Primær biliær cirrhose

Hovedsykdom: En variant av autoimmun hepatitt og primær biliær cirrhose med portal hypertensjon syndrom (VRVP klasse I).

I. Passport del

Etternavn, fornavn, patronymic: pasient T

Kjønn: Kvinne

Fødselsdato: 01/19/1975 (35 år gammel)

Faste bolig: Baku

Yrke: Salgssjef

Dato mottatt: 1/11/10

Tilsynsdato: 02/08/10

· Smerte i riktig hypokondrium og epigastrisk region, som utstråler til høyre lumbalregion

III. Historien om den nåværende sykdommen (Anamnesis morbi)

Hun ser på seg selv en pasient siden slutten av 2007, da hun merket en forverring av hennes appetitt, kvalme, episoder av mørkere urin. I januar 2008 Ikterichnost sclera og hud dukket opp, ble innlagt på infeksjonssykehuset i Baku, markørene av hepatittvirus er negative. Diagnose: kronisk aktiv hepatitt, startet behandling med prednison 30 mg / dag med virkning, deretter ble legemidlet avbrutt. Sommeren 2008. - gjentakelse av gulsott, bemerket hevelse i underekstremiteter, lavfrekvent feber. MR-studien (Institutt for Vishnevsky), bildet som korresponderer med levercirrhose, viste en moderat utvidelse av den vanlige gallekanalen. I slutten av august 2008 ble hun innlagt på sykehus for undersøkelse og behandling på EM-klinikken. Tareeva. Undersøkelsen viste gulsot, økning i lever og milt, økte nivåer av AST (9.5N), ALT (4.5N), GGT (10N), ALP (7N), LE-celler +, AMA +. Diagnose: Levercirrhose i utfallet av en variant av autoimmun hepatitt og primær biliær cirrhose med høy grad av aktivitet med portal hypertensjon syndromer (ARVP klasse I, ascites anamnestic), hepatocellulær insuffisiens (hypoalbuminemi, hypoprothrombinemia, hypolino esteremi). Foreskrevet prednisolon 40 mg / dag., Ursofalk 1500 mg / dag., Maalox, veroshpiron 50 mg / dag. Som et resultat av behandlingen ble tilstanden bedret, gulsot redusert, kroppstemperaturen returnert til normal, og ødem i nedre ledd forsvunnet. Etter utslipp ble observert på bosted, ble dosen av prednison gradvis redusert til 7,5 mg / dag, ursofalk 1500 mg / dag. I løpet av den siste måneden har tilstanden av helse forverret: sclera subictericity, smerte i riktig hypokondrium og generell svakhet dukket opp. Denne sykehusinnleggelsen for undersøkelse og korreksjon av terapi.

IV. Livshistorie (namnesis vitae)

Korte biografiske data. Født i 1975 I Baku. I utvikling fra jevnaldrende gikk ikke bak. Høyere utdanning.

Arbeidshistorie. Hun begynte å jobbe i en alder av 23 år som leder i Baku.

Familiehistorie. Foreldre er i live, ikke lider av kroniske sykdommer. Arvelighet er ikke belastet.

Gynekologisk historie: Månedlig fra 14 år, etablert umiddelbart, 4 dager etter 28 dager, moderat, smertefri, siden 2007. uregelmessig, opp til amenoré.. Ikke gift, det var ingen graviditeter

Husholdningenes historie og ernæringsmessige karakter er tilfredsstillende.

Dårlige vaner. Røyking, alkoholmisbruk og narkotikabruk nektes.

Utsatte sykdommer. Barnsinfeksjoner: Vannkopper.

Epidemiologisk historie uten egenskaper. Det var ingen kontakt med pasienter med viral hepatitt og tuberkulose. Blod og dets komponenter flød ikke over.

Allergisk historie. Uten funksjoner.

Forsikringshistorie: Forsikringspolicy er tilgjengelig.

V. Status (statuspresens)

Generell inspeksjon

Tilfredsstillende tilstand. Bevissthet er tydelig. Posisjonen er aktiv.

Bygg hypersthenic. Høyde - 170cm. Kroppsvekt - 84 kg. BMI - 29 (økt). Stilling er rett, gange er rask. Kroppstemperatur 36,5 ° C

Ansiktsuttrykk rolig.

Huden er blekrosa, tørr. Turgoren er lagret. Kvinne hårvekst. Negler av riktig form (det er ikke noe symptom på "klokker" og "trommestikker"), blekrosa farge, skjøthet og strikking er fraværende. Synlig slim lyseblå farge, våt, utslett på slimhinner (enantem) nr. Sclera subicteric.

Subkutant fettvev er overdrevet, jevnt fordelt. Det er ingen ødem. Sårhet av subkutant fett ble ikke påvist, det er ingen crepitus. Submandibular, occipital, parotid, supra- og subclavian, axillary, albue, inguinal lymfeknuter er ikke palpated. Huden over lymfeknuter endres ikke, det er ingen smerte på palpasjon.

Svelget er ikke hyperemisk, mandlene stikker ikke ut fra de fremre buene. Det er ingen hevelse.

Muskler utviklet seg tilfredsstillende. Tonus og styrke reddet. Ingen ømhet eller ømhet under palpasjon.

Formen på beinene er ikke endret. Ingen deformasjon. Det er ingen smerte på palpasjon og tapping.

Det er ingen ledd i normal konfigurasjon, ømhet, hyperemi i huden, hevelse over leddene. Aktive, passive bevegelser i leddene i den fysiologiske normen, det er ingen knase under bevegelser.

Åndedrettssystem

Formen på nesen endres ikke. Åndedrett gjennom nesen er gratis, ikke vanskelig. Hyperemi slimhinner, utslipp fra nesen er ikke. Larynxen er ikke deformert, ikke forskjøvet, ikke hovent. Stemmen er høy, klar, heshet og aphonia nr.

Thorax hypersthenic. Supra og subclavian fossa glattet. Kosmiske nedadgående ribbenbuer, utvidede mellomrom. Den epigastriske vinkelen er kjedelig. Skulder og krageben utstikker ikke. Anteroposteriorens størrelse på brystet er 2: 3 lateralt. Ribbeholderen er symmetrisk. Krumningen av ryggraden der. Thoraxomkrets 90 cm. Åndedrettsutflukt 8 cm.

Type puste er blandet. Åndedrettsbevegelsene er symmetriske, hjelpemuskulaturene er ikke involvert. Antall pusten er 14 per minutt i hvile. Puste er rytmisk, dyp, med samme varighet av innåndings- og utåndingsfasene.

Brystpalpasjon smertefri, elastisk. Stemme tremor på symmetriske deler av brystet er det samme, ikke forandret.

Over hele brystets overflate bestemmes av en klar lunge perkussjonslyd.

Primær biliær cirrhose

Undersøkelse av pasient med foreløpig diagnose av levercirrhose av uspesifisert etiologi. Bestemmelse av tilhørende komplikasjoner. Planen for undersøkelse og behandling, formuleringen av den endelige diagnosen. Endoskopisk ligering av spiserør i spiserøret.

Send ditt gode arbeid i kunnskapsbasen er enkel. Bruk skjemaet nedenfor.

Studenter, studenter, unge forskere som bruker kunnskapsbasen i sine studier og arbeid, vil være veldig takknemlige for deg.

SBEE HPE "Krasnoyarsk State Medical University. prof. VF Vojno-Yasenekogo "

Den russiske føderasjonsdepartementet

Institutt for internmedisin nummer 2 med kurset

KLINISK DIAGNOSE: Primær biliær cirrhose (AMA positiv) klasse B for barnedrikk. Komplikasjoner: Portal hypertensjon (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), hepatisk encefalopati I st. HPAI med sikkerhetsblodstrøm) Hepatisk cellefeil, cirrhotisk gastritt: erosiv bulbit

Kurator: 422 studentgrupper

Fakultet for medisin Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasnoyarsk, 2015

1. Fullt navn: Olga Petrovna Firsova

3. Alder: 63 år

4. Nasjonalitet: Russisk

5. Utdanning: Sekundær spesial

6. Spesialitet: Operatørkonsulent i Sberbank i Russland

7. Arbeidssted: Pensjonist

8. Bostedssted: G. Borodino y. Håper 2

9. Opptaksdato, når den er rettet, med hvilken diagnose: 1.09.2015, regissert av distriktets lege med diagnose av levercirrhose.

10. Preliminær diagnose: Levering av leverskala i uspesifisert etiologi.

11. Klinisk diagnose Primær biliær cirrose (AMA-positiv) klasse B i Barnehage. Komplikasjoner: Portal hypertensjon (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), hepatisk encefalopati I st. HPAI med sikkerhetsblodstrøm) Hepatisk cellefeil, cirrhotisk gastritt: erosiv bulbit.

Pasienten klager over tilbakevendende smerter i riktig hypokondrium, følelse av fylde, bitterhet i munnen, kløe og kvalme. Bind ikke med noe, en økning i underlivets størrelse (opptil 120 cm), hevelse av føttene, en økning i temperatur om kveldene til subfebrile tall (37.2 С 0) med kulderystelser, noen ganger kløende hud. Appetitt lagret. Reduksjon i kroppsvekt med 10 kg i 2 måneder. Stolen er vanlig, dekorert, uten patologiske urenheter, noen ganger forstoppelse opptil 2-3 dager.

Inntil juni 2015 ble det ikke registrert klager fra fordøyelseskanaler. Fra juni oppstod smerter i det høyre underlivsområdet og dets økning (opptil 120 cm i omkrets). Hun vendte seg til en lege på bostedet, ifølge en ultralydsskanning, ble ascites detektert. Diuretika er foreskrevet (Verasponer, furoimimid) og hepatoprotektorer (Heliver). På denne bakgrunn begynte volumet av magen å minke og kroppsvekten begynte å synke (hun mistet 10 kg om 2 måneder). FGS avslørte esophageal åreknuter, overfladisk gastritt, erosiv bulbit. Ifølge irrigoskopien var det ingen patologier. Sendt til KKB for å avklare diagnosen. Under poliklinisk undersøkelse i KKB-cytolyse opp til 2,5 normer, hyperbilirubinemi til 42 på grunn av begge fraksjoner, moderat økning i kolestase, økning i ESR opp til 63, er markører av VH negative; ultralyd - tegn på levercirrhose med utvikling av sikkerhetsblodstrøm, væske i bekkenet; på FGS esophageal åreknuter III Art. Hospitalisert for å avklare sykdommens etiologi, korreksjonsterapi.

Pasienten ble født på full sikt baby. Er det andre barnet i familien. Utviklet og vokst opp i gunstige materielle og levekår. Utviklingen er normal. Hun begynte å jobbe i en alder av 18 år. Arbeidsfarer hadde ikke. Hun bodde og jobbet i Borodino. Foreløpig er pasienten en pensjonist. Den siste jobben i 15 år hadde ingen profesjonell skade. Arbeidssted: Operatørkonsulent i Sberbank i Russland. Arbeid innendørs, 8-timers arbeidsdag, lunsjpause 30 minutter, 1 dag i uken, ferie 28 dager i året. Antall familier er 8 personer (ektemann, 2 barn, 4 barnebarn). Hun bor sammen med sin ektemann i et privat hus. Syk for normal ernæring. Hyppig opphold i frisk luft, mangel på mosjon. Sexlivet lever med 20 år. Historie om 5 graviditeter, 2 fødsler. Menstruasjonen avsluttet i en alder av 50 år.

Utsatte sykdommer: Kyllingkopper, difteri, meslinger i barndommen, tuberkulose nekter, hepatitt nekter, diabetes nekter, nyresykdom nekter, bronkial astma nekter, seksuelt overførbare sykdommer nekter, bronkial astma nekter, HIV nekter. Overførte operasjoner: ingen.

Familiehistorie: mormor-adenokarmenom i magen.

Allergisk historie: fraværende.

Samlet tilstand er tilfredsstillende. Bevissthet er tydelig. Pasientens stilling er aktiv. Bygg riktig normostenicheski type, høyde 160 cm, vekt 60 kg. BMI = 23 kg / m 2 (tilsvarer normen). Ernæring er tilfredsstillende. Stilling er rett. Kroppstemperatur 36,2 mm Hg. Huden er icteric. Det er kløe. På huden på brystet, skuldre, flere tereangiectasia, på bukets hud til høyre for gjengen, er det formasjoner som ligner erythema nodosum, opptil 4 cm i diameter. Synlige slimhinner er gulaktige (sclera). Kvinnemønster hårvekst. Hud turgor redusert. Spikerplaten er avrundet, blekrosa i fargen.

Den generelle utviklingen av muskelsystemet er bra, det er ingen ømhet når man føler musklene. Atrofi og hypertrofi hos enkelte muskelgrupper observeres ikke. Tetninger i tykkelsen av musklene ble ikke detektert. Muskel tone lagret. Muskelstyrken til øvre og nedre lemmer er tilstrekkelig. Deformiteter av beinene, ikke identifisert. Sårhet om tapping og palpasjon ble ikke oppdaget. Det er ingen smerte når man føler leddene. Ledd i den vanlige konfigurasjonen. Aktiv og passiv mobilitet i fugen i sin helhet.

Lymfeknuter er ikke visualisert, ikke håndgribelig. Hud av gulsottfarge ved siden av lymfeknuter, er ikke hypodermisk cellulose endret.

Bryst undersøkelse: Brystets form er sylindrisk. Venstre og høyre halvdel er symmetriske, kragebenet og skulderbladene ligger på samme nivå. Begge halvdelene av brystet er involvert i pustenes handling jevnt. Thorakisk kypose uten endringer. Epigastrisk vinkel er 90 o. Type puste er blandet. NPV - 17 per minutt. Åndedrettsrytmen er korrekt

Palpasjon av brystet: palpasjon av brystet smertefritt. Brystelastisiteten er tilfredsstillende. Stemme tremor er den samme på begge sider. Brystkanten er i nivå med vinklene på skulderbladene bak og IV ribben på forsiden: med stille pust er den 95 cm, høyde på maksimal innånding 105 cm, i høyden på maksimal utløp 90 cm.

Bryst perkusjon:

Med komparativ perkusjon er det vist en klar lungelyd i symmetriske områder.

Sakshistorie av levercirrhose.

Klinisk diagnose:

Primær: Cirrhosis, aktiv fase.

Komplikasjoner: Splenomegali, Hepatomegali, portal hypertensjon.

Relatert: Cholelithiasis, kronisk kalkuløs cholecystitis.

PASSPORT DEL.

Yrke, arbeidssted, stilling:

Dato for opptak til klinikken:

Utløpsdato fra klinikken:

Diagnose ved inntak: Cirrhosis

Primær: Cirrhosis, aktiv fase.

Komplikasjoner: Splenomegali, Hepatomegali, portal hypertensjon.

Relatert: Cholelithiasis, kronisk kalkuløs cholecystitis.

KLAGER AV PATIENTEN

Klager på tilbakevendende smerter i riktig hypokondrium, trekker i naturen, vises når de sitter, ikke forbundet med å spise. Merknader på samme måte, konstant vondt i venstre hypokondrium som ikke er forbundet med å spise og kroppsposisjon, tidspunkt på dagen. Klager om å føle seg stiv i beina om kveldene. Også hodepine oppstår ofte om natten, i ro, er smerten vanligvis ikke lettet, smerten varer i flere timer. Økt tretthet, umotivert svakhet, redusert ytelse, sløvhet. Redusert kroppsvekt. Sans for rask metning og overløp i magen, tyngde i overlivet, flatulens, ustabil stol. Kvalme, bitter smak i munnen, tørrhet, intoleranse mot fettstoffer, nybakte muffins, belching. Redusert libido.

Historien om denne sykdommen

Han anser seg som pasient siden 1999, da han begynte å legge merke til alvorlighetsgraden og smerten i riktig hypokondrium, kvalme, appetittopprør og generell ulempe. Dramatisk vekttap med 40 kilo. I denne sammenhengen vendte han seg til den lokale legen og ble sendt til undersøkelse til det tredje bysykehuset hvor en leverbiopsi ble utført og levercirrhose ble diagnostisert, den aktive fasen, dekompensering av vaskulær type og parenkymal subkompensasjon. Pasienten fikk en annen gruppe av funksjonshemning. Etter behandlingen (mottak av Veroshpiron og Cerukal) følte pasienten seg bedre. I mars og juli hadde pasienten blødning fra esophagusårene, og ble derfor innlagt på sykehuset. Deretter ble han registrert hos en gastroenterolog. Ble behandlet årlig på sykehuset på klinikken. Den siste sykehusinnleggelsen i gastroenterologiavdelingen i Design Bureau i februar 2001 med en diagnose av levercirrhose, den aktive fasen, dekompensering av vaskulær type. Undersøkelsen avslørte: Portalt hypertensjonssyndrom (maneterhodet, splenomegali, esophageal varices med tilbakevendende blødning, hypersplenisme), ifølge abdominal ultralyd i løpet av denne tidsperioden, ble leveren ikke utvidet,

overflaten var liten, humpete. Milten 210x86 mm ble betydelig forstørret. Fritt væske i bukhulen oppdages ikke. Generelt reduserte blodanalysen hemoglobin til 77 g / l, serumjern 11,6 μm / l.

HISTORIE AV LIFE AV PATIENTEN

Født det første barnet i familien fra den første graviditeten. Han bodde i byen Tomsk i 1950. Han bodde i byen Tomsk i 1950. Aktivt involvert i sport. Opp til 8 år bodde han i et trehus, deretter en komfortabel leilighet. Ernæring vanlig, variert. Etter utdanning fikk han en videregående spesialopplæring. Umiddelbart etter å ha tjent i hæren i en alder av 21 år, begynte han å jobbe hos Sibkabel-bedriften som en feller (arbeid knyttet til hardt fysisk arbeid, kjemisk støv av theurama). I 1991 ble insulin-avhengig diabetes mellitus diagnostisert. Nivået på glukose økte til 27 mm / l, føles godt i et nivå på 10-11 mmol / l. I 1999 ble OKB diagnostisert med kolelithiasis. Han er gift og har to friske barn. Bolig og materielle forhold er for tiden tilfredsstillende. Mor døde av peritonitt i en alder av 76 år, far til hjerteinfarkt på 80 år. Skadelige vaner: Røkt i en alder av 7, slutter på 30, misbrukt alkohol ved 21 års alder, for det meste sterke drikker, ifølge pasienten har han ikke drukket siden 1999. Allergiske reaksjoner er ikke kjent. Infeksiøs hepatitt, seksuelt overførbare sykdommer, malaria, tyfus og tuberkulose benekter. I løpet av de siste seks månedene ble blod ikke transfisert, ikke behandlet hos tannlegen, injisert, forlot ikke byen og hadde ikke kontakt med smittsomme pasienter. Neuropsykiske sykdommer i seg selv og slektninger nekter.

MÅLSTATEN TIL PATIENTEN PÅ DETTE OMRÅDET

Samlet tilstand er tilfredsstillende. Bevisstheten er klar, stillingen er aktiv, stemningen er god, svaret på inspeksjonen er tilstrekkelig.

Konstitusjonen av normostenisk type, den epigastriske vinkelen på 90 °. Høyde 165cm, vekt 65kg, temperatur 36,6 °.

Ved undersøkelse av individuelle deler av kroppen ble det ikke funnet patologier.

Huden og synlige slimhinner er bleke, rene, det finnes ingen pigmenteringssteder. Huden er løs, rynket, turgor redusert. Utslippet på huden er fraværende, huden er vanlig fuktighet. Frakken er utviklet i henhold til alder og kjønn. Negler av riktig form, ikke sprø, kryssstrimmel er fraværende.

Subkutant fett er moderat uttalt, fettsyrene under scapula er 7 cm. Mest uttalt på magen. Edemas er fraværende.

Enkle submandibulære lymfeknuter, størrelsen på en ert, myk konsistens, mobil, smertefri, ikke loddetinnt til omgivende vev, blir palpert. Occipital, cervical, supraclavicular, subclavian, albue, axillary, inguinal, popliteal ikke palpable.

Muskelsystemet utvikles tilfredsstillende, tonen og styrken er tilstrekkelig, det er ingen smerte. Integriteten til beinene er ikke ødelagt, smertefritt med palpasjon og slag. Leddene er ikke eksternt forandret, det er ingen smerte på palpasjon.

Åndedrettssystem

inspeksjon: Å puste gjennom nesen er gratis, uten utslipp, det er ingen smerte. Slimhinnen er ren og fuktig. Neseblod er fraværende.

En hals uten deformasjon, en stemme høyt, ren, uten endringer.

Thorax vanlig form, symmetrisk. De supraclavicular og subclavian fossae er svake, det samme på begge sider. Kurset på ribbeina er normalt, de interkostale mellomromene blir ikke utvidet. Størrelsen på epigastrisk vinkel på 90 °. Scapulae og kragebenet stikker ikke ut, når armene senkes, holder scapulaen nært til ribbeholderen.

Frekvensen av respiratoriske bevegelser 16 per minutt, rytmisk, middeldybde, begge halver av brystet er jevnt involvert i pusten. Abdominal puste. Forholdet mellom varigheten av innåndings- og utåndingsfasene er ikke forstyrret. Pusten blir stille, uten å delta i hjelpemuskler.

palpasjon: Sårhet fraværende. Brystet er motstandsdyktig, stemningsskjelv endres ikke, det utføres også på begge sider.

Sammenlignende perkusjon: Percussion clear lungelyd over hele overflaten av lungen.

Primær biliær cirrhose

OMSK STATE MEDICAL ACADEMY

Stå: Sykehusterapi med endokrinologisk kurs

Head. Avdeling: MD, Professor Sovalkin V.I.

Foredragsholder: PhD, Ass. Smirnova L.M.

Begrunnelse for diagnose og behandling av pasienten:

Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 år (23.11.1964.)

Primær sykdom: Primær biliær cirrose, stadium av det utviklede kliniske kurset.

Komplikasjoner av hoveddiagnosen:. Metabolisk kardiomyopati. CHF 1. FC 1

Samtidig patologi: Kronisk cholecystitis, forverring. Kronisk pankreatitt. Cyst body bukspyttkjertelen. Kronisk gastritt, forverring. Kronisk duodenitt, eksacerbasjon. Divertikulær sykdom i tykktarmen: flere kolon divertikula. Kroniske hemorroider. Postinflammatorisk fibrose av øvre lobe på høyre lunge. DN 0-1.

604 gruppe, fakultet for generell medisin.

Differensiell diagnose og begrunnelse av diagnosen

I det kliniske bildet av sykdommen i denne pasienten kan følgende syndrom skelnes:

- Cholestasis syndrom: Hudens kløe av moderat intensitet, forverret av kvelden; Huden er gulsot; B / x blodprøve fra 02.21.2014 - AlAT 96 enheter / l., ALP 547 enheter / l.

- Abdominal smertsyndrom: klager på smerter i magen, hovedsakelig i høyre iliac-regionen.

Hovedsyndromet.

Bly i dette tilfellet er kolestasessyndrom. Dette syndromet oppstår med obstruksjon av ekstrahepatiske gallekanaler, primær skleroserende kolangitt, kronisk viral hepatitt, autoimmun hepatitt og primær biliær cirrhose. I denne forbindelse er pasientens sykdom Goncharova S.V. bør skille mellom:

Primær skleroserende kolangitt og hindring av ekstrahepatiske gallekanaler. Ved utførelse av endoskopisk kolangiografi i 2005. ikke mottatt data for bekreftelse av diagnosen.

Kronisk viral hepatitt. Må være bekreftet laboratorium. Blodprøver for HbsAg og aHCV av 02/21/2014: aHCV-negativ. HbsAg - negativ.

Autoimmun hepatitt. Diagnosen er bekreftet laboratorium. Resultatene fra 2008-undersøkelsen for markører av autoimmun hepatitt er negative.

Primær biliær cirrhose.

De sier til fordel for primær biliær cirrhose dataene fra laboratorie- og instrumentstudier: - B / x blodprøve fra 02.21.2014 - Om. kolesterol - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l, ALP 547 enheter / l, GGT 263 enheter / l. - I 2008 Et positivt resultat ble oppnådd ved testing for M2-antigen

Etter den differensielle diagnosen av sykdommen hos den tilsynsførende pasienten, Goncharova S.V. sett følgende kliniske diagnose:

Primær sykdom: Primær biliær cirrose, stadium av det utviklede kliniske kurset.

Komplikasjoner av hoveddiagnosen:. Metabolisk kardiomyopati. CHF 1. FC 1

Samtidig patologi: Kronisk cholecystitis, forverring. Kronisk pankreatitt. Cyst body bukspyttkjertelen. Kronisk gastritt, forverring. Kronisk duodenitt, eksacerbasjon. Divertikulær sykdom i tykktarmen: flere kolon divertikula. Kroniske hemorroider. Postinflammatorisk fibrose av øvre lobe på høyre lunge. DN 0-1.

Begrunnelse av diagnosen

Diagnosen "Primær biliær cirrhose"Bekreft:

-klager til: vondt i høyre hypokondrium med bestråling til nedre rygg, forverret etter å ha spist, hud kløe, moderat intensitet, forverret av kvelden, generell svakhet, tretthet

-data for laboratorie og instrumentelle metoder for forskning: -B / x blodprøve fra 02.21.2014 - Om. kolesterol - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l, ALP 547 enheter / l, GGT 263 enheter / l. - I 2008 Et positivt resultat ble oppnådd ved testing for M2-antigen

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, narkotika

Historie av primær biliær cirrhose

,,,., (120),, (37,2 0),.. 10 2., 2-3.

2015. (120).,. (,) (). (10 2).,,... - 2,5, 42, 63,; -,; III.,.

.. -.. 18..... 15. : -., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4)...,. 20. 5, 2. 50.

..., 160, 60. = 23/2 ()... 36,2....,,,, 4. ()..., -.

2. -, 14 * 8.2 * 7, 12.0; 6.62.

3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).

5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5,63 /),, (262 /).

Rp.: Caps. Omeprosoli 0,02

Rp.: Caps. Veroshperoni 0.1

Rp.: Caps. Urodesi 0,25

Rp.: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp.: Sol. Sterofundini 500 ml

Rp.: Tab. Anaprilini 0,04

Rp.: Sol. Furosimidi 100 ml

IE 22 X matrise. 0,1403

: 14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)

: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)

, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)

. 28.23 / (28.00 - 44.00)

76.60 / (65.00 - 85.00)

.. 32.40 [>] / (1.70 - 20.00)

SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);

-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);

LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);

. / 3/3 - (4),, 0,3. 12...

.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.,.,.,..

.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./.,.,.,.. 109.

: 87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)

2. Caps. Omeprosoli 0,02

Caps. Veroshperoni 0,1 2 3 /.

4. Caps. Ursodesi 0,25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.

7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2

8. Sol. Furosimidi 100 ml 1 /

.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./.,.,.,.. 92

:.. III. : -2 87,8 / (0,0-10,00).

01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63, -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4.: (0,4 1 + 1 + 0) (.2 3) 2, 2.

6. 1 3 7 - 0.5 2 2 / 0.5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0.01 2 (55) (100/60).

9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1., 200, 3, 10.

Les mer

Record Navigasjon

Legg til en kommentar Avbryt svar

Finn oss

adresse
123 Main Street
New York, NY 10001

timer
Mandag - fredag: 9: 00-17: 00
Lørdag og søndag: kl. 11-15-15

Om nettstedet

Det kan være et flott sted å introdusere deg selv, ditt nettsted eller uttrykke noe takknemlighet.

Primær biliær cirrhose

Primær biliær cirrhose (PBC) er en kronisk destruktiv-inflammatorisk sykdom i interlobulære og septal gallekanaler av autoimmun natur, noe som fører til utvikling av kolestase.

Forekomsten av sykdommen Primær biliær cirrose

PBC er en sykdom med ukjent etiologi, hvor de intrahepatiske gallekanalene gradvis ødelegges. I 1826 publiserte Rayer i sitt arbeid "Hudsykdommer" den første rapporten om xanthomer og xanthelasmas funnet hos middelaldrende kvinner. Sykdommen ble først beskrevet i 1851 av Addison and Gall, som oppdaget en forbindelse mellom hudtilstanden (kuperte xanthomer) og hepatopati. Uttrykket "PBC" er unøyaktig, da i de tidlige stadier av den patologiske prosessen er det tegn på kronisk ikke-suppurativ destruktiv cholangitt.

Prevalens. Den gjennomsnittlige utbredelsen av PBC er 40-50 tilfeller per 1 million voksne. Sykdommen er beskrevet i nesten alle geografiske områder. Det forekommer hovedsakelig hos kvinner (forholdet mellom berørte menn og kvinner er henholdsvis 6:10) av en gjennomsnittsalder (35-60 år) og kan ha en familiekarakter. Sannsynligheten for å utvikle sykdommen i neste slekt er 570 ganger høyere enn i befolkningen. Hvert år faller PBC fra 4 til 15 personer per 1 million innbyggere.

Kurs av sykdommen Primær biliær cirrose

Det er en sammenheng mellom forekomsten av PBC- og histokompatibilitetsantigener: spesielt, B8, DR3, DR4, DR2 er karakteristiske for forskjellige autoimmune sykdommer. I tillegg er antigenet HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA ofte funnet. Disse dataene viser en signifikant rolle av den immunogenetiske bakgrunnen, som bestemmer arvelig predisposisjon. Utviklingen av PBC må ta hensyn til miljøfaktorer. Utløsningsfaktorens rolle er hevdet av forskjellige bakterielle midler som kan utløse immunrespons på grunn av molekylær mimikri med Еr-underenheten av pyruvatdehydrogenase, som er målet for AMA og peptider av HLA-klasse II-reseptoren. Rollen av hormonelle faktorer er utelukket, med tanke på forholdet mellom antall smittede kvinner og menn.

Sykdommen er forårsaket av utprøvde immunforstyrrelser som fører til ødeleggelsen av gallekanalene. For tiden vurderes tre mulige mekanismer for immunforstyrrelsen av galdeepitelet i PBC:

• Induksjon av T-celle respons på grunn av samspillet mellom antigen-presenterende celler og T-hjelper type 1.
• Direkte interaksjon av T-hjelperceller med antigenisk MHC (major histocompatibility complex) klasse II, uttrykt på cholangiocyt. I begge tilfeller kan ødeleggelsen utføres både av T-lymfocyt-effektorer og NK-lymfocytter med deltagelse av antistoffer i reaksjonen av antistoff-avhengig cellulær cytotoksisitet.
• Cellskade ved løselige proinflammatoriske cytokiner utsatt for interaksjonen av antigenpresentative celler (APC) med T-hjelpere. Det umiddelbare tegn på celledød i bilialepitelet er apoptose, som kan utføres både av type 1 T-hjelpere som bærer Fas-liganden og utskilles av denne cytokin-subpopulasjonen (IFN-y, IL-2). For tiden diskuteres spørsmålet om biliære epitelceller selv kan utføre presentasjonen av antigener av CD4 + T-lymfocytter, eller dette krever hjelp av profesjonell AIC. Avvikende uttrykk for histokompatibilitetsantigener (HLA-DR og DQ) og intercellulære adhesjonsmolekyler (ICAM-1) på kolangiocytter hos pasienter med PBC argumenterer for favør av den første mekanismen. Ved den videre utviklingen av PBC er det en kjemisk skade på hepatocytene på grunn av brudd på drenering av galle på grunn av ødeleggelsen av de små galdekanalene. Antallet intrahepatiske gallekanaler minker, noe som bidrar til oppbevaring av gallsyrer, bilirubin, kolesterol, kobber, andre stoffer som normalt utskilles eller utskilles i gallen. Høye konsentrasjoner av gallsyrer og andre stoffer forverrer ytterligere skade på leverceller.

I PBC kan en reaksjon lik graftavstøting være spesifikk for cytotoksisk T-lymfocytdysfunksjon. Epitel- og gallekanaler infiltrert med cytotoksiske T-lymfocytter og SB4-lymfocytter Cytokiner produsert av aktiverte T-lymfocytter bidrar til skade på epitelceller i gallekanalerne. I dette tilfellet reduseres antallet og funksjonaliteten av T-suppressorer betydelig. Forbedre produksjonen av HLA klasse I antigener og uttrykket av HLA klasse II antigener d0. synes å være immunforsvarets rolle i ødeleggelsen av kanalene. Det er et tap av toleranse for vev som bærer et stort antall histokompatibilitets antigener. Ved mange egenskaper representerer PBC graft versus vertsreaksjon.

Det bør tas hensyn til produksjonen av isohemagglutininer, som bestemmes i en høyere konsentrasjon i serum hos pasienter med PBC enn i serum hos pasienter med andre leversykdommer.

I patogenesen av PBC blir en signifikant rolle tildelt til mitokondriale antigener og AMA. Den direkte mekanismen for galle epithelialcelle død er apoptose, som kan utføres av type 1 T-hjelpere som bærer Fas-ligand, cytokiner IFN-y, IL-2. Sannsynligvis er hoved autoantigen forbundet med mitokondrier. Spesifikk AMA oppdaget hos 35% av pasientene og fungerer som en indikator på autoimmune mekanismer i PBC. ANA oppdages hos 20-50% av pasientene. Tilstedeværelsen av AMA som er lokalisert på den indre mitokondriamembran som er spesifikk for 2-oksoaciddehydrogenaskompleksene lokalisert på den indre mitokondriamembranen, er karakteristisk for PBC. I PBC hemmer de oftest oppdagede autoantistoffene til Er-komponenten i pyruvat-dehydrogenaskomplekset (PDC-E2) AMA aktiviteten til PDC-Er som virker som et immunodominant mål. Antistoffer er representert av IgG3IgM og finnes i serum og galle av pasienter. Forholdet mellom aktiviteten av prosessen og nivået av PBC-spesifikke B-celler i serum ble etablert. Målet for utviklingen av den inflammatoriske responsen og immunresponsen er galdekanaler av AMA assosiert med apikalmembranen av epitelceller i galdekanaler, på overflaten av hvilke er proteiene i hovedhistokompatibilitets-komplekset (MHC) klasse II. Ytterligere uttrykk forekommer i de senere stadier av sykdommen. Tilstedeværelsen av aktiverte T-celler er forbundet med den pågående nekroinflammatoriske prosessen i galdekanaler. Adhesjonsmolekyler som forbedrer immunresponsen, finnes på cellene i bilialepitelet og på lymfocytter. T-lymfocytter spiller en ledende rolle i skaden på de intrahepatiske galdekanaler. I perifert blod og lever av PBC-pasienter oppdages SB4-positive RBS-E2-spesifikke T-hjelpere (Txi og TX2). I lever av pasienter dominerer Txi, stimulerer den cellulære immunresponsen gjennom produksjon av IL-2 og IFN-y. Hos pasienter med anti-mitokondriske antistoffer (AMA) oppdages i blodet i 95% av tilfellene. Det er etablert at mitokondrier er den viktigste produsenten av frie. Radikalene i kroppen, dannelsen av disse øker med en høy intracellulær konsentrasjon av gallsalter. Frie radikaler utløser aktiveringen av caspaser som utfører apoptotisk cad, som til slutt fører til døden av galdeepitelet. Aktivering av T-lymfocytter med det etterfølgende involvering av B-lymfocytter og produksjon av antistoffer kan føre til ødeleggelse av epitelceller i galdekanaler. AMA kryssreagerer med subcellulære komponenter av gram-negative og gram-positive bakterier.

Den pro-inflammatoriske effekten av leukotriener er velkjent. Endotoksiner frigjør leukotriener (LTC-4, LTD-4 og LTE-4), som kan føre til fulminant hepatitt i 6 timer. Tre typer leverceller har evnen til å produsere leukotriener: Stellate Kupffer-celler, mastceller og muligens hepatocytter Økte leukotriener i PBC kan det være to grunner: på den ene side er det forskjellige monocytiske og makrofaginfiltrater som produserer leukotriener, på den andre siden kan utskillelsen av leukotriener med galle være vanskelig på grunn av typiske galdeendringer. Således kan forsinkelsen av leukotriener føre til alvorlig skade på organets struktur.

Symptomer på sykdommen Primær biliær cirrose

Funksjoner av kliniske manifestasjoner:

Asymptomatisk, langsom og raskt progressiv sykdomssykdom utmerker seg. Kvinner utgjør 90% av PBC-pasientene. Gjennomsnittsalderen til pasientene er 35-60 år, men svingninger fra 20 til 80 år kan observeres. Hos menn er løpet av den patologiske prosessen lik. I en fjerdedel av pasientene er sykdommen asymptomatisk. Ofte i studier av slike personer oppdages en økning i aktiviteten av alkalisk fosfatase, GGTP og en økning i kolesterolnivåer, AMA detekteres i diagnostisk titer med normale indikatorer for funksjonelle leverprøver. Sykdommen begynner plutselig, oftest er det en svakhet, kløe i huden, ikke ledsaget av gulsott. Som regel går pasientene først til en hudlege. Gulsot kan være fraværende ved sykdomsutbrudd, men vises 6 måneder-2 år etter kløe. I 25% av tilfellene oppstår begge symptomene samtidig. Forekomsten av gulsot før kløe er ekstremt sjelden. Pasienter lider ofte av smerte i høyre øvre kvadrant i magen.

Asymptomatisk PBC er preget av 15% av pasientene, karakterisert ved fravær av spesifikke kliniske symptomer. Omtrent 30% av pasientene kan ha hepatomegali uten splenomegali. En svært tidlig diagnose kan utføres hvis indikator enzymer av kolestase og anti-mitokondrielle antistoffer er forhøyet eller komplikasjoner allerede har utviklet seg. Varigheten av sykdommen er preget av et asymptomatisk kurs på i gjennomsnitt 10 år, og i nærvær av kliniske manifestasjoner - 7 år.

Økt kløe på oligosymptomatisk stadium av sykdommen fører ofte til pasienter til en hudlege, små psykologiske endringer - til en psykiater. Psykoaktive piller kan øke symptomene. I tillegg til tretthet, kan leddsmerter bli med. Omtrent 50% av pasientene har hepatomegali, men det meste av milten er ikke forstørret. Blødning fra spiserørene i spiserøret på dette stadiet observeres sjelden.

Hovedsymptomen på det manifesterte anicteric stadium er kløe, forverret om natten, forstyrrer normalt liv. Riper dekker ryggen, armer og hofter. Xanthelasmas og xanthomas kan føre til parestesier i lemmer på grunn av utviklingen av perifer polyneuropati. Det er edderkoppspisser, eller edderkopper, palmar erytem, ​​og noen ganger tar fingrene form av trommestikker. Hepatomegali oppdages hos 70-80% av pasientene, og splenomegali i 20%. Renal tubulær acidose og lokal glomerulonephritis er sjeldne. Pasienter har økt følsomhet overfor rusmidler, spesielt mot fenotiaziner, hypnotika og anabole steroider. Disse faktorene induserer eller forsterker kolestase og kliniske manifestasjoner. Hvis gulsott av gravide fortsetter etter graviditet, indikerer det vanligvis muligheten for PBC-dannelse. Administrasjonen av clofibrat på grunn av forhøyet serumkolesterol og triglyserider kan føre til dannelse av gallestein som følge av økt sekresjon av kolesterol til galle.

Styrking eller ineffektivitet ved behandling av kløe tyder på en dårlig prognose. Mange av disse pasientene lever ikke og 5 år. Serum bilirubin er vanligvis mer enn 5 mg%. Hemeralopi (nattblindhet) kan skyldes redusert absorpsjon av vitamin A. Boneforandringer i form av osteoporose utvikles som en komplikasjon av kronisk kolestase og er spesielt uttalt i gulsott. Spontane frakturer, glidende intervertebrale skiver og generalisert bein smerte er beskrevet. Det antas at årsaken til de ovennevnte forholdene er redusert absorpsjon av vitamin D. Forstyrrelse av absorpsjon av vitamin K kan føre til endringer i blodproppene. I noen tilfeller øker konsentrasjonen av kobber i plasma og en økning i utskillelsen av kobber i urinen.

Blant andre kliniske manifestasjoner kan det observeres diaré, steatorrhea. Ofte dannet sår i tolvfingertarmen, komplisert ved blødning. Blødning fra spiserør i spiserøret kan være den første manifestasjonen av sykdommen. På dette stadiet er portal hypertensjon presinusoidal. Det er en kombinasjon av PBC med nesten alle kjente autoimmune sykdommer, spesielt ofte med systemiske bindevevssykdommer, spesielt med revmatoid artritt, dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, sklerodermi og CREST syndrom. Det er keratokonjunktivitt, Sjogren syndrom. Andre hud manifestasjoner inkluderer immunokompleks kapillær og lav planus. Autoimmun skjoldbrusk utvikler seg i ca 20% av tilfellene, ofte er det funnet diffus giftig goiter. Det er mulighet for utvikling av autoimmun trombocytopeni i PBC og utseendet av autoantistoffer mot insulinreseptorer. Utviklingen av IgM-assosiert membranøs glomerulonephritis er notert på nyrenes side. Som et resultat av kobberavsetning i de distale nyrene, kan renal tubulær acidose utvikles. Reduksjon av utstrømming av galle og immunforsvar i bukspyttkjertelen bidrar til utviklingen av sviktet. På den delen av åndedrettssystemet observeres interstitial fibrose. Utviklingen av en tumorprosess av ulike lokalisering observeres ofte.

På siste stadium ser vi et detaljert bilde av levercirrhose. Gulsot kan være ledsaget av avsetning av melanin i huden. Xanthelasma, xanthomer og palmar erytem økning. Ascites, blødning fra esophageal og magesår, sepsis eller leverkoma fører til døden.

Diagnose av sykdommen Primær biliær cirrose

Diagnostiske funksjoner:

Viktig ved diagnosen PBC er alvorlig hyperbilirubinemi, som reflekterer dekompensasjonsprosessen, og sammen med andre indikatorer på leversvikt er en ugunstig prognostisk faktor for sykdomsforløpet. En økning i aktiviteten av alkalisk fosfatase (alkalisk fosfatase) observeres som regel mer enn 4 ganger, AcAT med 2 ganger; AMA-titer er 1: 40 hypergammaglobulinemi.

Mikroglobuliner finnes hovedsakelig hos PBC-pasienter som lider av tørr keratokonjunktivitt, og i spytt av pasienter med Sjogren-cider. Mikroglobulin er sammenhengende med konsentrasjonen av IgG og avhenger av det individuelle histologiske stadiet, som er godt sett i graftavstøtningsreaksjoner under levertransplantasjon.

Immunoglobulin M er en viktig biokjemisk indikator ved diagnosen PBC. Det er funnet som en monomer og har fysisk-kjemiske egenskaper som er forskjellige fra polymer IgM hos friske mennesker. Hos pasienter med monomer IgM er det en økning i kryoglobuliner og immunkomplekser. Hos pasienter med PBC syntetiseres IgM i leveren og tynntarmen.

Hos pasienter med kronisk hepatitt og PBC er sekretorisk IgA forhøyet. Med elektronmikroskopi kan IgA detekteres i små kaliber endotelceller i galdekanaler. Imidlertid kan IgA-mangel, selv om det svært sjelden, diagnostiseres i PBC (bare i 0,3% av den totale befolkningen). IgA mangel finnes også i systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, Sjogrens syndrom og sykdommer som ligner på disse tilstandene.

Hos 50% av pasientene med PBC øker konsentrasjonen av IgG i blodet.

Anti-mitokondrielle antistoffer finnes i en undergruppe med høyt innhold av IgG-3. Tilbake i 1965, Walker et al. beskrevne antimitokondrielle antistoffer (AMA), som hos pasienter med PBC interagerte med rotterlever mitokondrier, musnyrer og hjerte av en tyr. Etter separering av indre og ytre mitokondriamembraner ble det funnet at antistoffer ble dannet mot antigenene til den indre membran. Dette PBC-spesifikke tripin-sensitive antigen ble kalt M-2. Fra et klinisk synspunkt er det interessant at, avhengig av tilstedeværelsen av anti-mitokondrielle antistoffer, kan PBC-pasienter deles inn i 3 grupper: den første gruppen har bare anti-M-2-antistoffer, den andre anti-M-2 og anti-M-8 og den tredje anti-M-2, anti-M-4 og anti-M-8-antistoffer.

Avhengig av bestemmelsesmetoden påvises antinucleare antistoffer (AHA) hos 10-40% av pasientene med PBC. Hos 40% av pasientene med PBC - antistoffer mot hepatocytmembraner. De tilhører alle IgM.

I tillegg er det funnet hos pasienter med PBC antistoffer mot mikrofilamenter, mellomfilamenter og mikrotubuli, som finnes i cytoplasma og danner den såkalte cytoskelettet.

En svært sensitiv indikator er pseudokolinesterase, som bare syntetiseres av leverceller. Hvis nivået er høyere enn 1000 IE i den siste fasen av sykdommen, kan dette indikere en dårlig prognose. Med en økning i kolestase øker kobberkonsentrasjonen i leverenvevet. Kobbernivåer kan nå 1000 mg / g tørrstoff, noe som tilsvarer konsentrasjonen funnet i Wilsons sykdom eller hos barn med indisk levercirrhose. Kobber finnes i forhøyede konsentrasjoner i serum, urin og nyrer, spesielt i tubuli, der det er involvert i utviklingen av nyre-tubulær acidose. Kobberavsetning er sekundær. For tiden er det en oppfatning at kobber ikke spiller en etologisk rolle i utviklingen av sykdommen. Hepatisk kobber akkumuleres i lysosomerene av hepatocytter. Noen forfattere beskriver hypo-zinkemi, andre - en økning i sink i blodet.

Laboratorietester kan ikke skille mellom vnutripechenochnyi og ekstrahepatiske kolestase, derfor bruke flere metoder for forskning har sekundær betydning, så som ultralyd, radionuklide diagnostisk gepatobilistsinti-graphy (GBSG), intravenøs cholangiography transhepatisk cholangiography, ercp (ERCP), computertomografi. ERCP er spesielt viktig når man utfører differensial diagnose med PSC. Disse metodene gjør det mulig å karakterisere tilstanden til gallesystemet, galleblæren, og dermed tillate å ekskludere ekstrahepatisk kolestase.

Ved utførelse av en histologisk studie av hepatobioptata isoleres 4 morfologiske stadier av PBC.

Stage I (portal) er preget av inflammatorisk ødeleggelse av interlobulære og septal gallekanaler. Endringene er fokuserte. Inflammasjon er ledsaget av nekroser av periduktalområdet, ekspansjon og infiltrering av portalkanalene av lymfocytter, plasmaceller, makrofager, eosinofiler observeres. Blant cellene som infiltrerer portalen, er det dannet lymfoide follikler. Den hepatiske lobe parenchyma forblir intakt i dette stadiet. Histologiske tegn på kolestase er ikke bestemt.

Trinn II (periportal) manifesteres ved proliferasjon av galdekanaler. Inflammatorisk infiltrering strekker seg utover portalbanene. Antallet av interlobulære og septal gallekanaler minker ettersom de dekomponeres. "Tom" portalkanaler dukker opp, de inflammatoriske infiltratene som ikke inneholder gallekanaler. I forbindelse med reduksjon av galdekanaler finnes tegn på kolestase i leveren (periportale hepatocytter bestemmer ocein-positive granuler, inklusjon av gallepigment, cytoplasmaet av hepatocytter blir hovent, vakuolert, Mallory-kroppene vises).

Trinn III (septal) er forskjellig i fibrotiske endringer uten dannelse av regenereringsnoder. Det er bindevevstrenger, som strekker seg fra portaltraktene og forbinder tilstøtende kanaler (porto-portal septas), sentrale vener med portalkanaler (port-septas). Inflammatorisk infiltrering spres gjennom bindevevstrenger. Spredning av gallekanalene forverres, manifestasjoner av kolestase strekker seg ikke bare til periportal, men også til sentralområdet. Reduksjonen av interlobulære og septal gallekanaler utvikler seg. Kobberinnholdet i leveren vev øker (se figur XVIII av det fargede innlegget).

Stage IV (cirrhosis) - et morfologisk bilde av uttrykt mikronitulær cirrhose med nedsatt arkitektonikk i leveren og dannelsen av regenerative noder mot bakgrunnen av uttalt fibrotiske forandringer; tegn på perifer og sentral kolestase.

PBC diagnostiske kriterier:

• Intense kløe, ekstrahepatiske manifestasjoner (tørr syndrom, revmatoid artritt, etc.).
• Øk 2-3 ganger aktiviteten til kolestase enzymer.
• Ingen endring fra ekstrahepatiske gallekanaler
• Tilstedeværelsen av AMA i titer 1-40 og over.
• Økt IgM i serum.
• Karakteristiske morfologiske endringer i lever punctate.

Diagnosen av PBC er sannsynlig i nærvær av 4. og 6. kriterier eller 3-4 indikerte symptomer.

PBC er differensiert med obstruksjon av ekstrahepatiske gallekanaler, primær skleroserende kolangitt, cholangiokarcinom, autoimmun hepatitt, narkotikakolestase, kronisk viral hepatitt C, sarkoidose.

For differensialdiagnostikk av PBC med obstruksjon av ekstrahepatiske gallekanaler, primær skleroserende kolangitt, hypoplasi i de intrahepatiske gallekanalene, sammen med definisjonen av AMA, er visualisering av galletreet (endoskopisk sonografi, retrograd endoskopisk eller transdermal transhepatisk kolangiografi) hensiktsmessig. For å utelukke autoimmun hepatitt, identifiserer slike immunologiske markører som AMA klasse M-2, overvekt av IgM i blodserum, i leverbiopsi forekomsten av gallekanalskader over endringer i parenkymen, ødeleggelse av interlobulære og septal-gallekanaler. Ved å skille PBC med medisinsk kolestase ledsaget av autoimmuniseringsmarkører, epithelioidcelle og gigantcellegranulomer, som adskiller seg fra granulomer i PBC med et stort antall eosinofile leukocytter, hjelper i leverbiopsiprøver i disse tilfellene.

Behandling av sykdommen Primær biliær cirrose

Egenskaper ved behandling av PBC:

For tiden er det ikke tilstrekkelig effektiv spesifikk terapi for PBC.

Kostholdet inneholder tilstrekkelig proteininntak og opprettholder nødvendig kaloriinntak. I nærvær av steatorrhea er inntaket av nøytralfett begrenset til 40 g / dag.

Ved behandling av pruritus gjelder legemidler:

• kolestyramin, dosen av legemidlet er 12 g / dag; kolestipol 5-30 g / dag (med dårlig toleranse kolestyramin);
• ursodeoxycholsyre (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg per dag;
• fenobarbital 0,05 g (inducer av hepatisk mikrosomal oksidasjon);
• opiatantagonist nalokson i en dose på 0,4 mg 3 ganger daglig (parenteral),
• antagonist av 5-hydroksytryptaminreseptor type 3 ondan-setron;
• rifampicin 300-450 mg / dag;
• Fosamax (alendronat) ved 10 mg per dag og premen på 0,6 mg per dag.

Blant stoffene av patogenetisk terapi viste effekten av glukokortikosteroider og cytostatika.

Bruken av bisfosfonater hos pasienter som er behandlet med glukokortikoidsteroider, stabiliserer betennelsen i ryggen betydelig.

Colchicin hemmer kollagen syntese og forbedrer ødeleggelsen. Legemidlet forbedrer den syntetiske funksjonen til leveren. Syklosporin A lindrer symptomer og forbedrer biokjemiske parametere, men samtidig har det nefrotoksisitet og en hypertensiv effekt.

Metotreksat i en dose på 15 mg oralt en gang i uka bidrar også til å redusere alvorlighetsgraden av symptomer og redusere biokjemisk aktivitet. Hovedvirkningen av det kan være utviklingen av lungefibrose, noe som forverrer de i utgangspunktet eksisterende fibrotiske forandringene i lungene.

Det valgte stoffet er ursodeoxycholsyre (UDCA), som har choleretic, cytoprotective, antiapoptotic, immunomodulatory og hypocholesterolemic effekter. Langsiktig bruk av UDCA forbedrer biokjemiske parametere, inkludert nivået av serum bilirubin, forbedrer overlevelse, senker histologisk progresjon, utvikling av cirrose og portal hypertensjon.

Foreløpig forsøkes det å bruke en kombinasjon av forskjellige legemidler, spesielt UDCA med metotrexat, budesonid, kolchicin, etc. Legemidlet administreres intravenøst ​​i doser på 400-800 mg. Ademethionin er involvert i prosessen med remetylering og resultatisering. I dette tilfellet fungerer ademetionin som en donor av metylgruppen eller som en enzyminducerer. Legemidlet, som deltar i transmelirovanie-reaksjoner, hvorav en er syntesen av fosfatidylkoliner, øker mobiliteten av membraner, øker polarisasjonen, forbedrer i sin tur funksjonen til transportsystemene for gallsyrer forbundet med membranene av hepatocytter.

Hvis hypovitaminose D oppdages, er substitusjonsbehandling foreskrevet:

• D-vitamin i en dose på 50 000 ME oralt 3 ganger i uken eller 100 000 ME intramuskulært 1 gang per måned.
• Ved behandling av osteomalakia med tilstedeværelse av symptomer, er valget av oral eller parenteral administrering av 1,25-dihydroksyvitamin D3, dithronel (etidronat) 400 mg i 14 dager, etterfulgt av kalsiumtilskudd på 500 mg per dag i 2,5 måneder.
• Ved alvorlig beinpine, er intravenøs kalsiumbehandling (15 mg / kg per dag i form av kalsiumglukonat i 500 ml 5% glukoseoppløsning) effektiv i 7 dager.

Metoder for ekstrakorporeal hemokorrering brukes til ildfast kløe kombinert med hypercholesterolemi og xanthom-neuropati.

Fototerapi i form av UV-stråling i 9-12 minutter daglig kan redusere kløe og pigmentering.

Levertransplantasjon er den eneste behandlingen for pasienter med cirrose, komplisert ved blødning fra spiserør i spiserør og mage, ildfaste ascites, hepatisk encefalopati, alvorlig osteoporose med spontane beinfrakturer, kakeksi. Ikke desto mindre antas det at transplantasjon skal utføres før utbruddet av funksjonell dekompensering av leveren, og den endelige avgjørelsen om operasjonen skal gjøres samlet av en internlege og kirurg. Omfattende studier har bekreftet at transplantasjon skal gjøres så tidlig som mulig, og dette kan faktisk føre til økt levetid. PBC-gjentakelse etter transplantasjon forekommer hos 10-15% av pasientene. For tiden brukes i posttransplantasjonsperioden, forhindrer immunosuppressive sykdomsprogresjon. Et signifikant problem etter levertransplantasjon er graftavvisning, men det kan behandles med standard syklosporin A og prednisolon. Dessverre er behandling med syklosporin A ledsaget av et høyt nivå av nefrotoksisitet og hypertensjon, noe som signifikant begrenser bruken. I denne situasjonen kan en kombinasjon med UDCA hjelpe.

prognose:

Avhenger av scenen av prosessen. Når asymptomatisk i løpet av forventet levetid når 15-20 år eller mer. Utbruddet av symptomer påskynder sykdomsforløpet betydelig. Gjennomsnittlig levetid for pasienter med kliniske manifestasjoner er 8 år, og for asymptomatisk sykdom er det ca. 16 år. I * / s av pasienter med asymptomatiske kliniske manifestasjoner av sykdommen kan utvikles innen 5 år. For resten kan de ikke vises i lengre periode. Overlevelse er som regel korrelert med nivået av hyperbilirubinemi. 5-års overlevelse hos pasienter med kliniske manifestasjoner er 31%, mens for asymptomatiske tilfeller er det ca. 100%. 50% av de åpenbare pasientene dør innen 10 år. Men til tross for dette er prognosen bestemt med vanskeligheter. Det er en debatt om verdien av de såkalte prognostiske markørene. Selv histologiske endringer gjør lite mer hjelp, siden i en pasient kan 4 morfologiske stadier bestemmes samtidig. For å bestemme overlevelse er Mayo klinikkmodellen mest brukt, hvor alder, bilirubin og serumalbuminnivåer, protrombintid og ødem er tatt i betraktning: R = 0,871 loge (bilirubin i mg%) - 2,53 loge (albumin i g) + 0,039 (alder i år) + 2,38 loge (Prothrombintid i s) + 0,859 ascites.