Hvorfor har nyfødte gulsott under amming: årsaker og virkninger, bilirubinfrekvenser i tabellen

Ofte, nyutviklede mødre, undersøker deres nyfødte skatt, fremdeles på sykehuset, er den uvanlige yellowness av huden hans. Barnelege legger også oppmerksomhet til dette. Gullet til det nyfødte gjør den unge moren bekymret. Er det verdt å kalle alarmen? Hvor kommer yellowness fra? Hvorfor blir babyer gult? Skal det behandles og hvordan?

Typer av nyfødt gulsott

Gulsott av det nyfødte er ganske hyppig forekomst. Det er forårsaket av et høyt innhold av bilirubin i blodet og huden på babyen. Bilirubin er et rødgult pigment som dannes under nedbrytning av hemoglobin. Hvis det blir avsatt for mye i barnets vev, så får huden og slimhinnene av barnet en typisk gul farge.

Først av alt bør mødre vite at gulsott av nyfødte kan være av 2 typer: fysiologisk og patologisk. La oss prøve å lære om gulsott av hver art så mye som mulig.

Tegn på fysiologisk gulsott

Barnets hud flekker 2-3 dager etter fødselen. Et slikt gulsott i en nyfødt overgår ikke normens grenser og forsvinner vanligvis uten spor i noen dager. I noen barn er det ikke merkbar hudfargen, i andre er det ganske uttalt. Graden av gulsott avhenger av dannelsen av bilirubin, samt en liten kropps evne til å fjerne den. Denne typen gulsott inneholder den såkalte "ammende gulsott". Den generelle tilstanden til barnets helse i dette tilfellet lider ikke, urin og avføring beholder den naturlige farge, leveren og milten øker ikke.

Du må vite at i normal hud ervervet sin naturlige farge i den tredje uka med fulltidsopphold og etter 4 uker for tidlig babyer, er dette hovedsymptomet på det fysiologiske fenomenet. Denne tilstanden passerer hos barn uten medisinsk inngrep og har ingen skadelige effekter på barnets kropp. Yellowness bør begynne å redusere allerede i begynnelsen av 2. uke i livet. Normalt varer fysiologisk gulsott ikke lenger enn 3 uker og går fullt ut ved slutten av den første måneden av et barns liv.

Patologisk gulsott: hvordan gjenkjenner du faren raskt?

Denne typen gulsott krever nøye oppmerksomhet hos mødre og leger. Antallet av bilirubin i blodet til slike barn overskrides sterkt, og siden pigmentet er giftig, er det en gradvis forgiftning av kroppen (flere detaljer i artikkelen: frekvensen av bilirubin hos nyfødte: tabell for måned). Det er verdt å våge hvis krummene dine fra de første dagene har følgende symptomer:

• mørkere urin og avføring til en unaturlig farge;
• gulsott vises på livets første dag;
• Barnet er trist, inaktivt, suger dårlig;
• høye nivåer av bilirubin i blodet;
• yellowness av huden varer lenger enn 3 uker;
• milt og lever er forstørret (vi anbefaler å lese: årsaker og behandling av forstørret milt i et barn);
• barnet regurgitates ofte;
• patologisk gjengning.

Så vises klassiske manifestasjoner av den såkalte "nukleare" gulsott:

• økt muskel tone;
• bulging av en stor fontanelle (flere detaljer i artikkelen: i hvilken alder lukker barnet den store fontanelen?);
• krampetrekninger;
• babyen gråter monotont;
• rullende øyne;
• åndedrettssvikt til den stopper.

Noen dager senere, reduserer symptomene på gulsot, men det er for tidlig å glede seg: de forferdelige tegnene på cerebral parese, hørselstap, mental retardasjon og fysisk utvikling fortsetter å utvikle seg. Patologisk gulsott bør umiddelbart startes på et spesialisert sykehus.

Heldigvis er gulsottens patologiske form sjeldne. Slik gulsott diagnostiseres kun hos 5 nyfødte ut av 100. Foreldre bør være svært forsiktig med å observere tilstanden til barnet deres i de første dagene i livet, for ikke å være sent med behandling.

Hvorfor forekommer fysiologisk gulsott?

Under prenatallivet med oksygen ble babyens vev forsynt med røde blodlegemer (erytrocytter), men etter fødselen puster barnet alene og nå er ikke erytrocytene med hemoglobin lenger nødvendig. De er ødelagt, og i ferd med å bli ødelagt, produseres bilirubin, noe som gjør huden til den nyfødte gule (vi anbefaler å lese: bilirubin hos nyfødte: hva er det?). Bilirubin elimineres med avføring og urin.

Spedbarnets kropp lærer bare hvordan man skal fungere ordentlig, og kan ikke fullt ut takle alle sine ansvarsområder. Gulsott av et nyfødt er et naturlig fenomen som oppstår som følge av utilstrekkelig funksjon av leveren. Siden leveren til det nyfødte er fortsatt umodent, har de i de første dagene av sitt liv ikke tid til å behandle alle de dannede bilirubinene, slik at pigmentet delvis kommer inn i blodet. Det flekker slimhinner og hudgult. Når et barns lever vokser opp litt, vil det mer grundig behandle bilirubinen som kommer inn i den. Leveren begynner som regel å virke fullt ut på den 5.-6. Dagen av spedbarnets liv. Fra dette punktet fader fysiologisk gulsot gradvis bort og det er ingen grunn til bekymring.

I noen barn er leverfunksjonen raskere, i andre er det langsommere. Hva bestemmer hastigheten på fjerning av bilirubin? Et barn har hver sjanse et par uker til å være "gulskinnet" hvis:

• mamma er for ung og har det høyeste bilirubinnivået;
• diabetes i mamma
• han ble født med en tvillingbror eller søster;
• han ble født for tidlig - leveren av en for tidlig baby er enda mer umoden enn den av babyer født til lyset i tide;
• mamma manglet jod under graviditeten;
• moren var dårlig matet, røkt eller syk mens hun bar barnet;
• tok litt medisinering.

Fødsel av tvillinger i noen tilfeller kan være årsaken til gulsot: barnets lever er ganske svakt, siden ressursene til mors kropp ble brukt på to foster på en gang

Hvor kommer patologisk gulsott fra?

Ofte skjer dette forferdelige fenomenet av følgende årsaker:

1. Inkompatibilitet av mors- og føtalblod ved Rh-faktor (hemolytisk sykdom hos nyfødte). For tiden er det ekstremt sjeldent, siden alle kvinner med negativ Rhesus får spesiell forebyggende behandling fra den 28. uken av graviditeten.
2. Medfødte sykdommer eller underutvikling av babyens lever.
3. Genetiske eller arvelige anomalier.
4. Medfødte abnormiteter i sirkulasjonssystemet eller tarmen til det nyfødte.
5. Feil antibiotikabehandling.
6. Alvorlig mors graviditet, giftighet, trussel om avslutning.
7. Mekanisk brudd på utløpet av galle: blokkering av galdeveiene ved en svulst, innsnevring av galdekanaler eller underutvikling.

Norm bilirubin for nyfødte

Hvor mye bilirubin er i blodet bestemmer den biokjemiske analysen. Hvis nivået av bilirubin er høyere enn 58 μmol / l, vises en merkbar yellowness av huden. Med fysiologisk gulsott er den aldri høyere enn 204 μmol / l.

Øvre grenser for det normale innholdet av bilirubin i et spedbarns blod finner du i tabellen:

Brystmælk Gulsott

Hvis yellowness av barnets hud mot bakgrunnen av amming ikke går bort selv i den tredje uken etter fødselen, snakker legene om "gulsott av morsmelk". Det antas at tilstedeværelsen av morsmelk i kroppen av en baby øker innholdet av bilirubin i leveren. I dette tilfellet faller gulningen av den gule på 11-23 dager av livet. Denne tilstanden går veldig sakte, for mange slike babyer forsvinner yellowness til slutt i den tredje måneden, bare noen ganger - ved den andre. I slike tilfeller anbefales en grundig undersøkelse av barnet for å identifisere mer alvorlige årsaker til gulsot.

Det er en oppfatning at nivået av bilirubin øker under amming. Av denne grunn stopper amming når barnet har tegn på gulsot, men moderne studier har bekreftet at amming er et viktig mål for behandling av nyfødt gulsott. Det meste av det gule pigmentet utskilles fra barnets kropp med avføring. Brystmælk har en mild avføringsvirkning, noe som bidrar til fjerning av bilirubin og forhindrer utvikling av gulsot.

Faktisk manifesterer den icteric fargen på huden ofte hos ammende spedbarn. Det er imidlertid stor sannsynlighet for å utvikle gulsott av morsmelk hos de barna som har begynt å amme sent eller sjelden og lite, på grunn av mangel på melk i moren.

Det er ingen bevis på at gulsott av morsmelk gir noen skade for barnet. Hvis et barn som bare får amming, har en liten ister av huden, er det ikke skummelt og bør ikke forstyrre foreldrene.

Behandling av gulsott

Behandlingen av en patologisk prosess som kan forårsake alvorlige konsekvenser, bør utføres på et sykehus under streng medisinsk tilsyn. I de fleste tilfeller kan fysiologisk yellowness passere seg selv uten behandling. Med en utpreget grad av fysiologisk gulsott, kan du hjelpe barnet med følgende aktiviteter:

1. Hoved- og hovedmedisin er morsmelost, som har en avføringsvirkning og bidrar til å fjerne bilirubin fra et nyfødt blod.
2. Fototerapi er ofte foreskrevet. Etter eksponering for en spesiell lampe, elimineres bilirubin fra barnets kropp etter 10-11 timer.
3. Solens stråler er også et utmerket middel for behandling. Gå med barnet ditt i varmt vær, la ham være naken for en stund i trærens lacy nyanse. Hjemme er det ønskelig å sette barnas krybbe nærmere vinduet.
4. Hvis barnet har uttalt gulsott, er det mer intensiv behandling nødvendig. Vanligvis foreskriver legene aktivisert karbon eller "Smekta" (flere detaljer i artikkelen: hvordan du tar Smekta under amming?). Aktivt karbon absorberer bilirubin, og Smekta stopper sirkulasjonen mellom leveren og tarmene.

Til slutt kan det bemerkes at gulsott hos nyfødte er ganske vanlig og i de fleste tilfeller går spontant. Barnas lege Yevgeny Komarovsky mener at det viktigste er å overvåke symptomene. La oss høre hva Komarovsky sier om dette fenomenet i neste video.

Dr. Komarovsky om gulsott hos nyfødte

Den vakre og etterlengtede babyen, som ble født, ble plutselig gul. På den tredje dagen etter fødselen, bare til utslippet, som hele familien ventet på, fikk krummen en uvanlig oransje blomst, som en gang for alle krysset ut mors drømmer om et vakkert fotografering med en nyfødt. Gledelige tanker ble erstattet av angst - hva slags gulsott er dette, og hvordan er det farlig? En kjent barnelege, tv-vert og forfatter av bøker og artikler om barnas helse, respektert av millioner av mødre Yevgeny Komarovsky, svarer på disse spørsmålene.

Hva skjedde

Gulsot hos nyfødte er ganske vanlig, det forekommer hos 50-60% av fulltid og 80% av premature babyer. Å behandle det som en sykdom er ikke verdt det. Barnets hud blir gul for ganske fysiologiske grunner. Fosterhemoglobin i babyens blod (som var naturlig for ham under svangerskapet) endrer seg til det normale humane hemoglobin A. En liten en tilpasser seg miljøet. Dets enzymsystem er umoden, som er leveren. Det er dette organet som er ansvarlig for eliminering av bilirubin, som dannes i alle mennesker i prosessen med nedbrytning av røde blodlegemer. Disse blodcellene blir stadig oppdatert, og dermed behovet for "resirkulering" av aldrende celler.

I krummene i postpartumperioden, når man erstatter hemoglobin med normale, røde blodceller som aldring, bryter også ned, men en svakt fungerende lever kan ikke fjerne bilirubin. Dette gallepigmentet, som forblir i kroppen, får huden til å bli gul. En slik metamorfose oppstår vanligvis med en nyfødt tredje dag etter fødselen.

Enzymsystemet forbedrer seg ganske raskt. Da leveren, som mottar de nødvendige enzymene, begynner å jobbe i full kraft, begynner bilirubinen å forlate kroppen, huden lyser, først får en ferskenfarge, og deretter tilbake til normal farge. Vanligvis er denne prosessen fullført på 7-10 dagers levetid, så etter utslipp på 4-5 dager, sjeldnere - i en uke skal gulsott helt passere. Langvarig neonatal gulsott kan observeres i prematur babyer, men leger prøver å utføre behandling og observasjon på et sykehus.

En annen type ikke-farlig gulsot - amming gulsott. Ifølge Komarovsky, i morsmelk er det spesielle stoffer som reduserer bindingen av bilirubin i leveren. Denne situasjonen er normal, krever ikke behandling, og enda mer er avskaffelsen av amming og overføring av babyen til mat tilpassede blandinger.

Hvordan behandles?

Siden prosessen er naturlig, Yevgeny Komarovsky anbefaler mødre å roe seg og ikke forstyrre spørsmål om behandling av nyfødt gulsott. Moderne medisiner bruker ikke spesielle medisiner for disse formålene. Det antas at den mest effektive måten å noe fremskynde prosessen med å normalisere hudfarge på barnet - lysterapi. For å gjøre dette, bruk den "blå" lampen som belyser barnets hud. Som et resultat desinfiserer bilirubinpigmentet under påvirkning av stråler i stoffer som kroppen av det nyfødte er ganske i stand til å skille ut med urin og avføring.

Komarovsky anbefaler å bruke hjemme de vanlige "hvite" lampene, hvis det ikke er noen LED, fordi noe sterkt lys nøytraliserer toksisiteten til bilirubin.

En annen effektiv kur for gulsott er skapt av naturen selv - mors morsmelk. Den inneholder naturlige stoffer for å forbedre immunforsvaret til barnet. Derfor, jo før babyen blir påført brystet, desto oftere blir det matet med brystmelk, jo raskere og lettere vil kroppen takle fysiologisk gulsott. Å mate slike barn er en spesiell historie. Krummene med forhøyet bilirubin er som regel preget av økt døsighet og kan savne fôring. Det er viktig å sørge for at barnet spiser i tide, våk opp ham om nødvendig, men under ingen omstendigheter overfeiter det ikke.

Den terapeutiske effekten vil gå med en slik baby. Det må tas ut oftere til gaten, slik at barnet har kontakt med indirekte sollys. Hvis været tillater det, og sesongen, bør barnet med gulsott helt tilbringe på gaten det meste av dagen.

Patologiske situasjoner

En unormal tilstand er en som et barn, etter fødselen, begynner en massiv oppløsning av røde blodlegemer, ikke bare foreldet og trenger erstatning, men også helt sunt. Nivået av bilirubin i dette tilfellet er veldig høyt, og vi snakker ikke lenger om en funksjonell gulsott. Legene snakker om hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN). Denne patologien kan utvikles hos barn hvis blodtype, Rh-faktor er forskjellig fra moderens. Hvis en immunologisk konflikt oppstår, oppnår mors immunitet bestemte antistoffer mot føtale blodceller.

Slik gulsott utvikler seg i de første timene etter fødselen av babyen. Som et resultat er alvorlig anemi observert hos nyfødte, hans lever, sentralnervesystemet og hjernen lider. Legene følger nøye med bilirubinnivået. Ved å nå visse kritiske nivåer av dette pigmentet i blodet, er en erstatningstransfusjon foreskrevet. Noen ganger krever disse prosedyrene flere for å redusere de giftige effektene av bilirubin på kroppen og alle dets systemer. I tilfelle av rask og alvorlig hemolytisk sykdom, kan døden oppstå.

En annen unormal gulsott som er bundet til barn er assosiert med atresi i galdevegen. Dette er en medfødt patologi der de gitte banene ikke dannes eller dannes feil på grunn av noen genetiske feil. En slik sykdom er svært sjelden, den er underlagt, i henhold til offisiell medisinsk statistikk, en av de 15 tusen barn som er født i verden. Denne tilstanden elimineres kirurgisk, operasjonen er svært kompleks, høyteknologisk, men det gir barnet en sjanse til et videre normalt liv.

Det er andre årsaker til utseendet av gulsott unormalt for en nyfødt:

• En overdose av vitamin K. Legemidlet "Vikasol" (en syntetisk analog av vitamin K) brukes under fødsel for å forhindre eller eliminere alvorlig blødning hos en kvinne. I tilfelle en feil i dosering eller et presserende behov for en stor del av legemidlet for en kvinne, kan det forekomme overdose hos en baby.
• Diabetisk fetopati. En tilstand der babyens lever og dets enzymsystem ikke er tilstrekkelig utviklet på grunn av at fosteret led under graviditeten mot bakgrunnen av mamma diabetes.
• Genetiske (arvelige) levermisdannelser. Dette er noen typer genetiske syndromer hvor strukturelle genetiske feil har oppstått i fosteret på nivået av organinnføring.
• Intrauterin infeksjoner. Noen smittsomme sykdommer som mamma led under svangerskapet kan forårsake abnormiteter i utviklingen av føtal leveren.

Gulsot hos nyfødte

Gulsot, eller den visuelle manifestasjonen av hyperbilirubinemi, inkluderer syndromer av forskjellig opprinnelse, en vanlig egenskap som er isterfarging av hud og slimhinner. Totalt er det ca. 50 sykdommer som er ledsaget av hudens yellowness. Hos voksne forekommer hudfarging når nivået av bilirubin øker til mer enn 34 μmol / l, hos nyfødte, når nivået av bilirubin er fra 70 til 120 μmol / l.

Gulsott av nyfødt periode, på grunn av akkumulering i blodet av en overflødig mengde bilirubin, er vanlig og krever noen ganger haster medisinske tiltak. Indirekte bilirubin er en nevrotoksisk gift, og under visse forhold (prematuritet, hypoksi, hypoglykemi, langvarig eksponering, etc.) forårsaker en spesifikk lesjon av de subkortiske kjernene og hjernebarken - den såkalte bilirubin encefalopati. Ifølge ulike rapporter oppstår gulsott i den første uka i livet på 25-50% av fulltidsopphold og hos 70-90% av premature nyfødte.

Bilirubin er sluttproduktet av hemkatabolisme og er dannet hovedsakelig på grunn av nedbrytning av hemoglobin (ca. 75%) med deltagelse av hemoksygenase, biliverdinreduktase, samt ikke-enzymatiske reduksjonsstoffer i celler i retikuloendotelialsystemet (RES). Andre kilder til bilirubin er myoglobin og hemeholdige leverenzymer (ca. 25%).

Den naturlige bilirubin isomeren - indirekte fri bilirubin - er veloppløselig i lipider, men dårlig oppløselig i vann. I blodet kommer det lett inn i en kjemisk binding med albumin, som danner bilirubin-albuminkomplekset, på grunn av hvilket bare mindre enn 1% av det dannede bilirubinet kommer inn i vevet. Teoretisk sett kan et albuminmolekyl binde to molekyler bilirubin. I kombinasjon med albumin kommer bilirubin i leveren, hvor den trenger gjennom cytoplasma gjennom aktiv transport, binder til Y- og Z-proteiner og transporteres til endoplasmatisk retikulum. Der, under påvirkning av uridindifosfatglukuronyltransferase (UDHPT), oppstår kombinasjonen av bilirubinmolekyler med glukuronsyre og monoglukuronid-bilubin (MGB) dannes. Når MGB transporteres gjennom cytoplasmisk membran inn i gallekapillærene, oppstår vedlegget av det andre bilirubinmolekylet og diglucuroniblubin (DGB) dannes. Konjugert bilirubin er vannløselig, giftfri og utskilles i galle og urin. Videre utskilles bilirubin i form av DGB i gallekapillærene og utskilles sammen med gallen inn i tarmen. I tarmen, under påvirkning av intestinal mikroflora, foregår videre transformering av bilirubinmolekyler, noe som resulterer i dannelse av stercobilin, som utskilles i avføringen.

Nesten alle stadier av bilirubinmetabolismen hos nyfødte kjennetegnes av en rekke funksjoner: En relativt større mengde hemoglobin per kroppsvekt, moderat hemolyse av erytrocytter selv under normale forhold, selv i en sunn fullfødt nyfødt baby, Y-protein og Z-proteiner, samt aktiviteten til UDHHT reduseres drastisk i første livsdag og utgjør 5% av aktiviteten til slike systemer hos voksne. Øk konsentrasjonen av bilirubin fører til en økning i aktiviteten til leverenes enzymsystemer innen 3-4 dager i livet. Den komplette dannelsen av enzymets systemer i leveren skjer med 1,5-3,5 måneders levetid. Morfofunksjonell umodenhet, endokrine lidelser (hypotyreoidisme, økt progesteron i morsmelk), karbohydratmetabolismeforstyrrelser (hypoglykemi), tilstedeværelsen av samtidig infeksjonell patologi, øker signifikant tiden for dannelsen av enzymets systemer i leveren. Prosessene for fjerning av bilirubin fra kroppen er også ufullkomne, noe som er forbundet med økt intestinal reabsorpsjon av bilirubin. Koloniseringen av tarmen til en nyfødt med normal intestinalmikroflora reduserer dramatisk mengden bilirubin absorbert fra tarmen og bidrar til normaliseringen av prosessene for dets utskillelse fra kroppen.

Alle gulsot kan deles med nivået av bilirubin metabolism blokk:

• på suprahepatisk (hemolytisk), assosiert med økt erytrocyt-sammenbrudd, når leverceller ikke er i stand til å utnytte lavine-lignende store mengder bilirubin;
• hepatisk (parenkymal) assosiert med tilstedeværelsen av en inflammatorisk prosess som forstyrrer funksjonen av leverceller;
• subhepatisk (mekanisk) assosiert med svekket utstrømning av galle.

I praksis av en neonatolog er den patogenetiske klassifikasjonen av neonatal gulsot brukt (ifølge N. P. Shabalov, 1996), ifølge hvilken følgende utmerker seg:

• Gulsott forårsaket av økt produksjon av bilirubin (hemolytisk): (. Overdose av vitamin K, oksytocin, og bruk av sulfonamider al) hemolytisk sykdom hos den nyfødte, polycytemiske syndrom, svelget blod syndrom, blødning, hemolyse officinalis, arvelige former av erytrocytt membran og fermentopathia, hemoglobinpatier.
• Gulsott som følge av redusert klaring bilirubin hepatocytter (konjugeringspartnere): arvelig Gilbert syndrom, Crigler-Najjar I og II typer Arias, metabolske forstyrrelser (. Galaktosemi, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), Nedsatt konjugering bilirubin ved pyrolusstenos, høy intestinal obstruksjon, bruk av visse stoffer.
• Gulsott på grunn av brudd på evakuering av konjugert bilirubin i gallen i galle måter og tarmer (mekanisk): unormal utvikling av gallegangen i kombinasjon med andre utviklingshemming (Edwards syndrom, Aladzhillya), familiær kolestase Baylera, Mac Elfresha syndromer Rotor og Dubins-Johnson syndrom, cystisk fibrose, -1-antitrypsin-mangel, jevning galle syndrom, kompresjon av galleveiene tumor infiltrater og andre.
• Blandet genese: sepsis, intrauterin infeksjoner.

På patologisk gulsott alltid vise følgende funksjoner: fremveksten av gulsott i den første levedag, bilirubin mer enn 220 mmol / l, hver time økning bilirubin mer enn 5 mol / l per time (85 mol / l dag), lengden av den lengre enn 14 dager, bølgende kurs av sykdommen, utseendet på gulsott etter den 14. livsdag.

Den hyppigste årsak til neonatal hyperbilirubinemi konjugering er misforhold mellom normal produksjon og bilirubin ufullkommen system dets utskillelse fra kroppen på grunn av umodenhet av leverenzymsystemer. For konjugering av gulsott karakteristisk for sin opptreden på tredje dag av livet, ingen økning i lever og milt, misfarging avføring og urin fra blodfattig symptom.

For forbigående hyperbilirubinemi hos nyfødte er utseendet på gulsott i en alder av mer enn 36 timer karakteristisk. Økningen i bilirubin bør ikke overskride 3,4 μmol / l h (85,5 μmol per dag). Den største intensiteten av den isteriske fargingen av huden faller på 3-4 dagen, mens maksimalt nivå av bilirubin ikke stiger over 204 μmol / l. Transient hyperbilirubinemi er preget av en progressiv reduksjon i nivået av bilirubin og gulsottintensitet etter 4 dager og dets utryddelse på 8-10 dagen. Barnets generelle tilstand er ikke forstyrret. Ingen behandling nødvendig.

For gulsott hos for tidlig fødte barn er karakterisert ved en tidligere innsettende (1-2 dager i livet), noe som gjør det vanskelig å skille den fra hemolytisk sykdom hos den nyfødte. Men datahistorie (gruppen av morens blod og babyen, mangel på allergi) og laboratorie (normal hemoglobinnivå, røde blodceller, mangel retikulocytose) bidra til å gjøre riktig diagnose. Varigheten av konjugering gulsott i preterm - opp til 3 uker.

I 1963, IM ble beskrevet Arias' gulsott fra morsmelk "(pregnan gulsott) hos barn som ammes. Patogenesen av denne typen gulsott er ikke fullt ut forstått. Imidlertid er det antatt at årsaken er den lave konjugering av bilirubin, som er en konsekvens av den hemmende effekten av pregnandiol som finnes i store mengder i blodet hos noen kvinner i perioden etter fødsel, og redusert utskillelse av bilirubin. Varigheten av gulsott er fra 3 til 6 uker. Diagnostisk test er avbrytelse av amming i 2-3 dager, mot hvilken gulsott begynner å løse seg raskt. Når amming gjenopptas, begynner bilirubinnivåene å stige igjen.

Gilbert syndrom (konstitusjonell leverdysfunksjon) er en arvelig sykdom arvet på en autosomal dominant måte. Frekvensen i befolkningen er 2-6%. Årsaken er et arvelig brudd på konjugasjonen av indirekte bilirubin på grunn av et brudd på fangsten av sistnevnte av levercellen. Hos nyfødte, sykdommen ligner forbigående gulsot. Tilfeller av kjernefysisk gulsott er ikke beskrevet. Prognosen er gunstig. Diagnosen er laget på grunnlag av familiehistorie, langvarig hyperbilirubinemi i fravær av andre patologiske forandringer. Utnevnelse av fenobarbital fører til en kraftig nedgang i yellowness, noe som også indikerer tilstedeværelsen av denne sykdommen.

Arvet brudd av pigment metabolisme med Crigler-Najjar syndrom forårsaket av mangel på (I-type) eller meget lav aktivitet (II type) glukuronyl i leverceller.

I Criggler - Nayar Type I syndrom er sykdommen arvet på en autosomal recessiv måte. Intenst gulsott fra de første dagene av livet er karakteristisk med en økning i nivået av indirekte serum bilirubin 15-50 ganger høyere enn normalt, med fullstendig fravær av en direkte fraksjon av bilirubin. Med sykdommens naturlige sykdom oppstår i de fleste tilfeller fargingen av hjernekjernene, og døden kan forekomme. Administrasjonen av fenobarbital er ineffektiv. Den eneste behandlingsmetoden er fototerapi og levertransplantasjon.

Ved type II sykdom, som er arvet i en autosomal dominant mønster, sammen med mindre intens gulsott og graden av indirekte bilirubin er 15-20 ganger mer enn normen, er den direkte fraksjon av bilirubin i blodet bestemt. Et karakteristisk trekk er det positive svaret på utnevnelsen av fenobarbital. Prognostisk er Crigler-Nayar Type II syndrom mer gunstig. Utviklingen av bilirubin encefalopati er ekstremt sjelden.

Den første symptom på arvelige metabolske lidelser så som galaktosemi, fruktozemiya, tyrosinemi et al., Kan også være gulsott ha conjugational karakter. Primært lege skal varsle kombinasjon langvarig gulsott med symptomer som oppkast, diaré, hepatosplenomegaly, progressive sløse, alvorlige nevrologiske symptomer på anfall, muskel hypotensjon, parese, lammelser, ataksi, katarakt, forsinket nevropsykologisk utvikling. Diagnosen bekreftes ved tilstedeværelsen av galaktose i urinen, positive prøver for sukker og andre spesielle metoder for å oppdage metabolske forstyrrelser i hvert enkelt tilfelle.

Gulsott hypotyreoidisme er observert hos spedbarn, avhengig av graden av skjoldbruskkjertelen insuffisiens, og kombinert med de andre symptomer på sykdommen, for eksempel en stor fødselsvekt, merket ødem syndrom, lav tone av nyfødte stemme tidlig og vedvarende forstoppelse og andre. I den biokjemiske analyse av blod langs med indirekte hyperbilirubinemi, er det en økning i kolesterol. Screeningstest for hypothyroidism er positiv, nivået av skjoldbruskstimulerende hormon i blod øker med en reduksjon i T4. De lange (3 til 12 uker) i hypotyroidisme gulsott på grunn av nedgang av metabolske prosesser, innbefattende lever og modnings glyukuroniltransferaznyh systemer. Rettidig diagnose (i løpet av den første måneden av liv) og tilordne erstatningsterapi tireoidinom eller L-tyroksin fører til normalisering av bilirubinmetabolismen.

Gulsot med polycytemi (diabetisk fetopati) skyldes en forsinkelse i modning av enzymets systemer i leveren mot bakgrunnen av hypoglykemi med økt hemolyse. Kontroll og korrigering av hypoglykemi, utnevnelsen av induktorer av levermikrosomale enzymer bidrar til normalisering av bilirubinmetabolismen.

Gulsott og pyrolusstenos ved høy intestinal obstruksjon på grunn av både et brudd av konjugering av lever systemer på grunn av dehydrering og hypoglykemi, og økt bilirubin resorbsjon fra tarmen. I denne situasjonen fører bare eliminering av pylorisk stenose og tarmobstruksjon til normalisering av pigmentmetabolismen.

Bruk av rusmidler (glukokortikoider, enkelte typer antibiotika, etc.) kan føre til en skarp forstyrrelse av konjugeringsprosessen i leveren på grunn av den konkurrerende metabolismen av de ovennevnte legemidlene. I hvert tilfelle er det nødvendig med en analyse av terapeutiske tiltak, samt kunnskap om stoffskiftet til stoffet som er foreskrevet for nyfødte.

For alle hemolytisk gulsott kjennetegnet ved tilstedeværelsen av symptomer, inkludert gulsott på lys bakgrunn (sitron gulsott), forstørret lever og milt, økning i serum bilirubin-nivå indirekte, av varierende alvorlighet med retikulocytose normochromic anemi. Alvorlighetsgraden av barnets tilstand er alltid forårsaket ikke bare bilirubin rus, men også alvorlighetsgraden av anemi.

Hemolytisk sykdom hos den nyfødte er et resultat av uforlikelighet av morens og barnets blod for Rh-faktor og dens subtyper eller blod grupper. Sykdommen oppstår i form av edematøse, isteriske og anemiske former. Den edematøse formen er den mest alvorlige og manifesteres av medfødt anasarka, alvorlig anemi og hepatosplenomegali. Som regel er slike barn ikke levedyktige. Den icteric og anemic former av sykdommen er gunstigere, men kan også utgjøre en trussel mot barnets helse. I mindre alvorlige nivå av hemoglobin i ledningen blod er mer enn 140 g / l, nivået av indirekte bilirubin i serum under 60 pmol / l. I dette tilfellet er konservativ terapi tilstrekkelig. Hemolytisk sykdom hos den nyfødte moderat alvorlighetsgrad og alvorlig atferds nyfødte kirurgi kan være nødvendig. I klinisk gulsott eller medfødt eller kommer i løpet av de første dagene av livet, har en blek gul (sitron) skygge, griper om seg, på bakgrunn av hva som kan vises nevrologiske symptomer bilirubin toksisitet. Hepatosplenomegali er alltid observert. Endringer i fargen på avføring og urin ukarakteristisk.

Skaden på strukturen i sentralnervesystemet (CNS) forekommer med en økning i nivået av indirekte serumbilirubin hos fullfødte nyfødte over 342 μmol / L.

For premature babyer, varierer dette nivået fra 220 til 270 μmol / l, for svært premature babyer - fra 170 til 205 μmol / l. Imidlertid må det huskes at dybden av skade på sentralnervesystemet ikke bare avhenger av nivået av indirekte bilirubin, men også på tidspunktet for dets eksponering for hjernevev og comorbiditeter, og forverrer barnets alvorlige tilstand.

Forebyggende tiltak for å forhindre utviklingen av hemolytisk sykdom hos nyfødte, som skal utføres i antitalklinikken, består i å registrere alle kvinner med Rh-negative og 0 (I) blodgrupper, forklare historien når det gjelder forekomst av en sensibiliseringsfaktor, å bestemme nivået av Rh antistoffer og om nødvendig prematur levering. Anti-D-globulin er indisert for alle kvinner med Rh-negativt blod den første dagen etter fødselen.

Med utviklingen av hemolytisk sykdom hos det nyfødte, erstattes blodtransfusjonen i preoperativ perioden med foto- og infusjonsbehandling.

Arvelig hemolytisk anemi er svært variert. Den vanligste av disse er mikrokutocytisk hemolytisk anemi hos Minkowski - Chauffard. Det defekte genet ligger på det 8. par kromosomer. Resultatet av mutasjonen er produksjonen av unormale erytrocyter som har en sfærisk form og mindre (mindre enn 7 nm) størrelser, som er utsatt for overdreven destruksjon i miltkrypter. Anamnese er preget av tilstedeværelsen av slektninger i familien med en lignende sykdom. Diagnosen er bekreftet ved å påvise microspherocytic erytrocytter, Price-Jones kurve skift til venstre, noe som reduserer den osmotiske resistens i erythrocytter, modifikasjon av sfærisitet indeks og den gjennomsnittlige konsentrasjonen av hemoglobin i erytrocytter. Sykdommen oppstår i bølger, hemolytiske kriser ledsages av feber, nedsatt appetitt og oppkast. Kriser oppstår som regel ved akutte virussykdommer, hypotermi, resept av sulfonamider, etc. Splenektomi anses som den viktigste behandlingsmetoden.

I nyfødtperioden kan en annen type arvelig hemolytisk anemi oppdages, noe som preges av en forandring i form av røde blodlegemer - den såkalte infantile pyknocytose. De første tegn på sykdommen vises i den første uka i livet og oftere i prematur babyer. Røde blodlegemer i en flekket blodspredning har spinøse prosesser. I tillegg til anemi oppdages også ødemer og trombocytose. Reseptbeløpet på vitamin E i en dose på 10 mg / kg per dag fører i de fleste tilfeller til klinisk og laboratoriell remisjon.

Når man undersøker et blodspredning hos nyfødte, kan det også oppdages mål erythrocytter, som er karakteristisk for hemoglobinopatier (thalassemia, sickle cell anemia). Syklecelleanemi er mer vanlig i Sentral-Asia, Aserbajdsjan og Armenia, og manifesteres i nyfødtperioden bare i homozygote s-hemoglobinbærere.

Diagnose av arvelig enzimopenicheskih anemi (mangel av glukose-6-fosfat-dehydrogenase, pyruvat kinase, geksogenazy, 2,3-difosfoglitseromutazy, fosfogeksoizomerazy) blir nyfødte legges ytterst sjelden, fordi den krever for meget differensiert forskning. I det kliniske bildet av nyfødte med denne patologien, oppdages hemolytisk anemi med retikulocytose, forstørrelse av leveren og milten. Karakterisert av en familiehistorie.

Store hematomer i nyfødtperioden kan også forårsake alvorlig indirekte hyperbilirubinemi og anemi. Tilstedeværelsen av store størrelser av cefalohematom, intraventrikulær blødning, subkapsulære hematomer av parenkymale organer, massive blødninger i bløtvev i et barn, ledsages av et karakteristisk klinisk bilde.

Mekanisk gulsott kjennetegnes av akkumulering av direkte (bundet) bilirubin i blodet, som er ledsaget av gulsott, som har en grønn fargetone, en økning i leverstørrelse, endring i avføringens farge (misfarging) og urin (økning i fargeintensitet).

Syndrom gallefortykkelse hos nyfødte utvikles som en komplikasjon av hemolytisk sykdom hos nyfødte med omfattende cefalhematom, samt gjennomgår asfyksi i fødsel. Samtidig observeres en økning i gulsottets intensitet fra slutten av den første uka i livet, ledsaget av en økning i leverens størrelse, noen ganger signifikant og delvis misfarging av stolen. Behandlingen består av choleretics og cholekinetics.

I tillegg kan gallefortykkelsessyndrom være en av de tidligste kliniske manifestasjonene av cystisk fibrose, spesielt hvis den kombineres med meconial ileus eller et bronkopulmonært system. I dette tilfellet bidrar bestemmelsen av albumininnholdet i mekonium, ultralydsundersøkelse (ultralyd) i bukspyttkjertelen og utførelsen av en svettest til formuleringen av en korrekt diagnose.

Føre til gulsott i den neonatale perioden kan være defekter i galleveier: intra- og ekstrahepatiske gallegangen atresien, polycystisk, torsjon og bøyningene galleblæren arteriopechenochnaya dysplasi, Aladzhillya syndrom syndromic redusere antall interlobular gallegangene.

I galdevev i atre er det første tegn på misdannelse gulsott, som er stædig voksende i naturen, ledsaget av kløe av huden, på grunn av hvilket barn er svært rastløs og irritabel. Størrelsen og tettheten av leveren øker gradvis, forandringene i avføringen forandrer seg: det blir delvis eller helt misfarget. Fenomener av kolestase fører til malabsorpsjon av fett og fettløselige vitaminer, hypotrofi og hypovitaminose økning. I en alder av 4-6 måneder vises tegn på portalhypertensjon og hemorragisk syndrom. Uten operasjon dør disse pasientene før 1-2 års alder. Biokjemisk analyse av blod avslører tilstedeværelsen av hypoproteinemi, hypoalbuminemi, økt direkte bilirubin, alkalisk fosfatase.

Når rørformet hypoplasi syndrom galleveiene (Aladzhillya syndrom), arvelig i en autosomal recessiv måte som er definert og andre misdannelser: hypoplasi eller pulmonalstenose, unormale virveldyr buer nyrer. Karakteristisk stigmatisk dizembriogenese: hypertelorisme, fremspringende panne, dype sett, mikrognathia.

Familielle former for kolestase, manifestert i nyfødt periode. I Mac-Elfresh syndrom er det en misfarget avføring i lang tid, opptil flere måneder. Ytterligere avvik i barnets tilstand er ikke merket. I Bylers syndrom utvikler galvecirrhose seg etter en episode av kolestase i de første månedene av livet.

Mekanisk gulsott kan være forårsaket av kompresjon av galdekanalen fra utsiden av en svulst, infiltrater og andre abdominale formasjoner. Ofte merket obturation av den vanlige gallekanalen med medfødt gallesteinsykdom.

Allokere en gruppe arvelige defekter ved utskillelse av bundet bilirubin. Disse inkluderer Dubin-Johnson syndrom, forårsaket av "breakdown" av canalicular transport system. Syndromet er arvet på en autosomal resessiv måte, ledsaget av en moderat økning i direkte bilirubinnivå, en liten økning i leverstørrelse og en massiv utskillelse av koproporfyriner med urin. I biopsiprøver i leverceller er det en nedfelling av brun-svart pigment som ligner på melanin. Rotorsyndrom er også arvet på en autosomal recessiv måte, men i hjertet av dette syndromet er en defekt i fangst og akkumulering av leverceller av organiske anioner. Det kliniske bildet ligner på Dubin-Johnson syndromet. Pigment innskudd i leveren celler ikke.

Korrekt diagnose av kolestase i nyfødtperioden støttes av ultralyd i leveren, radioisotopskanning, perkutan leverbiopsi, kolangiografi etc.

Parenchym gulsot på grunn av inflammatorisk skade på leveren parenchyma. Årsaken til lesjoner kan være virus, bakterier og protozoa :. hepatitt B og C, cytomegalovirus, coxsackie, røde hunder, Epstein-Barr-virus, herpes simplex virus, blek Treponema, Toxoplasma og andre sepsis i nyfødte kan være ledsaget av direkte bakterielle lesjoner i lever.

Det kliniske bildet av parenkymatøs gulsott inneholder en rekke generelle og strengt spesifikke egenskaper: Barn er ofte født for tidlig eller umoden, med intrauterin veksthemming, lav vekt for svangerskapet, er tegn på nederlag i flere organer og systemer, slik at deres tilstand ved fødselen regnes som svært vanskelig. Gulsot er allerede tilstede ved fødselen og har en gråaktig, "skitten" fargetone, mot bakgrunnen av utprøvde mikrocirkulasjonsforstyrrelser, ofte med manifestasjoner av hudhemoragisk syndrom. Hepatosplenomegali er karakteristisk. I studiet av biokjemisk analyse av blodserum, oppdages både direkte og indirekte bilirubinfraksjoner, økt aktivitet (10-100 ganger) levertransaminaser, økning i alkalisk fosfatase, glutamat dehydrogenase. Eberleins metode indikerer en alvorlig forstyrrelse i konjugative mekanismer i levercellen - det overveldende flertallet av direkte bilirubin er representert av monoglukuronid-bilubinfraksjonen. Fullstendig blodtelling viser ofte anemi, retikulocytose, trombocytopeni, leukocytose eller leukopeni. I et koagulogram er det en mangel på plasmakoblingen av hemostase, fibrinogen. For å fastslå årsaksmidlet til den smittsomme prosessen, identifiseres den ved hjelp av en polymerasekjedereaksjon (PCR), bestemmelsen av titrene av spesifikt immunoglobulin M og immunoglobulin G. Behandlingen består i å foreskrive en spesifikk antibakteriell, antiviral og immunkorrigerende terapi.

Oppsummering av det ovenstående, legger vi merke til at diagnostiske tiltak for nyfødt gulsott bør ta hensyn til en rekke bestemmelser.

• Når man samler anamnese, bør man ta hensyn til sykdommens mulige familiens natur: tilfeller av langvarig gulsott, anemi og splenektomi hos foreldre eller slektninger er viktige.
• Anamneser fra moren må nødvendigvis inneholde opplysninger om blodgruppen og Rh-faktoren for henne og barnets far, tilstedeværelsen av tidligere graviditeter og fødsel, operasjoner, skader, blodtransfusjoner uten å ta hensyn til Rh-faktoren. En kvinne under graviditet kan detekteres nedsatt glukosetoleranse, diabetes, smittsom prosess. Det er også nødvendig å finne ut om kvinnen har tatt stoffer som påvirker bilirubinmetabolismen.
• Anamnese den nyfødte omfatter å bestemme svangerskaps alder, vekt, vekstindikatorer, Apgar skåre ved fødselen, ammer karakter elucidation (kunstig eller naturlig), tidspunktet for opptreden av gulsott hud farging.
• Fysisk undersøkelse bidrar til å bestemme skyggen av gulsott, for å etablere et omtrentlig nivå av bilirubin ved bruk av et icterometer. Tilstedeværelsen av cefalohematom eller ekstrem ekkymose, hemorragisk manifestasjoner, ødemssyndrom og hepatosplenomegali er bestemt. Oppmerksomhet bør tas hensyn til naturen av fargen på urin og avføring. Et viktig diagnostisk punkt er korrekt tolkning av barnets nevrologiske status.
• Laboratoriemetoder inkluderer en klinisk blodprøve med hematokrit, en perifer blodspredning (nødvendig for å diagnostisere brudd på formen og størrelsen på røde blodlegemer), bestemmelse av blodgruppe og Rh-faktor hos mor og barn (lar deg bestemme årsaken til hemolytisk sykdom hos nyfødte).

I tillegg vil en direkte og indirekte Coombs-test foreslå om det er uforenlighet mellom moderens og barnets blod for sjeldne faktorer.

Biokjemisk analyse av blod (bestemmelse av totalt bilirubin og dets fraksjoner, nivået av levertransaminaser, alkalisk fosfatase, total proteinkonsentrasjon, albumin, glukose, urea og kreatinin, kolesterol og triglyserider, C-reaktivt protein, tymol-test, etc.) tillater ikke bare diagnostisere type gulsott, men også for å samle inn data om status for andre organer og systemer som er viktig i utnevnelsen av de radikale metoder for behandling (f.eks om den opprinnelige funksjonen til nyrene er svært viktig å ha en idé om erstatninger overløp blod, som en av komplikasjonene ved denne operasjonen er akutt nyresvikt).

Eberlein-metoden (bestemmelse av direkte bilirubinfraksjoner - mono- og diglukuronidobilubin) er viktig i differensialdiagnosen av mekanisk og parenkymal gulsot.

Det er også nødvendig å gjennomføre tester for påvisning av et smittsomt middel i blodet, sykdomsstadiet (PCR, ELISA, bestemmelse av antall og type immunglobuliner, bestemmelse av aviditet og affinitet av antistoffer, Wasserman-reaksjon, etc.).

Bestemmelse av profilen av skjoldbruskhormoner utføres i tilfeller av mistanke om hypothyroidisme.

Osmotisk resistens i erytrocytter, hemoglobin elektroforese, screening tester for å bestemme glukose-6-fosfat-dehydrogenase blir holdt for å klarlegge årsakene til arvelige hemolytiske anemier.

Svettest for mistanke om cystisk fibrose utføres hos barn eldre enn 1 måned i livet; i den tidlige nyfødte perioden kan du trene bestemmelsen av albumin i meconium.

Analysene inkluderer også bestemmelse av innholdet av a-1-antitrypsin i serumet, ultralyd i hjernen, indre organer i bukhulen.

Røntgenmetode, datatomografi utføres med mistanke om intestinal obstruksjon, intrakranial blødning, fibroesophagogastroduodenoscopy - med mistanke om pylorisk stenose. Perkutan leverbiopsi utføres i kontroversielle tilfeller for å bekrefte diagnosen.

Før igangsetting av terapeutiske tiltak, er det nødvendig å bestemme metoden for fôring av nyfødte: Amming er ikke tillatt for hemolytisk sykdom hos nyfødte, galaktosemi, tyrosinemi.

Behandling av hyperbilirubinemi

Vurder den viktigste behandlingen av hyperbilirubinemi.

• Fototerapi på nåværende stadium - den mest effektive metoden for behandling av indirekte hyperbilirubinemi. Essensen av virkningen av fototerapi er fotoisomerisering av indirekte bilirubin, det vil si omdannelsen til en vannoppløselig form. For tiden finnes det flere varianter av blå lyspærer med en bølgelengde på 410-460 nm, slik at du kan velge nødvendig behandlingsregime (kontinuerlig, intermitterende). Moderne fiberoptiske enheter Biliblanket er blottet for nesten alle bivirkninger, er kompakte, bryter ikke med barnets vanlige modus og kommunikasjonen med moren. Fototerapi starter når det er en trussel om bilirubinvekst til en giftig verdi. Lampene er plassert i en avstand på 20-40 cm fra barnets hudnivå, strålingskraften skal være minst 5-9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapi utføres kontinuerlig, det kan bare avbrytes under fôring og besøk av moren. Øynene og ytre kjønnsorganene til barnet er dekket av et ugjennomsiktig stoff. Hvis fototerapi brukes i nyfødte med direkte hyperbilirubinemi, kan man observere en endring i fargen på hudintegumentet - "bronse barnets syndrom". Komplikasjoner av fototerapi inkluderer hudforbrenninger, laktoseintoleranse, hemolyse, dehydrering, hypertermi og solbrenthet. Under fototerapi er det nødvendig med tiltak for å opprettholde den konstante vannbalansen til det nyfødte.
• Infusjonsbehandling brukes til å forhindre forstyrrelser i vannbalansen under fototerapi ved bruk av lamper med utifferentiert lys; samtidig øker behovet for fysiologisk væske med 0,5-1,0 ml / kg / t. Grunnlaget for infusjonsterapi er de glukoseoppløsninger, som er tilsatt membran (for å redusere peroksydasjonsreaksjoner prosesser), elektrolytter, soda (hvis det er nødvendig å korrigere) kardiotrofiki og preparater forbedring av mikrosirkulasjonen. For å akselerere utskillelsen av bilirubin fra kroppen, bruker de noen ganger metoden for tvungen diurese. Det er mulig å introdusere albuminløsninger i en dose på 1 g / kg per dag i infusjonsbehandlingsregimet.
• Muligheten for å bruke inducere av mikrosomale leverenzymer (fenobarbital, zixorin, benzonal) forklares av dennes evne til å øke innholdet av ligandin i leverceller og aktiviteten av glukuronyltransferase. Disse induktorer brukes i strid med konjugeringsprosessen. Fenobarbital brukes i en dose på 5 mg / kg per dag, og behandlingsforløpet bør ikke overstige 4-6 dager. En mulig bruk av fenobarbital, som bruker høye doseringsdoser på 20-30 mg / kg på den første dagen, deretter 5 mg / kg senere, men høye doser fenobarbital har en sterk beroligende effekt og kan forårsake respiratorisk svikt og apné hos nyfødte.
• Chelatorer (smectitt, Polyphepanum, enterosgel, kolestyramin, agar-agar og andre.) Som inngår i terapi for å avbryte sirkulasjonen av tarm- og hepatisk bilirubin. Imidlertid har de ingen signifikant effekt på nivået av serum bilirubin. På grunn av mangelen på toksiske effekter av disse legemidlene, kan de likevel brukes til behandling av hyperbilirubinemi, men bare som en hjelpemetode.
• Syntetiske metalloporfyriner som tidligere ble brukt i behandling av indirekte hyperbilirubinemi. Virkemekanismen er basert på konkurransedyktig inhibering av hemoksygenase, noe som fører til en reduksjon av bilirubinproduksjonen. For tiden brukes disse legemidlene ikke til behandling av nyfødt gulsott, siden den fototoxiske effekten av tin-protoporphyrin IX er notert.
• Erstatning blodtransfusjon utføres med ineffektivitet av konservative terapier, en progressiv økning i nivået av bilirubin, med absolutte indikasjoner, dvs. når det er en trussel om atomgulsott. Erstatning blodtransfusjon utføres i mengden av to volumer sirkulerende blod, noe som gjør det mulig å erstatte opptil 85% av sirkulerende røde blodlegemer og redusere nivået av bilirubin med 2 ganger. Indikasjoner for denne prosedyren er for øyeblikket: edematøs-anemisk form for hemolytisk sykdom hos det nyfødte, når transfusjonen utføres i de første 2 timene av livet; nivået av indirekte ledd blod bilirubin er høyere enn 60 μmol / l; ledningsblods hemoglobinnivå er under 140 g / l; time økning i bilirubin over 6 μmol / l; time økning i bilirubin over 8,5 μmol / l med en dråpe i hemoglobin under 130 g / l; Tilstedeværelsen av progressiv anemi overskudd av bilirubin i neste dag er høyere enn 340 μmol / l.
• Kolesterol og kollekinetisk - med kolestase (med unntak av ekstrahepatisk gallekanal atresia og nedsatt gallsyresyntese på grunn av fermentopati) kan magnesiumsulfat og allohol brukes, men er for tiden foretrukket å være ursodeoksyolsyre - som suspensjon; dosering for nyfødte, preget av en rask og tydelig terapeutisk effekt. Den første terapeutiske dosen er 15-20 mg / kg per dag. Med utilstrekkelig effektivitet kan dosen økes til 30-40 mg / kg per dag. Ved langvarig behandling med en vedlikeholdsdose på 10 mg / kg per dag.
• Korrigering av fettløselige vitaminer utføres med hypoplasi og atresi i galdeveien og langvarige fenomener cholestase i preoperativ perioden. Vitamin D₃ - 30 000 IE intramuskulært 1 gang per måned eller 5000-8000 IE daglig. Vitamin A - 25 000-50 000 IE intramuskulært 1 gang per måned eller 5000-20000 IE inni en gang daglig. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskulært; 25 IE / kg per dag med munn hver 2. uke. K-vitamin - 1 mg / kg 1 gang i 1-2 uker.
• Korreksjon av sporstoffer: kalsium - 50 mg / kg per dag oralt, fosfor - 25 mg / kg per dag oralt, sinksulfat - 1 mg / kg oralt per dag.
• En økning i protein og kaloribelastning i disse barna er nødvendig for å sikre normal vekst og utvikling, i tillegg til at dietten skal inneholde mediumkjede triglyserider. Behovet for slike nyfødte i proteiner er 2,5-3 g / kg, fett - 8 g / kg, karbohydrater - 15-20 g / kg, og kalorier - 150 kcal / kg (60% karbohydrater, 40% fett).
• I Aladzhill syndrom, ikke-syndromisk form for hypoplasia av de intrahepatiske gallekanaler, perinatal scleroserende kolangitt, finnes det ingen metoder for etiopathogenetisk behandling. Dannelsen av cirrhose i disse prosessene tjener som indikasjon på levertransplantasjon.
• Ekstrahepatiske galle syndrom årsaker utvikling er en indikasjon for å fjerne årsakene til kolestase eller utføre operasjoner på Kasai, fulgt profylakse av infeksiøse prosesser og sklerotiske endringer i gallegangen. Antiinflammatorisk behandling involverer administrering av høye doser prednison intravenøst ​​i løpet av den første uka etter operasjonen (10> 2 mg / kg per dag), deretter 2 mg / kg / dag i munnen i 1-3 måneder.
• Når hyperbilirubinemi forårsaket av metabolske forstyrrelser, oftest ty til konservative behandlingsmetoder. Når galaktosemi gjelder en diett som ikke inneholder galaktose og laktose. I det første år av livet brukes terapeutiske blandinger: laktosefri NAN, Nutramigen, Registimil, og andre blandinger som ikke inneholder laktose. I tyrosinemi er en diett som ikke inneholder tyrosin, metionin og fenylalanil foreskrevet (lofenolak, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Fenylfri, Tetrafen 40, etc.). I de senere år er en inhibitor av enzymet 4-hydroksyfenylpyruvat-dioxygenase, nitisinon, også brukt, som foreskrives med en hastighet på 1 mg / kg / dag oralt. Når fruktosemi bør utelukkes fra diettprodukter som inneholder fruktose, sukrose og maltose. Foreskrivne legemidler som kompenserer for mangel på gallsyrer - cholic og deoxycholic med en hastighet på 10 mg / kg / dag.
• Ved utskifting av enzymbehandling, blir 10 000 kreon ofte brukt, dosen av legemidlet er valgt i henhold til mangel på bukspyttkjertelen, pankreatin - 1000 IE lipase / kg / dag.

litteratur

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Clinical Perinatology. Petrozavodsk: Publishing House Intel Tech Tech, 2004. 424 s.
2. Fosterets sykdommer og nyfødte, medfødte metabolske forstyrrelser / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 s.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu. A. Kriegler-Nayyar syndrom // Russisk Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 1998. nr. 4. s. 44-48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biokjemiske studier i klinikken. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologi / red. T.L. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Medisin, 1998. 640 s.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. Anemier hos barn. SPb.: Peter, 2001.
7. Retningslinjer for farmakoterapi i pediatrisk og pediatrisk kirurgi. Neonatologi / red. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. Og. Bilirubin metabolisme hos nyfødte. M.: Medisin, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatology: en håndbok for leger. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Lever og galdeveis sykdommer: en praktisk veiledning. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. fra engelsk M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 s.
11. Podymova S. D. Leversykdom. M., medisin. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Sparer lever, Sparer lever, Sparer liv, Hepatologi. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Tidlig diagnose av neonatal kolestatisk gulsott // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Kronisk leversykdom i barndommen. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, kandidat for medisinsk vitenskap
L.V. Simonova, kandidat for medisinsk vitenskap
Russisk stats medisinsk universitet, Moskva

publisert 23.11.2009 14:55
oppdatert 09/25/2015
- Til spesialister, hematologi