Levercirrhose klasse

Levercirrhose er en kronisk polyetiologisk sykdom kjennetegnet ved utviklingen av omfattende fibrose og dannelsen av unormale regenerative noder, manifestert av en reduksjon av leverfunksjon og portalhypertensjon. Kjernen i den patologiske prosessen ligger i dødsfallet (nekrose) av hepatocytter, ødeleggelse av retikulært nettverk med etterfølgende fibrose, restrukturering av vaskulær arkitektonikk og nodulær regenerering av det bevarte parenchyma.

Levercirrhose bør betraktes som sluttstadiet av mange kroniske leversykdommer. Graden av utvikling av fibrose og cirrhotic noder varierer. I tilfelle av alkoholisk skrumplever og virussirrhose, blir strukturen av lobulene derfor forstyrret på et tidlig stadium, og med langvarig blokkering av gallepassasjen - på et sent stadium.

etiologi

I følge etiologiske faktorer er cirrhosis betinget oppdelt i tre grupper:

1. cirrhose med etablerte etiologiske faktorer;
2. skrumplever med mulige etiologiske faktorer;
3. skrumplever av ukjent etiologi.

De etablerte etiologiske faktorene inkluderer viral hepatitt, alkoholisme, metabolske lidelser, obstruksjon av galdekanaler, kronisk hjertesvikt, kjemikalier og rusmidler, sarkoidose, medfødt hemorragisk telangiektasi.

Rollen av viral hepatitt har vist seg i mange studier. Forekomsten av cirrose hos pasienter med kronisk hepatitt av viral etiologi varierer fra 1 til 12%. En av hovedårsakene til cirrose er alkoholisme. Daglig bruk av alkohol (60 g hos menn, 20 g hos kvinner) kan føre til levercirrhose. Foreløpig er det en tendens til å øke antall pasienter med alkoholskirrhose i leveren blant kvinner og unge.

Metabolske sykdommer som fører til cirrhose er forskjellige. Disse inkluderer a1-antitrypsinmangel, karakterisert ved en reduksjon i α1-antitrypsin i blodet og dets avsetning i hepatocytter, noe som fører til en økning i følsomheten av hepatocytter til skade av andre stoffer, som for eksempel alkohol, nedsatt syntese og transport av proteiner. Denne gruppen av etiologiske faktorer inkluderer også det medfødte fraværet av galaktose-1-fosfat-uridyltransferase, manifestert av galaktosemi; glykogen lagringssykdommer; hemokromatose er et genetisk bestemt brudd på jernmetabolisme; Wilsons sykdom - Konovalov; medfødt hemorragisk telangiektasi.

Forringet patency av de intrahepatiske og ekstrahepatiske gallekanalene kan forårsake sekundær biliær cirrhose. Denne tilstanden utvikler seg vanligvis med kolelithiasis, postoperative strenge av ekstrahepatiske gallekanaler, primær skleroserende kolangitt, mindre ofte med svulster og cyster i intrahepatiske gallekanaler. I patogenesen av sekundær biliær cirrhose spilles en viktig rolle ved dilatasjon av de intrahepatiske kanaler og infeksjon i kronisk kolangitt.

I etiologien til levercirrhose er kjemikalier som har en hepatotropisk effekt (karbontetraklorid, metotreksat, dimetylnitroksolin, etylenglykol, vegetabilske gifter, etc.) og medikamenter (metyldof, isoniazid, iprazid, inderal, cytostatika, etc.) viktige.

Kronisk hjertesvikt i III-funksjonsklassen i henhold til NYHA-klassifiseringen (II B St. ifølge ND Strazhesko og V.Kh. Vasilenko) fører til levercirrhose som følge av en reduksjon av blodtrykket i blodet, oksygenering av blodet og en økning i sentralt venetrykk, fører til atrofi og nekrose av leverenceller. Dette fører til regenerativ aktivitet og dannelse av septa mellom de sentrale årene. Deretter utvikles regenerering av galdekanaler, portalfibrose og regenerative noder.

Mulige etiologiske faktorer av cirrhosis inkluderer underernæring, mykotoksiner, autoimmunitet, infeksiøse og parasittiske sykdommer (echinococcus, schistosomiasis, brucellose, toxoplasmose).

Cirrose av ukjent etiologi (kryptogen), ifølge data fra ulike forfattere, varierer fra 12 til 40%. Disse inkluderer primær biliær cirrose, cirrose som resultat av ikke klinisk etablert viral hepatitt B, verken A eller B, etc.

klassifisering

1. Ifølge etiologi skiller skrumplever i leveren:

• viral (viral hepatitt B, B + D, C, G),
• alkoholholdige (alkoholmisbruk),
• medisinsk (metotreksat, amiodaron og andre terapeutiske midler),
• sekundær biliær (lang kolestase),
• medfødt (hemokromatose, Wilsons sykdom, α1-antitrypsinmangel, type IV glykogenose, galaktosemi, medfødt tyrosinose),
• kongestiv (sirkulasjonsfeil),
• sykdom og Budd-Chiari syndrom,
• utveksle fordøyelsesmidler (påføring av en liten intestinal anastomose, fedme, alvorlig diabetes mellitus),
• levercirrhose av ukjent etiologi (kryptogen, primær biliær, indiske barn).

2. Ifølge morfologiske egenskaper:

• Den lille noden (melkonodulyarnaya) form er preget av noder med en diameter på 1-3 mm. Falske lobuler er en del av hepatisk acini og inneholder ikke portalkanaler og sentrale årer. Leveren kan enten være normal størrelse eller litt forstørret. Denne form for cirrhosis er observert med alkoholisme, obstruksjon av galdekanaler, svekket venøs utstrømning.
• Den store nodale (makronodulære) formen er preget av noder med en diameter større enn 3 mm, noen noder når 5 mm. Skillevegger som danner pseudodivisjoner er brede, har uregelmessig form, ligner arr og omfatter flere deler av portalen. Leveren kan ha forstørret, normal og redusert størrelse. Oftest utvikler et lignende morfologisk bilde med postnekrotisk levercirrhose.
• Den ufullstendige septalformen er preget av tilstedeværelsen av bindevevs-septa, dissekerer parenchymen og slutter ofte blindt, uten å koble portfeltet med den sentrale venen. Det er en regenerering, men det blir ikke nodulært, men diffust. Histologisk manifesteres dette i form av dobbelt-rad hepatiske plater og pseudodulær proliferasjon av hepatocytter ("dannelse av rosettes").
• Blandet form, der avslører det samme antall små og store noder.

I tillegg er mono-, multi- og monomultilobulære former for levercirrhose mikroskopisk isolert, og som regel:

• mikronodulær cirrhosis er monolobulær (mikronodulære knuter består av en del av en lobule);
• Makronodulære - multilobulære (falske lobuler inkluderer resterne av mange lobuler);
• Makromikrobodulær (blandet) - monomultilobulær (antall monolobulære og multilobulære segmenter er omtrent det samme).

3. Kliniske og funksjonelle egenskaper

• Sykdomsfall: kompensasjon (innledende); subkompensasjon (kliniske manifestasjoner); dekompensering (utvikling av hepatocellulær insuffisiens og progresjon av portalhypertensjon).
• Prosessaktivitet: minimal; moderat; uttrykt.
• Forløpet av sykdommen: sakte progressiv; raskt progressiv.
• Syndrom av portal hypertensjon.
• Komplikasjoner: gastrointestinal blødning fra spiserør i spiserøret og magen; hepatisk og portosystemisk encefalopati og koma; hypersplenism syndrom; spontan bakteriell peritonitt.

International Statistical Classification of Liver Cirrhosis (ICD-10).

Fibrose og levercirrhose (K74)
Ekskluderer:
- alkoholisk leverfibrose (K70.2);
- Kardial sklerose i leveren (K76.1);
- skrumplever: alkoholisk (K70.3), medfødt (P78.3), med giftig leverskade (K71.7).
K74.0 Leverfibrose
K74.1 Leversklerose
K74.2 Leverfibrose i kombinasjon med leversklerose
K74.3 Primær biliær cirrhose
Kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt
K74.4 Sekundær gallecirrhose
K74.5 biliær cirrhose, uspesifisert
K74.6 Andre og uspesifiserte levercirrhose:
- BDU;
- kryptogen;
- stor node (makronodulær);
- liten knute (mikronodulær);
- blandet type
- portal;
- postnokrotisk.

Child-Puy klassifisering. Hepatocellulær funksjon i levercirrhose vurderes av Child-Pugh (Child-Pugh). Klassen av cirrhosis er satt avhengig av antall poeng for alle parametere. Summen av poeng 5-6 tilsvarer klasse A (barn A), med summen av 7-9 - klasse B (barn B), og med totalt 10-15 poeng blir en klasse C (barn C) gitt.

Det foreslåtte systemet er egnet for å vurdere prognosen, spesielt utenfor den akutte forverring av cirrose og dens komplikasjoner. Basert på kriteriene ble det foreslått å vurdere behovet for levertransplantasjon: høyt behov hos pasienter som tilhører klasse C, moderat - hos pasienter i klasse B og lavinntakere i klasse A.

• Forventet levetid i klasse A pasienter er 15-20 år, postoperativ dødelighet med abdominal kirurgi er 10%.
• Klasse B er en indikasjon på å vurdere en levertransplantasjon; Samtidig når postoperativ dødelighet med abdominal kirurgi 30%.
• Hos pasienter med klasse C når levealderen 1-3 år, og postoperativ dødelighet med abdominal inngrep - 82%.

SAPS-systemet. For å fastslå prognosen hos pasienter med cirrhose ved utviklingen av alvorlige komplikasjoner, brukes SAPS (Simplified Acute Physiology Score) kriteriesystemet, som inkluderer de viktigste fysiologiske parametrene (hovedsakelig ikke direkte relatert til levertilstanden): alder, hjertefrekvens og respirasjon, systolisk blodtrykk, temperatur kropp, diurese, hematokrit, antall blodleukocytter, serumkonsentrasjon av urea, kalium, natrium og bikarbonat, leverkomatstadiet. Les mer i artikkelen: System SAPS.

symptomer

Det kliniske bildet av levercirrhose avhenger av etiologien, sykdomsstadiet og aktiviteten av prosessen.

Den første (kompenserte) scenen. Det er preget av en liten grad av symptomer. Pasienter kan bare klage på flatulens, en følelse av tyngde i riktig hypokondrium, astenisering, redusert ytelse. En funksjonell studie avslører en liten forstørrelse av leveren, kanten av leveren er tett, spiss. En liten økning i milten reflekterer den første fasen av portal hypertensjon.

Fase av kliniske manifestasjoner (subkompensasjon). Fasen av kliniske manifestasjoner inkluderer en forstørret lever og milt. Konsistensen av begge organene er tett, og i perioden med forverring blir leveren og milten smertefull. På skulderbjelkens hud vises "edderkopper", et symptom på "leverpalmer", gulsott, gynekomasti.

Pasienter utvikler hepatolienal syndrom med hypersplenisme, preget av en reduksjon i myeloidelementene i benmarg, leukopeni, nøytro- og lymfopeni; inhibering av plateformasjon i beinmarg og trombocytopeni i perifert blod. Alle pasienter avslørte brudd på funksjonelle egenskaper av leukocytter. Med levercirrhose observeres ofte anemi, som kan være mikrocytisk jern mangelfull etter gastrointestinal blødning, makrocytisk grunnet brudd på metabolismen av vitamin B12 og folsyre og dessuten hemolytisk som følge av økt destruksjon av røde blodlegemer i milten.

Med en utbredt aktivitet av cirrhosis utvikles gulsott, og kroppstemperaturen stiger. Feber er ikke mottagelig for antibiotikabehandling og forsvinner bare når leverfunksjonen forbedres. Den ledende årsaken til cirrhosis i klinikken er portal hypertensjon syndrom og dens konsekvenser, som spiserør i esophagus, mage og rektum, blødningen som er den alvorligste komplikasjonen av sykdommen og ascites.

Kronisk gastritt utvikler seg ofte på dette stadiet; hos 10-18% av pasientene - erosjon og sår i mage og tolvfingre; pankreatisk lesjon, som oppstår som pankreatitt med eksokriinsk insuffisiens (steatorrhea, svakhet, vekttap) og hyperglykemi. Med skrumplever som følge av langvarig rus, blir psykiske lidelser, søvnforstyrrelser, svakhet, sløvhet, minnesfall observert.

Når levercirrhose viste endringer i kardiovaskulærsystemet. Karakterisert av økning i slag og minuttvolum av hjertet, hjerteindeks, blodvolum i blodet. Progresjonen av sykdommen kan være ledsaget av en forverring av myokardial kontraktilitet med en økning i sluttdiastolisk trykk i ventriklene og utseendet av tegn på hjertesvikt, spesielt med en økning i ascites.

Levercirrhose ledsages av ulike endokrine lidelser. Hos menn er seksuell funksjon svekket, hypogonadisme og feminisering utvikles. Hos kvinner oppdages dysmenoré, amenoré og infertilitet. Diabetes mellitus hos pasienter med levercirrhose utvikler 4-5 ganger oftere enn hos befolkningen. De fleste pasienter har nedsatt binyrefunksjon, manifestert av hyperaldosteronisme, noe som forverrer metallsaltets metabolisme og fremmer utviklingen av ascites.

Fase av dekompensasjon. Karakterisert av tegn på hepatocellulær insuffisiens og komplikasjoner av portal hypertensjon. Leverfeil er en konsekvens av en reduksjon i massen av normalt fungerende celler og en reduksjon i leverenes nøytraliserende funksjon og manifesteres av encefalopati. Komplisert portalhypertensjon blødes hovedsakelig fra spiserør i spiserøret og magen, som er hovedårsaken til døden. En økning i ascites og perifert ødem, som krever behandling med diuretika i store doser, er karakteristisk.

Komplikasjoner. Forløpet av avansert sirrose er vanligvis en komplikasjon av forhold uavhengig av sykdommens etiologi. Disse inkluderer:

• portal hypertensjon, manifestert av spiserør i esophagus, mage, hemorrhoid vener, splenomegali, ascites;
• hepatorenalsyndrom, hepatisk encefalopati;
• smittsomme komplikasjoner som lungebetennelse, sepsis, bakteriell endokarditt eller spontan bakteriell peritonitt;
• hepatocellulær karsinom.

diagnostikk

Aktiviteten av cirrhosis er bestemt av sykdommens kliniske manifestasjoner og endringer i biokjemiske parametere: konjugert hyperbilirubinemi og hypergammaglobulinemi, økt ALT og AST aktivitet. Men i terminalstadiet er disse enzymene enten normale eller litt forhøyede, noe som skyldes et brudd på deres syntese. Ytterligere kriterier for cirrhoseaktivitet er en økning i nivået av immunoglobuliner i alle klasser, påvisning av antistoffer mot levercellekomponenter, inhibering av blasttransformasjon av lymfocytter, en økning i antall suppressor / cytotoksiske celler.

Morfologiske tegn på cirrhoseaktivitet oppdages ved studier av leverpunkta, hvor et stort antall iscenesatte nekroser er funnet, uttalt dystrofi, fokale akkumuleringer av histiolymphoide infiltrater i regenereringsnoder, proliferasjon av bindevev mellom dem, fortykning av trabekulae på grunn av regenerering av leverceller, etc. technetium gjør det mulig å avdekke diffus ujevn fordeling av radionukliden i leveren og dets akkumulering i milten, hvilket indikerer aktiv levercirrhose. Ultralyd og beregnet tomografi bestemmer økningen i leveren, tilstanden til fartøyene i portalsystemet og ascitisk væske. Diagnosen av hypertensjon i portalen og deteksjon av esophageal åreknuter er laget av esophagic og røntgenundersøkelse av spiserøret.

De første stadiene av cirrhosis er differensiert med kronisk viral hepatitt og leverfibrose. Sondringen mellom cirrose og kronisk viral hepatitt er noen ganger umulig. Til fordel for cirrhosis, telangiectasia, signifikant indurasjon og ujevnhet i leverens nedre kant, splenomegali og signifikante esophageal åreknuter er veiledende.

Leverfibrose er vanligvis ikke ledsaget av kliniske manifestasjoner, leverfunksjon er vanligvis normal. Utviklingen av portalhypertensjon hos pasienter med leverfibrose i alkoholisme, sarcoidose og schistosomiasis gjør diagnosen vanskelig. Pålitelig forskjell mellom skrumplever og fibrose er mulig med leverbiopsi. I motsetning til cirrhosis, i fibrosis bevares lobular arkitektonics.

Leverkreft ligner scenen for klinisk manifestasjon av cirrhosis. Kreft er forskjellig fra cirrhosis mer akutt utvikling av sykdommen, feber, rask utmattelse, smerte, leukocytose, anemi, kraftig økt ESR. Ved kreft detekteres a-fetoproteiner ved utfelling i agar. Diagnosen er bekreftet ved bruk av angiografi og målrettet biopsi under ultralyd og datatomografi.

Idiopatisk hemokromatose (siderofili, bronsdiabetes, levercirrhose) ligner en sakte progressiv cirrose i leveren. Hemokromatose er en genetisk bestemt sykdom preget av akkumulering av hemosiderin i leveren som et resultat av økt absorpsjon av jern i tarmen og dens utilstrekkelige forbindelse med transferrin. Sykdommen utvikler seg hovedsakelig hos menn i alderen 35-50 år. Klinikken er preget av en gradvis økning i symptomene. Det er ingen klager, noen pasienter klager over hud hyperpigmentering, impotens, og noen ganger kortpustethet forbundet med hjerteskader. Leveren er forstørret, tett, de funksjonelle parametrene er nær de første skrumpelever. Hos mange pasienter oppdages endokrine sykdommer: hypogenitalisme, adrenal insuffisiens, hyperglykemi. Utvikling av kardiomyopati ledsaget av kronisk hjertesvikt er karakteristisk for hemokromatose. Konsentrasjonen av jern i blodet er høyere enn 400 mg /% (50 μmol / l).

Wilson - Konovalov sykdom (hepatolentisk degenerasjon) oppstår med et klinisk bilde av langsom progressiv levercirrhose. Sykdommen er en arvelig enzymopati og preges av en reduksjon i dannelsen av ceruloplasmin i leveren - et transportprotein (2-globulin) som binder kobber i blodet. Kobber er ikke fast bundet til protein og deponeres i vev, hemmer oksidative enzymer og forstyrrer dermed metabolske prosesser. Det er klinisk manifestert av symptomer på cirrose og extarpyramidale lidelser (skjelving av ekstremiteter, økt muskelton, gangforstyrrelser, maskert fettete ansikt, etc.). Intellektuelle og følelsesmessige forstyrrelser utvikles ofte. Som regel vises en Kaiser - Fleischerring med grønnbrun farge langs periferien av hornhinnen. Konsentrasjonen av kobber i serum øker (mer enn 30 μmol / l). Ofte er forverring av cirrhose ledsaget av alvorlig hemolytisk anemi.

outlook

Prognosen for levercirrhose er dårlig, selv om prognosen er forbedret på grunn av forbedret behandling. Dekompensert cirrhose fører til 60-80% av pasientens død innen 3 år. Forventet levetid for pasienter med ascites overstiger ikke 3-5 år. Med leverkoma når dødelighetsgraden 90-100%, med peritonitt - 50%. Med alkoholskirrhose er prognosen bedre enn med viral. Med forbehold om opphør av alkoholinntak og behandling etter 5 år overlever 70% av pasientene. I primær galde cirrhosis er forventet levealder 5-15 år.

Cirrhose av leveren klassen i barnedrikk

Ifølge World Hepatology Association, klassifisering av levercirrhose bør være så enkelt som mulig og basert på et lite antall kriterier. Men moderne medisinsk praksis har mer enn en klassifisering av denne patologiske prosessen.

Typologi av cirrhosis ved etiologi

Etiologisk er cirrhosis delt inn i tre typer:

1. Cirrhosis med avklaret etiologi:

• viral;
• officinalis;
• stillestående;
• alkohol;
• sekundær biliær;
• bytte mat;

2. En sykdom med sannsynlige etiologiske faktorer.

3. Cirrose av ukjent opprinnelse.

De åpenbare etiologiske faktorene av cirrhosis er inflammatorisk skade på leveren, alkoholmisbruk, endokrine sykdommer og forstyrrelser i metabolisme, obstruksjon av galdeveiene, forstyrrelser i hjertefunksjon, sarkoidose og bivirkninger av kjemoterapi og rusmidler.

Tallrike vitenskapelige studier har bevist diagnosen cirrhosis hos personer som har hatt viral hepatitt av noe slag. Typen av inflammatorisk sykdom bestemmer hyppigheten av cirrhotic hendelser, som varierer fra 1 til 10%. Hovedårsaken til den destruktive leversykdommen er ofte alkoholisme.

Dessverre er det en tendens til økning i cirrose hos kvinner, så vel som hos unge.

Blokkingen av galdekanalene fører også til utvikling av patologi, bare nå lyder formuleringen av diagnosen som biliær cirrhose. Krenkelse av kanalens patency er observert i svulster og cyster i dem, så vel som i direkte kolelithiasis, kolangitt og sannsynlige strukturer etter kirurgiske inngrep. Cirrhose kan bli en sekundær sykdom på grunn av infeksiøs eller viral kolangitt.

Kjemoterapi kan ha en negativ effekt på leveren, så vel som mange hepatotrope stoffer. Disse inkluderer mange plantegiftstoffer, inkludert sopp, etylenglykol og metotreksat. Terapi med visse medisiner (cytostatika, metyldopha, inderal) forårsaker også et kraftig slag i leveren.

Manglende hjertearbeid forårsaker kronisk insuffisiens, noe som ikke fører blodtrykket til leveren til normalt. Blod som er dårlig i oksygen kommer inn i orgelet, venetrykk øker, og som følge av dette forårsaker disse faktorene hypoksi med etterfølgende atrofi av hepatocytter.

Probabilistiske faktorer i utviklingen av cirrhosis er dårlig kvalitet eller utilstrekkelig ernæring, parasittisk eller mykotisk leverskade.

Andre klassifiseringer

Den mest praktiske og reflekterende essensen av sykdommen betraktes som barnedrikklassifisering. Mange vestlige leger insisterer på den enkleste morfologiske gradasjonen:

1. Den lille noden form gir tilstedeværelse av noder opptil 3 millimeter, som tidligere representerer acini. Alkoholister og personer med duktisk obstruksjon har en slik lever av normal størrelse.
2. Makronodulær lever har noder allerede i 5 millimeter med partisjoner som ligner arr.
3. Septal form er navngitt på grunn av dannelsen av septa av bindevev, som ikke utfører de riktige funksjonene som er iboende i leveren.

En slik gradasjon gjør det mulig å lage en diagnose med lynhastighet, men en mer komplisert barn-pugh-klassifisering reflekterer mer fullstendig nedsatt leverfunksjonalitet.

Sykdommen er tildelt en bestemt klasse avhengig av alvorlighetsgraden av visse symptomer, som hver kan vurderes i 1, 2 eller 3 poeng.

Tilstedeværelsen av ascites i pasienten, laboratorieparametere for albumin og bilirubin i blodplasmaet, protrombinindeks og tid, INR direkte i blodet, samt tilstedeværelse av hepatisk encefalopati er tatt i betraktning. Jo mer uttalt ascites og hepatisk encefalopati, desto flere poeng får pasienten. Jo høyere indeksene av bilirubin, protrombintiden og INR - flere poeng blir også satt, med albumin og PTI - tvert imot. I følge resultatene av barnedrikkparametrene oppsummeres punktene, og sykdoms-klassen er satt til A, B eller C. Den eksponerte klassen bestemmer prognosen for pasientens liv. Så, pasienter med klasse C, sannsynligvis vil trenge uneasy behandling, og levertransplantasjon.

Ifølge Child-Pugh har pasienter fra klasse A forventet levetid på mer enn tjue år, og sannsynligheten for intraoperativ død ikke overstiger 10%. I klasse B, kan pasientene allerede trenge en organtransplantasjon, og kirurgi kan drepe mer enn 30% av pasientene. Barneduserende pasienter fra klasse C bor ikke i mer enn tre år og overlever etter operasjoner i 20% av tilfellene.

Klassifisering av sykdomsfaser

Barnedusksforutsigelse er selvsagt ekstremt viktig for pasientens liv, men det er verdt å vende seg til det kliniske bildet, som spiller en viktig rolle i diagnosen:

1. Den første fasen gjenspeiler full kompensasjon av cirrhotic prosessen. Pasienter har ofte få klager, smerter i riktig hypokondrium, asteni. Ultralyd viser forstørret lever og milt på grunn av økende portalhypertensjon.
2. Underkompensasjonsstadiet er preget av et uttalt hepatolienalt syndrom med alvorlig smerte i disse organene. Pasientene blir visuelt skilleverdige i samfunnet: de opptrer icteric flekker av hud- og øyesklera, edderkopper, leverpalmer og til og med gynekomasti. Diagnosen gjenspeiles også i laboratorietester i form av en reduksjon i nesten alle blodelementer - anemi, leukopeni, lymfopeni. Anemi kan utvikles i ulike tilfeller: Som en jernmangel med blødning i mage og tarm, makrocytisk - på grunn av brudd på vitale vitaminer, hemolytisk - med overdreven destruksjon av røde blodlegemer i milten.

Ofte er diagnosen skrumplever i dette stadiet laget på grunnlag av en komplett undersøkelse for infertilitet hos begge kjønn. Symptomer på amenoré og anovulering hos kvinner, feminisering og hypogonadisme hos menn er forbundet med nedsatt endokrine funksjon av leveren, noe som svekkes på grunn av cirrhotiske forandringer. Også, langvarig rus i lys av dette forårsaker frustrasjon av den psykologiske tilstanden, søvn og våkenhet, svakhet og apati.

Dekompensasjonsstadiet er basert på fullstendig feil i hepatocytter. I bokstavelig forstand avtar antallet fungerende leverenceller, noe som alltid fører til alvorlige komplikasjoner. Portal hypertensjon og manifestasjoner av ascites øker. Varicose esophageal og gastric vener kan bløde, med skjult, men massivt blodtap, som oftest forårsaker død av pasienter.

Levercirrhose er en alvorlig og momentøs diagnose. De fortsetter å aktivt undersøke denne patologien, på grunn av hvilken mange klassifikasjoner oppstår, som barnedrikk og mer komplekse. De bidrar til å identifisere den beste taktikken for å behandle et stort antall mennesker som lider av forferdelig patologi.

Klassifisering av cirrhosis: tilnærminger

Den aller første klassifiseringen er morfologisk, den er basert på resultatene av en biopsi (som antyder in vivo-fangst av den mikroskopiske delen av et organ for undersøkelse).

Morfologisk klassifisering deler skrumplever i 4 klasser:

• liten knute - preget av tilstedeværelsen i leveren av små knuter med en diameter på 1-3 mm;
• stor knute - i dette tilfellet overskrider diameteren av hele eller deler av knutene 3 mm;
• ufullstendig cirrhose med en overveiende lesjon av interhepatisk septa;
• blandet - i dette tilfellet er alle ovennevnte tegn kombinert.

Små node cirrhosis

En klassifisering oppstod senere, som er basert på årsakene til cirrose. Det innebærer fordelingen av alle tilfeller av sykdommen i 2 grupper:

• med etablert årsak (alkoholforgiftning, rusmiddelforgiftning, biliær, metabolisk (mage), stillestående, viral cirrhosis, cirrhosis av blandet opprinnelse);
• Skrumplever av uspesifisert etiologi (når årsaken ikke er klar).

Samtidig er den andre gruppen ikke oppdelt i underarter på grunn av umuligheten til å bestemme årsaken.

Den mest populære moderne klassifiseringen brukes primært til å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen - Barnedeklassifisering.

Den samme skalaen brukes til å bestemme prognosen for en bestemt pasient og graden av behov for transplantasjon av et donororgan.

I følge dette klassifikasjonssystemet er sirrhoseforandringer delt inn i 3 klasser, og bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen:

• klasse A - cirrose kompensert, kliniske og laboratorie tegn er minimal;
• klasse B - subkompensert cirrhosis;
• Klasse C - dekompensert form, som skaper en direkte trussel mot pasientens liv.

Barndom sirrhose klassifisering

Klassen av et spesifikt tilfelle av cirrhosis i henhold til Child-Pugh klassifiseringen bestemmes av følgende parametere:

• innholdet av bilirubin i pasientens blod
• innholdet av albumin i blodet av pasienten;
• tilstedeværelsen eller fraværet av ascites (akkumuleringer i bukhulen i pasientens overflødige væske);
• Tilstedeværelse eller fravær av cirrhotic encefalopati (hjerneforgiftning på grunn av toksisitet av bilirubin og andre stoffer dannet som følge av metabolisme som forekommer i den berørte leveren).
• endre indikatorer PTI, PTV eller INR.

For å vurdere alvorlighetsgraden til hver parameter av de ovenfor nevnte punktene blir brukt (1-3). Alle disse punktene blir lagt sammen, og den resulterende mengden blir sammenlignet med de områder som Barnedrikkbordet gir:

1. I tilfelle når summen av poeng er 5-6, er klasse A bestemt.
2. I tilfelle når summen av poeng er 7-9, er klasse B bestemt.
3. I tilfelle når summen av poeng overstiger 9, bestemmes klasse C.

Det skal bemerkes at klassifikasjonen av cirrhosis Barnedrikk er ufullkommen og ikke uten feil, noe som skyldes at ikke alle objektive indikatorer knyttet til en bestemt pasient, men bare en del av dem, tas i betraktning.

Men i dag er det dette klassifikasjonssystemet som gjør det mulig å bedre bestemme prognosen for sykdommen og foreskrive tilstrekkelig behandling som tilsvarer sykdoms klassen som bestemmes av pasienten.

Behandling avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen

Klassen av cirrhose, bestemt ved hjelp av Child Pugh klassifiseringssystemet, gjør det mulig å foreta en korrekt prediksjon av pasientens overlevelsesrate og velge de riktige støttende tiltakene.

Ved kompensert cirrhose, som svarer til klasse A i henhold til Child Drink-systemet, brukes grunnleggende behandling, som er rettet mot å eliminere sykdommens hovedfaktor og noen støttende stoffer. Sistnevnte omfatter primært rettsmidler som eliminerer dyspepsi, det vil si enzymbaserte medisiner.

For det meste bruker den narkotika som bukspyttkjertel og kreon, tatt tre ganger eller fire ganger om dagen umiddelbart etter et måltid, mens kurset varer to til tre uker. Etter et bestemt tidsintervall gjentar kurset.

I tilfelle av en subkompensert form som svarer til klasse B, foreskrives en mer utvidet støttende behandling. Et lavt salt diett (opptil 2 gram per dag) og lavt proteininnhold (opptil 0,5 g per kg kroppsvekt) brukes. Medikament furosemid, tatt i mengden 40-80 mg per dag, samt spironolakton, tatt i mengden 100 mg daglig.

Diuretika gjør det mulig å eliminere utvikling av portalhypertensjon og lindre symptomene på ascites. For å forbedre fordøyelsessystemet fungerer laktulose i en dose på 50-70 ml daglig. Hennes mottak skal være permanent.

Ved dekompensert cirrhose, som tilsvarer klasse C, er det en umiddelbar trussel om pasientens død og umiddelbar intensiv behandling er nødvendig. Samtidig brukes paracentese, slik at væske kan fjernes fra bukhulen, så vel som injeksjoner i venene til krystalloider og albumin, som gjør det mulig å kompensere for blodvolum og innholdet av proteiner i kroppen.

Diuretika brukes, spesielt, spironolakton. En diett som inneholder et minimum av salt foreskrives, og hvis komplikasjoner utvikles (som encefalopati, etc.), er parenteral fôring indisert.

Forebyggende tiltak er også basert på Child Pugh-klassen.

Med en kompensert versjon av sykdomsforebygging er ikke nødvendig. Ved skrumplever i klasse B og C, kan anemi utvikles, derfor er medisiner basert på erytropoietin foreskrevet. Bruk også beta-blokkere, som metoprolol og anaprilin, eliminere vaskulær ruptur i spiserøret.

video

Dømmer av det faktum at du leser disse linjene nå - seieren i kampen mot leversykdommer er ikke på din side ennå...

Og har du allerede tenkt på kirurgi? Det er forståelig, fordi leveren er et veldig viktig organ, og det fungerer som en garanti for helse og velvære. Kvalme og oppkast, gulaktig hud, bitter smak i munnen og ubehagelig lukt, mørk urin og diaré... Alle disse symptomene er kjent for deg selv.

Men kanskje er det mer riktig å behandle ikke effekten, men årsaken? Vi anbefaler å lese historien om Olga Krichevskaya, hvordan hun helbredet leveren... Les artikkelen >>

Hva er barnedrikk

Barnedeklassifisering er en oppdeling i bestemte klasser, som, basert på noen parametere, bestemmer alvorlighetsgraden av cirrose. På grunnlag av disse dataene beregnes graden av kompensasjon av sykdommen og pasientens forventede levetid.

• Barn A-kompensert;
• Barn B - underkompensert;
• Barn C-kompensert.

Hver av disse klassene har sitt eget utvalg av estimater, beregnet ved å oppsummere flere verdier. For eksempel, hvis det totale antall poeng er 5-6, blir cirrhose tildelt grad A. I så fall er poengene i mengden 7-9 tilhørende klasse B, i mengden 10-15 - til klasse C.

Barn A er tildelt patologier med lavere alvorlighetsgrad og maksimal pasient levetid (15-20 år). Med andre grad (Child B), reduseres levetidstallet til 10 år, og med klasse C kan pasienten bare leve 1-3 år.

Dødelighet i postoperativ periode med abdominal kirurgi er i klasse A - 10% (dette er den mest optimistiske prognosen). Levertransplantasjon anbefales ikke.

Oppgave av klasse B er en indikasjon på mulig levertransplantasjon, mens dødeligheten etter operasjonen er -30%.

Levertransplantasjon er en nødvendig prosedyre i klasse C, men er preget av den høyeste prosentvise dødeligheten til en pasient med abdominal kirurgi -82%.

Klassifikasjonsparametere

Det er en rekke parametere, basert på hvilken bestemmes av den generelle vurderingen av alvorlighetsgraden av sykdommen.

Prothrombintid (PTV-indeks) eller protrombinindeks (PTI) eller internasjonalt normalisert forhold (INR-indeks).

Poeng er tildelt for hver verdi, og deretter lagt til opp til totalbeløpet. Evalueringsindikatorer fra 1 til 3, tilordnet avhengig av verdiene til parameterne, vises i tabellen under.

Klassifiseringen av alvorlighetsgraden av skrumplever ifølge Child-Pugh

Child-Pugh-skrumplever brukes til å vurdere alvorlighetsgraden av skrumplever hos en pasient.
På basis av klassifiseringen vurderes også overlevelsesgraden til en pasient med levercirrhose, og prosentandelen av dødelighet etter operasjon er bestemt. I tillegg vurderes graden av behov for levertransplantasjon.

Bruken av dette systemet innebærer oppdeling i klasser, hvorav 3 og, avhengig av flere parametere, bestemmer de alvorlighetsgraden av skrumplever og dermed varigheten av menneskelivet. Det er en vurdering av graden av kompensasjon av sykdommen.

• klasse A (barn A) - kompensert cirrhosis;
• klasse B (Child B) - subkompensert;
• klasse C (Child C) - dekompensert.

Hver klasse har sitt eget spekter av poeng, som beregnes ut fra summen av punkter i flere parametere. Hvis summen av poengene til alle parametere er i området 5-6, er sværheten av cirrhosis klasse A. Området 7-9 er tildelt klasse B, og den sistnevnte Child-Pu klasse C har den høyeste verdien i området 10-15.

Den første har selvsagt en minimal grad av alvorlighetsgrad og maksimal levetid, som varierer i området 15-20 år. Child-Pugh klasse B er andre i pasientens levetid og kan vare opptil 10 år. Hvis klasse C ble diagnostisert, er pasientens forventede levetid bare 1-3 år.

Postoperativ prosentandel av dødelighet er også den høyeste for klasse C - ca 82%, B - 30%, A - 10%.

Behovet for levertransplantasjon: høyt, med alvorlighetsgraden av klasse C-cirrhose; moderat - B; lav - A.

Levercirrhose av uspesifisert etiologi klasse i

Også: levercirrhose, uspesifisert (K74.60), levercirrhose andre (K74.69)

Versjon: Katalog over sykdommer MedElement

ICD-kategorier: Annet og uspesifisert cirrhose (K74.6)

Medisinske seksjoner: Gastroenterologi

Generell informasjon Kort beskrivelse

Cirrhose (LC) - en diffus prosess som kjennetegnes fibrozomFibroz - proliferasjon av fibrøst bindevev som oppstår, for eksempel resultatet av betennelse.
og transformasjonen av den normale strukturen av leveren med dannelsen av noder.
Levercirrhose kan være et resultat av en rekke årsaker og er den endelige fasen av en rekke kroniske leversykdommer.

Alvorlighetsgraden og prognosen for cirrhosis er avhengig av volumet av gjenværende fungerende masse.

parenchyma Parenchyma - et sett av de viktigste funksjonene i det indre organet, begrenset av bindevevstroma og kapsel.

portal hypertensjon. Portal hypertensjon - venøs hypertensjon (økt hydrostatisk trykk i venene) i portalveinsystemet.
I detalj

og aktiviteten til den underliggende sykdommen som førte til forstyrrelse av leveren. Generelt betraktes det som en irreversibel tilstand i avansert stadium.

Merk Denne underposisjonen inneholder i tillegg følgende firesifrede levercirrhosiskoder:

- Levercirrhose annet (K74.69):

Utelukket fra denne underrubrikken:

- alkoholisk leverfibrose (

- kardial sklerose i leveren (

- Alkoholcirrhose i leveren (

- medfødt levercirrhose (P78.8);

Levercirrhose med giftig leversykdom (K71.7).

Således er levercirrhose, kodet i denne underposisjonen, beskrevet som et klinisk morfologisk syndrom med uforklarlig eller uspesifisert etiologi.

morfologi

1. Morfologiske tegn på skrumplever:

- brudd på lobular (akinar) struktur av leveren; - tilstedeværelsen av restitusjon noder - falske lobules (vinning regenerering nærvær mitozovMitoz - grunnleggende form av celledeling, hvor essensen består i den jevne fordeling av kromosomene mellom dattercellene under visse patologiske prosesser i løpet av mitose forstyrret.
og amitoser. Amitose er cellefordeling uten dannelse av en spindel av deling og spiralisering av kromosomer. Amitosis typisk for noen spesialiserte vev celler (leukocytter, endotelceller, nevroner og autonom ganglia etc.), og ondartede svulster
hepatocytter);

- diffus fibrose (spredning av bindevev).

Fraværet av selv et av disse tegnene gjør det umulig å kalle prosesscirrhosen.

Ytterligere tegn på skrumplever (ikke alltid påviselig) kan være:

- dystrofi av hepatocytter (hydropic, ballong, fett);

2. Acinus og lobule

Mange unøyaktigheter i forståelse er knyttet til definisjonen av begrepet "acinus" og "lobule". Begge konseptene er foreslått for å beskrive den morfofunksjonelle enheten i leveren.

Konseptet av hepatiske lobule er basert på det faktum at midten av den morfofunksjonelle enheten i leveren er den sentrale lobular venen (derav navnet), rundt hvilken

gepatotsitygepatotsit - primær levercelle: storcellet, utfører forskjellige metabolske funksjoner, blant annet syntesen og akkumulering av forskjellige stoffer som trengs av kroppen, fjerning av giftige stoffer og galledannelse (Hepatocyte)

, og blod fra periferien av lobule strømmer til sentrum.

De hvile på acinus sentrale rollen til portalen kanalen, strømmer blod inn i sentrum av den morfologiske og funksjonelle lever enhet og beveger seg utover mot den sentrale vener.

3. Klassifisering

3.1.Populyarnaya tidligere klassifikasjon basert på størrelsen av restitusjon heter som det ble antatt at den lille (mindre enn 3 mm) er karakteristiske komponenter av toksisk (alkoholisk), skrumplever, og store - for viral infeksjon. Foreløpig er et slikt forhold mellom årsak og virkning tvilsomt. De beskrivende begrepene "mikronodulære", "makronodulære", "ujevne" har ingen klinisk betydning.

3.2. Biliary og portal cirrhosis er morfologisk praktisk talt ukjennelig i siste fase.

4. klinikk

Den kliniske manifestasjonen av cirrhosis er kronisk eller uspesifisert leversvikt. Forskjellene i kodingen ligger i det faktum at leversvikt er beskrevet hovedsakelig som et klinisk og laboratoriesyndrom, og levercirrhose - som en klinisk og morfologisk.

Flytperiode
Beskrivelse:

Avhengig av mange faktorer dannes levercirrhose i perioder fra flere uker til flere år.

Klassifisering etter etiologi: *

4. Sekundær galde.

5. Medfødt, med følgende sykdommer:

6. Kongestiv (sirkulasjonsfeil).

7. Sykdom og Budd-Chiari syndrom.

8. Utvekslingsmiddel, under følgende forhold:

- påføring av bypass tarm anastomose;

- alvorlige former for diabetes

9. Levercirros av ukjent etiologi.

10. Kryptogen (for tiden betraktet som en form for autoimmun lesjon).

11. Primær biliær.

12. Autoimmun hepatitt:

- type 1 (anti SMA, anti ANA positiv);

- type 2 (anti LKM 1 positiv);

- type 3 (anti SLA positiv) - for tiden ikke isolert.

13. Indiske barn.

Klinisk klassifisering

1.1 Med kompensert levercirrhose:

- biokjemiske, radiologiske eller histologiske studier er i samsvar med den patologiske prosessen med cirrhosis;

- syntetisk leverfunksjon er bevart

- Det er ingen tegn på komplikasjoner forbundet med portal hypertensjon (ascites, spiserør i spiserøret, mage, endetarm, blødning fra varicose noder, lever encefalopati, gulsott).

1.2 Levercirrhose anses å dekompenseres når det er tegn på utvikling av komplikasjoner av leverdysfunksjon:

- reduksjon av leverenes syntetiske funksjon (hypoalbuminemi, koagulopati, etc.);

- portal hypertensjon (ascites, spiserør i spiserøret, mage, rektum, blødning fra varicose noder, hepatisk encefalopati, gulsott).

2. I henhold til kliniske og laboratoriefunksjoner:

2.1 stadier av cirrhosis (CP):

- uttalte kliniske manifestasjoner;

2.2 Prosessaktivitet:

2.3 For klassifisering etter alvorlighetsgrad, brukes Child-Pugh-klassifisering av hepatocellulær funksjon i levercirrhose (se tabell nedenfor).

Hver av indikatorene er scoret (henholdsvis 1, 2 eller 3 poeng).

Tolkning utføres i henhold til følgende kriterier:

- Klasse A (kompensert): 5-6 poeng;

- klasse B (subkompensert): 7-9 poeng;

- klasse C (dekompensert): 10-15 poeng.

2.4. Meld / PELD skalaer

Siden 2002, som en del av et amerikansk levertransplantasjonsprogram, har en modell av leversykdom i sluttrinnet (MELD) blitt brukt som scoring system designet for å vurdere den relative alvorlighetsgraden av leversykdom. I pediatrisk behandling kalles en lignende skala PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) og brukes til å vurdere alvorlighetsgraden av prosessen hos barn under 12 år.

Resultatet på MELD poeng systemet varierer fra 6 til 40 poeng. Skalaen brukes også til å forutsi dødelighet i de neste 3 månedene og bestemme hastigheten av nødvendig levertransplantasjon.

Tre måneders dødelighetsstatistikk er knyttet til følgende MELD estimater:

- MELD 40 poeng - 81% dødelighet.

Morfologisk klassifisering Foreslått av World Association of Hepatologists (Acapulco, 1974) og WHO (1978). For tiden mister sin praktiske verdi.

1. Liten knute eller melkonodulyarny cirrhose (diameter noder fra 1 til 3 mm).

2. Krupnouzlovoy eller makronodulær cirrhosis (diameter noder over 3 mm).

3. Ufullstendig septal form.

4. Blandet form, der det er forskjellige størrelser av noder.

Diagnose uttalelse

Diagnosen er satt som følger:

- morfologi (hvis noen);

- Aktivitet, klasse på Child-Pugh-skalaen, kompensasjonsstadiet.

- nåværende syndromer (ascites, spiserør i spiserøret (ekspansjonsgrad));

3. Encefalopati (grad, stadium).

* Denne klassifiseringen er ikke relatert til denne underrubrikken og er kun til orientering.

Etiologi og patogenese

I. Etiologi

1. Identifiserte etiologiske faktorer:

1.1 Vanlige årsaker til cirrhose generelt er:

- kryptogen sirrhose (opptil 20%).

1.2 Flere sjeldne årsaker:
- lang intra- og ekstrahepatisk kolestase

- Forringet venøs utstrømning fra leveren (for eksempel veno-okklusiv sykdom, Budd-Chiari syndrom) Budd-Chiari syndrom er en sjelden sykdom forbundet med obstruksjon av leverenveien ved en svulst eller trombose. Ascites og cirrhose er karakteristiske symptomer på sykdommen.
, konstrictive perikarditt);

- immunforstyrrelser ("lupoid", autoimmun hepatitt);

- forgiftning, giftige virkninger av legemidler (for eksempel metotreksat, amiodaron);

- Cirrhosis of unclear etiology (med unntak av kryptogen sirrhose), for eksempel med det kollektive navnet "Barnas indiske cirrhosis";

- metabolske sykdommer (for eksempel hemokromatose, Wilsons sykdom Wilsons sykdom er en arvelig menneskesykdom kjennetegnet ved svekket utskillelse av kobberioner med galle og deres inkludering i ceruloplasmin, ledsaget av levercirrhose og dystrofiske prosesser i hjernen, arvet på autosomal recessiv måte
, alfa-antitrypsinmangel, type IV glykogenose, galaktosemi, arvelig tyrosinose).

1.3 Andre faktorer som mulige årsaker til levercirrhose:

- infeksjoner (det bør huskes at malarial plasmodia ikke forårsaker cirrhosis, cirrhosis i malaria, tilsynelatende på grunn av underernæring eller viral hepatitt);

- syfilis (kan forårsake skrumplever bare hos nyfødte)

- i schistosomiasis forårsaker parasittegg spredning av fibrøst vev i portalsonen (i noen land er den virkelige årsaken til levercirrhose i kombinasjon med schistosomiasis muligens en annen sykdom, for eksempel viral hepatitt C);

- granulomatose - fokalgranulomer (for eksempel for brucellose, tuberkulose og sarkoidose) er løst med utvikling av fibrose, men det er ingen regenereringsnoder.

Merk.

Således, i denne underkategorien, er bare levercirrhose kodet, oppført som inngått i avsnittet "Sammendrag". Cirrhosis med indikasjon på etablert etiologi er kodet i andre underkategorier.

2. Kryptogen sirrose

Etiologien av cirrose kan ikke etableres hos ca 10-35% av pasientene. Slike cirrhosis anses å være kryptogen. Mer enn 50% av pasientene som tidligere hadde blitt diagnostisert med idiopatisk kronisk hepatitt eller kryptogen cirrhose, kan oppdage hepatitt C.

Ifølge andre forfattere inneholder gruppen kryptisk sirrhose primært et visst antall levercirrhose observert hos migrantbarn (Antillene, Reunion, Iberiske halvøy, Nord-Afrika), hvis opprinnelse antyder ernæringsfaktorer (ikke bevist på grunn av manglende epidemiologiske data ). Med full sikkerhet kan vi bare merke til fravær av alkoholisk skrumplever hos barn.

II. obduksjon

Histologisk er levercirrhose definert som en diffus prosess som er preget av fibrose og transformasjon av den normale arkitekturen i leveren til strukturelt unormale noduler.
Progresjonen av leverskader på skrumplever kan forekomme over en periode fra flere uker til flere år. Pasienter med hepatitt C kan ha kronisk hepatitt i opptil 40 år, til den utvikler seg til skrumplever.

I mange former for leverskader er det kjent fibrose, som er definert som overdreven avsetning av ekstracellulære matrikskomponenter (for eksempel kollagen, glykoproteiner, proteoglykaner) i leveren. Fibrose, som er et svar på leverskade, er potensielt reversibel. I kontrast er cirrhose ikke en reversibel prosess hos de fleste pasienter.

I mikronodulær (mikronodulær) cirrhosis er regenereringsnoder opp til 3 mm i størrelse; cirrhosis, som regel, fanger jevnt hele leveren. Den er preget av tynne bindevevpartisjoner, en jevn reduksjon i antall hepatocytter og små regenereringsnoder. Tidligere ble det antatt at dette skjemaet oftest forekommer med alkoholisk leverskade; Mer sjelden, hemokromatose, en sykdom i galdeveien og en tilstand etter implantasjonen av herniotho-anastomose er årsakene.

Makronodulær cirrhose har en diameter på regenereringsnoder på mer enn 3 mm og utvikler seg hovedsakelig i viral hepatitt. Knutene fordeles ujevnt over leveren, noe som medfører uoverensstemmelse mellom det kliniske bildet og resultatene av biopsien. Derfor, i noen tilfeller, i nærvær av kliniske tegn på cirrhosis, oppdages derfor små fibrotiske forandringer og normale hepatiske lobuler i punkteringsbiopsien. På grunn av det faktum at det myke leveren vevet blir lettere absorbert i nålen enn fibrøst vev, kan det også oppstå feil.

Portal (septal) cirrhosis er en av de vanligste former for levercirrhose som følge av kronisk aggressiv hepatitt eller sirkulasjonssvikt (tidligere kalt hjertecirrhose). Det dannes som et resultat av dannelsen av bindevevskillevegger som skiller lobulene og forbinder portfeltene med senteret av lobulene, samt som et resultat av infiltratene i og rundt lobule som forårsaker deformasjon av parenkymen. Dermed strekker bindevevssepta fra en portal til en annen gjennom de sentrale lobulære årene (det vil si krysser hele acinus). Endringene er homogene og opptar hele leveren.
Mikroskopisk undersøkelse viste fettdegenerasjon og tegn på kronisk betennelse i hepatocytter.

Portal cirrhosis har tre stadier av utvikling og leverens størrelse avhenger av scenen av prosessen:

1. Initialt stadium - leveren er ikke deformert, tett, litt forstørret. Morfologiske endringer korresponderer med de i kronisk hepatitt.

2. Fase av dannet cirrhosis - leveren er redusert (ofte i størrelsesorden lik en forstørret milt) og en liten ugle.
3. Den endelige fasen - leveren er betydelig redusert, deformert og ekstremt tett.

Postnekrotisk cirrose utvikler seg som et resultat av massiv nekrose av hepatisk parenkyma. Nekroseområder erstattes av tett arrvev; organets stroma avtar og blir til arr som begrenser områdene av levervevet.
Pathognomonic morfologisk funksjon: konvergens av portal triader og sentrale årer. Falske lobuler inneholder mange multicore hepatiske celler og består av nydannet levervev.

Makroskopisk, leveren er tett, redusert i størrelse, har store noder, adskilt av brede og dype spor. Dette er krupnoodelovy (makronodulær) cirrhosis. Karakteristiske egenskaper av denne typen er tidlig hepatargi (leversvikt) og sen portalhypertensjon.
Tidligere ble det antatt at denne typen skrumplever forekommer med samtidige effekter av ulike hepatotoksiner. Det utvikler seg oftest etter Botkin's varige sykdom eller gjentatt eksponering for hepatotrope giftstoffer, medisiner og alkohol.

Blandet skrumplever har tegn på både postnokrotisk og portuskirrose. Levercirrhose hos alkoholikere har ofte funksjonene i både portalen og postnokrotisk (såkalt "blandet" cirrhose). epidemiologi

Alder: For det meste eldre alder

Sexforhold (m / f): 2

Levercirrhose er den første dødsårsaken fra fordøyelsessykdommer (unntatt svulster).
Utbredelsen er 2-3% (basert på obduksjonsdata).

Levercirrhose observeres 2 ganger oftere hos menn over 40 år i forhold til befolkningen generelt.
Sår av skrumplever grunnet protein-energi mangel (underernæring) er utbredt hovedsakelig i barndommen i Afrika og Asia.

Faktorer og risikogrupper

På grunn av uttalt regionale forskjeller i etiologiske faktorer, er de vanligste faktorene:
- fedme;
- Type 2 diabetes;
- alkoholinntak
- eksponering for forskjellige kjemiske stoffer (hydrokarbon damper, metaller og deres salter, medisiner);
- parenteral narkotikabruk
- tilfeldig sex uten bruk av verneutstyr;
- transfusjon av blod og dets komponenter
- tatoveringer;
- kirurgiske inngrep (inkludert tannlege)
- genetisk predisposisjon

Klinisk bilde Kliniske diagnostiske kriterier

en økning i magen; gulsott; kløe; melena; gematoheziya; palmer erytem; Leukonychia; telangiectasia; svakhet; hepatomegaly; splenomegali; perifer ødem; gynekomasti; gipogonadiya

Karakteristiske symptomer og syndromer

1. Generelle symptomer: Svakhet, tretthet, døsighet, kløe. I tilfelle av alvorlig tretthet eller omvendt, irritabilitet og aggressiv oppførsel, er det nødvendig å tenke på utviklingen av lever entsefalopatiiPechenochnaya encefalopati (gepatargiya) - et klinisk syndrom som utvikler seg i alvorlig leversvikt, eller levertoksisitet og manifestert neuropsykiatriske lidelser, kan utseendet av hepatisk pust utvikle lever koma.
.

Leveren er forseglet og forstørret, men i sjeldne tilfeller kan den ha små størrelser. På palpasjon i de fleste pasienter avsløres en moderat utvidet milt: marginen stikker ut 2-3 cm fra under bueskyting (manifestasjoner

portal hypertensjon. Portal hypertensjon - venøs hypertensjon (økt hydrostatisk trykk i venene) i portalveinsystemet.
I detalj

3. Gulsot: de første tegnene på gulsott er usynlige for pasienten og er preget av isterhet, ellers gulsott
sclera og slimhinner, frenuler av tungen, vanligvis en svak mørkning av urinen, hvilke pasienter som regel ikke legger vekt på.

4. Pusteproblemer. Forekomst av overfladisk, hyppig pust kan skyldes ascitomi. Ascites - akkumulering av transudat i bukhulen.
med en økning i intra-abdominal trykk og restriksjoner i membranets mobilitet; kronisk hjertesvikt; Hydrothorax Hydrothorax - akkumulering av transudat (edematøs væske) i pleurhulen
mot bakgrunnen av edematøs syndrom.

5. Hemorragisk syndrom. Oppstår på grunn av brudd syntese av koagulasjonsfaktorer i leveren og trombocytopeni når gipersplenizmeGipersplenizm - kombinasjon av økt milt med økende mengder av cellulære elementer i margen og en reduksjon i de dannede elementer i det perifere blod.
. For syndromet er typisk utseendet på blødende tannkjøtt, neseblødning; blåmerker og blåmerker dannes selv med små mekaniske effekter.

(manifestasjon av portal hypertensjon

Portal hypertensjon - venøs hypertensjon (økt hydrostatisk trykk i venene) i portalveinsystemet.
I detalj

). Karakteristisk merkbar økning i magen i volumet på grunn av den akkumulerte væsken ("froskmag") kan akkumulere mer enn 10-15 liter væske. Når en stor mengde væske skaper et bilde av "stresset ascites", bulging av navlen, noen ganger ledsaget av bruddene; percussion tegn på væske i bukhulen; positiv symptom svingning.

7. portal hypertensjon: ascites, forstørrelse av fremre abdominalvegg årer som "head of Medusa", åreknuter i spiserøret og maven, splenomegaliyaSplenomegaliya - vedvarende forstørrelse av milten
og utvidelse av diameteren av leverenveiene med ultralyd, hepatisk encefalopati, som et resultat av blodsjakt.

8. Andre tegn som er karakteristiske for levercirrhose:

- telangiectasiaTelangiectasia - lokal overdreven utvidelse av kapillærer og små fartøyer.
på øvre halvdel av kropp og ansikt;

- erytem palmar;
- gynecomastiaGynecomastia - brystforstørrelse hos menn
;
- Testikulær atrofi / amenoré

- hevelse i beina (for ascites);

- Cruvelier-Baumgarten-støy - venøs støy over magen i forbindelse med funksjonen av venøs collaterals. Sikkerhet - anatomisk formasjon som forbinder strukturen rundt hovedveien.
;

- Dupuytren's kontraktur Dupuytren's kontraktur (synonym - palmar fibromatosis) - smertefri cicatricial regenerering og forkortelse av palmar sener; manifesterte et brudd på evnen til å bøye fingrene, knutte forsegle huden på håndflatene.
, mer typisk for alkoholholdig skrumplever i leveren;

- forandringer i de terminale tåleddet på den fingrene på den type av trommestikker, leykonihiyaLeykonihiya - patologisk endring i negleplaten, kjennetegnet ved forekomsten av hvite flekker på det eller strimler, på grunn av tilstedeværelsen av små luftbobler mellom lagene av spiker
;
- Atrofi av skjelettmuskulaturen, mangel på hårvekst i armhulene;

- En økning i parotid spyttkjertler (typisk for pasienter som lider av alkoholisme);

- leverlukt (oppstår ved dekompensert leverfunksjon, før utviklingen av lever koma og følger med den);

- Clapping tremor (karakteristisk for dekompensert leverfunksjon). diagnostikk

Survey plan

Kliniske og anamnestiske data og tilstedeværelsen av visse symptomer foreslår diagnose av levercirrhose. Bekreftelse av diagnosen er basert på resultatene av laboratorie- og instrumentundersøkelse.

Det er nødvendig å bestemme etiologi av cirrhosis, som i noen tilfeller kan etiotropisk terapi forsinke utviklingen av sykdommen og redusere dødeligheten. De vanligste årsakene til cirrhosis er viral hepatitt og alkoholmisbruk. Hvis årsaken til cirrhosis ikke kan identifiseres, etableres en diagnose av kryptogen cirrhose.

I diagnosen skal vurderes ytterligere:

1. Tilstanden til leverens hovedfunksjoner: Tilstedeværelsen av syndromer av cytolyse Tsitoliz - prosessen med destruksjon av eukaryote celler, uttrykt i form av full eller delvis oppløsning under virkningen av lysosomale enzymer. Det kan være både en del av normale fysiologiske prosesser og en patologisk tilstand som oppstår ved skade på en celle ved hjelp av eksterne faktorer, for eksempel når et antistoff er utsatt for en celle.
, Cholestasis Holestaz - brudd på fremmende galle i form av stagnasjon i gallekanalene og (eller) sporene.
, hemorragisk syndrom (brudd på blodkoagulasjonssystemet), et brudd på proteinens syntetiske funksjon av leveren.

2. Deteksjon av hypersplenismssyndrom (primært ved antall blodplater).

3. Identifikasjon og vurdering av graden av portalhypertensjon (FSHD), som er farlig for mulig blødning fra spiserør i spiserøret og magen.

4. Påvisning av mulige ascites.

5. Vurdering av mental status for rettidig diagnose av hepatisk encefalopati.

6. Alvorlighetsgrad av levercirrhose (bestemt ved klassifisering av leverfunksjon i henhold til Child-Pugh).

7. Vurdering av pasientens ernæringsmessige status, den tidlige gjenkjenningen av brudd er viktig for diagnosen cirrhose og pasientstyring taktikk.

historie

1. Det er nødvendig å finne ut av pasienten detaljert informasjon om dynamikken i kroppens masse: hva det var før sykdommen, hvordan det har forandret seg for tiden, i hvilken periode det ble registrert en nedgang i masse.

2. Det er nødvendig å kjenne til pasienten nærvær av anoreksi (kanskje på grunn av det faktum at maten ser usmakelig på grunn av et lavt innhold av salt), kvalme og oppkast, diaré kombinert med steatoreeySteatoreya - økt innhold i feces nøytralt fett, fettsyrer eller såper.
(manifestasjoner av malabsorpsjonssyndrom) Malabsorbsjonssyndrom (malabsorpsjon) er en kombinasjon av hypovitaminose, anemi og hypoproteinemi forårsaket av nedsatt absorpsjon i tynntarmen
, men kan være forbundet med en overdose av laktulose).

3. Det er nødvendig å spørre pasienten om bruk av alkohol eller brudd på kostholdet.

Fysisk undersøkelse:

1. Bestemmelse av kroppsmasseindeks (BMI).

2. Identifisering av mulige tegn på hepatisk encefalopati: "fladdring" tremor, psykiske lidelser. Hepatisk encefalopati kan være en delvis refleksjon av pasientens dårlige diett. Det bør tas hensyn til at psykiske lidelser i pasientens oppførsel kan gjenspeile vitaminmangel.

3. Tegn på proteinmangel: gulsott, ascites, benødem, muskelatrofi, en reduksjon i tykkelsen av subkutan fettvev, glossitt.

4. Akrodermatitt reflekterer sinkmangel, manifestasjoner av pellagra Pellagra er en sykdom forårsaket av mangel på nikotinsyre, tryptofan og riboflavin, karakterisert ved hudskader, fordøyelseskanal og psykiske lidelser
- mangel på nikotinsyre, dermatitt - mangel på essensielle fettsyrer.

Under fysisk undersøkelse er det også ønskelig å merke seg i medisinske journaler omkretsen av midten av underarmen (overvåking av utviklingen av muskelatrofi), tykkelsen av huden brettes over triceps muskel i skulderen (overvåking av graden av tap av subkutant fett).

Instrumentalstudier

Obligatorisk forskning:

1. Ultrasonografi av abdominale organer (lever, milt, portalveinsystem, galleblære, bukspyttkjertel, nyrer):

- En markert økning i leverøkogenitet kan indikere tilstedeværelse av fettdegenerasjon eller fibrose.

- utvidelse av milten, utvidelse av det vaskulære systemet i portalsystemet og synlige collaterals er tegn på portal hypertensjon;
- Selv om en liten mengde ascitisk væske oppdages, kan bestemmelsen av mengden fluid under en ultralydsskanning være unøyaktig.

Å gjennomføre nødvendigvis etter diagnosen. Det brukes til å bestemme alvorlighetsgrad av åreknuter. I hans fravær gjentas endoskopisk undersøkelse med intervaller på 3 år.

Graden av spiserør i spiserøret:

Grad I: Spiralformede blodårer faller sammen når luft tvinges inn i spiserøret.

- II grad: Mellom mellom I og III grad

- III-grad: åreknuter forårsaker okklusjon av esophageal lumen.

betraktet "gullstandarden" for diagnostikk. Diagnosens vanskeligheter er knyttet til utilstrekkelig materialprøving, feil valgte steder for biopsi-prøvetaking.

Metoden brukes til å bestemme indeksen for fibrose og indeksen for histologisk aktivitet på skalaene METAVIR, Ishak, Knodell. Leverbiopsi kan utføres med akseptable koagulasjonshastigheter (INR mindre enn 1,3 eller protrombinindeks mer enn 60%, blodplate teller mer enn 60x10

/ l) For å redusere risikoen for komplikasjoner utføres prosedyren under ultralydskontroll.

4. Metoden for indirekte elastografi av leveren utføres ved bruk av et FibroScan-apparat (EchoSens, Frankrike). Metoden er basert på ultralydsmåling av hastigheten og fordelingen av mekaniske vibrasjoner, kunstig opprettet av apparatet, på leverenvevet. Ultralyd elastografi er ikke egnet for pasienter med fedme, siden signalet bare går gjennom et vev fra 25 til 65 mm tykt. Analyse av bruken av metoden viste at dens verdi ved å oppdage cirrhose er høyere enn med andre stadier av leverfibrose.

5. Bestemmelse av blodstrømshastighet i portalsystemet ved bruk av Doppler-studien. Det er en indirekte metode for å måle elastisiteten i leveren for å vurdere graden av fibrose.

6. Tester som evaluerer perfusjonen av forskjellige stoffer gjennom leveren, brukes til å vurdere leverens funksjonelle tilstand. Blant dem, studiet av lidokain-etylering MEGX-test. -pustetester blir også brukt til 13C og 13C-galaktose-aminopyrin i metabolismen involverer cytokrom P450 og galaktokinase som har forskjellige lokaliserings (mikrosomer og cytoplasma av hepatocytter). Det ble funnet at funksjonene til enzymets leversystemer forstyrres ganske tidlig. Det antas derfor at kombinert bruk av respiratoriske tester gir informasjon om tilstedeværelsen av kompensert cirrhose.

7. For å vurdere portal hypertensjon invasiv kateter brukt teknikk for å bestemme HPVG (hepatisk venetrykk-gradient), som i det vesentlige representerer forskjellen mellom trykket i portvenen, og intraperitoneal del av den nedre vena cava.
Den normale verdien av HVPG er fra 1 til 5 mmHg. Høyere trykk bestemmer tilstedeværelsen av portal hypertensjon, uavhengig av kliniske tegn.
HVPG> eller = 10 mm Hg (kalt klinisk signifikant portal hypertensjon) er en prediktor for utviklingen av komplikasjoner av levercirrhose, inkludert død.
HVPG over 12 mmHg er trykketærsklen for varicose fraktur.
Hovedfordelene ved HVPG er dens enkelhet, reproducerbarhet og sikkerhet.

8. Diagnostisk verdi av MR i levercirrhose er lav. Det bidrar til å skille sirrotisk regenerering fra hepatocellulært karcinom.

Obligatorisk forskning

1. Fullstendig blodtall: hemoglobinkonsentrasjon, antall røde blodlegemer, fargeindeks, retikulocyttall, antall hvite blodlegemer, leukocyttformel, blodplateantall, ESR.
Tilstedeværelsen av trombocytopeni er et tegn på hypersplenisme. Økt ESR er en av manifestasjonene av det immune-inflammatoriske syndromet. Graden av utmattelse av pasienten reflekterer det reduserte antallet lymfocytter i blodet.

2. Biokjemisk blodprøve

2.1 Aktivitet av ALT, AST (økt med cytolysesyndrom); Bestem også forholdet mellom AST / ALT. Normale nivåer av AST og ALT utelukker ikke diagnosen skrumplever. I de fleste kroniske leversykdommer (med unntak av alkoholisk leversykdom) har ALT høyere frekvenser enn AST, men med progresjonen av den patologiske prosessen kan en reversering av dette forholdet observeres. AST / ALT ≥ 1 anses å være en prediktor for levercirrhose.

2.2 GGT-aktivitet kan være den eneste laboratorieindikasjonen for alkoholisk og ikke-alkoholisk fettleversykdom, samt dens giftige skade.

2.3 Aktiviteten av alkalisk fosfatase er en markør for kolestase sammen med GGT. Det alkaliske fosfatforholdet / ALT-forholdet> 3 kan tyde på andre typer leverskader (primær skleroserende kolangitt, lever smertesyndrom eller symptomer på overlapping med autoimmun hepatitt).

2,4 Totalt proteinkonsentrasjon og proteinogram. En reduksjon i totalt protein er indikativt for hepatocellulær svikt; En økning i innholdet av gamma-globuliner er karakteristisk for autoimmun hepatitt, mindre ofte for viral hepatitt og primær biliær cirrhose.

2,5 Konsentrasjon av totalt bilirubin.

2,6 Plasmaglukoseinnhold.

2,7 Konsentrasjon av urea og kreatinin.

2,8 Redusert serumkonsentrasjon av natrium, i mindre grad - kalium.

2.9 Koagulogram: ASTRAQ-aktivert partiell tromboplastintid (er en indikator for å måle effekten av "interne" og totale koagulasjonsbaner)
, protrombintid, protrombinindeks, fibrinogen.

2.10 Innholdet av immunglobuliner A i blodet (forhøyet med alkoholskader), M (forhøyet med primær biliær cirrose), C (forhøyet med autoimmun hepatitt).

2.11 Hepatittvirusmarkører tillater pålitelig diagnostisering av leverskaderens etiologi. Med kryptisk cirrhose er de alle negative:

- bestemmelse av HCV viral belastning;

- bestemmelse av HCV-genotype;

3. Blodtype, Rh-faktor.

4. Generell urinanalyse.

5. Coprogram.

6. Kombinerte markører av leverfibrose og skrumplever, bestemt i serum, er bredt spredt.

Hepatiske fibrose markører er et alternativ til biopsi på grunn av deres ikke-invasivitet, enkel reproduserbarhet og nøyaktighet med hensyn til uttalt fibrose og levercirrhose.
Skalere Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, Shasta, FCII, Paha, FibroTest og andre har vist varierende grad av pålitelighet av både fibrose og cirrhose av forskjellig genese. Når man velger en skala, bør man ta hensyn til cirrhosens etiologi, siden en forkortet orienteringsorientering først ble erklært (for eksempel bare for HCV eller HBV). Sensibiliteten og spesifisiteten til mange skalaer er ikke studert i cirrhose av en annen etiologi. Tradisjonelt er preferanse gitt til FM, PAHA, FT, ELF skalaer.

Ytterligere forskning

1. Blodtellingen: Gjennomsnittet av røde blodlegemer, gjennomsnittlig hemoglobininnhold i den røde blodcellen.

2. Biokjemisk blodprøve:

- totalt serum jernbindende kapasitet

- transferrinmetning, ferritinkonsentrasjonen (unntatt gemohromatozaGemohromatoz (syn gemomelanoz, diabetes bronse, siderofiliya, Troisi Ano-Chauffard syndrom, pigment cirrhose) -nasledstvennaya sykdom karakterisert ved metabolske forstyrrelser av jernholdige pigmenter, øket jern absorpsjon i tarmen og dens akkumulering i vev. organer, viser tegn på skrumplever, diabetes, hudpigmentering
);

- bestemmelse av glomerulær filtrering (ved mistanke om utvikling av hepatorenalsyndrom).

3. Studier for diagnostisering av autoimmune sykdommer:

- konsentrasjonen av skjoldbruskhormoner: fri T4, TSH, antistoffer mot skjoldbrusk peroxidase - å oppdage autoimmune lesjoner (oftere med leverskader av hepatitt C-virus);

- innhold av kryoglobuliner (identifisering av kryoglobulinemi);

- titer av antimitokondrielle antistoffer (karakteristisk for primær biliær cirrose i leveren - påvist i mer enn 90% av tilfellene);

- anti-nukleær antistoff titer (påvist i levercirrhose på grunn av autoimmun type 1 hepatitt);

- AT-titer til lever-nerve-mikrosomer (anti-LKM1; karakteristisk for autoimmun hepatitt type 2);

- AT titer for jevne muskler (funnet i blodet under autoimmun hepatitt type 1).

4. Studien av fenotypen av alfa-1-antitrypsin (påvisning av medfødt mangel på alfa-1-antitrypsin).

5. Bestemmelse av daglig proteinuri.

. 6. ceruloplasmin konsentrasjon (med unntak av sykdoms KonovalovaBolezn Wilson Konovalov-Wilson (syn hepato-cerebral degenerasjon) - arvelig sykdom hos mennesker karakterisert ved en kombinasjon av cirrhose og degenerative prosesser i hjernen, på grunn av metabolske forstyrrelser av proteiner (hypoproteinemia) og kobber, arvet i en autosomal -reaktiv type
, hvor konsentrasjonen av ceruloplasmin er redusert).

7. Alpha-fetoprotein (AFP) - en økning på mer enn 500 ng / ml med høy grad av sikkerhet indikerer diagnosen hepatocellulært karcinom.

8. Studie av ascitisk væske:

- bestemmelse av cellesammensetningen (eliminerer ascites tumortype);

- biokjemisk (bestemmelse av proteininnhold) og mikrobiologiske studier;
- For differensial diagnose av ascites på grunn av levercirrhose og ascites av en annen etiologi, er det nødvendig med en indikator på forskjellen i albuminkonsentrasjoner i blodet og ascitesvæsken. Når albumininnholdet i blodet er høyere enn i ascitisk væske med mer enn 1,1 g / l, er ascites forårsaket av hypertensjon i portalen innenfor rammen av levercirrhose.

Med et neutrofiltall på mer enn 250 / mm3 diagnostiseres spontan bakteriell peritonitt. Differensiell diagnose

1. Obstruksjon av galdeveien.
Karakteristiske trekk:
- gulsott med eller uten feber
- magesmerter
- økning i bilirubinkonsentrasjon, alkalisk fosfatase (alkalisk fosfatase) aktivitet og transaminase aktivitet.
Under ultralyd blir CT, MR, dilatasjonen av de intrahepatiske gallekanaler og den vanlige gallekanalen detektert, noen ganger er årsaken til obstruksjonen visualisert (for eksempel en stein).

2. Alkoholisk hepatitt.
Karakteristiske trekk:
- gulsott;
feber;
- Leukocytose med et atomforskyvning til venstre;
- Symptomer på alkoholholdig leversykdom, alkoholhistorie.
For å bekrefte diagnosen utføres en ultralyd av leveren (avslører tegn på cirrhose, portal hypertensjon), i noen tilfeller er det behov for leverbiopsi.

3. Giftige virkninger av stoffer og andre stoffer.
Instruksjoner i historien om bruk av narkotika. Det bør tas hensyn til at langsiktig parenteral ernæring kan føre til fettlever og fibrose.

4. Viral hepatitt.
Historien kan være indikasjoner på gulsott, magesmerter, kvalme, oppkast, økt transaminaseaktivitet.
Det kliniske bildet kan presenteres som minimal symptomer (ved kronisk hepatitt C), og utseendet av fulminant leversvikt.
Diagnosen er basert på serologisk testing for virusmarkører.

5. Autoimmun hepatitt.

Mer vanlig hos unge kvinner. Et karakteristisk tegn - alvorlig svakhet i kombinasjon med gulsott. Ved begynnelsen av sykdommen øker transaminaseaktiviteten. Ytterligere typiske symptomer på kronisk leverskade observeres: En økning i konsentrasjonen av bilirubin, en reduksjon i innholdet av protrombin, en økning i INR.
Finn ofte polyklonal hypergammaglobulinemi, preget av en økning i syntesen av flere eller alle klasser av immunoglobuliner. For å etablere diagnosen er det nødvendig å oppdage antinuclear AT, AT for å glatte muskelceller, AT til lever-nerve-mikrosomer.

6. Primær biliær cirrhose.
Karakterisert av kvinner i alderen 40-60 år. På et tidlig stadium har det ofte et asymptomatisk kurs med sporadisk deteksjon av økt aktivitet av alkalisk fosfatase. Det er svakhet, kløe og senere gulsott. Transaminaseaktivitet økes vanligvis litt. I 90% av tilfellene kan antimitokondrielle antistoffer detekteres.

7. Primær skleroserende kolangitt.
Mer vanlig blant menn i alderen 20-30 år. Ofte diagnostisert hos asymptomatiske pasienter med økt aktivitet av alkalisk fosfatase, spesielt hos pasienter med diagnostisert inflammatoriske sykdommer i tykktarmen (vanligvis med ulcerøs kolitt).
Karakteristiske tegn: gulsott, kløe, magesmerter, vekttap.
Transaminaseaktivitet økes vanligvis med ikke mer enn 5 ganger.
Diagnosen er spesifisert under endoskopisk kolangiografi.

8. Ikke-alkoholholdig fet leversykdom.
Typisk for overvektige personer med diabetes og har hyperlipidemi, men kan også forekomme hos personer med magert statur. Økt GGT-aktivitet kan være den eneste endringen i biokjemiske parametere. For diagnose er det viktig å gjennomføre en grundig samling av alkoholhistorie. Hos noen pasienter er det mulig å utvikle sykdommen til skrumplever.
Ultralyd avslører tegn på fettleverinfiltrering (steatosis). For å klargjøre diagnosen og scenen, er leverbiopsi indikert.

10. Arvelig hemokromatose.

Karakteristisk for menn 35-40 år gammel, i denne alderen vises som regel de første tegn på sykdommen. Observert tretthet, magesmerter, artralgi, seksuelle lidelser (impotens /

), hepatomegali, hyperpigementering (typisk "bronse" farge på huden), vekttap, splenomegali.

I de senere stadiene av sykdommen forekommer gulsott og ascites.

For å etablere diagnosen er det nødvendig å bestemme mutasjonene av HFE-genet (C282Y, H63D), transferrinmetning og blodkonsentrasjon av ferritin.

Hvis hepatocellulær karsinom mistenkes mot bakgrunnen av hemokromatose, er det mulig med en leverbiopsi for farging for jern.

11. Wilson-Konovalov sykdom (hepatolentisk degenerasjon).
Det starter for det meste i ung alder. Det kan oppstå symptomer som svakhet, tap av appetitt, magesmerter, skjelv, nedsatt koordinasjon, muskeldystropp, psykiske lidelser.
Leverskader varierer fra uutviklede endringer til fulminant leversvikt.
En typisk økning i transaminaseaktivitet, bilirubinkonsentrasjon, men alkalisk fosforaktivitet er innenfor normale grenser. Diagnosen antas på grunnlag av en reduksjon i serumkonsentrasjonen av ceruloplasmin og påvisning av en Kaiser-Fleischer-ring i en hornhinneundersøkelse med en slitlampe.
For å bekrefte diagnosen, er det undersøkt utskillelse av kobber med daglige urin- og leverbiopsiprøver med bestemmelse av kobberinnhold i dem.

12. Alfa-1-antitrypsinmangel.

13. Overbelastning i kronisk hjertesvikt (CHF).
Karakteristiske trekk:
- symptomer på CHF;
- hepatomegali, splenomegali
- tyngde i høyre hypokondrium
- økt transaminaseaktivitet (liten);
økning i bilirubinkonsentrasjon
- noen ganger - en økning i INR og en reduksjon i albuminkonsentrasjonen.
Diagnosen bekreftes ved ekkokardiografi, leverpip og leveren.
Langvarig CHF kan føre til utvikling av hjertefibrose i leveren.

14. Kolestase.
Forekommer oftest som en bivirkning fra medisinering eller mot sepsis.
Karakteristiske tegn: gulsott, økt aktivitet av alkalisk fosfatase og transaminaser.
Diagnosen er bekreftet av biopsi.

15. Obstruksjonsforstyrrelser i systemet av leverenveiene (Budd-Chiari syndrom), samt milt venetrombose, portalvein trombose, nedsatt dårligere vena cava.
Hepatomegali, magesmerter, kvalme og oppkast, ildfaste ascites, gulsott er typiske.
For å etablere diagnosen er det nødvendig å utføre doppler sonografi av leverens utgående fartøy.

- økt trykk i jugularvenen

- hjertetoner: dempet, det er en tredje hjertetone.

, lavspenning QRS komplekser, unormale tenner av T.

USDG: ventrikulær fyllingsforstyrrelse.

17. Schistosomiasis.

Historie - reise til endemiske områder.

Konstitusjonelle symptomer på feber sykdom:

- utilpashed, hodepine, muskelsmerter, svakhet og magesmerter;

- kuldegysninger, svette;
- vekttap, tap av appetitt
- oppkast, diaré.
Tegn på feber sykdom: urticaria, utslett, feber og lymfadenopati.
Normal hepatisk venøs trykkgradient, bestemt ved indirekte (MR) eller direkte (angiografi) metode.

- Lungeskade: tørr hoste og kortpustethet;

- involvering av hud: endret pigmentering (hypo- eller hyperpigmentering), makulopapulær utslett på ansikt, rygg og lemmer og erytem i bena;

- øyeskader: forside eller bakre uveitt, tørt øye (tørr rhinitt) og glaukom.

Leverbiopsi: ikke-nekrotiske, kaseøse granulomer.

Survey chest X-ray (konklusjoner avhenger av scenen av sykdomsutvikling): bryst

, diffuse retikulonodulære skygger (parenkymale lesjoner), fibrose i lungens øvre lobe.

19. Nodal regenerativ hyperplasi.

Det er ingen kliniske tegn og symptomer å skille mellom.

Leverbiopsi: Lokale små regenerative noduler med minimal eller null fibrose når de er flekket med reticulin.

20. Idiopatisk portalhypertensjon (portal sklerose).

Det er ingen kliniske tegn og symptomer å skille mellom.

Leverbiopsi: Ingen tegn på skrumplever.

Noen av betingelsene beskrevet nedenfor kan betraktes like som manifestasjoner av levercirrhose (alvorlige former) og dens komplikasjoner.

I. Hepatisk encefalopati (PE)

Symptomer på hepatisk encefalopati inkluderer endringer i bevissthet, intelligens, oppførsel og nevromuskulære lidelser.
Fire stadier av hepatisk encefalopati utmerker seg.