Forløpende kolestase hos nyfødte.
Neonatal kolestase på grunn av ekstrahepatisk perinatal patologi er et brudd på excretoryfunksjonen i hepatobiliærsystemet, forårsaket av en kombinasjon av patologiske og iatrogene faktorer i perinatal perioden, samt morfofunksjonell levermomentitet.
Р59.1 - gallefortykkelsessyndrom.
K83.9 - Sykdommer i galdeveiene.
Strukturen av ekstrahepatiske årsaker til dannelse av neonatal kolestase domineres av tilstander ledsaget av utvikling av hypoksi eller iskemi av hepatobiliært system, hypoperfusjon
Gastrointestinal, vedvarende hypoglykemi metabolisk acidose og kongestiv kardiovaskulær insuffisiens. Forringet ekskretorisk funksjon av hepatobiliærsystemet kan skyldes økt bilirubininnhold i HDN, på grunn av en signifikant endring i gallens kolloidale egenskaper, en økning i viskositeten og i noen tilfeller på grunn av den direkte toksiske effekten av bilirubin på hepatocytmembraner og celle mitokondrier. Et viktig sted er opptatt av systemiske og lokaliserte bakterielle infeksjoner som utløser syntesen og utskillelsen av en kompleks kaskade av inflammatoriske mediatorer med Kupffer-celler, og også med hepatocytter og sinusformede endotelceller, som har direkte innvirkning på dannelsen og utskillelsen av galle. Terapeutiske tiltak utført av nyfødte i RITN-tilstandene inkluderer potensielt hepatotoksiske stoffer, midler til PP. De bidrar også til brudd på den funksjonelle tilstanden til hepatobiliærsystemet. Utviklingen av kolestase er hyppigere observert i prematur spedbarn med samtidig virkning av flere patologiske og iatrogeniske faktorer på leverfunksjonen og tilstanden til galdekanaler.
Disse endringene er basert på ulike destruktive forandringer i gallekanalene, nedsatt membranpermeabilitet av hepatocytter og intercellulære forbindelser (i de fleste tilfeller reversibel).
Dannelsen av neonatal kolestase på bakgrunn av ekstrahepatisk perinatal patologi er karakteristisk for nyfødtperioden, siden det i denne alderen er det morfofunksjonelle umodenhet i hepatobiliært system som eksisterer - resultatet av den kombinerte virkningen av patologiske og iatrogene faktorer.
Kliniske manifestasjoner inkluderer gulsott med en grønn tinge, en økning i leverens størrelse, rik gul farge på urin, episoder av Acholia avføring.
Ved innsamling av anamnese oppdages patologiske forhold i perinatal perioden og terapeutiske effekter som bidrar til brudd på leverfunksjonen i leveren.
Ved undersøkelse vurderer pasientene fargen på huden og sclera, størrelsen på leveren og milten, fargen på avføringen og urinen.
Laboratorietester Biokjemisk analyse av blod:
• Økte kolestase markører: Direkte bilirubin med mer enn 20% sammenlignet med nivået av total alkalisk fosfatase, GGT, kolesterol, B-lipoproteiner og gallsyrer.
• Ofte blir en forsinket (med hensyn til kolestase) økning i cytolysenzymer notert mindre enn 6-8 ganger. Forholdet mellom ALT / AST er mindre enn 1.
• Indikatorer som gjenspeiler den syntetiske funksjonen til leveren (albumin, kolinesterase), endrer seg som regel ikke.
• Fibrinogen, som reflekterer den syntetiske funksjonen til leveren, endres vanligvis ikke.
• Ofte oppdages et lavt nivå av protrombinindeks og PV, noe som er forbundet med nedsatt absorpsjon av K-vitamin i tarmen.
• Det bør bemerkes at nivået av fibrinogen, kolesterol og aktivitet av kolinesteraseenzymet er det mest objektive kriteriet for den syntetiske funksjonen til leveren i denne alderen. Mens reduksjonen i albumin og protrombinindeks i nyfødtperioden kan skyldes andre årsaker. Endringer i protrombinindeksen som kan være
En konsekvens av vitamin K-mangel observeres ofte i nyfødtperioden som et resultat av forbigående mangel på dette vitamin og andre årsaker. Utviklingen av kolestase er en tilleggsfaktor, da absorpsjon av K-vitamin i tarmene utføres med deltakelse av galle. I de fleste tilfeller gjenopprettes nivået av denne indikatoren når du tar vitamin K (vikasol). Årsaken til hypoalbuminemi kan være næringsproteinmangel, som ofte ses hos premature spedbarn og hos nyfødte med intrauterin hypotrofi.
Ved ultralyd er ikke-spesifikke endringer notert i form av varierende grader av en økning i leverens størrelse, en svak økning i ekkogeniteten av parenkymen.
Formålet med behandlingen: restaureringen av gallekanalens åpenhet.
For å korrigere det sekundære syndromet av fettmalabsorpsjon, som utvikler seg som følge av galdefeil i tarmene, er terapeutisk ernæring med økt innhold av triglyserider med mediumkjede indikert. Absorpsjonen av triglyserider med middels kjede utføres i tarmen uten deling av galle, noe som bestemmer effektiviteten av denne dietten under forhold som ikke er tilstrekkelig til å strømme galde inn i tarmen. Utviklingen av kolestase, forårsaket av ekstrahepatisk perinatal patologi, observeres oftere hos prematur babyer, inkludert svært tidlig barn, og derfor bør følgende komponenter tas i betraktning ved valg av terapeutisk diett:
• alvorlighetsgrad og varighet av kolestase
Barnets gestasjons- og postnatale alder;
• brudd på splitting og absorpsjon av andre komponenter, inkludert proteiner og karbohydrater.
Hos barn med alvorlig perinatal patologi kan det observeres et brudd på protein- og karbohydratabsorpsjonsprosesser som sammen med malabsorbsjonssyndromet av fett skyldes kolestase, som indikasjon på bruk av egnet terapeutisk ernæring (figur 33-1). I dette tilfellet anbefales det å bruke en blanding basert på proteinhydrolysat, som ikke inneholder laktose, som inneholder 50% triglyserider med middels kjede.
I premature babyer, og spesielt i prematuritet, de første 2-3 ukene i livet, blir valget av terapeutisk ernæring bestemt av graden av kolestase. Tilstedeværelsen av blekede avføring, sammen med en betydelig økning i utskillelsen av lipider med avføring, er grunnlaget for utnevnelse av blandinger basert på proteinhydrolysat. Med mindre utprøvde manifestasjoner av kolestase og dens varighet på mindre enn 10 dager, er det tilrådelig å tildele en blanding beregnet for fôring for tidlig med et økt (opptil 30%) innhold av triglyserider med middels kjede.
Hos barn eldre enn 2-3 ukers levetid med kolestasens varighet på mer enn 10 dager, er reseptbelagte terapeutiske ernæringer med høyt innhold (opptil 50%) av triglyserider med middels kjede indikert.
Det bør bemerkes at fravær av kontraindikasjoner til bruk av morsmelk. Samtidig kan bare amming ikke tilfredsstille barnets behov for hovedingrediensene og fremfor alt for fettkomponenten. Derfor anbefales det å kombinere morsmelk med en terapeutisk blanding under kontroll av vektdynamikken og lipidsammensetningen av avføring. I tillegg er det mulig å bruke enzympreparater som bryter ned fett (Pancreatin (CREON) i en dose på 1000 U lipase / kg x dag) for å øke prosentandelen brystmelk i ernæringsmessige sammensetning.
Etiotropisk: Tilstrekkelig behandling av den underliggende sykdommen, eliminering eller begrensning av potensielt hepatotoksiske legemidler og blodprodukter, tidlig begynnelse av EP.
Patogenetisk: Når man velger en koleretisk terapi, er det nødvendig å ta hensyn til de morfofunksjonelle egenskapene til hepatobiliærsystemet hos nyfødte, inkludert et høyt nivå av syntese av primære gallsyrer og umodenhet i ekskretjonsmekanismer. I denne alderen er bruk av ursodeoxycholsyrepreparater i form av en suspensjon i en dose på 20-30 mg / kg x dag) i 2-3 doser mest patogenetisk begrunnet.
Med kolestasens varighet er bruk av fettløselige vitaminer vist (Tabell 33-1).
Tabell 33-1. Doser av fettløselige vitaminer som anbefales for nyfødte med kolestasevarighet på mer enn 10 dager (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)
SJUKTER AV LIVER OG BILIARVEI I NYHETER
Den tidligste manifestasjonen av de fleste sykdommer i leveren og galdeveiene er kolestasessyndrom.
Avhengig av nivået på skade på hepatobiliærsystemet, er det vanlig å isolere sykdommer som manifesteres av ekstrahepatisk og intrahepatisk kolestase.
Sykdommer i hepatobiliært system, manifestert av ekstrahepatisk kolestase
Årsakene til ekstrahepatisk kolestase hos nyfødte kan være:
• Atresi av ekstrahepatiske gallekanaler (AVZHP).
• Cyst av den vanlige gallekanalen.
• Gallerør eller stein i gallekanalen.
• Komprimering av den vanlige gallekanalen.
For sykdommer i hepatobiliærsystemet, manifestert av ekstrahepatisk kolestase, kjennetegnes av en kombinasjon av avkjølt konstant acholium, økt aktivitet av GGT-enzymet og mangel på visualisering av galleblæren under fastende ultralyd.
Atresia av synergiene ved de dårligere leverkanalene
Biliary atresia, obstruksjon av ekstrahepatiske gallekanaler.
AVZHP - progressiv utslettelse av de ekstrahepatiske gallekanaler, som begynner i perioden med intrauterin utvikling, med gradvis involvering av det intrahepatiske gallesystemet og dannelsen av galde cirrhose.
44.2 Atresia av galdekanaler.
AVP er den vanligste årsaken til ekstrahepatisk kolestase og neonatal kolestase generelt. Forekomsten av AVZHP varierer i forskjellige land fra 1: 3500 d: 1:20 LLC levendefødte. De noterer seg en hyppig forekomst i den franske delen av Polynesia, i Japan, Australia, Storbritannia, Frankrike og Nederland. I jenter er denne sykdommen vanligere enn hos gutter.
Et lavt nivå av GGT-enzym i amniotisk væske i den 18. uken av svangerskapet kan indikere AVZHP. Ultralyd av fosteret i den 19-20. uken av svangerskapet lar deg identifisere en kombinert patologi - atresi av galdekanaler med en cyste av den vanlige gallekanalen.
Det finnes to former for AVZHP:
• Syndromisk form der AVZhP er kombinert med ulike medfødte utviklingsanomalier i form av polysleni, viskøs tuberkulose, predanal plassering av portalveien, fravær eller retrohepatisk plassering av den indre grenen av vena cava, intestinal malrotasjon.
• Nonsyndromic form, der det ikke finnes andre abnormiteter :: misdannelser.
Det er fire typer sykdommen:
• Type I (3%) - Atresia av den vanlige gallekanalen;
• Type II (6%) - en cyste i leverporten, koblet til de intrahepatiske gallekanaler;
• Type III (19%) - atresi i venstre og høyre leverkanaler, galleblærer, cystiske og vanlige gallekanaler er fordelaktig;
• IV type (72%) - atresi av hele ekstrahepatiske systemet;
Foreløpig er etiologien ikke klar. De diskuterer teorien om misdannelse, virus, genetikk og andre. Ifølge teorien om misdannelse antyder fraværet av kloakk av det primære epitelbokmerket i embryonale scenen. Muligheten for å kombinere flere misdannelser kan snakke inn
favør av denne teorien. Imidlertid kan misdannelser av galdesystemet være et resultat av infeksjon, rus eller skyldes andre patologiske faktorer som påvirker morfogenese i de tidlige stadier av intrauterin utvikling. De fleste barn med AVZHP har meconium farget med galle. Dette antyder et normalt innledende bokmerke for gallekanalene og eliminerer nesten teorien om misdannelse.
Viral teori er basert på forholdet mellom persistens av CMV, respiratorisk syncytialvirus, Epstein-Barr-virus, humant papillomavirus, samt reovirus type III og dannelse av AVHP.
Predisponeringen av genetisk teori til utviklingen av AVHP bekreftes av det faktum at det store flertallet av slike pasienter avslører et humant leukocyttantigen: B12, A9-B5 og A28-B35.
AVZhP-formasjon kan være et resultat av unormal morfogenese eller skade på normalt dannede gallekanaler.
Det ekstrahepatiske gallesystemet utvikler seg fra den kaudale delen av leverenes embryo rundt den fjerde uken av svangerskapet.
En bestemt rolle i patogenesen av AVHD spilles av immunsystemet. Ved utførelse av en cytokemisk studie av leverbiopsi er cellemerkere av betennelse, inkludert CB14, positive makrofager som utløser produksjonen av en kaskade av immunologiske reaksjoner. Ekspresjonen av intracellulære klebemolekyler av type I fremmer dannelsen av leukocytt Ag rundt galdekanaler, som igjen utløser et cytotoksisk "lymfocytisk angrep." Prosessen med betennelse i epitelceller i galdekanaler er ledsaget av den aktive produksjonen av vekstfaktorer som stimulerer transkripsjonen av type I kollagen, som ligger til grund for periduktal fibrose.
I de fleste tilfeller er barn med AVZHP født på full sikt med antropometriske indikatorer som tilsvarer den fysiologiske normen. Gulsott vises på 2-3-dagers levetid, dvs. i form av normal for fysiologisk gulsott. Omtrent 2/3 av pasientene oppdaget tilstedeværelsen av en "lys gap" -nedgang i intensiteten av gulsott ved slutten av den 1-2. ukers levetid, etterfulgt av den gradvise økningen og utseendet på en grønn hudtone ved slutten av den første måneden. Acholia avføring - den tidligste og mest vedvarende kliniske sykdommen. Utseendet er ofte forut for utslipp av meconium. Når man vurderer avføringens farge, bør man også huske at når man bruker noen terapeutiske blandinger (Humana med tillegg av lipoproteiner og triglyperider med medium kjede, Alphare), kan forskjellige gråtoner være lik bleket avføring. Karakteristisk for AVZHP-fravær av hepatomegali ved fødselen, etterfulgt av en økning i leverens størrelse og en endring i konsistensen fra elastisk til tett i løpet av de to første månedene av livet. Ved en alder av 1 måned kan det utvikle hemorragisk syndrom (blødning av slimhinnene i mage-tarmkanalen, navlestreng, intrakranial blødning). I en alder av 12 måneders levetid dannes vanligvis et vektunderskudd, hvorav alvorlig avhenger av hvilken type fôring barnet har. Den mest utprøvde mangelen er notert under amming eller bruk av kunstige blandinger beregnet til å føde friske nyfødte. Ved bruk av klinisk ernæring, høy kalori, med delvis spalting av ulike komponenter, kan mangel på vekt være fraværende eller være minimal uttalt. Tegn på portal hypertensjon, splenomegali, samt kløe og xanthomer vises uten kirurgisk behandling i en alder av 5-6 måneder. som videre gradvis øker og indikerer dannelsen av galde cirrhose.
DIAGNOSTIK Fysisk forskning
Når man samler anamnese, er det nødvendig å avklare funksjonene i graviditet, fødselsperiode, barnets tilstand ved fødselen og dens antropometriske indikatorer. Tidspunktet for gulsott, avføring farge og lever størrelse ved fødselen.
Fysisk undersøkelse av pasienter vurderer fargen på huden og sclera, størrelsen på leveren og milten, fargen på avføring og urin, samt fysisk utvikling. Ved bruk av noen terapeutiske blandinger (Humana med tilsetning av lipoproteiner og mediumkjede triglyserider, Alfar), kan ekvivalenten av bleket avføring være forskjellige nyanser av grått fra lys til mørkt.
Det er mulig å identifisere hematomer i ulike områder av kroppen og navlestrengeblødning, som er forbundet med mangel på vitamin K-avhengige blodproppingsfaktorer på grunn av nedsatt absorpsjon av K-vitamin i tarmen.
Biokjemisk blodprøve:
• økning i bilirubin på grunn av en direkte brøkdel på mer enn 20% sammenlignet med nivået av totalt bilirubin (et tidlig tegn);
• preget av utseende av andre biokjemiske markører for kolestase (GGT), (3-lipoproteiner, kolesterol, økt aktivitet av alkalisk fosfatase, gallsyrer), hvor alvorlighetsgraden i dynamikken øker fra en minimumsøkning i de første 2-3 ukene av livet til en betydelig økning til 2-3 måneder;
• Aktiviteten til cytolysenzymer (ALT, AST) øker moderat, og som regel forsinkes. I de fleste tilfeller, i løpet av de første 2-3 ukene etter fødselen, forblir disse indikatorene innenfor det normale området og deretter gradvis øker;
• Nivået på albumin, kolinesterase, som reflekterer den syntetiske funksjonen i leveren, i de tidlige stadiene av sykdommen (i løpet av de første 3-4 månedene av livet) endres ikke.
• Fibrinogen, som reflekterer den syntetiske funksjonen til leveren, endres ikke i løpet av de første 4-5 månedene. Med utviklingen av hemorragisk syndrom avslørt et lavt nivå av protrombinindeks og PTV, som er assosiert med nedsatt absorpsjon av K-vitamin i tarmene.
Med ultralyd av hepatobiliærsystemet kan galleblæren på tom mage ikke visualiseres, eller den kan defineres som en "hyperechoic stamme" (figur 33-2, se fargeplass).
I noen tilfeller avslører atresia av galdekanaler utvidelsen av de intrahepatiske galdekanaler, mindre ofte - cyster i leverens port og polysplenie. Når man oppdager tvilsomme resultater av ultralyd og mangel på nøyaktig informasjon om pasientens farge, er det tilrådelig å gjennomføre testen ved hjelp av ursodeoxycholsyre, hvis formål med en dose på 20 mg / kghsut) i 1,5-2 uker, mens AVZHP ikke endrer ultralydet i galdeblæren, og stolen forblir misfarget.
Epatobiliær scintigrafi: Har en ganske høy følsomhet hos pasienter med AVHP. Det er mulig å observere fraværet av radioisotop-stoffet som kommer inn i tarmen sammen med en tilfredsstillende absorpsjon og akkumulativ funksjon av leveren.
Retrograd cholecystocholangiography har en rekke tekniske begrensninger hos barn i de første månedene av livet. I nyfødtperioden utføres ikke denne studien.
MR. Denne studien har en høy følsomhet (100%), spesifisitet (96%) og pålitelighet (98%). MR er den mest nøyaktige blant ikke-invasive forskningsmetoder, noe som tillater en entydig diagnose.
Leverbiopsi. Mikro-makroskopiske endringer avhenger av sykdomsstadiet, som er direkte relatert til barnets alder. Et typisk histologisk bilde av AVZHP inkluderer kolestase, periportal proliferasjon av duker, tilstedeværelsen av galde thrombi i de intrahepatiske gallekanaler. Giant celle transformasjon av hepatocytter er observert i 15% av tilfellene. Fibrose går fra periportal, perilobulær til mikronodulær cirrhosis i alderen 4-5 måneder.
AVZHP skiller seg fra andre sykdommer i leveren og gallekanaler, manifestert kolestasessyndrom. Den største vanskeligheten er differensialdiagnosen av Alagille-syndromet, som er basert på medfødt hypoplasi i de intrahepatiske galdekanaler kombinert med mangler eller unormaliteter hos andre organer.
Identifikasjon av AVZHP - indikasjonen for konsultasjon av kirurgen.
Formålet med behandlingen: restaureringen av gallekanalens åpenhet. Barn med AVZHP er innlagt på sykehuset til kirurgisk behandling.
Medisinsk ernæring brukes både i pre- og postoperativ perioden for å gjenopprette vektunderskudd. Absorpsjonen av triglyserider med middels kjede er ikke avhengig av innholdet av galle i tarmen, da de har større oppløselighet i vann, absorberes de i mage og tynntarmen uten gallsyrer. Etter en rettidig kirurgisk korreksjon av AVHP krever restaureringen av funksjonell tilstand av mage-tarmkanalen en lang periode. I de fleste tilfeller observeres sekundær malabsorpsjon av fett fra flere uker til flere måneder etter kirurgisk behandling, som bestemmer behovet for bruk av terapeutisk ernæring.
I preoperativperioden vises utnevnelsen av høye doser fettløselige vitaminer oralt: vitamin D i en dose på 5000-8000 IE / dag, vitamin A i en dose på 5000-20000 IE / dag, vitamin E - 20-25 IE / kghsut), vitamin CZ - 1 mg / kghsut). Innføringen av K-vitamin er anbefalt å utføre under kontroll av protrombin-indeksen. Ved en reduksjon i protrombin-indeksen under 40%, vises parenteral (intramuskulær) administrasjon av vitamin K i en dose på 1 mg / kghsut i 3 dager, etterfulgt av bytte til oral administrering. Også foreskrevet makro- og mikronæringsstoffer: kalsium - 50 mg / kghsut). fosfor - 25 mg / kghsut), sink (sinksulfat) - 1 mg / kghsut). Varigheten av behandlingen avhenger av effektiviteten av den kirurgiske behandlingen av AVZHP og den tidligere mangelen på vitaminer, makro- og mikronæringsstoffer.
Etter hepatisk portoenterostomi (ifølge Kasai): antiinflammatorisk og koleretisk behandling bør utføres i postoperativ periode.
Ordningen med postoperativ terapi:
• 1 dag - 10 mg / kghsut);
• 2. dag - 8 mg / kghsut);
• 3. dag - 6 mg / kghsut);
• 4. dag - 5 mg / kghsut);
• 5. dag - 4 mg / kghsut);
• 6. dag - 3 mg / kghsut);
• 7. dag - 2 mg / (kgshut).
Deretter 0,5 mg / kghsut) oralt til nivået av bilirubin under 40 μmol / l. Unntakene er pasienter med betydelig grad av betennelse i den histologiske undersøkelsen av leverbiopsiprøver og kliniske og laboratorie tegn på akutt, generalisert infeksjon (viral, bakteriell eller blandet etiologi) i den postoperative perioden. I dette tilfellet bør bruk av prednison seponeres.
Bredspektret antibakterielle stoffer. Startskjema: III generasjon cefalosporiner + metronidazol i en standard terapeutisk dose, deretter forskrives antibiotika med hensyn til mikrobiologisk undersøkelse.
Med et positivt resultat, kobler PCR på CMV i leverenes biopsi og i blodet en spesifikk terapi: intravenøs administrering av et immunoglobulin mot CMV (Neocytotect) i henhold til skjemaet. Ved gjenkjenning av CMV DNA i blodet etter behandling, gjenta behandlingsforløpet med dette legemidlet.
For best resultat er tidlig diagnose av AVZhP og rettidig henvisning til kirurger nødvendige.
Operasjonen av leverportoenterostomi (ved Kasai). Den optimale perioden for denne operasjonen er de to første månedene av livet. Når du utfører en operasjon i en alder av 3 måneder eller mer, reduseres effektiviteten betydelig. Barn eldre enn 4 måneder etter operasjonen er upraktisk. Prinsippet om kirurgisk inngrep i henhold til Kasai (hepatoportoenterostomi) består i isolering av strukturer som befinner seg i området for portalfissur av leveren, og gjør på dette nivå et tverrsnitt av den "fibrøse rest" av galdekanalen. Dette snittet åpner lumen i de intrahepatiske gallekanalene som fortsatt er farlige.
Etter operasjonen er komplikasjoner mulige i form av cholangitt, portalhypertensjon, hepatologisk lungesyndrom eller lungehypertensjon, intrahepatiske cyster og svulster. For å forebygge og behandle kolangitt etter barnets utløsning fra sykehuset, fortsett antiinflammatorisk behandling med sulfametosoltrimetoprim (baktrim) i en dose på 30 mg / kgxut) for sulfametoksazol eller 6 mg / kg / dag for trimethoprim i 3 postoperative måneder med overgangen til å motta dette legemidlet 2 ganger i uken for det første året. Med utviklingen av kolangitt er det vist utnevnelsen av bredspektret antibakterielle stoffer.
De anbefaler også kontinuerlig inntak av ursodeoxycholsyre i form av en suspensjon i en dose på 20 mg / kg / dag) i 2 delte doser.
Levertransplantasjon er den andre fasen av kirurgisk inngrep. Uten Kasai-kirurgi vises behovet for levertransplantasjon allerede i en alder av 6-10 måneder, og som regel går pasientens vekt ikke over 6-7 kg.
Overlevelse av pasienter etter operasjon av leverportoenterostomi: 5 år gammel til 40-60%, 10 år gammel - opptil 2533%, 20 år gammel - 10-20%. Overlevelsesgraden for pasienter med AVZHP etter levertransplantasjon overstiger for tiden 90%.
Neonatal kolestase hos barn: årsaker, behandling, symptomer
Kolestase er en mangel i bilirubinsekresjon, noe som fører til utvikling av konjugert hyperbilirubinemi og gulsott.
Det er mange grunner identifisert i laboratoriestudier, hepatobiliære skanninger, og noen ganger leverbiopsier og operasjoner. Behandling avhenger av årsaken.
Årsaker til neonatal kolestase hos barn
Kolestase kan skyldes ekstrahepatiske eller intrahepatiske lidelser, selv om enkelte forhold overlapper. Den vanligste lidelsen er ekstrahepatisk atresi i galdeveien. Det er mange intrahepatiske lidelser, ofte referert til som neonatal-hepatitt syndrom.
Sykdommen forekommer sjelden i prematur babyer eller hos nyfødte ved fødselen.
Neonatal hepatitt syndrom (gigantisk hepatitt) er en inflammatorisk leversykdom hos det nyfødte. Metabolske sykdommer inkluderer agantitrypsinmangel, cystisk fibrose, neonatal jernakkumuleringssykdom. Smittsomme årsaker er medfødt syfilis, ekko-virus og noen herpesvirus (HSV og cytomegalovirus); Klassiske hepatittvirus (A, B og C) er mindre vanlige årsaker. Det er også en rekke mindre vanlige genetiske feil, som Alagilla syndrom.
Ved kolestase påvirker den primære lidelsen utskillelsen av bilirubin, noe som fører til et for høyt innhold av bilirubin i blodet og en reduksjon av innholdet av gallsalter i mage-tarmkanalen.
Symptomer og tegn på neonatal kolestase hos barn
Kolestase oppdages vanligvis i de første 2 ukene av livet. Babyer er gulsot, har ofte mørk urin (inneholder bilirubin), acholisk avføring og hepatomegali. Hvis kolestase vedvarer, er kronisk kløe vanlig, som er symptomene og tegnene på mangel på fettløselige vitaminer; Linjen på vekstdiagrammer kan vise en nedgang.
diagnostikk
- Vanlig og direkte bilirubin.
- Leverfunksjonstester.
- Hepatobiliary scan.
- Noen ganger en leverbiopsi.
Ethvert spedbarn som har gulsott i en alder av 2 uker, bør undersøkes for kolestase. Den første tilnærmingen bør være rettet mot å diagnostisere forhold som kan behandles (for eksempel atherosia av de ekstrahepatiske galdekanaler, hvor tidlig kirurgi forbedrer utfallet).
Kolestase er identifisert ved en økning i både totalt og direkte bilirubin. Tester som trengs for å evaluere leverfunksjonen, omfatter blant annet bestemmelse av albumin, fraksjonert serum bilirubin, leverenzymer, protrombintid (PT) og APTT. Etter bekreftelse av kolestase er det nødvendig å gjennomføre en undersøkelse for å bestemme etiologien.
Hepatobiliary scans bør utføres; Utskillelsen av et kontrastmiddel inn i tarmen utelukker atresia i galdekanaler, men fraværet av utskillelse kan enten være med atresia i galdekanaler eller med alvorlig neonatal hepatitt. Neonatal hepatitt er preget av lobular lidelse med gigantiske multinukleerte celler. Noen ganger er diagnosen fortsatt uklar, og det er nødvendig med diagnostisk kirurgi med operativ kolangiografi.
Prognose for neonatal kolestase hos barn
Prognosen for kolestase skyldes tilstedeværelse av spesifikke lidelser (for eksempel metabolske sykdommer) varierer fra et godartet kurs til en progressiv sykdom som fører til levercirrhose.
Syndrom av idiopatisk neonatal hepatitt går vanligvis sakte langsomt, men som et resultat kan irreversibel skade på leveren resultere, noe som fører til døden.
Behandling av neonatal kolestase hos barn
- Behandling av spesifikke årsaker.
- Kosttilskudd av vitamin A, D, E og K.
- Mellomkjede triglyserider.
- Noen ganger ursodeoxycholic syre.
Spesifikke behandling er rettet mot årsaken. Hvis det ikke foreligger spesifikk terapi, er behandlingen støttende og består hovedsakelig av klinisk ernæring, inkludert Vitamin A-, D-, E- og K-tilskudd. For flaskefôring bør blandinger rik på triglycerider med middels kjede brukes, siden de absorberes bedre i tilfelle av gallefeil. Krever tilstrekkelig mengde kalorier; babyer kan trenge> 130 kalorier / kg per dag. Ved nyfødte med redusert galleutspresjon kan bruken av ursodeoxycholsyre lindre kløe.
Spedbarn med mistanke om galde atresia krever en diagnostisk operasjon med et intraoperativt kolangiogram. Ved bekreftelse av atresia i galdeveien bør portoenterostomi utføres (Kasai-teknikk). Ideelt sett bør denne prosedyren utføres i de første 1-2 månedene av livet. Etter operasjonen har mange pasienter betydelige kroniske problemer, inkludert vedvarende kolestase, tilbakevendende stigende kolangitt og utviklingsforsinkelse. Selv med optimal terapi utvikler mange babyer cirrhose og krever levertransplantasjon.
Nyfødt kolestase
Nyfødt kolestase er en patologisk tilstand preget av nedsatt gallesekresjon, noe som fører til hyperbilirubinemi og gulsott. Kliniske manifestasjoner inkluderer subikterichnost sklera, gulfarging av hud og slimhinner, hepatomegali, forsinkelse i fysisk utvikling, hypovitaminosis A, D, K, er E. Diagnostics neonatal kolestase for å identifisere den underliggende sykdom, laboratorie-evaluering av leverultralydskanning hepatobiliære og leverbiopsi. Behandling avhenger av den etiologiske faktoren og innebærer et balansert kosthold, introduksjonen i diett av fordøyelige fettstoffer, vitaminterapi eller kirurgi.
Nyfødt kolestase
Nyfødt kolestase er en heterogen tilstand i pediatri og neonatologi, som manifesterer seg i brudd på galleutskillelse med videre utvikling av hyperbilirubinemi. Den eksakte forekomsten av patologi er vanskelig å etablere, siden denne tilstanden ofte inngår i strukturen til den underliggende sykdommen. Terapeutisk taktikk og prognose for barnets liv er avhengig av den etiologiske faktoren av kolestasien til det nyfødte. Som regel fører eliminering av den ledende patologien til lindring av kolestatisk syndrom. I alvorlige tilfeller kan det være nødvendig med en levertransplantasjon. Utfallet varierer fra et langt godartet kurs til den raske utviklingen av leversvikt og dødelig cirrhose i det første år av livet.
Årsaker til nyfødt kolestase
Alle de etiologiske faktorene for kolestase hos det nyfødte er delt inn i ekstrahepatisk og intrahepatisk. Sistnevnte gruppe omfatter brudd på smittsom, metabolisk, genetisk, alloimmunic eller giftig opprinnelse. Smittsomme årsaker inkluderer de såkalte TORCH-infeksjonene: toxoplasmose, røde hunder, CMV, herpesvirus, syfilis, hepatitt B og andre. Slike metabolske forstyrrelser som galaktosemi, cystisk fibrose, tyrosinemi og α1-antitrypsinmangel kan provosere kolestase hos nyfødte. Genetiske faktorer inkluderer Alagille syndrom, cystisk fibrose, progressiv familiær intrahepatisk kolestase et al. Svangerskaps alloimmun leveren utvikles ved transplacental passasje av moder IgG til babyen. Dette fører til aktivering av komplement-systemet, som kan skade hepatocytter. Langvarig parenteral fôring hos alvorlig premature babyer og nærvær av korttarmssyndrom er blant de giftige årsakene til nyfødt kolestase.
Listen over ekstrahepatiske faktorer i utviklingen av kolestasen til en nyfødt inkluderer alle forstyrrelser som forverrer strømmen av galle fra leveren. Den vanligste årsaken er atresi i galdeveien. Oftest sett i premature babyer. Noen ganger, i tillegg til den ekstrahepatiske galdeveien, påvirkes også de intrahepatiske galdekanaler. Den nøyaktige etiologien til denne tilstanden er ukjent. Formentlig forårsaker utviklingen av galde atresi smittsomme sykdommer hos moren under graviditeten.
Utløsermekanismen for utbruddet av kliniske symptomer ved kolestas av en nyfødt er et brudd på utskillelsen av direkte bilirubin, noe som gir en økning i nivået i blodet - hyperbilirubinemi. Dette fører til mangel på gallsyrer i systemisk sirkulasjon. Siden de er ansvarlige for absorpsjon og transport av fett og fettløselige vitaminer (A, D, K, E) i barnets kropp, oppstår mangelen deres. Resultatet er utilstrekkelig vektøkning, hypovitaminose, forsinket fysisk og psykomotorisk utvikling.
Symptomer og diagnose av nyfødt kolestase
Den nyfødte kolestaseklinikken utvikler seg i løpet av de første 10-14 dagene av et barns liv. De primære manifestasjoner er angst, tap av appetitt, utilstrekkelig vektøkning og kroppshøyde. Subicteric sclera og slimhinner vises nesten umiddelbart, med guling av huden med ytterligere økning i hyperbilirubinemi. På denne bakgrunn blir urinen brun og avføringen blir fargeløs (acholisk). Leveren øker gradvis, noe som manifesteres av en liten økning i magen. Også med kolestase av det nyfødte, er kronisk kløe notert, de kliniske manifestasjonene av A, D, K, E hypovitaminose. Med den videre utviklingen av den underliggende sykdommen som fører til leverfibrose, utvikler portal hypertensjon. Det forårsaker i sin tur ascites og blødninger fra esophageal åreknuter.
Diagnose av nyfødt kolestase inkluderer innsamling av anamnese data, fysisk undersøkelse av barnet, laboratorie og instrumentelle metoder for forskning. Ved intervjuing av foreldre skal en barnelege eller neonatolog ta hensyn til alle mulige etiologiske faktorer: mors sykdommer under graviditet, genetiske patologier, medfødte misdannelser av barnets utvikling. Fysisk undersøkelse er bestemt av mangel på kroppsvekt og vekst, gulsott av sclera, slimhinner og hud, hepatomegali. I den biokjemiske analysen av blod avslørte hyperbilirubinemi på grunn av den direkte fraksjonen, dysproteinemi. Mulig økning i transaminaser - AlT og AST. Karakteristiske trekk ved den nyfødte kolestasen er acholisk, avføring rik på fett og urobilinrik urin. For å utelukke TORCH-infeksjoner utføres ELISA og bakteriekultur av urin. Tester er også brukt på metabolske lidelser eller genetiske avvik som kan forårsake utvikling av neonatal kolestase - assays NaCl-innholdet i svette, galaktose i urin, nivået av α1-antitrypsin i blodet, etc...
Instrumental diagnostikk for mistenkt kolestase av nyfødte inkluderer ultralyd, hepatobiliary skanning og leverbiopsi. Det første stadiet er en ultralydsundersøkelse av bukorganene. Det lar deg identifisere hepatomegali, anomalier av strukturen av galleblæren og gallekanalene. En liver scan blir deretter utført for å evaluere galleutskillelse på alle nivåer i galdeveien, fra de intrahepatiske kanalene til tolvfingertarmen. Hvis det er umulig å bekrefte diagnosen ved hjelp av disse metodene, er leverbiopsi indikert. I neonatal kolestase histologisk analyse av biopsi kan avsløre økt portal triader, spredning og fibrose i galletrakten ved biliær atresi, kjempe polynukleære celler i medfødt hepatitt og andre. For mistenkt neonatal alloimmun opprinnelse kolestase bestemmes av en stor mengde jern i vev hepatocytter eller lepper.
Behandling av nyfødt kolestase
Terapi for neonatal kolestase omfatter flere punkter: full behandling av den underliggende sykdom, metnings barnets diett med vitamin A, D, K, E og fettsyrer med middels kjede, bruk av UDCA. En stor mengde vitaminer kompenserer for utilstrekkelig absorpsjon i tarmen. Fettsyrer med middels kjede er i stand til å bli absorbert i blodet, selv under betingelser for underskudd av gallsalter med kolestase av det nyfødte, og dermed kompensere for underskuddet av triglyserider i kroppen. Ursodeoksykolsyre er en hepatoprotektor og koleretisk middel som stimulerer leveren og galdeveiene og lindrer hyperbilirubinemi.
Med bekreftet biliær atresi utføres en portoenterostomi ved Kasai-metoden allerede i 1-2 måneder av livet. Denne operasjonen forbedrer overlevelsesgraden betydelig, men i fremtiden fører det til hyppig tilbakevendende kolangitt, vedvarende kolestase og forsinket psykofysisk utvikling. Hvis en alloimmun opprinnelse av kolestasen til et nyfødt er mistenkt (selv med en ubekreftet diagnose), indikeres administrering av intravenøse immunoglobuliner eller utvekslingstransfusjon. På grunn av rask utvikling av cirrose, er organtransplantasjon nødvendig.
Prognose og forebygging av kolestase hos nyfødte
Prognosen for kolestase hos nyfødte avhenger direkte av den underliggende sykdommen og effektiviteten av terapeutiske inngrep. Når atresia i galdeveien og fraværet av tidlig kirurgisk inngrep raskt utvikler leversvikt. Videre blir denne tilstanden forvandlet til cirrhose med økende hypertensjon i portalvenen i de første månedene av et barns liv. Døden oppstår som regel i en alder av 10-12 måneder. Smittsomme og metabolske årsaker til nyfødt kolestase kan ha både en godartet prognose og et raskt progressivt kurs. Alloimmun leverskader på grunn av fravær av tidlig behandling er i de fleste tilfeller dødelig.
Forebygging av nyfødt kolestase inkluderer fosterbeskyttelse av fosteret, medisinsk genetisk rådgivning for par og graviditetsplanlegging, regelmessig besøk til antenatklinikker, full gjennomføring av alle nødvendige tester og undersøkelser. Disse tiltakene gjør det mulig å vurdere risikoen for utvikling av genetiske sykdommer selv før graviditeten starter og å identifisere farlige sykdommer allerede i de tidlige stadier.
Nyfødt kolestase - symptomer og behandling, bilder og video
Forfatter: Medisin Nyheter
Nyfødt kolestase er en heterogen tilstand i pediatri og neonatologi, som manifesterer seg i brudd på galleutskillelse med videre utvikling av hyperbilirubinemi. Den eksakte forekomsten av patologi er vanskelig å etablere, siden denne tilstanden ofte inngår i strukturen til den underliggende sykdommen.
Terapeutisk taktikk og prognose for barnets liv er avhengig av den etiologiske faktoren av kolestasien til det nyfødte. Som regel fører eliminering av den ledende patologien til lindring av kolestatisk syndrom.
I alvorlige tilfeller kan det være nødvendig med en levertransplantasjon. Utfallet varierer fra et langt godartet kurs til den raske utviklingen av leversvikt og dødelig cirrhose i det første år av livet.
Årsaker til nyfødt kolestase
Alle de etiologiske faktorene for kolestase hos det nyfødte er delt inn i ekstrahepatisk og intrahepatisk. Sistnevnte gruppe omfatter brudd på smittsom, metabolisk, genetisk, alloimmunic eller giftig opprinnelse. Smittsomme årsaker inkluderer de såkalte TORCH-infeksjonene: toxoplasmose, røde hunder, CMV, herpesvirus, syfilis, hepatitt B og andre.
Slike metabolske forstyrrelser kan provosere kolestase hos det nyfødte, for eksempel:
Genetiske faktorer er:
- Alagilles syndrom,
- cystisk fibrose
- progressiv familiær intrahepatisk kolestase, etc.
Gestasjonsalloimmun leverskade utvikler seg med transplacental passasje av maternal IgG i barnets kropp. Dette fører til aktivering av komplement-systemet, som kan skade hepatocytter. Langvarig parenteral fôring hos alvorlig premature babyer og nærvær av korttarmssyndrom er blant de giftige årsakene til nyfødt kolestase.
Listen over ekstrahepatiske faktorer i utviklingen av kolestasen til en nyfødt inkluderer alle forstyrrelser som forverrer strømmen av galle fra leveren. Den vanligste årsaken er atresi i galdeveien. Oftest sett i premature babyer.
Noen ganger, i tillegg til den ekstrahepatiske galdeveien, påvirkes også de intrahepatiske galdekanaler. Den nøyaktige etiologien til denne tilstanden er ukjent. Formentlig forårsaker utviklingen av galde atresi smittsomme sykdommer hos moren under graviditeten.
Utløsermekanismen for utbruddet av kliniske symptomer ved kolestas av en nyfødt er et brudd på utskillelsen av direkte bilirubin, noe som gir en økning i nivået i blodet - hyperbilirubinemi.
Dette fører til mangel på gallsyrer i systemisk sirkulasjon. Siden de er ansvarlige for absorpsjon og transport av fett og fettløselige vitaminer (A, D, K, E) i barnets kropp, oppstår mangelen deres. Resultatet er utilstrekkelig vektøkning, hypovitaminose, forsinket fysisk og psykomotorisk utvikling.
Nyfødte cholestase symptomer
Den nyfødte kolestaseklinikken utvikler seg i løpet av de første 10-14 dagene av et barns liv. De primære manifestasjoner er angst, tap av appetitt, utilstrekkelig vektøkning og kroppshøyde. Subicteric sclera og slimhinner vises nesten umiddelbart, med guling av huden med ytterligere økning i hyperbilirubinemi.
På denne bakgrunn blir urinen brun og avføringen blir fargeløs (acholisk). Leveren øker gradvis, noe som manifesteres av en liten økning i magen. Også med kolestase av det nyfødte, er kronisk kløe notert, de kliniske manifestasjonene av A, D, K, E. hypovitaminose
Med den videre utviklingen av den underliggende sykdommen som fører til leverfibrose, utvikler portal hypertensjon. Det forårsaker i sin tur ascites og blødninger fra esophageal åreknuter.
Diagnose av nyfødt kolestase
Diagnose av nyfødt kolestase inkluderer innsamling av anamnese data, fysisk undersøkelse av barnet, laboratorie og instrumentelle metoder for forskning.
Når du intervjuer foreldre, tar en barneleger eller neonatolog oppmerksom på alle mulige etiologiske faktorer:
- mødre sykdommer under graviditet
- genetiske patologier,
- medfødte misdannelser av barnet.
Fysisk undersøkelse er bestemt av mangel på kroppsvekt og vekst, gulsott av sclera, slimhinner og hud, hepatomegali. I den biokjemiske analysen av blod avslørte hyperbilirubinemi på grunn av den direkte fraksjonen, dysproteinemi.
Mulig økning i transaminaser - AlT og AST. Karakteristiske trekk ved den nyfødte kolestasen er acholisk, avføring rik på fett og urobilinrik urin. For å utelukke TORCH-infeksjoner utføres ELISA og bakteriekultur av urin. Tester er også brukt på metabolske lidelser eller genetiske avvik som kan forårsake utvikling av neonatal kolestase - assays NaCl-innholdet i svette, galaktose i urin, nivået av α1-antitrypsin i blodet, etc...
Instrumental diagnostikk for mistenkt kolestase av nyfødte inkluderer ultralyd, hepatobiliary skanning og leverbiopsi. Det første stadiet er en ultralydsundersøkelse av bukorganene. Det lar deg identifisere hepatomegali, anomalier av strukturen av galleblæren og gallekanalene.
En liver scan blir deretter utført for å evaluere galleutskillelse på alle nivåer i galdeveien, fra de intrahepatiske kanalene til tolvfingertarmen. Hvis det er umulig å bekrefte diagnosen ved hjelp av disse metodene, er leverbiopsi indikert.
I neonatal kolestase histologisk analyse av biopsi kan avsløre økt portal triader, spredning og fibrose i galletrakten ved biliær atresi, kjempe polynukleære celler i medfødt hepatitt og andre. For mistenkt neonatal alloimmun opprinnelse kolestase bestemmes av en stor mengde jern i vev hepatocytter eller lepper.
Behandling av nyfødt kolestase
Terapi for neonatal kolestase omfatter flere punkter: full behandling av den underliggende sykdom, metnings barnets diett med vitamin A, D, K, E og fettsyrer med middels kjede, bruk av UDCA. En stor mengde vitaminer kompenserer for utilstrekkelig absorpsjon i tarmen.
Fettsyrer med middels kjede er i stand til å bli absorbert i blodet, selv under betingelser for underskudd av gallsalter med kolestase av det nyfødte, og dermed kompensere for underskuddet av triglyserider i kroppen. Ursodeoksykolsyre er en hepatoprotektor og koleretisk middel som stimulerer leveren og galdeveiene og lindrer hyperbilirubinemi.
- Med bekreftet biliær atresi utføres en portoenterostomi ved Kasai-metoden allerede i 1-2 måneder av livet. Denne operasjonen forbedrer overlevelsesgraden betydelig, men i fremtiden fører det til hyppig tilbakevendende kolangitt, vedvarende kolestase og forsinket psykofysisk utvikling.
- Hvis en alloimmun opprinnelse av kolestasen til et nyfødt er mistenkt (selv med en ubekreftet diagnose), indikeres administrering av intravenøse immunoglobuliner eller utvekslingstransfusjon. På grunn av rask utvikling av cirrose, er organtransplantasjon nødvendig.
Prognose og forebygging av kolestase hos nyfødte
Prognosen for kolestase hos nyfødte avhenger direkte av den underliggende sykdommen og effektiviteten av terapeutiske inngrep. Når atresia i galdeveien og fraværet av tidlig kirurgisk inngrep raskt utvikler leversvikt. Videre blir denne tilstanden forvandlet til cirrhose med økende hypertensjon i portalvenen i de første månedene av et barns liv.
Døden oppstår som regel i en alder av 10-12 måneder. Smittsomme og metabolske årsaker til nyfødt kolestase kan ha både en godartet prognose og et raskt progressivt kurs. Alloimmun leverskader på grunn av fravær av tidlig behandling er i de fleste tilfeller dødelig.
Forebygging av nyfødt kolestase inkluderer fosterbeskyttelse av fosteret, medisinsk genetisk rådgivning for par og graviditetsplanlegging, regelmessig besøk til antenatklinikker, full gjennomføring av alle nødvendige tester og undersøkelser.
Disse tiltakene gjør det mulig å vurdere risikoen for utvikling av genetiske sykdommer selv før graviditeten starter og å identifisere farlige sykdommer allerede i de tidlige stadier.
Hva er kolestasen til det nyfødte, fant vi ut. Les symptomene på kolestase hos gravide kvinner.
Liker denne artikkelen? Del med vennene dine i sosiale nettverk:
Nyfødt kolestase
Kolestase er et brudd på bilirubin eliminering, noe som fører til økning i direkte bilirubin og gulsott. Det er mange kjente årsaker til kolestase, som oppdages ved laboratorieundersøkelse, skanning av leveren og galdeveiene og noen ganger leverbiopsi og kirurgi. Behandling av kolestase er avhengig av årsaken.
Årsaker til nyfødt kolestase
Kolestase kan oppstå som følge av ekstrahepatiske eller intrahepatiske lidelser eller når de kombineres. Den vanligste ekstrahepatiske årsaken er atresi i galdeveien. Det er et stort antall intrahepatiske lidelser, som kombineres med det kollektive begrepet "neonatal hepatitt syndrom".
Atresia i galdeveien er en hindring av galdekanaler på grunn av progressiv sklerose av de ekstrahepatiske galdekanaler. I de fleste tilfeller utvikler atresi i galdevegen flere uker etter fødselen, sannsynligvis etter den inflammatoriske prosessen og cicatricial endringer i de ekstrahepatiske (og noen ganger intrahepatiske) galdekanaler. Denne tilstanden er sjelden hos premature spedbarn eller hos barn umiddelbart etter fødselen. Årsaken til inflammatorisk respons er ukjent, men smittsomme årsaker anses å være årsaken.
Neonatal hepatitt syndrom (gigantisk hepatitt) er en inflammatorisk prosess i leveren til en nyfødt. Et stort antall metabolske, smittsomme og genetiske årsaker er kjent; i noen tilfeller er sykdommen idiopatisk. Metabolske sykdommer inkluderer mangel på alfa 1-antitrypsin, cystisk fibrose, hemokromatose av det nyfødte, mangler i luftveiene og fettsyreoksidasjon. Smittsomme årsaker inkluderer medfødt syfilis, ECHO-virus, noen herpesvirus (herpes simplex-virus, cytomegalovirus); hepatittvirus er mindre sannsynlig å forårsake. Mindre vanlige genetiske defekter er også kjent, for eksempel Alladjils syndrom og progressiv familiær intrahepatisk kolestase.
Patofysiologi av nyfødt kolestase
Ved kolestase er den primære årsaken utilstrekkelig utskillelse av bilirubin, noe som fører til en økning i konjugert bilirubin i blodet og en reduksjon i gallsyrer i mage-tarmkanalen. Som et resultat av lavt innhold av gallsyrer i fordøyelseskanalen utvikler malabsorpsjon av fett og fettløselige vitaminer (A, D, E, K), noe som fører til hypovitaminose, underernæring, vekstretardasjon.
Symptomer på nyfødt kolestase
Symptomer på kolestase oppdages i løpet av de to første ukene av livet. Barn har gulsot og ofte mørk urin (konjugert bilirubin), acholisk avføring, hepatomegali. Hvis kolestase fortsetter, utvikler vedvarende kløe, samt symptomer på mangel på fettløselige vitaminer. vekstkurven kan falle. Hvis forårsaker sykdommen fører til utvikling av fibrose og levercirrhose, kan portalhypertensjon utvikles, etterfulgt av ascites og gastrointestinal blødning fra esophageal varices.
Diagnose av nyfødt kolestase
Ethvert barn med gulsott etter to ukers levetid bør undersøkes for kolestase med måling av totalt og direkte bilirubin, leverenzymer og andre funksjonelle leverforsøk, inkludert albumin, PT og PTT. Kolestase oppdages av en økning i totalt og direkte bilirubin; Når diagnosen kolestase er bekreftet, er det nødvendig med ytterligere forskning for å bestemme årsaken. Denne undersøkelsen inkluderer tester for å identifisere smittsomme stoffer (for eksempel toxoplasmose, rubella, cytomegalovirus, herpesvirus, IC, virus av hepatitt B og C) og metabolske forstyrrelser, inkludert urintest for organiske syrer, serum for aminosyrer, alfa1 antitrypsin, svettest for diagnose cystisk fibrose, urin for å bestemme de reduserende stoffene, tester for galaktosemi. Leversøk skal også utføres; fjernelse av kontrast i tarmene utelukker atresi i galdeveien, men utilstrekkelig utskillelse kan observeres både i tilfelle av atresia i galdeveien og i alvorlig hepatitt hos nyfødte. En ultralydsskanning av bukorganene kan bidra til å vurdere leverens størrelse og visualisering av galleblæren og den vanlige gallekanalen, men disse dataene er ikke spesifikke.
Hvis diagnosen ikke er gjort, er det vanligvis relativt tidlig å utføre en leverbiopsi. For pasienter med atresi i galdeveien er en økning i portal-triader, proliferasjon av galdekanaler, økt fibrose typisk. Hepatitt av det nyfødte er preget av et brudd på strukturen av lobules med multi-core giant celler. Noen ganger er diagnosen fortsatt uklar, og kirurgi er derfor nødvendig med operativ kolangiografi.
Behandling av nyfødt kolestase
Den første behandlingen av nyfødt kolestase er konservativ og består av å gi tilstrekkelig ernæring ved administrering av vitamin A, D, E, K. For formelle matte barn skal blandinger med høyt innhold av triglyserider med middels kjede brukes, da de absorberes bedre under betingelser for gallesyre mangel. Det krever innføring av et tilstrekkelig antall kalorier; barn kan kreve over 130 kcal / (kg x dag). Hos barn som har en liten mengde utskillet galle, kan ordinering av ursodeoxycholsyre i en dose på 10-15 mg / kg en eller to ganger daglig redusere kløe.
Det er ingen spesiell behandling for nyfødte hepatitt. Barn med mistanke om atresi i galdeveien krever kirurgisk undersøkelse med intraoperativ kolangiografi. Hvis diagnosen er bekreftet, utføres Kasai portoenterostomi. Ideelt sett bør dette gjøres i løpet av de to første ukene av livet. Etter denne perioden forverres prognosen betydelig. Etter operasjonen har mange pasienter alvorlige kroniske problemer, inkludert vedvarende kolestase, tilbakevendende stigende kolangitt og forsinket vektøkning. Selv med optimal behandling utvikler mange barn cirrhose og levertransplantasjoner kreves.