Porphyria er en vampyrsykdom. Årsaker, symptomer og behandling av sykdommen

Porphyrias er en gruppe av genetisk bestemte sykdommer som er preget av en økning i nivået av porfyriner, reaksjoner av økt lysfølsomhet og / eller skade på nervesystemet.

Porphyrins (gresk. Porphyreis - mørk rød, lilla) - forbindelser som danner hemme (ikke-protein del av hemoglobin). Heme syntese består av 8 trinn, hvor de relevante enzymene deltar. Overskudd eller mangel fører til porfyri. I sin rene form er porfyriner krystallinske stoffer med rødaktig farge. I kroppen bærer disse stoffene oksygen, er involvert i biologisk oksidasjon. Eksogene porfyriner kommer fra utsiden med proteinmat, endogen produsert i kroppen. I beinmargen er de involvert i syntesen av heme, i leveren - gallekomponentene. Ekskresert i urin og avføring.

For første gang ble eksistensen av porfyriner og brudd på deres utveksling bevist av H. Gunther i 1901.

Hvorfor porfyri er forbundet med vampyrer

Symptomene på denne sykdommen er kjent i lang tid. Porphyria er en sykdom som vitenskapelig beviser eksistensen av vampyrer. Deres habitat, typiske livsstil og utseende indikerer at vampyrer er mennesker som lider av porfyri. Hos pasienter med denne sykdommen er det økt lysfølsomhet og utseendet av alvorlige forbrenninger umiddelbart etter eksponering for solen. De er tvunget til å lede kvelden og nattelivet.

Skader på brusk fører til deformasjon av ørene og nesen. Fingrene er bøyd på grunn av irreversible endringer i leddene. Tennene og konjunktivene til pasientene med porfyri har en rødaktig tint. Huden rundt munnen blir grov, blir tørr. Samtidig strekker hun ut og åpner fangene sine. Et "dyreglim" dannes. På grunn av sykdommens art og begrensningene på livsstil, lider slike mennesker ofte av psykiske lidelser. Å fullføre det klassiske bildet av en vampyr er at i middelalderen ble fersk blod av varmblodige dyr brukt som mat for å lindre symptomene på porfyri.

I middelalderen var befolkningsgraden minimal, nært beslektede ekteskap ble praktisert, noe som førte til et stort antall genmutasjoner. Derfor viser legender om vampyrer vanligvis ensomme, vanskelige å nå områder (for eksempel Transylvania).

Årsakene til sykdommen

Porphyria er i de fleste tilfeller genetisk overført. Forstyrrelser i utveksling av pigmenter arves på en autosomal dominerende måte. Mutation påvirker generene som er ansvarlige for dannelsen av enzymer involvert i de biokjemiske prosessene for dannelsen av porfyriner.

Faktorer assosiert med økt hemoglobinsyntese og leverskader utfordrer utviklingen av sykdommen:

  • Blodtap (under operasjoner, skader, hos kvinner - utbruddet av menstruasjon, fødsel);
  • medisinering (barbiturater - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin i behandling av soppinfeksjoner, orale prevensiver);
  • alvorlig leversykdom (hepatitt);
  • forgiftning med giftige stoffer (salter av tungmetaller, bensin, alkohol).

Det kliniske bildet og de viktigste symptomene på porfyri

Det er flere klassifikasjoner av sykdommen. Den mest hensiktsmessige er separasjonen av forekomststedet - erytropoietisk (i beinmargen) og leverporfyri.

Erytropoietiske porphyrias er preget av en lang kurs. Har en rekke særegne funksjoner:

  • begynne i barndommen;
  • symptomer vises spontant, eksterne faktorer har ingen effekt;
  • årsaken er fermentopati grunnet genetisk mutasjon;
  • Krenkelse av porfyrinsyntese er lokalisert i benmargen;
  • Under analysen av blod økes nivået av porfyriner.

Denne gruppen inkluderer medfødt erytropoietisk porfyri (Gunther's sykdom), erytropoietisk kopro- og protoporfyri.

Gunther's sykdom

Det manifesterer seg i et barn i det første år av livet, mindre ofte hos barn eldre enn tre år. Sykdommen oppdages i alle nasjoner, like ofte hos menn og kvinner.

Det mest åpenbare symptomet er urinfarging i rødt. Hud manifestasjoner av sykdommen vises om våren og sommeren. Ved solstråling på huden dannes bobler. Ved sekundær infeksjon blir innholdet deres purulent, sår dannes.

Medfødt erytropoietisk porfyri

Lang, kronisk sykdom. Berørt brusk, ofte ørene og nesen, markerte deres deformasjon. I leddene av fingrene oppstår irreversible endringer, de er bøyd, neglene faller ofte ut. Når porfyri oppstår hypertrichose (overdreven hårvekst) på ansiktet. Tenner har en rødaktig tone. Det er en økning i milten.

I blodprøver er det en reduksjon i blodplater, en forandring i form, størrelse og farge av erytrocytter (sfærocytose, anisocytose). Uroporphyrin nivåer er forhøyet i urinen.

Tidligere hadde pasientene en dårlig prognose. Sykdommen var dødelig i en alder av 30 år. Årsakene til døden var sepsis og hemolytisk anemi. For øyeblikket behandles disse komplikasjonene med antibiotika. Vist for å fjerne milten. I svært alvorlige tilfeller - benmargstransplantasjon. Pasientene lever til moden alder, men er ikke fullstendig herdet.

Erytropoietisk Protoporphyria

Sykdommen er observert i innbyggerne i Eurasia og kaukasiere i Afrika.

Hovedsakelig menn er syke. Sykdommen har et langt tilbakefallskurs.

Intermediate metabolic products - protoporphyrins - akkumuleres ikke bare i erytrocytter, men også i leverceller, og utøver en toksisk effekt på dem. Som et resultat øker nivået av porfyriner i blodplasmaet. De påvirker hudceller, ødeleggelsen av hvilke frigjør histamin, og allergiske reaksjoner mot sollys utvikler seg.

Symptomene på protoporphyria ligner på andre fotodermatoser (solar urticaria, kopper Bazin).

En egenskap av denne porfyri er overdreven lysfølsomhet. Puffiness, rødhet av huden og blærene vises selv når de blir utsatt for det infrarøde spektret av sollys som går gjennom glasset. Pasienter har fortykning av huden rundt øynene, munnen, nesen. Lipsfelger kan vises.

Erytropoietisk koproporfyri er sjelden. Symptomer ligner protoporphyria. Forskjellen ligger i det faktum at innholdet av koproporfyriner øker i erytrocytter.

Terapi av proto- og koproporfyri består i å ta beta-karoten i perioden med økende solaktivitet.

Behandling av slike sykdommer utføres av gastroenterologer og hepatologer.

Det anbefales å utnevne hepatoprotektorer, plasmaferes, innføring av erytrocytmasse.

Hepatiske porfyrier

Denne gruppen inkluderer: akutt intermitterende (intermitterende), sen hud og avviklet porfyri og arvelig koproporfyri.

Slike brudd har følgende egenskaper:

  • sykdommen begynner i voksen alder, mindre ofte i ungdomsårene;
  • Tilstedeværelsen av dyspeptiske symptomer (magesmerter, oppkast, diaré);
  • preget av skade på CNS og vegetativ system;
  • under forverring av sykdommen har urinen en rød farge.

Akutt intermitterende porfyri

Denne sykdommen er preget av et akutt kurs med alvorlig skade på nervesystemet.

I nerveceller akkumuleres forløperne av porfyriner som forstyrrer overføringen av nerveimpulser. Ytterligere skade på nevronens membran fører til delvis demyelinering - spesifikk skade på nervefibrene.

Pasienten klager over magesmerter uten klar lokalisering, økt blodtrykk, takykardi. Nedfallet i det perifere nervesystemet er uttrykt i parese av lemmer, nedsatt følsomhet. Sjelden lammelse av membranen. Ved involvering i prosessen i sentralnervesystemet observeres akutt psykose, vrangforestillinger, hallusinasjoner og epileptiske anfall.

En viktig funksjon for diagnosen akutt intermittent porfyri er påvisning av høye nivåer av porphobilinogen i urintester.

Symptomatisk behandling. I alvorlige tilfeller brukes plasmaferese.

Etter å ha stoppet angrepet, anbefales det å bruke treningsbehandling og massasje.

Sen hudporfyri

Syke menn over 40 år. Sykdommen er preget av økt traume og lysfølsomhet i huden. Forverring er observert i løpet av våren og sommermånedene.

Symptomer er uttrykt i utseendet på områder av hyperpigmentering og bobler i åpne områder av huden i ansikt, nakke, hender. Merket hypertrichose. Huden er veldig sårbar. Hud manifestasjoner kombineres med hepatomegali (forstørret lever).

I urinen øker innholdet av uroporphyrin. Coproporphyrins er stadig tilstede i avføringen.

Behandlingen utføres med antimalariale legemidler. Delagil er i stand til å binde porfyriner til et løselig kompleks som utskilles i urinen. Under forverring er vitaminterapi foreskrevet for å korrigere metabolske forstyrrelser. I alvorlige tilfeller blir glukokortikoider tilsatt.

For å forebygge eksacerbasjoner anbefales det å ekskludere medisiner som provoserer porfyri, unngå langvarig eksponering for solen og følge en diett.

Variert porfyri

Denne typen sykdom er preget av en kombinasjon av tegn på intermitterende porfyri og lysfølsomhets manifestasjoner. Med variert porfyri kan nyresvikt forekomme.

I avføringen økte protoporphyriner kontinuerlig.

Arvelig koproporfyri

Dette skjemaet er også lik symptomatisk til akutt intermittent, men lesjoner i nervesystemet er mindre uttalt. Magesmerter, lemmerparese, takykardi og noen ganger fotodermatitt er notert. En kraftig økning i koproporfyrin oppdages i urin og avføring, og innholdet av uroporfyrin er normalt.

outlook

I moderne forhold, porfyri er vellykket behandlet, prognosen for livet, som regel, er gunstig. Interessant, mange pasienter har latente former for sykdommen. De oppdages kun under biokjemiske studier, i tilfelle deteksjon av en nær slektning til enhver type porfyri.

For å forebygge sykdommen bør man minimere påvirkning av provoserende faktorer, unngå overdreven isolasjon, behandle lever og gastrointestinale sykdommer omgående.

Porphyria - Vampiresykdom

Porphyria - Vampiresykdom

"Vampires? Ja, det er bare et eventyr, "sier mange. Eventyr, men ikke helt. Det viser seg at det også var folk med fangs i livet. Bare de var ikke vampyrer.

Ifølge forskere er de såkalte "vampyrene" faktisk de vanligste menneskene. Ifølge leger har de bare lidd av en svært sjelden genetisk sykdom. Det kalles porfyri, som oversetter fra gresk som "lilla". Det var en versjon som sykdommen manifesterer seg i nært beslektede ekteskap.

Så hva er dette "porfyri"?

I dag vet forskere hvorfor, med denne sykdommen, endres folks utseende så mye at de ligner en vampyr. Saken er at i tilfelle av porfyri er det et brudd på syntesen av det viktigste stoffet - hemoglobin i erytrocyten, noe som resulterer i at en ganske stor mengde porfyriner akkumuleres i kroppen, og de fører igjen til den sterkeste forgiftningen av hele organismen. Den britiske legen Lee Illis i 1063 klarte å beskrive sykdommenes klinikk. Og som det viste seg, blir folk virkelig som vampyrer.

Porphyria Clinic

Ved alvorlig forgiftning begynner huden rundt tannkjøttet å tørke ut. Hun ser ut til å mislykkes, og utsetter dermed fangene og gir et visst gniss mot ansiktet hennes. Deponering i store mengder på tennene, forandrer porfyrin fargen til brunrød. Med en lang sykdomssykdom kan tennene bryte ned og falle ut, noe som krever betimelig proteser (for mer informasjon, se http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Pasientens hud begynner å sprekke. Og når aggressive stoffer rammer den tynne huden, ser store sår og erosjon på det, som et resultat av hvilke arr blir dannet.

Bytt nese og ører. Fingre blir lange og krøllete. Håret blir veldig sparsomt, kjedelig og begynner gradvis å falle.

Selv en liten mengde ultrafiolett stråling forårsaker helvete smerter til pasienter. Derfor er de i løpet av dagen syk med porfyri, gjemmer seg, og om natten går de utenfor.

Det er ikke kjent av hvilken grunn, kanskje fra forferdelig plage, hos pasienter med forvirring. De blir ganske sint og aggressiv, de kan til og med slå på forbipasserende.

Kanskje noen en gang, kom hjem om natten, så denne "bestemte skapningen", skremmende. Og så dukket opp vampyrmyrene.

Årsaker til porfyri

Hittil kan forskere ikke komme til en enkelt løsning, hvor kommer denne fryktelige sykdommen fra. Mange tror at pasienten har et defekt gen - en mutasjon. Andre mener at akutt intermitterende porfyri kan være et resultat av incest. Og endringer på hudens side kan tas som manifestasjoner av en allergi mot bakgrunnen av en slags kroppssvikt.

Forskere mener at forverring av porfyri kan forekomme i bakgrunnen:

  • stress,
  • ulike ekstreme dietter;
  • overdreven forbruk av narkotika;
  • effekten av ulike plantevernmidler;
  • hormonforstyrrelser i kroppen;
  • ulike virusinfeksjonssykdommer (for eksempel viral hepatitt C);
  • overdreven forbruk av alkoholholdige drikkevarer.

Og den mest mystiske tingen om denne sykdommen er at folk som regel går til sykehuset med klager på kvalme og magesmerter, det vil si at deres viktigste sykdom er maskert som en kirurgisk patologi. På grunn av feil foreskrevet behandling, avsluttes akut utviklet porfyri i en dødelig tilstand. Bare korrekt og rettidig diagnose vil redde "vampyr" livet.

Porphyria er en vitenskapelig basert "vampyrisme"

Porphyria er en type genetisk leversykdom der hemoglobin (røde blodlegemer) ikke er riktig syntetisert. Det er åtte enzymatiske trinn i hemoglobinbiosyntese, og problemet med noen av dem kan være årsaken til porfyri.

Ifølge Dr. David Dolphin, en kjent spesialist i porfyri og andre leversykdommer, kunne folk som ble ansett å være vampyrer eller varulv, ha lidd av disse sjeldne sykdommene.

Dolphin hevder at selv svakt sollys påvirker pasienten. Skader på huden er så alvorlig at nesen eller fingrene kan bli helt ødelagt. Lips og tannkjøtt kan reduseres betydelig, samtidig som tennene opprettholdes. Resultatet er en slags dyrekrok med fangs. I tillegg har pasienter med porfyri økt hårvekst. Dolphin skriver:

... prøv å forestille seg hvordan i middelalderen de opplevde noen som bare gikk ut om natten, og hans utseende var påminnet om et dyr - økt hårhet, store tenner, et skjult ansikt. Det antas (og dette er mer enn sannsynlig) at slike mennesker kan betraktes som varulver.

Delfin foreslår at blodsugende vampyrer også var ofre for porfyri og "forsøkte å lindre symptomene på deres forferdelige sykdom." Hvis du drikker mye blod, vil andres hemoglobin føre til at de røde blodcellene mangler på grunn av nedsatt biosyntese og reduserer symptomene på sykdommen. Selv om effekten av hemoglobin som kommer inn i blodet gjennom magen i magen, er ekstremt liten.

I dag blir pasienter med porfyri ofte behandlet ved injeksjon av hemoglobin. I middelalderen var det ikke mulig å injisere, så forbruker store mengder blod var den eneste måten en person kunne få ekstra hemoglobin på. Pasienter med porfyri ønsket desperat å få blod, på grunn av mangel på hemoglobin-død, oppstod. Det er ikke overraskende at patologiske endringer i personlighet og demens er vanlige hos slike pasienter.

Siden dette er en arvelig sykdom, kan lokale foci av porfyri godt eksistere i middelalderens Europa. De reiste sjelden i disse dager, og ekteskap i familien skjedde ofte, spesielt i fjerntliggende områder. Dette forklarer den populære oppfatningen om bopel av vampyrer - isolert fjell Transylvania.

Kilde: Dr Stephen Juan, "The Odd Brain"

Er porfyri en vampyrsykdom eller en genetisk blodforstyrrelse?

Folk med fangs og klør, unngår sollys, det viser seg, faktisk eksisterte. Bare de var ikke kriminelle i det hele tatt, men tvert imot ble ofrene for en forferdelig sykdom kalt "porfyri"...

Interessant pallor, mystisk glans av triste øyne, mystisk utseende - slik er den sjarmerende helten av Twilight vampyrsagaen utført av Robert Pattinson, utøveren som dør unge kvinner over hele verden. Så her er de, hva, blodsukkere! Og før ghouls og ghouls syntes folk mye mindre søte. Ikke rart at de ble ødelagt for århundrer forgjeves. Videre var det ikke i det hele tatt spydspiller og sølvkuletter, som legenden foreskriver, men på den vanlige måten: de ble hengt opp eller brent på staven. Bare på ett århundre, siden 1520, i Frankrike alene, ble mer enn 30 tusen mennesker anerkjent som varulv ble henrettet.

Om blått og enkelt blod

Moderne forskere mener at uskyldige mennesker ble skadet i jakten på ghouls, som det ofte er tilfelle. Selv om årsaken til forfølgerne fortsatt var. Nei, de som er anklaget for vampyrisme, ikke andres drikking blod og ikke slå i natt av ville dyr, men de så ut som - Gud forby, og levemåte var, for å si det mildt, mistenksom. Men første ting først.

Her er ikke eventyr!

Myten om motvilje mot vampyrer for hvitløk oppsto ikke ved en tilfeldighet. Porphyria sufferers tolererer ikke virkelig denne krydrede grønnsaken, siden sulfonsyren utskilles av hvitløk øker skaden forårsaket av sykdommen i kroppen. Men den viktigste skylden til blodsukkering er forfalskning. For å fylle sin egen mangel på røde blodlegemer på grunn av andres blod er umulig. I tillegg er pasientens hovedproblem - ikke mangel på røde blodlegemer i blodet, og et overskudd av porfyriner i kroppen.

Legene mener at mennesker som er urettferdig anklaget for vampyrisme, faktisk har hatt en sjelden genetisk blodsykdom kalt "porfyri" (fra gresk "porfyr" - "lilla"). Det antas at spredningen av denne sykdommen bidro til ekteskap mellom nære slektninger. Porphyria var mest vanlig i de små landsbyene Transylvania (fødestedet til Count Dracula) for omtrent 1000 år siden. Men det er rykter om at sykdommen ikke har omgått kongelige familienavn. For eksempel historikeren Andrew Wilson i sin bok "The Victorians" refererer til arvelig porfyri, raste i den britiske kongefamilien, og hevder at sykdommen hadde fratatt Queen Victoria bestefar sinn av kong George III. Men med Victoria's tiltredelse til tronen ble den kronede familien kvitt denne forbannelsen. Wilson mener at dette ikke var tilfellet uten utroskap, noe som førte til fødselen av fremtidige Queen of England.

Så hva slags sykdom er dette? I dag vet forskere nøyaktig hva som gjør at folk ser ut som vampyrer. I porfyri forstyrres reproduksjonen av heme, ikke-proteindelen av hemoglobin, som igjen fører til overdreven akkumulering av giftige stoffer i kroppen, porfyriner og deres forløpere som kan binde metaller i kroppen, hovedsakelig jern og magnesium. Et overskudd av porfyriner har en toksisk effekt på hele kroppen.

Vampiresykdom

Om forholdet mellom disse to fenomenene: sykdommen og den gamle troen på folk-blodsukker først sa Dr. Lee Illis fra Storbritannia. I 1963 presenterte han monografien "On the porphyria and etiology of werewolves" til Royal Medical Society. Forskerens arbeid inneholdt en detaljert komparativ analyse av de overlevende historiske bevisene, som beskrev vampyrene, og symptomene på porfyri. Det viste seg at det kliniske bildet av en sjelden sykdom nøyaktig kopierer portretten til den mest fargerike ghoulen.

Når porfyrens form løper, tørker huden rundt pasientens lepper og tannkjøtt, noe som gjør at snittene åpner seg opp til tannkjøttet, noe som gir inntrykk av et grin. I tillegg er det spesielle stoffet porfyrin avsatt på tennene selv, noe som farger personens smil (eller heller grin) i en rødbrun farge. Huden på ansiktet og kroppen til slike mennesker blir tynnere og fra eksponering for sollysbryter, blir dekket av arr og sår. Sykdommen beskadiger også brusk, så vel som organene som de er sammensatt av (først og fremst er det nese og ører). Fingrene blir skjevne. Sollys gir de fattigste fellesskapene den mest smertefulle plage, fordi det under påvirkning av ultrafiolett hemoglobin begynner å forfalle. Derfor, i løpet av dagen, prøver folk som lider av porfyri ikke å vises på gaten, og de viser bare aktivitet i skumring, nærmere natten. Enten fra de torturene som oppstår, eller fra tvungen tilbaketrekning, eller fra noen interne prosesser som forekommer i kroppen, lider disse menneskene også av nevropsykiatriske forstyrrelser og utilstrekkelig, inkludert aggressiv atferd.

Du kan forestille deg horror av dem som en gang på kveld eller om natten, i månens lys, møttes på den smale stien en av disse "kjekke" menneskene. Det er ikke bare du vil tro på vampyrer og varulver, men i alt!

Og tenkte at allergier

Selvfølgelig er de skremmende symptomene karakteristiske bare for de sene stadiene av sykdommen, og selv da ikke for alle dens typer. Likevel eksisterer denne sykdommen, men ikke i så uttalt form, for denne dag. Den vanligste blant alle andre former, hvorav det er mange, er akutt intermittent porfyri (AKI).

Det antas at denne sjeldne genetiske patologien påvirker 1 person ut av 200 000 (ifølge andre data, ut av 100 000). Videre er arvelighetsfaktoren den viktigste, fordi hvis en av foreldrene er syk, så vil det defekte genet gå til hans barn i 25% tilfeller. Det er grunn til å tro at porfyri kan være et resultat av incest. Men i tillegg til genetikk er rollen som ledsagerforhold og livsstil også viktig. Faktum er at nesten 85% av bærerne av et unormalt gen lever livet uten å vite om sykdommen de har. En manifestasjon av fotodermatose på huden regnes som en enkel allergi. Men det er nødvendig å skje med en slags feil i kroppen, da det kan oppstå en forverring.

Ofte provoserer et utbrudd av sykdommen:

● medisinering (inkludert fenobarbital, tetracykliner, vismutholdige stoffer, orale prevensjonsmidler, etc.);

● kontakt med plantevernmidler (for eksempel med landbruksgjødsel) eller arbeid i farlig, inkludert kjemikalier, næringer;

● Endring i hormonprofilen hos kvinner som er assosiert med utbruddet av menstruasjon eller graviditet;

● smittsomme sykdommer (spesielt viral hepatitt C;

● alkoholinntak (80% av alle pasienter med porfyri er ikke likegyldige for alkohol).

Personer som lider av porfyri, går vanligvis til sykehus med klager av akutt paroksysmal magesmerter som ikke har en klar lokalisering, så vel som kvalme, oppkast og forstoppelse. Alle disse tegnene peker på en kirurgisk patologi, så diagnostikk og behandling kan gå i feil retning. Med en feil diagnose, og dermed behandling, avsluttes akutt porfyri i 60% i tragedie. Og rettidig diagnose og adekvat terapi redde nesten alle pasienter, og returnerer dem til et fullt liv.

Utarbeidet av: Sergey Koval

Del treningsøktene dine og se treningsøktene til andre klubbmedlemmer:

Energi vampyrer: Hvordan gjenkjenne og beskytte?

Folk lever i energien, og mennesket er en fullverdig del av denne verden. Noen mennesker har nok av sin egen styrke og vital energi, mens andre fyller på sine ressurser på bekostning av andre.

Energi vampyrisme er ødeleggende, det forstyrrer energibalansen i kroppen, noe som fører til dårlig helse og velvære. Hva å gjøre og hvordan å være, hvis neste energipamp?

Hva er det

Energibåndet der en person er en vampyr og feeds på livskraften til en annen person som fungerer som en donor, kalles energi vampyrisme. Dette fenomenet har vært kjent i lang tid og er ganske vanlig i den moderne verden.


Ubevisst vampyrisme er mest vanlig, tilfeller av bevisst vampyrisme er sjeldne.

Mekanismen for energioverføring er enkel og den er basert på fysikkloven. Hvis du tar to fartøy, hvorav det ene er lite væske, og i det andre mye, og legger dem sammen, blir væskenivået det samme i begge fartøyene. Så med mennesker - en person full av vitalitet og energi når han er i kontakt med en vampyr, gir ham noen av sine ressurser, etterfyller sin energi. Det viktigste for en vampyr - er å krenke beskyttelse av energi-auraen og ta kontakt med sminke.

videoer:

årsaker til

Ødeleggelsen av sin egen energikuvert fører til søket etter energikilder for restaureringen. Dette kan oppstå etter langvarig stress eller langvarig depresjon, på grunn av alvorlig sykdom eller etter det, fra vanskelig og ansvarlig arbeid, og så videre. Energisjær gjør en person utilsiktet på å lete etter måter å fylle energi og vitalitet på. I noen tilfeller kan tendensen til vampyrisme skyldes arvelige faktorer.

Før eller senere blir vampyrer følelsesmessig ustabile og psykologisk svake mennesker som blir vant til å løse sine problemer ved å bruke slektninger, slektninger, bekjente.

Hvordan gjenkjenne "vampyren"?

Energi vampyrer i samfunnet, på jobben og i familien er forskjellige, og deres oppførsel er annerledes enn å slukke sin energi tørst.

  1. Noen oppfordrer skandaler og konflikter, tiltrekker seg oppmerksomhet og befinner seg i sentrum av hendelser, andre - på alle måter gir medlidenhet og barmhjertighet, som de etablerer en sterk kanal for energikommunikasjon.
  2. Det er de som stadig fremkaller følelser av skyld og klosset, deftly manipulerer og kontrollerer mennesker.

Eksterne tegn på energivampen:

  • øyenbryn - tykk og smeltet;
  • øyne - ofte mørkt, absorberende;
  • se - tung og trist;
  • lepper - hjørnene på leppene blir alltid senket, uttrykker misnøye;
  • lyse sporbaner, selv hos unge mennesker;
  • huden er blek, det virker som om det er gjennomsiktig;
  • Figuren er en slank bygg og kort i statur.

Kjenne "vampyret" blant miljøet vil hjelpe øynene, vanligvis kjedelig og trist, etter at de energiske de blir uttrykksfulle og glitrende.

Tegn på atferd:

  • ansiktsuttrykk - alltid noe misfornøyd og trist;
  • karakter - engstelig, nervøs og skandaløs;
  • følelser er oftere negative enn positive;
  • bevegelser sakte og motvillig;
  • i kommunikasjon er de irriterende og utrettelige;
  • snakk mye om sine problemer, forsøk å vekke medfølelse og sympati, fullstendig fordype samtalepartneren i dem;
  • Vanligvis har et negativt rykte.

Oppførelsen til en vampyr er ofte rettet mot å skape en konfliktsituasjon som forårsaker irritasjon, sinne, aggresjon og negative følelser. Slik gjør en vampyr folket rundt ham forsvarsløs og avslører kildene til deres energi som han mater og lever.

Hvordan beskytte deg selv

Energetisk vampyrisme ligner på avhengighet - fra alkohol, narkotika, spill og så videre. Å bli kvitt ham er ekstremt vanskelig.

Eksperter sammenligner tilstanden med vampyrisme med alkoholisme, røyking, gambling eller narkotikamisbruk, det vil si med sykdommen. Etter å ha forlatt den energiske strømmen, føler "vampyren" de samme følelsene og opplever lignende behov som når man blir kvitt en skadelig vane - bryte, trang, lyst, smerte.

I familien

Tilnærming til energisk vampyrisme kan beregnes ut fra den mistenkte hjemmemiljø:

  • Slike mennesker vokser dårlig innendørs planter, og bryter ofte ned apparater;
  • Katter følger ikke godt med vampyrer, i nabolaget de oppfører seg aggressivt og engstelig, løper ofte hjemmefra;
  • Vampyr er preget av sjalusi, og over og helt grunnløs. Når en ektefelle eller ektefelle er en energisk vampyr, er det en vanlig ting å skremme og skje i et hus. Etter en støyende showdown, ser ektemannen eller kone til vampyren tilfreds og fornøyd. Å komme sammen med en slik person er ekstremt vanskelig og vanskelig.

Etter å ha snakket med en vampyr, føles en person indre øde og forvirring, kan hodet hans bli vondt og bli sliten.

Tragedie - hvis moren er en energisk vampyr, eller en annen nær og kjære person, til og med et barn.

Den eneste måten å redde vital energi er å lære å mentalt bygge en barriere som beskytter mot lekkasje av energi. Hvis kommunikasjon begynner å forårsake ubehag, må man forestille seg at en stor glassklokke med lilla farge faller fra oven.

Glassprinsippet er dette: Jeg - se deg - nei. Hvis det samtidig blir lettere og en følelse av løsrivelse fra det som skjer, blir alt gjort riktig, beskyttelsen virker.

På jobb

  • Vampyr sjefer er aggressive og hensynsløse skapninger. Taktikken til deres regel er som følger: de er omgitt av lydige givere som ikke klarer å motstå dem. Fra et slikt miljø mottar vampyren regelmessig energimat og forblir i god form.
  • En vampyrkollega er alltid på jakt etter hjelp, det virker som om han er en dum og smal person. Lange og kjedelige spørsmål forårsaker forstyrrelse, tretthet og irritasjon. I kommunikasjonsprosessen suger energi vampyr fra samtalekraften og styrken. Hvis det er en følelse av at energien er ute, vil vannet alltid hjelpe. En morgendusj vil jevnt distribuere energi gjennom hele kroppen, og en varm kveldsdusj vil vaske bort negative tanker og stress som akkumuleres i løpet av dagen.
  • Vampyrer, kjente liker å låne penger, men de har ingen hast å gi den bort. Tvunget samtaler og påminnelser, som en nyanse av negative erfaringer, føder og gleder disse menneskene. Nær kontakt er viktig for en vampyr - berøring, se rett i øynene, undertrykkelse. Så disse emnene mer effektivt og enkelt når utadvendtes energi og lukker folk. Det mest energisk delikate stedet i kroppen er ryggraden, det bør beskyttes mot energisparasitter og bør ikke tillate nært samspill fra ryggen.

Konflikter er hva vampyret alltid og overalt søker, i dem føler han seg komfortabel. Klargjøring av relasjoner på jobb, konflikter mellom kolleger, sammenstøt i transport, skandaler på gata - dette er alle situasjoner som gir vampyr glede og styrke.

Husdyr hjelper ham til å bruke andres energi, oftere hunder som viser aggresjon mot forbipasserende, som gir opphav til en konflikt.

Du bør alltid og overalt omgir deg med positive og hyggelige mennesker, ikke vær redd for å dele energi, fordi stedet vil bli tatt av strømmen av fornyet helbredende energi. Naturen selv hjelper en person i vanskelige og ansvarlige øyeblikk av livet, når ytterligere krefter er ekstremt nødvendige. Da berører ikke energi vampirisme og vil ikke være helt forferdelig.

Vampirisme som en sykdom

Noen moderne forskere mener at vampyrhistorier kunne ha blitt påvirket av en sjelden sykdom kalt "porfyri". Denne sykdommen ødelegger blodet, forstyrrer reproduksjonen av heme. Det ble antatt at porfyri var vanligst i de små landsbyene Transylvania (omtrent 1000 år siden) der det var nær avl, trolig fant sted, samt blant europeiske, spesielt Midtøsten, av samme grunn. De sier at hvis det ikke var for denne "vampyrsykdommen", hadde det ikke vært myter om Dracula, heller ikke om andre blodsugende, lyse og fangede tegn. Vesentlig alle symptomer på pasienter som lider av avanserte former for porfyri - en typisk vampyr, og for å finne årsaken og beskrive sykdomsforløpet kunne bare i andre halvdel av XX århundre, som ble innledet av en hensynsløs eldgamle kamp mot vampyrer: fra 1520 til 1630 (110 år) år Frankrike alene utført mer enn 30.000 mennesker anerkjent som varulv. Det viser seg at den bredere og dypere kristendommen spredte seg, jo mer nådeløs behandlet de syke.

Det antas at denne sjeldne former for genpatologi påvirker en person ut av 200 tusen (ifølge andre data, ut av 100 tusen), i tillegg, hvis den er løst i en av foreldrene, så blir også barnet i 25% av tilfellene syk. Det er også antatt at sykdommen skyldes incest. I medisin er omlag 80 tilfeller av akutt medfødt porfyri beskrevet, når sykdommen var uhelbredelig. Erytropoietisk porfyri (Gunther's sykdom) er preget av at kroppen ikke kan produsere hovedkomponenten i de blodrøde kroppene, noe som igjen påvirker mangelen på oksygen og jern i blodet. Pigmentmetabolismen forstyrres i blodet og vevet, og under påvirkning av solens ultrafiolette stråling eller ultrafiolette stråler begynner nedbrytningen av hemoglobin. Dessuten deformeres i prosessen med sykdommen, som i ekstreme manifestasjoner fører til vridning av fingrene.

Porphyria - "vampyrsykdom" Når porfyri blir ikke-protein-delen av hemoglobin - heme - til en giftig substans som spiser det subkutane vevet bort. Huden begynner å skaffe seg en brun tinge, det blir tynnere og sprekker fra eksponering for sollys, derfor blir pasientene over tid med defar og sår. Sår og betennelser ødelegger brusk - nesen og ørene, deformerer dem. Sammen med dekket med sår i århundrer og vridd fingre, forstyrrer det utrolig en person. Sollys er kontraindisert hos pasienter som forårsaker uutholdelig lidelse. Huden rundt leppene og tannkjøttet tørker ut og strammer, noe som resulterer i fremspringene som strekker seg til tannkjøttet, noe som gir en grinseffekt. Et annet symptom er deponering av porfyrin på tennene, som kan bli rød eller rødbrun. I tillegg har pasientene svært blek hud, i løpet av dagen føler de seg svake og dumme, noe som gir vei til en mer mobil livsstil om natten. Det er nødvendig å gjenta at alle disse symptomene er karakteristiske bare for de senere stadiene av sykdommen, i tillegg er det mange andre, mindre skremmende former. Som nevnt ovenfor var sykdommen nesten uhelbredelig frem til andre halvdel av det 20. århundre. Det er dokumentert at i middelalderen, visstnok, pasientene ble behandlet med friskt blod, for å fylle opp mangel på røde blodlegemer, som selvfølgelig utrolig, som bruk i slike tilfeller blodet "muntlig" er ubrukelig. Lider av porfyri kan ikke spise hvitløk, siden sulfonsyren utskilles av hvitløk øker skaden forårsaket av sykdommen. Sykdomsporfyri kan skyldes kunstige midler ved bruk av visse kjemikalier og giftstoffer.

Noen former for porfyri er forbundet med nevrologiske symptomer som kan forårsake psykiske lidelser. Forutsetningen om at mennesker som lider av porfyri krever at det er humant blod eller blodforbruket kan redusere symptomene på porfyri er imidlertid basert på en alvorlig misforståelse av sykdommen.

Er porfyri en vampyrsykdom eller en genetisk blodforstyrrelse?

Folk med fangs og klør, unngår sollys, det viser seg, faktisk eksisterte. Bare de var i det hele tatt.

Interessant pallor, mystisk glans av triste øyne, mystisk utseende - slik er den sjarmerende helten av Twilight vampyrsagaen utført av Robert Pattinson, utøveren som dør unge kvinner over hele verden. Så her er de, hva, blodsukkere! Og før ghouls og ghouls syntes folk mye mindre søte. Ikke rart at de ble ødelagt for århundrer forgjeves. Videre var det ikke i det hele tatt spydspiller og sølvkuletter, som legenden foreskriver, men på den vanlige måten: de ble hengt opp eller brent på staven. Bare på ett århundre, siden 1520, i Frankrike alene, ble mer enn 30 tusen mennesker anerkjent som varulv ble henrettet.

Om blått og enkelt blod

Moderne forskere mener at uskyldige mennesker ble skadet i jakten på ghouls, som det ofte er tilfelle. Selv om årsaken til forfølgerne fortsatt var. Nei, de som er anklaget for vampyrisme, ikke andres drikking blod og ikke slå i natt av ville dyr, men de så ut som - Gud forby, og levemåte var, for å si det mildt, mistenksom. Men første ting først.

Legene mener at mennesker som er urettferdig anklaget for vampyrisme, faktisk har hatt en sjelden genetisk blodsykdom kalt "porfyri" (fra gresk "porfyr" - "lilla"). Det antas at spredningen av denne sykdommen bidro til ekteskap mellom nære slektninger. Porphyria var mest vanlig i de små landsbyene Transylvania (fødestedet til Count Dracula) for omtrent 1000 år siden. Men det er rykter om at sykdommen ikke har omgått kongelige familienavn. For eksempel historikeren Andrew Wilson i sin bok "The Victorians" refererer til arvelig porfyri, raste i den britiske kongefamilien, og hevder at sykdommen hadde fratatt Queen Victoria bestefar sinn av kong George III. Men med Victoria's tiltredelse til tronen ble den kronede familien kvitt denne forbannelsen. Wilson mener at dette ikke var tilfellet uten utroskap, noe som førte til fødselen av fremtidige Queen of England.

Så hva slags sykdom er dette? I dag vet forskere nøyaktig hva som gjør at folk ser ut som vampyrer. I porfyri forstyrres reproduksjonen av heme, ikke-proteindelen av hemoglobin, som igjen fører til overdreven akkumulering av giftige stoffer i kroppen, porfyriner og deres forløpere som kan binde metaller i kroppen, hovedsakelig jern og magnesium. Et overskudd av porfyriner har en toksisk effekt på hele kroppen.

Vampiresykdom

Om forholdet mellom disse to fenomenene: sykdommen og den gamle troen på folk-blodsukker først sa Dr. Lee Illis fra Storbritannia. I 1963 presenterte han monografien "On the porphyria and etiology of werewolves" til Royal Medical Society. Forskerens arbeid inneholdt en detaljert komparativ analyse av de overlevende historiske bevisene, som beskrev vampyrene, og symptomene på porfyri. Det viste seg at det kliniske bildet av en sjelden sykdom nøyaktig kopierer portretten til den mest fargerike ghoulen.

Når porfyrens form løper, tørker huden rundt pasientens lepper og tannkjøtt, noe som gjør at snittene åpner seg opp til tannkjøttet, noe som gir inntrykk av et grin. I tillegg er det spesielle stoffet porfyrin avsatt på tennene selv, noe som farger personens smil (eller heller grin) i en rødbrun farge. Huden på ansiktet og kroppen til slike mennesker blir tynnere og fra eksponering for sollysbryter, blir dekket av arr og sår. Sykdommen beskadiger også brusk, så vel som organene som de er sammensatt av (først og fremst er det nese og ører). Fingrene blir skjevne. Sollys gir de fattigste fellesskapene den mest smertefulle plage, fordi det under påvirkning av ultrafiolett hemoglobin begynner å forfalle. Derfor, i løpet av dagen, prøver folk som lider av porfyri ikke å vises på gaten, og de viser bare aktivitet i skumring, nærmere natten. Enten fra de torturene som oppstår, eller fra tvungen tilbaketrekning, eller fra noen interne prosesser som forekommer i kroppen, lider disse menneskene også av nevropsykiatriske forstyrrelser og utilstrekkelig, inkludert aggressiv atferd.

Du kan forestille deg horror av dem som en gang på kveld eller om natten, i månens lys, møttes på den smale stien en av disse "kjekke" menneskene. Det er ikke bare du vil tro på vampyrer og varulver, men i alt!

Og tenkte at allergier

Selvfølgelig er de skremmende symptomene karakteristiske bare for de sene stadiene av sykdommen, og selv da ikke for alle dens typer. Likevel eksisterer denne sykdommen, men ikke i så uttalt form, for denne dag. Den vanligste blant alle andre former, hvorav det er mange, er akutt intermittent porfyri (AKI).

Det antas at denne sjeldne genetiske patologien påvirker 1 person ut av 200 000 (ifølge andre data, ut av 100 000). Videre er arvelighetsfaktoren den viktigste, fordi hvis en av foreldrene er syk, så vil det defekte genet gå til hans barn i 25% tilfeller. Det er grunn til å tro at porfyri kan være et resultat av incest. Men i tillegg til genetikk er rollen som ledsagerforhold og livsstil også viktig. Faktum er at nesten 85% av bærerne av et unormalt gen lever livet uten å vite om sykdommen de har. En manifestasjon av fotodermatose på huden regnes som en enkel allergi. Men det er nødvendig å skje med en slags feil i kroppen, da det kan oppstå en forverring.

Ofte provoserer et utbrudd av sykdommen:

● medisinering (inkludert fenobarbital, tetracykliner, vismutholdige stoffer, orale prevensjonsmidler, etc.);

● kontakt med plantevernmidler (for eksempel med landbruksgjødsel) eller arbeid i farlig, inkludert kjemikalier, næringer;

● Endring i hormonprofilen hos kvinner som er assosiert med utbruddet av menstruasjon eller graviditet;

● smittsomme sykdommer (spesielt viral hepatitt C;

● alkoholinntak (80% av alle pasienter med porfyri er ikke likegyldige for alkohol).

Personer som lider av porfyri, går vanligvis til sykehus med klager av akutt paroksysmal magesmerter som ikke har en klar lokalisering, så vel som kvalme, oppkast og forstoppelse. Alle disse tegnene peker på en kirurgisk patologi, så diagnostikk og behandling kan gå i feil retning. Med en feil diagnose, og dermed behandling, avsluttes akutt porfyri i 60% i tragedie. Og rettidig diagnose og adekvat terapi redde nesten alle pasienter, og returnerer dem til et fullt liv.

Folk vampyr sykdom

Ved ordet "vampyr" representerer mange av oss blegne, tynne mennesker som er redd for solen og har lange fangs, som de graver inn i slagsmålene til ofrene, og gledelig drikker blodet deres. Men visste du at bildet av vampyrer ikke ble oppfunnet helt fra hodet, og delvis basert på en sykdom som porfyri? Vi vil forstå mer detaljert med denne sykdommen. (OBS. I POSTEN, FØLGER BILDET AV EN PASSIENT SOM KAN STØKE DITT. LES IKKE OM DU SVAKT NERVOUS SYSTEM)

Porphyrias er en gruppe sykdommer forbundet med metabolske forstyrrelser av hema porfyrinforløpere. Heme inneholder sammensetningen av en så viktig forbindelse som hemoglobin, samt en rekke andre stoffer som er viktige for menneskekroppen. Sykdommer har lignende mekanismer og patogenese. Porphyrias er vanligvis arvelige sykdommer. Den er arvet på en autosomal dominerende måte. Årsaken til sykdommen er ofte mutasjonen av genet som er ansvarlig for aktiviteten av biosyntese av hemoglobinkomponenten - heme, men det er også sykdommer oppnådd i løpet av livet.

Typer porfyri avhengig av det berørte enzymet

.Når sykdommen brytes, er det en rekke stadier av heme-syntese, noe som fører til overdreven akkumulering av patologisk uroporfyrin. Samtidig kan heme fortsette å bli syntetisert i normale mengder, som er i stand til å utjevne utviklingen av anemi. Som et resultat akkumuleres en overskytende mengde heme metabolisme i blodet, som ikke helt kan elimineres fra kroppen og akkumuleres derfor i cellene. Celler i nervesystemet og huden er spesielt sensitive for porfyriner. Det som gir to viktige manifestasjoner av sykdommen er fotodermatose og demyelinering. Demyelinering gir ikke bare brudd på sentralnervesystemet, men også magekramper, forstoppelse, kvalme, oppkast, etc. Akkumuleringen av porfyriner i huden øker følsomheten overfor ultrafiolettspekteret, noe som resulterer i lette kjemiske reaksjoner som fører til ødeleggelse av lysosomer og videre frigjøring av sure hydrolaser som bestemmer hudlesjoner. Det oppstår fordi porfyriner, under påvirkning av lys og oksygen, produserer en ladet, ikke-konstant form for oksygen som kan skade huden, noe som ligner reaksjonen av vampyrer fra mytologi til lys.

Porphyria fotodermatose

Porphyria er klinisk manifestert av utseende av pigmentering, blærer i åpne områder av kroppen, urin blir rød i farge på grunn av tilstedeværelsen av uroporfyriner, blodtrykksstigninger, blødninger, anemi, buksmerteutvikling og psykose i alvorlige tilfeller kan utvikle blindhet og koma.

Forandringen i urinen til pasientens porfyri etter 3 dager med eksponering for det ved solstråling.

Ofte skjer kliniske manifestasjoner med angrep (angrep) som oppstår etter eksponering for noen induksjonsfaktor, som kan betjenes av visse medisinske stoffer (barbiturater, sulfonamider, analgin). På grunn av nederlaget i nervesystemet utvikles muskelatrofi i lesjonene av de tilsvarende motoneuronene. Blødning av slimhinner utvikler seg også, på grunn av blødning og dystrofiske forandringer i tannkjøttets slimhinne, blir tannrøttene eksponert, noe som gjør at tennene virker forstørrede.

Langt porfyri (Günther's sykdom)

Egenheten ved de kliniske manifestasjonene av sykdommen gjør det veldig likt beskrivelsen av middelalderske vampyrer, så noen eksperter antyder at i disse dager, under vampyrs skjebne, var det pasientene med denne alvorlige sykdommen som ble forfulgt og henrettet.

Porphyria - Vampiresykdom

Porphyria - Vampiresykdom

"Vampires? Ja, det er bare et eventyr, "sier mange. Eventyr, men ikke helt. Det viser seg at det også var folk med fangs i livet. Bare de var ikke vampyrer.

Ifølge forskere er de såkalte "vampyrene" faktisk de vanligste menneskene. Ifølge leger har de bare lidd av en svært sjelden genetisk sykdom. Det kalles porfyri, som oversetter fra gresk som "lilla". Det var en versjon som sykdommen manifesterer seg i nært beslektede ekteskap.

Så hva er dette "porfyri"?

I dag vet forskere hvorfor, med denne sykdommen, endres folks utseende så mye at de ligner en vampyr. Saken er at i tilfelle av porfyri er det et brudd på syntesen av det viktigste stoffet - hemoglobin i erytrocyten, noe som resulterer i at en ganske stor mengde porfyriner akkumuleres i kroppen, og de fører igjen til den sterkeste forgiftningen av hele organismen. Den britiske legen Lee Illis i 1063 klarte å beskrive sykdommenes klinikk. Og som det viste seg, blir folk virkelig som vampyrer.

Porphyria Clinic

Ved alvorlig forgiftning begynner huden rundt tannkjøttet å tørke ut. Hun ser ut til å mislykkes, og utsetter dermed fangene og gir et visst gniss mot ansiktet hennes. Deponering i store mengder på tennene, forandrer porfyrin fargen til brunrød. Med en lang sykdomssykdom kan tennene bryte ned og falle ut, noe som krever betimelig proteser (for mer informasjon, se http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Pasientens hud begynner å sprekke. Og når aggressive stoffer rammer den tynne huden, ser store sår og erosjon på det, som et resultat av hvilke arr blir dannet.

Bytt nese og ører. Fingre blir lange og krøllete. Håret blir veldig sparsomt, kjedelig og begynner gradvis å falle.

Selv en liten mengde ultrafiolett stråling forårsaker helvete smerter til pasienter. Derfor er de i løpet av dagen syk med porfyri, gjemmer seg, og om natten går de utenfor.

Det er ikke kjent av hvilken grunn, kanskje fra forferdelig plage, hos pasienter med forvirring. De blir ganske sint og aggressiv, de kan til og med slå på forbipasserende.

Kanskje noen en gang, kom hjem om natten, så denne "bestemte skapningen", skremmende. Og så dukket opp vampyrmyrene.

Årsaker til porfyri

Hittil kan forskere ikke komme til en enkelt løsning, hvor kommer denne fryktelige sykdommen fra. Mange tror at pasienten har et defekt gen - en mutasjon. Andre mener at akutt intermitterende porfyri kan være et resultat av incest. Og endringer på hudens side kan tas som manifestasjoner av en allergi mot bakgrunnen av en slags kroppssvikt.

Forskere mener at forverring av porfyri kan forekomme i bakgrunnen:

  • stress,
  • ulike ekstreme dietter;
  • overdreven forbruk av narkotika;
  • effekten av ulike plantevernmidler;
  • hormonforstyrrelser i kroppen;
  • ulike virusinfeksjonssykdommer (for eksempel viral hepatitt C);
  • overdreven forbruk av alkoholholdige drikkevarer.

Og den mest mystiske tingen om denne sykdommen er at folk som regel går til sykehuset med klager på kvalme og magesmerter, det vil si at deres viktigste sykdom er maskert som en kirurgisk patologi. På grunn av feil foreskrevet behandling, avsluttes akut utviklet porfyri i en dødelig tilstand. Bare korrekt og rettidig diagnose vil redde "vampyr" livet.

Porphyria er en vampyrsykdom. Årsaker, symptomer og behandling av sykdommen

Porphyrias er en gruppe av genetisk bestemte sykdommer som er preget av en økning i nivået av porfyriner, reaksjoner av økt lysfølsomhet og / eller skade på nervesystemet.

Porphyrins (gresk. Porphyreis - mørk rød, lilla) - forbindelser som danner hemme (ikke-protein del av hemoglobin). Heme syntese består av 8 trinn, hvor de relevante enzymene deltar. Overskudd eller mangel fører til porfyri. I sin rene form er porfyriner krystallinske stoffer med rødaktig farge. I kroppen bærer disse stoffene oksygen, er involvert i biologisk oksidasjon. Eksogene porfyriner kommer fra utsiden med proteinmat, endogen produsert i kroppen. I beinmargen er de involvert i syntesen av heme, i leveren - gallekomponentene. Ekskresert i urin og avføring.

For første gang ble eksistensen av porfyriner og brudd på deres utveksling bevist av H. Gunther i 1901.

Hvorfor porfyri er forbundet med vampyrer

Symptomene på denne sykdommen er kjent i lang tid. Porphyria er en sykdom som vitenskapelig beviser eksistensen av vampyrer. Deres habitat, typiske livsstil og utseende indikerer at vampyrer er mennesker som lider av porfyri. Hos pasienter med denne sykdommen er det økt lysfølsomhet og utseendet av alvorlige forbrenninger umiddelbart etter eksponering for solen. De er tvunget til å lede kvelden og nattelivet.

Skader på brusk fører til deformasjon av ørene og nesen. Fingrene er bøyd på grunn av irreversible endringer i leddene. Tennene og konjunktivene til pasientene med porfyri har en rødaktig tint. Huden rundt munnen blir grov, blir tørr. Samtidig strekker hun ut og åpner fangene sine. Et "dyreglim" dannes. På grunn av sykdommens art og begrensningene på livsstil, lider slike mennesker ofte av psykiske lidelser. Å fullføre det klassiske bildet av en vampyr er at i middelalderen ble fersk blod av varmblodige dyr brukt som mat for å lindre symptomene på porfyri.

I middelalderen var befolkningsgraden minimal, nært beslektede ekteskap ble praktisert, noe som førte til et stort antall genmutasjoner. Derfor viser legender om vampyrer vanligvis ensomme, vanskelige å nå områder (for eksempel Transylvania).

Årsakene til sykdommen

Porphyria er i de fleste tilfeller genetisk overført. Forstyrrelser i utveksling av pigmenter arves på en autosomal dominerende måte. Mutation påvirker generene som er ansvarlige for dannelsen av enzymer involvert i de biokjemiske prosessene for dannelsen av porfyriner.

Faktorer assosiert med økt hemoglobinsyntese og leverskader utfordrer utviklingen av sykdommen:

  • Blodtap (under operasjoner, skader, hos kvinner - utbruddet av menstruasjon, fødsel);
  • medisinering (barbiturater - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin i behandling av soppinfeksjoner, orale prevensiver);
  • alvorlig leversykdom (hepatitt);
  • forgiftning med giftige stoffer (salter av tungmetaller, bensin, alkohol).

Det kliniske bildet og de viktigste symptomene på porfyri

Det er flere klassifikasjoner av sykdommen. Den mest hensiktsmessige er separasjonen av forekomststedet - erytropoietisk (i beinmargen) og leverporfyri.

Erytropoietiske porphyrias er preget av en lang kurs. Har en rekke særegne funksjoner:

  • begynne i barndommen;
  • symptomer vises spontant, eksterne faktorer har ingen effekt;
  • årsaken er fermentopati grunnet genetisk mutasjon;
  • Krenkelse av porfyrinsyntese er lokalisert i benmargen;
  • Under analysen av blod økes nivået av porfyriner.

Denne gruppen inkluderer medfødt erytropoietisk porfyri (Gunther's sykdom), erytropoietisk kopro- og protoporfyri.

Gunther's sykdom

Det manifesterer seg i et barn i det første år av livet, mindre ofte hos barn eldre enn tre år. Sykdommen oppdages i alle nasjoner, like ofte hos menn og kvinner.

Det mest åpenbare symptomet er urinfarging i rødt. Hud manifestasjoner av sykdommen vises om våren og sommeren. Ved solstråling på huden dannes bobler. Ved sekundær infeksjon blir innholdet deres purulent, sår dannes.

Medfødt erytropoietisk porfyri

Lang, kronisk sykdom. Berørt brusk, ofte ørene og nesen, markerte deres deformasjon. I leddene av fingrene oppstår irreversible endringer, de er bøyd, neglene faller ofte ut. Når porfyri oppstår hypertrichose (overdreven hårvekst) på ansiktet. Tenner har en rødaktig tone. Det er en økning i milten.

I blodprøver er det en reduksjon i blodplater, en forandring i form, størrelse og farge av erytrocytter (sfærocytose, anisocytose). Uroporphyrin nivåer er forhøyet i urinen.

Tidligere hadde pasientene en dårlig prognose. Sykdommen var dødelig i en alder av 30 år. Årsakene til døden var sepsis og hemolytisk anemi. For øyeblikket behandles disse komplikasjonene med antibiotika. Vist for å fjerne milten. I svært alvorlige tilfeller - benmargstransplantasjon. Pasientene lever til moden alder, men er ikke fullstendig herdet.

Erytropoietisk Protoporphyria

Sykdommen er observert i innbyggerne i Eurasia og kaukasiere i Afrika.

Hovedsakelig menn er syke. Sykdommen har et langt tilbakefallskurs.

Intermediate metabolic products - protoporphyrins - akkumuleres ikke bare i erytrocytter, men også i leverceller, og utøver en toksisk effekt på dem. Som et resultat øker nivået av porfyriner i blodplasmaet. De påvirker hudceller, ødeleggelsen av hvilke frigjør histamin, og allergiske reaksjoner mot sollys utvikler seg.

Symptomene på protoporphyria ligner på andre fotodermatoser (solar urticaria, kopper Bazin).

En egenskap av denne porfyri er overdreven lysfølsomhet. Puffiness, rødhet av huden og blærene vises selv når de blir utsatt for det infrarøde spektret av sollys som går gjennom glasset. Pasienter har fortykning av huden rundt øynene, munnen, nesen. Lipsfelger kan vises.

Erytropoietisk koproporfyri er sjelden. Symptomer ligner protoporphyria. Forskjellen ligger i det faktum at innholdet av koproporfyriner øker i erytrocytter.

Terapi av proto- og koproporfyri består i å ta beta-karoten i perioden med økende solaktivitet.

Behandling av slike sykdommer utføres av gastroenterologer og hepatologer.

Det anbefales å utnevne hepatoprotektorer, plasmaferes, innføring av erytrocytmasse.

Hepatiske porfyrier

Denne gruppen inkluderer: akutt intermitterende (intermitterende), sen hud og avviklet porfyri og arvelig koproporfyri.

Slike brudd har følgende egenskaper:

  • sykdommen begynner i voksen alder, mindre ofte i ungdomsårene;
  • Tilstedeværelsen av dyspeptiske symptomer (magesmerter, oppkast, diaré);
  • preget av skade på CNS og vegetativ system;
  • under forverring av sykdommen har urinen en rød farge.

Akutt intermitterende porfyri

Denne sykdommen er preget av et akutt kurs med alvorlig skade på nervesystemet.

I nerveceller akkumuleres forløperne av porfyriner som forstyrrer overføringen av nerveimpulser. Ytterligere skade på nevronens membran fører til delvis demyelinering - spesifikk skade på nervefibrene.

Pasienten klager over magesmerter uten klar lokalisering, økt blodtrykk, takykardi. Nedfallet i det perifere nervesystemet er uttrykt i parese av lemmer, nedsatt følsomhet. Sjelden lammelse av membranen. Ved involvering i prosessen i sentralnervesystemet observeres akutt psykose, vrangforestillinger, hallusinasjoner og epileptiske anfall.

En viktig funksjon for diagnosen akutt intermittent porfyri er påvisning av høye nivåer av porphobilinogen i urintester.

Symptomatisk behandling. I alvorlige tilfeller brukes plasmaferese.

Etter å ha stoppet angrepet, anbefales det å bruke treningsbehandling og massasje.

Sen hudporfyri

Syke menn over 40 år. Sykdommen er preget av økt traume og lysfølsomhet i huden. Forverring er observert i løpet av våren og sommermånedene.

Symptomer er uttrykt i utseendet på områder av hyperpigmentering og bobler i åpne områder av huden i ansikt, nakke, hender. Merket hypertrichose. Huden er veldig sårbar. Hud manifestasjoner kombineres med hepatomegali (forstørret lever).

I urinen øker innholdet av uroporphyrin. Coproporphyrins er stadig tilstede i avføringen.

Behandlingen utføres med antimalariale legemidler. Delagil er i stand til å binde porfyriner til et løselig kompleks som utskilles i urinen. Under forverring er vitaminterapi foreskrevet for å korrigere metabolske forstyrrelser. I alvorlige tilfeller blir glukokortikoider tilsatt.

For å forebygge eksacerbasjoner anbefales det å ekskludere medisiner som provoserer porfyri, unngå langvarig eksponering for solen og følge en diett.

Variert porfyri

Denne typen sykdom er preget av en kombinasjon av tegn på intermitterende porfyri og lysfølsomhets manifestasjoner. Med variert porfyri kan nyresvikt forekomme.

I avføringen økte protoporphyriner kontinuerlig.

Arvelig koproporfyri

Dette skjemaet er også lik symptomatisk til akutt intermittent, men lesjoner i nervesystemet er mindre uttalt. Magesmerter, lemmerparese, takykardi og noen ganger fotodermatitt er notert. En kraftig økning i koproporfyrin oppdages i urin og avføring, og innholdet av uroporfyrin er normalt.

outlook

I moderne forhold, porfyri er vellykket behandlet, prognosen for livet, som regel, er gunstig. Interessant, mange pasienter har latente former for sykdommen. De oppdages kun under biokjemiske studier, i tilfelle deteksjon av en nær slektning til enhver type porfyri.

For å forebygge sykdommen bør man minimere påvirkning av provoserende faktorer, unngå overdreven isolasjon, behandle lever og gastrointestinale sykdommer omgående.