Biliary cirrhosis - hva er det? Symptomer og behandling

En av de ubehagelige leversykdommene, som er ledsaget av et brudd på dets funksjon, er galde cirrhose. Med denne patologien er det en ødeleggelse av kroppens struktur som følge av feil i utløpet av galle, samt endringer i strukturen av galdekanaler. Leverkirurgi i leveren er delt inn i to typer: primær og sekundær. Vanligvis er denne sykdommen diagnostisert hos middelaldrende personer, men oftest oppdages det etter 50-60 år.

Utbruddet av sykdommen er preget av å utvikle hepatocellulær insuffisiens, som senere utvikler seg til portalhypertensjon. Prognosen av sykdommen kan være gunstig dersom grunnen til stagnasjonen av galle elimineres. Hvis dette ikke er mulig på grunn av utilstrekkelig kvalifiserte leger eller på grunn av de individuelle egenskapene til hver person, utvikler en sterk leversvikt med brudd på de fleste funksjonene. Konsekvensen er uunngåelig død.

Hva er det

Blodkirrhose i leveren (BCP) er en sykdom der av ulike årsaker svekkelsen av galdekanaler er svekket, som følge av at strømmen av galle i tarmen minsker eller stopper. Ifølge etiologi er primære og sekundære former for sykdommen skilt.

Årsaker til utvikling

For å etablere den spesifikke årsaken til dannelsen av gallecirrhose har det ennå ikke vært mulig. Noen teorier om dens formasjon vurderes:

• genetisk predisposisjon til sykdommen;
• tidligere infeksiøse lesjoner i leveren - viral, bakteriell, parasittisk;
• giftig leverskade;
• autoimmun betennelse.

For å bekrefte det direkte forholdet mellom disse tilstandene og dannelsen av cirrhose er for tiden ikke mulig.

Først, under påvirkning av visse årsaker, begynner lymfocytter å ødelegge gallekanalens celler - en inflammatorisk prosess dannes i dem. På grunn av betennelse forstyrres patenen av kanalene og galle stasis utvikles. På disse områdene forekommer hepatocyttskader og betennelse utvikler seg igjen. Massedødelød kan føre til dannelse av cirrhose.

klassifisering

Primær BCP er en autoimmun sykdom som manifesterer seg som en kronisk ikke-purulent destruktiv betennelse i galdekanaler (kolangitt). I de senere stadier forårsaker det stagnasjon av galle i kanalene (kolestase) og til slutt oppfordrer utviklingen av levercirrhose. Ofte lider kvinner i førti til seksti år av patologi.

• I stadium I er betennelse begrenset til gallekanalene.
• På stadium II sprer prosessen til leveren vevet.
• Trinn III. Hepatocytter - leverceller - begynner å forvandle seg til bindevev, blir ar-adhesjoner dannet, som "samler" gallekanalene.
• Stage IV - typisk levercirrhose.

Sekundær gallecirrhose oppstår på bakgrunn av en langvarig brudd på utløpet av galle i de intrahepatiske kanalene på grunn av deres innsnevring eller blokkering forårsaket av andre sykdommer. Det er mer vanlig hos menn på tretti og femti år. Uten behandling fører begge sykdomsformer før eller senere til leversvikt, forverrer livskvaliteten og reduserer varigheten.

Symptomer på biliær cirrhose

I tilfelle av biliær cirrhose, er det tilrådelig å gruppere symptomer i henhold til den primære og sekundære former av sykdommen.

Dermed er primær biliær cirrhose preget av:

1. Farger huden i mørk brun farge, spesielt i skulderbladene, store leddene og senere på hele kroppen;
2. Uregelmessig kløe, som ofte vises under en natts søvn, med flere irriterende faktorer (for eksempel etter kontakt med ull eller etter å ha tatt et bad). Kløe kan vare i mange år;
3. En forstørret milt er et vanlig symptom på sykdommen;
4. Utseendet til en flat formasjon på øyelokkene, som har form av en plakett. Oftest er det flere av dem; xanthelasma kan dukke opp på brystet, palmer, rumpe, albuer;
5. En person kan begynne å bli forstyrret av smerter i riktig hypokondrium. I muskler ser en bitter smak ofte opp i munnen, og kroppstemperaturen stiger litt.

Med sykdomsprogresjonen øker alle symptomene, det er tap av appetitt, kløe blir uutholdelig. Pigmenteringsområdene blir grove, huden svulmer, de endelige falangene av fingrene tykkere. Smertene forverres, spiserøret i spiserøret og magen blir observert, intern blødning kan utvikle seg. Absorpsjon av vitaminer og næringsstoffer er vanskelig, symptomene på hypovitaminose blir med. Lymfeknuter øker, det er brudd i fordøyelsessystemet.

Den sekundære formen av sykdommen har lignende symptomer, inkludert:

• alvorlig smerte i den berørte leveren
• intens kløe i huden, verre om natten;
• lever smerte på palpation og en økning i sin størrelse;
• tidlig gulsott;
• splenomegali;
• økning i kroppstemperatur til febrile indekser på bakgrunn av en utviklingsinfeksjon.

Raskt denne sykdomsformen fører til utvikling av cirrose og påfølgende leverfeil, hvor symptomene truer pasientens liv. Spesielt er symptomene på utvikling hos en person med leversvikt:

• kvalme og oppkast av tarminnhold;
• dyspeptiske lidelser;
• misfarging av avføring og urin i fargen på mørk øl;
• hepatisk encefalopati (demens).

Tilstanden kan forårsake slike alvorlige komplikasjoner som ascites, indre mage og tarmblødning, koma og død.

diagnostikk

Diagnostiske tiltak for påvisning av primær biliær cirrhose kan ha flere stadier:

• Først og fremst bør en pasient med mistanke om levercirrhose konsultere noen leger - en hepatolog, en kirurg, en gastroenterolog. Bare de kan identifisere sykdommen, bestemme sin grad, foreskrive påfølgende diagnostiske tiltak og mulig behandling.
• Etter medisinsk konsultasjon må en pasient med mistanke om cirrhose sendes til laboratorietester. Forskning kan omfatte den utviklede analysen av blod og urin, og også utføre en biopsi.

Den tredje fasen er instrumental diagnostikk. Det inkluderer en undersøkelse av milten, nyre, lever, galdeveier, ved hjelp av ultralyd. I tillegg blir de indre organene undersøkt ved hjelp av et endoskop, og spesielle stoffer blir introdusert i blod og mage, som viser det virkelige arbeidet og funksjonen av lever og gallekanaler.

Behandling av biliær cirrhose

Ved diagnostisering av gallecirrhose er behandlingsmetoder basert på å redusere intensiteten av symptomatiske manifestasjoner, redusere videre utvikling, behandle vedvarende komplikasjoner og forhindre forekomst.

Behandlingsforløpet og valg av medisiner velges individuelt av legen din. Mest foreskrevet:

• Ursodeoxycholsyre (Urosan, Ursofalk), 3 kapsler om natten, daglig.

Immunsuppressive midler (kun for primær biliær cirrhose):

• Metotreksat 15 mg per uke eller syklosporin i en terapeutisk dose på 3 mg per 1 kg kroppsvekt per dag, delt inn i 2 doser (morgen og kveld).

• Prednisolon 30 mg 1 time om dagen om morgenen i tom mage, etter 8 uker reduseres dosen av legemidlet til 10 mg 1 time per dag om morgenen på tom mage.

Behandling av metabolske forstyrrelser av vitaminer og mineraler:

• cuprenil (D-penicillamin) 250 mg oppløst i ett glass vann 3 ganger daglig i 1,5 timer før måltider;
• multivitaminer (citrum, multitabs) 1 kapsel 1 gang per dag;
• Stimol 1 pose 2 ganger om dagen.

Behandling av kløe:

• Kolestiramin (questran) 4 mg i 1,5 timer før måltid 2 - 3 ganger om dagen;
• rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 ganger daglig;
• antihistaminer (atarax, suprastin) 1 til 2 tabletter 2 til 3 ganger om dagen.

Ved sekundær biliær cirrhose er det viktig å gjenopprette den normale strømmen av galle. For dette endoskopi er foreskrevet, eller kirurgisk inngrep. Hvis disse manipulasjonene av en eller annen grunn er umulige, foreskrives antibiotika for å hindre cirrhose fra å gå til det termiske stadiet.

Blant typer kirurgisk inngrep kan identifiseres slike manipulasjoner:

1. choledochotomy;
2. Holedohostomiya;
3. Fjerning av steiner fra galdeveien;
4. Endoskopisk bougienage;
5. Endoskopisk stenting;
6. Dilatasjon av gallekanalen;
7. Ekstern drenering av gallekanalene.

Pasienter tilordnet diett nummer 5. Å spise tillatt grønnsaker, frukt, juice, kompott, gelé, grønnsaksuppe, magert kjøtt, frokostblandinger.

Biliær cirrhose

Gallecirrhose er en kronisk leversykdom som oppstår som et resultat av et brudd på galleutstrømning gjennom den intrahepatiske og ekstrahepatiske galdevegen. Sykdommen kjennetegnes ved progressiv ødeleggelse av hepatisk parenchyma med dannelse av fibrose, som fører til levercirrhose og senere til leversvikt.

I debut av leversykdom utvikler hepatocellulær insuffisiens, og først etter 10 til 12 år følger tegn på portal hypertensjon.

15 - 17% av alle levercirrhose oppstår på grunn av stagnasjon av galle, det er 3-7 tilfeller av sykdommen per 100 000 individer. Den karakteristiske alderen for forekomsten av denne patologien er 20-50 år.

Det er to årsaker til levercirrhose, ifølge hvilken sykdommen er delt inn i primær biliær cirrhose og sekundær biliær cirrose. Kvinner med primær biliær cirrhose lider oftere i forholdet 10: 1. Sekundær gallecirrhose i leveren er oftere menn i forholdet 5: 1.

Sykdommen er vanlig i utviklingsland med lave nivåer av medisinsk utvikling. Blant landene i Nord-Amerika utmerker Mexico seg, nesten alle land i Sør-Amerika, Afrika og Asia, Moldova, Ukraina, Hviterussland og den vestlige delen av Russland utmerker seg blant europeiske land.

Prognosen for sykdommen blir gunstig så snart årsaken til denne patologien er eliminert, hvis årsaken ikke kan elimineres på grunn av individuelle eller medisinske evner etter 15 til 20 år, utvikles leversvikt og er derfor dødelig.

årsaker til

Årsaken til biliær cirrhose er stagnasjonen av galle i kanalene, noe som fører til ødeleggelse av hepatocytter (leverceller) og leverlipuler (morfofunksjonell levernivå). Den ødelagte parenchymen i leveren er erstattet av fibrøst (bindende) vev, som er ledsaget av et komplett tap av organfunksjon og utvikling av leversvikt. Det er to typer biliær cirrhose:

Primær biliær cirrhose oppstår på grunn av autoimmun betennelse i leveren vev. Beskyttelsessystemet i menneskekroppen, bestående av lymfocytter, makrofager og antistoffer, begynner å betrakte hepatocytter som fremmedlegemer og gradvis ødelegge dem, forårsaker stagnasjon av galle og ødeleggelse av orgelparenchyma. Årsakene til denne prosessen er ikke fullt ut forstått. På dette stadiet av medisinutvikling er det flere teorier:

• genetisk predisposisjon: sykdommen i 30% av tilfellene fra en syk mor blir overført til datteren;
• immunitetsforstyrrelser forårsaket av flere sykdommer: reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, thyrotoxicosis, scleroderma;
• infeksjonsteori: utviklingen av sykdommen hos 10-15% av tilfellene bidrar til infeksjon med herpesviruset, rubella, Epstein-Barr.

Sekundær gallecirrhose oppstår på grunn av blokkering eller innsnevring av lumen i de ekstrahepatiske gallekanalene. Årsakene til denne typen skrumplever kan være:

• medfødte eller oppkjøpte anomalier av gallekanalen og galleblæren;
• Tilstedeværelsen av steiner i galleblæren;
• innsnevring eller blokkering av galdekanalens lumen på grunn av kirurgi, godartede svulster, kreft;
• komprimering av galdekanaler ved forstørrede nærliggende lymfeknuter eller inflammert bukspyttkjertel.

klassifisering

På grunn av forekomsten av utslipp:

• Primær biliær cirrhosis;
• Sekundær gallecirrhose.

Childe Pugh-klassifisering av leverenes alkoholcirrhose:

Primær biliær cirrhose: hvorfor det oppstår og hvordan man skal behandle

Primær biliær cirrhose (PBCP) er en uforklarlig sykdom, antakelig autoimmun, natur, som er ledsaget av inflammatoriske endringer i portalkanaler og autoimmun ødeleggelse av de intrahepatiske kanalene. Deretter fører slike patologiske prosesser til nedsatt galdeutskillelse og forsinkelsen av toksiske metabolitter i leverenvevet. Som følge av dette forverres organets funksjon betydelig, det er utsatt for fibrotiske forandringer, og pasienten lider av manifestasjoner av levercirrhose, noe som fører til leversvikt.

I denne artikkelen vil vi gjøre deg bekjent med de påståtte årsakene, risikogruppene, manifestasjoner, stadier, diagnosemetoder og behandling av galde cirrhose. Denne informasjonen vil bidra til å mistenke utseendet til de første symptomene på denne sykdommen, og du vil ta den riktige avgjørelsen om behovet for å konsultere en lege.

Primær biliær cirrhose er vanlig i nesten alle geografiske områder. Den høyeste forekomsten er observert i Norden, og generelt varierer forekomsten av denne sykdommen fra 19-240 pasienter blant 1 million voksne. PBCP utvikles oftere hos kvinner 35-60 år og mindre kjent hos unge mennesker opptil 20-25 år. Sykdommen er vanligvis familiær i naturen, sannsynligheten for forekomsten i slektninger er hundrevis av ganger høyere enn i befolkningen.

For første gang ble denne sykdommen beskrevet og oppkalt av Gall and Addison i 1851, som avslørte forholdet mellom utseendet på morsomme xanthomer og leverpatologi. Navnet som er gitt til ham, er ikke helt nøyaktig, siden organets første fase ikke påvirkes av cirrhose, og det ville være mer riktig å kalle denne sykdommen kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitt.

årsaker

Hittil har forskere ikke vært i stand til å bestemme den nøyaktige årsaken til utviklingen av PBCP. Et antall tegn på denne sykdommen indikerer den mulige autoimmune karakteren av denne sykdommen:

• Tilstedeværelse av antistoffer i pasientens blod: reumatoid faktor, anti-mitokondriell, skjoldbrusk-spesifikk, anti-nukleær, anti-glatt muskelantistoffer og et ekstraherbart antigen;
• under den histologiske analysen, identifisering av tegn på en immunkilde av galdekanalskade;
• observert familie predisposition;
• påviselig forening av sykdommen med andre autoimmune patologier: reumatoid artritt, Raynauds syndrom, sklerodermi, CREST-syndrom, sjogrens syndrom, skjoldbruskbetennelse, discoid lupus erythematosus, lichen planus og vesikel;
• påvisning av utbredelsen av sirkulerende antistoffer hos pasienter av pasienter;
• hyppig deteksjon av klasse II antigener av hovedkomplekset av histologisk kompatibilitet.

Forskere har ennå ikke klart å oppdage bestemte gener som kan provosere utviklingen av PBCP. Imidlertid kan antakelsen av dens genetiske natur ikke bli avvist, siden sannsynligheten for å utvikle en sykdom i familien er 570 ganger høyere enn i befolkningen. Et annet faktum til fordel for den arvelige naturen til denne patologien er observasjon av spesialister på den hyppigere utviklingen av PBCP blant kvinner. I tillegg viser sykdommen noen funksjoner som ikke er karakteristiske for autoimmune prosesser. Den utvikler seg bare i voksen alder og svarer ikke godt til pågående immunosuppressiv terapi.

Risikogrupper

Ifølge observasjoner fra spesialister oppdages PbTsP oftere i følgende grupper av personer:

• kvinner over 35 år;
• identiske tvillinger;
• pasienter med andre autoimmune sykdommer;
• pasienter i hvis antimitokondrielle antistoffer i blodet oppdages.

Stage av sykdommen

Stadiet av PCPP kan bestemmes under den histologiske analysen av vevene samlet under en leverbiopsi:

1. Jeg - portalen scenen. Endringene er fokale og manifesterer som inflammatorisk ødeleggelse av septal og interlobulære gallekanaler. Nekroseområder identifiseres, portalkanaler utvides og infiltreres med lymfocytter, makrofager, plasmaceller, eosinofiler. Tegn på kongestiv prosesser observeres ikke, parenkymen i leveren forblir upåvirket.
2. II - periportal stadium. Inflammatorisk infiltrasjon strekker seg inn i gallekanalens dybde og går utover dem. Antall septal- og interlobulære kanaler reduseres, det oppdages tomme kanaler som ikke inneholder kanaler. Leveren viser tegn på stagnasjon av galle i form av orcein-positive granulater, inklusjon av gallepigment, hevelse av cytoplasma av hepatocytter og utseende av Mallory-legemer.
3. III - septal stadium. Denne fasen er preget av utvikling av fibrøse endringer og fravær av regenereringsnoder. I vev av bindevevstrenger som bidrar til spredning av den inflammatoriske prosessen. Stagnerende prosesser observeres ikke bare i periportal, men også i sentralregionen. Reduksjonen av septal og interlobulære kanaler utvikler seg. I vev i leveren øker nivået av kobber.
4. IV - skrumplever. Symptomer på perifer og sentral stagnasjon av galle er oppdaget. Tegn på uttalt cirrhose er bestemt.

symptomer

PBCV kan ha en asymptomatisk, langsom eller raskt progressiv kurs. Ofte gjør sykdommen seg selv plutselig og manifesteres av kløe og hyppig svakhet. Som regel søker pasientene først hjelp av en hudlege, da gulsott vanligvis er fraværende i begynnelsen av sykdommen og oppstår etter 6-24 måneder. I omtrent 25% av tilfellene vises kløe og gulsott samtidig, og forekomsten av guling av huden og slimhinner til kutane manifestasjoner er ikke typisk for denne sykdommen. I tillegg klager pasienter om smerte i riktig hypokondrium.

Hos ca. 15% av pasientene er PBCP asymptomatisk og viser ikke spesifikke tegn. I slike tilfeller, i de tidlige stadier, kan sykdommen bare oppdages ved utførelse av forebyggende undersøkelser eller ved diagnostisering av andre plager som krever biokjemiske blodprøver for å bestemme økningen i galle stagnerende indikator enzymer. Med et asymptomatisk forløb av sykdommen kan vare 10 år, og i nærvær av et klinisk bilde - ca 7 år.

Hos 70% av pasientene er sykdomsbegrepet ledsaget av alvorlig tretthet. Det fører til en betydelig reduksjon i ytelse, søvnforstyrrelser og utvikling av depressive tilstander. Vanligvis føles disse pasientene bedre om morgenen, og etter lunsj føler de en betydelig sammenbrudd. En slik tilstand krever hvile eller dagtid søvn, men de fleste pasienter merker at selv søvn ikke bidrar til effektivitet.

Som regel blir klør av huden det mest karakteristiske første tegn på PBCP. Det opptrer plutselig og påvirker først kun palmer og såler. Senere kan slike opplevelser spre seg til hele kroppen. Kløe er mer uttalt om natten, og i løpet av dagen er det noe svekket. Mens årsaken til utseendet av et slikt symptom forblir uforklarlig. Ofte øker hyppig kløe den allerede tilstede tretthet, da disse følelsene påvirker kvaliteten på søvn og mental tilstand negativt. Mottak av psykoaktive stoffer kan forverre dette symptomet.

Pasienter med PBCV klager ofte på:

• ryggsmerter (på nivået av thoracic eller lumbar ryggrad);
• smerte langs ribbenene.

Slike symptomer på sykdommen oppdages hos ca. 1/3 av pasientene, og er forårsaket av utvikling av osteoporose eller osteomalakia forårsaket av langvarig galdestasis.

Nesten 25% av pasientene på diagnosens tidspunkt identifiseres xanthomer som vises på huden med en langvarig økning i kolesterolnivået (mer enn 3 måneder). Noen ganger virker de som xanthelasm - litt tøffe smertefrie formasjoner på huden av gul farge og liten størrelse. Vanligvis påvirker slike forandringer på huden området rundt øynene, og xanthomer kan ligge på brystet, under brystkjertlene, på ryggen og i klaffene på palmer. Noen ganger fører disse manifestasjonene av sykdommen til forekomsten av parestesier i leddene og utviklingen av perifer polyneuropati. Xanthelasma og xanthomer forsvinner med eliminering av galleavstand og stabilisering av kolesterolnivåer eller ved begynnelsen av det siste stadium av sykdommen - leversvikt (når den berørte leveren ikke lenger kan syntetisere kolesterol).

Langvarig stagnasjon av galle med PBCP fører til nedsatt absorpsjon av fett og en rekke vitaminer - A, E, K og D. I denne forbindelse opplever pasienten følgende symptomer:

• vekttap;
• diaré;
• sløret syn i mørket;
• steatorrhea;
• muskel svakhet;
• ubehag på huden;
• tendens til brudd og deres langsiktige helbredelse;
• disponering for blødninger.

Et annet av de mest synlige tegn på PBCP er gulsott, som fremkommer på grunn av en økning i nivået av bilirubin i blodet. Det uttrykkes i gulvingen av hvite i øynene og huden.

Hos 70-80% av pasientene med PBCP oppdages hepatomegali, og i 20% økning i milten. Mange pasienter har økt følsomhet overfor rusmidler.

Forløpet av PCPP kan være komplisert av følgende patologier:

• duodenale sår med økt tendens til blødning;
• åreknuter i spiserøret og mage som fører til blødning;
• autoimmun thyroiditt;
• diffus giftig goiter;
• revmatoid artritt;
• lichen planus;
• dermatomyositt;
• systemisk lupus erythematosus;
• keratoconjunctivitis;
• sklerodermi;
• CREST syndrom;
• immunokompleks kapillær;
• Sjogrens syndrom;
• IgM-assosiert membranøs glomerulonephritis;
• renal tubulær acidose;
• utilstrekkelig funksjon av bukspyttkjertelen;
• svulstprosesser av forskjellig lokalisering.

På det avanserte stadium av sykdommen utvikler et utviklet klinisk bilde av levercirrhose. Gulsot kan føre til hyperpigmentering av huden, og xanthomer og xanthelasma øker i størrelse. Det er på dette stadiet av sykdommen at den største risikoen for utvikling av farlige komplikasjoner blir observert: blødning fra spiserørbladene, gastrointestinal blødning, sepsis og ascites. Leversvikt øker og fører til utbrudd av lever koma, som blir dødsårsak til pasienten.

diagnostikk

Følgende laboratorie- og instrumentundersøkelser er foreskrevet for påvisning av PBTsP:

• biokjemisk blodprøve;
• blodprøver for autoimmune antistoffer (AMA og andre);
• FibroTest;
• Leverbiopsi etterfulgt av histologisk analyse (om nødvendig).

For å utelukke feilaktig diagnose, bestemme utbredelsen av leverskade og identifisere mulige komplikasjoner av PBCV, er følgende instrumentelle diagnostiske metoder foreskrevet:

• Ultralyd i mageorganene;
• endoskopisk ultrasonografi;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP og andre

Diagnosen "primær biliær cirrhose" er gjort i nærvær av 3-4 diagnostiske kriterier fra listen eller i nærvær av 4. og 6. tegn:

1. Tilstedeværelsen av intens kløe og ekstrahepatiske manifestasjoner (reumatoid artritt, etc.);
2. Fraværet av brudd i ekstrahepatiske gallekanaler.
3. Økt aktivitet av kolestase enzymer med 2-3 ganger.
4. AMA titer 1-40 og høyere.
5. Økt serum IgM nivåer.
6. Typiske endringer i leverbiopsivev.

behandling

Mens moderne medisin ikke har spesifikke metoder for behandling av PBCP.

Pasienter anbefales å følge kosthold nr. 5 med normalisert inntak av karbohydrater, proteiner og begrensning av fett. Pasienten bør konsumere store mengder fiber og væsker, og kaloriinnholdet i det daglige kostholdet skal være tilstrekkelig. I nærvær av steatorrhea (fett avføring), anbefales fettnivået til å redusere til 40 gram per dag. I tillegg, når dette symptomet oppstår, er administrering av enzympreparater tilrådelig å kompensere for vitaminmangel.

For å redusere kløe, anbefales det:

• slitasje sengetøy eller bomull klær;
• nekter å ta varme bad;
• unngå overoppheting;
• ta kule bad med tilsatt brus (1 kopp per bad).

I tillegg kan følgende stoffer bidra til å redusere kløe:

• kolestyramin;
• fenobarbital;
• legemidler basert på ursodeoxycholsyre (Ursofalk, Ursosan);
• rifampicin;
• Ondane-setron (en antagonist av type III 5-hydroksytryptaminreseptorer);
• Naloxan (en opiatantagonist);
• Fosamax.

Noen ganger regner manifestasjonene av kløe effektivt etter plasmaferese.

For å redusere patogenetiske manifestasjoner av PBCP, foreskrives immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider og cytostatika):

• kolkisin;
• metotreksat;
• Syklosporin A;
• budesonid;
• Ademetionin og andre.

For å forebygge osteoporose og osteomalakia, foreskrives vitamin D og kalsiumpreparater (til oral administrasjon og parenteral administrering):

• vitamin D;
• Etidronat (Ditronel);
• kalsiumpreparater (kalsiumglukonat, etc.).

For å redusere hyperpigmentering og kløe, anbefales daglig UV-bestråling (9-12 minutter hver).

Den eneste radikale måten å behandle PBCP er levertransplantasjon. Slike operasjoner skal utføres når slike komplikasjoner av denne sykdommen oppstår:

• åreknuter i mage og spiserør;
• hepatisk encefalopati;
• ascites;
• kakeksi;
• Spontane brudd på grunn av osteoporose.

Den endelige avgjørelsen om fordelene ved dette kirurgiske inngrep er gjort av en konsultasjon av leger (hepatologer og kirurger). Et tilbakefall av sykdommen etter en slik operasjon observeres hos 10-15% av pasientene, men de moderne immunosuppressantene som brukes kan forhindre progressjon av denne sykdommen.

prognoser

Forutsigelser av utfallet av PBCV avhenger av sykdommens art og dets stadium. Med asymptomatiske pasienter kan leve 10, 15 eller 20 år, og pasienter med kliniske manifestasjoner av sykdommen - ca 7-8 år.

Dødsårsaken til en pasient med PBCP kan være blødning fra åreknuter i mage og spiserør, og i den terminale fasen av sykdommen oppstår død på grunn av leversvikt.

Med rettidig og effektiv behandling har pasienter med PBCP en normal forventet levealder.

Hvilken lege å kontakte

Hvis det er en kløende hud, smerte i leveren, xanthom, smerter i beinene og alvorlig tretthet, anbefales det å kontakte en hepatolog eller en gastroenterolog. For å bekrefte diagnosen er pasienten foreskrevet biokjemiske og immunologiske blodprøver, ultralyd, MRCP, FGDS, leverbiopsi og andre instrumentelle undersøkelsesmetoder. Om nødvendig anbefales levertransplantasjon rådgivning av transplantasjons kirurg.

Primær biliær cirrhose ledsages av ødeleggelsen av de intrahepatiske kanalene og fører til kronisk kolestase. Sykdommen utvikler seg i lang tid, og resultatet av dets sluttstadium blir levercirrhose, noe som fører til leversvikt. Behandling av denne sykdommen bør starte så snart som mulig. I terapi brukes narkotika til å redusere manifestasjonene av sykdommen og redusere utviklingen. Ved komplikasjoner kan levertransplantasjon anbefales.

Biljardcirrhose av leveren hva det er

Invaliditet i levercirrhose: prosedyren og betingelsene for å oppnå

Myten om at folk med alkohol har vært syk med cirrose i lang tid, har blitt ødelagt av kvalifiserte spesialister. Cirrhosis er en irreversibel prosess, ledsaget av ødeleggelse av parenkymalt vev og veksten av fibrøse noder. Hvis tidligere cirrhose ble ansett som en sykdom hos personer i middelalder (som regel etter 40 år) og ugunstige kategorier av befolkningen, nå forekommer sykdommen selv hos nyfødte. Hva er forferdelig sykdom? Hvor lenge kan du leve med skrumplever? Er det mulig å søke om funksjonshemming i tilfelle levercirrhose? Det er disse problemene som mest angår de som står overfor en forferdelig sykdom.

Betingelser for tildeling av en funksjonshemming

Hvis du eller dine kjære har hørt diagnosen "cirrhosis", betyr dette ikke at den endelige setningen ble uttalt. Med cirrhose er det mulig og nødvendig å kjempe, men gruppen som vil bli utnevnt, avhenger av mange faktorer: stadiet av leversvikt, tilstedeværelsen av alvorlige kliniske symptomer, graden av endring i laboratorieparametere, etc.

Årsakene til å gi status til en funksjonshemmede kan fungere som faktorer spesifisert i punkt 5 i Russlands regjeringes resolusjon 20. februar 2006 nr. 95 "om prosedyren og betingelsene for å anerkjenne en person som funksjonshemmede":

• forringelse av liv, diktert av vedvarende diffus leversykdom;
• full eller delvis tap av arbeidsevne, evne til å engasjere seg i selvbehov, opprettholde hygiene, motta opplæring, etc.;
• behov for ekstra sosial omsorg, rehabilitering.

Funksjoner i prosedyren for å etablere funksjonshemming

En person som er diagnostisert med levercirrhose skal på noen måte henvises til ITU - en medisinsk og sosial undersøkelse, der i henhold til den etablerte prosedyren vil være behov for en borger for medisinsk og sosial beskyttelse. Noen ganger nekter den medisinske institusjonen hvor pasienten tidligere ble undersøkt eller behandlet, å sende til ITU, da kan du søke selvstendig. For å gjøre dette er det nødvendig å samle alle skjemaekstrakter, laboratorietester, kart og andre dokumenter som kan være et tilstrekkelig seriøst grunnlag for å tilordne en funksjonshemningsgruppe. Ifølge undersøkelsen tar kommisjonen beslutning om oppdrag av en gruppe i tilfelle levercirrhose.

Hvis en person er blitt anerkjent som funksjonshemmede, begynner ITU-avgjørelsen å fungere fra det tidspunkt dokumentene sendes til behandling.

I undersøkelsesprosessen gjennomføres en grundig vurdering av personens sosiale og levevilkår, og psykologiske, arbeidsdata blir analysert. På bakgrunn av hele prosessen holdes en protokoll for registrering av kliniske og funksjonelle data. Graden av forstyrrelse i kroppens funksjon bestemmes, hvorfra konklusjonen om oppdrag av en gruppe i tilfelle levercirrhose følger. Beslutningen er truffet av et absolutt flertall av eksperter som stemte "For".

For å få flere sjanser for et positivt svar fra ITU i minst et år før du sender dokumentene, bør du regelmessig undersøkes for en ultralydsskanning, bli testet og ta medisiner foreskrevet av legen din. Bare diagnostikk og engangstesting vil ikke være grunnlaget for uføreoppdraget av kommisjonen.

Stadier av lever dysfunksjon og funksjonshemning gruppe

I henhold til lovgivningen kan enhver gruppe tildeles en borger med hepatisk patologi av denne typen - alt avhenger av komplikasjoner forårsaket av sykdommen.

For stadium I (kompensasjon) er preget av små endringer i laboratorieparametere, en liten økning i leveren. Vekten er innenfor normale grenser, uten reduksjon. På dette stadiet kompenserer friske leverceller for funksjonen av skadede vev. Prothrombin indeks - opptil 80%. Som regel er ikke funksjonshemmingsgruppen på dette stadiet tildelt.

På stadium II (subkompensasjon) observeres et merket klinisk bilde: vekttap opptil 30%, gulsott, trombocytopeni, liten anemi, hyppige neseblod. Reduserer albumin, bilirubin og protrombinindeks. Pasienten er bekymret for alvorlig smerte under palpasjon, leveren øker enda mer på grunn av intensiv dannelse av arrvæv og noder. I den andre graden av cirroseaktivitet er gruppe II eller III gitt - alt avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene på leversvikt.

På scenen (dekompensasjon), giftig encefalopati, hemorragisk syndrom, ascites (væskeakkumulering i bukhulen) blir kakseksi lagt til de ovennevnte symptomene. Bilirubinverdiene stiger mange ganger, og protrombinindeksen synker under 50%. I en slik situasjon blir jeg vanligvis gitt gruppe.

Gitt alle mulighetene for moderne medisin, kan cirrhosis, hvis ikke kur, stoppe i det minste forverringen av pasientens tilstand gjennom terapi og slanking. Derfor er i de fleste tilfeller en funksjonshemming tildelt for et år eller to, etterfulgt av en ny eksamen.

Suspensjon i galleblæren

Ultralyd av galleblæren utføres separat eller i kombinasjon med en undersøkelse av alle organer i bukhulen. Normalt er det en pose der det er en gjennomsiktig anechoisk galle. Denne termen betyr at den er flytende, homogen, har ingen urenheter og har en svart farge på skjermen på enheten. Suspensjon i galleblæren - dette er en ganske vanlig patologi, noe som tyder på at galle blir heterogen. I sammensetningen er det urenheter som kan ha en annen struktur og opprinnelse. Dette kan være sand eller flocculent sediment, som flyter fritt i gallen og legger seg til bunnen av galleblæren når pasientens posisjon endres.

Årsaker til suspensjon

Suspensjon i galleblæren er en patologi. I en sunn person kan dette symptomet ikke observeres, og utseendet kan skyldes ulike faktorer.

Alle årsaker til sediment i galleblærenes lumen kan deles inn i flere grupper:

• sykdommer i leveren og galdeveiene: terapi rettet mot ødeleggelse av gallestein, bukspyttkjertel, blokkering av galdekanaler, langvarig bruk av visse grupper av legemidler, fettdegenerasjon av leveren og andre;
• funksjoner i kosthold og livsstil: spise store mengder fett, stekt mat, søtsaker, alkohol, samt et skarpt vekttap eller vektøkning;
• genetiske faktorer: anomalier av strukturen av galleblæren og galdeveiene, noe som kompliserer utløpet av galle;
• Hjelpefaktorer: kvinnelig kjønn, svangerskapstid, alderdom, begrenset fysisk aktivitet.

Glinblærenes aktivitet er direkte relatert til tilstanden i mage, tarm, lever og andre organer. Vanligvis lurer galle ikke lenge i hulrommet og samles ikke der i store mengder. Det produseres av leveren celler og går inn i galleblæren bare for å vente til maten kommer inn i magen. Så snart fordøyelsesprosessen starter, blir den skilt ut i tarmene. Det kan samle seg hvis du spiser mat uregelmessig eller misbruker skadelige produkter, for behandling som kroppen tilbringer flere ressurser, inkludert galle. Antallet kan øke, og sammensetningen - endres hvis utstrømningen er vanskelig på grunn av innsnevring av gallekanalens lumen eller blokkering med fremmedlegemer.

symptomatologi

Symptomer på suspensjon i galleblæren avhenger av årsaken til forekomsten. I de fleste tilfeller er det det faktum at sedimentet ikke forårsaker ubehag for pasienten, og ved en tilfeldighet blir det funnet en ultralydsskanning. Det er en liten formasjon som ikke kan skade galleblærens vegger og forårsake akutt smerte. Suspensjonen vil heller ikke tilstoppe lumen i galdeveien og vil ikke forstyrre utløpet av galle.

Blant de hyppige symptomene som kan indikere et bunnfall i galleblæren, kan vi skille mellom:

• smerte i riktig hypokondrium, som varer fra flere minutter til flere timer;
• smerten kan være kortsiktig kramper eller konstant vondt;
• tyngde i høyre side;
• kvalme og oppkast;
• avføring lidelser;
• tap av appetitt.

Symptomer er uttrykt i cholecystitis, som også kan ledsages av dannelse av suspensjon. I dette tilfellet er smerten uttalt, og et akutt angrep er ledsaget av galdekolikk. I de fleste tilfeller er utseendet av sediment forbundet med manglende overholdelse av dietten og en feil livsstil, og ikke med mer alvorlige patologier, derfor er det kliniske bildet fraværende.

Hvordan kan en suspensjon bli klassifisert?

Rådgivning fra leger om hva som utgjør et sediment i galleblæren, delt. Noen leger hevder at dette symptomet er begynnelsen av gallesteinsykdom og krever akutt medisinsk behandling. Etter deres mening kan små partikler til slutt bli til store steiner som blokkerer gallekanalene og irriterer galleblærens vegger. Andre spesialister med denne versjonen er uenige og anser ikke suspensjon i galleblærenes hulrom en farlig patologi. Etter deres mening er dette en separat tilstand som ikke kan føre til dannelse av steiner.

Kjemisk sammensetning av suspensjonen kan ha forskjellig opprinnelse:

• består av kolesterol, en komponent av galle;
• å være kalsiumsalter;
• å være gallepigmenter.

Ekkosuspensjon

Ehopositive suspensjon er tydelig synlig i de tidlige stadiene av sykdommen. Vanlig, flytende og homogen galle endrer konsistensen, flak i galleblæren er synlige på skjermen. Et slikt symptom antyder at sedimentet ikke er tilstrekkelig tett og lett kan ødelegges og tømmes i tarmen. Flaky fjæring har en mørk grå nyanse.

Hyperechoisk suspensjon

Over tid blir flakene tykkere, og det såkalte slammet kommer frem i galleblærens hulrom. Denne termen refererer til tette blodpropper som er visualisert som et hyperechoisk sediment. De har en lysere nyanse, og konsistensen av galle blir mindre uniform.

Biliary slam

Biliary slam i galleblæren - dette er et vanlig navn for suspensjon av forskjellig opprinnelse. Sedimentpartikler endrer normal galle, og derfor kan du ved ultralyd se på inneslutninger av forskjellige størrelser og nyanser, fra mørk til lysegrå. Jo lettere sedimentet, desto tykkere er suspensjonskrystaller.

Ekko-suspensjonen kan også klassifiseres etter størrelsen på partiklene:

• fin oppheng ─ er en samling av små (opp til 4─5 mm) hyperechoic elementer som ikke produserer en akustisk skygge;
• slam ─ disse er clots av gelélignende konsistens som beveger seg fritt i flytende galle;
• Slamgalle er et syndrom hvor det inneholder både slam og finfordelt suspensjon.

Slamssyndrom er et begrep hvor det ofte er underforstått at det er noen suspensjon i galleblærenes hulrom. Dannelsen av biliary slam kan være den første fasen av kolelithiasis, eller gallstonesykdom. Selv om syndromet ikke gir smerte og ubehag hos pasienten, anbefales det å behandle det for å forhindre utseendet til store farlige steiner.

Veie babyen

Hvis tidligere ble dannelsen av suspensjoner i galleblærens hulrom bare betraktet som en sykdom hos voksne, er det nå barn blant pasientene fra det første år av livet. Slike tilfeller er ganske sjeldne, men sannsynligheten for utvikling av slamssyndrom er i barnet. Det er flere grunner til dette fenomenet:

• feil, ubalansert fôring av barnet, hans vekttap
• patologier av produksjon av leverenzymer, og derfor kan noen stoffer ikke utnyttes fullt ut;
• organ- og vevstransplantasjonsoperasjoner;
• medfødte anomalier av strukturen av galleblæren og galdeveiene, som forstyrrer den normale strømmen av galle;
• tar morens medisiner under amming;
• i ungdomsår - stress, noe som fører til en lang ufrivillig sammentrekning av glatte muskler og galleblæren sfinkteren.

Diagnose av sykdommen hos barn utføres på samme måte som hos voksne pasienter. Foreldre bør nøye overvåke barnets velvære og konsultere lege hvis det oppstår advarselsskilt. Det bør forstås at denne sykdommen er registrert fra det første år av livet, da de eneste kliniske tegnene vil være tap av appetitt, angst og vekttap.

Medisinske hendelser

Narkotikabehandling bør velges av lege. I forskjellige tilfeller er det nødvendig å ta stoffer av forskjellige grupper, som avhenger av årsaken til suspensjonen. Så, cholagogue betyr bare nyttig hvis det ikke er mekanisk blokkering av galdeveiene. Hvis galle ikke elimineres på grunn av en nedgang i tonen i glatte muskler i galleblæren, vil antispasmodik kun forverre problemet.

I alle fall må pasienten følge en diett. Det er vanlig for alle sykdommer i leveren og galleblæren og er rettet mot å redusere byrden på disse organene:

• På dagen må du spise minst 4-5 ganger, i små porsjoner.
• Grunnlaget for dietten er frokostblandinger, magert kjøtt, frukt og grønnsaker. Produkter av animalsk opprinnelse skal kokes eller dampes. Av fruktene er citrusfrukter spesielt nyttige.
• Fett, stekt mat, røkt kjøtt, sauser og alkohol må utelukkes. For deres behandling krever en stor mengde galle.
• På dagen må du drikke minst 2 liter rent, ikke-karbonert vann. De resterende væskene som forbrukes i løpet av dagen i form av supper, te eller juice, er ikke inkludert i dette beløpet.

Ifølge doktors vitnesbyrd foreskriver medisiner fra ulike grupper. Med smertsyndrom og økt muskelton i galleblæren er det nødvendig med antispasmodik. Hvis tonen reduseres, bør koleretiske midler tas. I noen tilfeller kan pasientens tilstand normaliseres utelukkende av diett og fysisk aktivitet. En slik ordning bør velges dersom suspensjonen i galleblæren ikke forårsaker ubehag.

Etter rådgivning med en lege, kan du supplere kostholdet ditt med folkemidlene og dekoder. Du bør velge de urter som reduserer betennelse og provoserer utløpet av galle. Fra de kjente og sikre oppskriftene kan du prøve avkok av kamille, maisstigmas eller malurt, samt havtornet te eller bærjuice.

Forebygging og prognose

Hvis det i tid for å bli kvitt sediment i galleblæren, vil dette symptomet ikke føre til noen komplikasjoner. Prognosen er også gunstig hvis sykdommen ikke utvikler seg og ikke gir smerte. Ved den verste prognosen kan følgende sykdommer utvikles på bakgrunn av slamsyndrom:

• gallesteinsykdom;
• inflammatoriske prosesser i galleblæren og galdeveier (cholecystitis, cholangitis);
• biliær pankreatitt.

Utseendet til et bunnfall i galleblæren er et symptom som ved en tilfeldighet oppdages hos de fleste pasienter. På ultralyd, oppstår flager, korn eller blodpropper i hulrommet, som avviger fra normal gjennomsiktig homogen galle. Noen leger anser ikke dette fenomenet farlig for helsen, mens andre forholder seg til utviklingen av kolelithiasis. Behandling bør foreskrives av en lege basert på de medfølgende symptomene og årsakene til suspensjon. Prognosen er gunstig, pasientene gjenoppretter raskt hvis de følger en diett og alle andre resept.

Biliær cirrhose

Gallecirrhose er en kronisk progressiv sykdom preget av gradvis utskifting av levervev med fibrøse arr. Patologi i lang tid manifesterer seg ikke, ofte blir diagnosen tilfeldig utført under screeningsundersøkelser. På senere stadier er eksterne tegn (små leverskilt), portalhypertensjon, skade på andre organer og systemer, hepatisk encefalopati karakteristiske. En foreløpig diagnose av cirrhosis og komplikasjoner er etablert på grunnlag av hjelpeprøven: ultralyd, CT-skanning av hepatobiliært system, ERCP, kliniske og biokjemiske analyser. Den endelige diagnosen er laget på grunnlag av leverbiopsi og påvisning av anti-mitokondrielle antistoffer i blodet. Sykdommen er uhelbredelig, bare levertransplantasjonen kan redde pasientens liv i senere stadier. Ikke-kirurgisk behandling består av symptomatisk terapi, avgiftning, vitaminterapi og slanking.

Biliær cirrhose

Gallecirrhose er den alvorligste leversykdommen der normalt levervev er erstattet av fibrøst vev. Denne patologien er vanlig hos kvinner over 40 år, og den generelle forekomsten er 40-50 tilfeller per 1 million befolkning. En nær tilknytning til sykdommen med arvelige faktorer har blitt lagt merke til - denne patologien er funnet 570 ganger oftere blant slektninger. Til dags dato har patogenesen av primær biliær cirrhose ikke blitt fullstendig studert, og derfor er de eksakte årsakene til forekomsten ukjent.

I mer enn 95% av tilfellene oppdages antimitokondrielle antistoffer i blodet. Vitenskapsmenn kan imidlertid fortsatt ikke finne ut hvorfor bare mitokondriene i levervevet påvirkes, og dette skjer ikke i andre vev. Synden av denne sykdommen i sin skjulte begynnelse - ofte kan de biokjemiske tegnene på sykdommen oppdages ved en undersøkelse av andre sykdommer. Forløpet av sykdommen er progressiv, i senere stadier av leverskader, er en transplantasjon indikert - bare i dette tilfellet er det mulig å redde livet til en syk person.

Årsaker til galde cirrhose

Moderne gastroenterologi knytter utviklingen av primær biliær cirrhose med autoimmune lidelser i kroppen. Sykdommen er arvelig: Sykdommer i galde er svært hyppig i familiens sirkel. På den autoimmune sykdommens art og sier at dens forhold til andre sykdommer i denne gruppen: reumatoid artritt, renal tubulær acidose, Sjøgrens syndrom, autoimmun tyreoiditt, og andre.

Til tross for deteksjon av antistoffer mot mitokondrier hos nesten alle pasienter med denne form for cirrhosis, var det ikke mulig å oppdage forbindelsen mellom disse antistoffene og ødeleggelsen av leverceller. Det er kjent at sykdommen begynner med aseptisk betennelse i galdevegen, uttalt epitelial proliferasjon og progressiv fibrose i kanalområdets område. Gradvis minker den inflammatoriske prosessen, men fibrose fortsetter å spre seg til leveren vev, forårsaker sin irreversible ødeleggelse.

Provosere starten av prosessen og andre sykdommer: medfødte misdannelser i galleveiene og ervervet deformasjoner, gallestein, intrahepatiske tumorer og forstørrede lymfeknuter i leveren, galle cyster, primær skleroserende kolangitt, purulent eller. Også provosere sykdomsutbruddet kan Gram-negativ infeksjon - enterobakterier, som på overflaten ligner på mitokondriale antigener. I blodet av denne sykdommen bestemmes ikke bare antistoffer mot mitokondrier og glatte muskelceller, men også andre immunforstyrrelser: økte nivåer av immunoglobulin M, svekket produksjon av B- og T-lymfocytter. Alt dette taler for den autoimmune patogenesen av primær biliær cirrhose.

Sekundær gallecirrhose utvikler seg mot bakgrunnen av sykdommer som fører til galstasis i den ekstrahepatiske galdeveien. Disse inkluderer atresi, steiner og strenge av galdekanaler, kreft i den ekstrahepatiske galdevegen, koledokuscyst og cystisk fibrose.

Klassifisering av gallecirrhose

Korrekt klassifisering av cirrhose er viktig for å utvikle videre behandlingstaktikk. Leverfunksjon i gallecirrhose er vurdert på Child-Pugh-skalaen. Denne skalaen tar hensyn til forekomsten av ascites, encefalopati, bilirubin, albumin og protrombinindeks (en indikator for blodkoagulasjon). Avhengig av hvor mange poeng som er tildelt disse indikatorene, er det stadier av kompensasjon for skrumplever. Klasse A er preget av et minimum antall poeng, en levetid på opptil 20 år, en overlevelse etter abdominal operasjoner på mer enn 90%. I klasse B er levealderen mindre, og dødeligheten etter abdominal operasjon er over 30%. I klasse C er forventet levetid ikke mer enn 3 år, og dødeligheten etter abdominal operasjon er over 80%. Tilordne en klasse B eller C til en pasient indikerer behovet for levertransplantasjon.

I Russland brukes METAVIR-skalaen i stor grad, hvor graden av fibrose er estimert på grunnlag av biopsiedata, graderingen av graden er fra 0 til 4; Grad 4 indikerer tilstedeværelse av cirrhosis.

Symptomer på biliær cirrhose

I de tidlige stadiene er symptomer på cirrhosis ikke-spesifikke og slettet. Så i de fleste tilfeller begynner klager med kløe. Mer enn halvparten av pasientene klager over gjentakende kløe i huden, og hver tiende er bekymret for uutholdelig kløe med riper på huden. Ofte oppstår kløe i seks måneder, eller til og med flere år før utseendet på gulsott, men noen ganger kan disse to symptomene oppstå samtidig. Også karakteristiske tegn på begynnende cirrhose er tretthet, døsighet og tørre øyne. Av og til kan det første tegn på en sykdom være alvorlighetsgrad og smerte i riktig hypokondrium. En undersøkelse avslørte et økt nivå av gammaglobuliner, et brudd på forholdet mellom AST og ALT, en tendens til arteriell hypotensjon.

Som sykdommen utvikler, vises andre symptomer. Utvendig er cirrhose manifestert av en gruppe små hepatiske tegn: edderkopper på huden; rødhet i ansiktet, håndflatene og føttene; forstørrede spyttkjertler; yellowness av huden og alle slimhinner; Fleksjonskontrakt av hendene. Pasientens negler endrer seg også - de blir brede og flate (deformering av neglene som "klokker"), tverr hvite striper vises på dem; spikerfalangene tykkere ("drumsticks"). Rundt leddene og på ansiktet dannes øyelokkene hvite noduler - fettavsetninger.

Videre er de ytre manifestasjoner av symptomer på portal hypertensjon er: ved å øke trykket i portvenen milt øker i størrelse, i venene i bukhulen skjer stagnasjons - dannet varikøse hemorroider og spiserørs vener på den fremre abdominalvegg dannes utvidede venøs nettverk av type "maneter ". Venøs overbelastning fører til svetting av væske i bukhulen med dannelse av ascites, i alvorlige tilfeller - peritonitt.

Jo mer uttalt skaden på leveren, desto større er sannsynligheten for komplikasjoner av cirrose. På grunn av et brudd på absorpsjonen av vitamin D utvikler omtrent en tredjedel av pasientene osteoporose, manifestert av patologiske frakturer. Brudd på fettabsorpsjon fører til mangel på alle fettløselige vitaminer (A, K, D, E), som manifesteres av tegn på polyhypovitaminose. Med avføring blir overskytende fett utskilt - steatorrhea. En femtedel av pasientene utvikler samtidig hypothyroidisme, utvikler myelopati og nevropati. Spiserør i spiserøret og endetarm kan føre til massiv blødning med utvikling av hemorragisk sjokk. Leverskader fører til dysfunksjon av andre organer og systemer: hepatorenal, hepatologiske lungesyndrom, gastro- og kolopati utvikles. På grunn av det faktum at leveren ikke utfører funksjonen ved å rense kroppen av giftstoffer, sirkulerer de fritt i blodet og har en toksisk effekt på hjernen, noe som forårsaker hepatisk encefalopati. Svært ofte i slutten av biliær cirrhosis, hepatocellulær karcinom (ondartet svulst), kan fullstendig sterilitet utvikles.

Diagnose av biliær cirrhose

I nærvær av tegn på stagnasjon av galle vurderes den kliniske og biokjemiske profilen. Cirrhosis er preget av en økning i alkalisk fosfatase og G-GTP, et skifte i forholdet mellom ALT og AST, nivået av bilirubin øker senere. Undersøke immunstatusen hos pasienten: økte nivåer av immunoglobulin M antistoff til mitokondrier, som markert økning i nivået av rheumatoid faktor, og antistoff glatte muskelfibre, stoffer skjoldbruskcellekjerner (antinukleære antistoff).

Tegn på leverfibrose kan detekteres ved hjelp av ultralyd i leveren og CT-skanning av hepatobiliærsystemet, men den endelige diagnosen kan kun gjøres etter en leverbiopsi. Selv i studiet av biopsi karakteristisk for biliær cirrhose endringer i leveren kan finnes bare i de tidlige stadier av sykdommen, og den morfologiske mønster blir den samme for alle typer av cirrhose.

Deteksjon eller utestenging av sykdommer som fører til utvikling av sekundær biliær cirrhose er mulig ved å utføre tilleggsstudier: ultralyd i bukhuleorganene, MR-kolangiografi, ERCP.

Behandling av biliær cirrhose

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er aktivt involvert i behandlingen av denne alvorlige sykdommen. Målet med terapi for cirrose er å stoppe utviklingen av cirrose og eliminere effekten av leversvikt. Du kan redusere prosessen med fibrose ved hjelp av immunosuppressive stoffer (hemme den autoimmune prosessen), koleretiske legemidler (eliminere kolestase).

Symptomatisk terapi er forebygging og behandling av komplikasjoner av cirrhosis: hepatisk encefalopati elimineres ved hjelp av diettbehandling (reduserer proteinandelen, øker den vegetabilske komponenten av mat), avgiftningsbehandling, reduserer portalhypertensjon oppnås ved hjelp av diuretika. Multivitaminpreparater blir nødvendigvis utpekt, enzymer utnevnes for å forbedre fordøyelsen. For skrumplever i klasse A og B anbefales det å begrense fysisk og følelsesmessig stress, og for klasse C, full sengen hviler.

Den mest effektive behandlingen for biliær cirrhose er levertransplantasjon. Etter transplantasjon overlever over 80% av pasientene de neste fem årene. Tilbaketrekking av primær biliær cirrhose forekommer hos 15% av pasientene, men i de fleste pasienter er resultatene av kirurgisk behandling utmerket.

Prognose og forebygging av gallecirrhose

Det er nesten umulig å forhindre forekomsten av denne sykdommen, men en avvisning av alkohol og røyking, regelmessig undersøkelse av en gastroenterolog hvis det er tilfeller av galde cirrhose i familien, god ernæring og en sunn livsstil, kan redusere sannsynligheten betydelig.

Prognosen for sykdommen er ugunstig. De første symptomene på sykdommen er bare mulig ti år etter sykdomsutbruddet, men forventet levetid ved oppstart av skrumplever er ikke mer enn 20 år. Prognostisk ugunstig er den raske utviklingen av symptomer og morfologisk bilde, avansert alder, autoimmune sykdommer forbundet med cirrose. Den mest ugunstige når det gjelder prognose er forsvinningen av kløe, reduksjon av xanthomatoseplakk, reduksjon av kolesterol i blodet.