som er

Fattig degenerasjon av leveren

Fattig degenerasjon av leveren er et syndrom som oppstår på grunn av fremdriften av fettdegenerasjon i leverenceller. Forløpet av denne sykdommen er preget av fremveksten av en patologisk opphopningsprosess i leverenceller av fettavsetninger med utseendet av fettdråper. Årsaken til utviklingen av denne sykdommen påvirker leveren i mange tilfeller, blir patologiske prosesser som forekommer i galde og tarmkanaler. Risikofaktorer for utvikling av fettlever er også tilstedeværelsen av alvorlig fedme hos pasienten, den andre typen diabetes mellitus, malabsorptive og maldigestionssyndrom, og det vanlige bruken av alkoholholdige drikker. Konsekvensene av bruk av en rekke stoffer, som kortikosteroider, tetracykliner, østrogener, samt ikke-steroide stoffer med antiinflammatorisk virkning kan føre til utvikling av fettleverdystrofi. I tillegg til dette kan fettdegenerasjon av leveren følge med strømmen av ulike virale hepatitt som oppstår i kronisk form, spesielt hepatitt C.

Giftig leverdegenerasjon

Giftig leverdystrofi har som manifestasjoner massive progressive nekrotiske prosesser som påvirker leverenvevet. Sykdommen er som regel akutt og kan i noen tilfeller være tilstede i kroppen i kronisk form, noe som forårsaker leversvikt når patologien utvikler seg.

Årsaken til massiv nekrose i leveren skyldes hovedsakelig eksponering for giftige stoffer i matvarer, inkludert sopp, som forårsaker forgiftning med arsen, fosforforbindelser, etc. Disse forgiftninger er eksogene. Endogen forgiftning kan også provosere giftig leverdystrofi. Disse inkluderer toksisitet som forekommer hos kvinner i perioden når de bærer et barn, tyrotoksikose. Årsaken til giftig dystrofi i leveren er ofte en sykdom av viral hepatitt, der sykdommen utvikler seg som en av manifestasjonene av sin fulminant form.

Giftig leverdegenerasjon forårsaker forandringer i kroppen som er karakteristiske for hvert enkelt stadium av den patologiske utviklingen av denne sykdommen. I begynnelsen oppstår en økning i leverens størrelse, dette organet anskaffer enten en flabby eller en ganske tett konsistens, og den icteric fargen blir karakteristisk for den. Med den videre sykdomsforløpet krymper leveren i størrelse, og kapselmembranen blir rynket. Hudvæv endrer fargen til gråaktig og oppnår utseendet til en leire masse. I de senere stadiene, etter den tredje uken av sykdommen, fortsetter prosessen med å redusere leveren i størrelse, det tar en rødaktig tone. Det er en eksponering av den hepatiske retikulære stroma, hvor sinusoiderne utvides og fylt med blod er notert. Hepatocytter forblir bare i de perifere områdene av lobulene. Ovennevnte fenomen indikerer overgangen til leverdystrofi til stadium av røddystrofi.

Tilstedeværelsen av giftig leverdystrofi som har gått inn i kronisk stadium er et ekstremt sjeldent klinisk tilfelle, men det er forbundet med sannsynligheten for et dødelig utfall av pasienten på grunn av progressiv leversvikt.

Akutt leverdystrofi

Akutt degenerasjon av leveren presenteres overveiende som en komplikasjon som utvikler seg mot bakgrunnen av en ugunstig løpet av Botkins sykdom. Tilfeller av forekomsten av denne sykdommen i en autonom form, som det fremgår av medisinsk statistikk, er ekstremt sjeldne.

Hittil har medisinsk forskning i studien av mekanismer for utvikling av degenerative fenomener i leveren ikke ført til et klart svar på spørsmålet om årsaken til akutt leverdystrofi. I dag er mekanismene for den patologiske utviklingen av denne alvorlige sykdommen som påvirker leveren, fortsatt ikke fullt ut forstått, og det er fortsatt uklart om det er en sammenheng med virusets styrke (virulens), eller om det er noen andre faktorer.

Pasienter med brucellose, tilbakevendende tyfus, syfilis, så vel som graviditeten og dets kunstige avbrudd, kan føre til en forverret løpet av hepatitt av parenkymatøs natur. Alt dette forårsaker en høy sannsynlighet for hepatitt degenerasjon i en alvorlig form for leverdystrofi.

Akutt degenerasjon av leveren ved første fase gjenoppretter et klinisk bilde som ligner på utviklingen av Botkins sykdom, som er forbundet med en signifikant forverring av pasientens generelle tilstand. I dette tilfellet er nervesystemet hovedsakelig påvirket, noe som manifesteres i utseendet av ulike forstyrrelser i hjernens aktivitet. Pasienter begynner å vandre, kaste om sengen, det er kramper og oppkast. I noen tilfeller ble fremveksten av slike forhold begrunnelsen for behovet for å innlegge en pasient i en psykiatrisk klinikk. På den annen side er en annen motsatt reaksjon av sentralnervesystemet til utviklingen av den patologiske prosessen mulig. Apati og depresjon kan oppstå, en signifikant reduksjon i kroppens vitale tonus, og økt døsighet kan oppstå. Opp til utbruddet av bevisstløshet og leverkoma.

Alkoholholdig leverdegenerasjon

Alkoholisk degenerasjon av leveren er en sykdom forårsaket av overdreven konsum av alkoholholdige drikker over en lengre periode over 10-12 år. Alkohol, i ubegrensede mengder i menneskekroppen, har en svært negativ, hepatotoksisk effekt.

Utseendet av alkoholisk leverdystrofi kan være et tegn på at det er fettlever eller steatose, skrumplever og alkoholisk hepatitt. I det overveldende flertallet av tilfellene utvikler steatosis det tidligste stadiet i utviklingen av den patologiske prosessen i leveren på grunn av alkoholmisbruk. Etter avslutning av det vanlige inntaket av alkohol i pasientens kropp, går de patologiske forandringene på grunn av steatosis som utvikles i leveren, tilbake til normal i 2 til 4 uker. Ofte i løpet av sykdommen kan det ikke være symptomer på det.

Alkoholisk degenerasjon av leveren har de samme symptomene, som er preget av kronisk alkoholforgiftning. Det er diagnostisert på grunn av påvisning av økt størrelse på parotidkjertlene, tilstedeværelsen av Dupuytren's kontraktur, palmar erytem. Tilstedeværelsen av denne sykdommen i pasientens kropp er også indikert av resultatene av laboratorietester og en leverbiopsi.

Terapeutiske tiltak for alkoholisk dystrofi i leveren er primært i absolutt opphør av alkoholbruk av pasienten. Foreskrevet et behandlingsforløp med kortikosteroidmedikamenter og essensielle fosfolipider. Hvis sykdommen er i terminaltrinnet, kan en levertransplantasjon være indikert.

Diffus leverdystrofi

Diffus degenerasjon av leveren er en patologisk prosess som utvikler seg i parenkymen, som er det viktigste vevet som dette organet dannes av. I bestemte hepatiske celler, hepatocytter, prosesser finner sted rettet mot avgiftning giftige stoffer som kommer inn i kroppen. Hepatocytter er involvert i fordøyelsesprosessene, deres rolle i dette tilfellet reduseres til utskillelse av galle, hvor det finnes en rekke enzymer som bryter ned fett i mage-tarmkanalen. Leverceller nøytraliserer skadelige stoffer ved å transformere dem til de som ikke utgjør en trussel mot kroppens normale funksjon, og som senere utskilles sammen med gallen.

Diffus leverdystrofi skyldes at leverceller ikke alltid er i stand til å behandle giftet som kommer inn i kroppen. Det skjer at de ikke kan takle forgiftningsskalaen, og som følge av forgiftning fører til deres død. Over tid erstattes de således ødelagte celler med fibrøst bindevev. Jo mer signifikant omfanget av slik skade på leveren, desto mer vil det negativt påvirke dets evne til å utføre sine funksjoner.

Som regel følger utviklingen av diffus patologisk fremgang i leveren med en lignende prosess som påvirker bukspyttkjertelen, da funksjonene til disse to organene er nært beslektet.

Fokal leverdegenerasjon

Fokal leverdystrofi gir visse vanskeligheter ved å diagnostisere denne sykdommen på grunn av at det er ekstremt vanskelig å registrere disse patologiske endringene gjennom laboratorieundersøkelser, selv om det er en forverring i leverfunksjonen.

Basert på årsakene som forårsaket fokal leverdystrofi, er forekomsten av ulike objektive og subjektive symptomer og manifestasjoner av denne sykdommen i hver enkelt pasient karakteristisk.

Fokal degenerasjon av leveren, som skyldes regelmessig forgiftning med store doser alkohol, manifesterer seg i slike fenomen som utseendet av kortpustethet, dårlig appetitt osv. I noen tilfeller noterer pasientene forekomsten av ubehag og tyngde i riktig hypokondrium. Disse symptomene er preget av økt intensitet under bevegelse.

Ofte blir deteksjon av fettinfiltrering av leveren mulig bare med magnetisk resonans MRI og computertomografi. Disse diagnostiske metodene er den mest effektive måten å oppdage fokal leverdystrofi hos en pasient.

Granulær leverdystrofi

Kornig leverdystrofi er den vanligste typen proteindystrofisk patologi. I denne sykdommen forstyrres kolloidegenskapene til den cellulære cytoplasma, hvor utseendet av et kornlignende protein blir observert.

Årsakene til denne leversykdommen er: Fraværet av full fôring i barndommen, og i senere alder - konsekvensene av forgiftning, tilstedeværelse av infeksjoner, funksjonsfeil i sirkulasjonssystemet og lymfestrømmen, samt effektene av faktorer som kan provosere vevshypoksi.

Ved utvikling av granulær dystrofi i leveren oppstår endringer i proteincellemetabolismen. Med fremdriften av den patologiske prosessen med granulær dystrofi, oppnår cytoplasma et hovent og overskyet utseende, noe som fører til at denne skaden på leveren også karakteriseres som en overskyet hevelse. Berørt av denne sykdommen, får leveren en dum konsistens, i det er blodforsyningen forstyrret.

I prosessen med å etablere en differensiert diagnose, må granulær dystrofi skilles fra de fysiologiske prosessene for proteinsyntese i celler der granularitet forekommer i et protein.

Granulær dystrofi i leveren er overveiende en reversibel prosess, men på grunn av den alvorlige sykdomsforløpet er det en mulighet for omdannelsen til slike former som hyalin-dråpe eller gyrodisk dystrofi, samt nekrose.

Protein dystrofi av leveren

Proteindystrofi i leveren oppstår som følge av svekket proteinmetabolske prosesser og kan representeres av amyloidose, hyalinose og granulær dystrofi.

Et karakteristisk trekk ved amyloidose er at i nærvær av denne sykdommen blir en spesiell proteinamyloid substans avsatt i vevet.

Hyalinose er en type proteindystrofi, som ofte foregår som en sammenhengende sykdom mot bakgrunnen av aterosklerose. Denne patologien utmerker seg hovedsakelig ved lokalisering, særlig det kan forekomme i karvegveggen under dannelsen av blodpropp. Hyalinose har en tendens til å danne gjennomskinnelige proteinkonstruksjoner som ligner på brusk hyalinvev.

Proteindystrofi i leveren tar også form av granulær dystrofi, noe som betyr utseendet av dråpeformede og granulære proteinformasjoner i celleprotoplasmaet. Kombinere i en enkelt helhet har disse formasjonene en tendens til å fylle hele det indre mobilrommet. Med granulær dystrofi i leveren komprimeres proteinholdige cellulære strukturer, og den normale funksjon av cellene blir forstyrret. Granulær dystrofi er fulle av forekomsten av patologiske forandringer av nekrotisk natur og fører til celledød.

Hydropisk dystrofi av leveren

Levende hydropic dystrofi, også kjent som vannbåret dystrofi, har en slik egenskap som det faktum at vakuoler som inneholder cytoplasmatisk væske, opptrer i cellen. I nærvær av denne typen leverdystrofi karakteriseres parenkymcellerne av økt størrelse, kjernen i dem erverver perifer lokalisering, i noen tilfeller er det krøllet eller vakuolert.

Med utviklingen av patologiske forandringer dekomponerer cellen overflødig med væske og dets ultrastrukturer. En celle blir lik en beholder fylt med vann, og de er i det vesentlige en kontinuerlig vakuol med en kjerne plassert i den med et bobleutseende. Dette fenomenet, som er en funksjon som karakteriserer kollisjonering nekrose, kalles ballong degenerasjon.

Hydropic degenerasjon av leveren kan bare oppdages ved undersøkelse med et mikroskop, siden visuelle endringer ikke er karakteristiske for utseende av vev og organer.

Prognosen for tilstedeværelsen av denne sykdommen ser ut til å være ugunstig på grunn av det faktum at i det hydropiske dystrofi i leveren er funksjonen til dette organet signifikant svekket. En negativ prognostisk faktor er også det faktum at utfallet av denne sykdommen er fokal eller total celle nekrose.

Gul lever degenerasjon

Akutt gul dystrofi i leveren kan forekomme under graviditet som en av dets komplikasjoner. Det er forårsaket av en tilstand av akutt rus, hvor sykdommen er en forverrende faktor i utviklingen av en infeksjon i kroppen.

Gulsot i en kvinne på den tiden hvor hun bærer et barn så vel som i nærvær av andre hepatologiske patologier enn leverdystrofi, som for eksempel kolecystitis og tilstedeværelse av stein i leveren, kan også være til stede i form av en autonom sykdom forårsaket ved autitoksoksisering av kroppen. Denne tilstanden er kjent som samtidig graviditetsgiftose.

Gul leverdystrofi er en av de alvorligste med hensyn til alvorlighetsgrad av graviditetsgiftose. Sykdommen er forårsaket av alvorlig forgiftning av produktene av metabolske prosesser som oppstår under graviditet, som avviger i forskjellige egenskaper enn stoffskiftet som oppstår i kroppens normale tilstand. Patologiske fremskritt i begynnelsen av utviklingen er preget av utseendet av gulsott, som foregår av en periode med alvorlig, ofte svært langvarig oppkast. Over tid forverres tilstanden av det faktum at huden og sclera blir uttalt isterisk, det er et bevisst bevissthet, det kan være tilstander av vrangforestillinger og overdreven eksitering av nervesystemet. Det er mulighet for flere subkutane blødninger, i sammensetningen av urin, hvor mengden av dem har en tendens til å synke signifikant, oppdages tilstedeværelsen av cyrosin og lecitin, og i tillegg er det en reduksjon i levespalthet. På grunn av den ytterligere forverring av pasientens generelle tilstand, er det en mulighet for død etter flere dager.

Parenkymal dystrofi av leveren

Parenkymal dystrofi i leveren er i hjertet av utviklingen av den patologiske prosessen assosiert med den, med endringer i de kjemiske-fysiske og morfologiske egenskapene til celleproteiner. Essensen av slik nedsatt funksjon av celler er hydratiseringsprosessen, som cytoplasma gjennomgår som et resultat av koagulering, denaturering eller omvendt fenomenet kollisjonering. I de tilfeller der det foreligger et brudd på protein-lipidbindinger, er membrancellestrukturer preget av forekomsten av destruktive prosesser i dem. Konsekvensene av slike endringer er utviklingen av nekrotiske koagulasjonsprosesser - tørr eller kollikvatsionnogo - våt natur.

Parenkymal dystrofi av leveren er klassifisert i henhold til sine varianter som:

• Hyalintap
• hydropic
• Horndystrofi.

Granulær dystrofi kan også tilskrives parenkymal dystrofi i leveren, som er preget av utseendet av proteinkorn i cellene i parenkymen. Denne typen leverdystrofi er preget av en økning i volumet av orgelet som påvirkes av denne sykdommen, oppkjøpet av en uklar konsistens og et kjedelig utseende på kuttet. Den siste funksjonen nevnt er at granulær dystrofi av leveren også kalles kjedelig eller overskyet hevelse.

Hepatolog → Hepatose → Årsaker til leverdystrofi, deres typer og manifestasjoner, terapialternativer

Enhver sykdom kan betraktes som organskader av forskjellige patogener eller endrede metabolske prosesser på mobilnivå. I dette tilfellet, snakk om dystrofi - en slik forvrengning av metabolisme, som er ledsaget av et brudd på strukturen. Ofte er dette en adaptiv respons av kroppen til uheldige virkninger av miljøet.

etiologi

Forandringen i metabolisme, som utvikles under påvirkning av eksterne og interne faktorer, fører til forstyrrelse av cellens struktur. Dette kan være underernæring, ugunstige levekår, skader, rusmidler, forgiftning, eksponering for infeksjon, endokrine sykdommer, sirkulasjonspatologi, arvelige mangler. De påvirker organene direkte eller gjennom en endring i neuro-humoral regulering. Sværheten av dystrofi påvirkes av vevstypen, styrken og varigheten av eksponeringen for den patologiske faktoren, samt kroppens evne til å reagere på eksponering.

Disse omleggingene er følgesvenner av enhver sykdom. Noen ganger virker de primært og forårsaker et bilde av sykdommen, og noen ganger forstyrrer sykdommen selve cellemetabolismen.

Dystrofiske forandringer i leveren skjer under påvirkning av følgende faktorer:

• inflammatoriske sykdommer - viral hepatitt, infeksjoner;
• giftig skade - resultatet av eksponering for alkohol, narkotika, giftstoffer, industrielle skadelige stoffer;
• feil diett - overvekt av fettstoffer og karbohydrater matvarer;
• brudd på utløpet av galle;
• systemiske sykdommer;
• endokrine lidelser;
• arvelige sykdommer.

patogenesen

En lang studie av prosessene med dystrofi ved hjelp av metodene for biokjemi, histokjemi og elektronmikroskopi viste at noen av dem er basert på forstyrrede reaksjoner som involverer enzymer og forandringer i funksjonen av cellulære strukturer. Metabolitter av endret metabolisme akkumuleres i store mengder i vev, evnen til å regenerere og funksjonen til det skadede organet er svekket. Som et resultat - et brudd på kroppen.

Dystrofiske forandringer kan forekomme gjennom en av mekanismene:

1. Nedbrytning - på molekylivået, struktureres strukturen av vevssystemer, proteinfett og mineralforbindelser. Årsaken til dette er en forandring i forholdet mellom næringsstoffer, akkumulering av metabolske produkter, hypoksi, eksponering for toksiner, feber, skift i syrebasebalanse (oftere mot acidose), forstyrrelse av redoksreaksjoner og en elektrolyttbalanse. Under påvirkning av disse faktorene kan komponentene i organeller av cellen og store molekyler disintegreres eller endres. Proteiner gjennomgår hydrolyse ved lysosomale enzymer og denaturering. Mer komplekse formasjoner (amyloid, hyalin) dannes langs samme vei.
2. Infiltrering er impregnering av organstrukturer med metabolitter av proteiner, fett eller karbohydrater som er frie i blodet eller lymfene (akkumuleringssykdommer).
3. Transformasjon - reaksjoner av transformasjon av stoffer i hverandre - fett - inn i karbohydrater, karbohydrater - inn i proteiner, glykogensyntese fra glukose. Et stort antall nye stoffer samles inn i cellen.
4. Forandret syntese - forsterke eller svekke dannelsen av normale stoffer i vev - proteiner, fett, glykogen, noe som fører til mangel på dem. Endringer i syntesen kan skje underveis for å skape stoffer som vanligvis ikke er iboende i stoffet. For eksempel, glykogen - i nyrene, keratin - i lacrimal kjertel.

Disse patologiske mekanismer kan utvikles sekvensielt eller samtidig. Morfologisk vil dystrofier vises som et brudd på cellestrukturen. Vanligvis, etter skade på ulike cellulære strukturer, begynner regenereringen. I patologi er den ødelagt selv på molekylært nivå. Inne i cellene begynner å identifisere en rekke korn, dråper, krystaller og andre inneslutninger, som ikke bør være der, eller deres tall i friske celler er ubetydelig. Prosessen kan fortsette i motsatt retning - inneslutninger eller deler av organeller som er vanlige for at de forsvinner i cellene.

På orgelnivå manifesteres dystrofi av en endring i utseende. Farge, størrelse, form, endringer, slike prosesser sier "degenerasjon" eller degenerasjon av et organ. Kroppen endrer sin funksjon - syntesen av ulike stoffer, metabolisme. Hvis etnologien til dystrofi er flyttbar og det ikke er dyp skade, er det mulighet for absolutt gjenoppretting av orgel. I andre varianter er prosessene irreversible, nekrose utvikler seg.

Typer av dystrofi

De er klassifisert i henhold til nivået på skade forårsaket av dem:

• parenkymal - påvirker organets parenchyma
• stromal-vaskulær - restrukturering i mikrobåtene og det ekstracellulære rommet;
• blandet.

Hvis vi vurderer patologien til en bestemt metabolisme:

Av storheten i prosessen er:

Tildel også kjøpt og arvelig.

Parenkymal dysproteinose

Endringer i metabolisme av cytoplasmatiske proteiner som er i en bundet eller fri tilstand kalles proteindystrofi. Bundet proteiner er forskjellige lipoproteinkomplekser, og frie proteiner representeres av cellulære enzymer. Deres fysisk-kjemiske enhet endres, forskjellige peptidpartikler dannes i cytoplasma. Dette fører til en endring i utveksling av vann og elektrolytter, osmotisk trykk, økende væskefylling.

Morfologisk manifesteres dette av hyalin-dråpe og hydropisk dystrofi. Den endelige fasen i deres eksistens kan være celle nekrose. Den endelige fasen av hyaline-drop metabolske forstyrrelser er koagulativ nekrose, med hydropisk på slutten av collikasjonsnekrose av cellene. Tenk på at disse endringene bare er mulige ved bruk av mikroskopi av skadede områder. Med hyalindråpe-dysproteinose samles hyalindråper i cellene. Celler påvirket av hydropisk dystrofi øker i volum på grunn av vakuoler med flytende gjennomsiktig innhold.

Granulær dystrofi, eller uklar hevelse - også parenkymal dystrofi, tap av protein i form av korn. Årsakene er en rekke infeksjoner, sirkulasjonspatologi, underernæring. Funksjonelt bærer det ikke et brudd på kroppen og noen ganger regres fullstendig.

Hydropisk dystrofi, derimot, forårsaker depresjon av leverfunksjon. Det utvikler seg mot bakgrunnen av alvorlig og moderat viral hepatitt, langvarig kolestase, en dystrophic form av cirrhosis. Den mest utprøvde typen er ballongdystrofi, som med en lang økning blir irreversibel og blir til collikasjonsnekrose. Cellene smelter således til en flytende tilstand. Immunceller kommer til fokus og rydder opp døde vev. Et arr er dannet i deres sted.

Hyalindråpletdystrofi i leveren manifesteres av en reduksjon av cellestørrelse, komprimering av proteinformasjoner. En spesiell type er alkoholholdig hyalin eller Mallory bull. Dette er et spesielt protein, resultatet av syntesen av hepatocytter. Ligger i cellene rundt kjernen og har en acidofil reaksjon (farget blå). Den har leukotaxis - tiltrekker hvite blodlegemer, kan forårsake immunreaksjoner, stimulerer dannelsen av kollagen. Sirkulerende immunkomplekser basert på alkoholholdig hyalin, som er i stand til å infisere nyrene med dannelsen av glomerulonefrit, oppdages i blodet hos pasienter med alkoholisme.

Parenkymal lipidose

Fettdystrofi er dannelsen av en stor mengde lipider i celler eller avsetning i områder hvor det ikke har vært tidligere, samt syntesen av fett av ukarakteristisk struktur.

Størstedelen av det akkumulerte fettet i hepatocytter er nøytralt fett. Den danner dråper, som gradvis smelter sammen i en stor vakuole. Fetmetabolismen brytes i tre tilfeller:

1. Massivt inntak av fett i kroppen, som til slutt fører til mangel på enzymer for fordøyelsen.
2. Giftige stoffer blokkerer syntesen av fett.
3. Mangel på aminosyrer for dannelse av lipoproteiner og fosfolipider.

Følgende faktorer fremkaller utviklingen av lipidose:

• alkoholisme;
• diabetes mellitus;
• generell fedme;
• giftig skade;
• arvelige fermentopatier
• sykdommer i fordøyelsessystemet.

Lever fedme manifesterer seg i tre former:

• spredt - lipiddråper er i separate celler;
• zonal - fett samles i spesielle soner av leveren lobule;
• diffus - fordelingen av fett i hele skiven.

Størrelsen på inneslutninger fedme kan være grov og dråpe.

Langvarig alkoholforbruk er nesten 50% fullført ved dannelse av fett hepatose.

Etylalkohol og dets metabolske produkter øker syntesen av fettsyrer, men reduserer oksidasjonen og dannelsen av lipoproteiner. En stor mengde kolesterol akkumuleres, noe som reduserer permeabiliteten av cellemembraner. Intracellulære fettdråper skyver kjernen til periferien. Men det syntetiske arbeidet i cellen er ikke forstyrret. Med avslag på alkohol er omvendt utviklingsprosess. Funksjonene gjenopprettes, akkumulerte lipider metaboliseres gradvis og fjernes fra leveren.

Men hvis pasienten foretrekker å drikke alkohol ytterligere, truer den overgangen av fettdegenerasjon til skrumplever.

Hos pasienter med diabetes utvikler fettdegenerasjon i 70% av tilfellene. Dette påvirkes av følgende faktorer:

• alder er mer vanlig hos eldre;
• Type 2 diabetes er assosiert med fedme eller lipid abnormitet;
• alvorlighetsgrad av ketoacidose.

Som et resultat av mangel på insulin og glukoseopptak i cellene, aktiveres lipolyse - en fettmetabolisering som tar sikte på å lette energisøster. Konsentrasjonen av fettsyrer i blodet øker, leveren forsøker å behandle dem i lipoproteiner. Overskudd går til resyntese av triglyserider. Men for mye er forsinket i hepatocytter, forårsaker fett hepatose.

Fet degenerasjon av leveren er en reversibel prosess. Hovedrolle her spilles av opphør av påvirkning av provokerende faktor - eliminering av alkohol, normalisering av sammensetningen av mat, reduksjon av mengden fett, det regulerte løpet av diabetes.

Fettdystrofi av gravide kvinner

Vi bør også vurdere utviklingen av akutt fett hepatose under graviditet. Dette er en alvorlig tilstand som ofte forårsaker døden til moren eller fosteret. Årsakene til forekomsten er ikke fullt kjent. Innflytelsen av arvelighet, en genetisk bestemt defekt av mitokondrieenzymsystemet, foreslås. Dette forårsaker nedsatt fettsyreoksidasjon.

Symptomer på patologi er varierte. Noen gulsott kan ikke vises. Men oftere er det et klassisk kurs: svakhet, sløvhet, kvalme, halsbrann. Gradvis økende gulsot, er dens betydelige alvorlighetsgrad farlig for mor og foster. På bakgrunn av halsbrann, dannes sår i spiserøret, oppkast av "kaffegrunn" er mulig under esophageal blødning. Leverinsuffisiens utvikler seg med et bilde av bevissthetens skjul. Ofte er dette ledsaget av spredt intravaskulær koagulasjon, som blir dødsårsak.

Mistenkt utvikling av akutt fett hepatose i 3. trimester av svangerskapet er en indikasjon på nødutlevering for å redde mor og barns liv.

Karbohydratdystrofi

Manifisert av et brudd på strukturen eller avsetning av karbohydrater i atypiske steder. Ofte er dette underlagt lagringsformen - glykogen. I diabetes og glykogenose blir slike prosesser mulig.

Hos diabetikere er glykogeninnholdet i cellene betydelig redusert, men det akkumuleres i kjernen, noe som gjør dem til å se "tomme", justeres langs karene og nerver, noe som skader dem og fører til utvikling av diabetisk angiopati.

Hvis mengden glykogen i vevet øker, kalles denne tilstanden glykogenose. Dette observeres i anemi, leukemi, i steder av betennelse. Det akkumuleres i musklene, hjertet, nyrene og fartøyets vegger. Det kan klinisk manifestere dødelig hjerte eller luftveissvikt.

symptomer

Den viktigste sykdommen som forårsaket dystrofi, vil gi symptomer. Akutte prosesser er ledsaget av svakhet, ubehag, nedsatt ytelse. Å strekke leveren kapsel eller galleblæren sykdom vil bli ledsaget av smerte. Ofte er det en kjedelig smerte under ribbenene til høyre. Noen ganger gir hun i ryggen til området av høyre nyre, til nakke, skulderblad, skulder til høyre.

Pasienter er bekymret for dyspeptiske symptomer - kvalme, halsbrann, kanskje oppkast. Stolen er ødelagt, det er perioder med forstoppelse og diaré, ofte ledsaget av oppblåsthet, flatulens.

Symptomet på gulsott kan oppstå etter noen få timer eller dager, som en manifestasjon av brudd på bilirubinmetabolismen. Først reagerer avføring og urin. Avføring blir misfarget, og urinen blir ølens farge. Parallelt kløende hud - irritasjon av hudreseptorer ved sirkulerende gallsyrer.

Med avanserte degenerative prosesser er det tegn på nedsatt proteinomsetning. Immuniteten minker, oftere er det smittsomme sykdommer. Mangelen på syntese av proteinkoagulasjonsfaktorer manifesteres av blødende tannkjøtt, blødninger i huden, hemorrhoidal, gastrointestinal, uterin blødning.

Proteinmangel fører til utilstrekkelig vannbinding, som manifesteres av flere ødemer, utviklingen av ascites.

Den ekstreme graden av leversvikt er hepatisk encefalopati. Dette er et syndrom som utvikles som et resultat av metabolske forstyrrelser og manifesteres av en endring i bevissthet, oppførsel og nevromuskulære reaksjoner. Det kan utvikle seg akut innen 7 dager eller mer om 3 måneder.

Graden av brudd er avhengig av utviklingshastigheten og årsakene til denne tilstanden. Det er personlighetsforstyrrelser, hukommelsessvikt og nedsatt intelligens.

Encefalopati fortsetter i tre faser:

1. Små personlighetsendringer, klager på søvnforstyrrelser, tap av oppmerksomhet og minne.
2. Alvorlige personlighetsforstyrrelser, ofte utilstrekkelig oppførsel, humørsvingninger, døsighet, monotont tale.
3. Forstyrret orientering i tid, stupor, humørsvingninger, aggresjon, vrangforestillinger, patologiske reflekser er uttrykt.
4. Hepatisk koma - dyp depresjon av bevissthet, nedgang i tendonreflekser, utseende av patologisk.

I tillegg til nevrologiske tegn, er det andre kliniske symptomer - gulsott, leverluk, feber, takykardi. Med omfattende nekrose kan en infeksjon bli med. Døden oppstår ofte fra hjerne ødem, nyresvikt, lungeødem, giftig eller hypovolemisk sjokk.

diagnostikk

Undersøkelsen begynner med anamnesis datainnsamling:

• pasientklager
• tidspunktet for utseendet av tegn på sykdommen;
• deres utvikling i tid;
• Forhold til ulike faktorer - alkohol, ernæring, mosjon;
• indikasjon på ubeskyttet sex, injeksjoner, besøk til tannlegen, tatoveringer, blodtransfusjoner de siste 6 månedene;
• Tilstedeværelsen av sykdommer i mage-tarmkanalen, leveren, diabetes, graviditet.

En generell undersøkelse avslører overflødig vekt, hudfarvning, riper, blødning i huden, utslett, pigmentering, hevelse i lemmer eller opphopning av væske i bukhulen.

Leverdystrofi er en morfologisk karakteristisk for prosessene som er forårsaket av påvirkning av ulike patogene faktorer. Diagnosen tar derfor sikte på å etablere sykdommen, noe som førte til utvikling av dystrofi i kroppen. For dette brukes laboratoriediagnostiske metoder. Fullstendig blodtall reflekterer tilstedeværelsen av betennelse i kroppen. Biokjemisk blodprøve gjør det mulig å bedømme tilstanden av den syntetiske funksjonen i leveren, forekomsten av cytolytiske reaksjoner, celleskader.

En undersøkelse av virale hepatittmarkører, som også forårsaker leverdystrofi, er i gang.

Det neste trinnet er en ultralyd. Metoden er ikke-invasiv og gjør det mulig å oppdage diffuse eller fokale endringer i vevet. Av naturen til ultralydbildet kan man foreslå fet infiltrering av leveren, utviklingen av fibrose eller cirrose. På ultralyd er volumetriske formasjoner, hulrom, cyster, kalkninger tydelig synlige, tegn på portal hypertensjon skiller seg ut.

Bruken av røntgenmetoder gjør det mulig å bestemme tilstedeværelsen av endringer i leveren, og øke størrelsen. Kontrast til galdeveiene eller blodkarene viser deres tilstand, tortuositet, tilstedeværelsen av restriksjoner, hindringer for utløpet av galle. Metoder som CT og MR brukes også. Det er ingen spesifikke tegn som indikerer utviklingen av dystrofi. Dette kan gjettes ved å finne endringer i parenchymkarakteristikken for ulike sykdommer.

Det morfologiske bildet kan kun opprettes ved hjelp av en biopsi. Men dette er en traumatisk metode som kan føre til alvorlige komplikasjoner. Derfor brukes den bare i henhold til indikasjoner:

• avklaring av etiologien av leversykdom;
• kronisk viral hepatitt;
• akkumuleringssykdommer (hemokromatose, Wilson syndrom);
• biliær cirrhose for å bestemme omfanget av inflammatorisk respons og fibrotiske endringer;
• karsinom;
• kontroll av effekten av behandlingen av disse sykdommene.

Det er forhold hvor denne metoden er absolutt kontraindisert:

• alvorlig tilstand av pasienten;
• menstruell blødning hos kvinner;
• tegn på blodpropp
• redusert antall blodplater;
• obstruktiv gulsott.

For å diagnostisere fett degenerasjon å bruke metoden er upraktisk. Dette skjemaet har evnen til å regres under påvirkning av behandling og diett. Derfor vil dataene fra studien være irrelevante i 2-3 uker.

behandling

For å effektivt takle sykdommen, bør terapien foregå i følgende trinn:

• balansert diett;
• behandling av comorbidities;
• levergjenvinning;
• konsolidering av resultater.

Konservativ terapi

Behandling av samtidige sykdommer er en tilstrekkelig behandling av diabetes mellitus foreskrevet av en endokrinolog. Sykdommer i mage-tarmkanalen behandles av en gatroenterolog eller lokal utøver. For behandling av alkoholavhengighet, hvis en person ikke klarer å takle alkohol for seg selv, tiltrekkes en narkolog.

For behandling bruk legemidler av forskjellige grupper:

Hepatoprotektorer kan ha forskjellige effekter. De stabiliserer cellemembraner, gjenoppretter integriteten deres, forbedrer syntetiske evner av celler. De bidrar til forbedring av metabolismen av bilirubin, fettsyrer, proteiner. Representanter for gruppen er stoffene Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, ursodeoxycholsyre og legemidler basert på den.

Også brukt cholagogue medikamenter Allohol, Holsas. De forbedrer syntese av galle, dets sekresjon, regulerer sammensetningen, reduserer overbelastning i leveren.

Statiner brukes til å korrigere blodlipidprofilen. De reduserer absorpsjonen av fett i tarmen, fjerner overskytende kolesterol, slik at det ikke kommer tilbake i blodet.

Behandling av alvorlig dystrofi, ledsaget av hepatisk encefalopati, finner sted i intensivavdelingen. Symptomatisk behandling. Pasienten overføres til parenteral ernæring og innføring av væske begrenser mengden protein. Preparater brukes til å korrigere syre-base tilstanden, acidose utvikler ofte i denne tilstanden, og derfor er natriumbikarbonat nødvendig. Presiser antibiotika for å undertrykke tarmfloraen.

Noen ganger er det behov for ekstrakorporeal avgiftning, spesielt etter tillegg av nyresvikt. For å opprettholde den generelle metabolismen i høye doser, brukes glukokortikoider. Denne tilstanden er ofte dødelig.

Behandling av folkemetoder

Herbal medisin og tradisjonell medisin kan brukes som ekstra behandlingsmetoder etter å ha konsultert en lege. De tilbyr ulike oppskrifter for å bli kvitt dystrofi.

Du kan daglig bruke 2 ss sitronsaft blandet med samme mengde vann.

I løpet av måneden, drikk 2 kopper per dag med infusjon laget av fruktene av melke tistel, løvetannrot, nese, bjørkblader. Denne blandingen helles et glass kokende vann og insisterer på 15 minutter.

Hvis du kutter av toppen av et modent gresskar og fjerner frøene, får du en beholder der du må hælde fersk honning og sette den på et mørkt, kjølig sted i to uker. Deretter helles den resulterende medisinske sammensetningen i en krukke og konsumeres før måltider, en skjef.

På en tom mage i en måned drikker de en blanding av ferskpresset gulrotjuice og varm melk i like store mengder.

Tistelfrø er malt til pulver. 3 skjeer brygge 0,5 liter vann, reduser med halvparten. Drikk en spiseskje en time før måltider i 1 måned.

Effektivt hjelper avkok av tørkede pærer og havremel. For et glass frukt, ta 4 ss havregryn, kok i en liter vann. Spis hele porsjonen om dagen.

Hypericum, horsetail, wild rose frukt, skudd av motherwort blandet i like deler. En spiseskje av blandingen i et glass vann å koke. Drikk den resulterende kjøttkraft i løpet av dagen, delt inn i 4 doser.

En spiseskje med kronblad fra blomster av villrose blandet med en halv skje med honning. Spis denne blandingen etter måltider med te.

diett

Leverbehandling betyr ikke et stivt kosthold for vekttap. Sult vil gjøre enda mer skade. Mat bør balanseres i lipid-protein sammensetning. Innholdet av fett er begrenset på grunn av animalsk opprinnelse - smør, oster, lard, kjøtt av fete raser. Dette vil redusere metning av mat med fett, redusere absorpsjonen og dermed den negative effekten på leveren.

Mengden protein tvert imot bør økes av animalske produkter. Det er deres proteiner som har en komplett sammensetning av aminosyrer, inneholder en uerstattelig gruppe. Protein er nødvendig for syntetiske prosesser i leveren - bygge dine egne enzymer, dannelsen av lipoproteiner fra fett, produksjon av ulike proteiner i menneskekroppen - immunsystemet, blodpropp.

Mengden karbohydrater er størst, de er et energisubstrat. Men vi må huske at preferanse er gitt til vegetabilsk karbohydrater, fiber, kostfiber. Enkel sukker inneholdt søtsaker, søt baking, raskt behandlet, øker nivået av glukose betydelig, noe som vil komplisere pasientens stilling.

Alkohol er helt forbudt, det er en av grunnene til utviklingen av dystrofi, så det bør utelukkes først.

Kostholdet kan beskrives som melkekjøtt med tilsetning av magert kjøtt og fisk. Grønnsaker og frukt kan bli konsumert i noen form. Unntakene er sorrel, belgfrukter, sopp.

Mengden salt er redusert til 15 g per dag. For ikke å forveksle, er mat tilberedt uten salt, saltet i platen.

Hvis årsaken til dystrofi er diabetes, bør næring bygges på systemet av brød enheter. Det beregner mengden karbohydrater som trengs for en person per dag. De fordeles etter måltider, og etter spesielle tabeller er det etablert hvor mye et eller annet produkt kan spises. Dette systemet bidrar til å kontrollere glukosenivået hos diabetikere og reduserer vekten. Det kan også brukes til å mate overvektige mennesker. Overvekt vil glatt gå bort.

Hvis leverdystrofi har nådd en alvorlig tilstand av hepatisk encefalopati, er ernæringen forskjellig. Mengden protein er begrenset til 50 g per dag. Dette er nødvendig slik at leveren kan takle avgiftning av protein metabolisme produkter. Når tilstanden forverres, blir den vanligvis avbrutt, og starter parenteral ernæring.

Forebygging og prognose

Forebygging er rettet mot å eliminere risikofaktorene for forhold og sykdommer som fører til utvikling av dystrofiske prosesser. Overvekt må tas under kontroll, prøv å redusere det til akseptable tall. For å gjøre dette, må du først bestemme kroppsmasseindeksen. Hvis det er over 25, så er det på tide å tenke på å redusere vekten.

Selv om vekten er normal, men mat rik på fett råder i kostholdet, bør du prøve å redusere mengden, dette vil redusere belastningen på enzymets systemer i leveren.

Faste og tøffe dietter er ubrukelige. Proteinmangel vil føre til utmattelse og utvikling av fettdystrofi, fordi Det vil ikke være noe substrat for syntese av proteinfettmolekyler.

Alkohol, selv med et lite, men vanlig forbruk, har en toksisk effekt på leverceller, skader dem og forårsaker patologiske mekanismer for syntesen av ikke-typisk hyalinprotein eller fettavsetning. En fullstendig avvisning av bruk av alkohol i de tidlige stadier av fettdystrofi kan føre til en forbedring av pasientens tilstand. Med utviklet cirrhose vil dette avskrekke starten av hepatisk encefalopati og sluttstadie sykdom.

Viral leverskade kan unngås ved å huske overføringsmetoder. For å forebygge hepatitt A, må du opprettholde personlig hygiene, vaske hender, frukt, ikke bruk drikkevann fra åpne kilder. Virus av type B og C overføres gjennom blod, derfor, når du utfører invasive prosedyrer, bruk engangsverktøy, bruk bare et personlig manikyrsett, ikke gå inn i ubeskyttet sex, og etter en blodtransfusjon etter 6 måneder, undersøkes for hepatitt.

Kvinner i graviditetsplanleggingsperioden bør minimere manifestasjoner av eksisterende kroniske sykdommer i mage-tarmkanalen, patologi i galdeveiene. Under graviditet, som et resultat av hormonell tilpasning, er det risiko for å utvikle svangerskapssykkelsus mellitus, og det kan manifestere fett hepatose som en skjult arvelig forstyrrelse av østrogen metabolisme. Derfor vil overholdelse av diett med lavt innhold av fett og enkle karbohydrater være forebygging av leversvikt.

Eventuelle sykdommer i mage-tarmkanalen må bli diagnostisert og behandlet i tide.

Parenkymale dystrofier er metabolske forstyrrelser i organens parankyma.

Et organparenchyma er en samling av celler som gir sine grunnleggende funksjoner (for eksempel kardiomyocytter - parenkymale elementer i hjertet, hepatocytter - leveren, nevronene - hjernen og ryggmargenen). Parankymet i orgelet må skille seg fra parenkymorganet (som i beskrivende anatomi kalles ufullstendige organer).

klassifisering

Avhengig av hvilken type substanser stoffskiftet er forstyrret, er det tre grupper av parenkymale dystrofier:

1. Parenkymal dysproteinose (protein metabolisme lidelser)
2. Parenkymal lipodystrofi (lipidmetabolismeforstyrrelser)
3. Parenkymisk karbohydratdystrofi.

Parenkymal dysproteinose inkluderer (1) granulær, (2) hydropisk, (3) hyalindråpe og (4) kåt degenerasjon, og (5) aminoacidopati (en aminosyre metabolisk lidelse).

Parenkymal lipodystrofi

Lipodystrophies i patologisk anatomi kalles ofte lipidose. Blant parenkymale lipodystrierer er arvelige og oppkjøpte varianter preget:

I. Arvelige parenkymale lipodystrofier (hovedsakelig sfingolipidoser).

II. Ervervet parenkymal lipodystrofi

1. Fet degenerasjon av leveren (lever steatosis, fett hepatose)
2. Fettdystrofi av myokardium
3. Fet degenerasjon av nyrene.

Fett histokjemi

For diagnostisering av lipodystrofi er ofte brukt histokemisk metode for påvisning av lipider i vevsdelen. Det er basert på evne til visse fargestoffer å konsentrere seg i fett. Følgende reagenser er mest brukte:

• Sudan (III, svart) - malingsfett oransje (Sudan III) eller svart (Sudan svart B) farger
• Skarletrødt (skarlet munn) - fargelipider i rødt
• Olje rød O - også fargestoffer fargestoffer rød
• Osminsyre (osmiumtetroksid) - oppløses i lipider, noe som gir dem en svart farge, men på grunn av høy toksisitet, blir den ikke brukt i patologens ordinære arbeid, det brukes til å fargelegge ultratynne seksjoner for elektronmikroskopi
• Nile Blue er en rask metode for differensiell lipidfarging (acylglycerolfarger rød, kolesterol og kolesterider i lilla, fosfolipider i blått, frie fettsyrer og deres salter i mørkeblå); fargestoffet er ustabilt, slik at studien utføres når preparatet er klart, etter noen timer forsvinner de røde tonene.

Sfingolipidozy

Sfingolipidose - sykdommer i sfingolipid metabolisme. Det er tre klasser av sphingolipider (sfingomyeliner, gangliosider, cerebrosider) og følgelig tre grupper av sfingolipidose - sphingomyelinose, gangliosidoser og cerebrozidoser. En variant av cerebrosider er sulfatider. Sfingolipidose refererer til thesaurism (akkumuleringssykdommer) - arvelige sykdommer der det er opphopning av et stoff på grunn av fravær eller mangel på et enzym som metaboliserer det.

I. Sfingomyelinose (Niemann-Pick-sykdom).

1. Teya-Saksa sykdom
2. Sandhoff - Noorman - Lunding sykdom
3. Juvenil gangliosidose.

1. Glukocerebrosidose (Gaucher sykdom)
2. Galaktisk Cerebrosis (Crabbe Disease)
3. Fabri sykdom - metabolsk di- og trihexozocerebroside
4. Sulfatidose (Greenfield-Szoltsy sykdom)
5. Austin sykdom er en kombinert metabolsk forstyrrelse av sulfatider og mucopolysakkarider.

De viktigste endringene i disse sykdommene er lesjoner av (1) nervesystemet, (2) leveren og (3) milten.

Sfingomielinoz

Sfingomyelinose (Niemann-Pick-sykdom) skyldes en svekket sfingomyelinaseaktivitet som bryter ned sphingomyeliner. Disse stoffene akkumuleres i hjernens nevroner og makrofager av indre organer, og bestemmer utviklingen av cerebrale og viscerale syndrom. I det overveldende flertallet av sfingomyelinose (85% av observasjonene) oppstår en akutt infantil nevrovisceral type sykdom, særlig karakteristisk for jødiske familier. Som regel manifesterer sykdommen seg i løpet av første halvdel av barnets liv, men medfødte tilfeller er også kjent. Et viktig diagnostisk tegn er et kirsebærrødt sted på fundus (funnet hos halvparten av pasientene). Barn dør vanligvis i andre år av livet.

På bakgrunn av generell utmattelse og dehydrering, får huden en brungrønn fargetone, spesielt i åpne områder av kroppen. Milten er betydelig forstørret, tett, mursteinrød i farge; snittet er variert på grunn av veksling av murstein og gulaktige områder. Leveren er også betydelig forstørret, komprimert, fra oer gul til brun-gul i farge, dens vev har et leraktig utseende i seksjonen. Lymfeknuter er forstørret, i kuttet farge på eggeplomme. Binyrene er forstørret, lettere enn normalt. I lungene - liten ochazhki, som ligner miliære tuberkler, eller netto gulaktig infiltrasjon. Nyrene forstørres moderat, den kortikale substansen er lysegrå. Hjernen kan være utad uendret, i noen tilfeller er atrofi på grunn av grå materiale og demyeliniseringssteder oppdaget.

En mikromorfologisk studie i hjernevævet og i ulike indre organer, primært i leveren og milten, avslører Peakceller - celler hvis cytoplasma inneholder mange lipidinneslutninger, og har derfor form av "såpeskudd" (skumcellene). Cellene til Pick er primært nevroner og makrofager, men enkelte epitelceller kan også akkumulere sphingomyeliner. Det største antallet Pick-celler er notert i leveren, og de mest alvorlige endringene blir oppdaget i hjernen: Nervene er kraftig forstørret, ligner celler i en tilstand av ballongdystrofi. På elektrondiffraksjonsmønstre, ser lipidinneslutninger i cytoplasma ut som vakuoler med myelinlignende kropper (koagulerte biomembraner).

gangliosidose

Gangliosidoser utvikles som følge av forstyrrelsen av aktiviteten til lysosomale enzymer hexosaminidaser som bryter ned gangliosider. Hexosaminidase A er et enzym av nevroner, heksosaminidase B-makrofager og noen andre celler. Tay-Sachs sykdom, Sandhoff-Norman-Landing sykdom og juvenil gangliosidose er referert til som gangliosidose. Amarotisk idiocysyndrom er karakteristisk for gangliosidose (amaurose er total blindhet, idioci er en alvorlig form for oligofreni). I tillegg til gangliosidose utvikler amaurotisk idiocy med primær nevronal lipofuskinose.

1. Tay-Sachs-sykdommen (infantil amototisk idioci) er preget av det totale fraværet av heksosaminidase A-aktivitet (med gangliosider som akkumuleres i nevroner). Kliniske manifestasjoner utvikler seg hovedsakelig til 6 måneder. av livet. Døden oppstår som regel i en alder av 2-5 år med fullstendig blindhet, umobilitet og plutselig utmattelse. Hjernen er i utgangspunktet forstørret og senker deretter. Hvit materiell gummi tetthet. Grensen mellom den hvite og grå saken blir slettet. Alle hjerneneuroner og retinale ganglionceller økes dramatisk på grunn av akkumulering av gangliosider (cytoplasma og prosesser er hovne, kjernen presses til side i periferien). Neuroner dør gradvis, i deres sted vokser neuroglia (gliosis). For intravital diagnose av sykdommen utføres en rektal biopsi. I netthinnen finnes røde flekker på stedet av det gule stedet.

2. Sandhoff - Norman - Landings sykdom. Til forskjell fra Tay-Sachs-sykdommen, akkumulerer gangliosider ikke bare i nevroner, men også i makrofager i indre organer og i celler i nyrene. Grunnlaget for sykdommen er det komplette fraværet av aktiviteten av heksosaminidaser A og B.

3. Juvenil gangliosidose. Sykdommen er preget av en delvis defekt av heksosaminidase A. Det morfologiske bildet ligner Tay-Sachs-sykdommen, men utvikler seg i 2-6 år. Pasienter dør vanligvis i alderen 6-15 år.

Tserebrozidozy

Cerebrosides inkluderer Gaucher, Crabbe, Fabry og Greenfield-Scholz. Denne gruppen inkluderer ofte Austins sykdom - en kombinasjon av Greenfield-Scholz sykdom og mukopolysaccharidose.

1. Gauchersykdom (glukokerebrosidose). I Gauchers sykdom akkumuleres glukocerebroside i vevet. Det er tre typer Gaucher sykdom: (1) infantil, (2) ung, 3) voksen. Den infantile typen manifesterer seg i det første år av livet. Etter 1-2 år dør barna. Store endringer oppdages i hjernen i form av progressiv nevronaldød. Cerebrosider akkumuleres i cytoplasma av makrofager kalt Gaucher-celler. Lever og milt kraftig forstørret. Gaucherceller finnes også i hjernen. Den unge typen manifesterer seg etter et år av livet. I hjernen er Gaucher-celler fraværende. Typiske skjelettendringer er thoracic kyphoscoliosis, kolbeformede lårbener, kileformede eller flate vertebrale legemer. Døden oppstår i en alder av 5-15 år. Den voksne typen av sykdommen manifesterer sig i barndommen og utvikler seg veldig sakte. Som regel lever pasientene til 20-25 år. De mest uttalt endringene er funnet i milten. I tillegg til splenomegali er hypersplenisme notert - forsterket ødeleggelse av milten i blodkroppene i den milde røde massen. Hypersplenisme forårsaker utvikling av anemi, leukopeni (mot hvilke smittsomme komplikasjoner opptil sepsis forekommer) og trombocytopeni. Noen ganger dannes panmielophthysis (ødeleggelse av det røde benmarg).

2. Galaktocerebrosidose (Crabbe's globoidcelle leukodystrofi). I hjertet av sykdommen er mangelen på enzymet p-galaktosidase, som spalter galaktose fra cerebrosidemolekylet. Vanligvis umiddelbart etter fødselen eller i de første 6 månedene. Livet manifesterer hjerneskade. Karakterisert av raskt økende muskelstivhet, spesielt muskler i underekstremiteter, generell motor rastløshet (ekstrapyramidal hyperkinesis). Ulike stimuli forårsaker anfall av tonisk kramper, ofte som følge av bevissthetstap. Atrofi av optisk nerve fører til nedsatt syn. I terminaltrinnet av sykdommen utvikler et bilde av decerebrationsstivhet (skader på midterhjernen mer caudalt enn den røde kjerne, manifestert av en skarp overheng av extensor muskelton): hodet kastet tilbake og rettede lemmer. Barn dør av sammenhengende sykdommer eller på grunn av bulbar lammelse. Gjennomsnitts levetid er ett år. En intravital morfologisk diagnose er mulig på grunnlag av en perifer nervebiopsi. En makromorfologisk studie viser atrofi i hjernen og ryggmargen, utvidelsen av hjernen ventriklene. I den hvite saken er diffuse foci diffuse, i grå-gelé mykningsfoci. Galaktocerebrosider akkumuleres i gliocytene og i adventitia av karene i hjernen og ryggmargen, i hepatocytter og epitel av nyrene. I stoffet i hjernen ligger de små blodårene i form av clutcher, gigantiske multinukleerte celler, som ligner på Langance-celler, med et perifer arrangement av kjerner nær cytolemmas indre overflate. De er spesifikke for Krabbe sykdom og kalles globoid celler. Globoide celler sammen med lymfoide celler danner perivaskulære granulomer. Det er typiske lymfocytiske granulomer uten globoidceller.

3. Diffus angiokeratom torso Fabri. Sykdommen utvikler seg som følge av en defekt i lysosomal enzymet a-galaktosidase, noe som resulterer i akkumulering av di- og trihexose-cerebrosider. Dihexose-cerebrosider akkumuleres hovedsakelig i nyrene og bukspyttkjertelen; de utskilles i urinen. I andre organer blir hovedsakelig trihexose-cerebrosider avsatt. Nesten alle menn er syke (androtropisme). Sykdommen begynner i alderen 7-10 år. Død oppstår som regel i en alder av 40 år fra nyre- eller kardiovaskulær insuffisiens. Sykdommen er generalisert med nederlag av ulike organer og vev. Lesjonen av det sentrale og perifere nervesystemet er klinisk manifestert av parestesier, særlig i de øvre ekstremiteter, med revmatisk artralgi, hodepine og nedsatt intelligens. Visceropati oppstår i form av kardiovasorenal syndrom. Samtidig utvikler nyresvikt med konstant isosturi og anfall av forbigående azotemi, ødem hovedsakelig i underdelene, utvidelse av hjerteets grenser, arteriell hypertensjon. Endringer i synets organ består i å forstyrre hornhinnen, tortuositet av arterier og vener i fundusen. Små blåaktige, mørkrøde eller svarte knuter (angiokeratomer) vises på huden og synlige slimhinner. Det største antallet angiokeratomer bestemmes på huden på den fremre bukveggen i den paraumbiliske regionen, i de aksillære hulrom, på skrotet, på lårets, kinnets og terminale phalanges av fingrene, på munnhulenes slimhinne, øyets konjunktiva og den røde leppen av leppene.

4. Metakromatisk Greenfield - Scholz leukodystrofi. Denne sykdommen, som Fabrys sykdom, er en lysosomal sykdom, fordi sykdommen er basert på en mangel på lysosomal enzymet arylsulfatase A, som spalt av sulfat fra sulfatidmolekylet (cerebrosidesulfat). Sulfatider er farget med metakromatisk cresylfiolettbrun. Det er (1) infantile, (2) juvenile og (3) voksne former for sykdommen. Den mest alvorlige er infantilformen, hvor symptomene fremkommer i 2-3 år av livet (søvnforstyrrelser, gradvis tap av tale, amaurose og døvhet, mental retardasjon, spastisk parese og lammelse, forvandling til decerebrasjonsstivhet). Døden oppstår innen 1-3 år. En biopsi (rektal eller perifer nerve) brukes til in vivo morfologisk diagnose. Samtidig påvises metakromasi i cytoplasmaet av makrofager og lemmocytter. En makromorfologisk studie av hjerneatrofi, fortykning av stoffet. Akkumuleringen av sulfatider forekommer i gliocytter, primært i oligodendroglia-celler, og i mindre grad i nevroner. På elektrondiffraksjonsmønstre bestemmes forstørrede lysosomer med lagdelte strukturer.

Ervervet parenkymal lipodystrofi

Ervervede parenkymale lipodystrofer er forbundet med svekket utveksling av acylglyceroler (nøytralfett) i organens parankyma og utvikler oftest i leveren, myokard og nyrer.

Parenkymfettlever

Endringer i leveren er indikert av betingelsene steatose eller fett hepatose. Årsakene til fett hepatose er ulike patologiske prosesser (infeksjoner, alkoholisme, diabetes, kronisk hypoksi, mangel på protein i dietten). Macromorfologisk, leveren er forstørret, vevet er ustabilt, fargen avhenger av alvorlighetsgraden av steatose (lysebrun med moderat steatose, gul - med uttalt og hvitaktig - med en uttalt prosess). Lever i fett hepatose hvitaktig farge kalles "gås", fordi i vannfugler er denne type organ vanlig. Mikroskopisk undersøkelse i cytoplasma av hepatocytter avslørte dråper acylglyceroler, farget med de tilsvarende histokjemiske reagensene. Det er tre grader av prosess manifestasjon: (1) pulverisert, (2) liten dråpe og (3) stor dråpe "fedme" av hepatocytter. Diagnosen av steatose på leverbiopsi-materialet er kun mulig dersom det er minst halvparten av de forandrede parenkymceller.

Parenkym myokardfettdegenerasjon

Ervervet parenkymal myokardiell lipodystrofi utvikles med dekompensering av hjerteaktivitet (i et "slitt" hjerte). Orgelet i typiske tilfeller kalles "tigerhjertet". Det økte på grunn av utvidelse av hulrom, veggene av dens avsmalnende i forhold til den kompenserte tilstand myokard slapp, leire-gul, fra de endokardiale merk fin gulaktige flekker og striper (områder acylglyseroler maksimal konsentrasjon i cytoplasma i kardiomyocytter). Imidlertid dannes gule striper ekstremt sjelden, bildet av små gulaktige flekker som er tilfeldig spredt rundt endokardiet i venstre ventrikkel er vanligere. Mikroskopisk undersøkelse viste dråper nøytral fett i cytoplasma av kardiomyocytter. I de parenkymale elementene i hjertet er funnet (1) pulverisert og (2) små "fedme". Store fettfeller i disse cellene blir vanligvis ikke dannet.

Parenkymfettdegenerasjon av nyrene

Ervervet parenkymal lipodystrofi i nyrene er observert i nefrotisk syndrom, som er hyalin-dråpedystrofi av tubulære nephrocytter. Det oppstår på grunn av reabsorbsjon av lipoproteinpartikler, som i dette syndromet er rik på primær urin. Hvis det ikke er noen brutto endringer i nyrene (for eksempel i tilfelle amyloidose eller nephritis), er orgelet med tegn på parenkymal lipodystrofi litt forstørret, vevet er dumt, cortexen er utvidet, gulaktig-grå. Mikroskopisk undersøkelse av cytoplasma av tubulære nephroepitheliumceller, sammen med proteindråper (intracellulær hyalinose), avslørte dråper neutralt fett. Som i hepatocytter er det (1) pulverisert, (2) små-fall og (3) stor-fallende "fedme".

Parenkymisk karbohydratdystrofi

Parenkymale karbohydratdystrofier ledsages av metabolske forstyrrelser (1) av glykoproteiner og (2) glykogen (glykogenopati).

Glykoproteiner er mange proteiner i kroppen. I patologisk anatomi er slimete stoffer (muciner) og slimlignende stoffer (mucoid, pseudomycin) av største betydning. Akkumuleringen av mucins og mucoid kalles mukosal dystrofi. Som et alternativ betraktes slimdystrofi som kolloiddystrofi - akkumulering av slimlignende stoffer i vevet med etterfølgende komprimering i form av et kolloid.

I. Forstyrrelser av glykogenmetabolisme (glykogenopati)

1. Arvelige former (glykogenose)
2. Ervervede skjemaer.

II. Slimdystrofi

Blant tesaurimosene utmerker seg en gruppe glykoproteinose, som inkluderer slike sykdommer som sialidose, fukosidose, mannosideo og aspartylglukosaminuri.

Histokjemi av karbohydrater

Ofte er det i autopsi-praksis tre histokemiske metoder som brukes til å oppdage karbohydrater: PAS-reaksjon, Best karminfarve og metakromatiske metoder for å bestemme fri hyaluronsyre.

1. Total gjenkjenning av glykogen og glykoproteiner i vevseksjonen utføres vanligvis ved bruk av PAS-reaksjonen, som ofte refereres til i den russiske litteraturen som "CHIC-reaksjonen" (fra navnet på reagenset - Schiff-jodsyre). Sammensetningen av Schiffs reagens inkluderer den røde fargestoff-basen fuchsin, takket være hvilken glykogen og glykoproteiner er farget rødt. Om nødvendig behandles seksjonene med enzymet amylase (diastase) for å skille glykogen fra glykoproteiner (PASD-reaksjon).

2. Det er mulig å avsløre glykogen ved å fargelegge karmin ved Best metode. Glykogengranulerer samtidig er malt i mørkerød farge.

3. For påvisning av fri hyaluronsyre fargestoff som brukes i vevsødem mucoid toluidinblått, som flekker den frie partier hyaluronat i rød farge (flekkete tekstiler evne til å farge er forskjellig fra fargen av fargestoffet kalles metakromasi).

glykogen lagring sykdom

Glykogenoser er theisaurimosene, der det ikke er glykogenolyse på grunn av mangelen på enzymer som bryter ned glykogen. Samtidig akkumuleres glykogen i cellene i en rekke organer. glykogenose typen foruten benevnelse betegnet med romertall: glykogenose I type - glykogen-lagringssykdom type I, II - Pompes sykdom, III - glykogen-lagringssykdom type III-Cory, IV - Andersen sykdom, V - McArdle sykdom, VI - sykdom Era, VII - sykdom Thomson, VIII - Tarui sykdom, IX - Haga sykdom, etc. De seks første typene glykogenose studeres mest grundig.

klassifisering

Glykogenoser er klassifisert i henhold til den overveiende lokaliseringen av lesjonen og de kjemiske egenskapene til glykogen.

I. Foretrukket lokalisering av lesjonen

1. Leverglykogenoser (I, III, IV, VI)
2. Muskelglykogenose (V)
3. Generalisert glykogenose (II).

II. Kjemiske egenskaper av glykogen

1. Glykogenose med nærvær av uendret glykogen (I, II, V, VI)
2. Glykogenose med tilstedeværelse av unormalt glykogen (III, IV).

Unormale typer glykogen i glykogenose:

• Limitdextrin (limitdextrinose - type III)
• Amylopektin (amylopektinose - type IV).

Hepatiske former er preget av en forstørret lever. Muskelglykogenose følger vanligvis med utviklingen av svakhet i skjelettmuskulaturen på grunn av akkumulering av glykogenmioner i sarkoplasmen. I generell glykogenose påvirkes ulike organer, men hjerteskader (kardiomegali) og utvikling av kronisk hjertesvikt er av største betydning.

I Forbes-Corey-sykdommen har glykogen korte sidekjeder (normalt lang) og kalles limitdextrin, og sykdommen er limitdextrinose. I Andersens sykdom danner glykogen ikke sidegrener og er et lineært molekyl, det kalles amylopektin (ved en mislykket analogi med amylopektin av stivelse), og sykdommen er amylopektinose. Samtidig ødelegger amylopektin hepatocytter på nekrosen, hvorav fibrøst vev vokser og i de første årene av barnets liv dannes levercirrhose.

Makroskopisk glykogen test

I patologisk anatomi er det utviklet en teknikk for rask diagnose av glykogenose (diagnostikk "ved snittbordet"). En makroskopisk test for glykogen bestemmer sin tilstedeværelse i kroppen bare i store mengder, som er karakteristisk for glykogenose. Den vanlige mengden glykogen kan ikke påvises på denne måten. Årsaken til konservering av glykogen i celler under glykogenose er fraværet av post mortem glykogenolyse.

Testen utføres i tre trinn:

• Fase 1 - Vev blir gjennomvåt i en vandig formalinløsning (i dette tilfellet blir væsken uklar, hvitaktig, som fortynnet melk)
• Fase 2 - gelatinøse masser faller ut fra løsningen under virkningen av etanol
• Trinn 3 - under påvirkning av jodholdige reagenser (for eksempel Lugols løsning) blir bunnfallet mettet brunt.

Hepatisk glykogenose

Hepatisk glykogenose inkluderer Girkes sykdom (type I), Forbes-Cory sykdom (type III), Andersens sykdom (type IV) og æra sykdom (type VI). Type VI glykogenose er delt inn i to varianter: Era-I sykdom og Era-II sykdom.

1. Gyre sykdom. I hjertet av Girkes sykdom er glukose-6-fosfatase mangel. Først av alt er leveren påvirket, den er kraftig forstørret, fargen på vevet i kuttet er rosa. Miltens normale størrelse. Knoppene forstørres på grunn av barken som får en gulaktig-rosa farge. Siden glykogen er "låst opp" i hepatocytter, utvikler pasienter hypoglykemi, slik at pasientene ofte spiser mye, noe som fører til fedme (arvelig arvelig fedme). Fett lagres hovedsakelig på ansiktet. Karakterisert av liten vekst (hepatisk infantilisme). Tarm og hjerte kan påvirkes. Leukocytter overbelastet med glykogen (primært nøytrofile granulocytter) er funksjonelt inaktive, noe som resulterer i at forskjellige smittsomme prosesser utvikler seg til sepsis. Mikroskopisk undersøkelse av levervev avslørte kraftig forstørrede hepatocytter med lys (optisk tom) cytoplasma. Slike hepatocytter ligner planteceller. Fenomenet av lys cytoplasma i nærvær av en stor mengde glykogen i den skyldes utvasking av dette stoffet med vandige løsninger av forskjellige reagenser. Likevel er den beste reaksjonen positiv selv etter å ha festet materialet i formalin.

2. Forbes sykdom - Cori (grense dextrinose). I denne sykdommen dannes glykogen med korte sidekjeder (limitdextrin). Det påvirker hovedsakelig leveren i form av moderat hepatomegali. Sykdommen går gunstig ut.

3. Andersens sykdom (amylopektinose). Sykdommen ble beskrevet av en amerikaner, Dorothy Ganzina Andersen. Årsaken til sykdommen er en defekt av et forgreningsenzym, som gir syntese av glykogen sidekjeder. Hos pasienter med amylopektinose får glykogenmolekyler en trådlignende form uten sidegrener. Slike glykogen bryter ikke bare ned med vanskeligheter, men skader også cellen, og forårsaker døden. Allerede ved slutten av den første - begynnelsen av det andre år av livet utvikler barnet levercirrhose. Andre manifestasjoner av sykdommen (ascites, gulsott, blødning, splenomegali) skyldes skrumplever. Barn dør vanligvis i de første fem årene av livet. Andersens sykdom er ofte kombinert med cystisk fibrose.

4. Sykdomstid-jeg. Grunnlaget for sykdommen er mangelen på leverfosforylase, og påvirker derfor hovedsakelig leveren i form av hepatomegali. Karakterisert av liten vekst av pasienter og overdreven akkumulering av fett på baken.

5. Era-II sykdom er en kombinert mangel på muskel- og leverfosforylaser. Sykdommen manifesteres av tegn på McCardle og Era-I sykdommer: myokardial, skjelettmuskulatur og hepatosplenomegali.

Muskelglykogenose

Den vanligste muskelglykogenosen er MacArdla sykdom (type V glykogenose). Det er forårsaket av en defekt i muskelfosforylase. De første symptomene vises i alderen 10-15 år (muskel smerte under fysisk anstrengelse). Muskelsvikt utvikler seg gradvis. Med denne typen glykogenose er bare skjelettmuskler påvirket. Under treningen oppstår nedbrytning av muskelfibre. Myoglobin utgitt samtidig blusser urin.

Generell glykogenose

En typisk generell glykogenose er Pampes sykdom (type II glykogenose). Denne sykdommen oppstår på grunn av mangelen på lysosomal enzym-syre maltase, slik at glykogen akkumuleres i lysosomene. Den mest uttalt skade på musklene og nervesystemet. Forløpet av sykdommen er svært ugunstig - barn dør i det første år av livet. Muskelorganer er forstørret, spesielt hjerte og tunge (kardiomegali og makroglossi). Mikroskopisk undersøkelse av myokardiet viste utvidede kardiomyocytter med lys cytoplasma.

Ervervet glykogenopatier

Ervervede former for glykogenmetabolisme er utbredt og forekommer i ulike sykdommer. Den mest karakteristiske brudd på glykogenmetabolisme i diabetes mellitus. Mengden glykogen i kroppens vev med denne sykdommen, med unntak av nyrene, reduseres.

I hepatocytter er en slags kompensasjonsprosess bemerket. En del av glykogen beveger seg fra cytoplasma til kjernen, derfor ser kjerne av slike celler i konvensjonelle mikropreparater lys, optisk tomme ("perforerte" kjerner). I hepatocytkjerner forekommer glykogenolyse mindre intensivt enn i cytoplasma, og celler klarer å bevare glykogen for sine egne behov.

I nyrene, tvert imot, blir glykogensyntese betydelig forbedret av rørformede epitelceller. Dette skyldes tilstedeværelsen i den primære urinen av en stor mengde glukose (glykosuri). Ved å reabsorbere glukose syntetiserer epitelceller i nyretubuli, hovedsakelig sløyfene Henle og de distale segmentene glykogen, derfor er det rørformede epitelet rik på dette polysakkaridet (glykogen infiltrasjon av nyrene). Samtidig øker cellene, deres cytoplasma blir lys. Kjerner av glykogen detekteres også i rørets lumen.

Arvelige former for mukøs dystrofi

Et typisk eksempel på arvelig slimdystrofi er cystisk fibrose.

Cystisk fibrose (cystisk fibrose) er en sykdom med en autosomal recessiv arvmodus, hvor fortykkelsen av de slemme sekresjonene av eksokrine kjertler forekommer. Lungene og tarmene (lunge, tarm og tarm-lungesyke av sykdommen) er oftest involvert i prosessen, sjeldnere - bukspyttkjertelen, galdevev, spytt, lakrim og svettekjertler. Den viktigste morfologiske manifestasjonen av cystisk fibrose er dannelsen av flere retensjoncyster av eksokrine kjertler. Retentisk cyste kalles en kraftig utvidet ekskretjonskanal i kjertelen på grunn av akkumulering av en hemmelighet i det (fra lat. Retentio - delay). Ved cystisk fibrose er hemmelig oppbevaring på grunn av dens fortykkelse, som et resultat av hvilken den blokkerer den distale delen av ekskretjonskanalen. Økende cyster klemmer parankymen av orgelet, forårsaker atrofi og følgelig funksjonell insuffisiens over tid. Fibervev vokser rundt cyster, derfor kalles også cystisk fibrose cystisk fibrose. De alvorligste endringene forekommer i lungene, tarmene og leveren. I lungene, tetter tykk slim bronkiene, forårsaker atelektase og bidrar til utviklingen av smittsomme komplikasjoner. I tarmene fører tykk mekonium til meconial enteric obstruction (meconial ileus). Tykk mekonium, som klemmer tarmveggen i lang tid, kan føre til nedsatt blodsirkulasjon i den og til perforering etterfulgt av dannelse av meconium peritonitt. I leveren, er fortykkelsen av galle ledsaget av kolestase, som kulminerer i galde cirrhose.

Det er et begrunnet synspunkt, ifølge hvilken cystisk fibrose anses som en ervervet, ikke en arvelig sykdom. Det er forårsaket av mangel på en rekke sporstoffer, først og fremst selen, i den antatale perioden.

Ervervede former for mukøs dystrofi

Ervervede former for mukøs dystrofi inkluderer (1) komplikasjoner av katarral betennelse på grunn av overdreven sekresjon av slim og (2) manifestasjoner av kolloiddystrofi.

Akutt catarrhal betennelse (eller forverring av kronisk) kan være ledsaget av overproduksjon av slim, noe som hindrer ekskretjonskanalene i kjertlene eller bronkiene. Vanskeligheten av utstrømning av slim gjennom kanalen fører til noen utviklingen av en retenscystest. Obstruksjon av bronkialslim kan resultere i atelektas utseende.

Kolloiddystrofi er akkumuleringen i vevet av en rekke organer av slimlignende stoffer (mucoid, pseudomycin), som, når de komprimeres, tar form av et kolloid. Et eksempel på kolloidal dystrofi er kolloidal goiter.