Nylig er levercirrhose (CP) et ganske presserende sosial og medisinsk problem. Dette skyldes økt forekomst og dødelighet fra komplikasjoner av levercirrhose.
Cirrhose i det overveldende flertallet av tilfellene er preget av irreversibel leverskade. I ekstremt sjeldne tilfeller og i tidlige stadier av cirrhosis, er en delvis restaurering av leverfunksjonene mulig etter at årsaken til sykdommen er fjernet. Dette er mulig, for eksempel i sekundær biliær cirrose i leveren, etter eliminering av årsakene til forstyrrelser av galdeutstrømning.
Kliniske manifestasjoner av cirrhosis
Utseendet og alvorlighetsgraden av manifestasjoner av cirrhosis er direkte avhengig av graden av leverskade.
Hvis CP oppdages på stadium av tidlige symptomer, er sannsynligheten for vellykket behandling og forbedring av pasientens livskvalitet ganske høy. Sene symptomer indikerer dekompensert CPU, når dype og irreversible endringer i leverparenchyma allerede har oppstått.
Med dekompensasjon av sykdomsforløpet påvirkes nesten alle leverfunksjonene, noe som manifesterer seg i ulike symptomer og syndromer. De mest formidable av dem er: utvikling av portal hypertensjon og / eller leversvikt.
Men ikke mindre viktig er lidelser i sammensetningen av en så viktig komponent i menneskekroppen som blod og forstyrrelser i funksjonen av sirkulasjonssystemet.
I CP er det to ledende syndromer som karakteriserer forstyrrelser i blodsystemet: hemorragisk og anemisk.
Før vi vurderer årsakene til og manifestasjonene til disse syndromene, er det nødvendig å klargjøre leverens rolle i den normale prosessen med blodkoagulasjon.
Leverens rolle i blodpropp
Prosessen med blodkoagulasjon er en av de viktigste forbindelsene i hemostasystemet. Hemostasesystemet utfører følgende funksjoner:
- Oppretthold blod i flytende tilstand.
- "Reparasjon" av fartøy (trombose) ved skade.
- Oppløsning av blodpropper som har oppfylt sin rolle.
Hvordan stopper blødningen?
Etter skadereskade skjer refleksmanglingen. Spesielle blodceller - blodplater - begynner å "holde fast" på defekten. En såkalt primær blodpropp form.
Neste er aktiveringen av en rekke blod koaguleringsfaktorer. Deres deltakelse utløser en kjede av ganske komplekse og mange transformasjoner og reaksjoner, noe som resulterer i dannelsen av en mer tett "sekundær" trombus.
Etter å ha gjenopprettet fartøyets integritet, aktiveres blodantikoaguleringssystemet (fibrinolyse) og en trombus blir resorbert.
Hva er koagulasjonsfaktorer?
Til nå er 13 plasmakoncentreringsfaktorer av blod (inneholdt i plasma) og 22 blodplater (finnes i blodplater) kjent. Også blodkoagulasjonsfaktorer finnes i røde blodlegemer, leukocytter etc.
Av spesiell interesse er plasmakoagulasjonsfaktorer av blodet. I henhold til den internasjonale klassifiseringen er de utpekt i romerske tall. Etter struktur er de fleste proteiner. Og viktigst av alt er nesten alle av dem syntetisert i leveren, med unntak av to: III og IV. For syntesen av mange av dem krever tilstedeværelsen av vitamin K, som kommer fra mat.
Hva gjør leveren mer?
Mange fibrinolytiske proteiner syntetiseres i leveren, som er ansvarlige for prosessene for "tynning" av blodet, resorpsjon av "unødvendige" blodpropper, etc.
Det skal også bemerkes at de fleste faktorer i både koagulasjonssystemet og fibrinolysen er i en inaktiv tilstand i blodplasmaet. For at de skal kunne oppfylle sin funksjon, må de aktiveres av noen biokjemiske reaksjoner. Etter dette utfører leveren også en utnyttelsesfunksjon, fjerning av aktiverte faktorer og komplekser og andre sluttprodukter av trombose og trombolyse fra blodet.
Hvorfor forekommer blodproppssykdommer i CP?
Mekanismene for utvikling av hemorragisk syndrom, som følge av koagulasjonsforstyrrelser i CP, er svært varierte og komplekse. For enkelhets skyld å forstå disse prosessene, kan de deles inn i tre betingede grupper.
Reduksjon i blodkoagulasjonsfaktorsyntese
Med den dekompenserte formen av CP, som et resultat av erstatning av et stort område av fungerende leverceller (hepatocytter) med fibrøst vev, er det et sterkt brudd på alle dens funksjoner. Samtidig lider den syntetiske (produserende) funksjonen av leveren.
Konsentrasjonen av alle koagulasjonsfaktorer som er syntetisert av leveren, reduseres. I begynnelsen er det en nedgang i nivået av de faktorene som har "livsperiode" den minste, for eksempel faktor VII. Deretter er det en reduksjon i konsentrasjonen av II, IX, X faktorer. Videre, ved alvorlig leversvikt, blir syntesen av faktorene I, V og XIII redusert.
Det skal også bemerkes at med CP er det ofte brudd på mekanismer for galdeutskillelse.
Dette forårsaker forstyrrelser i fordøyelsen og absorpsjonen av vitaminer, sporstoffer og andre næringsstoffer fra den innkommende maten. Slike endringer forårsaker mangel på vitamin K i kroppen og nedsatt syntese av II, VII, IX og X koagulasjonsfaktorer.
Økt forbruk av koagulasjonsfaktorer
Spesielle tromboplastiske stoffer utskilles fra de skadede leverenceller i blodet. Samtidig øker fibrinolytisk aktivitet og det oppstår en farlig tilstand - formidlet intravaskulær koagulasjon (DIC), som tilegner seg et kronisk kurs. I denne tilstanden er det en massiv dannelse av blodplate-trombus i karene, og fibrinolyse aktiveres, som følge av økt forbruk av koagulasjonsfaktorer I, II, V, VII, IX-XI.
Redusere nummeret og endre de funksjonelle egenskapene til blodplater
Med utviklingen av CP, spesielt dens dekompenserte form, er det en reduksjon i nivået av blodplater - trombocytopeni. Den vanligste årsaken til dette er disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) og manifestasjoner av hypersplenisme, hvor blodplater akkumuleres i den forstørrede milten.
Med sykdomsprogresjonen er det også kvalitative endringer i blodplater, noe som påvirker deres evne til å aggregere (holde sammen) under dannelsen av en primærtrombus.
Separat skal det bemerkes at alkoholmisbrukere også reduserer antall blodplater i blodet, selv i fravær av tegn på CP-dekompensering.
Imidlertid, ved å avstå fra alkohol i 1-2 uker, går blodplateantallet tilbake til normale verdier, hvilket ikke er tilfelle for de forstyrrelsene som er beskrevet ovenfor.
Hemorragisk syndrom
Et slående eksempel på et brudd på koordineringen av koagulasjons- og fibrinolyseprosessene i CP er det hemorragiske syndromet (det gamle navnet er hemorragisk diatese). Dens manifestasjoner er ganske forskjellige, men det dominerende symptomet bløder. Blødningsintensiteten kan variere fra mikroskopisk størrelse og helt asymptomatisk til omfattende, massiv, livstruende pasient.
Manifestasjoner av hemorragisk syndrom
Det kliniske bildet skyldes økt blødning. Manifestasjoner av dette kan være svært varierte.
Slike hudpresentasjoner av hemorragisk syndrom som utslett er preget av mangfold, selv i samme pasient. Utslett er liten, har utseende på petechiae (flekker på opptil 3 mm i diameter). Utslippet kan også være i form av større flekker - eksemos eller blødninger (blødninger eller blåmerker). Bruising, i sin tur, kan noen ganger bli ganske stor.
Oftest forekommer utslett i form av petechiae og ecchymosis, med størrelsen på elementer opp til 1 cm.
Fargen på elementene i utslett kan være forskjellig: lilla-rød, blå, fiolett etc. Når det trykkes, forsvinner utslettet ikke.
Andre manifestasjoner
Utslett er ofte ledsaget av smerter i ledd og muskler, mage, feber og andre manifestasjoner. Utseendet på utslettene er ofte ledsaget av synlig blødning i form av blødende tannkjøtt, nese, livmor, fra åreknuter i endetarmen og spiserøret, etc.
diagnostikk
Diagnosen av hemorragiske komplikasjoner av levercirrhose er etablert på grunnlag av karakteristiske kliniske manifestasjoner og spesifikke endringer i blodprøver.
- I laboratorieundersøkelser ble det vist en reduksjon i nivået av blodplater i blodet.
- Blodstimuleringstiden undersøkes også (øker) og varigheten av blødning (forlenget).
- Sørg for å studere koagulogrammet og bestemme hovedfaktorene for koagulasjon.
Noen ganger er det nødvendig å revurdere et koagulogram for en kort periode: En rask reduksjon i antall koagulasjonsfaktorer indikerer forbrukskoagulopati, som en av årsakene til DIC og hemorragiske syndromer.
Og også ifølge indikasjoner utfører de andre tester: trombin og protrombintid, bestemmelse av aktiviteten av koagulasjonsfaktorer, studiet av trombocytfunksjon, etc.
Anemisk syndrom
Anemi (anemi) er et ganske vanlig symptom på kronisk leversykdom og skrumplever også. Hva er anemi?
Anemi er en tilstand der det er en reduksjon i nivået av hemoglobin og / eller røde blodlegemer (hematokrit) sammenlignet med normale nivåer.
Hemoglobin er et jernholdig protein som er en del av røde blodlegemer (røde blodkuler). Hovedfunksjonen til hemoglobin er overføringen av oksygen til vevet. Med en reduksjon i nivået, som oppstår med utviklingen av anemi, begynner hypoksi (oksygen sult) av vev.
Anemi av anemi
De kliniske manifestasjonene av anemi er avhengig av årsaken til det. Imidlertid er det vanlige symptomer som forekommer med alle typer anemi:
- Blek hud og slimhinner.
- Økt tretthet.
- Svakhet.
- Svimning, hjertebank, etc.
For hver type anemi er det egne karakteristiske trekk. Ved jernmangelanemi observeres tørr hud, sprøhet og forandring i form av negler. Hemolytisk anemi er vanligvis ledsaget av gulsott. Med anemi forårsaket av mangel på folsyre, er det stomatitt (betennelse i munnhinnehinnen), glossitt (betennelse i tungen), prikking i hender og føtter, etc.
diagnostikk
Diagnosen er etablert i studien av perifert blod. For å gjøre dette er det ofte nok å overføre et fullstendig blodtall (OAK), og om nødvendig utføres andre studier.
Generell blodprøve
I KLA oppdages en reduksjon i nivået av hemoglobin og røde blodlegemer. Hematokrit er bestemt - forholdet mellom blodceller (erytrocytter, leukocytter, etc.) til plasma. En fargeindikator (CP) beregnes - hemoglobininnholdet i erytrocyten.
Det er også mulig å bestemme størrelsen på erytrocytter i KLA-normocytter, mikrocyter (reduksjon) eller makrocytter (økning). Noen ganger er det kvalitative endringer i røde blodceller:
- endringer i størrelsesorden (anisocytose);
- former (poikilocytosis);
- graden av farging (anisokromi);
- utseendet av "unge" former - retikulocytter, etc.
Andre diagnostiske metoder
For nærmere å bestemme årsaken til anemi er det mulig å utføre spesifikke forskningsmetoder: nivåer av serum jern, folsyre, B12, transferrin, ferritin, etc.
Noen ganger utføres en biokjemisk blodprøve - bestemmelse av nivået av bilirubin, aktiviteten av levertransaminaser etc.
Årsaker til anemi med CP
Med levercirrhose kan anemi utvikles på grunn av virkningen av flere årsaker. Hos pasienter med CP kan disse årsakene kombineres, og anemi oppnår egenskapene til en polyetiologisk (multifaktoriell) sykdom. Alle er forenet, som nevnt ovenfor, en reduksjon i hemoglobin og røde blodlegemer. Vurder de viktigste faktorene i utviklingen av anemisk syndrom og spesifikke diagnostiske kriterier for hver av dem.
Anemi på grunn av hypervolemi
Hypervolemi eller en økning i volumet av sirkulerende plasma er en ganske hyppig forekomst i levercirrhose. Samtidig utvikler såkalt fortynningsanemi.
Hvis løpet av en slik anemi ikke er komplisert av andre årsaker, så er det i laboratoriediagnostikk bare påvist en reduksjon i hematokriten.
Hemolytisk anemi
Denne typen anemi forekommer ganske ofte med CP og noen ganger er asymptomatisk. Med omfattende hemolyse (erytrocyt desintegrasjon), vises hemolytisk gulsott. I blodprøver bestemmes retikulocytter, konsentrasjonen av bilirubin øker på grunn av sin indirekte fraksjon og aktiviteten av laktatdehydrogenase (LDH).
Hemolytisk anemi i CP er nesten alltid kombinert med en forstørret milt og manifestasjoner av hepatolienal syndromet.
Mikrocytisk anemi
Andre navn for denne typen anemi er jernmangel, hypokromisk. Utviklet som følge av akutt eller kronisk blodtap. Pasienter med CP har ofte blødninger fra spiserør i esophagus eller endetarm, som en manifestasjon av portal hypertensjon. Langvarig, men relativt lite blodtap kan forekomme i magesår, neseblod, etc.
I KLA oppdages mikrocytose, anisocytose, poikilocytose og en reduksjon i CP. Retikulocytter kan detekteres.
I biokjemiske studier av blod, en reduksjon i serum jern, ferritin og andre tegn på jernmangel.
Makrocyt anemi
Denne typen anemi i CP dannes på grunn av en metabolsk forstyrrelse av vitamin B12 og / eller folsyre.
Folsyre mangel oppstår ofte i alkoholmisbrukere. Hvis du gir opp alkohol i flere måneder, forsvinner manifestasjoner av slik anemi.
I analysen av blod, makrocytose, anisocytose, poikilocytose, økning i gjennomsnittsvolumet erytrocytter og spesifikke endringer - neutrofile hypersegmentering (en type leukocyt) - oppdaget. Også megaloblaster bestemmes - store celler, som er tidlige forløpere for røde blodlegemer i prosessen med bloddannelse. I alvorlige tilfeller er det en reduksjon av innholdet i alle blodceller - pankytopeni.
I biokjemiske analyser viste en reduksjon i nivået av folsyre og / eller vitamin B12.
Avslutningsvis er det viktig å merke seg at bare en lege skal evaluere resultatene av forskning og etablere diagnosen.
Årsaker til anemi i levercirrhose
15. mai, 2017, 10:08 Ekspertartikel: Nova Vladislavovna Izvochkova 0 6,820
Anemi er en konsekvens av sykdommer som ikke er direkte relatert til blodproduksjon. Å diagnostisere et lavere nivå av hemoglobin i dag er ikke problematisk. Forekomsten av anemi i levercirrhose er et vanlig problem, da det oftest manifesterer seg mot bakgrunnen av problemer med leveren, det endokrine systemet etc. Dens behandling er direkte relatert til behandlingen av den primære sykdommen.
Generell informasjon
Anemi er ofte ledsaget av kroniske sykdommer. Anemi er preget av lave nivåer av hemoglobin, noen ganger røde blodlegemer.
Hemoglobin er et protein som inneholder jern. Disse cellene har funksjonen til å transportere blod gjennom hele kroppen. Når hemoglobin i blodet faller, begynner oksygen sult av organer og vev, hvorfor sykdommen kalles anemi.
Hvis portalhypertensjon oppstår i kronisk betent lever, begynner hyppig venøs blødning i leveren, spiserøret og magen, noe som fører til mikrocytisk anemi. Noen ganger, med betennelse i leveren, begynner divisjonen av røde blodlegemer, noe som forårsaker spore-celleanemi. Cirrhosis kan forårsake problemer i metabolske prosesser av folsyre og B12. Det fører også til en nedgang i hemoglobinnivåer.
Skjemaer og grader
Anemi er klassifisert etter flere kriterier, som avhenger av provokatører av symptomer, form og alvorlighetsgrad av sykdommen. Anemi er klassifisert i:
Sykdommen kan også deles inn i:
- jernmangel anemi;
- hypoplastisk;
- aplastisk;
- megaloblastisk;
- folsyre mangel;
- B-12 mangelfull (skadelig);
- hemolytisk;
- autoimmun;
- seglcelle.
Jernmangel oppstår på grunn av jernmangel i blodet. Dette kan skje når ferum ikke absorberes av kroppen, det kommer inn for lite fra mat. Anemi kan utvikles etter bloddonasjon eller en ubalanse av hormoner i kroppen. Rikelig menstruasjon, graviditet eller blodtap i kreft kan provosere anemi syndrom.
Når beinmargen ikke klare sine funksjoner, kan det oppstå hypoplastisk eller aplastisk anemi. I dette tilfellet produserer beinmarget ikke blodceller på riktig nivå. Dette kan skyldes toksiske effekter, strålingskontaminering eller som bivirkning av stoffer. Denne sykdomsformen er preget av økt mengde ferum i kroppen, hvor hemoglobinnivået faller, og nye røde blodceller blir ikke produsert.
Når megaloblastisk anemi i beinmargenen observeres megaloblaster. I hemolytisk form av sykdommen lever erytrocyter mindre enn forventet, siden det dannes antistoffer som ødelegger erytrocyten på mindre enn 2 uker. Ved kriteriet for diameteren av røde blodlegemer klassifiseres anemi i:
- normatsitarnye;
- microcytic;
- macrocytic;
- Megaloblastisk.
For å bestemme graden av anemi er det nødvendig å sende et komplett blodtall, hvor du kan se indikatorene for røde blodlegemer og hemoglobin i blodet. Omfanget av sykdommen:
- lys (hemoglobin - 90+ for kvinner, 100+ - for menn);
- medium (henholdsvis 70 + og 90+, uttalt symptomer);
- tung (50+, 70+, pasientens liv er i fare);
- ekstremt tungt (figurer under 50 og 70).
årsaker
Det er flere provokatører for utviklingen av syndromet:
- akutt eller kronisk blødning;
- problemer med produksjon av røde blodceller ved benmargen;
- reduserer livet til røde blodlegemer fra 4 måneder til 2 uker.
Anemi på grunn av hypervolemi
Polycytemisk hypervolemia er et syndrom der det totale blodvolumet blir større på grunn av en økning i antall komponenter, mens Ht er over de tillatte grensene. Hypervolemi er en hyppig forekomst i cirrose. Det kalles også fortynningsanemi. Laboratoriedata viser ikke avvik fra normene, dersom det ikke finnes andre sykdommer.
Hemolytisk anemi
Cirrhosis er ofte ledsaget av hemolytisk anemi. Det oppstår hvis et stort antall røde blodlegemer ødelegges før den foreskrevne tiden, som er eksternt manifestert av hemolytisk gulsott.
Resultatene fra laboratoriet vil vise en økning i bilirubinnivåer og andre endringer i blodtallet. Med hemolytisk anemi er milten ofte større enn vanlig.
Mikrocytisk anemi
Jernmangel anemi oppstår på grunn av akutt eller kronisk blødning. Siden i løpet av cirrhosis venøs blødning ofte forekommer i spiserøret, magen, etc., følger denne type sykdom ofte med betennelse i leveren. En blodprøve uten problemer vil vise tilstedeværelsen av sykdommen.
Makrocyt anemi
Makrocytisk anemi - en sykdom preget av økte røde blodlegemer, med mangel på vitamin B12 eller folsyre. Folsyre er ofte mangelfull hos alkoholavhengige personer. Bevoktørene av dette fenomenet kan være:
- sykdommer i fordøyelsessystemet, for eksempel leverproblemer, enteritt, etc.;
- graviditet;
- genetisk avhengighet;
- kosthold.
Anemi er ledsaget av utseende av metallblaster i beinmargen, som forårsaker ødeleggelse av røde blodlegemer.
Symptomer og tegn
Symptomer på anemi inkluderer følgende:
- svakhet;
- redusert trykk;
- en person blir sliten raskt;
- Jeg vil ikke spise;
- takykardi;
- vanskelig å konsentrere seg;
- problemer med søvn og minne;
- brøl i ørene.
Med anemi kan følgende symptomer oppstå:
- spor av blod i urinen og avføring;
- økt kroppstemperatur;
- sprekker i munnen og leppene som forårsaker ubehag;
- grå hudton;
- integrasjoner blir blek;
- negler er eksfoliert;
- skjørt og kjedelig hår ser ut;
- arbeidet i immunforsvaret forverres, noe som fører til hyppige respiratoriske infeksjoner;
- hevelse av nedre lemmer vises;
- vil ofte gå på toalettet;
- forandring i smak og lukt.
For aplastiske og hypoplastiske anemier inkluderer disse symptomene:
- kjedehjul;
- sepsis;
- overdreven blekhet av huden;
- fedme;
- ubehag i munnen;
- blod fra nesen;
- tannkjøtt bløder.
Følgende tegn er karakteristiske for anemi av metalloblast-typen:
- hjernen er vanskelig å håndtere oppgaver;
- hender og føtter periodisk nummen, prikkende bekymringer;
- Det er usikkerhet i gangprosessen.
Hvis pasienten lider av hemolytisk anemi, kan det manifestere seg som følger:
- mørk urin;
- yellowness av huden, etc.
I de første stadiene av sykdommen kan symptomene ikke være til stede eller det er knapt merkbart, og en blodprøve vil alltid vise tilstedeværelsen av et problem. Med cirrhosis, er anemi ofte ledsaget av tegn på blødning.
Diagnose av anemi i levercirrhose
Generell blodprøve
Når en blodprøve utføres, vil en spesialist legge merke til et redusert nivå av hemoglobin og antall røde blodlegemer i blodet. Denne typen forskning er i stand til å vise hematokrit. Fullstendig blodtelling inkluderer delingen av røde blodceller i underarter (normal, mikro, makrocytter). Det er mulig å se at røde blodlegemer har forandret seg i størrelse, form, de har fått en annen farge, mange retikulocytter har dannet seg i blodet etc.
Andre metoder
Andre studier kan noen ganger være nødvendig for å diagnostisere anemi:
- urinanalyse;
- hemolyse test;
- blod biokjemi;
- punktering i beinmarg, etc.
komplikasjoner
Komplikasjoner av anemi er følgende sykdommer:
- hyppig forkjølelse på grunn av nedsatt immunitet
- dermatitt;
- hudsykdommer;
- problemer med absorpsjon i tarmene;
- avvik i nervesystemet (aggressivitet, irritabilitet, tårefølelse, humørsvingninger);
- kardiomyopati;
- venstre ventrikulær hypertrofi av hjertemuskelen;
- oksygen sult;
- dødelig utfall.
behandling
Anemi - snarere enn en sykdom, og syndromet som følger med den primære sykdommen, slik at behandlingen reduseres til behandling av cirrhosis. Hvis årsaken til anemi er venøs blødning, er det viktig å stoppe blødningen først.
Hvis det er en jernmangel, er også jerntilskudd foreskrevet for en lang løpetid (lengre enn 3 måneder). På dette tidspunktet anbefales det å spise mat som er rikt på ferums.
Hvis anemi syndromer er forårsaket av mangel på vitamin B12, foreskrives pasienten i farmasøytiske preparater. Hemolytisk type er underlagt hormonbehandling med glukokortikosteroider.
Pasienten kan bli gitt blodprodukter eller transfusjonert. Terapi for anemi kan utføres på poliklinisk eller ambulant basis, avhengig av graden av sykdommen.
Levercirrhose: Symptomer, behandling og komplikasjoner
En sykdom som levercirrhose går ikke bort uten spor - før eller senere forverres det av mange andre patologier som ytterligere svekker pasientens livskvalitet. Til dags dato er komplikasjoner den primære dødsårsaken fra denne sykdommen og er den farligste for pasientene. Denne artikkelen vil bidra til å forstå hva som er komplikasjonene av levercirrhose, og hvilke metoder for å bekjempe og forhindre disse avvikene utvikles nå.
Komplikasjoner av levercirrhose
Alle vet at cirrhosis er en patologi som ofte oppstår som en komplikasjon av slike sykdommer som hepatitt, kolelithiasis. Imidlertid bidrar denne sykdommen til slutt til en enda større avvik i leverfunksjonene og organismen som helhet.
Til dags dato er det ganske mange identifiserte komplikasjoner, manifestert på grunn av skrumplever. Komplikasjoner av levercirrhose manifesterer seg i løpet av noen måneder etter forekomsten av hovedpatologien, fordi sykdommen utvikler seg raskt nok, gir noen ganger ikke en person tid til behandling.
De fleste av disse patologiene skyldes det faktum at esophagusårene i levercirrhose begynner å danne noder, på grunn av hvilke det er et brudd på blodstrømmen til orgel og tilstøtende vev. Dette forårsaker ved første små avvik - betennelse, forstyrrelser i utløpet av galle, og så flere forferdelige, noen ganger dødelige komplikasjoner. Alle komplikasjoner manifesterer seg med ulike symptomer som bidrar til å oppdage avviket i tid og forsøke å bli kvitt det.
De viktigste patologiene som skrumplever fører til er:
- Akkumuleringen av en stor mengde væske i bukhinnen (ascites).
- Portal hypertensjon (portal hypertensjon).
- Infeksjoner i kroppen.
- Encefalopati.
- Anemi.
- Peritonitt.
- Hepatisk koma.
- Blødning fra esophaguskarene.
- Noder i karene i magen og leveren.
- Leverfeil.
Disse sykdommene kan dukke opp på ulike stadier, avhengig av hvor raskt den viktigste sykdommen utvikler seg.
Ved utseende av komplikasjoner øker dødeligheten av pasientene dramatisk, siden deres helse forverres betydelig, noe som medfører vanskeligheter med behandling.
anemi
Anemi i levercirrhose er den hyppigste og viktigste komplikasjonen, manifestert allerede i de tidlige stadier av utviklingen av den underliggende sykdommen. Ofte oppstår dette avviket på grunn av utviklingen av mindre blødninger fra kapillærene og små karene i kroppen. Blodceller kan ikke bære den optimale mengden oksygen i pasientens kropp, noe som forårsaker dannelse av hypoksi - mangel på oksygen i vev og celler.
Anemi kan forårsake dannelse av portal hypertensjon, som skyldes hyppigere blødninger fra leveren. I tillegg er det kjent at leveren er organet som er ansvarlig for blodkoagulasjon, som filtrerer og passerer gjennom et større volum blodstrøm - dette skyldes at når blodet filtreres, mister kroppen det meste av hemoglobinet som allerede går gjennom leverenceller, og forårsaker raskt avansert stadium av anemi.
Grad av patologi
Avhengig av tilstanden til personen og utseendet av anemi, er det i dag tre grader av anemi som skiller seg ut i cirrhose. For hvert stadium er preget av manifestasjon av noen symptomer, kroppsskader.
Ved kronisk leversykdom er anemi vanligvis manifestert i varierende grad, avhengig av sykdomsstadiet.
Lysetrinnet manifesteres i tidligere stadier av cirrhosis. Hovedårsaken til det er blødning fra kapillærene, den generelle reduksjonen i røde blodlegemer og hemoglobin, på grunn av kroppens kamp mot betennelse. Slike anemi er en ganske sjelden manifestasjon av komplikasjoner av cirrhosis, siden på grunn av den hurtige løpet av prosessen og et brudd på blodproppene, oppstår vanligvis umiddelbart eller moderat alvorlig anemi. En indikator på denne graden er nivået av hemoglobin fra 90 til 100.
Den gjennomsnittlige graden av anemi oppstår på grunn av det faktum at økt esophagusfartøy ofte forårsaker blødning, endrer blodsammensetningen og forårsaker mangel på oksygen. Den moderate scenen manifesteres i de mer alvorlige stadier av dannelsen av cirrhosis på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser. Med denne anemi blir mengden jern i pasientens blod redusert til 70-80 enheter, noe som gir et utprøvd klinisk bilde.
Svært stadium er den mest formidable tilstanden som skyldes blødning i bukhulen. Den vanligste årsaken er at de dilaterte blodårene i spiserøret brister og forårsaker utblod av blod i bukhulen. Hemoglobinnivået i denne graden overskrider ikke 70 enheter, noe som har stor fare for pasientens liv.
Død fra alvorlig stadium skjer etter noen timer, i fravær av tilstrekkelig behandling og kirurgi.
Symptomer og diagnose
Som det viste seg, er esophageal åreknuter en konsekvens av utviklingen av anemi hos en pasient. Det kliniske bildet av anemi i cirrhose skyldes en eller annen form for patologi, og dens stadium. Vanlige symptomer på anemi inkluderer:
- Pallor i huden og synlige slimhinner.
- Malaise, tretthet, sløvhet, redusert ytelse.
- Mulig tap av bevissthet og balanse.
- Høy hjertefrekvens.
- Mangel på appetitt.
- Senke blodtrykket.
- Blødning fra nesen.
- Mørking av urin.
I tillegg kan noen typer anemi (jernmangel, hemolytisk) gi symptomer som yellowness av huden, tørrhet, peeling, tap av styrke av hår og negler. Og anemi med mangel på folsyre i kroppen kan gi tegn som glossitt eller stomatitt.
Det er viktig å forstå at jo mer avanserte scenen av anemi er, jo mer blødning kommer fra esophageal åreknuter, og jo flere symptomer går i pasientens tilstand.
Spiserør i spiserøret Grad 3 i cirrose er det mest slående kliniske bildet, siden anemi utvikles allerede i et vanskelig stadium. Samtidig helles blod fra esophagusårene i bukhinnen eller i organer, og blødning oppstår. Avhengig av hvilke symptomer som er tilstede, kan behandling av anemi ha forskjellige variasjoner og metoder.
Diagnose av anemi i dag er ikke en vanskelig prosess, siden det er mulig å gjenkjenne patologien etter en blodprøve, som vil vise nivået av hemoglobin i den biologiske væsken. Lavt hemoglobin snakker alltid om forekomsten av anemi. Noen ganger kan tester som urinalyse, biokjemiske blodprøver og spinal punktering være nødvendig for å bekrefte anemi - disse testene vil bidra til å identifisere form og grad av anemi.
behandling
I tilfelle levercirrhose er det ganske vanskelig å behandle anemi, siden åreknuter ikke alltid øker mengden hemoglobin i blodet. Den viktigste metoden for å forebygge anemi er å behandle cirrhose, som er hovedårsaken til anemi.
Avhengig av årsaken til anemi er det viktig å eliminere det så snart som mulig og prøve å øke mengden av jern i blodet. Til dette formål foreskrives pasienter spesielle preparater av jern, folsyre eller glukokortikoider. Det er viktig å forstå at behandling av anemi er en lang prosess, slik at reseptbelagte medisiner når 3 måneders inntak. Da hemoglobin øker, skjer kliniske manifestasjoner, og blodtrykket stiger.
I tilfelle blødning fra karene, fer legene til lukking av karene og blodtransfusjonen til pasienten, siden pasienten med cirrhose noen ganger ikke er i stand til å fylle kroppens jerntilførsel på grunn av den konstante frigjøring av krefter for å bekjempe den underliggende sykdommen.
Prognose og diett
For å fylle nivået av jern i blodet, i tillegg til bruk av rusmidler, er det viktig for pasienten å følge diettregimet. Kosthold for leverproblemer er en obligatorisk komponent i terapi, fordi varigheten av en persons liv og utviklingshastigheten av sykdommen i stor grad er avhengig av den, samt den første graden, noe som bidrar til å unngå effektene av leverkomplikasjoner.
En diett med cirrhose med anemi tilstede bør inkludere sunne, ikke-fettete matvarer som inneholder store mengder vitaminer og mineraler, inkludert jern. Diett av pasienten bør inkludere slike retter som biff, fettfattige varianter av fisk, egg, granatepler, grønne epler. Et tilstrekkelig nivå av hemoglobin finnes i korn - gresk, hirse. Mye jern er til stede i nøtter.
Prognosen for patologi er i stor grad avhengig av årsaken til anemi, og dens grad. Komplikasjoner av cirrhosis er ganske vanskelig å behandle, så en positiv prognose er høyst sannsynlig bare i de tidlige stadier av anemi. Hvis anemi har en alvorlig eller ekstremt alvorlig grad, forverres prognosen vesentlig, siden blødningen stadig øker, noe som kan være dødelig.
Lever med anemi. Ikke spiser en lever, men støtter det!
Jern er nødvendig for mannen som luft. Denne setningen kan oppfattes i bokstavelig forstand, fordi dens hovedfunksjon er nettopp overføringen av oksygenmolekyler i sammensetningen av hemoglobin. Med mangel på sporstoffer forekommer de hyppigste typer anemi - jernmangel. Ifølge WHO har 2 milliarder mennesker i verden denne diagnosen. I Russland er dette hvert tredje barn og mest gravide kvinner. Og vanlig praksis er å ta medikamenter som "primitivt" øker jern i blodet. Men hvis du ser nærmere på mekanismen i mange tilfeller av anemi, så vil det dårlige arbeidet i leveren være skyld.
Hvis du ikke har vært i stand til å holde hemoglobin stabilt i lang tid og det ikke er noen genetiske defekter, tilbyr legen deg alltid å drikke jern som ikke lenger tåler magen, les denne artikkelen om den naturlige tilnærmingen.
For utålmodige - en praktisk oppskrift på hvordan du skal støtte leveren og samtidig ta godt fordøyelig jern. Den legendariske løsningen med hundreårig historie heter Life 48 (det historiske navnet er Margali)
Hvis du vil nærme seg problemet enda dypere, er det bedre å gjennomføre et fullt kurs som påvirker de mulige årsakene til svakhet i røde blodlegemer og deres metning med hemoglobin: ryd deg av toksiner, tilbakestill mikrofloraen, saturer kroppen med klorofyll og aminosyrer som hjelper metallene til å fordøye.
Se på videoen
Leveren lagrer jern
Absorbert i tarmene, blir jernet i sammensetningen av transferrin sendt til leveren. Der, en del av det akkumuleres i hepatocytene "i reserve" og kan raskt slippes ut om nødvendig. Så støttet prosessen med å kontinuerlig oppdatere røde blodlegemer. Hvis skadelige faktorer virker på leveren celler (giftstoffer, overflødig fettstoffer og xenobiotika, stress), mister de muligheten til å akkumulere jern i riktig mengde. Over tid, når det er mangel på matinntak, er det mangel på kroppen (5).
Dette metallet er ikke så lett å lære, så først trenger du detox og leverstøtte.
Fri jern er giftig for mennesker og er praktisk talt fraværende i blod og vev. Hovedparten av den er knyttet til proteiner, hvor mikroelementets sirkulasjon avhenger:
- Transferrin - gir overføring av jern fra absorpsjonsstedet eller frigjøringen i beinmarg, hvor det igjen innlemmes i hemoglobinmolekylene.
- Ferritin er et protein som binder et sporelement i celler og frigjør det etter hvert som etterspørselen øker.
- Ferroportin er det eneste proteinet som fremmer frigjøring av jern fra celler, inkludert hepatocytter. Hvis det ikke er nok, kommer sporelementet ikke til stedet for hemoglobinsyntese og dannelsen av nye røde blodceller.
- Ferroxidase er en gruppe enzymer som konverterer jern i jern til jern og regulerer gjenvinning (cerruloplasmin). Enzymer er forbundet med kobber, hvor utvekslingen også avhenger direkte av leverens normale funksjon. Patologi i leveren starter kjeden: kobbermangel-jernmangel. Denne mekanismen utvikler alvorlig hypokrom anemi (4).
- Hepsidin er et hormon som regulerer den ekstracellulære metabolisme av et mikroelement. Han er en slags jernantagonist. Jo mer hepcidin, jo mindre jern blir absorbert i tarmen og frigjøres fra celle depotene. Hormonet ble oppdaget i 2000 av A. Krause (1). Det er syntetisert i leveren.
Alle proteiner som bytter jern, dannes i leveren (2). Brudd på proteinsyntesefunksjonen observeres i nesten alle kroniske sykdommer (hepatitt, cirrhose). Forholdet mellom diffus leversykdom og anemi er bekreftet av mange studier (6). Under undersøkelsen av 119 barn med leverpatologi forblir bare 24% av jernmetabolismen normal. Resten led av en form for anemi (7).
Nå har det blitt tydeligere for deg: Hvorfor i mange år gir de foreskrevne stoffene ikke en stabil effekt, bortsett fra halsbrann?
Anemi av kronisk betennelse
Normalt reguleres hepcidin nivåer av konsentrasjonen av jern i blodet. Hvis det stiger, blir hormonet tungt produsert av hepatocytter og hemmer absorpsjon og frigjøring av jern. Dette opprettholder den optimale konsentrasjonen av mikroelement i blodet. Ved leverpatologi begynner denne prosessen med hjelp av andre stoffer - lipopolysakkarider (økt i strid med lipidmetabolismen) og interleukin-6 (økt i noen inflammatoriske reaksjoner, inkludert hepatitt). Som et resultat produseres hepcidin uavhengig av jerninnholdet i kroppen og fører til dens mangel. (3).
En stabil situasjon med langvarig bronkitt, non-stop infeksjoner i urogenitalt område, spesielt med reumatoid artritt - anemi av kronisk betennelse, som er preget av tre indikatorer: hemoglobin reduseres, røde blodlegemer har uregelmessig form og størrelse (poikilocytosis og anisocytose), blodproppene økes.
I dette tilfellet er den beste effekten selvfølgelig behandlingen av den underliggende sykdommen - en infeksjon eller en autoimmun prosess. Men vi bør ikke glemme beskyttelsen av leveren, spesielt når antibiotika, cytostatika, hormoner brukes som terapi.
Les videre om trinn-for-trinn-systemet for å bruke naturlige rettsmidler, som begynner med å rense kroppen og fylle ut de manglende fordelaktige nærings-komponentene (inkludert jern). Hvis du påvirker den mulige årsaken til anemi, så får du ikke bare de beste testene, men også en bedre helse.
referanser:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. LEAP-1, et svært høyt diulfidbindet humant peptid, utviser antimikrobiell aktivitet. FEBS Lett. 20004 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Jern i kreft / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Jern og hepcidin: en historie om resirkulering og balanse. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc. Program. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Ceruloplasmin metabolisme og funksjon. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. "Jernmetabolisme i helse og patologi". 1. juli 2015
6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. "Ferritin: Referanseverdier hos barn". Russisk pediatrisk journal. 2008; 2: 4-8.
7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. "Analyse og tolkning av jernmetabolisme i ulike former for patologi hos barn". Russisk Journal of Pediatrics, 3, 2014.
Berør årsakene! C som bruker toksinrensing og omladning av mikroflora, begynner å forbedre trivsel
Her vil du bli kjent med et veldig praktisk system for helsefremmende hjelp ved hjelp av naturlige produkter, som er tilstrekkelig for å legge til det vanlige kostholdet.
Den ble utviklet av den berømte russiske ernæringseksperten Vladimir Sokolinsky, forfatteren av 11 bøker om naturlig medisin, medlem av Nasjonalt forening av ernæringseksperter og diettister, Vitenskapelige Samfunnet for medisinsk Elementologi, European Association of Natural Medicine og American Association of Practicing Nutritionists.
Dette komplekset er designet for en moderne person. Vi fokuserer vår oppmerksomhet på hovedtrekk - på årsakene til dårlig helse. Det sparer tid. Som du vet: 20% av nøyaktig beregnede innsats gir 80% av resultatet. Det er fornuftig å starte med dette!
For ikke å håndtere hvert symptom separat, begynn med å rense kroppen. Så du eliminerer de vanligste årsakene til at du føler deg uvel og får resultater raskere.
Begynn med rensing
Vi er opptatt hele tiden, bryter ofte kostholdet, lider av de høyeste giftige belastningene på grunn av overflod av kjemi rundt og er nervøse.
Forringet fordøyelse fører til akkumulering av toksiner, og de forgifter leveren, blodet, ubalansen immunsystemet, hormoner, åpner veien for infeksjoner og parasitter. Unntak fra giftstoffer, gjenopplading av vennlig mikroflora og støtte til riktig fordøyelse gir en komplisert effekt.
Dette systemet er egnet for alle, trygge, enkle å utføre, basert på forståelsen av menneskelig fysiologi og ikke distrahere deg fra det vanlige liv. Til toalettet vil du ikke bli bundet, i timer trenger du ikke å ta noe.
"Sokolinsky system" - gir deg en praktisk mulighet til å påvirke årsakene, og ikke bare håndtere behandling av symptomer.
Tusenvis av mennesker fra Russland, Kasakhstan, Ukraina, Israel, USA, europeiske land har med hell brukt disse naturlige produktene.
Sokolinsky-senteret i St. Petersburg "Helseoppskrifter" har vært i drift siden 2002, Sokolinsky-senteret i Praha siden 2013.
Naturprodukter er laget spesielt for bruk i Sokolinsky-systemet.
Ikke et legemiddel
Alltid - komplisert!
"Komplekset med dyp rensing og ernæring + normalisering av mikroflora" er universell og veldig praktisk fordi den ikke distraherer fra hverdagen, ikke trenger å være bundet til toalettet, tas i timer og opererer systematisk.
Den består av fire naturlige rettsmidler som sekventielt renser kroppen og støtter sitt arbeid på nivået av: tarmene, leveren, blodet og lymfene. Resepsjon innen en måned.
For eksempel kan fra tarmene enten næringsstoffer absorberes, eller "blokkeringer" giftstoffer, produkter av betennelse på grunn av irritabel tarm.
Derfor hjelper "Komplekset med dyprensing og ernæring" først og fremst å normalisere fordøyelsen av mat og etablere en rolig daglig avføring, opprettholder en vennlig mikroflora, skaper uønskede forhold for reproduksjon av sopp, parasitter og Helicobacter. Ansvarlig for denne fasen er NutriDetox.
NutriDetox er et pulver for å lage en "grønn cocktail", ikke bare dypt renser og beroliger tarmslimhinnen, myker og fjerner blokkeringer og fecal steiner, men gir samtidig et rikt sett med biotilgjengelige vitaminer, mineraler, vegetabilsk protein, unik klorofyll med antiinflammatorisk og immunmodulerende til dem, anti-aging effekt.
Du må ta det en eller to ganger om dagen. Bare fortynn i vann eller grønnsaksjuice.
Ingredienser NutriDetox: Pulver av frø av psyllium, spirulina, chlorella, inulin, plante enzymet papain, mikrodose av cayenne pepper.
På neste nivå støtter Liver 48 (Margali) enzymatisk aktivitet og aktiverer leverceller, det beskytter oss mot penetrasjon av toksiner i blodet, reduserer kolesterolnivået. Forbedring av ytelsen til hepatocytter øker umiddelbart vitaliteten, støtter immunitet, forbedrer hudtilstanden.
Lever 48 (Margali) er en hemmelig Megrelian oppskrift på urter i kombinasjon med jernsulfat, som ble testet av klassiske medisineksperter, og viste at det virkelig er i stand til å opprettholde riktig gallestruktur, den enzymatiske aktiviteten til leveren og bukspyttkjertelen - for å rense leveren.
Du må ta 1 kapsel 2 ganger om dagen med måltider.
Aktive komponenter: melke tistel frukt, neseblader, store plantain blader, jernholdig sulfat, sandy immortelle blomster, melk tistle ekstrakt.
Og dette komplekset av det tredje nivået av rensing gjør det helt unikt i dybden - bruken av Zosterin er ultra 30% og 60%. Toksiner fra blod og lymf fjernes på dette nivået. Naturlige hemosorbenter kan nøytralisere giftige stoffer fra mat- og legemiddelrester, interne toksiner som skyldes dårlig fordøyelse, allergener, prostaglandiner, histamin, avfallsprodukter og patogene bakterier, virus, sopp, parasitter.
Det reduserer den giftige belastningen fra de første dagene og bidrar til å gjenopprette selvregulering av immun- og endokrine systemer.
Zosterins effekt på tungmetaller er så godt forstått at selv metodologiske retningslinjer for bruk i farlige industrier er offisielt godkjent.
Det er nødvendig å ta Zosterin bare i de første 20 dagene, første ti dager for 1 pulver 30%, deretter ytterligere ti dager - 60%.
Struktur: Zosterin - et ekstrakt av et sjøgress av en zoster en marina.
Den fjerde komponenten av metoden er et kompleks av 13 probiotiske stammer av de gunstige bakteriene Unibacter. Spesiell serie. Den er inkludert i Sokolinsky-systemet, fordi tilbakestilling av mikrofloraen - rebioz er en av de mest moderne ideene om forebygging av såkalt. "sivilisasjoner". Riktig intestinal mikroflora kan bidra til å regulere kolesterolnivåer, blodsukker, redusere inflammatorisk respons, beskytte leveren og nervecellene mot skade, øke absorpsjonen av kalsium og jern, redusere allergi og trøtthet, gjør avføring daglig og rolig, juster immuniteten og ha mange andre funksjoner.
Vi bruker probiotika med kanskje den mest dype effekten på organismen som helhet, hvis formel har blitt testet i flere tiår.
Målet med hele programmet er å eliminere de dype årsakene til dårlig helse, gjenopprette selvregulering, som da vil være lett å opprettholde et sunt kosthold og en tilpasset livsstil. Og ved å bruke komplekset, handler du samtidig i forskjellige retninger for å støtte helsen din. Det er rimelig og lønnsomt!
Dermed i 30 dager utfører du rensing på en gang på tre nivåer: tarmen, leveren, blodet, fjern giftstoffer og aktivere de viktigste organene som ditt velvære avhenger av.
På nettstedet finner du enda mer informasjon. Les mer om dette unike systemet for å rense kroppen!
Helse, medisin, sunn livsstil
Lever med hemolytisk anemi
Arvelig sfærocytose [4]
Hovedsymptomene er gulsott, anemi, splenomegali og gallestein, men sykdommen er preget av et bredere spekter av kliniske manifestasjoner, som starter med fravær av symptomer og slutter med fosterdød. Arvstypen er dominerende eller recessiv. I 70% av tilfellene er den molekylære defekten en mutasjon i ankyrin, en av komponentene i den røde cellecytoskelet | 5 |.
I førskole og ungdomsår er gulsott sjeldent. Gjennomsnittlig nivå av serum bilirubin er 35 μmol / L (2 mg%) og varierer fra 10 til 100 μmol / L. Intenst gulsott er sjeldent. Det kan utvikle seg hos nyfødte og forårsake tegn på kjernefysisk gulsott.
Dannelse av gallestein er avhengig av alder og er sjelden hos barn under 10 år. I omtrent halvparten av pasientene er tilstedeværelsen av steiner ledsaget av kliniske manifestasjoner. Stener blir vanligvis fjernet under splenektomi.
Arvelig elliptocytose er vanligvis en ikke-farlig sykdom med kompensert hemolyse. En genetisk defekt er forårsaket av en mutasjon i erytrocyt-cytoskelettmembranproteinet. Noen ganger kan pasienter utvikle aktiv dekompensert hemolytisk anemi.
Ulike enzymdefekter
Det er kjent at mange arvelige ikke-sfærocytiske anemier er et resultat av ulike defekter i metabolismen av røde blodlegemer. Sistnevnte inkluderer en mangel på pyruvatkinase- eller triosfosfatisomerase- eller pentosefosfatbane-enzymer, slik som G-6-PD. Disse forholdene spiller en spesielt viktig rolle i etiologien av gulsott av nyfødte. Genet som forårsaker G-6-PD-mangel har blitt klonet, og mange mutasjoner har blitt oppdaget. Disse mutasjonene kan forklare et bredt spekter av kliniske manifestasjoner av denne tilstanden: fra hemolyse av nyfødtiden (etter infeksjon eller etter å ha tatt visse medisiner) til kronisk anemi som ikke er forbundet med noen av disse faktorene. For tiden har varianter av genet blitt beskrevet hvor det ikke er observert noen signifikant reduksjon i den enzymatiske aktiviteten til erytrocytter [1].
Viral hepatitt kan øke ødeleggelsen av røde blodceller mangelfull i G-6-PD, og dermed forårsake akutt hæmolytisk anemi med et svært høyt serum bilirubinnivå.
Unormalt hemoglobin krystalliserer i erytrocyter med redusert oksygenmetning av blodet. Sykdommen manifesteres av hemolytiske kriser med akutt smerte. Når kriser kan utvikle akutt leverskade. Det er smerter i høyre øvre kvadrant i magen, feber, intens gulsot, som er ledsaget av systemiske og hematologiske tegn på seglcelleanemi. Det bidrar til å skille seglcelleanemi fra den vanlige gallekanalstenen. Fulminant leverinsuffisiens er sjelden observert [13]. Sykdommen kan manifestere seg som et klinisk bilde av intrahepatisk kolestase, men dette er ikke karakteristisk [10]. Histologisk undersøkelse avslørte intratubulær kolestase, dilatasjon av sinusoider, Kupffer-cellehyperplasi og erytrofagocytose.
Det kan være en kronisk økning i aktiviteten av serumtransaminaser eller alkalisk fosfatase med dannelse av leversmitte. Dette skyldes flere faktorer, inkludert mikrovaskulær stasis med gjentatte episoder av iskemi og transfusjonskomplikasjoner (hemosiderose og viral hepatitt) [3].
Gulsott som følger med seglcelleanemi er alltid ekstremt intens; Samtidig skyldes høye bilirubinnivåer i serum en kombinasjon av hemolyse og nedsatt hepatocyttfunksjon. I seg selv er intensiteten av gulsott ikke en indikator på alvorlighetsgraden av prosessen. Spesielt høye nivåer av bilirubin er funnet med samtidig viral hepatitt eller hindring av galdekanaler.
Gallesteiner finnes hos 25% av barn og 50-70% av voksne homozygote for seglcelleanemi. Oftere er stein i en galleblære, sjeldnere - i kanaler. I to tredjedeler av pasientene viser steinene ingen symptomer [2]. Om lag 55% av steinene er radiopaque. Den høye frekvensen av galleblæresteiner kan delvis skyldes endringer i volumet av galleblæren og dens kontraktile funksjon [6].
HISTORISKE ÆNDRINGER AV LIVEREN
Aktivt og helbredet områder av nekrose kan være et resultat av anoksi forårsaket av vaskulær obstruksjon klemt i seglformede røde blodlegemer eller Kupffer-celler, oppsvulmet som følge av fagocytose av røde blodlegemer som passerer gjennom leveren. I lumen av de forlengede sinusoider blir det synlige skumlignende nettverk av fibrin. Dette intra-sinusformede fibrin kan senere føre til avsetning av fibre i disse rom og innsnevring av sinusoider. Gallepropper er godt synlige. Fettendringer skyldes hovedsakelig anemi og hemosiderose - flere transfusjoner.
Klassiske tegn er tilstedeværelse av seglformede erytrocyter inne i sinusoider, erytrofagocytose av Kupffer-celler og iskemisk nekrose. På grunnlag av disse histologiske tegnene er det imidlertid vanskelig å forklare en alvorlig nedsatt leverfunksjon [8 |. Disse endringene er hovedsakelig funnet i studien av obduksjonsmateriale. En leverbiopsi avslører ofte et histologisk bilde som er mer karakteristisk for sykdommer som kompliserer den underliggende sykdommen, som septikemi eller samtidig viral hepatitt (11).
Elektronmikroskopiske endringer i seglcelleanemi ligner på hypoksi. Sinusformede aggregater fra seglformet erytrocytter, fibrin og blodplater med økt mengde kollagen og noen ganger fragmenter av kjellermembraner i Diss-rom, detekteres.
Ved asymptomatisk er det vanligvis en økning i aktiviteten av serumtransaminaser og hepatomegali [12]. Transfusjonsterapi kan være komplisert av hepatitt B og C, samt jernoverbelastning.
I omtrent 10% av pasientene oppstår seglcellekreft med selektiv lesjon i leveren. Krisen varer 2-3 uker og manifesteres av magesmerter, feber, gulsott, forstørret, tett lever og økning i transaminaseaktivitet. I noen pasienter blir en krise provosert av Salmonella-infeksjon eller en folsyremangel.
Akutt leversvikt, som vanligvis ledsages av kolestase, er sjeldne. Det er svært intens gulsott med en betydelig økning i PV og encefalopati, men bare med en moderat økning i transaminaseaktiviteten. Leverbiopsi avslører endringer som er karakteristiske for seglcelleanemi, med markert nekrose av sone 2 og kolestase. Differensiell diagnose mellom seglcellekrisen og viral hepatitt er vanskelig. Generelt, i tilfelle av viral hepatitt, er smerten mindre intens, gulsott er mer uttalt, og transaminaseaktiviteten øker i lang tid. Leverbiopsi og studien av markører av hepatittvirus bidrar til å skille mellom. Utvekslingstransfusjon kan bringe lettelse [13].
Utvekslingstransfusjoner er også effektive for langvarig intrahepatisk kolestase forårsaket av seglcelleanemi 110].
Akutt cholecystit og choledocholithiasis kan simulere en hepatisk krise eller viral hepatitt. Endoskopisk eller perkutan kolangiografi er en viktig studie som tar sikte på å eliminere obstruksjon av galdeveiene. Cholecystektomi er ofte ledsaget av komplikasjoner og er derfor kun indikert med store vanskeligheter med differensial diagnose med abdominale kriser eller med åpenbare symptomer på kolelithiasis. Hyppigheten av sent postoperative komplikasjoner kan reduseres ved preoperativ utvekslingstransfusjon [2 [.
Vanlige manifestasjoner inkluderer sår på underdelene. Overkjeven er hypertrofiert, litt utragende. Fingre ligner trommelpinner. Radiografier viser tegn på beindeformitet, inkludert nedsetting og innsnevring av det kortikale laget av lange ben, og den tilsynelatende "håret" av skallen.
I thalassemi ligner hemolytiske kriser med feber og reaktive forandringer i beinmargene som de som observeres i seglcelleanemi. I en lever blir siderosen, og noen ganger fibrose, avslørt. Fremdriften av hemosiderose kan føre til utvikling av ekte hemokromatose, som krever konstant behandling med deferroxamin (se kapittel 21). Mengden jern farget i hepatocytter kan være større hos pasienter med en fjern milt, som er kjent for å deponere jern.
Posttransfusjons hepatitt B og C kan føre til kronisk leversykdom.
Det er også mulig utvikling av intrahepatisk kolestase, hvis mekanisme er uklart. Forløpet av sykdommen kan være komplisert ved dannelsen av gallestein.
I den siste tiden var hjertesvikt den hyppigste dødsårsaken for pasienter med homozygot thalassemi, men med en økning i kvaliteten på behandlingen, spesielt ved bruk av jernkelatorer, har sykdomsforløpet endret seg.
Behandling av thalassemi kan omfatte folsyre, blodtransfusjon, bruk av jernkelatorer, antivirale legemidler, pneumokokkvaccinasjon og i noen tilfeller splenektomi. Benmargstransplantasjon er også mulig, men overlevelsesraten etter denne prosedyren er lavere hos pasienter med leversykdommer [9].
Paroksysmal natt hemoglobinuri
Paroksysmal nattlig hemoglobinuri er en sjelden sykdom som manifesterer med intravaskulær komplementær hemolyse. Mangelen skyldes mutasjonen av PIG-A genet på X-kromosomet [14], hvilket fører til utilstrekkelig biosyntese av glykosylfosfatidylinositolankeret. Dette fører til fravær av visse proteiner på overflaten av røde blodlegemer, som blir følsomme for lysis ved lavere blod-pH, observert under søvn. Med en episode av hemolyse på grunn av hemoglobinuri, kan morgenurinen være brun eller rødbrun.
Hos pasienter med akutt virker mørkt, med rødaktig tinge av gulsott og leverforstørrelse. Som følge av hemolyse kan AST-aktivitet økes, og serumstudien viser jernmangel (på grunn av tap av hemoglobin i urinen). Histologisk undersøkelse av leveren avslører mindre centrozon nekrose og siderose.
Sykdommen kan være komplisert ved trombose i leverenveiene. Endringer i galdekanaler, som ligner de som observeres i primær skleroserende kolangitt, som kan skyldes iskemi, er beskrevet [7].
Ervervet hemolytisk anemi
Hemolyse med hemolytisk anemi oppnådd på grunn av ikke-erytrocyt årsaker. En liten sfærocytose og et lite brudd på den osmotiske stabiliteten av erytrocytter er notert.
I serum er nivået av ukonjugert bilirubin forhøyet, men i alvorlige tilfeller øker nivået av konjugert bilirubin og dets utseende i urinen blir notert. Dette kan skyldes bilirubin overbelastning i nærvær av leverskade. Huden er moderat gul. Blodetransfusjonen øker gulsott på grunn av redusert overlevelse av donorrøde blodlegemer.
Hemolyse kan være idiopatisk. Økende hemolyse er da resultatet av autoimmunisering. Coombs test er positiv.
Ervervet hemolyse kan komplisere forløpet av andre sykdommer, spesielt for retikuloendotelialsystemet. Disse inkluderer Hodgkins sykdom, leukemi, retikulosarkom, karsinomatose og uremi. I hepatocellulær gulsott, er anemi også delvis på grunn av hemolyse. Coombs test er vanligvis negativ.
Autoimmun hemolytisk anemi er en sjelden komplikasjon av autoimmun kronisk hepatitt og primær biliær cirrhose.
Wilsons sykdom kan først manifestere hemolytiske kriser (se kapittel 22).
Hemolytisk sykdom hos nyfødte er beskrevet i kapittel 24.
Inkompatibel blodtransfusjon
Transfusjon av inkompatibelt blod ledsages av kuldegysninger, feber, smerte i ryggen og nedre ryggen med den påfølgende utviklingen av gulsott. I urinen oppdages urobilinogen. Funksjonelle leverforsøk endres ikke. I alvorlige tilfeller oppdages fri hemoglobin i blod og urin. Vanskeligheter med diagnose oppstår når gulsott oppstår etter blodtransfusjon på bakgrunn av en sykdom, som i seg selv kan bli komplisert av hepatocellulær insuffisiens eller obstruksjon av galdeveien.