Ekskluderer:
- alkoholisk leversykdom (K70.-)
- amyloid leverdegenerasjon (E85.-)
- cystisk leversykdom (medfødt) (Q44.6)
- hepatisk venetrombose (I82.0)
- hepatomegali BDU (R16,0)
- portalveintrombose I81
- giftig leverskade (K71.-)
Hjerte:
- skrumplever (såkalt) leveren
- leversklerose
Utelukket: Levernekrose med leversvikt (K72.-)
Utelukket: Budd-Chiari syndrom (I82.0)
Utelukket: Følgende fødsel (O90.4)
Enkel levercyst
Fokal nodulær hyperplasi av leveren
I Russland, International Classification of Diseases 10. revisjon (ICD-10) vedtatt som en enkelt regulatorisk dokument å ta hensyn til forekomst, årsaker, befolknings appellerer til de medisinske institusjoner i alle etater, dødsårsaken.
ICD-10 ble introdusert i helsevesenets praksis i hele Russlands territorium i 1999 ved bekreftelse fra Russlands helsedepartement datert 27. mai 1997. №170
Utgivelsen av en ny ICD-revisjon er planlagt av WHO i 2017 2018.
Endringer og tillegg til ICD-10 laget av WHO til dags dato.
MCB 10 leversykdom
Ekskluderer: hemokromatose (E83.1), Reys syndrom (G 93.7), Wilson-Konovalov sykdom (E 83,0)
Hovedoverskriftene til ICD-10
K 70 ALCOHOLI'S LIVERSYPE
K 71 TOXIC LIVER DISEASE
K 72 HEPATISK INFRAFIKKERHET, ikke klassifisert annet sted
K 73 KRONISK HEPATITIS, IKKE KLASSIFISERT I ANDRE
K 74 FIBROSIS OG LIVER CIRRHOSIS
TIL 76 ANDRE LIVERSykdommer
TIL 77 SJUKTER AV LIVEREN I SJUKDOMER KLASSIFISERT I ANDRE RUBRIKER
K 70 ALCOHOLI'S LIVERSYPE
K 70.0 Alkoholholdig fettdegenerasjon av leveren
K 70.1 Alkoholisk hepatitt
K 70.2 Alkoholfibrose og sklerose i leveren
K 70.3 Alkoholcirrhose
K 70.4 Alkoholisk leversvikt: - akutt, - subakutt, - kronisk, - med eller uten lever koma
K 70.9 Alkoholskader i leveren ikke spesifisert
K 71 TOXIC LIVER DISEASE
Inkluderer: lesjoner forårsaket av virkningen av narkotika:
- leversykdom med idiosyncrasy (uforutsigbar)
- giftig leversykdom (forutsigbar)
Ekskluderer: Alkoholrelatert leversykdom, Budd-Chiari syndrom
K 71.0 Giftig leversykdom med kolestase
K 71.1 Giftig leversykdom med nekrose
K 71.2 Giftig leversykdom med akutt hepatitt.
K 71.3 Giftig leversykdom med kronisk vedvarende hepatitt
K 71.4 Giftig leversykdom med kronisk lobulær hepatitt
K 71.5 Giftig leversykdom med kronisk aktiv hepatitt.
K 71.6 Giftig leversykdom ikke klassifisert
K 71.7 Giftig leversykdom med fibrose og skrumplever
Av 71.8 Giftig leversykdom med andre manifestasjoner:
fokal nodulær hyperplasi, lever granulomatose, peliosis hepatitt, veno-okklusiv leversykdom.
K 71.9 Giftig leversykdom, uklassifiserbar
K 72 HEPATISK INFRAFIKKERHET, ikke klassifisert annet sted
Inkluderer: koma, encefalopati
hepatitt: akutt, fulminant, ondartet
Ekskluderer: Alkoholholdig leversvikt,
leversvikt med:
-abort og ektopisk graviditet
-graviditet og fødsel
-giftig leversykdom
K 72,0 Akutt og subakutt leversvikt
K 72.1 Kronisk leversvikt
K 73 CHRONIC HEPATITES, ikke klassifisert annet sted
Unntatt: hepatitt (kronisk): - alkoholisk, - medisinsk, - granulomatøs, - reaktiv
K 73,0 Kronisk vedvarende hepatitt
K 73.1 Kronisk lobulær hepatitt
K 73.2 Kronisk aktiv hepatitt
K 73.8 Kronisk hepatitt, ikke klassifisert annet sted
K 73.9 Kronisk hepatitt, uspesifisert
K 74 FIBROSIS OG LIVER CIRRHOSIS
Ekskluder: alkoholisk leverfibrose, leverceller i leveren
skrumplever: alkoholisk, medfødt, med giftig leversykdom
K 74,0 Leverfibrose
K 74.1 Leversklerose
K 74.2 Leverfibrose med sklerose
K 74.3 Primær biliær cirrhose
Kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt
K 74.4 Sekundær gallecirrhose
K 74.5 biliær cirrhose, uspesifisert
K 74.6 Andre former for levercirrhose
K 75 ANDRE INFLAMMATORISKE SJUKDER AV LIVEREN
Ekskluderer: kronisk hepatitt
K 75,0 Leverabser
K 75.1 Flebitt av portalvenen
K 75.2 Reaktiv hepatitt
K 75.3 Granulomatøs hepatitt
K 75.8 Andre spesifiserte betennelsessykdommer i leveren
Til 75,9 Inflammatoriske leversykdommer, uspesifisert
Analyse av patologi av den indre strukturen, selv i de første to klasser av leversykdom indikerer tilstedeværelse av enkelte former for leversykdom med kolestase, nekrose, aktiv eller inaktiv hepatitt, fibrose, cirrhose, leversvikt, etc.. Den faktiske manifold manifestasjoner kan reduseres til flere utførelsesformer:
med en overvekt av den inflammatoriske prosessen i leveren,
med en overvekt av brudd på valget av komponenter av galle,
med en dominans av den dystrofiske prosessen,
med en overvekt av portal sirkulasjonsforstyrrelser.
Den inflammatoriske prosessen, som i tilfeller av gastritt, kan ha en annen grad av aktivitet og brukes på leversykdommer som følger:
inaktiv = vedvarende hepatitt
aktiv = aktiv hepatitt
TIL 76 ANDRE LIVERSykdommer
Utelukket: alkoholisk leversykdom, lever amyloidose, lever cystisk
hepatisk venetrombose, hapatomegali, portalvein trombose
giftig leversykdom
K 76,0 Fettlever
K 76.1 Kronisk passiv leverstasis
Til 76,2 Central hemorragisk levernekrose
K 76.3 Lever hjerteinfarkt
K 76,4 Peliac Hepatitt
Til 76,5 Hepatisk veno-okklusiv sykdom
Ved 76,6 Portal hypertensjon
Ved 76,7 Hepatorenalsyndrom
K 76.8 Andre spesifiserte leversykdommer
- fokal nodulær hyperplasi
Ved 76,9 leversykdom, uspesifisert
TIL 77 SJUKTER AV LIVEREN I SJUKDOMER KLASSIFISERT I ANDRE RUBRIKER
blek trefine (luithic)
Hepatisk granulomatose med
Hovedklassen av leversykdom i ICD 10
K 70 ALCOHOLI'S LIVERSYPE
K 71 TOXIC LIVER DISEASE
K 72 HEPATISK INFRAFIKKERHET
K 73 KRONISK HEPATITIS
K 74 FIBROSIS OG LIVER CIRRHOSIS
Leder av utdanningsprogrammer innen gastroenterologi og ernæring i Republikken Hviterussland
LIVERSykdommer (K70-K77)
Ekskluderer:
- hemokromatose (E83.1)
- gulsott BDU (R17)
- Reye syndrom (G93.7)
- viral hepatitt (B15-B19)
- Wilson sykdom (E83.0)
Inkludert: Narkotika:
- idiosynkratisk (uforutsigbar) leversykdom
- giftig (forutsigbar) leversykdom
Identifiser det giftige stoffet om nødvendig, bruk en ekstra kode for eksterne årsaker (klasse XX).
Ekskluderer:
- alkoholisk leversykdom (K70.-)
- Budd-Chiari syndrom (I82.0)
Inkludert er:
- leveren:
- koma NDU
- encefalopati NOS
- hepatitt:
- fulminant, uklassifisert, med leverinsuffisiens
- ondartet, ikke klassifisert annet sted med leverinsuffisiens
- nekrose av leveren (celler) med leversvikt
- gul atrofi eller degenerasjon av leveren
Ekskluderer:
- alkoholisk leversvikt (K70.4)
- leversvikt, kompliserende:
- abort, ektopisk eller molar graviditet (O00-O07, O08.8)
- graviditet, fødsel og postpartum periode (O26.6)
- føtal og nyfødt gulsott (P55-P59)
- viral hepatitt (B15-B19)
- i kombinasjon med giftig leverskade (K71.1)
Utelukket: hepatitt (kronisk):
- alkoholholdige (K70.1)
- medisinsk (K71.-)
- granulomatøs NKDR (K75.3)
- reaktive ikke-spesifikke (K75.2)
- viral (B15-B19)
Ekskluderer:
- alkoholisk leverfibrose (K70.2)
- kardial sklerose i leveren (K76.1)
- skrumplever (lever):
- alkoholholdige (K70.3)
- medfødt (P78.3)
- med giftig leverskade (K71.7)
ekskludert:
- kronisk hepatitt, ikke klassifisert annet sted (K73.-)
- hepatitt:
- akutt eller subakutt:
- BDU (B17.9)
- ikke-viral (K72.0)
- viral (B15-B19)
- akutt eller subakutt:
- giftig leverskade (K71.-)
Ekskluderer:
- alkoholisk leversykdom (K70.-)
- amyloid leverdegenerasjon (E85.-)
- cystisk leversykdom (medfødt) (Q44.6)
- hepatisk venetrombose (I82.0)
- hepatomegali BDU (R16,0)
- portalveintrombose (I81)
- giftig leverskade (K71.-)
K70-K77 leversykdom. V. 2016
Internasjonal klassifisering av sykdommer, 10. revisjon (ICD-10)
K70-K77 leversykdommer
Utelukket: hemokromatose (E83.1)
gulsott BDU (R17)
Reye syndrom (G93.7)
viral hepatitt (B15-B19)
Wilson-Konovalov sykdom (E83.0)
K70 Alkoholisk leversykdom
K70.0 Alkoholholdig fettlever (fettlever)
K70.1 Alkoholholdig hepatitt
K70.2 Alkoholfibrose og leversklerose
K70.3 Alkoholcirrhose Alkoholskirrhose BDU K70.4 Alkoholholdig leversvikt Alkoholisk leversvikt:
- NOS
- akutt
- hronicheskaya
- podostraya
- med eller uten lever koma
K71 Giftig leverskade
Inkludert: Lekar leversykdom:
- idiosynkratisk (uforutsigbar)
- giftig (forutsigbar)
Badd-Kiari syndrom (I82.0)
K71.0 Giftig leverskade med kolestasekolestase med hepatocyttskade
Ren kolestase K71.1 Giftig skade på leveren med levernekrose Leverbetennelse (akutt) (kronisk) forårsaket av dødelige midler K71.2 Giftig skade på leveren, som forekommer som akutt hepatitt
K71.3 Giftig leverskade, som oppstår som kronisk vedvarende hepatitt
K71.4 Giftig skade på leveren, fortsetter som en type kronisk lobulær hepatitt
K71.5 Giftig leverskade, forekommer som kronisk aktiv hepatitt. Giftig leverskade, forekommer som lupoid hepatitt. K71.6 Giftig leverskade med hepatittbilde, ikke klassifisert annet sted
K71.7 Giftig leverskade med fibrose og skrumplever
K71.8 Giftig leverskade med et bilde av andre leversykdommer Giftig skade på leveren med:
- nodulær nodulær hyperplastisk
- levergranulomer
- peliozom leveren
- veno-okklusiv leversykdom
K72 Leverinsufficiens, ikke klassifisert annet sted
Inkludert: lever:
- com bdu
- encefalopati-idiom
- fulminantny
- zlokachestvenny
gul atrofi eller degenerasjon av leveren
Utelukket: alkoholisk leversvikt (K70.4)
leversvikt, kompliserende:
- abort, ekstramural eller molar graviditet (O00-O07, O08.8)
- graviditet, fødsel og postpartum periode (O26.6)
viral hepatitt (B15-B19)
i kombinasjon med giftig leverskade (K71.1)
K72.0 Akutt og subakutt leversvikt Akutt ikke-viral hepatitt BDU K72.1 Kronisk hepatisk svikt
K72.9 Leverfeil, uspesifisert
K73 Kronisk hepatitt, ikke klassifisert annet sted.
Utelukket: kronisk hepatitt:
- alkohol (K70.1)
- klasserom (K71.-)
- Ranumatomatøs NKDR (K75.3)
- Reaktiv, ikke-spesifikk (K75.2)
- viral (B15-B19)
K73.1 Kronisk lobulær hepatitt, ikke klassifisert annet sted.
K73.2 Kronisk aktiv hepatitt, ikke klassifisert annet sted
K73.8 Andre kroniske hepatitt uklassifisert i andre rubrikker
K73.9 Kronisk hepatitt, uspesifisert
K74 Fibrose og skrumplever
Utelukket: alkoholisk leverfibrose (K70.2)
kardial sklerose i leveren (K76.1)
levercirrhose:
- alkohol (K70.3)
- medfødt (P78.3)
K74.1 Leversklerose
K74.2 Leverfibrose i kombinasjon med leversklerose
K74.3 Primær biliær cirrhosis Kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt K74.4 Sekundær biliær cirrhose
K74.5 biliær cirrhose, uspesifisert
K74.6 Andre og uspesifiserte skrumplever Cirrose (lever):
- NOS
- kryptogen
- stor node (makronodulær)
- liten knutepunkt (mikronodulær)
- blandet type
- gantry
- postnekrotisk
Utelukket: kronisk hepatitt, NKDR (K73.1)
gepatit:
- akutt eller subakutt
- BDU (B17.9)
- ikke viral (K72.0)
- viral hepatitt (B15-B19)
K75.0 Leverabscess Leverabsess:
- NOS
- holangitichesky
- gematogenny
- lymphogenous
- pileflebitichesky
kolangitt uten leverabsess (K83.0)
pyleflebitt uten leverabsess (K75.1) K75.1 Flebitt i portalvenen Pyleflebitt Ekskludert: Piloflebitisk abscess i leveren (K75.0)
K75.2 Ikke-spesifikk reaktiv hepatitt
K75.3 Granulomatøs hepatitt, ikke klassifisert annet sted
K75.4 Autoimmun hepatitt Lipoid hepatitt BDU K75.8 Andre spesifiserte inflammatoriske leversykdommer Ikke-alkoholholdig fettdegenerasjon av leveren [NASH] K75.9 Inflammatorisk leversykdom uspesifisert Hepatitt BDU K76 Andre leversykdommer
Utelukket: Alkoholisk leversykdom (K70.-)
amyloid leverdegenerasjon (E85.-)
cystisk leversykdom (medfødt) (Q44.6)
hepatisk venetrombose (I82.0)
hepatomegali jodi (R16,0)
portal venetrombose (I81.-)
giftig nedsatt leverfunksjon (K71.-)
K76.0 Fattig degenerasjon av leveren, ikke klassifisert annet sted Ikke-alkoholholdig fettsleversykdom [NZhBP] Utelukket: Ikke-alkoholisk steatohepatitt (K75.8)
K76.1 Kronisk passiv lever overflod Cadiac, lever:
- skrumplever (oppkalt)
- sklerose
Utelukket: Levernekrose med leversvikt (K72.-)
K76.3 Lever hjerteinfarkt
K76.4 Leverpeliose Hepatisk angiomatose K76.5 Veno-okklusiv leversykdom
Utelukket: Bad-Kiari syndrom (I82.0)
K76.6 Portal Hypertension
K76.7 Hepatorenalsyndrom
Utelukket: Følgende fødsel (O90.4)
K76.8 Andre spesifiserte leversykdommer Enkel levercyst
Fokal nodulær leverhyperplasi
Hepatoptose K76.9 Leversykdom, uspesifisert
K77 * Leverrelaterte sykdommer som er klassifisert annet sted
Fet degenerasjon av leveren (K76.0)
Versjon: Katalog over sykdommer MedElement
Generell informasjon
Kort beskrivelse
Note 1
Note 2
Fattig degenerasjon av leveren er en form for ikke-alkoholholdig fettleversykdom (NAFLD).
5. Vurdering av aktiviteten til NAFLD (NAS). Sett av poeng beregnet for den omfattende vurderingen av tegn på steatose, betennelse og ballongdystrofi. Det er et nyttig verktøy for halvkvantitativ måling av histologiske endringer i levervev hos pasienter med NAFLD i kliniske studier.
Hittil er det ingen enkelt kode i listen over sykdommer i ICD-10, som gjenspeiler fullstendigheten av diagnosen NAFLD, så det er tilrådelig å bruke en av følgende koder:
klassifisering
Etiologi og patogenese
Sekundær fet leversykdom kan være et resultat av følgende faktorer.
1. Alimentære faktorer:
- skarpt vekttap;
- kronisk protein-energi mangel.
2. Parenteral ernæring (inkludert glukoseadministrasjon).
4. Metabolske sykdommer:
- dyslipidemi;
- type II diabetes;
- triglyseridemi og andre.
epidemiologi
Symptom Prevalens: Distribuert
Kjønnshastighet (m / f): 0,8
Faktorer og risikogrupper
Høyrisikogrupper inkluderer:
4. Middelaldrende kvinner.
Klinisk bilde
Kliniske diagnostiske kriterier
Symptomer, nåværende
I de fleste pasienter med ikke-alkoholholdig fettleverssykdom er det ingen klager.
Følgende symptomer kan oppstå:
- Svakt ubehag i bukets øverste høyre kvadrant (ca. 50%);
- smerte i øvre høyre kvadrant i magen (30%);
- svakhet (60-70%);
- moderat hepatosplenomegali Hepatosplenomegali - samtidig signifikant utvidelse av leveren og milten
(50-70%).
diagnostikk
Generelle bestemmelser. I praksis oppstår mistanke om ikke-alkoholisk steatohepatitt når pasienten har fedme, hypertriglyseridemi og økte transaminase nivåer. Diagnosen klargjøres av laboratorie og biopsi. Visualiseringsmetoder for bekreftelse i de tidlige stadiene er ikke særlig egnede.
Anamnese: eliminering av alkoholmisbruk, medisinske skader, familiehistorie av leversykdom.
Ved diagnostisering av ikke-alkoholholdig fettsleversykdom, brukes følgende bildemetoder:
1. Ultralyd. Steatosis kan bekreftes, forutsatt at økningen i mengden av fettinneslutninger i vevet er minst 30%. Ultralyd har en følsomhet på 83% og en spesifisitet på 98%. De avslører økt leverøkogenitet og økt distal lyddemping. Hepatomegali er mulig. Også utført identifikasjon av tegn på portal hypertensjon, en indirekte vurdering av graden av steatosis. Gode resultater ble oppnådd ved bruk av Fibroscan-apparatet, som gjør at du i tillegg kan oppdage fibrose og evaluere sin grad.
2. Beregnet tomografi. Grunnleggende CT-tegn:
- reduksjon i leverens radiologiske tetthet med 3-5 HU (norm 50-75 HU);
- radiografisk tetthet i leveren er mindre enn radiografisk tetthet i milten;
- høyere tetthet av intrahepatiske kar, portal og dårligere vena cava sammenlignet med tetthet av levervev.
3. Magnetic resonance imaging. Kan semiquantitatively vurdere fettinnholdet i leveren. Overgår i diagnostiske evner ultralyd og CT. Fokuser på å redusere intensiteten av signalet på T1-vektede bilder kan indikere lokal opphopning av fett i leveren.
5. Histologisk undersøkelse av leverpunktet (gullstandard for diagnose):
- makrofettdystrofi;
- ballongdegenerasjon eller degenerasjon av hepatocytter (i nærvær / fravær av betennelse, Mallory-hyalinlegemer, fibrose eller cirrose).
Graden av steatose er estimert av punktsystemet.
Andre leversykdommer
Ekskluderer:
- alkoholisk leversykdom (K70.-)
- amyloid leverdegenerasjon (E85.-)
- cystisk leversykdom (medfødt) (Q44.6)
- hepatisk venetrombose (I82.0)
- hepatomegali BDU (R16,0)
- portalveintrombose (I81)
- giftig leverskade (K71.-)
Fettlever (leverdegenerasjon), ikke klassifisert annet sted
Kronisk passiv lever overflod
Hjerte:
- skrumplever (såkalt) leveren
- leversklerose
Centrilobulær hemorragisk levernekrose
Utelukket: Levernekrose med leversvikt (K72.-)
Vi behandler leveren
Behandling, symptomer, narkotika
MCB 10 leversykdom
Vi tilbyr deg å lese artikkelen om emnet: "Viral cirrhosis of liver MKB 10" på vår hjemmeside dedikert til behandling av leveren.
- alkoholisk leverfibrose (K70.2)
- kardial sklerose i leveren (K76.1)
- skrumplever (lever):
- alkoholholdige (K70.3)
- medfødt (P78.3)
- med giftig leverskade (K71.7)
Leverfibrose i kombinasjon med leversklerose
Primær biliær cirrhose
Kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt
Sekundær gallecirrhose
Bilskirrhose, uspesifisert
Annet og uspesifisert cirrhose
Cirrhosis (lever) :. NOS. kryptogene. stor knutepunkt. liten knutepunkt. blandet type. portal. postnekrotisk
ICD er et klassifikasjonssystem for ulike sykdommer og patologier.
Siden antagelsen av verdensmiljøet i begynnelsen av 1900-tallet har den gjennomgått 10 revisjoner, så dagens utgave heter ICD 10. For enkelhets skyld med å automatisere behandlingen av en sykdom, krypteres de med koder, og vet prinsippet om hvor det er lett å finne noen sykdom. Så begynner alle sykdommer i fordøyelsesorganene med bokstaven "K". Følgende to siffer identifiserer et bestemt organ eller en gruppe. For eksempel begynner leversykdom med en kombinasjon av K70 - K77. Videre, avhengig av årsaken, kan cirrhosis ha en kode som starter med K70 (alkoholisk leversykdom), og med K74 (fibrose og levercirrhose).
Med introduksjonen av ICD 10 til systemet med medisinske institusjoner, ble utformingen av syklisten startet i henhold til de nye reglene, når den tilsvarende koden er skrevet i stedet for sykdommens navn. Dette forenkler statistisk regnskap og tillater bruken av datautstyr for behandling av dataregister både generelt og for ulike typer sykdommer. Slike statistikker er nødvendige for analyse av sykelighet i omfanget av regioner og stater, i utviklingen av nye stoffer, bestemmelse av volumet av frigjøringen, etc. For å forstå hva en person er syk med, er det nok å sammenligne posten i syklisten med den nyeste utgaven av klassifikatoren.
Klassifisering av cirrhosis
Cirrhosis er en kronisk leversykdom kjennetegnet ved sin mangel på grunn av vev degenerasjon. Denne sykdommen har en tendens til å utvikle seg og adskiller seg fra andre leversykdommer ved irreversibilitet. Den vanligste årsaken til cirrhosis er alkohol (35-41%) og hepatitt C (19-25%). I henhold til ICD 10 er cirrhose delt inn i:
- K70.3 - alkoholholdige;
- K74.3 - primær biliær;
- K74.4 - sekundær biliær;
- K74.5 - biliary, uspesifisert;
- K74.6 - andre og uspesifiserte.
Alkoholholdig skrumplever
Cirrhose forårsaket av alkohol i ICD 10 er kode K70.3. Han ble spesifikt identifisert i gruppen av individuelle sykdommer, hvor hovedårsaken er etanol, den skadelige effekten av denne avhenger ikke av typen drikkevarer og bestemmes bare av mengden i dem. Derfor vil en stor del øl gi samme skade som en mindre mengde vodka. Sykdommen er preget av dødsfall av levervev, som forvandles til cicatricial, i form av små knuter, mens den rette strukturen forstyrres og lobulene blir ødelagt. Sykdommen fører til at organet slutter å fungere normalt og kroppen forgiftes av nedbrytningsprodukter.
Våre lesere anbefaler
Vår vanlige leser anbefalte en effektiv metode! Ny oppdagelse! Novosibirsk-forskere har avslørt det beste middelet for cirrhose. 5 års forskning. Selvbehandling hjemme! Etter å ha lest det nøye, bestemte vi oss for å tilby det til din oppmerksomhet.
Primær biliær cirrhose
Primær biliær cirrhosis er en immunsykdom i leveren. I henhold til ICD 10 har koden K74.3. Årsakene til autoimmun sykdom er ikke etablert. Når det skjer, begynner immunforsvaret å kjempe med cellene i gallekanaler i leveren, og ødelegge dem. Galle begynner å stagnere, noe som fører til ytterligere ødeleggelse av organets vev. Ofte rammer en slik sykdom kvinner, for det meste 40-60 år. Sykdommen manifesteres av kløe, som til tider intensiverer, som fører til blødende kammer. Denne cirrhosen, som de fleste andre typer sykdommer, reduserer ytelsen og forårsaker deprimert humør og mangel på appetitt.
Sekundær gallecirrhose
Sekundær gallecirrhose oppstår på grunn av virkningene av galde, som akkumuleres i kroppen, kan ikke komme seg ut av det. I henhold til ICD 10 har koden K74.4. Årsaken til obstruksjon av galdekanalen kan være steiner eller konsekvensene av operasjonen. Denne sykdommen krever kirurgisk inngrep for å eliminere årsakene til obstruksjonen. Forsinkelse vil føre til videreføring av de skadelige effektene av galleenzymer på leverenvevet og utviklingen av sykdommen. Menn lider av denne typen sykdom dobbelt så ofte, vanligvis i alderen 25-50 år, selv om det også forekommer hos barn. Utviklingen av sykdommen går oftest fra 3 måneder til 5 år, avhengig av graden av obstruksjon.
Biliær uspesifisert cirrhosis
Ordet "biliary" kommer fra det latinske "bilis", som betyr galle. Derfor kalles cirrhosis assosiert med betennelsesprosesser i galdekanaler, stagnasjonen i galle og dens effekt på levervev, biliary. Hvis han samtidig ikke har særegne tegn på primær eller sekundær, klassifiseres den i henhold til ICD 10 som biliær uspesifisert cirrhose. Årsaken til disse typer sykdommer kan være forskjellige infeksjoner og mikroorganismer som forårsaker betennelse i den intrahepatiske gallveien. I den 10. utgaven av klassifikatoren har denne sykdommen koden K74.5.
Årsaker til cirrhosis
Annet og uspesifisert cirrhose
Sykdommer som ifølge etiologi og kliniske tegn ikke sammenfaller med de tidligere nevnte, i henhold til ICD 10, er den generelle koden K74.6 tilordnet. Legge til nye tall til det tillater dem å bli ytterligere klassifisert. Så uspesifisert cirrhosis i 10. utgave av klassifikatoren er tildelt en kode K74.60, og en annen - K74.69. Sistnevnte kan i sin tur være:
- kryptogen;
- mikronodulær;
- makronodulyarnym;
- blandet type;
- postnekrotisk;
- portal.
Hvem sa at det er umulig å kurere levercirrhose?
- Mange måter prøvd, men ingenting hjelper...
- Og nå er du klar til å utnytte enhver mulighet som gir deg en etterlengtet følelse av velvære!
Et effektivt middel for behandling av leveren eksisterer. Følg lenken og finn ut hva legen anbefaler!
Akronymet ICD er systemet der alle sykdommer og patologier som er kjent for vitenskapen er klassifisert. ICD 10-systemet er i dag. Navneendringen er knyttet til et dusin revisjoner og tillegg siden vedtaket av verdenssamfunnet ved begynnelsen av det 20. århundre.
Hver ICD 10-kode bærer det krypterte navnet på en bestemt sykdom eller patologi. Å vite hvordan systemet fungerer kan lett finne noen sykdom. I denne artikkelen vil vi se på eksempler på kryptering, vi vil diskutere mer detaljert cirrhose av deres klassifisering og beskrivelse.
Hva er krypteringssystemet?
Innføringen av ICD 10-systemet gjorde det mulig å automatisere behandlingen av sykdommer. Hvis du forstår prinsippet om å tildele bokstaver og tall, kan du om noen få minutter finne den ønskede sykdommen.
I dag la oss snakke om problemene i fordøyelsessystemet, som i kryptert system under krypteringen under bokstaven "K". Deretter viser koden tallene som er ansvarlige for et bestemt organ eller deres kombinasjon og de patologiene som er knyttet til dem. Sykdommer som påvirker leverens funksjon, er angitt med en kombinasjon av bokstaver og tall mellom K70-K77.
Etter at legene begynte å bruke et slikt system, var sykehusadministrasjonsprosessen mye lettere, fordi i stedet for sykdommens navn ble ICD 10-krypteringen enkelt skrevet. Denne løsningen forenkler registrering av en stor mengde data på ulike sykdommer i elektronisk form, noe som bare er den ideelle metoden analysere volumet av tilfeller av individuelle sykdommer i stor skala av byer, land, etc.
Klassifisering av cirrhose i henhold til ICD 10
Cirrhosis er en kronisk leversykdom hvor cellene i et organ regenerere og ikke lenger kan oppfylle deres tiltenkte formål. Hvis sykdommen ikke er diagnostisert i utgangspunktet og ikke starter behandling, går det raskt fram og er irreversibel. Katalysatorer for utvikling av cirrhosis er oftest overdreven alkohol-entusiasme og tilstedeværelsen av hepatittviruset i kroppen.
Det er viktig! Fremtidens prognose for personer med cirrhosis er ikke veldig bra. Overraskende, med alkoholskirrhose er overlevelsesraten høyere sammenlignet med virus. Hvis pasienten helt stopper å ta alkoholholdige drikker og behandler behandlingen sterkt, så innen 5 år kan han komme inn på 70% av de som har blitt kurert.
I henhold til ICD 10-systemet er cirrhose delt inn i flere separate grupper:
- alkoholskirrhose (k703). Problemet med leveren, forårsaket av overdreven bruk av alkoholholdige drikker spesielt gjort i gruppen av individuelle sykdommer. Cirrhose utvikler seg under de skadelige effektene av etanol, og det spiller ingen rolle hvor drikker det kommer inn i kroppen. Leverceller dør og erstattes av arrvev med dannelse av små knuter. I utviklingen av sykdommen endres strukturen i leveren fullstendig og når det punktet som det ganske enkelt slutter å fungere;
- primær biliær cirrhose (K74.3). Det oppstår som et resultat av utviklingen av en autoimmun sykdom, når immunsystemet begynner å kjempe med sine egne celler og ødelegger gallekanaler i leveren. Som et resultat blir stagnasjonen av galle aktivert, noe som til slutt forgifter leverenceller. I utgangspunktet er denne typen cirrhose diagnostisert hos den kvinnelige halvdelen av befolkningen etter 50 år;
- sekundær biliær cirrhose (K74.4). Oppstår i prosessen med aggressiv handling av galle, som ikke kan komme seg ut på grunn av tilstoppede kanaler. Gallekanalene kan brytes etter operasjon eller som følge av dannelse av steiner som dekker kanalene. Årsakene til obstruksjonen fjernes kun under operasjonen, ellers vil den ødeleggende prosessen føre til uopprettelige konsekvenser;
- biliær uspesifisert cirrhosis (K74.5). Denne gruppen inkluderer cirrhose av viral etiologi eller smittsom i tilfelle når sykdommen adskiller seg i tegn fra primær eller sekundær biliær form;
- uspesifisert cirrhosis (K74.6). Hvis sykdommens etiologi og dets symptomer ikke passer inn i noen av de ovennevnte gruppene, refereres det til som uspesifisert cirrhose. De ytterligere sifrene etter prikken tillater ytterligere klassifisering av hvert tilfelle.
Etiologien av cirrhosis er definert, ubestemt og blandet genese. Ofte registrerer legene flere årsaker som påvirker utviklingen av cirrose, for eksempel viral hepatitt med alkoholavhengighet. Forresten, la oss si at det er alkoholmisbruk som er den vanligste årsaken til utviklingen av cirrose hos pasienter.
Det var IBC-systemet som ble den internasjonale standarden for klassifisering av ikke bare sykdommer, men også epidemiologiske mål. Med den kan Verdens helseorganisasjon analysere og overvåke helsesituasjonen til hver befolkningsgruppe. ICD 10-regnskapssystemet gjør det mulig å registrere frekvensen av visse sykdommer eller patologier og deres forhold til ulike faktorer.
Levercirrhose av MCB 10 er en kompleks sykdom kjennetegnet ved utskifting av parenkymvev med fibrøst vev. Mest påvirket av denne sykdommen er menn etter 45 år. Men dette betyr ikke at kvinner ikke lider av denne patologien. I moderne medisin er cirrhose diagnostisert selv hos unge mennesker.
Om sykdommen
Den menneskelige leveren er et slags filter som passerer gjennom seg selv og fjerner alle stoffer som er farlige for kroppen. Toksiner ødelegger leverceller, men dette unike organet er i stand til å gjenopprette. Men i tilfelle når det er konstant forgiftning av kroppen, klare det naturlige filteret ikke med sin oppgave. Som et resultat utvikler alvorlig cirrhosis (mcb 10).
Leveren er den største kjertelen i menneskekroppen, og den utfører følgende funksjoner:
- Avrusning. Kroppen behandler og fjerner alle skadelige stoffer fra kroppen. Alkoholforgiftning bryter ofte denne funksjonen.
- Produksjon av galle. Brudd på denne funksjonen fører til problemer i fordøyelsen.
- Syntetisk. Proteiner, fett, karbohydrater dannes ved hjelp av dette viktige organet.
- Kjertelen er ansvarlig for blodpropp.
- Antistoffer danner i leveren.
- Det er denne kroppen som fungerer som et "pantry" for vitaminer og næringsstoffer, som, etter behov, kommer inn i kroppen.
Dette er ikke en komplett liste over våre filterfunksjoner. Han deltar i nesten alle viktige prosesser, og arbeidsforstyrrelser truer med å mislykkes i andre organer og systemer.
Det er flere årsaker til leversykdom, inkludert cirrhosis (μB 10).
Hovedårsakene er:
- Kronisk hepatitt C. Omtrent 70% av de som lider av cirrhosis, før den led hepatitt C. Og det spiller ingen rolle hva etiologi av sykdommen: giftig, viral eller autoimmun.
- Alkoholforgiftning. Sykdommen utvikler seg etter 10-15 år med vanlig alkoholmisbruk. Hos kvinner kan denne prosessen oppstå to ganger så fort.
- Effekten av narkotika. Ved behandling av sykdommer i noen etiologi er det svært viktig å følge anbefalingene fra legen og ikke foreskrive stoffer alene. Ved langtidsbehandling kan hepatoprotektorer være påkrevd, noe som på en pålitelig måte vil beskytte leveren mot de negative effektene av legemidler.
- Fedme. Underernæring fører til mange helseproblemer, sykdommen som inngår i den internasjonale klassifiseringen (kode 10) er ikke noe unntak. Derfor er det veldig viktig å spise riktig, opprettholde en aktiv livsstil og overvåke din vekt.
- Virus og infeksjoner. Mange patologiske organismer bidrar til ødeleggelsen av leveren, så det er viktig ved de første tegn på sykdom å konsultere en lege.
Det er grunner til en annen etiologi, det er mange av dem, og bare en spesialist kan identifisere hva som forårsaket patologien og hvordan å bli kvitt provokative faktorer.
Hvordan bestemme sykdommen
I lang tid gjør cirrhosis (ICD 10) ikke seg selv, en person fortsetter et normalt liv, og noterer seg litt tretthet, som ofte skyldes store belastninger. Orgelet begynner å skade når sykdommen allerede har et bestemt stadium.
For å kunne diagnostisere starten av utviklingen av patologi i tid, er det nødvendig å kjenne tegnene som cirrhose har:
- Staten av kronisk tretthet og svakhet, har en tendens til å sove, det er ikke noe ønske om å gjøre noe.
- Tilstedeværelsen av edderkopper, som ofte kan ses på ryggen og palmer.
- Pruritus og peeling. Dette kan tyde på økning i kolesterol.
- Gul hud.
- Skarpt vekttap.
Hvis en person noterer noen av de oppførte symptomene i seg selv, er det nødvendig å umiddelbart konsultere en lege. Siden slike symptomer kan observeres i 5-10 år, og etter det oppstår en kraftig forverring av helsetilstanden og sykdommen blir irreversibel.
Sykdommen har 3 faser, som hver har sine egne egenskaper:
- Det første første trinnet kan ikke ha eksterne manifestasjoner. Selv biokjemisk analyse kan være uten åpenbare avvik.
- Fase av subkompensasjon. Symptomer blir tydelige, og sykdommen kan diagnostiseres ved hjelp av tester og ultralyd.
- Dekompensasjon. På dette stadiet utvikles leversvikt og portalhypertensjon. Pasientens tilstand er svært alvorlig og krever innlegging av sykehus.
Når patologien beveger seg fra ett stadium til et annet, blir en persons trivsel forverret og behandlingen blir mer kompleks. Jo raskere medisinsk behandling er gitt, desto større er sjansene for livet. I tredje fase er den eneste frelsen levertransplantasjon. Men hvis alkoholavhengighet ikke er kurert, er det ikke noe poeng i en slik operasjon, kroppen kan rett og slett ikke slå rot.
Klassifisering av cirrhosis
Cirrhosis i International Classifier 10 har en kode på 70-74, avhengig av typen, og refererer til alvorlige irreversible prosesser, den er delt inn i fem typer sykdommen.
Om lag 40% av de med cirrhose misbrukte alkohol. Denne typen sykdom har koden 70.3 ICD 10. Alkohol forstyrrer arbeidet i kroppen og kroppen forgiftes av giftstoffer. Kjertelvevet blir arr, cellene slutter å fungere. Alkoholkirrhose utvikler seg uansett hvilken type alkohol som forbrukes, alkoholinnholdet betyr noe. Så en stor mengde øl eller vin skader så mye som en mindre mengde vodka eller brennevin forbrukes.
Grunnen til denne form for utvikling av patologien er en feil i immunitet. Leverceller påvirkes av deres egne immunceller, gallestagnasjon og organs ødeleggelse oppstår. Ofte er dette skjemaet diagnostisert hos kvinner etter 40 år. Symptomer inkluderer alvorlig kløe, nedsatt ytelse, døsighet og mangel på appetitt.
Denne typen sykdom har en kode på 74,4 og er preget av obstruksjon av galdekanaler. Dette kan oppstå når stein er tilstede eller etter operasjon. Galle, uten å motta en utgang, ødelegger leverenes celler og derved forårsaker organets død. I dette tilfellet er akutt kirurgisk inngrep nødvendig. Ofte lider unge menn av dette skjemaet, flere måneder er nok til utvikling, i noen tilfeller varer prosessen opptil 5 år.
Ofte er dette skjemaet forårsaket av virus og infeksjoner. Hvis patologien ikke har tegn på primær eller sekundær galli, klassifiseres den i henhold til klassifisering til uspesifisert.
Annet og uspesifisert
Denne typen sykdom er delt inn i:
- kryptogen
- Makronodulyarny
- mikronodulær
- Blandetype
- postnekrotisk
- gantry
Behandling er foreskrevet avhengig av type patologi og årsaker til utvikling. En erfaren lege vil foreskrive nødvendig terapi på grunnlag av undersøkelsen.
til innhold ↑ Livsprognoser
Ikke så lenge siden hørtes diagnosen cirrhosis som en setning. Men medisin utvikler seg, og i dag kan mange pasienter leve lenge med en slik diagnose.
Før du snakker om sjansene for overlevelse, foreskriver legen en fullstendig undersøkelse.
- Generell analyse av blod og urin.
- Biokjemiske blodprøver.
- USA.
- Punkturbiopsi.
- Endoskopi.
Ved å vurdere resultatene av disse studiene, kan en spesialist tildele ytterligere diagnostikk, som vil identifisere komplikasjonene av sykdommen:
- Intern blødning. Hvis denne komplikasjonen ikke oppdages i tide, står pasienten til et dødelig utfall.
- Utviklingen av ascites. Denne tilstanden utvikler seg oftest i andre eller tredje fase.
- Hepatisk koma. Hvis leveren ikke utfører sine funksjoner, blir kroppen forgiftet, inkludert hjernen. Som et resultat er det et tap av bevissthet og et brudd på de grunnleggende prosessene i menneskekroppen.
- Smittsomme komplikasjoner. Den største reduksjonen i immunitet forårsaket av funksjonsfeil i kjertelen, fører til dårlig motstand mot patogener. En person er syk ofte og i alvorlig form.
- Trombose av portalvenen.
- Tilstedeværelsen av kreftceller. I dette tilfellet kan bare organtransplantasjon redde livet, og da i fravær av metastaser.
Dessverre er terapi på dekompensasjonsstadiet bare støttende. Etter tre år forblir 12-40% av pasientene levende.
Narkotikaskomplekset foreskrives av en lege, og tar hensyn til scenen i patologien og tilstedeværelsen av tilknyttede sykdommer.
Det er svært viktig å følge anbefalingene fra en spesialist, dette vil forlenge livet:
- Ta medisiner i henhold til ordinasjonen foreskrevet av legen.
- Følg en diett. Det er viktig å utelukke fete og stekte matvarer. Grønnsaker og frukt forbrukes uten varmebehandling. Begrens forbruket av meieriprodukter.
- Å ekskludere bruken av alkoholholdige drikkevarer, som forårsaker alkoholskirrhose. Selv om patologi av viral etiologi må gi opp alkohol og nikotin.
- Begrens fysisk aktivitet. Sport og hardt arbeid må avbestilles.
- Overholdelse av optimal temperatur. Både underkjøling og høye lufttemperaturer kan være farlige.
Behandling av denne alvorlige sykdommen skal utføres av en lege. Det er veldig farlig å stole på tradisjonell medisin. Hvis du anser det nødvendig å bruke medisinske planter, kontakt legen din. Kanskje det vil tillate dem å bli brukt som et supplement til hovedterapien.
Selv om legen diagnostiserer skrumplever i leveren, fortvil ikke. Selv om det ikke er høyt, men fortsatt er det en sjanse til å overleve. Hvis du følger anbefalingene fra legen, kan du forlenge livet ditt i mange år. Ta vare på helsen din, det er uvurderlig!
Hva er fett hepatose: ICD kode 10
Utviklingen av fett hepatose er basert på et brudd på metabolske prosesser i menneskekroppen. Som følge av denne leversykdommen erstattes det friske vevet til et organ med fettvev. I begynnelsen av utviklingen samler fett i hepatocyttene, som over tid bare fører til depresjon av leverenceller.
Hvis sykdommen ikke diagnostiseres på et tidlig stadium, og det ikke utføres passende behandling, oppstår irreversible inflammatoriske forandringer i parankymen som fører til utvikling av vevnekrose. Hvis fett hepatose ikke blir behandlet, kan den utvikle seg til skrumplever, som ikke lenger kan behandles. I artikkelen vil vi vurdere årsaken til utviklingen av sykdommen, dens behandlingsmetoder og klassifisering i henhold til ICD-10.
Det er viktig! Fant et unikt verktøy for å bekjempe leversykdom! Når han tar kurset, kan du beseire nesten hvilken som helst leversykdom på bare en uke! Les mer >>>
Årsaker til fett hepatose og dens prevalens
Årsakene til utviklingen av sykdommen er ennå ikke bevist, men det er kjente faktorer som sikkert kan provosere forekomsten av denne sykdommen. Disse inkluderer:
- fylde;
- diabetes mellitus;
- brudd på metabolske prosesser (lipid);
- minimum trening med næringsrik daglig diett høyt i fett.
De fleste tilfeller av utvikling av fett hepatose er registrert i utviklede land med høyere levestandard enn gjennomsnittet.
Det er en rekke faktorer forbundet med hormonforstyrrelser, for eksempel insulinresistens og tilstedeværelse av sukker i blodet. Det er umulig å utelate den arvelige faktoren, det spiller også en stor rolle. Men fortsatt den viktigste grunnen - dårlig kosthold, stillesittende livsstil og overvekt. Alle årsaker er ikke relatert til inntak av alkoholholdige drikkevarer, så fet hepatose kalles ofte alkoholfri. Men hvis du legger til alkoholavhengighet av de ovennevnte årsakene, vil fett hepatose utvikle seg flere ganger raskere.
I medisin er det veldig praktisk å bruke kodingen av sykdommer for systematisering. Det er enda enklere å spesifisere diagnosen i syklisten med en kode. Kodene for alle sykdommer er presentert i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, skader og ulike helseproblemer. På dette tidspunktet, det tiende revisjonsalternativet.
Alle leversykdommer i henhold til den internasjonale klassifiseringen av den tiende revisjonen er kryptert under koder K70-K77. Og hvis vi snakker om fett hepatose, så i henhold til ICD 10, faller den under koden K76.0 (fettdegenerasjon av leveren).
Du kan lære mer om symptomer, diagnose og behandling av hepatose fra separate materialer:
Spesiell forberedelse basert på naturlige stoffer.
Cystisk leversykdom
Overskrift ICD-10: Q44.6
Innholdet
Definisjon og generell informasjon [rediger]
Synonymer: cystisk leversykdom, isolert polycystisk lever.
Isolert polycystisk lever er en arvelig sykdom som preges av utseende av flere cyster i leveren, i de fleste tilfeller er det en autosomal dominerende variant av polycystisk leversykdom.
Hos kvinner er det 4 ganger mer vanlig enn hos menn, de har også det største antallet cyster i leveren, sammenlignet med syke menn - menn.
Utbredelsen av 1: 100 000 befolkning.
Etiologi og patogenese [rediger]
I noen tilfeller forekommer sykdommen sporadisk, men i de fleste tilfeller er den arvet på en autosomal dominerende måte. Fra 1/3 til halvparten av tilfeller av autosomal dominant polycystisk leversykdom er resultatet av mutasjoner i RKCSH- eller SEC63-gener. Siden mutasjoner av disse genene ikke finnes hos alle pasienter med isolert polycystisk lever, bør vi anta eksistensen av andre ikke studerte molekylære defekter.
Levercyster er dannet som et resultat av overdreven vekst av galdeepitelet eller som et resultat av utvidelsen av livkjertlene.
Leveren er forstørret, tuberøs, inneholder flere hulrom fra 1 til 6 cm i diameter. Mikroskopisk - cystveggen er representert av fibrøst vev.
Kliniske manifestasjoner [rediger]
Cyster blir ikke oppdaget i en tidlig alder og oppdages vanligvis i en alder av over 40 år. Antallet og størrelsen på cyster øker med alderen. Kliniske symptomer er avhengig av volumet og massen av cyster (kompresjonseffekt), og kan omfatte: en økning i mage, gastroøsofageal refluks, følelse av for tidlig metning, kortpustethet, redusert bevegelighet og smerte i ryggen på grunn av hepatomegali. Noen pasienter har ingen symptomer. Intracystisk blødning, infeksjon, torsjon eller brudd på cyster kan manifestere seg i en akutt abdominal klinikk. Leverfunksjonen er vanligvis ikke svekket, porto hypertensjon er fraværende. Ekstrahepatiske manifestasjoner av sykdommen er sjeldne, og kan omfatte intrakraniale aneurismer (vanligvis av liten størrelse og med lav risiko for ruptur) og mitral ventil abnormiteter. I sjeldne tilfeller kan hepatomegali være alvorlig og dødelig.
Cystisk leversykdom: Diagnose [rediger]
Ultralydbilding, CT (computed tomography) og magnetisk resonansbilding (MRI) i leveren brukes til å diagnostisere isolert polycystose i leveren. For pasienter med risiko for å ha en familiehistorie av sykdommen, er diagnostisk kriterium deteksjon av flere enn en cyster under 40 år eller tilstedeværelsen av mer enn tre cyster over 40 år. For personer uten familiehistorie inkluderer diagnostiske kriterier nærvær av mer enn 20 cyster i leveren.
Differensiell diagnose [rediger]
Differensiell diagnose utføres med polycystisk lever forbundet med autosomal dominant polycystisk nyresykdom, men er forskjellig genetisk fra isolert polycystisk lever. Vanlige leverencyster krever også differensial diagnose med medfødt polycystisk leversykdom. Caroli sykdom, preget av tilstedeværelsen av cyster i galdeveien, er differensiert av bildebehandlingsteknikker ved bruk av kontrastmidler.
Cystisk leversykdom: Behandling [rediger]
De fleste asymptomatiske pasienter trenger ikke behandling. For pasienter med kompresjonssymptomer, avhenger valg av behandling av alvorlighetsgraden, forekomsten og anatomien til cyster. Behandling kan medføre perkutan aspirasjon av cyster, skleroserende alkohol vindusgrupperings cyster, partiell hepatektomi og levertransplantasjon i tilfeller hvor kraftig økt leveren betydelig forringer livskvaliteten til pasienten. Estrogenamia-behandling skal seponeres umiddelbart. Påføring og langvarig lanreotid oktreotid (somatostatinanaloger) er en trygg og effektiv behandling, noe som reduserer volumet av polycystisk lever, og hindrer videre vekst av cyster. For de fleste pasienter med medfødt polycystisk leversykdom er prognosen gunstig.
Forebygging [rediger]
Annet [rediger]
Synonymer: Karoli syndrom
Definisjon og generell informasjon
Caroli sykdom er en sjelden medfødt leversykdom, preget av ikke-obstruktiv cystisk dilatasjon av de intrahepatiske og sjelden ekstrahepatiske galdekanaler.
Den eksakte forekomsten og årlige forekomsten er ukjent. Anslått utbredelse på ca. 1/1000000. Kvinner er mer sannsynlig å bli syke.
Etiologi og patogenese
Forekomsten av sykdommen og Caroli syndromet er nært knyttet til PKHD1-mutasjonen. En unormal utvikling av embryonale gallekanaler på duktalplattformen antas antagelig sykdomspatogenesen. En komplett beskrivelse av de genetiske abnormaliteter som forårsaker sykdom og Caroli syndrom annet enn PKHD1 er ennå ikke utviklet.
Caroli sykdom kan oppstå ved en hvilken som helst alder, og varierer fra enkle ectasia store intrahepatisk gallekanaler (dette er mindre vanlig form, bare et navn caroli sykdom) til utførelse med medfødt hepatisk fibrose (en mer vanlig form - caroli syndrom). Noen pasienter forblir asymptomatiske i løpet av sykdommen. Hos noen pasienter, dannelsen av intra- eller ekstra-hepatiske steiner, som fører til utvikling av tilbakevendende kolangitt (bakteriemi og sepsis) og akutt pankreatitt. Symptomatologien av disse komplikasjonene, mest bakteriell cholangitis, inkluderer magesmerter, biliær kolikk, feber, frysninger og gulsott. Også blant de mulige manifestasjoner av sykdommen: hepatomegali, levercirrhose og portal hypertensjon med splenomegali. Foruten bakteriell cholangitis, komplikasjoner inkluderer: lever abscess, galleveisinfeksjon, og i senere stadier, kolangiokarsinom. Caroli syndrom kombineres ofte med recessiv polycystisk nyresykdom.
Diagnosen er mistanke om klinisk grunnlag og bekreftes ved deteksjon av cystisk dilatasjon gallegang via magnetisk resonans cholangiography. Ercp (ERCP) og perkutan hepatisk cholangiography (CHPH) bør ikke brukes for å diagnostisere på grunn av økt risiko for bakteriell kolangitt.
Differensialdiagnose bør inneholde primær skleroserende kolangitt, polycystisk isolert lever og lever cystisk hamartoma, så vel som leveren og galleblæren cyster.
Det bestemmes av klinisk bilde, sted og stadium av sykdommen. Ursodeoxycholsyre kan brukes til å forhindre dannelse av steiner. Antibiotika brukes til behandling av kolangitt. Radiologisk, endoskopisk og kirurgisk inngrep kan være nødvendig hos pasienter med galdeobstruksjon, leverbryst eller galdekanaler. Pasienter med alvorlig form sykdom kan være kandidater for leveren transplantasjon.
Livskvalitet avhenger vesentlig av utviklingen av tilbakevendende kolangitt. Prognosen avhenger av det kliniske kurset og risikoen for kolangiokarcinom.
Caroli sykdom forekommer i de fleste tilfeller sporadisk. Syndromiske tilfeller, som medfødt leverfibrose og recessiv polycystisk nyresykdom, har autosomal recessiv arv.