Polycystisk lever

Polycystisk lever er en medfødt patologi arvet av en autosomal dominant type og preget av dannelse av et stort antall cyster i leveren parenchyma. I lang tid manifesterer seg ikke på noen måte; etter 40 år er ubehag og magesmerter, gastroøsofageal refluks, en økning i underlivets størrelse mulig. De eneste informative diagnostiske metodene er ultralyd, CT eller MR i leveren og galdeveiene. I mangel av komplikasjoner er det ikke nødvendig med behandling, i andre tilfeller utføres kirurgi (perkutan drenering av levercyster, innføring av alkohol i cystens hulrom, fenestrasjon av cyster, delvis hepatektomi, levertransplantasjon).

Polycystisk lever

Polycystisk leversykdom er en sjelden sykdom og forekommer hos en person per 100 000 av befolkningen. I de fleste tilfeller oppdages sykdommen først hos kvinner etter førti år. Med alderen øker antallet cyster i leveren i både menn og kvinner, men i kvinner er antallet i utgangspunktet mye større. I nesten hver andre pasient kombineres cystiske endringer i leveren med polycystisk nyresykdom, i sjeldne tilfeller, en kombinasjon med aneurysmal dilatasjon av hjerneskader, patologi av en bicuspidventil i hjertet er mulig. Det kliniske bildet av flere levercyster forekommer oftest ved utviklingen av komplikasjoner: brudd på cystisk formasjon, blødning i cysteens hulrom, infeksjon av innholdet.

Årsaker til polycystisk lever

Polycystisk lever er en arvelig patologi overført av en autosomal dominant type. I halvparten av tilfellene fører mutasjoner i RKCSH- eller SEC63-generene, som er ansvarlige for normal dannelse og vekst av de intrahepatiske gallekanaler, til dannelse av flere levercyster. På grunn av mutasjonen, oppstår ikke dannelsen av kanaler som ikke dannes, og de danner hulrom i leveren parenchyma, som er foret med epitel og har en tett kapsel. Siden denne mutasjonen ikke er funnet hos alle pasienter, er forskning innen gastroenterologi rettet mot å identifisere andre genmutasjoner som er ansvarlige for utviklingen av polycystisk leversykdom. I noen pasienter forekommer polycystisk lever sporadisk. I disse pasienters slektshistorie er det ingen indikasjon på denne patologien.

Forme cyster kan ligge i leverenvevet jevnt, eller lokalisert i en lobe (vanligvis til venstre). Deres størrelser varierer betydelig - fra en hirsefrø til en liter i volum. Det antas at de største cysterene dannes som et resultat av brudd på partisjonene mellom de mindre hulrom. Avhengig av totalt antall og størrelse på cyster, kan leverens størrelse øke.

Polycystose hulrom er ikke forbundet med galdekanaler, så innholdet er vanligvis lett, de kan huse hemolysert blod (en konsekvens av blødning i cysten), pus (når de er smittet). Strukturen av parenchymen i polycystisk lever er ikke forandret, hepatocytter og lobuler har en normal struktur. Histologiske endringer i vevet med dannelse av portalhypertensjon, leversvikt kan forekomme i de senere stadiene av sykdommen; De er vanligvis forårsaket av kompresjon med for stort volum cystisk hulrom, et stort område av leverskade.

Symptomer på polycystisk lever

Polycystisk lever er delt inn i ukomplisert og komplisert (blødning, suppuration, brudd på en cyste); isolert (påvirker bare leveren) og utbredt (påvirker nyrene, bukspyttkjertelen, eggstokkene, etc.). Det er størrelser av cyster: liten - opptil 10 mm, middels - opptil 30 mm, stor - opp til 100 mm og gigantisk - mer enn 100-250 mm.

I ni tilfeller av ti er polycystisk leversykdom et utilsiktet funn, oppdaget under undersøkelsen for en annen patologi eller posthumously. De resterende 10% av pasientene de kliniske manifestasjoner av polycystisk lever først vises i voksen alder (40-50 år), og er vanligvis forårsaket av kupé syndrom av levervevet og omkringliggende vev store cyster eller komplikasjoner.

Det kliniske bildet av polycystisk lever inkluderer økt abdominal størrelse, ubehag i magen, kjedelig magesmerter (mer i riktig hypokondrium) og nedre rygg, gastroøsofageal refluks, en følelse av rask metning og overløp i magen, kortpustethet, meteorisme. Palpasjon av leveren er tett, kantene og overflaten er klumpete. Siden cyster i polycystisk lever er oftere plassert overfladisk, kan de noen ganger føles selv gjennom den fremre bukveggen.

Polycystisk lever kan bli komplisert ved intracystisk blødning, brudd på en cyste (manifestert av en akutt underlivsklinikk, hvor sannsynligheten for brudd er høy med en hulromdiameter på mer enn 80 mm) eller ved infeksjon, kompresjon av store fartøyer (obstruksjon av portalveinen av en cyste kan føre til dannelse av esophageal varices) klinisk manifestert av ascites, obstruktiv gulsot). Ekstremt sjelden kan total polycystisk lever føre til ekstrem utmattelse av pasienten og døden.

Under graviditet og behandling stoffer kvinnelige hormoner progresjon av polycystisk lever akselererer som østrogen fører til økt proliferasjon av epitel-cyster og overproduksjon av slim i cyste hulrom.

Diagnose av polycystisk lever

En konsultasjon med en gastroenterolog gjør det mulig å identifisere kriteriene for diagnostisering av polycystisk leversykdom: hos pasienter under 40 år med nærvær av denne sykdommen i slektshistorikken, er diagnosen av polycystisk leversykdom etablert når en cyste er oppdaget etter førti år - hvis det er tre cyster. Hvis det ikke er indikasjon på polycystisk leversykdom i familiehistorikken, er denne diagnosen verifisert dersom det er minst 20 cystiske lesjoner i leveren.

De mest informative metodene for å diagnostisere polycystisk leversykdom er moderne imaging metoder: ultralyd av leveren og galleblæren, magnetisk resonans imaging (MR av leveren) og CT-skanning av galdeveiene. Disse høyspesifikasjonsstudiene gjør det mulig å identifisere selv de minste hullene i leveren parenchyma og å bestemme behandlingstaktikken. I studien er det ofte flere hulrom i leveren vev, noen ganger ligner leveren en honeycomb i en seksjon. I biokjemiske analyser (leverprøver) kan en økning i nivået av alkalisk fosfatase og GGTP observeres, og nivået av bilirubin endres ikke.

Differensiell diagnose av polycystisk lever utføres med enkle, ikke-parasittiske cyster, ekkinokokker, Caroli sykdom (biliary cysts) og levertumorer.

Behandling av polycystisk lever

Sykehusbehandling av pasienter med polycystisk lever er kun nødvendig for undersøkelse eller kirurgisk behandling. Ved begynnelsen av sykdommen er det nødvendig å avskaffe hormoner basert på østrogen - det antas at disse hormonene fører til økning i størrelse og antall cyster. Til dags dato, gjennomført en studie av virkningen av syntetiske somatostatin analoger av leveren stat med polycystisk - i henhold til nyere studier, utnevnelse av oktreotid er den mest effektive og tryggeste måten å stoppe utviklingen av polycystisk leveren.

Med utviklingen av komplikasjonene nevnt ovenfor, så vel som med den hurtige utviklingen av sykdommen, kan det være nødvendig med kirurgisk behandling - perkutan drenering av leverencyster, fenestrasjon, eksisjon av leverencyster. I noen klinikker blir det innført alkohol i cystehulen (herding), men mange studier viser større sikkerhet og sammenlignbar effektivitet av konvensjonell cystepunkment (for å redusere størrelsen) som forberedelse til kirurgi. I noen situasjoner kan leverreseksjon være nødvendig (delvis hepatektomi, marginal reseksjon av leveren, segmental reseksjon av leveren, lobektomi, hemihepatektomi) og til og med levertransplantasjon (ved intractable pain syndrome, anorexia, portal hypertensjon).

Indikasjoner for minimalt invasive kirurgiske inngrep er delt inn i absolutt (brudd og infeksjon av cysten, blødning i hulrommet), betingelsesmessig absolutt (lokalisering av cysten i levergaten, obstruksjon av gallekanalen ved cysten, formasjonsdiameteren mer enn 10 cm, ugjennomtrengelig smerte, markert emaciering) og relativ (liten størrelse av cyster, lesjon av mer enn tre segmenter av leveren, gjentakelse av cyster etter punktering).

Ved polycystisk lever anbefales adherens til et bestemt diett. Ekskluder produkter som fremkaller veksten av cyster - te og kaffe, soyabønner, linolje, sjokolade, fiskeolje, alkohol, gjær. Det anbefales å inkludere i diett av store mengder frukt og grønnsaker, å drikke nok vann.

Symptomatisk terapi av polycystisk lever er utnevnelsen av narkotika som reduserer kvalme og stimulerer tarmmotilitet (metoklopramid); smertelindring; bruk av aktivert karbon og midler for å eliminere flatulens; Om nødvendig, bruk vitaminkomplekser.

Prognose og forebygging av polycystisk lever

Prognosen for polycystisk lever er vanligvis gunstig. Dødelighet i denne sykdommen i de aller fleste tilfeller på grunn av comorbiditeter (polycystisk nyresykdom). For eksempel i USA for 8 år ble totalt 135 tilfeller av polycystisk lever rapportert som hovedårsak til dødsfall.

Gitt den arvelige karakteren av polycystose i leveren, finnes det ikke tiltak for å forhindre denne sykdommen. Sakte progresjonen av sykdommen kan utpeke somatostatinanaloger. Pasienter med polycystisk lever bør unngå stoffer for rensing av ting; husholdningskjemikalier som inneholder ammoniakk, blekemiddel; bør begrense bruken av alkohol og gjærprodukter, søtsaker.

Polycystisk lever

Patologi overføres genetisk, og den langsiktige utviklingen blir årsaken til akutt nyre- eller leversvikt.

Forskere skiller mellom 2 typer arv: autosomal resessiv (overført til et barn fra foreldrene eller som følge av spontane genetiske mutasjoner) og autosomalt dominant (manifestert i aldersgruppen 30-50 år).

Cysten, som er dannet i leveren, er rund og inne inneholder et væske som består av albumin, pigmenter, gallsyrer og kolesterol.

Typer og symptomer på polycystisk lever

Det er flere klassifikasjoner av polycystisk lever.

I følge det kliniske kurset av patologi er det:

• ukomplisert;
• Komplisert (suppurasjon, blødning, transformasjon av cyster til maligne svulster eller deres parasittiske opprinnelse kan være komplikasjoner).

Også isolert (cyster er lokalisert bare i leveren) og utbredt (vekst av formasjoner som påvirker nyrene, bukspyttkjertelen eller eggstokkene) av polycystisk bestemmes.

Ved diagnostisering er også typing etter størrelse viktig:

• liten (opptil 1 cm);
• medium (fra 1 til 3 cm);
• stor (fra 3 til 10 cm);
• gigantiske (fra 10 til 25 cm og mer).

I de tidlige stadier er det sjelden mulig å bestemme polycystose, men når sykdommen utvikler seg, blir symptomene mer merkbare.

Symptomer på polycystisk lever:

• utbuling av leveren i riktig hypokondrium;
• asymmetri av magen;
• hikke;
• økt svette;
• mildt ubehag i høyre underliv;
• mild smerte i leveren;
• kvalme;
• diaré eller forstoppelse;
• halsbrann;
• hevelse;
• beinbukning;
• drastisk vekttap
• redusert appetitt;
• kortpustethet
• mangel på energi;
• Når du plasserer cyster i galdeveien, registreres periodisk yellowness og paroksysmal smerte.

Ved utvikling av lever- eller nyre-leversvikt, endres det kliniske bildet. Karakteristiske funksjoner inkluderer:

1. Gulsot, som strekker seg til hud og slimhinner i kroppen;
2. Kløe på overflaten av kroppen;
3. Vaskulære stjerner på huden (telangiectasia);
4. Rødhet av håndflatene (palmar erytem);
5. Endre formen på fingrene - neglelengdet blir tett, og fingeren ligner en trommelstokk;
6. Hepatisk encefalopati med ulike symptomer på personlighetsforstyrrelse (leverkoma, stupor, tap av mage, døsighet, irritasjon, opprør, desorientering i tid og rom).

Moderne metoder for diagnose og behandling av polycystisk lever

Hvis du mistenker polycystose, bruk disse teknikkene for å bekrefte diagnosen:

• Ultralyd av leveren - en informativ måte å finne ut hvor, cystens nummer og størrelse er;
• MR brukes i nærvær av store formasjoner;
• CT er egnet for å undersøke klynger av små formasjoner.

Basert på informasjonen mottar spesialisten de neste trinnene.

For svulster opp til 3 cm i størrelse, blir ingen kirurgisk inngrep brukt - pasienten undersøkes periodisk for å oppdage vekst eller andre endringer i levercyster.

I moderne medisin brukes disse typer operasjoner:

laparoskopi

1. Domektomi - fjerning av formasjonen med et laparoskop. Minimalt invasiv metode som gjør det mulig å exfoliere cysten uten å ødelegge den. Med komplisert plassering eller stor formasjonsstørrelse, blir den fjernet sammen med en del av leveren;
2. Marsupialisering - Som et resultat av intervensjonen åpnes cysteflaten og innholdet blir fjernet. Skallet er ikke skåret ut. Denne metoden brukes til å forsinke større operasjon og generell rehabiliteringsbehandling. Utdanning kan igjen gjenoppta sin vekst, deretter bruke en dometomi eller annen behandlingsmetode;
3. Levertransplantasjon er en radikal metode for kirurgisk inngrep. Det brukes hvis leverenes bevaring truer pasientens liv, og mengden av berørt vev er for stort til å bli fjernet.

I tillegg til operasjoner, noen ganger brukt medikamentterapi, som tillater å suspendere veksten av svulster. Protonpumpehemmere (Omez, Lansoprazol) brukes, og deres inntak er nødvendigvis ledsaget av en streng diett.

Anta at bruk av narkotika som tillater å fjerne de karakteristiske symptomene:

1. Reglan, Metoclopromide (1 tablett / 3 ganger daglig) - med oppkast, kvalme;
2. No-shpa, mebeverin (1 tablett / 2 ganger om dagen) - for smertelindring;
3. Aktivert karbon (1 tablett per 1 kg pasientvekt, 3 ganger daglig) - for oppblåsthet og flatulens;
4. Vitaminer i gruppe B (forsterkende komplekser med leverlesjoner);
5. Laktulose (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg en gang daglig før frokost) - for forstoppelse;
6. Hepatoprotektorer (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Et langt kurs som vedlikeholdsterapi.

Moderne medisiner arbeider med oppfinnelsen av nye stoffer som vil bidra til å løse problemet med polycystisk ikke-operativ. Fortsatt kliniske studier av somatostatinbaserte produkter. Injiserer denne midlet hver 28. dag kan redusere dannelsen av 3-40%.

Prognose for polycystisk lever

Polycystic kan utvikle seg i lang tid uten å bringe noen ubehag i en persons liv.

Men patologi etter å ha bekreftet diagnosen påvirker fortsatt livskvaliteten - det er noen begrensninger som bidrar til å unngå komplikasjoner (diett, unngå alkohol).

Polycystoseendringer som truer pasientens liv:

• suppuration av utdanning;
• blødning i svulsten;
• cyste klemme kanaler og blodårer;
• perforering av utdanning med etterfølgende lekkasje av innholdet.

Komplikasjoner ledsages av slike symptomer:

• hypertermi (feber);
• kuldegysninger, feber, kald svette;
• vedvarende oppkast med blodsprut;
• brett-lignende mage (hardhet i bukmuskulaturen på grunn av overbelastning);
• blek hud;
• hjertebanken;
• kraftig nedgang i trykket.

Slike endringer krever umiddelbar kirurgisk inngrep.

Med ukomplisert polycystisk og slanking er prognosen gunstig. Dødelige tilfeller oppstår med en kombinasjon av lever og nyreskade.

Hepatisk cystisk sykdom krever konstant overholdelse av dietten og fullstendig forlatelse av alkohol.

Polycystisk lever

Polycystisk lever er en medfødt patologi arvet av en autosomal dominant type og preget av dannelse av et stort antall cyster i leveren parenchyma. I lang tid manifesterer seg ikke på noen måte; etter 40 år er ubehag og magesmerter, gastroøsofageal refluks, en økning i underlivets størrelse mulig. De eneste informative diagnostiske metodene er ultralyd, CT eller MR i leveren og galdeveiene. I mangel av komplikasjoner er det ikke nødvendig med behandling, i andre tilfeller utføres kirurgi (perkutan drenering av levercyster, innføring av alkohol i cystens hulrom, fenestrasjon av cyster, delvis hepatektomi, levertransplantasjon).

Polycystisk lever

Polycystisk leversykdom er en sjelden sykdom og forekommer hos en person per 100 000 av befolkningen. I de fleste tilfeller oppdages sykdommen først hos kvinner etter førti år. Med alderen øker antallet cyster i leveren i både menn og kvinner, men i kvinner er antallet i utgangspunktet mye større. I nesten hver andre pasient kombineres cystiske endringer i leveren med polycystisk nyresykdom, i sjeldne tilfeller, en kombinasjon med aneurysmal dilatasjon av hjerneskader, patologi av en bicuspidventil i hjertet er mulig. Det kliniske bildet av flere levercyster forekommer oftest ved utviklingen av komplikasjoner: brudd på cystisk formasjon, blødning i cysteens hulrom, infeksjon av innholdet.

Årsaker til polycystisk lever

Polycystisk lever er en arvelig patologi overført av en autosomal dominant type. I halvparten av tilfellene fører mutasjoner i RKCSH- eller SEC63-generene, som er ansvarlige for normal dannelse og vekst av de intrahepatiske gallekanaler, til dannelse av flere levercyster. På grunn av mutasjonen, oppstår ikke dannelsen av kanaler som ikke dannes, og de danner hulrom i leveren parenchyma, som er foret med epitel og har en tett kapsel. Siden denne mutasjonen ikke er funnet hos alle pasienter, er forskning innen gastroenterologi rettet mot å identifisere andre genmutasjoner som er ansvarlige for utviklingen av polycystisk leversykdom. I noen pasienter forekommer polycystisk lever sporadisk. I disse pasienters slektshistorie er det ingen indikasjon på denne patologien.

Forme cyster kan ligge i leverenvevet jevnt, eller lokalisert i en lobe (vanligvis til venstre). Deres størrelser varierer betydelig - fra en hirsefrø til en liter i volum. Det antas at de største cysterene dannes som et resultat av brudd på partisjonene mellom de mindre hulrom. Avhengig av totalt antall og størrelse på cyster, kan leverens størrelse øke.

Polycystose hulrom er ikke forbundet med galdekanaler, så innholdet er vanligvis lett, de kan huse hemolysert blod (en konsekvens av blødning i cysten), pus (når de er smittet). Strukturen av parenchymen i polycystisk lever er ikke forandret, hepatocytter og lobuler har en normal struktur. Histologiske endringer i vevet med dannelse av portalhypertensjon, leversvikt kan forekomme i de senere stadiene av sykdommen; De er vanligvis forårsaket av kompresjon med for stort volum cystisk hulrom, et stort område av leverskade.

Symptomer på polycystisk lever

Polycystisk lever er delt inn i ukomplisert og komplisert (blødning, suppuration, brudd på en cyste); isolert (påvirker bare leveren) og utbredt (påvirker nyrene, bukspyttkjertelen, eggstokkene, etc.). Det er størrelser av cyster: liten - opptil 10 mm, middels - opptil 30 mm, stor - opp til 100 mm og gigantisk - mer enn 100-250 mm.

I ni tilfeller av ti er polycystisk leversykdom et utilsiktet funn, oppdaget under undersøkelsen for en annen patologi eller posthumously. De resterende 10% av pasientene de kliniske manifestasjoner av polycystisk lever først vises i voksen alder (40-50 år), og er vanligvis forårsaket av kupé syndrom av levervevet og omkringliggende vev store cyster eller komplikasjoner.

Det kliniske bildet av polycystisk lever inkluderer økt abdominal størrelse, ubehag i magen, kjedelig magesmerter (mer i riktig hypokondrium) og nedre rygg, gastroøsofageal refluks, en følelse av rask metning og overløp i magen, kortpustethet, meteorisme. Palpasjon av leveren er tett, kantene og overflaten er klumpete. Siden cyster i polycystisk lever er oftere plassert overfladisk, kan de noen ganger føles selv gjennom den fremre bukveggen.

Polycystisk lever kan bli komplisert ved intracystisk blødning, brudd på en cyste (manifestert av en akutt underlivsklinikk, hvor sannsynligheten for brudd er høy med en hulromdiameter på mer enn 80 mm) eller ved infeksjon, kompresjon av store fartøyer (obstruksjon av portalveinen av en cyste kan føre til dannelse av esophageal varices) klinisk manifestert av ascites, obstruktiv gulsot). Ekstremt sjelden kan total polycystisk lever føre til ekstrem utmattelse av pasienten og døden.

Under graviditet og behandling stoffer kvinnelige hormoner progresjon av polycystisk lever akselererer som østrogen fører til økt proliferasjon av epitel-cyster og overproduksjon av slim i cyste hulrom.

Diagnose av polycystisk lever

En konsultasjon med en gastroenterolog gjør det mulig å identifisere kriteriene for diagnostisering av polycystisk leversykdom: hos pasienter under 40 år med nærvær av denne sykdommen i slektshistorikken, er diagnosen av polycystisk leversykdom etablert når en cyste er oppdaget etter førti år - hvis det er tre cyster. Hvis det ikke er indikasjon på polycystisk leversykdom i familiehistorikken, er denne diagnosen verifisert dersom det er minst 20 cystiske lesjoner i leveren.

De mest informative metodene for å diagnostisere polycystisk leversykdom er moderne imaging metoder: ultralyd av leveren og galleblæren, magnetisk resonans imaging (MR av leveren) og CT-skanning av galdeveiene. Disse høyspesifikasjonsstudiene gjør det mulig å identifisere selv de minste hullene i leveren parenchyma og å bestemme behandlingstaktikken. I studien er det ofte flere hulrom i leveren vev, noen ganger ligner leveren en honeycomb i en seksjon. I biokjemiske analyser (leverprøver) kan en økning i nivået av alkalisk fosfatase og GGTP observeres, og nivået av bilirubin endres ikke.

Differensiell diagnose av polycystisk lever utføres med enkle, ikke-parasittiske cyster, ekkinokokker, Caroli sykdom (biliary cysts) og levertumorer.

Behandling av polycystisk lever

Sykehusbehandling av pasienter med polycystisk lever er kun nødvendig for undersøkelse eller kirurgisk behandling. Ved begynnelsen av sykdommen er det nødvendig å avskaffe hormoner basert på østrogen - det antas at disse hormonene fører til økning i størrelse og antall cyster. Til dags dato, gjennomført en studie av virkningen av syntetiske somatostatin analoger av leveren stat med polycystisk - i henhold til nyere studier, utnevnelse av oktreotid er den mest effektive og tryggeste måten å stoppe utviklingen av polycystisk leveren.

Med utviklingen av komplikasjonene nevnt ovenfor, så vel som med den hurtige utviklingen av sykdommen, kan det være nødvendig med kirurgisk behandling - perkutan drenering av leverencyster, fenestrasjon, eksisjon av leverencyster. I noen klinikker blir det innført alkohol i cystehulen (herding), men mange studier viser større sikkerhet og sammenlignbar effektivitet av konvensjonell cystepunkment (for å redusere størrelsen) som forberedelse til kirurgi. I noen situasjoner kan leverreseksjon være nødvendig (delvis hepatektomi, marginal reseksjon av leveren, segmental reseksjon av leveren, lobektomi, hemihepatektomi) og til og med levertransplantasjon (ved intractable pain syndrome, anorexia, portal hypertensjon).

Indikasjoner for minimalt invasive kirurgiske inngrep er delt inn i absolutt (brudd og infeksjon av cysten, blødning i hulrommet), betingelsesmessig absolutt (lokalisering av cysten i levergaten, obstruksjon av gallekanalen ved cysten, formasjonsdiameteren mer enn 10 cm, ugjennomtrengelig smerte, markert emaciering) og relativ (liten størrelse av cyster, lesjon av mer enn tre segmenter av leveren, gjentakelse av cyster etter punktering).

Ved polycystisk lever anbefales adherens til et bestemt diett. Ekskluder produkter som fremkaller veksten av cyster - te og kaffe, soyabønner, linolje, sjokolade, fiskeolje, alkohol, gjær. Det anbefales å inkludere i diett av store mengder frukt og grønnsaker, å drikke nok vann.

Symptomatisk terapi av polycystisk lever er utnevnelsen av narkotika som reduserer kvalme og stimulerer tarmmotilitet (metoklopramid); smertelindring; bruk av aktivert karbon og midler for å eliminere flatulens; Om nødvendig, bruk vitaminkomplekser.

Prognose og forebygging av polycystisk lever

Prognosen for polycystisk lever er vanligvis gunstig. Dødelighet i denne sykdommen i de aller fleste tilfeller på grunn av comorbiditeter (polycystisk nyresykdom). For eksempel i USA for 8 år ble totalt 135 tilfeller av polycystisk lever rapportert som hovedårsak til dødsfall.

Gitt den arvelige karakteren av polycystose i leveren, finnes det ikke tiltak for å forhindre denne sykdommen. Sakte progresjonen av sykdommen kan utpeke somatostatinanaloger. Pasienter med polycystisk lever bør unngå stoffer for rensing av ting; husholdningskjemikalier som inneholder ammoniakk, blekemiddel; bør begrense bruken av alkohol og gjærprodukter, søtsaker.

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, narkotika

Graviditet med polycystisk lever

Polycystisk leversykdom er en farlig, uforutsigbar sykdom. Polycystic kan ikke bli syk i livet: Barnet er allerede født med denne patologien. Hva er polycystisk og hvordan håndterer pasienten det?

Hva er polyxitose?

Som et resultat av diagnose, kan du se et stort antall cyster som er plassert på leveren. Hva er en cyste? Dette er et hulrom med væske. Faren for polycystisk lever er at den fører til hepatocellulær insuffisiens.

Polycytose av leveren i henhold til ICD-10 er under koden Q61.

Cystene i leveren gir et ugunstig utfall: over tid øker de. Faren er at en person kan utvikle hepatocellulær svikt: lidelse kan føre til koma og død. Med hepatocellulær insuffisiens må leveren transplanteres, så det er mulig å redusere sannsynligheten for død.

Polycystic er vanlig i utviklede land, spesielt i USA, Frankrike, England. Polycystiske tilfeller er rapportert i Kina, Japan og Australia. Faktisk er sykdommen dødelig. I utgangspunktet er sykdommen diagnostisert hos kvinner.

Årsaker til sykdom

Polycystisk lever betraktes som en sjelden sykdom: Det forekommer på grunn av det faktum at noen gener gjennomgår mutasjoner. I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen en endring i RKCSH- og SEC63-gener. Andre grunner er ikke undersøkt ennå.

Forskere hevder at årsaken til den patologiske prosessen er molekylære feil som overføres på nivået av genet. På grunn av mutasjon av cellene utvikler sykdommen, akkurat det samme, i intratubal perioden. Når en baby er født, er leveren allerede påvirket. På den kan du se mikroskopiske cyster. Parenchyma har en kompenserende effekt for løpet av medfødt sykdom. Når organismen utvikler seg, øker cystene, som et resultat, forandrer kroppen hele strukturen. Videre øker symptomene på sykdommen; En person kan oppleve tegn på leversvikt.

Typer av sykdom

Avhengig av flytegenskapens karakter:

Det er preget av cystisk blødning og suppuration. Faren for komplisert polycystisk er at det medfører tilsetning av infeksjon. I alvorlige tilfeller forekommer malignitet av cysten: det blir en svulst.

Som navnet antyder, har ingen komplikasjoner fra sykdommen blitt identifisert.

Også polycystisk skjer:

I dette tilfellet avslører doktoren cyster, direkte, i leveren. Med isolerte polycystiske cyster går du utover organets grenser.

Ved utbredt polycystiske cyster påvirker cysten ikke bare leveren, men også nyrene og eggstokkene. Merk at cyster varierer i størrelse. De kan være små (opptil 1 cm) og gigantiske (opptil 25 cm).

Symptomer og komplikasjoner

De første symptomene vises ikke i barndommen og ungdommen. Ånden får seg til å føle seg når en person passerer det fortjente år: Før denne levetiden kan han ikke vite at han er syk.

Polycystose påvirker livskvaliteten og forårsaker enorm ubehag. Tenk på de viktigste symptomene på patologi:

• en person blir raskt sliten, føler seg svak i perioder,
• hans oppmerksomhetskonsentrasjon avtar, hans mentale evner forstyrres,
• en pasient med polycystisk kan være svært nervøs, irritabel; i motsetning til friske mennesker, er han mer utsatt for depresjon,
• polycystisk forårsaker døsighet: personen føler seg treg,
• sykdommen og dens komplikasjoner fører til kvalme, oppkast og hodepine.

Blant annet mer sjeldne symptomer:

• tap av appetitt, følelse av halsbrann, bitter smak i munnen, periodisk hikke, kløe, smerte i riktig hypokondrium,
• polycystisk er preget av kortpustethet, oppblåsthet, ubehagelige opplevelser i hjertet.

Hvis hepatocellulær svikt manifesteres, utvikler en person gulsott, hvor huden og slimhinnene får en gul farge. Hepatocellulær svikt karakteriseres av kløe, utseende av edderkopper. Formen på fingrene kan endres: fingrene vil ligne trommelstifter. Rødhet av palmer - et annet tegn på hepatocellulær svikt. Hvis vi snakker om personlighetsforstyrrelse, kan pasienten gå tapt i tide uten å gjenkjenne venner og kjære. Mulig hukommelsestap, utilstrekkelig oppfatning av andre.

Les mer om leversvikt i denne artikkelen.

Hvis en person har akutte komplikasjoner av polycystose, hopper temperaturen opp og en chill vises sammen med en kald svette. Når komplikasjoner manifesterer oppkast blod. Palpitasjoner blir raske, trykkfall, hud blir blek; i tillegg føler personen alvorlig magesmerter.

diagnostikk

For å identifisere polycystisk må du gjennomgå en grundig diagnose. Basert på et stort antall tester kan legen dømme om det er polycystisk. Vi merker igjen at i alvorlige tilfeller hepatocellulær svikt.

I tillegg til de primære diagnostiske metodene må du bruke instrumentet:

• ultralyd undersøkelse
• beregnet tomografi
• MR.

Instrumentelle metoder tillater å bekrefte diagnosen. Diagnose er nødvendig hvis personen bare har en cyste, så vel som etter 40 år, siden sykdommen utvikler seg i denne perioden. Det er viktig å ta hensyn til om polycystisk har en nær slektning.

Hvis du mistenker at denne patogen skal adresseres til terapeuten, kirurgen og gastroenterologen.

behandling

Sykdommen krever kompetent kompleks behandling. Det er nødvendig å utføre symptomatisk behandling med bruk av rusmidler. Om nødvendig vil legen foreskrive kirurgi. Når det gjelder folkemidlene, kan de ikke brukes ukontrollert og uten legens tillatelse. Når polycystisk er viktig diett: vi vil se på det senere, men først la oss snakke om medisinering.

• Medisinsk behandling

1. Hvis polycystisk forårsaker kvalme og oppkast, foreskriver legen Reglan.
2. For å eliminere smerten i magen er tildelt No-shpa.
3. Når intestinal hevelse er foreskrevet, aktiveres kull.
4. Omfattende behandling involverer bruk av hepatoprotektorer.
5. Kanskje utnevnelsen av laktulose, vitaminer i gruppe B.

• Med komplikasjoner

1. Hvis polycystiske komplikasjoner fører til komplikasjoner, foreskriver legen intravenøs administrering av en fysiologisk sammensetning.
2. Ved komplikasjoner foreskrives administrering av antibiotika.

Det kreves for forekomst av akutte komplikasjoner, så vel som for hepatocellulær insuffisiens. Hvis polycystose forårsaket komplikasjoner, er det nødvendig å fjerne cysten, hvilke fester og bløder, i tillegg til dette, er det nødvendig å utføre drenering. Operasjonen foregår under anestesi. I nærvær av denne sykdommen kan laparoskopi ikke utføres fordi det er fare for skade på noen vev. Hvis hepatocellulær svikt utvikler seg, er det nødvendig med en levertransplantasjon: dette er den eneste måten å redde pasienten på.

Folkebehandling

I folkemedisin er det flere populære stoffer som brukes til å overvinne symptomene på polycystisk. Husk at slike legemidler er tatt med tillatelse fra terapeuten! Regelmessig moderat inntak vil bidra til å kvitte seg med smerter i smerter, kløe, kvalme.

• Oppskrift nummer 1. Burdock røtter

1. Du trenger en stor skje med burdock rot (de må knuses).
2. Burdock helles kokende vann, kokt i 20 minutter, da - insisterer en halv time.
3. Buljongen blir filtrert, tatt 3 ganger.

• Oppskrift nummer 2. Burdock leaves

1. Ta friske blader, skyll grundig, klem ut juiceen.
2. Koksaft er fortynnet med vann: andel (1: 1).
3. Du må ta to store skjeer 3 ganger om dagen. Forløpet av slik behandling er 25 dager, ikke mer.
4. Det anbefales å bruke fersk kjøttkraft, det er bedre å ikke oppbevare i kjøleskapet.

• Oppskrift nummer 3. Root devyasila

1. Det er nødvendig å male 100 gram røtter av elecampane, hell 3 liter varmt vann.
2. En stor skje gjær blir tilsatt til blandingen (fortrinnsvis tørt gjær).
3. Legemidlet er bestemt i et mørkt sted, eldret i to dager, tatt 2 ss 3 ganger.

• Oppskrift nummer 4. celandine

Lindre symptomene på polycystiske hjelper celandine.

1. Det er nødvendig å knuse celandine på våren, vask, klem juice, la det brygge i flere timer.
2. En dråpe ren blanding bør fortynnes med en teskje vann.

• Oppskrift nummer 5. Alkohol tinktur av celandine

1. Det vil være nødvendig å ta plantens saft og kombinere det med alkohol: proporsjonene er like.
2. Drikk om morgenen på en mager mage 30 minutter før frokost.
3. Ti dråper celandine bør fortynnes i 100 ml melk.

diett

La oss nå snakke om kosthold: først og fremst bør det ikke bidra til veksten av cyster.

anbefalinger:

1. Det er veldig viktig å utelukke fettstoffer.
2. Kontraindikert mat som inneholder soya, fettfisk, alkohol, "forfriskende" drinker, og selvfølgelig sjokolade - leverens viktigste fiende.
3. Produkter som du bruker bør inneholde minst natrium (spesielt salt og sjømat).
4. Viser grønnsaker, frukt (du kan spise bakt).
5. Kokt egg, pasta, melk er tillatt.
6. I tilfelle av polycystisk lever, bør kroppen få nok væske: drikke renset vann.
7. Med denne patologien er salt, røkt, krydret, syltet produkter strengt forbudt.

Til slutt merker vi: Livets prognose er avhengig av en rettidig besøk til en lege. Sykdom i avanserte stadier fører til farlige, nesten uhelbredelige komplikasjoner. Hvis du oppdager at du er bekymret for hodepine, perioder med bøyning, halsbrann i munnen; hvis du føler smerte i hypokondrium og mage, vær sikker på å komme til terapeuten! Fortell om alle de alarmerende symptomene, og legen din vil bestille en undersøkelse.

Levercyst under graviditet

En leverencyst er en neoplasma som har formen av et hulrom med bindematerialvegger og en lys eller gulgrønn væske inne. Levercyster betraktes som godartede. Ifølge statistikken forekommer det i ca 0,8% av befolkningen.

årsaker

Avhengig av typen polycystose, kan omstendighetene som forårsaker denne sykdommen variere betydelig.

I nonparasitic polycystic skille mellom falske og sanne neoplasmer av godartet natur:

• en falsk cyste dannes som et resultat av skade,
• ekte cyste oppstår på grunn av uregelmessigheter som oppstår i løpet av prenatal utvikling.

Når det gjelder parasittisk polycystose, kan det forekomme i leveren av en gravid kvinne på grunn av infeksjon med biohelminter. Denne termen refererer til parasitiske ormer, som for å fullføre livssyklusen trenger en carrier change (han er eieren). Biohelminthene som kan tjene som provokatører for sykdommen, inkluderer slike ormer:

symptomer

Svært ofte virker levercyster av ikke-parasittisk natur ubemerket hos gravide kvinner. Hvis cysten ikke utvikler seg, får det ikke seg til seg selv. Noen ganger kan ikke forventede mødre vite at leveren har en eller flere godartede svulster. Og hvis en slik cyste er funnet under medisinsk forskning, skjer det ganske ved en tilfeldighet. Hvis cysten begynner å vokse, kan den reagere på følgende symptomer i kroppen av en gravid kvinne:

• kjedelig smerte i regionen av ribbeina på høyre side
• generell svakhet, kulderystelser og feber (dette skjer hvis cysten har en svært betydelig størrelse),
• yellowness av huden (det kommer fra at galde begynner å utvikle seg dårlig fra leveren, bilirubinakkumulering og fører til farging av huden i gul farge, et lignende fenomen i medisin kalles mekanisk gulsott).

I tilfelle av en parasittisk levercyst, vil den forventende mor ha helt forskjellige tegn:

• i begynnelsen kan sykdommen bare gjøre seg kjent som en urticaria, hvor den rene hudkvinnen vil klø huden;
• I den andre fasen vil den fremtidige mor oppleve kjedelig smerte i ribbenene på høyre side, belching, gagreflekser og en økning i leverens størrelse.

Diagnose av levercyster under graviditet

For å få en nøyaktig diagnose av den forventende moren hvis hun mistenker ikke-parasitær hepatisk polycystisk sykdom, må hun passere flere viktige tester:

• vanlig klinisk og
• biokjemisk blodprøve.

Eventuelle diagnostiske metoder for forskning utnevnes av legen med et øye på pasientens "interessante" stilling:

• noen ganger er ultralyddiagnose nok,
• og i noen tilfeller er det behov for å lage den forventende morenes magnetiske resonansbilder.

Når smittet med ekkinokokker og utviklingen av parasittisk polycystose, vil legen trenge en rekke laboratoriedata, nemlig:

• vanlig klinisk og
• biokjemisk blodprøve,
• ELISA.

I tillegg, i moderne medisin for diagnostisering av sykdommer utløst av penetrasjon av kroppen av echinococcus, brukte serologisk test Kasoni.

De nødvendige instrumentalstudiene er de samme som ved en ikke-parasittisk cyste:

komplikasjoner

Parasittiske og ikke-parasittiske leverencyster er preget av deres komplikasjoner og konsekvenser.

Hvis en gravid kvinne har blitt diagnostisert med polycystisk, har en parasittisk opprinnelse, kan den være fulle av slike negative fenomener:

• neoplasia suppuration;
• portal hypertensjon;
• krenkelse av integriteten til den cystiske kapsel, på grunn av hvilken hele innholdet i svulsten vil strømme inn i bukhulen;
• leversvikt;
• saltavsetninger på den cystiske veggen.

I tilfelle av en ikke-parasittisk levercyst, blir komplikasjonene nevnt ovenfor lagt til:

risikoen for blødning i svulsthulen, neoplasm-torsjon hvis den har et ben, leverabscess, hvor pus samler seg i sunt vev av organet.

behandling

Hva kan du gjøre

Det rettferdige kjønn, som er tidlig eller sent graviditet med polycystisk lever, må helt avstå fra bruk av alkoholholdige drikker. Pasienten må følge kostholdsterapi og forme kostholdet slik at det har mange matvarer med høyt proteininnhold, som er raskt og enkelt. fordøye. Det er viktig i denne perioden å begrense forbruket av animalsk fett og øke volumet av vitaminer og mineraler som kommer inn i en gravid kvinne med mat.

Hva kan en lege gjøre

I tilfelle av en hvilken som helst type leverencyst, kan legen foreskrive en konservativ behandling, som er rettet mot å eliminere symptomene på sykdommen:

• tar smertestillende medisiner og
• gepatoprotektorov.

Hvis pasienten, til tross for sin "interessante" stilling, foreskrives en operasjon, utføres den:

Kirurgi kan være forskjellig:

• En enkelt cyste eller flere miniatyrcyster fjernes ved hjelp av et punkteringsprodukt, cysteinnholdet suges av, og i stedet legges en spesiell væske inn i neoplasmaens neoplasma, limer kapselveggene;
• en stor cyste elimineres ved reseksjon, det vil si excision;
• Noen ganger, sammen med svulsten, er det nødvendig å fjerne den delen av leveren der den ble utplassert.

forebygging

Som sådan kan ikke forebyggende tiltak som hindrer utviklingen av ikke-parasittisk polycystisk eksistens. Men dannelsen av en parasittisk cyste i leverhulen kan forebygges.

• Besøk til en gastroenterolog en gang i året.
• Tidlig registrering i den kvinnelige konsultasjonen.
• Avviser råvann som ble oppnådd fra mistenkelige kilder.
• Håndkvalitet av høy kvalitet etter hver kontakt med kjæledyr eller annet dyr.

Polycystisk lever og nyre og graviditet

Muligheten for graviditet med polycystisk nyresykdom

Polycystisk nyresykdom er en arvelig medfødt sykdom, definert ved dannelsen av flere cyster. En nyrecyst er en godartet neoplasma som består av bindevev og ligger i parankymen av nyrene. Ofte går sykdommen uten symptomer i mange år.

Den første appellen om tegn på nyresvikt, som polycystisk har ført til, oppstår etter 25, og polycystisk nyresykdom hos barn er generelt sjelden diagnostisert. Imidlertid kan selv et gunstig forløb av patologi forverres ved tillegg av nyresykdom.

Ikke den siste rollen i sykdomsprogresjonen spilles av graviditet, samtidig økning i blodtrykk, aterosklerose og diabetes. Så er det tillatt å kombinere sykdom og graviditet? Hvordan bli gravid med polycystisk? Er det mulig å bli gravid med polycystisk? Disse og mange andre spørsmål bekymrer ofte fremtidige mødre.

Hvis polycystisk ikke forårsaker bekymring for pasienten og kun uttrykkes i nærvær av utdanning, bestemt ved ultralyd eller fingerprøving av bukhulen (og dette er 90% av tilfellene), blir det som regel ikke behandlet, og pasienten er bare under observasjon etter undersøkelsen.

I tilfeller der pasienten har alvorlige komplikasjoner, for eksempel ondartet degenerasjon, suppuration eller ruptur av en cyste, foreskrives laparoskopi, hvoretter det tar omtrent en uke å bli overvåket på sykehuset.

Det er ikke vanskelig å diagnostisere polycystisk nyresykdom på et sykehus, og hjemme er det også en rekke tegn som skal varsle og bli en grunn til å kontakte en spesialist. Etter ryggsmerter, varsomhet bør forårsake følgende symptomer:

brudd på urinering, ofte oppkast, tørr munn, mangel på appetitt, tørst, smakendring og en ubehagelig sterk lukt av ammoniakk fra munnen, vekttap, feber og blodtrykk, i alvorlige tilfeller - blod i urinen, mørk urin.

Nå, hvis det er ett eller flere av disse symptomene i tillegg til ryggsmerter, kan vi anta at vi har å gjøre med polycystisk nyresykdom. Polycystisk nyresykdom hos barn har lignende symptomer.

Nyrernes rolle

Cyst under graviditet

Under graviditeten (og noen ganger etter) begynner polycystisk å utvikle seg aktivt og utvikle, på grunn av følgende årsaker. Fra og med de første ukene av svangerskapet begynner blodvolumet i kroppen å øke hos kvinner, noe som betyr at nyrene hver dag drives ut under trykk, ikke de vanlige 1500 liter, men alle 1800-2000 liter. Dette fører imidlertid fortsatt ikke til nyresvikt.

Men hvis infeksiøse-inflammatoriske sykdommer i nyrene (pyelonefrit) er tilstede, begynner det nødvendigvis å påvirke økningen i størrelsen på nyrene i nyrene, og deretter oppstår nyresvikt. Derfor representerer polycystose under graviditet en stor fare for det ufødte barnet, siden eget ekskresjonssystem ikke virker, og komponentene i liv og foster og mor blir fjernet gjennom mors nyrer.

Og i tilfelle når mors ekskresjonssystem og så fungerer intermitterende, så under graviditet (og selv etter) representerer det en ekstra fare. Veldig viktig i dette tilfellet, dietten med polycystisk.

Graviditet og polycystisk

I forbindelse med den gjentatte økningen av belastningen på nyrene under svangerskapet, øker utviklingen av mange sykdommer i dette organet, som hadde en umerkelig, treg natur. Enda verre, hvis en kvinne i sin ungdom hadde andre symptomer på smittsomme og inflammatoriske nyresykdommer.

I dette tilfellet bør graviditet bare planlegges etter samråd med en spesialist, ellers kan det, selv med gunstig fødsel, påvirke nyfødte. Kirurgi for å korrigere patologiene i urinsystemet hos kvinner i svangerskapet utføres ikke.

Graviditet med polycystisk nyresykdom fremkaller nesten alltid inflammatoriske infeksjonssykdommer (pyelonefrit), pasientens blodtrykk stiger. I denne situasjonen må observatørene etter en grundig undersøkelse løse et komplekst dilemma - om en kvinne kan føde. Og om det vil påvirke det nyfødte negativt.

Noen ganger, når det gjelder graviditet med polycystisk nyresykdom, er funksjonen av nyrene så nedsatt at det kan avgjøres om en keisersnitt. Og hvis polycystisk leversykdom ledsages av en sykdom som kronisk nyresvikt, kan leger ha god grunn til å konkludere med at graviditet er kontraindisert i det hele tatt og laparoskopi bør brukes.

Eksperter mener at med polycystisk graviditet er graviditet kun tillatt når, i tillegg til normal funksjonalitet av nyrene, er det ikke kronisk økt blodtrykk. Fordi det er mange tilfeller da en kvinne bare noen ganger hadde økt blodtrykk under polycystiske kvinner, og under graviditeten ble trykket så høyt at de måtte avbryte feltet i 19 uker.

Under graviditet forårsaker polycystose forverring av kronisk pyelonephritis, urolithiasis, så er pasientbehandling og postpartum observasjon av nyfødte nødvendig.

Økt blodtrykk. Med den progressive formen av polycystose må nesten alltid håndtere problemet med høyt blodtrykk. For normalisering av trykk benyttes grupper av legemidler kalt cozokininer og laktokiner. Disse stoffene hemmer effekten av et hormon som produseres i nyrene, kalt "angiotensin II".

Ved å undertrykke effekten av dette hormonet lindrer casokininer og laktokiner spenningen i blodkarene, og dette senker blodtrykket. Det vil si at hjertet ikke lenger trenger å pumpe blod gjennom kroppen for mye, og skyver gjennom smale kar. Hvis medisinbehandling ikke virker, er laparoskopi ikke nok.

Akutt og kronisk smerte. Kronisk smerte i polycystisk er vanligvis følt i ryggen eller siden, noen ganger kan det gå ned i lyskeområdet og til og med på innsiden av lårene. Hvis smerten ikke er akutt, blir den kontrollert av vanlige lette smertestillende midler.

For akutt og vedvarende smerte kan du bruke acetaminophen eller moderne laparoskopi teknikker. Normalt, for å kontrollere det uttrykte smertesyndrom, spesielt med forstørrede nyrer med mange cyster, er kirurgi den foretrukne behandlingsmetoden. I dag blir laparoskopi i stadig større grad brukt.

Kostholdet for polycystisk nyresykdom er som følger. Som med andre sykdommer i nyrene og urinsystemet generelt, er det nødvendig å ekskludere så mye som mulig fra dietten alt krydret, salt, feit, stekt og surt. Mengden av væske som forbrukes, reduseres med halvparten, og alkohol, kaffe og sterk te er helt utelukket.

Omvendt, for å berike den daglige dietten med slike produkter som egg, vegetabilsk olje, rømme og cottage cheese, og yoghurt med yoghurt og melk. Og frukt og varmebehandlede grønnsaker bør alltid være på bordet ditt. I tillegg vil en slik diett med polycystisk være veldig nyttig for fremtidige nyfødte.

Polycystisk lever

Polycystisk lever er en medfødt patologi arvet av en autosomal dominant type og preget av dannelse av et stort antall cyster i leveren parenchyma. I lang tid manifesterer seg ikke på noen måte; etter 40 år er ubehag og magesmerter, gastroøsofageal refluks, en økning i underlivets størrelse mulig. De eneste informative diagnostiske metodene er ultralyd, CT eller MR i leveren og galdeveiene. I mangel av komplikasjoner er det ikke nødvendig med behandling, i andre tilfeller utføres kirurgi (perkutan drenering av levercyster, innføring av alkohol i cystens hulrom, fenestrasjon av cyster, delvis hepatektomi, levertransplantasjon).

Polycystisk lever

Polycystisk leversykdom er en sjelden sykdom og forekommer hos en person per 100 000 av befolkningen. I de fleste tilfeller oppdages sykdommen først hos kvinner etter førti år. Med alderen øker antallet cyster i leveren i både menn og kvinner, men i kvinner er antallet i utgangspunktet mye større. I nesten hver andre pasient kombineres cystiske endringer i leveren med polycystisk nyresykdom, i sjeldne tilfeller, en kombinasjon med aneurysmal dilatasjon av hjerneskader, patologi av en bicuspidventil i hjertet er mulig. Det kliniske bildet av flere levercyster forekommer oftest ved utviklingen av komplikasjoner: brudd på cystisk formasjon, blødning i cysteens hulrom, infeksjon av innholdet.

Årsaker til polycystisk lever

Polycystisk lever er en arvelig patologi overført av en autosomal dominant type. I halvparten av tilfellene fører mutasjoner i RKCSH- eller SEC63-generene, som er ansvarlige for normal dannelse og vekst av de intrahepatiske gallekanaler, til dannelse av flere levercyster. På grunn av mutasjonen, oppstår ikke dannelsen av kanaler som ikke dannes, og de danner hulrom i leveren parenchyma, som er foret med epitel og har en tett kapsel. Siden denne mutasjonen ikke er funnet hos alle pasienter, er forskning innen gastroenterologi rettet mot å identifisere andre genmutasjoner som er ansvarlige for utviklingen av polycystisk leversykdom. I noen pasienter forekommer polycystisk lever sporadisk. I disse pasienters slektshistorie er det ingen indikasjon på denne patologien.

Forme cyster kan ligge i leverenvevet jevnt, eller lokalisert i en lobe (vanligvis til venstre). Deres størrelser varierer betydelig - fra en hirsefrø til en liter i volum. Det antas at de største cysterene dannes som et resultat av brudd på partisjonene mellom de mindre hulrom. Avhengig av totalt antall og størrelse på cyster, kan leverens størrelse øke.

Polycystose hulrom er ikke forbundet med galdekanaler, så innholdet er vanligvis lett, de kan huse hemolysert blod (en konsekvens av blødning i cysten), pus (når de er smittet). Strukturen av parenchymen i polycystisk lever er ikke forandret, hepatocytter og lobuler har en normal struktur. Histologiske endringer i vevet med dannelse av portalhypertensjon, leversvikt kan forekomme i de senere stadiene av sykdommen; De er vanligvis forårsaket av kompresjon med for stort volum cystisk hulrom, et stort område av leverskade.

Symptomer på polycystisk lever

Polycystisk lever er delt inn i ukomplisert og komplisert (blødning, suppuration, brudd på en cyste); isolert (påvirker bare leveren) og utbredt (påvirker nyrene, bukspyttkjertelen, eggstokkene, etc.). Det er størrelser av cyster: liten - opptil 10 mm, middels - opptil 30 mm, stor - opp til 100 mm og gigantisk - mer enn 100-250 mm.

I ni tilfeller av ti er polycystisk leversykdom et utilsiktet funn, oppdaget under undersøkelsen for en annen patologi eller posthumously. De resterende 10% av pasientene de kliniske manifestasjoner av polycystisk lever først vises i voksen alder (40-50 år), og er vanligvis forårsaket av kupé syndrom av levervevet og omkringliggende vev store cyster eller komplikasjoner.

Det kliniske bildet av polycystisk lever inkluderer økt abdominal størrelse, ubehag i magen, kjedelig magesmerter (mer i riktig hypokondrium) og nedre rygg, gastroøsofageal refluks, en følelse av rask metning og overløp i magen, kortpustethet, meteorisme. Palpasjon av leveren er tett, kantene og overflaten er klumpete. Siden cyster i polycystisk lever er oftere plassert overfladisk, kan de noen ganger føles selv gjennom den fremre bukveggen.

Polycystisk lever kan bli komplisert ved intracystisk blødning, brudd på en cyste (manifestert av en akutt underlivsklinikk, hvor sannsynligheten for brudd er høy med en hulromdiameter på mer enn 80 mm) eller ved infeksjon, kompresjon av store fartøyer (obstruksjon av portalveinen av en cyste kan føre til dannelse av esophageal varices) klinisk manifestert av ascites, obstruktiv gulsot). Ekstremt sjelden kan total polycystisk lever føre til ekstrem utmattelse av pasienten og døden.

Under graviditet og behandling stoffer kvinnelige hormoner progresjon av polycystisk lever akselererer som østrogen fører til økt proliferasjon av epitel-cyster og overproduksjon av slim i cyste hulrom.

Diagnose av polycystisk lever

En konsultasjon med en gastroenterolog gjør det mulig å identifisere kriteriene for diagnostisering av polycystisk leversykdom: hos pasienter under 40 år med nærvær av denne sykdommen i slektshistorikken, er diagnosen av polycystisk leversykdom etablert når en cyste er oppdaget etter førti år - hvis det er tre cyster. Hvis det ikke er indikasjon på polycystisk leversykdom i familiehistorikken, er denne diagnosen verifisert dersom det er minst 20 cystiske lesjoner i leveren.

De mest informative metodene for å diagnostisere polycystisk leversykdom er moderne imaging metoder: ultralyd av leveren og galleblæren, magnetisk resonans imaging (MR av leveren) og CT-skanning av galdeveiene. Disse høyspesifikasjonsstudiene gjør det mulig å identifisere selv de minste hullene i leveren parenchyma og å bestemme behandlingstaktikken. I studien er det ofte flere hulrom i leveren vev, noen ganger ligner leveren en honeycomb i en seksjon. I biokjemiske analyser (leverprøver) kan en økning i nivået av alkalisk fosfatase og GGTP observeres, og nivået av bilirubin endres ikke.

Differensiell diagnose av polycystisk lever utføres med enkle, ikke-parasittiske cyster, ekkinokokker, Caroli sykdom (biliary cysts) og levertumorer.

Behandling av polycystisk lever

Sykehusbehandling av pasienter med polycystisk lever er kun nødvendig for undersøkelse eller kirurgisk behandling. Ved begynnelsen av sykdommen er det nødvendig å avskaffe hormoner basert på østrogen - det antas at disse hormonene fører til økning i størrelse og antall cyster. Til dags dato, gjennomført en studie av virkningen av syntetiske somatostatin analoger av leveren stat med polycystisk - i henhold til nyere studier, utnevnelse av oktreotid er den mest effektive og tryggeste måten å stoppe utviklingen av polycystisk leveren.

Med utviklingen av komplikasjonene nevnt ovenfor, så vel som med den hurtige utviklingen av sykdommen, kan det være nødvendig med kirurgisk behandling - perkutan drenering av leverencyster, fenestrasjon, eksisjon av leverencyster. I noen klinikker blir det innført alkohol i cystehulen (herding), men mange studier viser større sikkerhet og sammenlignbar effektivitet av konvensjonell cystepunkment (for å redusere størrelsen) som forberedelse til kirurgi. I noen situasjoner kan leverreseksjon være nødvendig (delvis hepatektomi, marginal reseksjon av leveren, segmental reseksjon av leveren, lobektomi, hemihepatektomi) og til og med levertransplantasjon (ved intractable pain syndrome, anorexia, portal hypertensjon).

Indikasjoner for minimalt invasive kirurgiske inngrep er delt inn i absolutt (brudd og infeksjon av cysten, blødning i hulrommet), betingelsesmessig absolutt (lokalisering av cysten i levergaten, obstruksjon av gallekanalen ved cysten, formasjonsdiameteren mer enn 10 cm, ugjennomtrengelig smerte, markert emaciering) og relativ (liten størrelse av cyster, lesjon av mer enn tre segmenter av leveren, gjentakelse av cyster etter punktering).

Ved polycystisk lever anbefales adherens til et bestemt diett. Ekskluder produkter som fremkaller veksten av cyster - te og kaffe, soyabønner, linolje, sjokolade, fiskeolje, alkohol, gjær. Det anbefales å inkludere i diett av store mengder frukt og grønnsaker, å drikke nok vann.

Symptomatisk terapi av polycystisk lever er utnevnelsen av narkotika som reduserer kvalme og stimulerer tarmmotilitet (metoklopramid); smertelindring; bruk av aktivert karbon og midler for å eliminere flatulens; Om nødvendig, bruk vitaminkomplekser.

Prognose og forebygging av polycystisk lever

Prognosen for polycystisk lever er vanligvis gunstig. Dødelighet i denne sykdommen i de aller fleste tilfeller på grunn av comorbiditeter (polycystisk nyresykdom). For eksempel i USA for 8 år ble totalt 135 tilfeller av polycystisk lever rapportert som hovedårsak til dødsfall.

Gitt den arvelige karakteren av polycystose i leveren, finnes det ikke tiltak for å forhindre denne sykdommen. Sakte progresjonen av sykdommen kan utpeke somatostatinanaloger. Pasienter med polycystisk lever bør unngå stoffer for rensing av ting; husholdningskjemikalier som inneholder ammoniakk, blekemiddel; bør begrense bruken av alkohol og gjærprodukter, søtsaker.