Fra denne artikkelen lærer du: hvilken patologi kalles Budd-Chiari syndrom, hvor farlig det er, hvordan syndromet er forskjellig fra Budd-Chiari sykdom. Årsaker og behandling.
Forfatter av artikkelen: Victoria Stoyanova, 2. klasse lege, laboratorieleder ved diagnostisk og behandlingssenter (2015-2016).
Budd-Chiari syndrom - blodstasis i leveren, forårsaket av brudd på utstrømningen fra kroppen, som utvikler seg mot bakgrunnen av ulike ikke-vaskulære patologier og sykdommer (peritonitt, perikarditt). Resultatet av blodstrømssykdommer er skader på leveren og en økning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar som bringer venøst blod til leveren fra uparrede organer).
Den anatomiske strukturen i bukhulenes epigastriske område. Klikk på bildet for å forstørre
Betinget er det to former for sykdommen med de samme symptomene og manifestasjonene:
- Sykdommen, eller primærpatologi (årsaken er betennelse i indre blodvegger som leverer leveren).
- Budd-Chiari syndrom, eller sekundær patologi (oppstår på bakgrunn av ikke-vaskulære sykdommer).
Syndromet er en ganske sjelden sykdom, ifølge statistikken er det diagnostisert hos 1 av 100 tusen mennesker, hos kvinner fra 40 til 50 år - flere ganger oftere enn hos menn.
Når patologier av ulike grunner (peritonitt, vaskulær trombose), tilstøtende og indre kar av leverkontrakten. Langsom blodstrøm forårsaker degenerasjon og nekrose av hepatocytter (organs celler) med dannelse av arr og noder. Vevet er komprimert og økt i størrelse, og klemmer fartøyene sterkt.
Som et resultat av dette utvikler et brudd på blodtilførselen, iskemi (oksygen sult) og atrofi (utmattelse) av leverenes perifere lober, blodstasis i den sentrale delen, noe som raskt fører til økt trykk (portalhypertensjon) i de innkommende fartøyene.
Sykdommen utvikler seg raskt til livstruende komplikasjoner - utvikler seg mye væske i brysthulen eller buken (mer enn 500 ml hydrothorax og ascites) mot bakgrunnen av stagnasjon, nyre- og leverinsuffisiens (nedsatt funksjon), cirrhosis (organregenerasjon, erstatning med ikke-funksjonelt vev) ). I 20% er syndromet om noen dager dødelig på grunn av leverk koma og intern blødning.
En komplett kur for Budd-Chiari syndrom er ikke mulig. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlenger livet til en pasient med kronisk form (opptil 10 år), men er ineffektiv i akutte former for sykdommen.
Medisinsk avtale i patologi utføres av en gastroenterolog, kirurgisk korreksjon utføres av kirurger.
Årsaker til sykdom
Den umiddelbare årsaken til syndromet er en innsnevring eller fullstendig sammensmeltning av veggene i blodkarene som sikrer utstrømning av venøst blod fra organet. Å provosere deres utseende kan:
- mekanisk abdominal trauma (sjokk, blåmerke);
- peritonitt (akutt betennelse i magen);
- perikarditt (betennelse i hjertets ytre bindevevskjede);
- leversykdom (fokale lesjoner og skrumplever);
- svulm i buk;
- Fødselsdefekter av den dårligere vena cava (et stort kar som gir blodutløp fra leveren);
- trombose (overlapping av vaskulærsengen med en trombose);
- polycytemi (en sykdom hvor antall røde blodlegemer - røde blodlegemer øker kraftig i blodet);
- paroksysmal nattlig hemoglobinuri (en type anemi, nattlig utladning av urin blandet med blod);
- migrerende visceral tromboflebitt (samtidig utseende av flere store blodpropp i forskjellige kar);
- infeksjoner (streptokokker, tubercle bacillus);
- medisiner (hormonelle prevensjonsmidler).
I 25-30% av tilfellene kan årsaken til sykdommen ikke opprettes, denne patologien kalles idiopatisk.
Stadier av leverskade. Klikk på bildet for å forstørre
symptomer
Sykdommen kan utvikles i akutte, subakutte og kroniske former:
- Den akutte formen preges av en rask økning i tegn på sykdommen - akutt smerte, kvalme, oppkast, utseende av markert ødem i underekstremiteter, ascites og hydrothorax (væske i bryst og underliv). Pasienten er vanskelig å bevege seg og utføre fysiske handlinger. Vanligvis slutter den akutte form av Budd-Chiari syndrom og sykdommen i koma og død i noen dager.
- Den subakutiske formen oppstår med alvorlige symptomer (forstørrelse av leveren og milten, utviklingen av ascites), utvikler seg ikke så raskt som akutt, og blir hyppigere kronisk. Pasientens arbeidsevne er begrenset.
- Kronisk form i tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svakhet og tretthet er mulig mot bakgrunnen av økt mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relatert til fysisk aktivitet. Mens det utvikler seg, oppstår utfallet av uttalt symptomer som ledsages av smerte, følelse av fylde i venstre hypokondrium, oppkast, tegn på levercirrhose. Pasientens evne til å jobbe i denne perioden er begrenset og kan ikke gjenopprette (på grunn av de hyppige komplikasjoner av prosessen).
Akutt, utålelig smerte i den epigastriske regionen (under brystbenet, under skjeen) eller høyre hypokondrium
Svak yellowness av øyet sclera og hud
Hevelse av overfladiske vener i brystet og magen
Alvorlig hevelse i beina
Hemorragisk ascites (forekomst av blod i akkumulert væske på grunn av indre blødning)
Miltforstørrelse (splenomegali)
Ubehag og ømhet i riktig hypokondrium (i leverområdet)
Svakhet, tretthet
Brudd på de fysisk-kjemiske egenskapene til blod (økt viskositet, koagulering)
Økende smerter til høyre, i hypokondrium
Utseendet til et uttalt venetisk mønster på magen og brystet
Fenomen av dyspepsi (fordøyelsesbesvær)
En vanlig forekomst for Budd-Chiari syndrom er den raske utviklingen av alvorlige komplikasjoner:
- nyre- og leverfeil;
- hydrothorax og hemorragisk ascites;
- intern blødning;
- levercirrhose;
- koma og dødelig utfall.
Gjennomsnittlig levetid for en pasient uten behandling er fra flere måneder til 3 år.
diagnostikk
Budd-Chiari syndrom er pre-diagnostisert av en signifikant økning i leveren og milten, på bakgrunn av blodproppssykdommer og utvikling av ascites.
For å bekrefte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:
- detaljert blodtelling med telling av antall blodplater og leukocytter (70% økning i tallet);
- bestemmelse av blodkoagulasjonsfaktorer (endringer i koagulogramindekser, økning i protrombintid);
- biokjemiske blodprøver (økning i alkalisk fosfatase, levertransaminaseaktivitet, svak økning i bilirubin og reduksjon i albumin).
Som instrumentelle metoder bruker:
- Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen av leverområder med sirkulasjonsforstyrrelser).
- Angiografi av leverkarrene (informativ måte å bestemme lokalisering av årsaken til sirkulasjonsforstyrrelser (trombose, stenose, okklusjon) og graden av vaskulær lesjon).
- Nedre kavitasjon (undersøkelse av dårligere vena cava for tilstedeværelse av hindringer for blodstrøm).
- Biopsi, eller in vivo tar biologisk materiale (lar deg bestemme graden av degenerasjon, nekrose eller celleatrofi).
Noen ganger foreskrev kateterisering av leverenveien (for å bestemme lokalisering av trombose).
CT-skanning av abdomen til en pasient med Budd-Chiari-syndromet
Behandlingsmetoder
Å kurere sykdommen er helt umulig, i de fleste tilfeller er medisinering ineffektiv, bare litt og lindrer pasienten i kort tid (forlenger livet opptil 2 år).
Budd-Chiari syndrom: årsaker, tegn, diagnose, hvordan å behandle, prognose
Leveren er et viktig og multifunksjonelt organ. Forstyrrelser i leveren påvirker tilstanden til hele organismen og fører til utvikling av ulike sykdommer. Årsakene til denne feilen kan være mange. En av de patologiske prosessene som forårsaker leverdysfunksjon er Budd-Chiari syndrom. Dette komplekset av symptomer er forårsaket av obstruksjon av leverener, noe som fører til en reduksjon av det vaskulære lumen og nedsatt blodtilførsel til organet.
Budd-Chiari syndromet ble oppdaget på slutten av det 19. århundre av en kirurg fra Storbritannia, Budd, og en østerriksk patolog Kiari. De beskrev uavhengig av seg trombose av store blodårer i nivået av forbindelsen, som blokkerte fjerning av blod fra leveren lobuler. Ifølge ICD-10 ble den komplekse patologien til leverener tilordnet gruppen "Embolisme og trombose i andre år" og mottok koden I82.0.
Moderne medisinske forskere skiller to medisinske termer: "sykdom" og "syndrom" av Budd-Chiari. I det første tilfellet snakker vi om en akutt prosess som er forbundet med trombose av leverenes vene, eller en kronisk form av sykdommen, som skyldes tromboflebitt og fibrose i de intrahepatiske årene. I andre tilfelle snakker vi om den kliniske manifestasjonen av ikke-vaskulære sykdommer. En slik deling av den patologiske prosessen med de samme symptomer og manifestasjoner i to forskjellige former er betinget. Mangel på oksygen i leveren vev fører til iskemien, som har en negativ effekt på vitale aktivitet av alle organer og manifesterer seg som et rusmiddel syndrom.
Budd-Chiari syndrom er en sjelden sykdom som har et akutt, subakutt, kronisk eller fulminant kurs. Ved okklusjon av leverener, er den normale blodtilførselen forstyrret. Pasienter har alvorlig smerte i høyre side av magen, dyspepsi, gulsott, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi regnes som den farligste. Det fører ofte til en koma eller død av pasienten.
Denne gastroenterologiske sykdommen påvirker ofte voksne kvinner i alderen 35-50 år som lider av hematologiske sykdommer. Hos menn er sykdommen mye mindre vanlig. Nylig har leger lurt alarmen, fordi syndromet er mye yngre. I Europa er det registrert med en person i en million.
Alle pasienter med mistanke om Budd-Chiari syndrom gjennomgår en komplett medisinsk undersøkelse, inkludert Doppler-sonografi av leveren, ultralyd, CT-skanning og MR, biopsi i leverenvev. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Omfattende medisinbehandling og rettidig operasjon kan bare forlenge pasientens liv og forbedre kvaliteten. Pasienter foreskrev diuretika, disaggregeringsmidler og trombolytika. Med akutte former forblir selv disse hendelsene maktløse. En levertransplantasjon er indisert for slike pasienter.
etiologi
Årsakene til Budd-Chiari syndrom er svært varierte. Alle er delt inn i to grupper - medfødt og oppkjøpt. I denne forbindelse har forskere identifisert hovedformene for patologi: primær og sekundær.
- Sykdommen forårsaket av en medfødt anomali - membranøs angrep eller stenose av den dårligere vena cava er vanlig i Japan og Afrika. Det oppdages ved en tilfeldighet, under undersøkelse av pasienter for andre leversykdommer, vaskulære lidelser eller ascites av ukjent opprinnelse. Denne formen av syndromet er primært. Medfødte abnormiteter i leveren er den viktigste etiopathogenetiske faktoren av sykdommen.
- Sekundær-syndrom - en komplikasjon av peritonitt, skader i mageregionen, perikarditt, ondartede svulster, sykdommer i leveren, kronisk kolitt, tromboflebitt, hematologisk og autoimmune sykdommer, eksponering for ioniserende stråling, bakterielle infeksjoner og parasittiske infeksjoner, graviditet og fødsel, kirurgi, forskjellige invasive medisinske prosedyrer, idet det enkelte medisiner.
- Idiopatisk syndrom utvikler seg i 30% av tilfellene når det ikke er mulig å fastslå den eksakte årsaken til sykdommen.
Den etiologiske klassifikasjonen av syndromet har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, hepatisk.
Patogenetiske lenker i syndromet:
- Virkning av årsakssammenheng
- Konstruksjon og obstruksjon av venene,
- Sakte blodgass
- Utvikling av stagnasjon,
- Ødeleggelse av hepatocytter med arrdannelse,
- Hypertensjon i portalveinsystemet,
- Kompenserende utstrømning av blod gjennom de små blodårene,
- Mikrovaskulær iskemi av orgelet,
- Nedgangen i volumet av den perifere delen av leveren,
- Hypertrofi og komprimering av den sentrale delen av kroppen,
- Nekrotiske prosesser i leveren vev og død av hepatocytter,
- Leverdysfunksjon.
Patologiske tegn på sykdommen:
- Forstørret, glatt og lilla levervev som ligner muskatnøtt;
- Infiserte trombotiske masser;
- Blodpropper inneholdende tumorceller;
- Alvorlig venøs stasis og lymfotase;
- Nekrose av sentrolobulære soner og utbredt fibrose.
Slike patologiske endringer fører til de første symptomene på sykdommen. Ved okklusjon av en leverveve kan de karakteristiske symptomene være fraværende. Blokkering av to eller flere venøse stammene ender brudd portal blodstrøm, å øke trykket i portalen systemet, utvikling av hepatomegali og overstrekking av den hepatiske kapsel, som klinisk manifestert ved smerter i den øvre høyre kvadrant. Hepatocyt-ødeleggelse og organdysfunksjon er årsaker til funksjonshemming eller død av pasienter.
Faktorer som fremkaller utviklingen av portalens trombose:
- Sittende eller stående arbeid
- Sedentary livsstil
- Mangel på vanlig fysisk aktivitet
- Dårlige vaner, spesielt røyking,
- Godkjennelse av noen stoffer som øker blodproppene,
- Vektig.
symptomatologi
Det kliniske bildet av Budd-Chiari syndrom bestemmes av dets form. Hovedårsaken som forårsaker at pasienten vender seg til legen, er smerte, noe som frarøver ham å sove og hvile.
- Den akutte formen av sykdom oppstår plutselig og viser seg ved en skarp smerte i magen og høyre øvre kvadrant, dyspeptiske symptomer - brekninger og diaré, gulsott av huden og sklera, hepatomegali. Hevelse av beina er ledsaget av ekspansjon og utbukking av saphenøse årer i magen. Symptomene opptrer uventet og utvikler seg raskt, og forverrer pasientens generelle tilstand. De beveger seg med store vanskeligheter og kan ikke lenger tjene seg selv. Nyresvikt utvikler seg raskt. Fritt væske akkumuleres i brystet og magen. Vises lymphostasis. Slike prosesser er praktisk talt ikke mottagelige for terapi og slutter med koma eller død av pasienter.
- Tegn på den subakutiske formen av syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symptomatologien øker innen seks måneder, og pasientens arbeidsevne reduseres. Den subakutiske formen blir vanligvis kronisk.
- Den kroniske formen utvikler seg i venen tromboflebitt leveren og spirende i sine hulrom fibrotiske fibre. Det kan ikke manifestere seg i mange år, som er asymptomatisk eller viser tegn til asthenic syndrom - sykdomsfølelse, slapphet, tretthet. I dette tilfellet er leveren alltid forstørret, overflaten er tett, kanten stikker ut fra under buen. Syndrom oppdages først etter en omfattende undersøkelse av pasienter. Etter hvert har de en ubehagelig og ubehagelige opplevelser i øvre høyre kvadrant, anoreksi, flatulens, oppkast, ikterichnost sclera, hevelse i anklene. Smerte syndrom er moderat.
- Den fulminante formen er preget av en rask økning i symptomene og utviklingen av sykdommen. Bokstavelig talt om noen dager utvikler pasienter gulsott, nyresvikt og ascites. Offisiell medisin er klar over isolerte tilfeller av denne form for patologi.
I mangel av støttende og symptomatisk behandling utvikles alvorlige komplikasjoner og farlige konsekvenser:
- intern blødning
- dysuri,
- trykkøkning i portalsystemet,
- spiserør i spiserøret,
- hepatosplenomegaly,
- skrumplever i leveren,
- hydrothorax, ascites,
- hepatisk encefalopati,
- hepatorenal fiasko
- bakteriell peritonitt.
en følge av økningen av portalen hypertensjon - et symptom på "hode av maneter" og ascites (høyre)
Ved sluttstadiet av progressiv leversvikt oppstår en koma, hvor pasienter sjelden kommer ut og dør. Hepatisk koma er en forstyrrelse av funksjonene i sentralnervesystemet forårsaket av alvorlig skade på leveren. Koma er preget av konsekvent utvikling. I begynnelsen oppstår engstelig, agitert eller kjedelig, apatisk tilstand hos pasienter, ofte eufori. Tenkende bremser, søvn og orientering i rom og tid forstyrres. Så blir symptomene forverret: pasientene blir forvirret, de skriker og gråter, de reagerer akutt på vanlige hendelser. Symptomer på meningisme, "lever" lukt fra munnen, håndskjelv, blødninger i munnslimhinnen og mage-tarmkanalen vises. Hemorragisk syndrom ledsages av edematøs-ascitic. Skarp smerte i høyre side, patologisk pust, hyperbilirubinemi - tegn på sluttstadiepatologi. Pasienter har kramper, elever utvides, trykkfall, reflekser dør ut, pusten stopper.
diagnostikk
Diagnose av Budd-Chiari syndrom er basert på kliniske tegn, anamnestiske data og resultatene av laboratorie- og instrumentteknikker. Etter å ha lyttet til klager fra pasienter, utfører legene en visuell inspeksjon og identifiserer tegn på ascites og hepatomegali.
En endelig diagnose tillater ytterligere undersøkelser.
- Hemogram - leukocytose, økt ESR,
- Koagulogram - en økning i protrombintid og indeks,
- Blodbiokjemi - aktivering av leverenzymer, økte nivåer av bilirubin, redusert totalprotein og et svekket forhold av fraksjoner,
- I ascitisk væske - albumin, leukocytter.
- Lever ultralyd - utvidelse av leverveiene, økning i portalvenen;
- Doppler sonografi - vaskulære lidelser, trombose og stenose i leverenveiene,
- Portografi - Studien av portalveinsystemet etter injeksjon av et kontrastmiddel inn i det;
- Hepatomanometri og splenometri - måling av trykk i leveren og milten;
- Røntgen i bukhulen - ascites, karsinom, hepatosplenomegali, esophageal varices;
- Angiografi og venohepatografiya med kontrast - lokalisering av blodpropp og grad av nedsatt levercirkulasjon;
- CT-skanning - lever hypertrofi, hevelse av parenchyma, heterogene områder av levervev;
- MR-atrofiske prosesser i leveren, foci av nekrose i leveren vev, fettregenerering av organet;
- Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi av hepatocytter, overbelastning, mikrotrombus;
- Scintigrafi tillater å bestemme plasseringen av trombosen.
En omfattende studie lar deg etablere en nøyaktig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske bildet. Prognosen og behandlingstaktikken er avhengig av hvor korrekt og raskt sykdommen er diagnostisert.
Medisinske hendelser
Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Generelle terapeutiske tiltak letter og kort forenkler pasientens tilstand og forhindrer utviklingen av komplikasjoner.
- Fjerning av venøs blokk
- Eliminering av portal hypertensjon,
- Restaurering av venøs blodstrøm
- Normalisering av blodtilførselen til leveren,
- Forhindre komplikasjoner
- Eliminering av symptomene på patologi.
Alle pasienter er underlagt obligatorisk sykehusinnleggelse. Gastroenterologer og kirurger foreskriver dem følgende grupper av legemidler:
- diuretika - veroshpiron, furosemid,
- hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
- glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
- antiplatelet midler - Clexan, Fragmin,
- trombolytika - Streptokinase, Urokinase,
- fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
- protein hydrolysater,
- røde blodlegemstransfusjoner, plasma.
Med utvikling av alvorlige komplikasjoner, er cytostatika foreskrevet for pasienter. Kostholdsterapi er av avgjørende betydning for behandlingen av ascites. Det er begrenset til natrium. Store doser diuretika og paracentese er vist.
Konservativ behandling er ineffektiv og gir bare en kortsiktig forbedring. Det forlenger livet på 2 år 80% syk. Når medisinering ikke takler portalhypertensjon, brukes kirurgiske metoder. Uten operasjon utvikles dødelige komplikasjoner innen 2-5 år. Dødsfall oppstår i 85-90% av tilfellene. Hepatsvikt og encefalopati behandles bare symptomatisk, noe som er forbundet med irreversibiliteten av patologiske forandringer i organene.
Kirurgisk inngrep er rettet mot å normalisere blodtilførselen til leveren. Før kirurgi gjennomgår alle pasienter angiografi, noe som gjør det mulig å fastslå årsaken til okklusjon av leveren.
De viktigste operasjonstyper:
shunt operasjon eksempel
- Anastomose - erstatning av patologisk endrede kar med kunstige meldinger for å normalisere blodstrømmen i leverenes liv;
- shunting er en operasjon som gjenoppretter blodstrømmen i leverskarene ved å omgå okklusjonsstedet ved hjelp av shunts;
- vena cava proteser;
- dilatasjon av de berørte årene med en ballong;
- vaskulær stenting;
- angioplastikk utføres etter ballong dilatasjon;
- Levertransplantasjon er den mest effektive behandlingen for patologi.
Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% av opererte pasienter. Levertransplantasjon gjør det mulig å oppnå god suksess og forlenge pasientens levetid i 10 år.
outlook
Den akutte form av Budd-Chiari syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med utviklingen av alvorlige komplikasjoner: koma, indre blødninger og bakteriell betennelse i bukhinnen. I fravær av adekvat terapi skjer døden innen 2-3 år etter utseendet av de første kliniske symptomene på sykdommen.
Tiårs overlevelse er typisk for pasienter med kronisk syndrom. Utfallet av patologien er påvirket av: etiologi, pasientens alder, tilstedeværelse av nyresykdommer og lever. En fullstendig kur for pasienter er for øyeblikket umulig. Utviklingen av transplantologi i fremtiden vil øke sjansene for pasientenes utvinning betydelig.
Budd-Chiari syndrom: årsaker, symptomer, diagnose og behandling
Syndrom eller Badd-Chiari sykdom kalles en obstruksjon (obstruksjon, trombose) av venene som leverer leveren i fusjonsområdet med den dårligere vena cava. Slike vaskulær okklusjon er forårsaket av primære eller sekundære årsaker: medfødte anomalier, oppkjøpt trombose og vaskulær betennelse (endoflebitt) og fører til forstyrrelse av normal utstrømning av blod fra leveren. En slik blokkering av leverenveiene kan være akutt, subakutt eller kronisk og utgjør 13-61% av alle tilfeller av endoflebitt med trombose. Det fører til forstyrrelse av leverfunksjonen og skade på cellene (hepatocytter). Videre forårsaker sykdommen en feil i andre systemer og fører til funksjonshemming eller død av pasienten.
Budd-Chiari syndrom er mer vanlig hos kvinner som lider av hematologiske sykdommer, etter 40-50 år, og frekvensen av utviklingen er 1: 1000 tusen mennesker. Innen 10 år overlever ca 55% av pasientene med denne patologien, og døden oppstår ved alvorlig nyresvikt.
Årsaker, utviklingsmekanisme og klassifisering
Oftest er Budd-Chiari syndrom forårsaket av medfødte abnormiteter i utviklingen av leverkar eller arvelige blodpatologier. Utviklingen av denne sykdommen bidrar til:
- medfødt eller ervervet hematologiske lidelser: koagulopati (S, C-proteinmangel eller protrombin II, paroksysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc.), myeloproliferativ sykdom, sigdcelleanemi, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsykdom, systemisk vaskulitt;
- neoplasmer: leverkarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxoma, binyretumorer, nefroblastom;
- mekaniske årsaker: innsnevring av leverenveien, membranøs okklusjon av den dårligere vena cava, hypoplasia av de suprahepatiske årene, hindring av den dårligere vena cava etter skader eller operasjoner;
- migrerende tromboflebitt;
- kroniske infeksjoner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokkose, peritonitt, perikarditt eller abscesser;
- levercirrhose i ulike etiologier.
Ifølge statistikken er Budd-Chiari syndrom idiopatisk i 20% av pasientene, i 18% av tilfellene er det provosert av blodkoagulasjonsavvik, og hos 9% - ved ondartede svulster.
For etiologiske årsaker til utvikling er Budd-Chiari syndrom klassifisert som følger:
- Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
- Medfødt: utvikler seg som et resultat av fusjon eller stenose av den nedre vena cava.
- Post-traumatisk: forårsaket av skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitt, tar immunstimulerende midler.
- Trombotisk: forårsaket av hematologiske lidelser.
- Forårsaket av kreft: utløst av hepatocellulære karcinomer, binyrene, leverkomosarcoma, etc.
- Utvikle mot bakgrunnen av ulike typer levercirrhose.
Alle de ovennevnte sykdommene og tilstandene kan føre til manifestasjon av Budd-Chiari syndrom, siden de er de etiologiske årsakene til trombose, stenose eller utelukking av blodårer. Asymptomatisk kan bare obstruksjon av en av leverenveiene oppstå, men med utviklingen av blokkering i lumen av to venøse kar, er det et brudd på venøs blodstrøm og en økning i intravenøst trykk. Dette fører til utvikling av hepatomegali, som i sin tur fremkaller overdimensjonering av leverkapselen og forårsaker smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium.
Deretter ble størstedelen av pasienter med venøs utstrømning av blod begynner å skje gjennom paravertebral årer, blodåre og uparede interkostalrom fartøy, men dette bare delvis effektiv drenering, og venøs stasis fører til hypertrofi av det sentrale og perifere atrofi leversnitt. Dessuten kan nesten 50% av pasientene med denne diagnosen utvikle en patologisk økning i størrelsen på den caudate leverloben, noe som medfører en obstruksjon av lumen av den underreale vena cava. Over tid fører slike endringer til dannelsen av fulminant leversvikt, som forekommer mot bakgrunnen av hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, svekket koagulasjon eller levercirrhose.
Ved lokalisering av stedet for trombose og endoflebitt kan Budd-Chiari syndrom være av tre typer:
- Jeg - dårligere vena cava med sekundær utsletting av leverveien;
- II - utslettelse av store venøse blodkar i leveren
- III - utslettelse av små venøse blodkar i leveren.
symptomer
Tegn kliniske manifestasjoner Budd-Chiari syndrom avhenger av plasseringen av hepatisk vaskulær okklusjon, strømnings karakter sykdom (akutt, fulminant, subakutt eller kronisk) og tilstedeværelsen av visse komorbiditeter pasient.
Den hyppigst observert kroniske utviklingen av Budd-Chiari-sykdommen, når syndromet ikke ledsages av noen synlige tegn i lang tid og kun kan oppdages ved palpasjon eller instrumentell undersøkelse (ultralyd, røntgen, CT, etc.) i leveren. Over tid ser pasienten ut:
- smerte i leveren;
- oppkast;
- alvorlig hepatomegali
- komprimering av levervevet.
I noen tilfeller har pasienten en utvidelse av de overfladiske venøse karene langs den fremre veggen av magen og brystet. På senere stadier utvikler trombose av sprutkarrene utprøvd portalhypertensjon og leversvikt.
Ved akutt eller subakut utvikling av syndromet, som observeres i 10-15% av tilfellene, blir pasienten diagnostisert:
- Utseendet til akutt og raskt økende smerte i riktig hypokondrium;
- moderat gulsott (noen pasienter kan være fraværende);
- kvalme eller oppkast;
- patologisk utvidelse av leveren;
- eksplodering av varicose og hevelse av de overfladiske venøse karene i områdene av den fremre buken og brystveggen;
- hevelse i beina.
Når akutte sykdomsforløpet, Budd-Chiari syndrom utvikler seg raskt, og i løpet av noen få dager, 90% av pasientene det er et fremspring av abdomen og væskeansamling i bukhulen (ascites), som noen ganger er kombinert med hydrothorax og justert tar diuretika. I de siste stadiene viser 10-20% av pasientene tegn på hepatisk encefalopati og episoder av venøs blødning fra de utvidede karene i magen eller spiserøret.
Den fulminante formen av Budd-Chiari syndrom er ganske sjelden. Det er preget av rask utvikling av ascites, en rask økning i leverens størrelse, alvorlig gulsott og raskt progressiv leversvikt.
I fravær av tilstrekkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling, dør pasienter med Budd-Chiari syndrom fra slike komplikasjoner forårsaket av hypertensjon hos portalen:
- ascites;
- blødende åreknuter i spiserøret eller magen;
- hypersplenisme (en signifikant økning i milten i størrelse og ødeleggelsen av dets røde blodlegemer, blodplater, hvite blodlegemer og andre blodceller).
En større andel pasienter med Budd-Chiari sykdom, ledsaget av en fullstendig blokkering av venene, dør innen 3 år med nyresvikt.
Nødsituasjoner for Budd-Chiari syndrom
I noen tilfeller er dette syndromet komplisert av interne blødninger og urinveier. For å gi rettidig assistanse, bør pasienter med denne patologen huske at når visse forhold oppstår, må de ringe ambulansteamet. Slike tegn kan være:
- rask utvikling av symptomer;
- kaste opp farge av kaffegrunn;
- tarry avføring;
- en kraftig nedgang i mengden urin.
diagnostikk
En lege kan mistenke utviklingen av Budd-Chiari syndrom når pasienten har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfeil i kombinasjon med abnormiteter oppdaget i laboratoriebiokjemiske blodprøver. Til dette formål utføres funksjonelle leverforsøk med risikofaktorer for trombose: antitrombin-III-mangel, protein C, S, resistens mot aktivert protein C.
For å klargjøre diagnosen anbefales pasienten å gjennomgå en rekke instrumentelle studier:
- Doppler ultralyd av abdominal fartøy og lever;
- CT-skanning;
- MRI;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
Hvis resultatene av alle studier er tvilsomme, foreskrives pasienten en leverbiopsi, noe som gjør det mulig å oppdage tegn på hepatocytatrofi, trombose av terminale venules i leveren og venøs kongestion.
behandling
Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utføres av en kirurg eller en gastroenterolog i en sykehusinnstilling. I mangel av tegn på leversvikt, er kirurgisk behandling indisert for pasienter som har til hensikt å påføre anastomoser (ledd) mellom leveren blodkar. For dette kan følgende typer operasjoner utføres:
- angioplastikk;
- bypass kirurgi;
- ballong dilatasjon.
Når membran uperforert eller stenose i vena cava inferior for å gjenopprette venestrømning i det utføres chrespredserdnaya membranotomiya, utvidelse, vene bypass poding med atrium eller substitusjons steder av stenose i proteser. I de alvorligste tilfellene, med totalt levervevskader ved skrumplever og andre irreversible funksjonsforstyrrelser i sitt arbeid, kan en levertransplantasjon bli anbefalt til pasienten.
For å forberede pasienten til operasjon, for å gjenopprette blodstrømmen i leveren i den akutte perioden og under rehabilitering etter kirurgisk behandling, blir pasientene gitt symptomatisk medisinbehandling. På bakgrunn av bruken av dette, må legen foreskrive for pasientkontrolltestene for nivået av elektrolytter i blodet, protrombintiden, og foreta justeringer i behandlingsordningen og dosering av visse legemidler. Komplekset av medisinering kan omfatte medisiner som farmakologiske grupper:
- legemidler som bidrar til normalisering av metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol, etc.;
- diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glukokortikoider.
Medikamentterapi kan ikke fullstendig erstatte kirurgisk behandling, siden den bare gir en kortvarig effekt, og den toårige overlevelse av ikke-opererte pasienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mer enn 80-85%.
Tegn på hepatisk venetrombose (Budd-Chiari syndrom) og behandling
Leveren er en kropp som utfører et stort antall viktige funksjoner, i strid med hvilke endringer som skjer i hele kroppen. Feil ved normal drift av et viktig organ kan skyldes mange grunner. Men uansett hva de er, er leveren, som fungerer unormalt, en grunn til å være mer oppmerksom på sin helse. Budd-Chiari syndrom er en sykdom som er sjelden, men den er direkte relatert til normal funksjon av leveren. Utviklingen av en slik patologisk tilstand er mulig på grunn av medfødte vaskulære anomalier eller beslektede skader, trombose, så vel som i nærvær av andre sykdommer.
Budd-Chiari syndrom er en sykdom som resulterer i en innsnevring av kanalene i venene ved siden av leveren, inkludert portalvenen, og en endring i den normale utstrømningen av blod fra leveren som forårsaker trombose. Denne patologien er årsaken til stagnasjon i kroppen, noe som kan forårsake utvikling av leverfibrose. Etter at vitale organer slutter å virke normalt, blir det observert rus i kroppen.
Årsaker til patologi
Den første manifestasjonen av Budd-Chiari syndrom er mulig med utviklingen av medfødt stenose eller membranøs invasjon av portalen og inferior vena cava. Slike blodårer er et ganske sjeldent fenomen og kan observeres hos afrikanere. Ofte, med en lignende patologi av venene, esophageal varices, ascites og cirrhosis er også diagnostisert.
Den sekundære manifestasjonen av sykdommen er mulig mot bakgrunnen av en funksjonsfeil i kroppen, eller den kan detekteres av ukjente grunner. Hvis det ikke er mulig å etablere den eksakte årsaken til syndromet, er det et spørsmål om å utvikle idiopatisk Budd-Chiari syndrom, og dette observeres i 25-30% av tilfellene. I andre tilfeller er utviklingen av sykdommen forut av følgende faktorer:
- magesmerter;
- levercirrhose;
- peritonitt;
- perikarditt;
- ondartede neoplasmer;
- endringer i blodpropp
- trombose og medfødte misdannelser i leveren;
- langvarig bruk av prevensjonsmidler.
Lever-vaskulær trombose er ofte forårsaket av endringer i normal utstrømning av blod.
Symptomer på syndromet
Symptomer som observeres under utvikling av patologi:
- høyre magesmerter;
- ascites;
- økning i milt og lever.
I tillegg utvikles symptomer som:
- gulsott av varierende grad;
- kvalme og oppkast av blod;
- encefalopati.
Alle disse symptomene er uttalt eller glatt, avhengig av hvor akutt sykdommen utvikler seg.
Klinisk bilde
Sykdommen utvikler seg både akutt og kronisk. Forløpet av sykdommen i akutt form ble registrert i 5-20% av tilfellene. Badda-Chiari syndrom i sin lyse manifestasjon er preget av et sterkt smertesyndrom i epigastrium og fra hypokondrium til høyre, oppkast og vekst i kroppen i volumer. Med sykdomsaktive sykdommen manifesteres ascites i flere dager. Når en trombose oppstår og en person deltar i prosessen med leverens portalveve, blir beinene hovne, fartøyene i den fremre bukvegg utvides. Syndromet er akutt, og i flere dager nå blir det til ascites med et hemorragisk kurs. Noen ganger foregår det i kombinasjon med hydrothorax, mot bakgrunnen for ineffektiv behandling med vanndrivende legemidler.
Budd-Chiari syndrom manifesterer seg ofte i kronisk form (80-95% av tilfellene). Hva er i utgangspunktet preget av et asymptomatisk forløb av sykdommen med hepatomegali bare. Først etter en viss periode begynner pasientene å klage på smerte i øvre kvadrant til høyre, oppkast. Etter dette oppdages en økning i leveren i volum, dens fortykkelse og skrumplever med splenomegali og åreknuter i portalvenen og karene i bukveggen og brystet.
I terminalstadiet utvikler Badd-Chiari-syndromet, samt åreknuter av den nedre vena cava og portalvenen. Som et resultat av utviklingen av sykdommen observeres leverfeil og trombose i leveren mesenteriske kar.
Diagnostiske funksjoner
Budd-Chiari syndrom er en patologisk tilstand som kan diagnostiseres hvis en person har ascites og patologiske endringer i blodproppssystemet. For nøyaktig diagnose er tatt hensyn til og de kliniske manifestasjoner av patologi.
Resultatene av forskning på laboratoriet kan ikke alltid angi nøyaktig denne patologien. Leukocytose, dysproteinemi og hypoproteinemi, en økning i ESR er karakteristiske tegn på andre patologiske forhold i akutt og kronisk form. En høy proteinkonsentrasjon og en økning i serumalbuminindikator kan indikere leverveinstrombose.
CT uten bruk av et kontrastmiddel og ultralyd hjelper til med å bestemme leverens caudate-løp og de omkringliggende delene av parenkymet med redusert blodsirkulasjon. Magnetisk-nukleær tomografi bestemmer inhomogeniteten i leveren og økningen i sin caudatlap. Når man utfører lavere kavitasjon og venohepatografi, utføres en nøyaktig diagnose. Ved utførelsen av en hepatobiopsi er det mulig å påvise atrofi av hepatocytter i den sentrolobulære sone, venøs stagnasjon av portalvenen og trombose i terminale venules og lever. For å gjøre en nøyaktig diagnose må du derfor passere følgende studier:
- CT eller MR;
- Doppler ultralyd av lever- og portalårene;
- scintigrafi;
- biokjemisk analyse;
- angiografi;
- kateterisering av vena cava og portalvein.
Takket være disse studiene, bestemmer strukturen av leverveiene, inkludert portalvenen, detekterer trombose og innsnevring av leverenes kar, bestemmer graden av forringelse av utstrømningen av blod fra organet.
Behandlingsmetoder
Avhengig av hvilken type sykdom som skjer, bestemmes metoden for behandling av denne.
Med ascites utføres oliguri anastomose. Og ved stenos av portalen og dårligere vena cava utføres trans-atriell membranotomi, ekspansjon og plassering av proteser i separate områder av stenose eller bypass av portalvenen med høyre atrium. Leveren er gjenopprettet og den fungerer normalt på grunn av sin transplantasjon.
Konservativ behandling gir bare midlertidig lindring.
Konservativ behandling av Budd-Chiari syndrom gir bare midlertidig lindring og død i dette tilfellet er nesten 90%. Denne metoden består i bruk av legemidler som forbedrer metabolisme i leveren celler, tar diuretika og aldosteron antagonister, glukokortikosteroid medisiner. Noen ganger antiplatelet midler og fibrinolytiske midler, legemidler som har en trombolytisk effekt, er foreskrevet.
Behandling av komplikasjoner
Pasienter som har trombose med levercirrhose og spiserør i magesekken, mage, tarmene, får riktig behandling for å forhindre blødning i mage-tarmkanalen. I dette tilfellet er behandling foreskrevet av beta-blokkere.
Befrielse av ascites uten bruk av medisiner er fremfor alt overholdelse av kosternæring, men den primære behandlingsmetoden er fortsatt medisiner. Kirurgisk inngrep for ascites involverer fjerning av ascetisk væske. Som behandling for ildfaste ascites utføres:
- levertransplantasjon;
- paracentesis;
- transyugulær portosystemisk shunting.
outlook
Budd-Chiari syndrom er en tilstrekkelig alvorlig sykdom i den akutte formen av kurset, som observeres utvikling av lever koma og død. Livsledelsen til en pasient med kronisk sykdomsform, når symptomatisk behandles, kan nå flere år. Prognosen er i stor grad bestemt av etiologien, så vel som sannsynligheten for eliminering. Når symptomer på sykdommen oppdages, undersøkes pasienten av en kirurg og en gastroenterolog.
Ofte observeres denne patologien hos kvinner med hemorragiske lidelser, så vel som hos menn i alderen 40-50 år. 55% av pasientene som har en nøyaktig diagnose og fått riktig behandling, kan leve i ytterligere 10 år.
Årsaker til sykdom og Budd-Chiari syndrom
I medisinsk praksis er det forskjellige abnormiteter som oppstår i leveren. Men Budda-Chiari syndrom tiltrekker seg særlig oppmerksomhet. Den kvinnelige komponenten på jorden er underlagt den, og sykdommen utvikler seg som regel etter 40 år. Hvis vi ser på statistikken, kan det bemerkes at dette syndromet forekommer hos en person i tusen.
Skal jeg bli kjent med Budd-Chiari syndrom mer detaljert? Svaret er definitivt. Tross alt er leveren det mest sårbare organet i menneskekroppen, og du bør alltid vite så mye om mulige farer som om hvordan du ikke lar dem komme til deg selv.
Hva er dette?
For de som er mer eller mindre kjent med strukturen av et slikt organ som leveren, så vel som med komponentene ved siden av det, er det kjent at blodtilførselen skjer gjennom overlegne og dårligere vena cava. I Budd-Chiari syndrom er de øvre kanalene blokkert bare ved det punktet de fusjonerer med de nedre. På grunn av dette er det ingen riktig utstrømning av blod fra leveren.
Dette fenomenet forekommer i minst 50% av tilfeller av endoflebitt med trombose. Konsekvensene av dette er organets dårlige funksjon, som gradvis reduseres til "nei" og skade på cellestrukturen. Dette fører igjen til funksjonshemming eller død.
Hvis vi igjen går til medisinsk praksis, kan vi understreke at overlevelse blant pasienter med Budd-Chiari syndrom er 50%. Resten av pasientene dør av alvorlig nyresvikt.
I medisinen anses denne sykdommen å være ganske sjelden. Navnet på syndromet ble dannet fra navnene til to forskere - den engelske doktoren Budd og den østerrikske patologen Kiari.
klassifisering
I moderne medisin avslørte flere former, typer og typer av sykdommen. Dette gjør at du bedre kan diagnostisere det, samt foreskrive dagens rettidig behandling.
Formen av Budd-Chiari syndrom kan være:
- Primær. Dette er en patologi som følger med en person fra fødselen, og er preget av membraninfiltrering av den dårligere vena cava. Ofte er dette skjemaet oppdaget i Afrika og Japan under undersøkelsen for levercirrhose, esophageal varices og ascites. Hvorfor denne typen sykdom dukker opp i så forskjellige geografiske breddegrader, for forskere er fortsatt et mysterium.
- Sekundær. Det er en komplikasjon av sykdommer som ondartede svulster, peritonitt, ulike leverskader, tromboflebitt, blodforgiftning og en økning i blodpropper i den dårligere vena cava.
Typer Budd-Chiari syndrom:
- medfødt sykdom;
- trombotisk utseende;
- forekomsten på jorda av skaden;
- inflammasjon;
- forekomst på grunn av ondartede svulster;
- basert på leverpatologi.
- opphør av blodstrøm gjennom den dårligere vena cava og ingen utstrømning gjennom leverenveien;
- det er obstruksjon i området av en bestemt blodåre;
- fullstendig overlapping av små årer.
Hvis du tar hensyn til det kliniske kurset, er den akutte manifestasjonen av sykdommen eller kronisk kurs forskjellig.
årsaker
Faktorene som kan forårsake sykdomsutviklingen - mange. Men for det meste er tilfellene registrert i medisinsk praksis medfødt (primær). Ved fødselen er det en medfødt anomali av blodkar og strukturelle komponenter. I tillegg er det en innsnevring av leverenveiene, sammen med utslettelse.
Det er ikke alltid mulig å gi en forklaring på hvorfor dette skjer, og i tilfelle pasienten blir bare "idiopatisk syndrom" Budd-Chiari registrert.
Det kan provosere overbelastning av venene som gir blod til orgelet, og alvorlig skade kan oppstå. Med abdominal traumer, leversykdom, betennelse, kan utviklingen av denne sykdommen godt begynne. Bidra også til denne prosessen:
- posen;
- ondartet svulst;
- forandring av hemodynamisk prosess;
- venøs trombose;
- tar visse medisiner
- infeksjon penetrasjon;
- graviditet;
- svikt under fødsel.
Alt ovenfor kan føre til dårlig gjennomføring av blod i blodårene, samt utviklingen av stagnasjon, som gradvis begynner å ødelegge leverenes cellulære struktur. I denne prosessen kan det forekomme trykk i hodeskallens vegger.
Intrakranielt trykk fører igjen til endringer i nekrotisk natur. Blodet flyter, mens det gjennomføres gjennom andre venøse grener, men dette er ikke så effektivt. Unpaired, intercostal og paravertebral årene klare ikke å takle en slik flyt.
Resultatet er atrofi av de perifere delene av leveren, samt hypertrofi av dens sentrale del. Kroppen begynner å vokse i størrelse, noe som bidrar til en enda verre tilstand. Klemming av den dårligere vena cava forekommer, og dette fører til dens hindring.
Hvordan manifesterer sykdommen?
Manifestasjonen av syndromet avhenger av hvor mange fartøy som er berørt. Som du vet, involverer prosessen små og store kar, lever og lavere årer. Hvis bare én komponent er berørt, kan symptomene ikke forekomme - personens velvære vil være normalt. I tilfelle endringer i blodstrømmen i to eller flere kar, forekommer ulike typer funksjonsfeil i kroppen.
Intensiteten av symptomene, som seg selv, avhenger av den fremherskende formen av syndromet. I akutt form observeres:
- alvorlig magesmerte;
- smertefulle opplevelser av riktig hypokondrium;
- kvalme;
- oppkast;
- gulsott;
- en økning i leverens størrelse;
- hevelse i nedre ekstremiteter (når klemme nedre venen);
- åreknuter (spesielt merkbar på kroppen);
- nyresvikt
- ascites;
- hydrothorax.
Hvis du ikke tar noen tiltak, er prognosen for dette skjemaet koma og det etterfølgende dødelige utfallet.
I den subakutte formen av sykdommen observeres:
- forstørret lever;
- reologiske forstyrrelser;
- økt blodpropp
- ascites;
- forstørret milt (splenomegali).
I kronisk form kan det ikke forekomme kliniske symptomer i lang tid, men deretter etter hverandre blir følgende symptomer observert:
- en økning i leverens størrelse;
- svakhet;
- tretthet,
- ubehag under den nedre høyre kanten;
- oppkast;
- levercirrhose;
- splenomegali.
Som et resultat utvikler leversvikt. Dette skjemaet er diagnostisert i 80% av tilfellene. I medisinske arkiver er det tegn på et fulminant forløb av sykdommen, preget av den raske utviklingen av alle symptomene nevnt ovenfor.
Hvordan er syndrom diagnostisert?
Kun en kvalifisert spesialist kan bestemme sykdommen. Forutsetningen for tilstedeværelsen av Budd-Chiari syndrom oppstår ved behandling av ascites eller hepatomegali. Også pasienten kan ha rask blodkoagulering.
For å begrunne mistanken, foreskriver legen en spesiell undersøkelse for pasienten, som inkluderer følgende prosedyrer:
I henhold til resultatene av disse testene og prosedyrene, etableres en nøyaktig diagnose.
Hvordan bli behandlet?
Budd-Chiari syndrom behandles utelukkende i stasjonære forhold, under veiledning av leger. Det første en lege forplikter seg til, er tiltak for å normalisere blodstrømmen i blodårene. Parallelt med dem er eliminering av sykdommen.
Behandlingen av sykdommen er delt inn i to typer:
- medisinering;
- kirurgisk inngrep.
Med medisinering oppnås bare midlertidig lindring av pasientens tilstand. Det overskytende fluidet utskilles fra kroppen ved beite gjennom urinkanalen. Forbedrede metabolske prosesser ved å ta spesielle medisiner.
Eliminering av smertefulle opplevelser oppnås ved å ta glukokortikosteroid medisiner. Nesten alle pasienter er foreskrevet innføring av antiplatelet midler, så vel som fibrinolytika. Dette gjør at klumpen oppløses og bidrar til oppkjøpet av blodreologiske egenskaper.
Til tross for den gunstige effekten etter narkotika, er den bare midlertidig. For å oppnå et langsiktig positivt resultat i behandlingen, er det nødvendig å utføre en kirurgisk operasjon. Ellers er muligheten for utvinning bare 10%.
Hovedretningen for kirurgi er å gjenopprette blodtilførselen til leveren. Ved leversvikt eller trombose i leverenveiene reduseres operasjonens relevans til null.
Hvis imidlertid de ovennevnte komplikasjonene ikke har nådd, så gir de seg til en av følgende typer kirurgisk behandling:
- påføring av anastomose - holdes i forbindelse med erstatning av kunstige kar
- shunting - vena cava forbinder med høyre atrium;
- levertransplantasjon;
- erstatning av vena cava med protes eller forlengelse.
Med resistente ascites eller oliguri, brukes lymfeknisk anastomose.
Prognose for Budd-Chiari syndrom
Hvis pasienten ikke mottar rettidig behandling, vil livet ikke være mer enn tre år. Minimum levetid for kronisk form av syndromet er tre måneder. Når du utfører en kirurgisk operasjon - den eneste effektive metoden for behandling i dag, kan prognosen ikke alltid være gunstig. Alt avhenger av pasientens alder, samt tilstedeværelsen av hans sykdom.
Spesielt minimerer muligheten for utvinning av levercirrhose. Komplikasjonene som Badda-Kiori-syndromet innebærer er:
- leversvikt;
- intern blødning;
- lever encefalopati.
Spesielt farlig for pasientens liv er fenomenet fulminant syndrom. Ved diagnostisering av kronisk form og rettidig behandling økes levetiden til 10 år. Hvis du ty til levertransplantasjon, kan den øke - fra 10 år eller mer.
I andre tilfeller er prognosen tilstanden til koma, og det etterfølgende dødelige utfallet. Derfor er det svært viktig å diagnostisere Budd-Chiari syndromet i tide.