Hepatisk encefalopati

Hepatisk encefalopati er en av de alvorligste komplikasjonene av leversvikt, som består i giftig skade på sentralnervesystemet og manifestert av endringer i personlighet, nedsatt intelligens, depresjon, nevrologiske og endokrine sykdommer. For å etablere diagnosen, biokjemiske tester av leveren, ultralyd av leveren og galleblæren, MR og CT i lever og galde, utføres elektroencefalografi. Behandling av hepatisk encefalopati inkluderer diettbehandling, utryddelse av smittsomt middel, tarmrensing, undertrykkelse av tarmmikrofloraen, symptomatiske tiltak.

Hepatisk encefalopati

Hepatisk encefalopati i leversykdommer er ikke så vanlig, men det har et svært vanskelig resultat - opptil 80% av tilfeller av leverkoma resulterer i død av en pasient. Hepatologer merker et interessant faktum: Utviklingen av encefalopati på grunn av akutt leversvikt er nesten alltid en faktor som utelukker levercirrhose i fremtiden. Med kronisk leverskade utvikler denne komplikasjonen mye oftere enn akutt; er potensielt reversibel, men det har en betydelig innvirkning på pasientens sosiale aktivitet og arbeidsevne. Patogenesen og mekanismer for utvikling av PE er ikke fullt ut forstått i dag, de ledende spesialister innen gastroenterologi er engasjert i studiet av dette problemet. Offentliggjøring av mekanismer for utvikling av hepatisk encefalopati vil føre til utvikling av patogenetisk behandling og vil redusere dødeligheten fra denne forferdelige komplikasjonen av leversvikt.

Årsaker til hepatisk encefalopati

Det er flere typer hepatisk encefalopati, avhengig av årsakene til utviklingen: PE forbundet med akutt leversvikt, med intestinale nevrotoksiner som kommer inn i blodet, med levercirrhose. Faktorer i utviklingen av akutt leversvikt med hepatisk encefalopati kan være akutt viral hepatitt, alkoholisk hepatitt, leverkreft, andre sykdommer ledsaget av hepatocytolyse, legemiddel og andre rusmidler. Årsaken til intestinale nevrotoksiner som kommer inn i blodet, kan være aktiv og overdreven reproduksjon av den obligatoriske tarmfloraen, forbruket av for store mengder proteinmatvarer. Levercirrhose med utvikling av hepatisk encefalopati er preget av erstatning av normalt fungerende hepatocytter med bindevev med undertrykkelse av alle leverfunksjoner.

Starte prosessen med ødeleggelse av hepatocytter og giftige lesjoner i hjernen kan følgende faktorer: blødning fra mage og tarm, alkoholmisbruk, ukontrollert tar medisiner, kronisk forstoppelse, overdrevent inntak av protein, infeksjon, drift, utvikling av peritonitt på bakgrunn av ascites.

Når leversvikt i kroppen utvikler en rekke patologiske forstyrrelser: forandringer i CBS og vann og elektrolytt status av blod, hemostase, kolloidosmotiske og hydrostatisk trykk, etc. Alle disse endringene i betydelig grad å forstyrre driften av celler slik som astrocytter, som er en tredjedel av den totale cellemasse.. hjernen. Astrocytter er tildelt funksjonen til å regulere permeabiliteten av barrieren mellom hjernevæv og blod, nøytraliserende toksiner, og sikre at elektrolytter og nevrotransmittere kommer inn i hjernecellene. Konstant eksponering for astrocyt ammoniakk, som overstiger blodstrømmen under leverfunksjon, fører til en forverring i funksjonen, økt væskeproduksjon, utvikling av intrakranial hypertensjon og hjerne ødem. I tillegg til ammoniakk kan toksiske effekter på astrocytter ha falske nevrotransmittere, fettsyrer og aminosyrer, magnesium, nedbrytningsprodukter av hydrokarboner og fettstoffer.

Symptomer på hepatisk encefalopati

I det kliniske bildet av hepatisk encefalopati skilles ulike nevrologiske og psykiske lidelser. De vanlige mistenkte omfatter forstyrrelser av bevissthet (patologisk søvnighet, øyne lås, blokk, etterfulgt av utvikling av sopor, koma), søvnforstyrrelser (pasienten er unormalt søvnig på dagtid og ved natt klaget over søvnløshet), adferds (irritabilitet, eufori, apati, apati), intelligens (glemsomhet, fravær, brudd på brevet), monotoni av tale. Utseendet eller forbedringen av søtt, hepatisk åndedrag er forbundet med nedsatt metabolisme av merkaptaner (metabolske produkter i tarmfloraen) i leveren, og derfor begynner de å utskilles gjennom luftveiene.

Hos mange pasienter er et tegn på hepatisk encefalopati er asterixis - ubalansert krupnorazmashistye arytmisk rykk som oppstår i lemmer, stammen og hals med sin tonic spenning. Vanligvis blir asterixer oppdaget når armene trekkes fremover, ligner masete bevegelser av hender og fingre. Ofte, når hepatisk encefalopati påvirkes, påvirkes termoreguleringssenteret, noe som kan forårsake senket eller forhøyet temperatur eller veksling av hypotermi og hypertermi.

Med strømmen isoleres en akutt og kronisk form for hepatisk encefalopati. Akutt encefalopati utvikler seg veldig raskt og kan føre til utvikling av koma innen få timer eller dager. Den kroniske formen utvikler seg sakte, noen ganger over flere år.

I sin utvikling går hepatisk encefalopati gjennom flere stadier. I begynnelsestrinnet (subkompensasjon) er det små endringer i psyken (apati, søvnløshet, irritabilitet), ledsaget av mykhet i huden og slimhinnene. På dekompensasjonsstadiet blir psykiske forandringer forverret, pasienten blir aggressiv, asteriks vises. Mulig svimning, utilstrekkelig oppførsel. I terminaltrinnet blir bevisstheten undertrykt ned til sopor, men reaksjonen på smertefulle stimuli vedvarer fortsatt. Det siste stadiet av hepatisk encefalopati er koma, det er ingen reaksjon på stimuli, konvulsjoner utvikles. På dette stadiet dør ni av ti pasienter.

Diagnose av hepatisk encefalopati

Formålet med diagnosen i leverencefalopati er å identifisere symptomene, for å fastslå alvorlighetsgrad og stadium av sykdommen. Av stor betydning for påvisning av hepatisk encefalopati er en korrekt samlet historie (omtale av viral hepatitt, alkoholmisbruk, ukontrollert inntak av narkotika). Konsultasjon av en gastroenterolog bør holdes så snart som mulig, og denne spesialisten må være tilstrekkelig oppmerksom på nevrologiske symptomer og tegn på psykiske lidelser. Det skal huskes at utseendet på symptomer på skade på hjernestammen strukturer hos pasienter i koma, foreslår muligheten for død i de kommende timene.

Utføre telling av blodceller (avslører anemi, reduserte blodplatetall, leukocytose med giftige korn neutrofiler) testes koagulasjon (på grunn av hemming av protein-syntese på leverfunksjon utvikler koagulopati mangel, så DIC), leverfunksjonstester (markert økning i transaminase, alkalisk fosfatase, GGTP, bilirubinnivå øker). Om nødvendig er det mulig å gjennomføre andre laboratorietester som vil indikere skade på indre organer (multippel organsvikt).

For å fastslå omfanget av leverskade, kan slike ikke-invasive studier som ultralyd i leveren og galleblæren, leverenes lever og galdeveiene, være nødvendig med CT-skanning av galdeveien. En leverbiopsi er nødvendig for å bestemme den eksakte årsaken til leversvikt. Vurderingen av graden av hjerneskade utføres ved hjelp av elektroencefalografi.

Differensialdiagnose av hepatisk encefalopati utført med andre (ekstrahepatiske) forårsaker hjerneskader: intrakranielt katastrofe (hemoragisk slag, blødning i hjernen ventrikler, aneurisme ruptur av cerebrale kar osv.), CNS-infeksjoner, metabolske forstyrrelser, ekstrahepatiske forårsaker økningen av nitrogen i blodet; alkoholisk, medisinsk og postkonvulsiv encefalopati.

Hepatisk encefalopati behandling

Terapi av hepatisk encefalopati er en vanskelig oppgave, og det må startes fra eliminering av årsakene til denne tilstanden, behandling av akutt eller kronisk leversvikt. Behandlingsregimet av hepatisk encefalopati inkluderer diettbehandling, tarmrensing, redusert nitrogennivå og symptomatiske tiltak.

Det er nødvendig å redusere mengden protein som kommer fra mat til 1 g / kg / dag. (underlagt toleranse for slikt diett av pasienten) i tilstrekkelig lang tid, da det i noen pasienter medfører tilbakeføring til normalt proteininnhold, at klinisk hepatisk encefalopati igjen oppstår. På tidspunktet for dietten foreskrevet preparater av aminosyrer, begrenset saltinnhold.

For å sikre effektiv fjerning av ammoniakk fra avføring, er det nødvendig å oppnå tarmtømming minst to ganger om dagen. Til dette formål blir det laget regelmessige rensende klymper, laktulosepreparater foreskrives (deres mottak må fortsette i løpet av ambulant behandling). Også forbedrer bruken av ammoniakk ornitin, sink sulfat.

Antibakteriell terapi inkluderer utnevnelse av et bredt spekter av rusmidler som er aktive hovedsakelig i tarmlumenet (neomycin, vancomycin, metronidazol, etc.). Med et beroligende formål i hepatisk encefalopati er det uønsket å foreskrive stoffer av benzodiazepin-serien, haloperidol er foretrukket.

Forløpet av hepatisk encefalopati kan være komplisert av cerebralt ødem, blødning, aspirasjon lungebetennelse, pankreatitt; Derfor bør behandling av pasienter på stadium 3-4 av sykdommen utføres i intensivavdelingen.

Prognose og forebygging av hepatisk encefalopati

Prognosen for hepatisk encefalopati er avhengig av flere faktorer, men er generelt ugunstig. Overlevelse er bedre i tilfeller der encefalopati har utviklet seg mot bakgrunnen av kronisk leversvikt. Med levercirrhose med hepatisk encefalopati forverres prognosen i nærvær av gulsot, ascites, lavt blodproteinivå. Ved akutt leversvikt er prognosen verre hos barn under 10 år og voksne over 40 år, mot bakgrunn av viral hepatitt, gulsott og hypoproteinemi. Dødelighet på stadium 1-2 av hepatisk encefalopati er 35%, i trinn 3-4 er det 80%. Forebygging av denne patologien er avvisning av alkohol og ukontrollert medisinering, behandling av sykdommer som fører til utvikling av hepatisk encefalopati.

Hva er lever encefalopati?

Blant de alvorlige patologiene forårsaket av akutt eller kronisk leversvikt, inkluderer hepatisk encefalopati. Tilstanden oppstår på grunn av hjernenforgiftning og toksiner i sentralnervesystemet. Sykdommen diagnostiseres sjelden, men i 80% av tilfellene har den et ugunstig utfall.

Hepatisk encefalopati som en komplikasjon av kronisk leversykdom er mer vanlig enn ved akutte tilstander. De patogenetiske mekanismene i dens dannelse er ikke fullt ut forstått, men ledende eksperter innen hepatologi og gastroenterologi arbeider med dette problemet.

Skjemaer og stadier

Hepatisk encefalopati er delt inn i visse former, basert på patofysiologiske lidelser som forekommer i kroppen. Basert på egenskapene til de patologiske prosessene der:

• Akutt form. En farlig tilstand preget av rask utvikling. I akutte tilfeller kan en person falle inn i koma i noen timer fra utseendet til de første advarselsskiltene til leversvikt.
• Subakut form. Den fortsetter i sakte bevegelse, noe som fører til utvikling av koma i 7-10 dager eller mer. Den har et tilbakevendende kurs.
• Kronisk form. Det preges av en langsom økning i symptomene (over flere måneder, noen ganger år) og utvikler seg som en komplikasjon av levercirrhose kombinert med portalhypertensjon.

En annen klassifisering er basert på tildeling av skjemaer, basert på alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner. Fra denne posisjonen isoleres latent, symptomatisk uttrykt og gjentatt hepatisk encefalopati.

Spesielle former inkluderer:

• Reyes-degenerative. Staten utvikler seg på grunn av et brudd på metabolismen av kobber, som følge av at dets ioner akkumuleres i de indre organene.
• Delvis lammelse.

Hepatisk encefalopati går fortløpende, går gjennom flere stadier:

• Latent. Bevissthet, intelligens og atferd endres ikke, neuromuskulære lidelser er fraværende.
• Easy. Pasienter har de første forstyrrende manifestasjonene av den psyko-emosjonelle, intellektuelle sfæren, atferdsreaksjonene. Det er milde nevromuskulære lidelser.
• Gjennomsnitt. Pasienter har moderate bevissthetsforstyrrelser, forstyrret oppfatning av virkeligheten. Øker nevromuskulær dysfunksjon.
• Tung. Forstyrrelsen i sinnet og bevisstheten uttrykkes aktivt, pasienten utmerker seg ved utilstrekkelig atferdsrespons.
• Coma-terminal scenen. Pasienten faller inn i en bevisstløs tilstand, reflekser er fraværende.

Årsaker til sykdom

Årsakene til utviklingen av denne patologiske prosessen er forskjellige. I hepatologi er alle risikofaktorer som utløser patologi klassifisert i flere typer. Type A inneholder listen over årsaker som forårsaker utvikling på grunn av akutt nedsatt leverfunksjon:

• Viral hepatitt.
• Ondartede neoplasmer.
• Nederlaget i kjertelen med flere metastaser.
• Gallsteinsykdom, ledsaget av stagnasjon i galdekanaler.
• Narkotika, narkotisk giftig forgiftning.
• Alkoholisk leversykdom.

Listen over årsaker til type B inkluderer risikofaktorer på grunn av den negative effekten av intestinale nevrotoksiner og samtidig blodforgiftning:

• Aktiv reproduksjon av patogen intestinal mikroflora.
• For mye forbruk av matvarer med høy konsentrasjon av protein (kjøtt, fisk, melk).

Hovedårsaken til type C er sykdomsforløpet og dens komplikasjoner. I tillegg øker sannsynligheten for utvikling av parasittiske invasjoner, inflammatoriske prosesser i fordøyelsessystemet og luftveiene, alvorlige skader og brannskader med 3-4 grader, intern blødning.

symptomer

Symptomene på hepatisk encefalopati manifesterer seg i en rekke neurologiske og mentale dysfunksjoner, hvor alvorlighetsgraden avhenger av sykdommens form og stadium. På lysstadiet har pasienten en rekke ikke-spesifikke tegn knyttet til humørsvingninger, atferdsreaksjoner og forringelser fra den intellektuelle sfære. Dette manifesteres i skjemaet:

• Utseende av depresjon, umotivert angst. Noen ganger har en pasient et urimelig høyt humør.
• Ord om galne ideer. Men bevisstheten forblir klar, personen reflekterer tilstrekkelig, gjenkjenner de som er rundt ham.
• Søvnforstyrrelser Pasienten utvikler søvnløshet om natten, i løpet av dagen - alvorlig døsighet.
• Motilitetsforstyrrelser og liten håndskjelv.

Samtidig utvikler de første tegnene på forgiftning av kroppen - utseendet av en søt lukt fra munnen, tap av appetitt, kvalme. Det er tretthet, smerte i hodet og tinnitus. Hvis en person med en første fase har et EKG, vil det bli merkbare forstyrrelser i hjertearbeidet i form av en alfa-rytmeforstyrrelse og en økt amplitude av bølgene.

På stadium 2 (midten) er det angstfulle symptomer. En person er bevisst, men forskjellig i en deprimert og hemmet tilstand, som kan bli bratt erstattet av angrep av sinne, aggresjon. Ofte er det hallusinasjoner - auditiv og visuell. Pasienten vil alltid sove, kan sovne selv under samtalen. Andre tegn på mellomstadiet inkluderer:

• Slapper av håndskjelv.
• Romlig og tidsmessig desorientering.
• Kort svimning.
• Alvorlig hodepine.
• Snurring av musklene i ansiktet, øvre og nedre lemmer.
• Utseendet til rask grunne puste.
• Utviklingen av gulsott.
• Styrkelse av en bestemt lukt fra et munnhule.
• Redusere ubetingede reflekser.

På det 3 (alvorlige) stadiet vises en vedvarende patologisk nedsatt bevissthet av typen stupor. Den skarpe effekten av stimuli forårsaker en person til kortsiktig spenning med hallusinasjoner og vrangforestillinger. Etter avsluttet stimulering, går pasienten tilbake til bevisstløshet.

Andre spesifikke manifestasjoner av alvorlig scene:

• Intenst gulsott.
• Redusert lever i volum.
• Svak sene og pupillære reflekser. Men de kan kalles - med smertestimulering i ansiktet er det en grimas.
• Lukten av rå leveren, som kommer fra huden.

På terminalstadiet (koma) er pasienten helt bevisstløs. Stimulering med smerte, lyder, berører påvirker ikke en person. Den pupillære refleksen er fraværende. Anuria utvikler - nyrene slutter å fungere og utelukke urin. Tilstanden er komplisert ved hjerterytmeforstyrrelser, intern blødning (gastrointestinal, livmor). Det er umulig å bringe en person tilbake til livet fra en tilstand av lever koma - døden oppstår etter noen timer eller dager.

Diagnostiske metoder

Undersøkelse av pasienter med mistanke om hepatisk encefalopati er komplisert og krever umiddelbar gjennomføring - det kan ta flere timer fra utseendet til de første tegn på hjerneskade på leverkoma. Viktigheten av undersøkelsesprosessen er gitt til innsamling av anamnese når det gjelder informasjon om eksisterende og tidligere leversykdommer, holdninger til alkoholholdige drikker og ukontrollert bruk av narkotika. Under den første undersøkelsen trekker legen oppmerksomhet på pasientens oppførsel, nevrologiske manifestasjoner.

Du kan bekrefte diagnosen ved hjelp av resultatene fra laboratoriediagnostikk:

• Biokjemiske tester av leveren. Hos pasienter med en patologisk prosess i leveren, øker bilirubin, AST og ALT, alkaliske fosfatase nivåer. Transaminaseaktiviteten øker.
• Generell blodprøve. Indikasjoner indikeres indirekte av en økning i antall stabne nøytrofiler, en økning i ESR, en reduksjon i hemoglobin.
• Urinalysis. Hos pasienter med funksjonell leversvikt og hjerneskade i urinen, oppdages blod urenheter (hematuri), en økning i proteinkonsentrasjon (proteinuria), observeres urobilin.

Fra instrumentelle metoder for diagnose brukte ultralyd av leveren for å vurdere størrelsen på kjertelen og leverbiopsi. En biopsi etterfulgt av morfologisk analyse tillater 100% bekreftelse på tilstedeværelsen av leversvikt selv i latent stadium av encefalopati. Elektroencefalografi er nødvendig for å bestemme aktiviteten til destruktiv forandring i hjernen.

I undersøkelsesprosessen er det viktig å skille mellom hepatisk encefalopati og andre patologier som kan forårsake hjerneskade:

• Smittsomme sykdommer i sentralnervesystemet.
• Alkohol og narkotika encefalopati.
• Intracerebral blødning.
• Ruptur av cerebral aneurisme.
• Akutt cerebrovaskulær ulykke.

behandling

Behandling av hepatisk encefalopati er organisert eksklusivt på sykehuset, pasienter er plassert i intensivavdelingen. Målet med behandlingen er å gjenopprette leverens helse, eliminere den giftige effekten av ammoniakk på hjernen. Kombinert terapi innebærer:

• Organiseringen av et spesielt lavt proteinholdig kosthold.
• Narkotikabehandling.
• Avgiftningstiltak.
• Symptomatisk behandling.

Narkotikabehandling reduseres til avtalen:

• Laktulosepreparater (Duphalac, Normase). Formålet med deres mottak - å undertrykke syntesen av ammoniakk i tarmen og fjerne overflødig avføring med avføring. I tillegg reduserer laktulosepreparater den overdrevne veksten av patogen intestinal mikroflora. For ubevisste pasienter administreres laktulose gjennom en probe.
• Antibiotika (metronidazol, rifamixin). Antibiotisk terapi er redusert til oral medisinering, intravenøs infusjon er uønsket på grunn av høy belastning på leveren. Å ta antibiotika bidrar til å ødelegge den skadelige floraen i tarmene som produserer ammoniakk. Doser av antibiotika justeres regelmessig ut fra pasientens tilstand.
• Legemidler som normaliserer nedbrytningen av ammoniakk i leveren (Hepa-Mertz, Ornitoks). Slike rusmidler brukes intravenøst, ved maksimal dosering.
• Sorbenter (Enterosgel, Filtrum). Mottak av sorbenter gjør det mulig å utlede intestinale toksiner i tide, for å hindre deres absorpsjon i blodet.
• Legemidler som undertrykker syntesen av sur magesaft (Omez, Omeprazole).

Blant de obligatoriske terapeutiske tiltakene inngår infusjonsterapi ved intravenøs infusjon av polyioniske og glukose-kalium-insulin-løsninger. For å forbedre blodproppene utføres plasma transfusjoner. Hemodialyse er organisert hos pasienter med kritisk høye nivåer av kalium i blodet.

Pasienter vises daglig høye enemas. Enemas utføres ved hjelp av en kul 1% brusløsning. Utførelse av enemas er nødvendig for utskillelse av intestinale metabolitter. I tillegg, ved det fargede vannet eller fargen på fekale masser, er det mulig å raskt gjenkjenne utbruddet av intern blødning fra tarmene.

Kirurgisk inngrep reduseres til å utføre operasjoner i form av:

• Transjugal intrahepatisk portocaval shunting (TIPS). Etter operasjonen er trykket i portalvenen hos pasienter stabilisert, blodtilførselen til leveren er normalisert, og negative symptomer reduseres.
• Levertransplantasjon fra en donor. Kirteltransplantasjon er angitt for akutte og kroniske dekompenserte former.

diett

Pasienter med akutt eller kronisk kurs trenger organisering av kosttilskudd. Formålet med dietten er å redusere utslipp av ammoniakk i tarmen og konsentrasjonen i blodplasmaet på grunn av utelukkelse av proteinfôr fra dietten. Men maten må tilfredsstille kroppens behov for kalorier og energi. Mangel på aminosyrer fylles på ved hjelp av spesielle blandinger (Hepamin). For ubevisste pasienter administreres blandingen gjennom en probe.

Med moderat utprøvde manifestasjoner er daglig proteininntak begrenset til 30 g. Grensen er også pålagt fett - ikke mer enn 20 g per dag. Den daglige mengden karbohydrater - opptil 300 g. Diettene til pasientene består av slimete supper, flytende porrer på vann, gelé, vegetabilsk puree. Mat bør tas hver 2. time, i små mengder.

Hvis pasientens tilstand forbedres - mengden protein i dietten gradvis økes - hver 3. dag med 10 g. Hvis tilstanden forverres - fett er helt utelatt fra dietten, og karbonhydrater og protein ikke overstiger 2-3 g per dag. Prefekt er gitt til vegetabilske proteiner.

Prognose og forebygging

Prognosen for overlevelse hos pasienter med hepatisk encefalopati er avhengig av sykdommens form og stadium. Hvis sykdommen oppdages i latente og milde stadier, når patologiske forandringer i leveren er minimal, og det ikke er noen lidelser i bevisstheten, er fullstendig gjenoppretting mulig. Prognosen er alltid gunstigere i kronisk kurs med langsom progresjon. Det akutte kurset er preget av ugunstige prognostiske planer, spesielt hos barn under 10 år og voksne 40 år og eldre.

Når det oppdages i trinn 1-2, overstiger dødsgraden ikke 35%. Ved 3-4 stadier av dødelighet øker til 80%. Prognosen for pasienter som har gått inn i leveren er alltid ugunstig - 9 av 10 personer dør.

Forebygging kommer ned til å opprettholde normal funksjon av leveren, rettidig behandling av sykdommer i galdeveiene. En viktig rolle er gitt for å opprettholde en sunn livsstil med avvisning av alkohol og nikotin. For å forebygge toksiske effekter på leveren, er det viktig å forlate ukontrollert medisinering og selvbehandling.

Hepatisk encefalopati - diagnose, årsaker, symptomer og behandling

Hepatisk encefalopati er en av de sannsynlige komplikasjonene av leversykdommer som skrumplever, viral hepatitt, akutt eller kronisk insuffisiens. Denne patologiske tilstanden er en lesjon av hjernen og nervesystemet med ammoniakk og andre toksiske tarmprodukter. I de fleste tilfeller har pasientene en reduksjon i intelligens, psykiske lidelser, emosjonelle og hormonelle lidelser, samt nevrologiske symptomer. Hepatisk encefalopati er ikke helbredet, prognosen for pasienter er ganske pessimistisk: i åtte tilfeller av ti pasienter faller inn i koma, noe som uunngåelig fører til døden.

Hvorfor utvikler sykdommen

Hepatisk encefalopati tilhører gruppen av inflammatoriske sykdommer som oppstår på bakgrunn av en svekkelse av filtreringsfunksjonene i leveren. Årsakene til og utviklingen av denne patologien er ikke fullt ut forstått, noe som forklarer høy dødelighet blant pasientene. Med tanke på etiologiske faktorer klassifiseres flere av dens former:

• Type A: utvikler seg mot bakgrunn av akutt leversvikt.
• Type B: forekommer med skrumplever.
• Type C: forårsaket av intestinale nevrotoksiner som kommer inn i blodet.

Årsakene til leversvikt, som forårsaker encefalopati av type A, inkluderer konsekvensene av overført hepatitt, langvarig alkoholavhengighet og onkologisk skade på leveren. Dessuten kan sykdommen oppstå på bakgrunn av forgiftning med stoffer, stoffer og kjemikalier. Flere sjeldne faktorer som kan provosere patologi type A, vurderer:

• Budd-Chiari syndrom;
• konsekvensene av kirurgisk inngrep;
• fettdystrofi hos gravide kvinner;
• Westfal-Wilson-Konovalov syndrom.

Den andre typen av hepatisk encefalopati er cirrhose av orgelet, som er preget av død av hepatocytter, etterfulgt av erstatning med fibrøst vev. Resultatet av slike endringer er kroppens dysfunksjoner. Patologisk prosess kan utvikle seg i bakgrunnen:

• hyppig blødning i mage-tarmkanalen;
• kronisk forstoppelse;
• langsiktig medisinering;
• infeksjon infeksjon;
• Tilstedeværelsen av parasitter i kroppen;
• nyresvikt
• brannskader, skader.

Utløser til forekomsten av hepatisk encefalopati av type C er ikke bakgrunnsleversykdom, men intestinale patogene midler og nevrotoksiner. I denne sykdomsformen observeres alvorlige nevrologiske symptomer. Hovedårsaken til denne typen hepatisk encefalopati er den raske veksten og delingen av tarmmikrobiota, som forklares av:

• overdreven forbruk av protein mat av animalsk opprinnelse;
• konsekvenser av portosystemisk shunting;
• aktivt forløb av kronisk duodenitt, kolitt, gastroduodenitt.

Patogenese av sykdommen

For å forstå hva hepatisk encefalopati er hos mennesker, bør man vende seg til kroppens fysiologiske egenskaper. Som du vet, produseres ammoniakk i våre muskler, nyrer, lever og tykktarmer. Ved en sunn person transporteres dette stoffet med blodstrømmen til leveren, der den omdannes til urea. Denne metabolske prosessen forhindrer absorpsjon av giftige elementer i blodet. Når metaboliseringen av leverenes encefalopati forstyrres og ammoniakk, som kommer inn i blodet, påvirker sentralnervesystemet.

Intoxikasjon skyldes ødeleggelsen av blod-hjernebarrieren. Giftige stoffer stimulerer produksjonen av glutamin, senker oksidasjonen av sukker. Som et resultat dannes ødem, oppstår energi sult av hjerneceller. I tillegg tilsettes i tillegg til ammoniakk aminosyrer til hjernevevet, som er konsentrert i dets strukturer, forårsaker inhibering av enzymsystemet og inhibering av funksjonene i sentralnervesystemet. Når sykdommen utvikler seg, blir forholdet mellom aminosyrer i blodet og cerebrospinalvæsken betydelig redusert. Normalt er denne indikatoren innen 3,5 enheter, og med hepatisk encefalopati når den nesten 1,5.

Under et giftig angrep øker konsentrasjonen av klor også, og konduktiviteten til nerveimpulser reduseres. Alt dette fører til akutt leversvikt og endringer i blodets syrebasisammensetning (økt mengde ammoniakk, fettsyrer, karbohydrater, kolesterol), elektrolyttbalanse. Disse forstyrrelsene har en katastrofal effekt på tilstanden til astrocytceller, som er den viktigste beskyttende barrieren mellom hjernen og blodet, som nøytraliserer toksiner. Som et resultat oppstår en signifikant økning i volumet av cerebrospinalvæsken, noe som fører til en økning i intrakranielt trykk og ødem i hjernevevet.

Det er bemerkelsesverdig at en sykdom som hepatisk encefalopati kan være kronisk eller sporadisk, noe som fører til spontan utfall. Ofte varer den kroniske formen av patologien i flere år hos pasienter med cirrose.

Initielle stadier og deres symptomer

Ved begynnelsen av sykdomsutviklingen er det ingen åpen symptomer. Den første graden av subkompensasjon kan være ledsaget av periodiske psyko-emosjonelle lidelser, mild tremor i ekstremiteter, søvnforstyrrelser, knapt synlig yellowness av huden og slimhinner. Pasienter oppdager ofte at de blir fraværende, uoppmerksom, mister sin evne til å konsentrere seg om noe, men legger ikke stor vekt på disse symptomene. Mange mennesker er ikke engang klar over hepatisk encefalopati i første grad, og tror at tretthet, tidligere sykdommer, avitaminose og andre faktorer er årsaken til intellektuell funksjonsnedsettelse.

Større klinisk sværhet har neste stadium av encefalopati. Hepatisk dekompensering i andre grad manifesteres av asterixis (manglende evne til å opprettholde en viss stilling, tremor i ekstremiteter) og slike symptomer som:

• brudd på dagregimet preget av stabil søvnighet i løpet av dagen og søvnløshet om natten;
• lang fiksering av en titt på ett punkt;
• monotont;
• visuelle hallusinasjoner;
• glemsomhet;
• gradvis tap av skriveferdigheter;
• smerte i riktig hypokondrium;
• irritabilitet;
• humørsvingninger: En tilstand av eufori kan plutselig gi vei til apati.

I den andre fasen av hepatisk encefalopati blir pasienten treg, tilbaketrukket, taler vagt og gir noen spørsmål kortfattede svar, nær "ja", "nei". På bakgrunn av sykdommen lider motorkoordinering, utvikler desorientering i rommet.

En annen spesifikk manifestasjon av denne sykdommen er feiende ukontrollert jerking, muskel tic. Ubevisst fysisk aktivitet skjer med en sterk spenning i kroppens, lemmerens muskler. For å sjekke om pasienten har et slikt symptom, blir han bedt om å strekke armene foran ham: testen anses positivt hvis flexor-extensor refleksbevegelser forekommer i leddene av fingrene og hendene. I løpet av patologien opphører pasienten å gjenkjenne formen på objekter, han utvikler inkontinens av urin og avføring.

Irreversible endringer i sluttfasen

Hepatisk encefalopati klasse 3 anses uhelbredelig. Sjansene for et godt utfall i disse pasientene nesten nei. Sopor er karakteristisk for dette stadiet i utviklingen av patologi - denne tilstanden er preget av dyp depresjon av bevissthet med tap av frivillig aktivitet, men tilstedeværelsen av betingede og noen ervervet reflekser.

I den tredje graden av hepatisk encefalopati observeres følgende kliniske manifestasjoner:

• hyperventilering av lungene (pasienten puster sterkt);
• sløvhet, nummenhet;
• en søt lukt kommer ut av munnen;
• På bakgrunn av økt muskeltone forekommer ofte kramper, epileptiske anfall.

En pasient som lider av denne patologien fryser ofte i en posisjon, faller inn i en dumhet. Å bringe en person ut av stupor kan bare fysisk innvirkning, hvorpå det er etterligne ansikts sammentrekninger som svar på smerte. I fremtiden kan spor føre til koma.

Den siste fasen av progressiv hepatisk encefalopati er pasientens koma. En person mister bevissthet og reflekser, ikke reagerer på stimuli. I isolerte tilfeller er klonus av musklene mulig, noe som er preget av den ubevisste manifestasjonen av primitive reflekser (suging, grep). Elevene til pasienten reagerer ikke på lys, sphincter er lammet, det er kramper og åndedrettsstans. Den umiddelbare dødsårsaken ved hepatisk encefalopati er hjernehydrocephalus, lungeødem og giftig sjokk.

Sykdomsklassifisering

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer på hepatisk encefalopati, kan sykdommen fortsette åpent og latent. Den skjulte naturen til patologien er farlig for pasienten. Forresten, ifølge statistikk, er asymptomatisk lever encefalopati diagnostisert i 60% tilfeller av cirrhosis.

Det er også akutt hepatisk encefalopati og kronisk. Den første går fort, den kan utvikle seg et par dager før komatosetrinnet. Tegn på kronisk hepatisk encefalopati er mindre uttalt, sykdomsforløpet kan være flerårig.

Coma på bakgrunn av encefalopati er sant (endogent) eller falskt. I det første tilfellet snakker vi om fulminant skade på sentralnervesystemet hos personer som lider av leversvikt eller levercirrhose. Ved kronisk encefalopati med kronisk kurs forekommer ofte (eksogen) koma ofte. Denne tilstanden er mindre farlig for pasienten, og med rettidig intensiv behandling klarer legene å bringe pasienten til bevissthet. Men til tross for dette, gir prognosen ingen håp: i 90% av tilfellene dør pasientene innen den første måneden.

undersøkelsen

For å etablere diagnosen må nevrologen undersøke pasienten, kontrollere sine reflekser, gjennomføre en undersøkelse, lytte til klager, vurdere tilstrekkigheten til svarene og oppførselen. Ofte blir pasienter sendt for å se en lege sammen med slektninger, som kan supplere beskrivelsen av sykdomsforløpet, hjelpe legen med å lage en anamnese om tidligere sykdommer, pasientens avhengighet av avhengighet, medisiner, arvelighet etc.

Laboratorium og instrumentell diagnose av hepatisk encefalopati er et kompleks av komplekse forskningsmetoder:

• Biokjemisk blodprøve for leverfunksjonstester. Studien gjør det mulig å vurdere graden av aktivitet av aminotransferaser, for å bestemme nivået av gamma-aminosmørsyre, bilirubin, ammoniakk. Når encefalopati i blodet er det en reduksjon i hemoglobin, albumin, protrombin, kolinesterase.
• Analyse av væsken. I sammensetningen av cerebrospinalvæsken oppdages den økte tilstedeværelsen av protein.
• Ultralyd i leveren, galleblæren og mageorganene. Studien er utført for å bestemme årsakene til leversvikt. Hvis screeningen var uinformativ, punkterer leveren.
• Electroencephalogram av hjernen. Prosedyren gir deg mulighet til å få en ekte ide om funksjonaliteten til CNS.
• MR, CT. Disse forskningsmetodene gir et detaljert svar om lokalisering av de berørte områdene, intrakranielt trykk, pasientens alvorlighetsgrad.

I tillegg til hoveddiagnosen, i tilfelle lever encefalopati, er det viktig å utføre en differensiell studie for å utelukke slag, aneurysmbrudd, hjernehinnebetennelse, alkoholuttak.

Behandling av akutt hepatisk encefalopati

Det er nødvendig å starte kampen mot sykdommen så snart som mulig. Behandling av sykdommen er bygget opp med tre hovedfaser:

• søk og eliminering av faktorfremkallende leversvikt;
• senke blodnivåer av ammoniakk, klor og andre giftige stoffer;
• stabilisering av neurotransmitterforholdet i hjernen.

I den akutte formen av hepatisk encefalopati begynner behandlingen med bruk av vanndrivende legemidler. For å fjerne hevelse i kropp og indre organer, hjernen, parenteralt injisert "Furosemide", "Lasix".

Hvis pasientens psykiske lidelser er for uttalt, er sedativer foreskrevet. Tinkturer av valerian og morwort kan ikke gi den forventede effekten, som et alternativ anbefaler sterkere stoffer ("Haloperidol", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Hvis årsaken til leversvikt var bakteriell infeksjon, er antibiotika foreskrevet for å lindre betennelse. For behandling av encefalopati foreskriver, som regel, bredspektret antibakterielle midler som er aktive i lumen i tyktarmen i forhold til forskjellige mikroorganismer:

Parallelt med antibiotika administreres detoksiseringsløsninger intravenøst. Så snart tilstanden er stabilisert, erstattes de av næringsoppløsninger av glukose, natriumbikarbonat, kalium for å fylle kroppen med mangel på viktige sporstoffer.

For type C hepatisk encefalopati, brukes høyt rengjøringsmagasiner med laktulose. For å rense tarmene, som skyldes dannelsen av ammoniakk, reduseres absorpsjonen, pasienten foreskrives medikamenter fra gruppen av disakkarider (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Sammen med avføring, forlater forgiftningsmikroelementet raskt kroppen.

For å forhindre hjerneødem i de tidlige stadiene av sykdommen, brukes de hormonelle systemiske legemidlene "Dexamethason", "Prednisolon". Når pasientens generelle tilstand forverres, blir de innlagt på intensivavdelingen.

I tilfelle av hepatisk encefalopati på bakgrunn av akutt leversvikt, blir pasienten straks henvist til levertransplantasjon. Orgeltransplantasjon vil øke sjansene for overlevelse (statistikk viser at 70% av de opererte menneskene har bestått femårig terskel). På grunn av den høye risikoen for komplikasjoner og død, er det imidlertid nødvendig med en tidlig konsultasjon på et spesialisert medisinsk senter for valg av givere og undersøkelse av mottakeren.

Kosthold og kosthold

Ved akutt lever encefalopati anbefales fasting i 1-2 dager, hvoretter pasienten foreskriver et lavprotein diett. Når hepatisk encefalopati er begrenset, kan bruk av plante- og animalske proteiner til 0,5 g per 1 kg kroppsvekt per dag. I tillegg til proteinfôr er forbruket av salt ikke tillatt. For å stabilisere pasientens tilstand er Omega-3 fettsyre-komplekser foreskrevet. Med en positiv trend øker den daglige mengden protein gradvis. Volumet økes hver 5. dag med 5-10 g, men maksimalt for pasienten får ikke spise mer enn 50 g fettfattig kostholdskjøtt (kaninkjøtt, kylling, kalkun).

Det er verdt å merke seg at fasting i de tidlige dager av akutt encefalopati ikke er en forutsetning. Hvis pasientens tilstand og testresultater er i akseptable verdier, er det nok å ekskludere proteinprodukter fra kostholdet, og foretrekker lite fett hjemmelaget mat - supper, frokostblandinger, salater, bakverk. I dette tilfellet bør du være oppmerksom på mat og drikkevarer, hvis bruk er uakseptabel i akutte og kroniske former for sykdommen:

• epler, druer, kål og andre grønnsaker som gjærer i tarmene;
• gjærte melkprodukter;
• helmelk;
• alkohol;
• søt brus
• kaffe;
• sterk te.

Hepatisk encefalopati i levercirrhose er ledsaget av ødeleggende organendringer. Med en vellykket behandling av sykdommen, til tross for leverparenchymens evne til raskt å gjenopprette, bør du hele tiden følge en diett for å unngå tilbakefall, siden leveren celler er følsomme over for virkningen av skadelige stoffer.

Kronisk lever encefalopati, terapi

I det kroniske løpet av sykdommen, holder seg til prinsippene for symptomatisk terapi. Når sykdommen forverres, er det umiddelbart nødvendig å justere dietten og bytte til et lavprotein diett.

Som med akutt form for hepatisk encefalopati, involverer behandlingen eliminering av giftige elementer fra kroppen. Vanligvis kreves to-trinns tarmrensing med medisiner som reduserer mengden ammoniakk i blodet. Å gi pasienten energi med intravenøst ​​injisert glukoseoppløsning. I kombinasjon med bruk av rusmidler, behandles hepatisk encefalopati med plasmaferese prosedyrer.

Hva er sjansene for at pasientene spår?

Vellykket behandling avhenger i stor grad av alvorlighetsgraden av pasienten. For eksempel fører koma nesten uunngåelig til pasientens død. Prognosen forverres med et høyt nivå av totalt protein, albumin, samt utvikling av ascites, gulsott.

Blant pasienter med lever encefalopati overlever under 25% i sistnevnte stadier, med en første sykdomsgrad - mer enn 60%. Sjansene for endring øker etter transplantasjon. Men hvis en pasient har irreversibel hjerneskade, vil han ikke kunne komme tilbake til et normalt fullt liv.

Effektiviteten av behandlingen av denne sykdommen bestemmes av flere faktorer, inkludert årsaken til sykdommen og pasientens alder. For barn under 10 år og pasienter over 40 år er prognosen minst optimistisk.

Hepatisk encefalopati. Algoritme for differensialdiagnostikk og referansefaktor

Om artikkelen

For henvisning: Polunina TE, Maev I.V. Hepatisk encefalopati. Algoritme for differensial diagnostikk og styring taktikk // BC. 2010. №5. S. 291

Hepatisk encefalopati (PE), et syndrom karakteristisk for pasienter med leversykdommer, er definert som spektroskopi av nevropsykiatriske lidelser hos pasienter som krever differensial diagnose med andre nevropsykiatriske lidelser. PE er preget av personlighetsendringer, intellektuelle funksjonsnedsettelser og depressioner. En viktig betingelse for dette syndromet er et brudd på portalens blodstrøm. PE utvikler seg hos pasienter uten cirrhose under spontan dannelse av portokavalanastamoser eller kirurgisk opprettede porto-systemiske shunts.

Til tross for den hyppige utviklingen av encefalopati hos pasienter med levercirrhose, finnes det i dag ingen pålitelige laboratoriemetoder for diagnose og objektiv vurdering av alvorlighetsgrad. På forslag fra enkelte forfattere ble klassifiseringen av PE foreslått i 1998 på en kongres av spesialister på dette feltet publisert. Ifølge henne er hepatisk encefalopati delt inn i typer: A (akutt) - assosiert med akutt leversvikt; B (Bypass) - assosiert med porto-systemisk skakering av blod, leversykdom er fraværende; C (Cirrohosis) - assosiert med levercirrhose, portal hypertensjon og portosystemisk shunting.
Klinisk klassifisering inkluderer episodisk, vedvarende og minimal PE. De fleste tilfeller av encefalopati ble påvist med sykdomsprogresjon og lange utløsende faktorer, men det følger noen ganger med dekompensert cirrhose. PE med minimal manifestasjoner eller forekommer i begynnelsen av sykdommen, eller anses som en subklinisk form. Hos slike pasienter oppdages de kliniske symptomene på encefalopati kun ved ekstremt detaljert studie. Tidlige tegn på lidelse inkluderer en nedgang i antall spontane bevegelser, et fast blikk og et kort svar. Personlighetsendringer er mest merkbare hos pasienter med kroniske leversykdommer. De inkluderer barnslighet, irritabilitet, tap av interesse i familien. Slike personlighetsendringer kan påvises selv i remisjon. Psykiske lidelser varierer i stadium med minimal klinisk manifestasjon og åpenbare milde forstyrrelser i organisasjonen av den mentale prosessen. Isolerte lidelser oppstår på bakgrunn av klar bevissthet og er forbundet med nedsatt optisk-romlig aktivitet: anerkjennelse av en romlig figur eller stimulus. Fristrasjon av skriving manifesterer seg som et brudd på bokstavformen. For å vurdere sykdomsprogresjonen kan pasientene undersøkes suksessivt ved hjelp av Reitan-testen for å kombinere tall. Koma i akutt leversvikt er ofte ledsaget av psykomotorisk agitasjon og hevelse i hjernen; sløvhet og døsighet vises, noe som er en manifestasjon av astrocytskader. Spørsmål om diagnose, behandling, behandling av slike pasienter vil bli diskutert nedenfor.
Mindre tegn på PE observeres hos nesten 70% av pasientene med levercirrhose. Symptomer er observert hos 24-53% av pasientene som gjennomgår kirurgiske inngrep for å danne portosystemisk shunting.
Med minimal PE kan pasientene ha normale evner innen minne, språk, motoriske ferdigheter. Men hos pasienter med minimal PE er konstant oppmerksomhet svekket. De kan ha en forsinkelse i valget av reaksjonstid, noe som eliminerer kjøring. Som regel har pasienter med minimal PE endringer i psykometriske og neurofysiologiske tester: en test av bindende tall, fremkallet potensial for å undersøke responstiden til lys og lyd.
Pasienter med mild og moderat PE viser en reduksjon i kortsiktig hukommelse, konsentrasjon i studiet av mental status. De kan manifestere tegn på "klapp" tremor i lemmer, som også observeres hos pasienter med uremi, lungesvikt, en overdose av barbiturater.
Pasienter kan ha et søtt "lever" -pust, som manifesteres under utånding av merkaptaner.
patogenesen
For tiden er den vanligste patogenetiske modellen av PE glialhypotesen. Hepatocellulær insuffisiens og / eller porto-systemisk shunting føre til utvikling av aminosyren ubalanse og økte blod endogene nevrotoksiner. Dette fører til ødem og funksjonelle forstyrrelser astroglia: å øke permeabiliteten av blod-hjerne-barrieren (BBB), endringer i aktiviteten av ionekanaler, nedsatt neurotransmission prosesser og sikre nevronal ATP energi som er klinisk manifestert symptomer på PE (figur 1).
Klinisk bilde
Når PE påvirker alle deler av hjernen, så er det kliniske bildet et kompleks av ulike syndromer. Den inkluderer nevrologiske og psykiske lidelser:
- personlighetskifte (barnslighet, irritabilitet, tap av interesse i familien);
- nedsatt bevissthet med søvnforstyrrelse (inversjon av normal rytme av søvn og våkenhet, fast blikk, sløvhet og apati, korte svar);
- Forstyrrelser i intellektet (taleforsinkelse, stemmeens monotoni, forstyrrelser av optisk-romlig aktivitet, manifestert i testen av kombinere tall, formen på bokstaver);
- "lever" lukt fra munnen;
- "klapp" tremor (asterixer).
For å underbygge diagnosen av PE, er det nødvendig å gjennomføre en grundig historie, fysisk undersøkelse og nevrologisk undersøkelse. Dermed viser psykometriske tester en økning i utførelsestiden og antall feil; EEG - a-7-8 retardasjonsgrad teller / s forårsaket av hjerne potensialer -. Avta i amplitude og økning av den latente periode, magnetisk resonansspektroskopi - T1 signalintensiteten øker, reduksjon av myo-inositol / kreatin toppøkningen i glutamin. Sensitiviteten til disse metodene er henholdsvis 60-85, 40-50, 50-85 og 100%.
Diagnosen av PE kan anta når det oppdages tegn på kronisk leversykdom (telangiectasia, palmar erytem, ​​gynekomasti, ascites, gulsott, blødninger fra åreknuter). Og hos pasienter med skrumplever ble det anbefalt å begynne å se på endringen av mental status som PE, inntil en annen etiologi av forandring er bevist. Tabell 1 viser metoden for å vurdere alvorlighetsgraden av PE ved West-Haven. Hepatisk tannhjulet eller skjelving er karakteristisk for de tidlige stadier av sykdommen, men de er ikke for sykdommen, så vel som uremi, narkose på grunn av karbondioksyd toksisitet gipomagnemiya og difenylhydantoin. Ofte hos pasienter med encefalopati, kan en "lever" lukt og hyperventilasjon oppdages.
Ved utførelse av laboratorietester hos pasienter med PE, oppdages ofte tegn på alvorlige biokjemiske lidelser og syntetisk leverdysfunksjon. Andre studier, inkludert et elektroensfalogram, er nødvendig. Evoked potensialer og psykometrisk forskning kan være nyttig for å differensiere PE fra demens, men spørsmålet om deres mulighet blir vurdert individuelt i hvert enkelt tilfelle.
For å eliminere nedsatt funksjon av nervesystemet på grunn av andre årsaker og å identifisere faktorer som påvirker utviklingen av PE, sammen med instrumentale studier av hjernen, utfører de ofte:
- studier av arterielle blodgasser
- biokjemisk blodprøve;
- generell urin og blodprøver
- bakteriologisk undersøkelse av sputum og urin
- urin og blodprøver for innholdet av gift;
- En studie av nivået av alkohol i blodet.
I nærvær av feber og leukocytose i kombinasjon med PE er lumbar punktering nødvendig for å utelukke meningitt. Differensialdiagnosen av encefalopati er presentert i tabell 2.
Pasientledelse taktikk
Den viktigste ledelsen i ledelsen av PE er den konstante søken, identifikasjonen og behandlingen av årsakene til symptomene på PE. Faktorer som påvirker utviklingen av sykdommen er:
• overskytende protein i mat;
• gastrointestinal blødning;
• infeksjoner (spesielt spontan bakteriell peritonitt, infeksjon i urinveiene og huden, luftveiene, bakterieemi);
• elektrolytt ubalanse, acidose, dehydrering;
• tilstand etter transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting;
• nedsatt nyrefunksjon
Hypoglykemi
• hypoksi;
• hepatocellulært karcinom;
• Forverring av kronisk aktiv hepatitt på bakgrunn av cirrhosis;
• legemidler som lindrer eksitasjon av sentralnervesystemet (sedativer, hypnotika, etc.);
• hevelse i hjernen (ved akutt leversvikt);
• skrumplever i terminalfasen.
Noen leversykdommer slik som kronisk viral hepatitt, autoimmun hepatitt og akutt alkoholisk hepatitt kan forårsake PE i eksaserbasjoner i fravær av tilstrekkelige kompenserende mekanismer. Dermed øker risikoen for å utvikle hepatocellulær karsinom i den første episoden av encefalopati. Når encefalopati utvikles etter TBPS, er det nødvendig å begrense inntaket av protein fra mat og laktuloseinntak. I fravær av nedbørsfaktorer etter et grundig søk, er denne encefalopati trolig en av manifestasjonene av leversykdom. Det skal bemerkes at problemet med encefalopati kan løses med en levertransplantasjon.
Ernæringstips
Begrensningen av protein i mat har rettferdiggjort seg over mange års praksis. For scenen med minimal manifestasjoner er dette imidlertid et unntak, ikke en nødvendig betingelse. Proteininntaket er mindre enn 40 g / dag. føre til en negativ nitrogenbalanse og gradvis utvikling av uttømming. Slike brudd forverres av et stort tap av protein under periodisk paracentese. Det anbefales derfor å begrense inntaket av protein med mat, hovedsakelig med negativ dynamikk. For pasienter med stadium I og II encefalopati er den anbefalte daglige dosen av protein 30-40 g / dag. Alvorlig encefalopati i stadium III eller stadium IV krever ytterligere begrensning av proteinet fra 0 til 20 g daglig under intensiv terapi. Etter gjenvinning bør imidlertid den daglige mengden protein gradvis økes i samsvar med pasientens nevrologiske status. Hovedbegrepet terapi er å opprettholde en balanse mellom korrigering av encefalopati og forebygging av utmattelse. Samtidig bør planteproteiner være hoveddelen på grunn av høy fiberinnhold og lave mengder aromatiske aminosyrer. En slik diett anbefales ikke for langvarig bruk. Det er derfor tilrådelig å gjennomføre en detaljert samtale med pasienten og hans slektninger for å forklare nødvendigheten og metodene for å begrense protein i mat.
Kombinasjonsterapi
Laktulose (Dufalac) - et medikament som blir metabolisert i tykktarmen saccharolytic bakterier (Bifidobacterium, Lactobacillus) til kortkjedete fettsyrer, noe som fører til surgjøring for tarminnhold, undertrykker veksten av proteolytiske mikroflora (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) og derved reduserer produksjonen av ammoniakk. I tillegg har lavere pH i tykktarmen fører til akselerasjon av fremføringen av tarminnholdet, noe som reduserer tiden for dannelse av ammoniakk og akselererer dets utskillelse. Den anbefalte dosen Duphalac er fra 30 ml oralt 2-4 ganger daglig. Imidlertid følsomhet for Duphalac individ, for derved anbefalt å instruere pasienten om behovet for selv-titrering av dosen for å oppnå gradvis 3-5 semi-flytende avføringer per dag. Dessverre, de fleste leger innrømmet en feil i behandlingen av encefalopati - utelatelse av å informere pasienter om riktig bruk Duphalac. Mulige bivirkninger ved terapi laktulose i tilfelle av høy dose er: følelse altfor søt smak, noe som øker risikoen for blodglukose i diabetespasienter, oppblåsthet og flatulens. Oralt laktulose er angitt i pasienter med stadium I eller II encefalopati, og i tilfelle av alvorlig encefalopati, hepatisk koma eller (III eller IV stadium) Dufalac bli administrert gjennom en nasogastrisk sonde. I noen klinikker foretrekker å gjennomføre enemas Duphalac som de nøle i tykktarmen og tykktarmen, og dermed dosen øker (klyster: 300 ml Duphalac pluss 700 ml vann fra springen) og unngå risiko for aspirasjon i pasienter, hvilket øker i slike situasjoner. Til tross for den høye effektiviteten til dette verktøyet, krever bruk hos pasienter med alvorlig encefalopati nøye overvåking.
Laktulose er et ikke-adsorberbart disakkarid. Duphalac interfererer med intestinal ammoniaksyntese ved hjelp av en rekke mekanismer. Duphalac-omdannelse til melkesyre er resultatet av dets dekomponering av sakkarolytiske bakterier. Som et resultat syres det intestinale innhold som bidrar til omdannelsen av NH3 til NH4 + og forhindrer passasje av NH3 fra tarmen tilbake i blodet. I tillegg hemmeres veksten av E. coli-bakterier, noe som fører til en økning i nivåene av laktobaciller (figur 2).
Den første dosen av Duphalac er 90-120 ml / dag, daglig 30-45 ml 2-3 ganger daglig. Dosen kan økes. Pasienter bør instrueres til å redusere dosen av Duphalac i tilfelle diaré, spastisk magesmerter eller abdominal distans. Kriteriet for effektiviteten av behandlingen er tilstedeværelsen av myke avføring 2-3 ganger daglig. Overdosering kan føre til alvorlig diaré, elektrolyt ubalanse og hypovolemi. I nesten fire tiår har laktulose vært gjenstand for kliniske studier som har vist effekten av stoffet i behandlingen av PE.
antibiotika
Neomycin, metronidazol, vancomycin, fluorokinoloner anbefales å redusere overdreven forurensning av tykktarmens mikroflora. Den første doseringen av neomycin er 250 mg oralt 2-4 ganger / dag. Behandling med aminoglykosider har bivirkninger: ototoksisitet og nefrotoksisitet, som forhindrer bruk av rusmidler.
Rifaximin, et bredspektret antibiotikum, er et semisyntetisk derivat av rifamycin, som irreversibelt binder b-underenheten til det bakterielle enzymet, DNA-avhengig RNA-polymerase, og derfor hemmer syntesen av RNA og bakterielle proteiner. Som et resultat av irreversibel binding med enzymet utviser rifaximin bakteriedrepende egenskaper mot følsomme bakterier.
Legemidlet har et bredt spekter av antimikrobiell aktivitet, inkludert de fleste gram-negative og gram-positive, aerobe og anaerobe bakterier som forårsaker gastrointestinale infeksjoner. I 2005 ble stoffet anbefalt for behandling av PE. Til forskjell fra neomycin, er tolerabilitetsprofilen sammenlignbar med placebo. Flere kliniske studier har vist at rifaximin i en dose på 400 mg tatt 3 ganger daglig, er sammenlignbar i effektivitet med laktulose for å korrigere symptomene på PE. Den terapeutiske dosen av rifaximin ved behandling av PE krever titrering avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene på encefalopati. Rifaximin er effektiv ved lavere dose (400 mg). I tillegg varierer varigheten av behandlingen (fra 1 til 4 uker.). Langvarig behandling med rifaximin kan forårsake motstand. Det brede antibakterielle spekteret av rifaximin bidrar til reduksjon av patogen intestinal bakteriell belastning, noe som forårsaker noen patologiske forhold. Legemidlet reduserer:
- dannelse av ammoniakk og andre giftige forbindelser av bakterier, som i tilfelle av alvorlig leversykdom, ledsaget av et brudd på avgiftningsprosessen, er involvert i patogenesen og symptomatologien til PE;
- Økt spredning av bakterier i syndromet av overdreven vekst av mikroorganismer i tarmen.
Ammoniakkfjerning
For å øke fjerningen av ammoniakk brukes L - ornitin L - aspartat. Den viktigste virkemekanismen for stoffet er aktiveringen av dannelsen av urea fra ammoniakk gjennom stimulering av enzymet karbamoylsyntetase av ornitinsyklusen og direkte deltakelse av aspartat som et substrat av Krebs-syklusen.
I systemet med intrahepatisk nøytralisering av ammoniakk, deltar to hovedsystemer: periportal og perivial hepatocyt. Følgelig er de to hovedmekanismer syntesen av urea ved bruk av karbamoylsyntetase i periportal hepatocyt og syntesen av glutamin i perivial hepatocyt.
Ornitin absorberes av mitokondriene i periportale hepatocytter, der det fungerer som en metabolitt i dannelsen av urea, og aktiverer også karbamoylfosfat-syntetase, et enzym som akselererer syntesen av urea. Ornitin er involvert i syntese av polyamin, noe som fører til aktivering av NADP-produksjon, og øker energiforsyningen av hepatocyt mitokondrier
Ornitin aspartat: nøytraliserer ammoniakk i perivale hepatocytter og i muskelvev. I perivate hepatocytter, i muskler og hjernen, som en ekstra mulighet for ammoniakkutnyttelse, fungerer glutaminaminosyredannelses syklusen, hvor den bestanddel - aspartat - spiller rollen som hovedkomponent i sin syntese. Aspartat omdannes til alanin og oksalacetat, alanin reduserer i sin tur sekresjonen av enzymer fra hepatocytter (forebygger reduksjon av ATP, reduserer transaminaseaktiviteten) - dette bidrar til en positiv effekt på berørte hepatocytter. Ornitin aspartat reduserer det økte nivået av ammoniakk i kroppen og spesielt i hjernen i strid med avgiftning av leveren. Det har en uttalt effekt på PE. Virkningen av stoffet er knyttet til dets deltakelse i ornitinsyklusen av ureavdannelse. Ornitin aspartat dissocierer i dets bestanddeler, aminosyrene ornitin og aspartat, som absorberes i tynntarmen ved aktiv transport gjennom tarmepitelet og utskilles gjennom ureasyklusen.
En reduksjon i syntesen av urea i acidose følges av en økning i ammoniumioner i urinen. Under disse forholdene er glutamin den ikke-giftige formen som transporterer ammoniakk fra leveren til nyrene. Doseringsregime inne - 1 pose med granulat, oppløst i 200 ml væske, 2-3 ganger daglig. etter å ha spist med minimal manifestasjoner av encefalopati. I tilfelle nedsatt bevissthet, avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden, administreres 20-40 g intravenøst ​​i 24 timer. Infusjonens varighet, frekvens og varighet bestemmes individuelt. Maksimal infusjonshastighet er 5 g / h. Det anbefales ikke å oppløse mer enn 6 hetteglass per 500 ml infusjonsoppløsning.
Oppdraget av forgrenede aminosyrer (leucin, isoleucin og valin) for å forhindre falske neurotransmittere i å komme inn i CNS har lenge vist seg som en potensiell terapi for PE.
PE med akutt lever
svikt
Ved akutt (fulminant) leversvikt forekommer PE alltid, noe som utvikler seg raskt på grunn av en progressiv reduksjon av leverfunksjonen. Det er nødvendig å klart utføre en differensial diagnose mellom symptomene på hjerne ødem og PE som oppstår ved akutt nyresvikt. Til dette formål anbefales det å foreta en klinisk undersøkelse av pasienten, og i tilfelle av lever koma er det ofte nødvendig å foreta en måling av intrakranielt trykk.
Taktikken for behandling av pasienter med encefalopati i tilfelle akutt nyresvikt hos pasienter uten hjernesødem, ligner det hos PE på grunn av kronisk leversykdom. Tvert imot krever tilstedeværelsen av cerebralt ødemer utnevnelse av mannitol og barbiturater, samt forberedelse til akutt transplantasjon. Samtidig utelukker helt protein fra konsumert mat, og energisubstrater blir brukt intravenøst. Bruk av oral laktulose hos pasienter med akutt nyresvikt og moderat encefalopati (trinn I og II) for å rense tarmen er også rimelig. Ektasmer med laktulose anbefales til pasienter med mer alvorlig encefalopati, bruk av orale legemidler der det er vanskelig. Korrigering av metabolske sykdommer hos pasienter med encefalopati med SNPs ligner akutt nyresvikt. Ved flytting til fase III og IV skal pasienten intuberes for å redusere risikoen for aspirasjon.
Behandlingen av PE er således en kombinationsbehandling, som i forskjellige stadier av alvorlighetsgraden av behandling inkluderer terapi ved bruk av ornitin aspartat og Duphalac (laktulose). Dosering av ornitin aspartat: oral 3-6 g 3 ganger daglig. etter å ha spist med minimal manifestasjoner av encefalopati; intravenøst ​​opptil 40 g innen 24 timer i tilfelle nedsatt bevissthet, avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden (trinn 3-4). Den anbefalte dosen Duphalac (laktulose) er fra 30 ml oralt 2-4 ganger / dag. Hvis laktulose er ineffektiv, er rifaximin inkludert i terapien.

litteratur
1. Polunina T.E., Maev I. V., Polunina E.V. Hepatologi for utøveren / redigert av Maeva I.V. - M.: Forfatterakademi 2009.- 350 s.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Alkoholholdige leverskader Medisinsk råd, №2. 2009 s.10-19
3. Mayer K.P. Hepatitt og effekten av hepatitt: En praktisk guide: Trans. med ham. / Redigert av A.A. Sheptulin. M: Geotar Medisin 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Sykdom i leveren og galdeveiene: Praktisk. Hånd: Trans. Ang. / redigert av Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina. -M.: Geotar Medicine, 1999. - 864с.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Kjøper A.O. Hepatisk encefalopati og metoder for metabolisk korreksjon // Fordøyelsessykdommer. - 2001. - №1. - s. 25-27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, et al. Vegetabilsk versus animalsk protein diett hos cirrotiske pasienter med kronisk encefalopati. En randomisert crossover-sammenligning. J Intern Med 1993; 233: 385-92
7. Blei AT. Hepatisk encefalopati. I: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al., Redaktører. Oxford lærebok for klinisk hepatologi. 2. utg. Oxford: Oxford University Press; 1999. s. 765-83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et al. Sammenligning av laktulose og neomycin ved behandling av kronisk portal - systemisk encefalopati. En dobbeltblind kontrollert prøve. Gastroenterol 1977; 72 (del 1): 573-83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Hepatisk encefalopati: Definisjon, nomenklatur, diagnose og kvantifisering: 11. Verdenskongresser i Gastroenterologi, Wien, 1998. Hepatologi 2002; 35: 716-21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intensiv behandling av pasienter med vekt på systemisk hemodynamisk ustabilitet og cerebralt ødem: en kritisk vurdering av patofysiologi. Kan J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105-11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et al. Ernæringsmessige tilskudd med forgrenede aminosyrer i avansert cirrhose: en dobbeltblind, randomisert prøve. Gastroenterol 2003; 124: 1792-801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Sammenligning av rifaximin og laktitol ved behandling av hepatisk encefalopati: resultater av en randomisert, dobbeltblind, dobbeltdummy, kontrollert klinisk studie. J Hepatol 2003; 38: 51-8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Hepatisk encefalopati. I: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, redaktører. Schiffs leversykdommer. 2. utg. Philadelphia: Lippincott - Raven Pubs; 1999, s. 545-74.
14. Munoz S. Svære ledelsesproblemer ved fulminant leversvikt. Sem Liv Dis 1993; 13: 395-413.
15. Munoz S. Ernæringsmessige terapier i leversykdom. Sem Liv Dis 1991; 11: 278-91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Korrelasjon mellom ammoniakknivåer og alvorlighetsgraden av hepatisk encefalopati. Am J Med 2003; 114: 188-93.

Til tross for den progressive utviklingen av medisinsk vitenskap i det 21. århundre har problemet med terapi blitt forgiftet.