Vaskulære leversykdommer

Levefartssykdommer

Professor Ambalov Yuri Mikhailovich - Doktor i medisinske vitenskap, leder av Institutt for smittsomme sykdommer ved Rostov stats medisinske universitet, medlem av RAE, leder av sammenslutningen av infeksiologer i Rostov-regionen, leder av Rostov-avdelingen i RAE, overordnet konsulent for hepatologisenteret Rostov-til-Don;

Irina Y. Khomenko - Kandidat i medisinsk vitenskap, leder av Infectious Diseases Department nr. 4 NA Semashko, Rostov-til-Don ", Chief Freelance Specialist-Hepatologist, Helsedepartementet i Rostov-regionen, Medlem av det russiske samfunnet for leverstudien (ROPIP), Infectiolog, Hepatolog av høyeste kvalifikasjonskategori

Boken: "Sykdommer i leveren" (SD Podymova; 1981)

Levefartssykdommer

Portal venetrombose (pilletromboz)

Trombose av portalvenen kan lokaliseres i ulike avdelinger, inkludert miltgrener.

Trombusdannelse i portalvenen fremmes av sakte strøm og lavt blodtrykk, ventiler, bihuler og ampullære utvidelser i karet, fraværet av pulsering. Piletrombose er oftest en komplikasjon av ulike sykdommer: levercirrhose, polycytemi, enterokulitt, appendisitt, hemorroider, som fører til trombusdannelse i mesenterisk og hemorroide system. Trombose fremmes av nye formasjoner av leveren, kreft i bukspyttkjertelen, som mekanisk klemmer portalvenen. I noen tilfeller er årsaken til trombose ukjent; idiopatisk pilletrombose utgjør 13-61% av alle tilfeller av portal-trombose [Blyuger AF, 1975].

Det kliniske bildet av trombose i portalvev er mangfoldig og avhenger av hastigheten på blodproppdannelse, lokalisering, graden av vaskulær okklusjon, utvikling av sikkerhetsanastomoser.

Akutt trombose i portalvenen er vanlig i polycytemi, levercirrhose og etter splenektomi. Plutselig magesmerter, kvalme, hematemese, kollaps. Med involvering i prosessen med miltenvenen, oppstår smerte i venstre hypokondrium og en akutt utvidelse av milten. Allerede i løpet av de første timene kan væske akkumuleres i bukhulen, i noen tilfeller hemorragisk. Blod leukocytose oppdages. Utfallet er ofte dødelig.

Kronisk piletrombose utvikler seg i lang tid, fra flere måneder til flere år. Det kliniske bildet i utgangspunktet bestemmes av smerter av varierende intensitet i høyre hypokondrium, epigastriske region, i milten. Ofte er det første symptomet gastrointestinal blødning. I de fleste tilfeller er milten forstørret; Utvidelse av leveren, unntatt i tilfeller av cirrhosis, er ukarakteristisk.

I den utviklede scenen råder gastrointestinal blødning i det kliniske bildet, ofte gjentatt, splenomegali utvikler, noen ganger kan miltbrudd oppstå. Trombose assosiert med cirrhose er preget av vedvarende dekompensasjon og progressiv portal hypertensjon.

Laboratoriedata er i stor grad avhengig av graden av involvering i leverprosessen. I tilfeller av ukomplisert trombose endres ikke indeksene for leverens funksjonstester. Prognosen er ugunstig.

Døden oppstår fra gastrointestinal blødning, intestinal infarkt. Hepatisk koma, nyre- og leversvikt utvikles.

Diagnose. Akutt pilletrombose bør mistenkes når portalhypertensjon plutselig oppstår etter abdominal traumer, operasjoner på lever og portalsystem. Kronisk piletrombose kan mistenkes ved plutselig utvikling av ascites og symptomer på portalhypertensjon hos pasienter med skrumplever eller leverkreft. Kriterier for en pålitelig diagnose er data splenoportografii, og i fravær av milt-celiacografi. Ved idiopatisk trombose kan laparoskopi være avgjørende for diagnosen: uendret lever oppdages med velutviklede collaterals, ascites og en forstørret milt. Ved blodproppens trombose er det tydeligvis oppdagede dilaterte vener i magen (Fig. 93).

Levefartssykdommer

Behandling av akutt piletrombose består i kombinert bruk av antikoagulantia og fibrinolytika: heparin i en dose på 15 000 U / dag administreres intravenøst ​​i kombinasjon med fibrinolysin ved 30 000 U / dag. I tillegg er indirekte tiltak antikoagulantia anbefalt.

Behandling av kronisk portal trombose av tumorgenerasjonen av svulsten bør være kirurgisk; Hvis portalens trombose utvikler seg på bakgrunn av levercirrhose, utføres konservativ behandling.

Tromboflebitt i portalvenen

Tromboflebitt i portalvenen (akutt pyleflebitt) er et purulent nederlag av portalvenen, kompliserer mange inflammatoriske sykdommer i bukhulen og det lille bekkenet. Pilephlebitis utvikler seg med destruktiv blindtarmbetennelse, pankreatitt, ulcerøs kolitt, hemorroider, kolangitt, ondartede neoplasmer, endokarditt, intestinal tuberkulose, sepsis etter sepsis og navlestangssept hos nyfødte. Pyleflebitt sprer seg til hele portalvenen eller fanger sine individuelle seksjoner, med involvering av de intrahepatiske områdene i portalvenen, dannes flere leverabser.

Det kliniske bildet er en plutselig kraftig forverring i løpet av den underliggende sykdommen: feber feber vises med kulderystelser og hellesvette, skarp smerte i magen, hos 7 av pasientene ikterichnost sclera og mild gulsott. Leveren er forstørret, smertefull på palpasjon, milten forstørres med involvering av miltenvenen i prosessen. I blodet økte anemi, leukocytose med et skifte til venstre, økt ESR. Funksjonelle leverforsøk endres hos mindre enn halvparten av pasienter, med hyperbilirubinemi, dysproteinemi, økt AJIT, ACT og alkalisk fosfatase hyppigere.

Sammen med fulminant kurset kan sykdommen vare i flere uker og måneder med utvikling av hepatocellulær insuffisiens og hepatorenalsyndrom.

Diagnosen er basert på en kombinasjon av smerte i riktig hypokondrium, gulsott og septisk temperatur hos pasienter med purulente sykdommer i bukhulen og småbeltet. Differensiell diagnose utføres med kolangitt, septisk endokarditt, lymfosarcoma.

Behandling: store doser av bredspektret antibiotika. Utvelgelsen av blodkultur gjør det mulig å ta hensyn til mikrofloraens følsomhet ved antibiotikabehandling. Symptomatisk behandling er utnevnelse av legemidler som forbedrer metabolismen av leverceller. Forebygging av pyleflebitt består i rettidig påvisning og behandling av purulente sykdommer i bukorganene.

Cavernomatosis av portalvenen

Cavernomatosis av portalvenen - den patologiske tilstanden til selve venen og omentumet; det gir opphav til spesielle strukturelle elementer som ligner et nettverk av mange minste fartøy med liten lumen, eller vev med en form for cavernøs angioma utvikler seg. De fleste forfattere anser cavernous vekst som organiserte og rekanaliserte blodpropper, som nyskapede sikkerhetsfartøy blir med. I den medfødte formen av sykdommen er prosessen forbundet med overført intrauterin tromboflebitt.

Kliniske manifestasjoner bestemmes av lokaliseringen av prosessen - fra små segmenter av portalvenen til utbredt kavelløs formasjon, som strekker seg fra mylvenårens gate til hovedgrenene og til og med inklusiv intrahepatiske grener. Også lokalisert prosess er bare beskrevet i milten eller mesenterisk venen. Med involvering av små deler av portalvenen, kan sykdommen oppstå latent. Ofte utvikler portal hypertensjon, komplisert ved intern blødning, intestinal infarkt eller dødelig leverkoma. Diagnosen er basert på angiografisk undersøkelse.

Behandlingen av sykdommen er kirurgisk.

Sykdom og Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari-sykdom - den primære utslettende endoflebitt i leverenveiene med trombose og deres påfølgende okklusjon, samt uregelmessigheter i utviklingen av leveren, noe som fører til forstyrrelser i utløpet av blod fra leveren.

Budd-Chiari syndrom - et sekundært brudd på utløpet av blod fra leveren i en rekke patologiske tilstander: peritonitt, svulster, perikarditt, trombose og anomalier av den nedre vena cava, skrumplever og fokale leverlesjoner, migrerende visceral tromboflebitt, polycytemi. I begge former er symptomer på portalhypertensjon og leverskade ledende. Det er ingen konsensus om at det er hensiktsmessig å skille Chiari's sykdom fra Budd-Chiari syndrom.

Endoflebitt i leverenveier utvikler ofte med medfødte anomalier i leveren, utviklingen fremmes av skader, forstyrrelser i blodkoaguleringssystemet, fødsel og kirurgiske inngrep.

Anatomisk åpenbaret proliferasjon av den indre foringen av leverveiene, som begynner nær munnen eller i den nedre vena cava nær sammenløpene i leverenveiene, noen ganger begynner prosessen i de små intrahepatiske grenene i leverenveiene. Det er akutte og kroniske former for sykdommen.

Den akutte formen begynner plutselig med utseendet av intens smerte i epigastrium og riktig hypokondrium, oppkast, og leveren øker. Som sykdommen utvikler seg raskt over flere dager, øker ascites, som ikke kan behandles med diuretika, ofte hemorragisk, noen ganger i kombinasjon med hydrothorax. I terminalstadiet er blodig oppkast. Ved involvering i prosessen med den dårligere vena cava, opptrer ødem i nedre ekstremiteter, og de subkutane bukene vender ut. Døden oppstår med leverkoma, trombose av mesenteriske vener med diffus peritonitt.

I den kroniske formen av sykdommen, endoflebitt i leverenveiene forblir asymptomatisk i lang tid, blir det ofte bare en økning i leveren oppdaget, da oppstår smerte i riktig hypokondrium og oppkast. På den utviklede stadien øker leveren, blir tett, i noen tilfeller oppstår splenomegali, dilaterte vener på den fremre bukveggen og brystet. I terminalstadiet er symptomer på portal hypertensjon uttalt: ukontrollert akkumulerende ascites som krever gjentatt punktering, blødning fra spiserørene i esophagus, hemorrhoidale årer. Syndrom av inferior vena cava kan utvikle seg. Pasienter dør fra leverkoma, mesenterisk trombose.

Diagnose. Pålitelig diagnose er gitt av data angiografiske studier - lavere kavografi og venohepatografi. Sykdommen må differensieres med konstrictive perikarditt, tuberkuløs peritonitt, cirrhosis.

Følgende observasjon er et eksempel på den kroniske formen av Budd-Chiari sykdom. Det tas hensyn til signifikante differensialdiagnostiske vanskeligheter som har oppstått ved å skille sykdommen fra levercirrhose og polycytemi.

Pasient S., 21 år, ble innlagt på sykehuset 30. august, 74, for undersøkelse med en presumptiv diagnose av levercirrhose.

I juni 1972 ble en graviditet på 5 måneder komplisert av nephropati (ødem og hypertensjon) og endte med spontan abort. Ødemet forsvant, blodtrykket kom tilbake til normalt, men svakhet forble, moderat kortpustethet i ro. I juli 1973 utviklet alvorlighetsgrad i epigastriske regionen, kvalme, og i oktober 1973 utviklet ascites; diuretisk behandling var ineffektiv. I november 1973 - februar 1974 ble levercirrhose mistenkt i byens sykehus, men en punkteringsbiopsi viste et mønster av kronisk hepatitt og fibrose. Presepton og diuretika inneholder ikke forbedringer. I juli 1974 oppstod smerte i smerte i den epigastriske regionen og høyre hypokondrium.

Ved opptak markert emaciation, uttalt leppe cyanose. Systolisk murmur ved hjertepunktet, takykardi opp til 100 slag / min. Forstørrede saphenøse årer i bukveggen, navlestreng. Ascites. Leveren stikker ut 6 cm fra under buen, moderat tett, kanten er spiss. Milt forlater 6 cm fra hypokondrium, moderat tett.

Erytrocytter 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobin 173 g / l, leukocytter 12 * 10 ^ 9 g / l, formelen er normal, ESR 4 mm / h. I leverfunksjonen er bilirubin 41,5 μmol / l (2,4 mg%), reaksjonen er direkte, totalt protein er 65 g / l, albumin 45,2%, globuliner: a) -6,4%, a2-11, 3%, (3 -12,6%, ved - 24,5%. Røntgenkontroll av økning i hjerte avslørte ikke, utvidelse av blodårer og mage er det ikke avslørt.

Dermed ble diagnosen forblir uklar. Vedvarende ascites med moderate endringer i leverfunksjonstester, erytrocytose ikke passet inn i bildet av levercirrhose.

Det var en antagelse om polycytemi, Budd-Chiari sykdom og trombose av miltvenen. Stern punktering eliminert polycytemi. Når splenoportografi hovedkarene ikke endres, er de intrahepatiske grener av portalvenen litt deformert, et tydelig uttrykt bilde av cirrhose blir ikke observert. Portalens blodgass er innenfor normale grenser, intra-miltrykk er 30 mm vann. Art.

En angiografisk studie ble gjennomført. Cavagrafia avslørte utryddelse av lumen av den dårligere vena cava i regionen av leversegmentet. På dette nivået, så vel som under sammenløpene i leveren, ble venøse collaterals funnet (figur 94). Hepatisk venekateterisering mislyktes.

Levefartssykdommer

Pasienten ble operert; overliggende splenorenal anastomose. Den postoperative perioden ble komplisert av leveren koma, hvor pasienten ikke kunne fjernes.

En obduksjonsstudie avslørte endoflebitt i leverenveiene med deres utslettelse, samt utrydding av en del av den underverdige vena cava ved sammenløp av leverenveiene.

I ovennevnte observasjon tillot kun en spesiell angiografisk studie oss å utelukke den antatte diagnosen levercirrhose og å oppnå pålitelige kriterier for Budd-Chiari-sykdommen i terminalstadiet med trombose av den dårligere vena cava.

I unntakstilfeller kan sykdommen vare i flere år, ledsaget av tilbakefall og remisjoner, med dannelse av levercirrhose, særskilt yellowness av huden og slimhinner, og avvik fra funksjonelle leverprøver oppdages.

Behandling. I mangel av leversvikt er kirurgisk behandling indikert - påføring av en vaskulær anastomose (portocaval, splenorenal), overføring av milt inn i pleurhulen, lymfevent anastomose. Ved stenose av den dårligere vena cava eller dens membranøse fusjon, trans-atriell membranotomi, blir ekspansjonen av den stenotiske regionen eller forbigående av vena cava med høyre atrium brukt. Konservativ behandling består av forskrivning av legemidler som forbedrer metabolismen av leverceller, diuretika og aldosteronantagonister. I følge indikasjoner er antikoagulantia og steroidhormoner foreskrevet.

Veno-okklusiv sykdom

Veno-okklusiv sykdom oppstår på grunn av akutt blokkering av små og mellomstore grener i leveren, som sammenbringer sin klinikk og patogenesen med Budd-Chiari's sykdom.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) og MN Khanin (1948) ga en klar klinisk og morfologisk karakterisering av denne sykdommen for første gang, senere ble hans nosologiske uavhengighet bevist av G Brasses et al. (1954 til 1959). Etiologien til sykdommen er forbundet med eksponering for en rekke hepatotoksiske alkaloider av planter av slekten Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. I Sovjetunionen forårsaker venøs okklusiv sykdom oftest alkaloid heliotropen. Heliotrope pubescent vokser i Usbek, Tadsjikistan, Kasakhstan, Kirgisistan, samt den armenske, aserbajdsjan SSR, i sør-øst for RSFSR, i Krasnodar Territory, og i utlandet i Afghanistan, Iran, India, Arabia. Det største antall beskrivelser av veno-okklusiv sykdom i utenlandsk litteratur gjelder for barn i Jamaica, Sør-Afrika, Australia, Israel, Egypt, noen tilfeller er beskrevet i voksne i Amerika, Europa under navnet "utryddet endoflebititt."

Morfologisk studie viser en økning i leveren, avhengig av varigheten og egenskapene til prosessen. Overflaten på leveren er ofte litt humpete eller rynket, på kuttet - grovt muskatnøtt. Av og til blokkeres vener av portalsystemet på snittoverflaten. I den vaskulære veggen av de intertrabeculære kapillærene bestemmes subendotelialødem, etterfulgt av kollagenisering. Erytrocyter akkumuleres i lumen av de forandrede kapillærene, som forvandler seg til "hyalin" -masse og, lukker fartøyene, forstyrrer normal sirkulasjon i leveren. Sentrale vener er også gjenstand for en skarp forandring, i langt avanserte tilfeller mister de strukturen. Destruktive endringer begynner med den sentrale delen av leveren lobuler. Nekrobiotiske endringer spre seg gradvis til periferien. På siste stadier fanger nekrose mer enn halvparten av leveren parenchyma, hypertrophied og binukleære celler vises på periferien av lobules. I det kroniske løpet av sykdommen utvikles sentral-zonal fibrose, fortykkelse av veggene i leverårene og nekrose av leverenceller.

Klinisk bilde: smerte i den epigastriske regionen og høyre hypokondrium ofte kjedelig, sjelden paroksysmal. Øke smerte bidrar til fysisk arbeid, turgåing, ridning. Samtidig oppstår dyspeptiske lidelser i form av kvalme, oppkast av mat med en blanding av slim, i noen tilfeller er det blodig oppkast. Indikasjonen i historien om forekomsten av dyspeptiske lidelser etter å ha spist bittert brød er av stor betydning for diagnosen. Temperaturen blir ofte forhøyet til subfebrile og febrile tall. Det er en skarp svakhet, pasienten mister vekt. Det viktigste symptomet på veno-okklusiv sykdom er hepatomegali med nedsatt leverfunksjon. Ascites i denne sykdommen er et svært vanlig symptom, men ikke obligatorisk. Den pre-atscytiske perioden varer fra 2 uker til en måned. Ascites er vanligvis massiv, uten perifer ødem. Vises ikterichnost sclera, noen ganger gulsott. Pasienten kan dø med symptomer på hepatocellulær insuffisiens, muligens dannelse av levercirrhose med portalhypertensjon. Omtrent 1/3 av pasientene gjenopprettes i 4-6 uker [Ismailov N., 1948].

Diagnostisering av veno-okklusiv sykdom er alltid vanskelig. En indikasjon på massesykdommer ved bruk av bittert brød, mel, avl fra samme kilde er av betydelig betydning. Anerkjennelse av isolerte tilfeller av sykdommen møter betydelige vanskeligheter.

Symptomatisk behandling, med utvikling av portal hypertensjon, er kirurgisk behandling brukt.

Cruveiller - Baumgarten syndrom

Dette syndromet skyldes ikke-snittet i navlestrengen og er ledsaget av en kraftig utvidelse av magesårene i form av et "maneterhodet", en sterk venøs støy som høres i navlen, portalhypertensjon.

Eksistensen av en uavhengig sykdom med medfødt anomali av portalveinsystemet, leveren og den resterende navlestrengen blir for tiden underkastet. Vanligvis utvikler Cruveiller-Baumgarten syndrom for andre gang hos pasienter med levercirrhose under intrahepatisk portalblokkering og rekanalisering av navlestrengen. Det kan også observeres med endoflebitt i leverenveiene med prosessen som sprer seg til den dårligere vena cava, og i disse tilfellene utvikler levercirrhose også.

Det kliniske bildet av smerte i høyre øvre kvadrant, dyspeptiske sykdommer, flatulens. Hyppig blødning fra spiserørene i esophagus og mage, melena.

Hovedsymptomene er en kraftig utvidelse av bukvevene i form av "hodevann", støy i navlen mot bakgrunnen av skarp portalhypertensjon hos pasienter med mikronodulær levercirrhose. Samtidig kommer store ascites og sterkt økt milt til å komme til lys. Venøs støy i navlen når betydelig intensitet, det kalles "djevelens støy". På fonogrammet er det definert som utifferentiert, ikke forbundet med hjerteaktivitetssykluser, med maksimum i høyfrekvensområdet. Disse funksjonene gjør det mulig å skille mellom støyen i Cruveiller-Baumgarten syndromet fra støyen forårsaket av hjertefeil og arteriovenøs anastomose mellom portalvenen og leverarterien. Indikatorer for funksjonstest avhenger av alvorlighetsgraden av levercirrhose.

Diagnosen er bekreftet av dataene fra splenoportografi og cavaugrafi. Prognosen er ugunstig, dødsårsaken er blødning, hepatocellulær insuffisiens.

Behandling av Cruveiller-Baumgarten syndrom ligner behandling av cirrhosis med alvorlig portal hypertensjon.

Vaskulære lesjoner i leveren

Vaskulære sykdommer i leveren kan skyldes skade på ulike deler av sirkulasjonssystemet: kapillærer (sinusoider), arteriell sengen (fra nivået av store arterier til arterioler), portene av portalveinsystemet (fra store grener til venuler) og venesystemet (fra sentral til leverveiene).

Mikrovaskulaturens patologi har karakteren av en diffus lesjon av parenkymen, mens involveringen av store blodbukser er begrenset.

Forelesningen dekker bare sykdommer i portalsystemets fartøy og levervev. Hovedfokus er på trombose.

Sykdom i portalveinsystemet

Disse inkluderer utvikling av intrahepatisk portokavalfistel og hindring av portalvenen og dens grener.

Intrahepatiske portokavalnyfistler utvikler seg ofte på bakgrunn av portalhypertensjon. Medfødte fistler er ekstremt sjeldne. Når et stort volum blod blir shunted (over 60%) fra portalveinsystemet, kan encefalopati forekomme.

Reduksjon av blodgennemstrømning gjennom portalveinsystemet kan føre til nodulær restrukturering av leveren, som ligner flere fokal nodal regenerativ hyperplasi.

Det er tilrådelig å skille mellom obstruksjonen av hovedstammen i portalvenen og hindringen av dets grener. Utviklingen av sistnevnte kan fremmes av fire forskjellige faktorer, hvorav de to første er de vanligste:

1. kronisk leversykdom, ledsaget av portalbetennelse og fibrose;
2. schistosomiasis, komplisert ved embolisering av portalens grener med parasittiske egg og obstruksjon av granulomer og vekst av bindevevet;
3. utilstrekkelig studert tilstand der primær utkastning av portale venuler antas å utvikle seg ("ikke-cirrhotisk portalhypertensjon", "hepatisk portalcirrhose", "idiopatisk portalhypertensjon");
4. medfødt leverfibrose, arvet på en autosomal recessiv måte.

Obstruksjon av store leverenveier kan skyldes deres inflammatoriske kompresjon, for eksempel i tilfeller av pankreatitt, kompresjon og vekst av lever, gallekanaler og bukspyttkjertel ved en svulst. Dette er de vanligste årsakene til nedsatt portal blodstrøm.

En alternativ mekanisme er trombose, som er betegnet av termer.

"pylephlebitis" - i den akutte fasen og "cavernoma" - i kronisk.

Ifølge moderne synspunkt er venøs trombose summereffekten av medfødte eller oppkjøpte prokoagulasjonsforstyrrelser og virkningen av lokale faktorer.

Listen over medfødte koagulasjonsforstyrrelser inkluderer mangel på naturlige koagulasjonshemmere, faktor II og V, mens kjøpte lidelser inkluderer myeloproliferative sykdommer, antiphospholipid syndrom, paroksysmal nattlig hemoglobinuri. de følger også med inflammatoriske og onkologiske sykdommer og er preget av bruk av orale prevensjonsmidler, graviditet og hyperhomocysteinemi.

For å oppdage en myeloproliferativ sykdom, kan spesielle teknikker kreves. Hos 60% av pasientene med trombose i venene i de indre organer, er hyperkoagulasjon notert. I 25% er innflytelsen av lokale faktorer av avgjørende betydning. Kombinasjonen av forårsakende faktorer i trombose i portalvenen er funnet 30 ganger oftere enn i fraværet. I 20% av tilfellene finner utviklingen av trombose ikke en uttømmende forklaring.

I vår erfaring er myeloproliferative sykdommer og protein S-mangel de ledende etiologiske faktorene av trombose i portalveinsystemet. Hver av dem oppdages hos omtrent en fjerdedel av pasientene.

Blodforsyningen i tarmen over nivået av trombose i portalvenen (langs blodbanen) forblir tilfredsstillende så lenge blodstrømmen gjennom de bueformede karene i tarmene opprettholdes. Hvis de tromboseres, utvikles tarm-iskemi. Dette er trolig på grunn av fravær av vaskulære collaterals.

Konsekvensen av iskemi kan være nekrose i tarmen med utviklingen av peritonitt, multippel organsvikt, og i en fjerdedel tilfeller - død selv etter reseksjon av den nekrotiserte delen av tarmen.

I motsetning til nivået av trombose utvikler ingen klinisk signifikant nedsatt leverfunksjon, siden blodtilførselen opprettholdes på grunn av økning i blodgennemstrømning gjennom leverkartoren (på grunn av utvidelse av grener) og utvikling av portal collaterals (som åpenbart danner den såkalte grotten). Portalens blodstrøm holdes ved å øke perfusjonstrykket.

Kliniske manifestasjoner av nedsatt venøs blodgass i 90-tallet endret seg. Andelen pasienter med magesmerter har økt, mens andelen pasienter med esophageal blødning har redusert. Dette kan forklares ved en økning i effektiviteten til tidlig diagnose gjennom forbedrede bildebehandlingsteknikker.

Anerkjennelse av trombose ble tilrettelagt ved bruk av spiralberegnet tomografi og ultralydsskanning. Gastrointestinal blødning og tilbakevendende trombose er de viktigste kliniske manifestasjoner av portalens trombose, i noen tilfeller forårsaker et dødelig utfall.

Moderne metoder for behandling av pasienter med portal hypertensjon syndrom ved bruk av farmakologiske eller endoskopiske metoder har vist deres effektivitet i behandling og forebygging av gastrointestinal blødning. Samtidig anses antikoagulant terapi som en sikker og effektiv metode for å forhindre tilbakefall av trombose. Det bidrar også til å gjenopprette blodstrømmen i de tidlige stadier av trombose.

Forringet blodgass i leverenveiene

Forstyrrelser av denne typen utvikles vanligvis på grunn av obstruksjon av leverenveiene. Begrepet "brudd på venøs utstrømning fra leveren" anbefales å gi preferanse til begrepet "Budd-Chiari syndrom" for å henvise til obstruksjon av hepatiske venuler, vener eller terminale deler av den nedre vena cava.

Obstruksjon, begrenset av nivået av hepatiske venules, kan utvikles med en eller to mekanismer: som en ikke-trombotisk okklusjon (veno-okklusiv sykdom) og som trombose.

Veno-okklusiv sykdom er vanligvis forårsaket av eksponering for giftige faktorer:

• forberedelse til beinmargstransplantasjon ved hjelp av kjemoterapi og strålebehandling;
• immunosuppressiv terapi med azathioprin og kortikosteroider etter transplantasjon;
• tar noen plantealkaloider.

Trombose av hepatiske venules utvikles svært sjelden.

Obstruksjon av leverenes store blodårer kan forårsake mekanisk kompresjon, inkludert inflammatorisk infiltrasjon (for eksempel i amebisk leverabscess), spiring av en ondartet tumor, invasjon av echinokokker. Imidlertid er den vanligste årsaken til brudd på utstrømningen av blod gjennom leverenveiene trombose.

Det er tre typer trombose, avhengig av scenen hvor en fersk trombose oppdages, lokalisert fibrose, fullstendig utblodning av venen.

For tiden etablerte årsakssymptomer av trombose i levervev ligner på trombos i portalvev, selv om frekvensen i disse forholdene er forskjellig. Av stor betydning er myeloproliferative sykdommer, protein C-mangel, faktor V og antiphospholipidsyndrom. Lokale faktorer oppdages sjelden. Bruk av orale prevensjonsmidler og graviditet kan forverre innflytelsen av en skjult årsakssakfaktor.

Obstruksjon av leverenveiene kan ha to konsekvenser:

1. en økning i trykk i sinusoider forårsaker utvikling av portal hypertensjon syndrom, en økning i lymfeproduksjon, noe som fører til en akkumulering av proteinrikt ascitic fluid og utvikling av collaterals, hvis funksjon er å omgå de trange leverenveiene og bevare leveren perfusjon;
2. plutselig brudd på utstrømningen av blod gjennom leverenveiene fører til utvikling av iskemisk nekrose og leversvikt.

Ujevne hepatiske perfusjonsforstyrrelser kan forklare utviklingen av aktiv leverveveregenerering i områder med et støttet nivå av perfusjon. Denne omstendighetene fører til storskala transformasjon.

Leverveintrombose kan ha et langt asymptomatisk kurs. Det er ingen klar sammenheng mellom alvorlighetsgraden av kliniske og patologiske forandringer. Akutte kliniske manifestasjoner er vanligvis forårsaket av akutte sirkulasjonsforstyrrelser som overlapper eksisterende kroniske.

Det er tre hovedalternativer for kliniske manifestasjoner av brudd på utstrømningen av blod gjennom leverenes lever:

1. akutt - inkluderer utseende av smerte i overlivet, en økning i leveren, nivået av aminotransferaseaktivitet i blodet, en reduksjon av aktiviteten til blodkoaguleringssystemet, nedsatt nyrefunksjon;
2. kronisk - forekommer hyppigst, manifesterer seg som en kronisk leversykdom i dekompensasjonsfasen;
3. asymptomatisk trombose i leverveien oppdages ved en tilfeldighet.

Økningen i antall pasienter med asymptomatisk kurs er tilsynelatende forbundet med forbedring av diagnostiske bildemetoder og med forståelse av essensen av sykdommen. I løpet av sykdommen kan enten fullstendig spontan remisjon forekomme med en sannsynlighet for tilbakefall, eller sykdommen utvikler seg kontinuerlig.

Hos halvparten av pasientene er 10-års overlevelse mer enn 90%, i resten av dem er dødeligheten innen 10 år 50%; de fleste dødsfall registrert i de første 12-18 måneder siden symptomene begynte.

Prognosen til en pasient med leverveintrombose er vanligvis bestemt ved samtidig trombose i portalvein. Av de andre (uavhengige) faktorene som bestemmer prognosen, er alder og graden av leverdysfunksjon i henhold til Childe-Pugh-klassifisering viktig.

På grunn av det faktum at denne patologien ikke er vanlig, krever effektiviteten av forskjellige metoder for behandling av trombose i leverveien videre studier. Det er logisk å foreskrive antikoagulantia for slike pasienter.

Funksjonene i symptomatisk terapi for blødning, portalhypertensjon og ascites må også undersøkes. Hos pasienter med klinisk manifest sykdomsform, bør det forsøkes å gjenopprette utstrømningen av blod gjennom venene ved konservative behandlingsmetoder, som perkutan angioplastikk med stentplassering (for ikke-utvidet stenose i leverenveiene eller inferior vena cava).

Til dato har effekten og sikkerheten til venøs blodstrømgjenoppretting ved bruk av trombolytiske midler i fersk trombose ikke blitt bevist.

Som et tiltak for å legge til rette for manifestasjon av kliniske symptomer, kan manglende leverfeil, portocaval shunting, foreslås. Det er imidlertid lite sannsynlig at denne intervensjonen kan forlenge pasientens liv.

Visse håp er forbundet med en så ny, ny behandlingsmetode som den transjugulære portosystemiske shunt (TIPS). Ifølge foreløpige estimater kan levertransplantasjon i de alvorligste tilfellene forbedre 10-års overlevelse hos pasienter fra 50 til 70%.

Budd-Chiari syndrom, trombose i leveren og levertilførsel

Navnet på sykdommen - Budd-Chiari syndrom - kommer fra navnene til forfatterne som beskrev det (engelsk doktor Budd i 1845 og patolog Chiari fra Østerrike i 1899). En blodpropp som "går" langs blodbanen, kan ligge i et hvilket som helst blodkar i menneskekroppen. Leverårer er intet unntak, men for å forstå hendelsene som oppstår i leveren relatert til blokkering av dets venøs fartøy, er det nødvendig å dvele seg på leversirkulasjonen.

Bevegelse av blod i leveren

Blodsirkulasjon i leveren kan representeres av tre systemer:

• Et system som gir blodstrøm til lobula;
• Et system av fartøy som er utformet for å sirkulere blod i lobulene;
• Et system hvor blodet trygt forlater lobulene.

Den bærende banen inkluderer portalen (portalen), som samler blod fra bukorganene, og leverarterien, som leverer blod fra aorta, som i leveren grener i mindre årer og arterier. De trenger inn i lobene (lobar), segmenter (segmenter), passerer mellom lobulene (interlobulær) og rundt dem. Begynner fra de lobulære arteriene og blodårene, kommer de små karene i leveren inn i lobulene og danner intrakutane sinusformede kapillærer som befinner seg mellom bjelkene i leverenceller (hepatocytter). Blandet blod som strømmer gjennom sinusoider kommer inn i den sentrale venen, som hver lobe har innsiden. Der blir blodet venøst ​​og går til oppsamlingen, deretter inn i leverenveiene, som, som forlater leveren, faller inn i den dårligere vena cava. Dette er utløpet.

Gjennom blodkarene strekker seg gallekanalene, som har liknende navn og form sammen med grener av portalvenen og leverarterien, den såkalte triaden eller portalen. Leverens portalvein, som bringer blod fra magen, tarmene og bukspyttkjertelen, er på en eller annen måte involvert i avgiftning, siden det leverer stoffer som har gått inn i blodet fra disse organene for videre behandling og nøytralisering. Hepatisk arterie gir ernæring for orgelet selv.

Den normale størrelsen på leverens portalveve skal ikke overstige 14 mm i diameter, men en diameter på 8 til 10 mm med en fartøylengde på 60-80 mm regnes som normal.

Denne indikatoren endres i tilfelle de forekommende patologiske prosessene i organet og i sykdommer i leveren, som observeres i den såkalte portalhypertensjonen. For eksempel utvikler den seg på grunn av hepatisk venetrombose (Budd-Chiari syndrom) og nedsatt blodgass som følge av dette, som følge av økt trykk i venesengen og utvidelse av leverenes portalveve. Størrelsene på store venøse fartøy (høyre, venstre, midterår) som transporterer blod fra et organ, er litt lavere (opptil 10 mm), diameteren for dem er 0,5-0,8 mm. Med økende verdier av denne indikatoren (ultralyd) for å snakke om utvidelsen av leveren.

Patologiske endringer i leverkarene bidrar til utviklingen av Budd-Chiari-syndromet

Økt blodtrykk på karvevegen og venøs trengsel i bukhulen fører ikke bare til en økning i portens portalveve, men medfører også følgende symptomer som indikerer dens fibrose:

• Leveren begynner å strekke seg utover kanten av costalbuen, noen ganger økende til en betydelig størrelse;
• Væske akkumuleres i bukhulen, ascites utvikler seg;
• Parallelt med disse prosessene er en økning i milten (splenomegali);
• Det er åreknuter av fremre bukvegg, hemorrhoidale vener og venøse kar i den nedre tredjedel av spiserøret.

Ved å forsegle leverenes lever, for det første, medfører det patologiske forandringer i veggene i sinusformede kapillærer. Under hypoksiske forhold (mangel på oksygen), som er hovedårsaken til venøs trening, begynner kollagenfibrene å danne og avsette seg i sinusoidens vegger. Av denne grunn forsvinner fenestr (hull), hvorved utvekslingen mellom hepatocytter og blod finner sted. Vaskulærene blir tette og ugjennomtrengelige, noe som fører til dannelse av leversvikt.

Patologiske prosesser (vanligvis inflammatoriske), som påvirker leverparenchymen, går ofte til leverenes vener, og de med en lignende effekt er ansvarlige for utviklingen av utkastende flebitt. Det skal bemerkes at den kroniske løpet av Budd-Chiari-syndromet fremmes av intrahepatisk venøs vaskulær fibrose, mens trombose i leverveien er hovedårsaken til den akutte manifestasjonen av denne sjeldne sykdommen.

Hovedårsakene til sykdommen

Endringer i leveren i lang tid (portal og intrahepatisk fibrose, betennelse), som "forbereder" orgel for utvikling av kroniske patologiske prosesser, eller akutt blokkering av leverveiene, kan skyldes Budd-Chiari sykdom. Imidlertid, i omtrent en tredjedel av pasientene med dette syndromet, er årsaken til sykdommen uklar. Sykdommen betraktes som sjeldne, fordi ifølge statistikk er det å overta en av 100.000 mennesker. "Privilegien" er hovedsakelig nytes av kvinner, siden deres lever lider mer av andre ugunstige faktorer som menn ikke opplever (tar prevensjonsmidler, graviditet). Og likevel inkluderer de viktigste lokalene som forårsaker Budd-Chiari syndrom:

1. Mekaniske hindringer for bevegelse av blod, hvor medfødte anomalier (membranøs fusjon) av den ringere poliovenen, leverveinstenose som følge av traumer eller kirurgi, blokkering av leverens venøse blodkar og inferior vena cava anses å være de viktigste;
2. Intravenøs administrering av essensielle næringsstoffer til kroppen (parenteral ernæring) på grunn av omstendigheter som ikke tillater pasienten å bli matet på en naturlig måte;
3. Nevrolimerer i leveren, binyrene, hjertet (myxoma);
4. Forstyrrelser i blodkoagulasjonssystemet forårsaket av ulike årsaker (hematologiske sykdommer, kronisk betennelse i tarmkanalen, systemisk vaskulitt, oral prevensjonsbruk) som forårsaker hyperkoagulasjon og dermed dannelse av blodpropper som kan blokkere leverenes lever og føre til trombose i leverenveien.
5. Smittsomme sykdommer (syfilis, tuberkulose, amebiasis, etc.);
6. Sykdommer i leveren og spesielt cirrhosis.

Manifestasjoner av sykdommen

Symptomene på Budd-Chiari-sykdommen er avhengige av kurset, som kan være knapt merkbar i en kronisk prosess (lavintensitetssmerter i riktig hypokondrium, periodisk oppkast, svak guling av huden og sclera) og i akutt karakteriseres det av følgende symptomer:

• Alvorlig epigastrisk smerte på grunn av alvorlig strekk av leveren kapsel;
• Plutselig startet oppkast, noe som kan forvandle seg til en blodig, noe som indikerer et brudd på venene i den nedre tredjedel av spiserøret;
• Den raske utviklingen av ascites assosiert med venøs overbelastning i bukhulen;
• Overgang av smerter til hele magen og diaré, hvis mesenteriske kar er involvert i prosessen;
• Trombose av den dårligere vena cava og brudd på utstrømningen av blod legger til det kliniske bildet de karakteristiske egenskapene som er karakteristiske for venøs insuffisiens i nedre ekstremiteter, manifestert av hevelse av bena. I tillegg kan spredning av trombotiske masser fra de dilaterte fartøyene i leveren (venøs) inn i lumen av den nedre vena cava føre til lungeemboli (PE).

Disse symptomene på sykdommen er samtidig komplikasjoner (portalhypertensjon, ascites, leversvikt). I tillegg, hvis pasienten overlever, så i fremtiden, er han svært sannsynlig å danne cirrhose i leveren, som, som er tilstede i pasienten før utviklingen av syndromet, kan bli årsak til patologiske forhold og hepatocellulært karsinom (hepatocellulært karcinom), som generelt, så er det lite håp.

Det akutte løpet av Budd-Chiari syndrom er ledsaget av en forstyrrelse av leverfunksjon opp til leverkoma, og som regel forlater pasienten ikke sjansen for livet. Han dør innen noen få dager med hepato-nyresyndrom (akutt nyresvikt og leversvikt).

Hvordan gjenkjenne Budd-Chiari syndrom?

Det viktigste i diagnosen er å gjenkjenne sykdommen, etter å ha funnet eller intuitivt følt tråden som fører til riktig diagnose, så å ta en historie om liv og sykdom er alltid det første trinnet til en lege. En samtale med pasienten selv, henvendelser til slektninger og slektninger kan hjelpe til med å identifisere sykdommene som har blitt opplevd i livet, er helt herdet eller har bodd for alltid, slik at nei-nei, og minn deg om et annet tilbakefall, som vanligvis utløses av noen ugunstige faktorer.

Imidlertid eksisterer de virkelige vanskeligheter, selv i en så tilsynelatende enkel sak, alltid: pasientens alder, en alvorlig generell tilstand og atypiske symptomer. Som regel, umiddelbart etter avklaring av anamnestiske data, vurdering av kurs og klinisk bilde, drar legen til sine første assistenter, som sparer tid og kommer til riktig diagnose:

1. Laboratoriemetoder: generell blodanalyse (økt leukocyttall og ESR akselerasjon i Budd-Chiari syndrom), koagulogram (forlengelse av protrombintid), biokjemiske studier (økt aktivitet av transferase - funksjonelle leverprøver og alkalisk fosfatase);
2. Ultralyddiagnose, som gjør det mulig å se ikke bare det faktum at portalens blodvev forstørres (portalhypertensjon) og leverveiene blir utvidet, men gjør det også mulig å oppdage blodpropp fast i lumen i leverenes veneer eller dårligere vena cava.
3. Men hvis det er nødvendig, som ofte forekommer i tvilsomme tilfeller, finnes det andre metoder for differensialdiagnosen av Budd-Chiari-syndromet med sykdommer som gir lignende symptomer:
4. Røntgenundersøkelse av bukorganene;
5. Phlebography, som ikke bare er en utmerket diagnostiker av patologiske forandringer i venøs kar, men også en god medisinsk prosedyre, da det tillater samtidig angioplastikk, stenting, bypassoperasjon, trombolyse;
6. CT-skanning (computertomografi) og MR (magnetisk resonansbilder);
7. Perkutan leverbiopsi etterfulgt av histologisk undersøkelse.

Det bør bemerkes at medisin ikke er begrenset til de ovennevnte diagnostiske metodene, men disse er de viktigste, i de fleste tilfeller fullstendig avklare situasjonen, og behovet for tillegg er ikke lenger nødvendig.

Håper eller setning?

Det er åpenbart at tilstedeværelsen av lyse symptomer og ikke veldig trøstende prognose utelukker selvbehandling av akutt Budd-Chiari-syndrom hjemme (og en kronisk prosess som ikke påminner seg om seg selv i lang tid, vil en dag manifestere), derfor skal pasienten behandles på et sykehus.

De eksisterende metodene for konservativ terapi er ganske hjelpsomme, i stedet for grunnleggende, derfor er det i dette tilfellet umulig å uten kirurgisk inngrep. Narkotikabehandling innebærer bruk av medisiner som er rettet mot å løse blodpropper og bekjempe venøs trening:

• Trombolytisk (streptokinase, urokinase, antallase);
• Antikoagulanter (fragmin, clexane);
• Kaliumbesparende diuretika for langvarig bruk (spironolakton, veroshpiron) og diuretika, noe som gir en rask effekt (tablett furosemid og lasix for intravenøs eller intramuskulær administrering).

Kirurgisk behandling består av å bruke teknikker som er mulige under flebografi (perkutan dilatasjon med installasjon av stent, portosystemisk shunting). I tilfelle av en særlig alvorlig sykdom i sykdommen eller i tilfelle utviklingen av hepatocellulær karsinom (hepatocellulær karsinom), vises levertransplantasjon av leveren, noe som kan øke femårsoverlevelsesraten til 90%.

Prognosen for denne sykdommen er ikke særlig oppmuntrende, men gir fortsatt sjanser, fordi kronisk kurs, bevaring av leverfunksjon og rettidig tiltak av tilstrekkelige tiltak øker statistisk overlevelse. Imidlertid er den akutte typen av Budd-Chiari-sykdommen dessverre en direkte trussel mot pasientens liv på grunn av de alvorlige komplikasjonene det medfører (akutt nyre- og leverinsuffisiens, mesotrombose, diffus peritonitt).

Vaskulære leversykdommer

Leverens masse er 5% av kroppsvekten til en voksen. Leveren gjennom leverarterien og portalvenen mottar 20% av den totale hjerteutgangen. Den hepatiske arterien avviker fra celiac stammen. Det gir omtrent 30% av avferent blodstrøm, men leverer til kroppen mer enn 50% oksygen som brukes i ro.
Portalvenen har ingen ventiler, gir 70-80% av den totale leverenivået og leverer litt mindre enn 50% av det nødvendige oksygenet. Det danner på nivået av bukspyttkjertelen ved sammenløp av miltårene og overlegent mesenterisk venen. I leverens port er portalvenen og leverarterien delt inn i høyre og venstre gren og deretter forgrenet ut i henhold til den anatomiske strukturen i leveren. Blod fra hepatiske arterioler og portale venules går inn i sinusoidene. På dette nivået er sphincter plassert i leverarteriene, som regulerer intensiteten av blodstrømmen. Det er sphincter i sinusoider, de regulerer blodstrøm og blodfordeling, og spiller derfor en viktig rolle for å regulere blodstrømmen gjennom leverenes arterie. Nedgangen i blodstrømmen gjennom portalvenen fører til en umiddelbar økning i blodstrømmen gjennom leverenes arterie. Til tross for dette er blodstrømmen gjennom portalvenen relativt stabil og avhenger lite av blodstrømmen i leverarterien. Fra sinusoider går blod inn i de sentrale venules, som danner leverenveiene. Det er tre hovedvevene: høyre, mellom og venstre. Deres grener distribueres i leveren parenchyma på en helt annen måte enn grenene til leverarterien og portalvenen, noe som forklarer forskjellen mellom leverens kirurgiske og vaskulære anatomi fra makroskopisk (som er representert ved fire lober - høyre, venstre, hale og firkant). Vaskulær anatomi i leveren er beskrevet av Quino (Coinaud). Ifølge Quino består leveren av 8 segmenter (se figur).

Vaskulær og kirurgisk anatomi i leveren. Ifølge Quino er 8 funksjonelle segmenter preget i leveren. Disse segmentene mottar blod fra både portalvenen og leverarterien. Utløpet av blod gjennom høyre, venstre og mellom leverveiene. Blodet fra caudatlapen (segment 1) strømmer gjennom dorsale leverveiene direkte inn i den nedre vena cava. Den vaskulære strukturen i leveren må vurderes når den utfører reseksjonen.

Hvert av segmentene har sin egen avferent og efferent blodtilførsel. Dette bør vurderes under leverreseksjon. Det er også viktig å vite at utstrømningen av blod fra kaudatlabben i leveren utføres gjennom dorsale levervevene (hvorav antallet kan være forskjellige) som strømmer direkte inn i den dårligere vena cava. Dette forklarer kompensatorisk hypertrofi av den caudate lobe av leveren i Budd-Chiari syndrom.

2. Beskriv mikroarkitektur av leveren, inkludert mikrosirkulasjonssystemet.

Det viktigste strukturelle elementet i leveren er hepatisk celleplate (hepatisk lobe - fotnote ed.) (Se figur). Den består av 15-20 hepatocytter og ligger mellom portalsone og hepatiske venules. Hepatocytter tilstøtende til hepatiske venules kalles perivenulær eller pericentral. Perivulære hepatocytter opplever den største hypoksien, siden blodtilførselen er den siste (blodstrømmen langs sinusoider forekommer alltid i en retning, og perivære hepatocytter er "på slutten av banen").

Mikroarkitektur av leveren. Blod fra portalen venules og hepatiske arterioles kommer inn i sinusoider, og fra dem inn i hepatiske venules. Lavt blodtrykk i sinusoider gir betingelser for frigjøring av plasma gjennom fenestret av endotelet i Diss-rommet, hvor direkte kontakt med hepatocytter finner sted, utveksling av næringsstoffer og metabolitter. Hepatocytter som ligger i nærheten av portalen triaden kalles periportal, og nær hepatiske venules, perivenular

Ved brudd på utløpet av blod fra leveren (utslettende endoflebitt i leverenveiene eller Budd-Chiari-syndromet), blir det i første omgang skadet periventikulære hepatocytter. Basert på konseptet med strukturen av leveren lobule foreslått av Rappaport, er dette området kjent som Zone III. Sone I representeres av periportale hepatocytter som ligger i nærheten av portalen, og sone II er representert ved intermediære hepatocytter som befinner seg mellom periportale og perivære hepatocytter. Klare grenser mellom soner eksisterer ikke. De metabolske funksjonene til cellene, samt deres følsomhet for skade, varierer med deres plassering. Hepatocytter i sonene II og III er involvert i stoffskiftet av stoffer og inneholder et betydelig antall enzymer i cytokrom P450-komplekset, og derfor er de giftige virkninger av legemidler mediert av disse mikrosomale enzymer mindre uttalt i sone I.

3. Hva er Budd-Chiari syndrom, og i hvilke sykdommer utvikler det seg?

Budd-Chiari syndrom er en trombose i leverenveien. Det kan utvikle seg hos pasienter med abdominal traumer; myeloproliferative syndromer; paroksysmal nattlig hemoglobinuri systemisk lupus erythematosus; sykdommer ledsaget av mangel på antikoagulasjonsfaktorer, antitrombin III, protein C og S; svulster i bukspyttkjertelen, binyrene og nyrene; hepatocellulært karsinom, så vel som hos gravide og pasienter som tar stoffer som øker blodproppene (orale prevensiver og dacarbazin). Hos 25-30% av pasientene er det ikke mulig å diagnostisere noen tilknyttede sykdommer (i dette tilfellet kalles Budd-Chiari syndrom "idiopatisk").

4. Hva er symptomene og klagen hos pasienter med Budd-Chiari syndrom?

• Ascites - funnet hos mer enn 90% av pasientene; er den viktigste manifestasjonen av Budd-Chiari syndrom.
• Magesmerter - forekommer hos 80% av pasientene; lokalisert i riktig hypokondrium.
• Hepatosplenomegali er vanlig.
• Gulsot - uttrykt litt; kan mangle.
• Hepatisk encefalopati og blødning fra spiserør i spiserøret og magen blir sjeldnere diagnostisert (hos 10-20% av tilfellene) og observeres som regel hos pasienter med avansert sykdomssykdom.

5. Hva er metodene for å diagnostisere Budd-Chiari syndrom?

I 75% av pasientene blir diagnosen gjort i henhold til resultatene av Doppler-ultralyd i leverenveiene. Samtidig kan hyperekoisk trombus i karet lumen, detekteres eller reduseres blodstrøm eller hyperekoisk ledning (bånd) i stedet for en eller flere hovedveve. Hypertrophied tail delen av leveren kan lett bli feilaktig betraktet som en svulst. Den "gullstandarden" for diagnostisering av sykdommen - hepatisk venekateterisering og angiografi. Denne metoden er preget av høy følsomhet og spesifisitet, og i akutt Budd-Chiari syndrom brukes det å introdusere streptokinase i tromboserte vener. Magnetisk resonansangiografi, som kan være en svært nyttig, ikke-invasiv metode for diagnostisering av Budd-Chiari syndrom, blir for tiden undersøkt.

6. Hvorfor oppdages en økning i leverenes lever i noen pasienter med Budd-Chiari syndrom?

Ca. 50% av pasientene med Budd-Chiari syndrom har en kompenserende hypertrofi av leverenes leverkap. Årsaken til dette er at utstrømningen fra kaudatloben utføres langs sin egen, dorsale leverenivå, som strømmer direkte inn i den dårligere vena cava. Hvis okklusjon oppstår under nivået av disse årene, forblir de fritt passable, mens de viktigste leverårene er trombosed. Den hepatiske loben er hypertrophied for å kompensere for en reduksjon i det funksjonelle leveren parenchyma. Hypertrofi kan være signifikant og gi et karakteristisk inntrykk på phlebogrammet av den dårligere vena cava.

7. Hva er det karakteristiske histologiske bildet av Budd-Chiari syndrom?

Akutt Budd-Chiari syndrom er preget av stagnerende forandringer i den sentrale delen av leveren lobule og utvidelsen av perivære sinusoider. Mulig nekrose av hepatocytter i sone III. Etter 4 uker utvikler fibrose på dette stedet, og etter 4 måneder - regenerative knuter og skrumplever. I studien av leverenveiene og dårligere vena cava oppdages noen ganger konsentrisk fortykkelse av veggene uten tegn på betennelse. Brudd på utløpet av blod fra leveren fører til både fibrøs prosess under fartøyets intima og organisering av blodpropp i lumen.

8. Hva er prognosen for pasienter med Budd-Chiari syndrom? Hva er hans behandling?

Behandling av pasienter med Budd-Chiari syndrom er i stor grad avhengig av hvor akutt eller kronisk prosessen er, samt om tilstedeværelsen av samtidige sykdommer. I tilfelle av akutt utbrudd, når diagnosen hepatisk venetrombose er utvilsomt (for eksempel hos pasienter med abdominal trauma eller gjentatt Budd-Chiari syndrom etter levertransplantasjon), er trombolytisk behandling og heparinbehandling indisert. Indikatorer for bruk av vevsplasminogenaktivatorer og streptokinase er svært ufattelige. I utgangspunktet negras de vellykkede resultatene av den transkutane intraluminale og kirurgiske angioplastikken av et stort antall tilbakefall.
Hos pasienter med myeloproliferative sykdommer gir intensiv behandling med hydroksyurea legemidler i kombinasjon med heparin et gunstig utfall. Symptomatisk terapi - laparocentese og diuretisk administrasjon - gir også en god effekt.
Likevel er den langsiktige prognosen for Badda-Chiari syndrom ganske skuffende, og de fleste pasienter (ifølge en studie,> 90%) dør innen 3,5 år. Levertransplantasjon er den eneste behandlingen som kan redusere dødeligheten i denne sykdommen. Selv om spørsmålet om denne radikale metoden forblir kontroversiell, har levertransplantasjon etterfulgt av antikoagulant terapi blitt vellykket anvendt i mange behandlingssentre; Fem års overlevelse etter operasjon var mer enn 60%. Det er imidlertid rapporter om at etter levertransplantasjon, oppdager Budd-Chiari syndrom hos 20% av pasientene. Hvis det er umulig å utføre en levertransplantasjon, blir portokavalanastomosene anvendt; Denne manipulasjonen er ledsaget av omtrent samme tilbakefallshastighet.

9. Hva er leverenveien som slipper ut endoflebitt?

Obliterating endoflebitt i leverenveiene (veno-okklusiv leversykdom, Chiari's sykdom) er en ikke-trombotisk okklusjon av de små leverena forårsaket av spredning av bindevev og kollagenfibre. Skader på leverveiene med stor diameter forekommer ikke. Sykdommen kjennetegnes ved utseendet av kongestiv forandringer i leverkjernens sentrum med og uten nekrose av hepatocytter. Chiari's sykdom kan utvikles med utbruddet av omfattende perivulær fibrose, dannelsen av bindevevsbroer mellom de sentrale venulene (bronekrose) og til slutt dannelsen av cirrhosis.

10. Hva er årsakene til utviklingen av levervein endoflebitt?

Slike kan være forbruk av planter som inneholder pyrrolizidinalkaloider, kjemoterapi av kreft, benmargstransplantasjon, bestråling av leveren, samt behandling med arsfenam og uretan. Etter beinmargstransplantasjon oppdages sykdommen hos 2-64% av pasientene (indikatoren avhenger av transplantasjonens opprinnelse (autolog eller allogen) og på intensiteten av kjemoterapi).

11. Når en pasient som gjennomgår en benmargstransplantasjon, bør man tenke på utvikling av leverveinobliterans endoflebitt?

De første tegnene og symptomene på levervein som eliminerer endoflebitt, kan oppstå i løpet av den første uken etter giftig eksponering, noe som fører til nedsatt blodsirkulasjon i karveggen. Det kliniske bildet av Chiari's sykdom hos pasienter som gjennomgår benmargstransplantasjon, kjennetegnes av økning i kroppsvekt og utseende av ascites i de første to ukene etter operasjonen. De fleste tilfeller er diagnostisert innen 1-2 måneder. De viktigste symptomene på sykdommen er gulsott, hepatomegali, magesmerter og ascites. En transportabel leverbiopsi utført på dette stadiet bidrar til tidlig diagnose av sykdommen. Histologisk undersøkelse bestemmer utvidelsen av pervenulære sinusoider, fibrose, hepatocyttnekrose av sone III, okklusjon av sentrale venuler og flebsklerose.

12. Hvilke hjertesykdommer kan forårsake lever dysfunksjon?

Kongestiv fenomener i leveren observeres i alle medfødte og anskaffe hjertesykdommer, forårsaker utvikling av hjertesvikt. Det er rapporter om nedsatt leverfunksjon hos pasienter med hjerte-og karsykdommer, arteriell hypertensjon, reumatisk hjertesykdom, lungehjerte, medfødte misdannelser, konstrictiv perikarditt, sklerodermi og sen syfilis. Den viktigste patogenetiske mekanismen er et brudd på hjertepumpens funksjon, noe som fører til blodstasis på nivået av leveren.

13. Hva er de kliniske manifestasjonene av kongestiv lever hos pasienter med høyredattermangel?

Pasienter med høyre ventrikulær svikt karakteriseres av smerte i riktig hypokondrium av varierende intensitet, og noen ganger mild gulsot. En objektiv undersøkelse kan avsløre hepatomegali med hepato-jugular reflux, ascites og perifert ødem.

14. Hvilke biokjemiske abnormiteter finnes hos pasienter med kongestiv lever?

Ved akutt hjertesvikt (sjokkstatus) er alvorlig leverskade mulig. Hos slike pasienter er det en kraftig økning i nivåene av ACT og ALT (vanligvis nivået av ALT er høyere enn ACT-nivået), forlenget protrombintid og en gradvis økning i nivået av bilirubin. Noen pasienter utvikler irreversible endringer i leveren og fullfører klinisk og biokjemisk bilde av akutt leversvikt. Ved kronisk hjertesvikt øker ACT og ALT nivåene ikke signifikant; preget av høye nivåer av bilirubin og alkalisk fosfatase.

15. Beskriv det histologiske bildet av kongestiv leveren.

Histologisk undersøkelse av hepatiske biopsiproempler avslørte stillestående forandringer i sentrum av leveren lobuler, karakterisert ved utvidelse av sentrale vener og sinusoider og forsvunnelse av perivære hepatocytter. Hos ubehandlede pasienter utvikler prosessen: perivulær fibrose oppstår, fibrøse tråder dannes mellom sentrale årer, og til slutt utvikler cirrose. Det skal bemerkes at de fleste pasienter dør av hjertesvikt før de utvikler cirrose.

16. Hvilken vaskulær tumor i leveren er mest vanlig?

Hemangioma er den vanligste vaskulære svulsten i leveren. Ifølge obduksjoner er det funnet i 2-5% av befolkningen og påvirker like ofte menn og kvinner. Men hos kvinner er hemangioma vanligvis stort, på grunn av den proliferative effekten av kvinnelige kjønnshormoner. I de fleste pasienter er sykdommen asymptomatisk og krever ikke behandling. Med store hemangiomer er disseminert intravaskulær blodkoagulasjon (DIC), trombocytopeni og hypofibrinogenemi (Kazabach-Merrit syndrom [Kasabach-Merrit]) mulig. Den mest effektive diagnostiske metoden er utslippsberegningstomografi av enkeltfotoner (SPECT) ved bruk av erytrocyter merket med technetium 99t. Studien er spesielt effektiv for svulster med størrelse> 2 cm. Magnetisk resonansbilder og angiografi brukes til små hemangiomer. Leverbiopsi er ikke indikert (med mindre det utføres av en annen grunn). Hemangiomer hos voksne blir mye langsommere enn noen andre svulster. Kirurgisk behandling (leverreseksjon) anbefales for pasienter med DIC eller blødning.

17. Hva er forekomsten av lever angiosarcoma?

Lever angiosarcoma er svært sjelden (ifølge obduksjoner, i 1 tilfelle ut av 50.000). Hun er mer sannsynlig å lide menn i alderen 60-70 år. Angiosarcoma utvikles fra sinusformede endotelceller. Histologisk undersøkelse avslørte karakteristiske fusiform tumorceller med hyperkromatiske kjerne. Utseendet av svulsten bidrar til kontakt med torotrast (thoriumoksid), vinylklorid og arsenforbindelser. Prognosen for angiosarcoma er dårlig, og de fleste pasienter dør innen 6 måneder etter diagnosen.

18. Hvilke vaskulære tumorer i leveren syntetiserer koagulasjonsfaktor VIII?

Histologisk analyse i slike tumorer bestemmer to typer celler: epitelioid og dendritisk. De er lokalisert i en blandet stroma (fibrøs med kalkningsområder). I mange dendritiske celler finnes karakteristiske vakuoler som gjør det mulig å foreta en korrekt diagnose. De fleste pasienter har konstitusjonelle symptomer (45%), anoreksi, tretthet og smerte i riktig hypokondrium. Nivået på a-fetoprotein er vanligvis normalt.
Diagnosen er bekreftet av beregnet tomografi eller leverbiopsi. Når angiografi (hvis noen) viste en massiv dannelse av leveren. Resultatene av single photon emission computed tomography (SPECT) ved bruk av erytrocyter merket med technetium 99t er negative. Selv i tilfelle et gunstig kurs, må disse svulstene om mulig reseres. Levertransplantasjon er indisert for pasienter med uvirksomme svulster. Det er rapporter om gjentakelse av svulster etter transplantasjon.

19. Hva er de vanligste årsakene til portalens trombose?

Den vanligste årsaken til utviklingen av portalens trombose hos barn er smittsom trombose forårsaket av omphalitt. Hos voksne, følger trombose i portvev kroniske sykdommer som portalhypertensjon i levercirrhose; hyperkoagulasjon i Budd-Chiari syndrom; inflammatorisk prosess (retroperitoneale infeksjoner eller pankreatitt) eller traumatiske komplikasjoner assosiert med. utføre medisinske manipulasjoner (postoperativ eller post-angiografisk).
Det akutte stadium av sykdommen er preget av utseende av magesmerter, feber, symptomer på tarmobstruksjon og leversvikt. I kronisk stadium blir ascites, splenomegali og blødning fra esophageal og gastrisk åreknuter påvist. Den viktigste diagnostiske metoden er angiografi av portalvenen. I den akutte fasen av trombose administreres heparin og trombolytika, men effekten av disse tiltakene er ikke veldig høy. Hvis portalens trombose strekker seg til milt eller overordnede mesenteriske årer, er levertransplantasjon teknisk umulig, og prognosen er den mest ugunstige.