Utelukket: hepatitt (kronisk):
- alkoholholdige (K70.1)
- medisinsk (K71.-)
- granulomatøs NKDR (K75.3)
- reaktive ikke-spesifikke (K75.2)
- viral (B15-B19)
I Russland, International Classification of Diseases 10. revisjon (ICD-10) vedtatt som en enkelt regulatorisk dokument å ta hensyn til forekomst, årsaker, befolknings appellerer til de medisinske institusjoner i alle etater, dødsårsaken.
ICD-10 ble introdusert i helsevesenets praksis i hele Russlands territorium i 1999 ved bekreftelse fra Russlands helsedepartement datert 27. mai 1997. №170
Utgivelsen av en ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2022.
Kapittel 5. Autoimmun Hepatitt
Definisjon. Autoimmun hepatitt (AIG) er en kronisk leversykdom med ukjent etiologi, preget av periportal eller mer omfattende betennelse, og forekommer med signifikant hypergammaglobulinemi og utseendet av et bredt spekter av autoantistoffer i serum.
Som følger av den ovennevnte definisjonen, forblir sykdomsårsaken uforklarlig, og konseptet "autoimmun" karakteriserer derfor ikke etiologi, men patogenese. Ulike agenter betraktes som potensielle kandidater for etiologiske faktorer, spesielt virus (hepatitt C, herpes simplex, etc.), men hittil er ikke overbevisende bevis på deres årsakssrolle blitt oppnådd.
Klassifisering. I følge spekteret av detekterte autoantistoffer er AIG av 1. og 2. type isolert (noen forfattere skiller også den tredje typen). Type 1 er dominerende (85% av totalt antall pasienter), andelen av type 2 står for ikke mer enn 10-15% av tilfellene. I tillegg er den patologiske prosessen preget av forekomst av biokjemiske og histologiske egenskaper hos både AIH og primær biliær cirrhose (PBC), som gir grunnlag for å plassere dem i gruppen personer med kryss (overlappingssyndrom).
Morfologi. Fra det histologiske synspunkt er AIH en betennelse i levervev av ukjent natur, kjennetegnet ved utvikling av portal- og periportal hepatitt med trinnvis eller brodannende nekrose, signifikant lymfomakrofaginfiltrering i portalen og periportale soner, samt i lobulaene (figur 5.1). Ofte i sammensetningen av infiltratet har et betydelig antall plasmaceller. I de fleste tilfeller er det et brudd på den lobulære strukturen i leveren med overdreven fibrogenese og dannelsen av levercirrhose. I følge de fleste forfattere har cirrhose vanligvis egenskapene til makronodulær og er ofte dannet mot bakgrunnen av ubøyelig aktivitet av den inflammatoriske prosessen. Endringer i hepatocytter er representert ved hydropic, mindre ofte fettdystrofi. Periportale hepatocytter kan danne jernlignende strukturer - rosetter.
Fig. 5.1. Autoimmun hepatitt leverbiopsi, fargegjengivelse g / e, x400. Signifikant lymfoid infiltrering av portalen og periportal lobule
Patogenesen. I følge moderne konsepter tilhører en sentral rolle i patogenesen av AIH nedsatt immunoregulering, under påvirkning av løsningsfaktorer som fører til utseendet av "forbudte" kloner av lymfocytter som er sensibilisert for autoantigener i leveren og forårsaker skade på hepatocytter.
Antigener av det store histokompatibilitetskomplekset (HLA). AIG er preget av et nært forhold til en rekke HLA antigener involvert i immunregulerende prosesser. Altså er A1 B8 DR3-haplotypen påvist hos 62-79% av pasientene, sammenlignet med 17-23% i kontroller. DR4 er et annet vanlig forekomst av antigen fra AIG og er mer vanlig i Japan og Sørøst-Asia. Forløpet av AIG assosiert med HLA DR4 er preget av sen debut, hyppige systemiske manifestasjoner, og relativt sjeldne tilbakefall på bakgrunn av immunosuppresjon.
Autoantigens mål. I type 1 AIG tilhører hovedantantantigenes rolle et hepatisk spesifikt protein, hvis hovedkomponent, som virker som mål for autoimmune reaksjoner, er asialoglykoproteinreseptoren (ASGP-R). Sensibilisering til ASGP-R av både antistoffer og T-lymfocytter observeres, med antistofftiter redusert mot bakgrunnen av immunosuppressiv terapi, og økningen foregår før utviklingen av tilbakefall. Ved kronisk viral hepatitt blir anti-ASGP-R heller ikke produsert eller produseres forbigående og i lavt titer.
I tilfelle av AIG type 2 er målet for immunreaksjoner lever- og nyre-mikrosomeantigenet (lever-nyremikrosomer, LKM1), som er basert på cytokrom P450 IID6. I motsetning til kronisk hepatitt C, hvor 10% av pasientene også produserer anti-LKM1, oppdages antistoffer i AIH i høy titere, karakteriseres av homogenitet og reagerer med strengt definerte lineære epitoper. Til tross for den utvilsomt diagnostiske verdien er imidlertid den patogenetiske rollen til anti-LKM1 i utviklingen av AIH fortsatt uklar.
Antistoffer mot løselig leverantigen (løselig leverantigen, SLA), som tjener som diagnostisk kriterium for AIG type 3, er antistoffer mot cytokeratinene 8 og 18. Deres rolle i patogenesen er ennå ikke bestemt.
Immunoreguleringsfeil. I motsetning til sykdommer med kjent etiologi anses årsaken til autoimmune prosesser å være et brudd på samspillet mellom lymfocyttpopulasjoner, noe som fører til utvikling av en immunrespons mot antigener av eget vev. Samtidig er det uklart om dette bruddet er primært eller sekundært, som skyldes en endring i vevets antigene egenskaper under påvirkning av en uidentifisert faktor.
Når AIG observert:
- ubalanse av CD4 / CD8 lymfocytter til fordel for den første subpopulasjonen;
- en økning i antall T-hjelperceller av den første type, som produserer proinflammatoriske cytokiner (IFN-g, IL-2, TNF-a);
- hyperaktivitet av antistoffproducerende B-celler;
- sensitivisering av K-lymfocytter som utfører antistoff-avhengig cellulær cytotoksisitet;
- økt ekspression av HLA klasse II på overflaten av hepatocytter.
Alt dette gjenspeiler den hyperimmune statusen til organismen, hvis gjennomføring fører til skade på levervevet.
Basert på den kunnskapen som er akkumulert hittil, kan den patogenetiske kjeden av autoimmun leverskade være representert som følger:
genetisk følsomhet for utvikling av en autoimmun prosess (svekkelse av immunologisk overvåkning av autoreaktive kloner av lymfocytter) ® effekt av ikke etablert resolveringsfaktor ® økt ekspression av hepatiske autoantigener og HLA klasse II aktivering av autoreaktive kloner T, B og K-lymfocytter ® produksjon av inflammatoriske medisiner utvikling av systemisk betennelse.
Kliniske malerier. Forholdet mellom kvinner og menn blant de syke er 8: 1. I mer enn halvparten av pasientene vises de første symptomene mellom 10 og 20 år. Den andre toppen av forekomsten er postmenopausal. Ofte utvikler sykdommen seg gradvis, som manifesterer seg i åpningen ved ikke-spesifikke symptomer: svakhet, artralgi, hudlindring og sclera. I 25% av pasientene ligner debut av sykdommen et bilde av akutt viral hepatitt med alvorlig svakhet, anoreksi, kvalme, alvorlig gulsott og noen ganger feber. Endelig finnes det varianter med dominerende ekstrahepatiske manifestasjoner som forekommer under masken av systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt, systemisk vaskulitt etc.
Det avanserte stadium av AIG er preget av forekomst av asthenisk syndrom, gulsott, feber, artralgi, myalgi, bukhumor og forskjellige hudutslett. Inten kløe er ikke typisk og tvinger diagnosen. En objektiv studie avslørte "edderkoppårer", lysrosa strekkmerker på magen og lårene, hemorragisk og akneutslett, cushingoidfordeling av fett (selv før du bruker glukokortikoider), smertefull utvidelse av leveren, splenomegali. På stadiet av cirrhosis er tegn på portal hypertensjon (ascites, dilatasjon av saphenøse årer på magen) og hepatisk encefalopati (asterix, hepatisk munnpust) forbundet.
AIG er preget av en rekke systemiske manifestasjoner: hudvaskulitt, polyartrit, polymyositis, lymfadenopati, pneumonitt, fibrosing alveolitis, pleurisy, perikarditt, myokarditt, myokarditt diabetes mellitus, hemolytisk anemi, idiopatisk trombocytopeni, hypereosinofil syndrom.
Laboratoriestudier. Blodprøver avslører: økt ESR, moderat leukopeni og trombocytopeni. Anemi er vanligvis blandet - hemolytisk og omfordelende, som det fremgår av resultatene av de direkte Coombs-testene og jernmetabolisme-testene.
Bilirubin økte 2-10 ganger, hovedsakelig på grunn av den direkte fraksjonen hos 83% av pasientene. Transaminaser kan øke 5-10 eller flere ganger, de Ritis-koeffisienten (AST / ALT-forholdet) er mindre enn 1.
Nivået av alkalisk fosfatase økte litt eller moderat. På grunn av høy aktivitet kan symptomer på forbigående leverfeil oppstå: hypoalbuminemi, en reduksjon i protrombinindeksen (PI), en økning i protrombintiden.
Karakterisert av hypergammaglobulinemi med overskridelse av normen med 2 eller flere ganger, vanligvis polyklonal med en overvektig økning i IgG.
Ikke-spesifikke positive resultater av ulike immunoserologiske reaksjoner er vanlige: Deteksjon av antistoffer mot bakterier (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) og virus (meslinger, rubella, cytomegalovirus). Kanskje en økning i alfa-fetoprotein, korrelerer med biokjemisk aktivitet. Ved cirrhotic-scenen reduseres indikatorene for syntetisk leverfunksjon.
Autoimmun hepatitt B kode 10
Autoimmun Hepatitt (K75.4)
Versjon: Katalog over sykdommer MedElement
Generell informasjon
Kort beskrivelse
Den første beskrivelsen av kronisk hepatitt med edderkoppevene, høy ESR, hypergammaglobulinemi, amenoré og en god effekt av kortikotropinbehandling hos 6 unge kvinner dateres tilbake til 1950 (Waldenstrom). Deretter ble foreningen av denne varianten av kronisk hepatitt med forskjellige autoimmune syndromer og tilstedeværelsen av antinucleare antistoffer i serum notert, i forbindelse med hvilken begrepet lupoid hepatitt ble født (Mackay, 1956). I 1965 ble termen autoimmun hepatitt foreslått.
Utelukket fra denne underrubrikken:
- Viral hepatitt B15-B19
klassifisering
Klassifiseringen av autoimmun hepatitt (AIG) forblir kontroversiell på grunn av heterogeniteten av detekterbare immunologiske endringer.
AIH type I (Nd-1) er karakterisert ved sirkulerende anti-nukleære antistoffer (ANA) i 70-80% av pasientene og / eller antigladkomyshechnyh autoantistoffer (SMA) i 50-70% av pasientene, ofte i kombinasjon med anti-neutrofil cytoplasmatisk antistoff av p-type (p-ANCA ).
, mens i 20% vedvarende remisjon etter kansellering av immunosuppressive midler.
II. I de senere år har spekteret av AIG-klassifisering blitt supplert med følgende former:
- kryptogen kronisk hepatitt (ca. 20% av pasientene) i nærvær av diagnostiske kriterier AIG-1, men i fravær av autoantistoffer (den såkalte type 4 AIG);
- variantformer av autoimmun hepatitt (kryss-syndromer).
Selv om tvister om avklaring av former som overlapper med andre autoimmune sykdommer i leveren pågår, er følgende variantformer av AIG ansett som den mest aksepterte.
1.1. De histologiske tegnene på AIG er positive, og samtidig er den serologiske diagnosen av primær biliær cirrhose (anti-mitokondrielle antistoffer (AMA)) også positiv.
1.2. Histologiske tegn på primær biliær cirrose og serologiske resultater av AIG (ANA eller SMA-positiv, AMA-negativ) er tilstede. Dette skjemaet betraktes noen ganger som en autoimmun kolangitt eller AMA-negativ primær biliær cirrhose.
2. Overlappingen syndrom AIH og primær skleroserende kolangitt (se cholangitt - K83.0.): Det er serologisk bevis på AIG, men de histologiske funn og brudd identifisert under cholangiography, karakteristisk for primær skleroserende kolangitt.
Etiologi og patogenese
Etiologien til autoimmun hepatitt (AIG) er uklart.
Det er mange hypoteser som prøver å forklare forekomsten av AIG. Imidlertid gjør det mangfoldige immunologiske bildet og variabiliteten til den tilknyttede patologien vanskeligheten.
En viktig rolle er gitt til legemidler (f.eks oksifenizatin, minocycline, tikrinafen, digidralazin, metyldopa, nitrofurantoin, diklofenak, atrovastatin, interferon, pemoline, infliximab ezetimib) og noen urter som brukes i tradisjonell medisin.
- asialoglykoproteinreseptor (ASGP-R) for antistoffer mot ASGP-R;
- cytokrom P450 2D6 (CYP2D6) for anti-LKM-1 autoantistoffer.
Histologiske endringer observert i AIG er ikke patognomoniske, men ganske typiske.
I tilfelle når nekrosens stier er forbundet med lignende områder av de nærliggende periportalfeltene, snakker de om broer. De kan spres opp til de sentrale delene av leveren lobule.
Dermed er AIG preget av et nabolag av periportal og lobulær hepatitt.
I avanserte stadier erstattes foci av nekrose med bindevev og skrumplever utvikler seg med parenkymale øyer og regenererer noder av forskjellige størrelser. Endringer i gallekanaler, granulomer, akkumulasjoner av jern og kobber er fraværende.
epidemiologi
Alder: unntatt babyer
Symptomprevalens: Sjeldne
Sexforhold (m / f): 0,27
Det er en oppfatning at forekomsten av sykdom er betydelig lavere i landene i Asia og Afrika, på grunn av utbredelsen av viral hepatitt og de genetiske egenskapene som er forbundet med det europeiske rase.
AIG-1 er den vanligste formen for AIG, og 78% av pasientene er kvinner (forholdet mellom kvinner til menn er 3,6: 1).
Omtrent 95% av pasientene med AIG-2 er kvinner.
I gjennomsnitt er kjønnsforholdet mellom en kvinne / mann anslått til 4: 1.
AIH kan utvikles i alle aldersgrupper, men AIH-1 påvirker ofte mennesker mellom 10 og 30 år og mellom 40 og 60 år.
AIH-2 påvirker hovedsakelig barn mellom 2 og 15 år.
Faktorer og risikogrupper
- dysregulering av immunresponsen.
Klinisk bilde
Kliniske diagnostiske kriterier
Symptomer, nåværende
Omtrent en tredjedel av pasientene har symptomer på akutt hepatitt, preget av feber, smerte i leveren og gulsott.
I sjeldne tilfeller oppstår AIG som fulminant leverinsuffisiens (se Akutt og Subakut hepatisk insuffisiens - K72.0).
Lever av leverkreft oppdages først hos 20% av pasientene med AIG, og i en annen 20-40% hepatitt utvikler seg til skrumplever.
II. Vanlige, men ikke-spesifikke, symptomer inkluderer følgende:
- Anorexia anoreksi - et syndrom som består av mangel på appetitt, sult eller i bevisst avvisning av mat
- abdominal ubehag;
- Hepatomegaly Hepatomegaly - en signifikant økning i leveren.
(funnet hos ca 80% av pasientene);
- gulsott (omtrent 70% av pasientene);
- Encefalopati Encefalopati er et generisk navn for hjernesykdommer som er preget av dystrofiske forandringer.
(sjelden, hos ca 15% av pasientene);
- kløe er vanligvis mild (alvorlig kløe er ikke typisk);
- artralgi Arthralgi - smerte i en eller flere ledd.
involverer små ledd er vanlig;
- edderkoppårer på huden (telangiektasi) - hos ca 60% av pasientene;
- Gastrointestinal blødning assosiert med hypertensjon i portalen. Portal hypertensjon - venøs hypertensjon (økt hydrostatisk trykk i venene) i portalveinsystemet.
- Splenomegali Splenomegali er en vedvarende utvidelse av milten
(sjelden, hos omtrent 30% av pasientene);
- ascites Ascites - akkumulering av transudat i bukhulen
(sjelden, hos ca 20% av pasientene).
: mørk urin og lette avføring.
Det kan være diaré, kvalme, myalgi. Myalgi - muskel smerte
, Amenoré Amenoré - Fravær av menstruasjon i 6 måneder eller mer
, smerte i lungene på grunn av pleurisy Pleurisy - betennelse i pleura (serøs membran som dekker lungene og fôr veggene i brysthulen)
Neseblær, blødende tannkjøtt, blåmerker forbundet med minimal skader er også hyppige klager.
Hudlesjoner er ekstremt varierte, med unntak av de nevnte ovenfor, inkludert:
Akutt leversvikt hos barn med AIG-2 utvikler seg hovedsakelig i alderen 13 måneder til 4 år. Hos pasienter med AIG-1 forekommer dette vanligvis etter puberteten.
diagnostikk
Laboratoriediagnose
Differensiell diagnose
komplikasjoner
Komplikasjoner av autoimmun hepatitt:
- fibrose Fibrosis er spredning av fibrøst bindevev som forekommer, for eksempel i utfallet av betennelse.
- leversvikt (i akutte former).
- komplikasjoner forbundet med å ta immunosuppressive midler.
Narkotikainformasjon
Ubehandlet autoimmun hepatitt har dårlig prognose: 5-års overlevelse er 50%; 10 år gammel - 10%. Samtidig tillater bruken av moderne immunosuppresjonsordninger å effektivt kontrollere sykdomsforløpet. Den 20-årige overlevelse av pasienter med AIG under behandlingen overstiger 80%.
- begynner i ung alder;
- alvorlige histologiske endringer i leveren i debut av sykdommen.
Det optimale intervallet for observasjon og den beste avbildningsmetoden er ennå ikke blitt identifisert for pasienter med cirrhose indusert av AIG, og derfor bør tidsplanene som er skissert over, overholdes.
Påvisning av små hepatocellulære karcinomer i studien bør føre til en umiddelbar henvisning for å vurdere spørsmålet om levertransplantasjon.
Autoimmun Hepatitt (K75.4)
Versjon: Katalog over sykdommer MedElement
Generell informasjon
Kort beskrivelse
Den første beskrivelsen av kronisk hepatitt med edderkoppevene, høy ESR, hypergammaglobulinemi, amenoré og en god effekt av kortikotropinbehandling hos 6 unge kvinner dateres tilbake til 1950 (Waldenstrom). Deretter ble foreningen av denne varianten av kronisk hepatitt med forskjellige autoimmune syndromer og tilstedeværelsen av antinucleare antistoffer i serum notert, i forbindelse med hvilken begrepet lupoid hepatitt ble født (Mackay, 1956). I 1965 ble termen autoimmun hepatitt foreslått.
Utelukket fra denne underrubrikken:
- Viral hepatitt B15-B19
klassifisering
Klassifiseringen av autoimmun hepatitt (AIG) forblir kontroversiell på grunn av heterogeniteten av detekterbare immunologiske endringer.
AIH type I (Nd-1) er karakterisert ved sirkulerende anti-nukleære antistoffer (ANA) i 70-80% av pasientene og / eller antigladkomyshechnyh autoantistoffer (SMA) i 50-70% av pasientene, ofte i kombinasjon med anti-neutrofil cytoplasmatisk antistoff av p-type (p-ANCA ).
, mens i 20% vedvarende remisjon etter kansellering av immunosuppressive midler.
II. I de senere år har spekteret av AIG-klassifisering blitt supplert med følgende former:
- kryptogen kronisk hepatitt (ca. 20% av pasientene) i nærvær av diagnostiske kriterier AIG-1, men i fravær av autoantistoffer (den såkalte type 4 AIG);
- variantformer av autoimmun hepatitt (kryss-syndromer).
Selv om tvister om avklaring av former som overlapper med andre autoimmune sykdommer i leveren pågår, er følgende variantformer av AIG ansett som den mest aksepterte.
1.1. De histologiske tegnene på AIG er positive, og samtidig er den serologiske diagnosen av primær biliær cirrhose (anti-mitokondrielle antistoffer (AMA)) også positiv.
1.2. Histologiske tegn på primær biliær cirrose og serologiske resultater av AIG (ANA eller SMA-positiv, AMA-negativ) er tilstede. Dette skjemaet betraktes noen ganger som en autoimmun kolangitt eller AMA-negativ primær biliær cirrhose.
2. Overlappingen syndrom AIH og primær skleroserende kolangitt (se cholangitt - K83.0.): Det er serologisk bevis på AIG, men de histologiske funn og brudd identifisert under cholangiography, karakteristisk for primær skleroserende kolangitt.
Etiologi og patogenese
Etiologien til autoimmun hepatitt (AIG) er uklart.
Det er mange hypoteser som prøver å forklare forekomsten av AIG. Imidlertid gjør det mangfoldige immunologiske bildet og variabiliteten til den tilknyttede patologien vanskeligheten.
En viktig rolle er gitt til legemidler (f.eks oksifenizatin, minocycline, tikrinafen, digidralazin, metyldopa, nitrofurantoin, diklofenak, atrovastatin, interferon, pemoline, infliximab ezetimib) og noen urter som brukes i tradisjonell medisin.
- asialoglykoproteinreseptor (ASGP-R) for antistoffer mot ASGP-R;
- cytokrom P450 2D6 (CYP2D6) for anti-LKM-1 autoantistoffer.
Histologiske endringer observert i AIG er ikke patognomoniske, men ganske typiske.
I tilfelle når nekrosens stier er forbundet med lignende områder av de nærliggende periportalfeltene, snakker de om broer. De kan spres opp til de sentrale delene av leveren lobule.
Dermed er AIG preget av et nabolag av periportal og lobulær hepatitt.
I avanserte stadier erstattes foci av nekrose med bindevev og skrumplever utvikler seg med parenkymale øyer og regenererer noder av forskjellige størrelser. Endringer i gallekanaler, granulomer, akkumulasjoner av jern og kobber er fraværende.
epidemiologi
Alder: unntatt babyer
Symptomprevalens: Sjeldne
Sexforhold (m / f): 0,27
Det er en oppfatning at forekomsten av sykdom er betydelig lavere i landene i Asia og Afrika, på grunn av utbredelsen av viral hepatitt og de genetiske egenskapene som er forbundet med det europeiske rase.
AIG-1 er den vanligste formen for AIG, og 78% av pasientene er kvinner (forholdet mellom kvinner til menn er 3,6: 1).
Omtrent 95% av pasientene med AIG-2 er kvinner.
I gjennomsnitt er kjønnsforholdet mellom en kvinne / mann anslått til 4: 1.
AIH kan utvikles i alle aldersgrupper, men AIH-1 påvirker ofte mennesker mellom 10 og 30 år og mellom 40 og 60 år.
AIH-2 påvirker hovedsakelig barn mellom 2 og 15 år.
Faktorer og risikogrupper
- dysregulering av immunresponsen.
Klinisk bilde
Kliniske diagnostiske kriterier
Symptomer, nåværende
Omtrent en tredjedel av pasientene har symptomer på akutt hepatitt, preget av feber, smerte i leveren og gulsott.
I sjeldne tilfeller oppstår AIG som fulminant leverinsuffisiens (se Akutt og Subakut hepatisk insuffisiens - K72.0).
Lever av leverkreft oppdages først hos 20% av pasientene med AIG, og i en annen 20-40% hepatitt utvikler seg til skrumplever.
II. Vanlige, men ikke-spesifikke, symptomer inkluderer følgende:
- Anorexia anoreksi - et syndrom som består av mangel på appetitt, sult eller i bevisst avvisning av mat
- abdominal ubehag;
- Hepatomegaly Hepatomegaly - en signifikant økning i leveren.
(funnet hos ca 80% av pasientene);
- gulsott (omtrent 70% av pasientene);
- Encefalopati Encefalopati er et generisk navn for hjernesykdommer som er preget av dystrofiske forandringer.
(sjelden, hos ca 15% av pasientene);
- kløe er vanligvis mild (alvorlig kløe er ikke typisk);
- artralgi Arthralgi - smerte i en eller flere ledd.
involverer små ledd er vanlig;
- edderkoppårer på huden (telangiektasi) - hos ca 60% av pasientene;
- Gastrointestinal blødning assosiert med hypertensjon i portalen. Portal hypertensjon - venøs hypertensjon (økt hydrostatisk trykk i venene) i portalveinsystemet.
- Splenomegali Splenomegali er en vedvarende utvidelse av milten
(sjelden, hos omtrent 30% av pasientene);
- ascites Ascites - akkumulering av transudat i bukhulen
(sjelden, hos ca 20% av pasientene).
: mørk urin og lette avføring.
Det kan være diaré, kvalme, myalgi. Myalgi - muskel smerte
, Amenoré Amenoré - Fravær av menstruasjon i 6 måneder eller mer
, smerte i lungene på grunn av pleurisy Pleurisy - betennelse i pleura (serøs membran som dekker lungene og fôr veggene i brysthulen)
Neseblær, blødende tannkjøtt, blåmerker forbundet med minimal skader er også hyppige klager.
Hudlesjoner er ekstremt varierte, med unntak av de nevnte ovenfor, inkludert:
Akutt leversvikt hos barn med AIG-2 utvikler seg hovedsakelig i alderen 13 måneder til 4 år. Hos pasienter med AIG-1 forekommer dette vanligvis etter puberteten.
diagnostikk
Laboratoriediagnose
Differensiell diagnose
komplikasjoner
Komplikasjoner av autoimmun hepatitt:
- fibrose Fibrosis er spredning av fibrøst bindevev som forekommer, for eksempel i utfallet av betennelse.
- leversvikt (i akutte former).
- komplikasjoner forbundet med å ta immunosuppressive midler.
Narkotikainformasjon
Ubehandlet autoimmun hepatitt har dårlig prognose: 5-års overlevelse er 50%; 10 år gammel - 10%. Samtidig tillater bruken av moderne immunosuppresjonsordninger å effektivt kontrollere sykdomsforløpet. Den 20-årige overlevelse av pasienter med AIG under behandlingen overstiger 80%.
- begynner i ung alder;
- alvorlige histologiske endringer i leveren i debut av sykdommen.
Det optimale intervallet for observasjon og den beste avbildningsmetoden er ennå ikke blitt identifisert for pasienter med cirrhose indusert av AIG, og derfor bør tidsplanene som er skissert over, overholdes.
Påvisning av små hepatocellulære karcinomer i studien bør føre til en umiddelbar henvisning for å vurdere spørsmålet om levertransplantasjon.
Kronisk hepatitt
Hovedårsakene er viral hepatitt B eller C, autoimmune prosesser (autoimmun hepatitt) og medikamenter. Mange pasienter med historie uten tegn på akutt hepatitt, og det første tegn på kronisk hepatitt er en asymptomatisk økning i aminotransferase nivåer. Hos noen pasienter er den første manifestasjonen av sykdommen levercirrhose eller dens komplikasjoner (for eksempel portalhypertensjon). Leverbiopsi er nødvendig for å bekrefte diagnosen, klassifisere og bestemme alvorlighetsgraden av prosessen.
Terapi er rettet mot behandling av komplikasjoner og den underliggende årsaken (for eksempel glukokortikoider i autoimmun hepatitt, antiviral terapi i viral hepatitt). Levertransplantasjon er vanligvis vist ved det siste stadium av sykdommen.
Kronisk hepatitt er en vanlig sykdom. Ifølge A. F. Blugera og N. Novitsky (1984) er utbredelsen av kronisk hepatitt 50-60 pasienter per 100 000 individer.
ICD-10 kode
Hva forårsaker kronisk hepatitt?
Mange tilfeller er idiopatisk. I en høy prosentandel av tilfeller av idiopatisk kronisk hepatitt, er det mulig å påvise uttalt tegn på immun hepatocellulær skade (autoimmun hepatitt), inkludert tilstedeværelse av serologiske immunmarkører; assosiasjon med histokompatibilitetshaplotyper som er karakteristiske for autoimmune sykdommer (for eksempel HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); predominansen av T-lymfocytter og plasmaceller i histologiske preparater av de berørte delene av leveren; svekket cellular immunitet og immunoregulatorisk funksjon in vitro studier; assosiert med andre autoimmune sykdommer (for eksempel reumatoid artritt, autoimmun hemolytisk anemi, proliferativ glomerulonephritis) og et positivt svar på terapi med glukokortikoider eller immunosuppressiva. Noen ganger har kronisk hepatitt manifestasjoner og autoimmun hepatitt og andre kroniske lidelser i leveren (for eksempel primær biliær cirrose, kronisk viral hepatitt). Disse forholdene kalles chiasm syndromer.
Andre årsaker til kronisk hepatitt inkluderer alkoholisk hepatitt og ikke-alkoholisk steatohepatitt. Mer sjelden er kronisk hepatitt forårsaket av mangel på a1-antitrypsin eller Wilsons sykdom.
Symptomer på kronisk hepatitt
Kronisk HCV-infeksjon er noen ganger ledsaget av lichen planus (versicolor Wilson), hudslimulær vaskulitt, glomerulonephritis, sen hudporfyri og muligens ikke-Hodgkin B-celle lymfom. Ca. 1% av pasientene utvikler kryoglobulinemi med tretthet, myalgi, artralgi, nevropati, glomerulonephritis og hudutslett (urticaria, purpura eller leukocytoklastisk vaskulitt); asymptomatisk kryoglobulinemi er vanligere.
Hva forstyrrer deg?
Diagnose av kronisk hepatitt
Alkalisk fosfatase er vanligvis normal eller litt forhøyet, men kan noen ganger være merkbart høy. Bilirubin, som regel, innenfor normale grenser med mildt kurs og ingen progresjon av sykdommen. Endringer i disse laboratorietester er imidlertid ikke spesifikke og kan skyldes andre sykdommer, som for eksempel alkoholisk leversykdom, gjentakelse av akutt viral hepatitt og primær biliær cirrhose.
I motsetning til akutt hepatitt, er en leverbiopsi nødvendig hvis du mistenker kronisk hepatitt. Visse tilfeller av kronisk hepatitt kan bare utvise mindre hepatocellulær nekrose og inflammatorisk celleinfiltrering, vanligvis i portal-venules, med normal akinar-arkitektonikk og liten fibrose, eller ingen fibrose i det hele tatt. Slike tilfeller manifesterer sjelden seg klinisk og, som regel, forvandles ikke til levercirrhose. I mer alvorlige tilfeller avslører en biopsi vanligvis periportalekrose med mononukleær celleinfiltrering, ledsaget av periportal fibrose og proliferasjon av galdekanaler med varierende alvorlighetsgrad. Akinar arkitektonikk kan deformeres av soner av skade og fibrose, noen ganger er en klar skrumplever i kombinasjon med tegn på pågående hepatitt. En biopsi utføres også for å vurdere alvorlighetsgrad og stadium av sykdommen.
Serumalbumin og PV bør undersøkes for å vurdere alvorlighetsgraden av prosessen; leversvikt karakteriseres av lavt albumin og langvarig PT. Hvis symptomer eller tegn på kryoglobulinemi utvikles i kronisk hepatitt, spesielt i kronisk hepatitt C, bør kryoglobulinnivåer og reumatoid faktor undersøkes; høye nivåer av reumatoid faktor og lave nivåer av komplement foreslår også kryoglobulinemi.
Hva bør undersøkes?
Hvem skal kontakte?
Behandling av kronisk hepatitt
Behandling av autoimmun hepatitt
Behandling av kronisk hepatitt B
Interferon administreres subkutant i en dose på 5 millioner IE daglig eller 10 millioner IE subkutant 3 ganger i uken i 4 måneder. Hos ca. 40% av pasientene eliminerer dette regimet HBV DNA og forårsaker serokonversjon mot anti-HBe; En forløper av positiv effekt er vanligvis en midlertidig økning i aminotransferase nivåer. Interferon brukes i form av injeksjoner og tolereres ofte dårlig. De første 1-2 dosene forårsaker influensaliknende syndrom. Senere kan interferon føre til tretthet, ubehag, depresjon, benmargsundertrykkelse og i sjeldne tilfeller bakterielle infeksjoner eller autoimmune lidelser. Hos pasienter med progressiv cirrose i leveren kan interferon akselerere utviklingen av leversvikt, derfor er CP en kontraindikasjon for bruken. Andre kontraindikasjoner inkluderer nyresvikt, immunosuppresjon, organtransplantasjon, cytopeni og toksikomani. Pasienter med HBV-infeksjon og samtidig infeksjon av hepatitt D-viruset reagerer vanligvis ikke godt på terapi. I motsetning til kronisk hepatitt C, har bruk av pegylert interferon ikke blitt studert tilstrekkelig i kronisk hepatitt B, men tidlige rapporter virker oppmuntrende.
Adefovir (tatt oralt) vil sannsynligvis bli standardmedikamentet for behandling av kronisk hepatitt B, men videre forskning er nødvendig. Dette er et generelt trygt stoff, utviklingen utvikler sjelden.
Behandling av kronisk hepatitt C
Kombinert behandling med pegylert interferon pluss ribavirin gir de beste resultatene. Innføring av pegylert interferon-2b i en dose på 1,5 mg / kg subkutant en gang pr uke og pegylert interferon-2a i en dose på 180 ug s.c. 1 gang per uke gir sammenlignbare resultater. Ribavirin administreres vanligvis i en dose på 500-600 mg oralt 2 ganger daglig, selv om en dose på 400 mg 2 ganger daglig kan være tilstrekkelig med virusgenotypene 2 og 3.
Mindre vanlige genotyper 2 og 3 er lettere å behandle. Kombinasjonsbehandling er bare nødvendig i 6 måneder og induserer en fullstendig vedvarende respons hos ca 75% av pasientene. Lengre behandling forbedrer ikke resultatene.
I de fleste voksentransplantasjonssentre er den vanligste indikasjonen for levertransplantasjon progressiv levercirrhose på grunn av HCV-infeksjon. Selv om HCV-infeksjon gjenopptrer i transplantatet, er infeksjonen vanligvis forlenget og langsiktig overlevelse er relativt høy.
Mer om behandling
Prognose for kronisk hepatitt
Kronisk hepatitt B øker risikoen for å utvikle hepatocellulær karsinom; risikoen øker også med kronisk hepatitt C, men bare i tilfeller av cirrhosis.
Medisinsk ekspertredaktør
Portnov Alexey Alexandrovich
utdanning: Kiev National Medical University. AA Bogomoleter, spesialitet - medisinsk virksomhet
Den nyeste forskningen på kronisk hepatitt
Del på sosiale nettverk
Portal om en mann og hans sunne liv iLive.
ADVARSEL! SELVHELSE kan være skadelig for din helse!
Informasjon publisert på portalen er kun til referanse.
Sørg for å konsultere en kvalifisert tekniker for ikke å skade helsen din!
Når du bruker materialer fra portalinken til nettstedet, er det nødvendig. Alle rettigheter reservert.
Autoimmun hepatitt
Overskrift ICD-10: K75.4
Innholdet
Definisjon og generell informasjon [rediger]
Autoimmun hepatitt (AIH) - er en kronisk inflammatorisk og nekrotisk leversykdom av ukjent etiologi med autoimmun patogenese og en progressiv kurs, med utfallet av kryptogen cirrhose og bortsett fra virale, alkoholiske og medisinske leverlesjoner, så vel som autoimmune kolestatiske sykdommer (primær biliær cirrhose - PBC og primær skleroserende kolangitt - PSC), hepatocerebral dystrofi (Wilsons sykdom) og leverskade i hemokromatose og medfødt mangel a1-antitrypsin.
AIG forekommer bare som en kronisk sykdom, og ifølge den internasjonale klassifiseringen av kronisk hepatitt (Los Angeles, 1994) refereres det til som "autoimmun hepatitt" uten definisjonen av "kronisk".
Ifølge autoritativ hepatolog A.J. Czaja, "AIG er en uoppløst inflammatorisk prosess i leveren av ukjent etiologi."
AIH er en relativt sjelden sykdom. Frekvensen for deteksjon av AIG varierer mye: fra 2,2 til 17 tilfeller per 100 000 individer per år. Blant pasienter med AIG dominerer kvinner betydelig (opptil 80%). AIH diagnostiseres først i alle aldre, men det er to aldersrelaterte "topp" av sykdommen: i 20-30 og 50-70 år.
Etiologi og patogenese [rediger]
AIHs etiologi er ennå ikke utlyst.
Patogenesen av AIH er assosiert med autoimmuniseringsprosesser. Autoimmunisering er forårsaket av reaksjonen av immunsystemet til vev antigener. Det manifesteres ved syntese av autoantistoffer og utseendet av sensibiliserte immunokompetente celler - lymfocytter. Synonymer for begrepet "autoimmunisering" er:
Når AIG er det en tidsbalanse mellom auto-aggresjon og toleranse.
Kliniske manifestasjoner [rediger]
Vanlige kliniske symptomer: tretthet; muskel- og leddsmerter (myalgi, artralgi); redusert ytelse; noen ganger subfebrile tilstand.
Andre symptomer på AIG: ubehag (ubehag) i riktig hypokondrium og epigastrium; redusert appetitt; kvalme; amenoré (hos kvinner).
Måldata: hepato-og splenomegali; telangiectasia; palmar erytem; på et visst stadium - gulsott.
Spesifikke for AIG-kliniske symptomer finnes ikke.
Det finnes 3 typer AIG:
• AIG type 1 er den "klassiske" versjonen av sykdommen; For det meste er unge kvinner berørt. Det forekommer i 70-80% av alle tilfeller av AIH. Det er en høy effekt av immunosuppressiv terapi. Etter 3 år observeres utviklingen av CP ikke oftere enn hos 40-43% av pasientene med AIH. Den første varianten av AIG er karakterisert ved: hyper-y-globulinemi, høy ESR, tilstedeværelse av antinuclear (ANA) og anti-glatt muskel (SMA) antistoffer i blodet. De viktigste autoantigenene i type 1 AIG er leverspesifikt protein (LSP), som er målet for autoimmune reaksjoner.
• Type II IIH utvikler oftest i barndommen (den andre "topp" av forekomsten finnes i 35-65 år). Oftere er jenter syk (60%). Sykdommen, som regel, går negativt, med en høy aktivitet av den patologiske prosessen i leveren. Ofte er det et fulminant forløb av AIH med rask dannelse av CP: etter 3 år hos 82% av pasientene. Immunsuppressiv terapi er ofte ikke tilstrekkelig effektiv. I blodet av pasienter i 100% av tilfellene er det funnet autoantistoffer mot mikrosomer i lever og nyre type 1 (lever-nyre-mikrosomer - LKM1).
• Type III AIG har nylig blitt vurdert som en avhengig form av sykdommen. Kanskje dette er en atypisk variant av AIG type 1. Hovedsakelig unge kvinner er syke. I blodet av pasienter bestemmes tilstedeværelsen av SLA / LP autoantistoffer imidlertid i 84% tilfeller, er ANA og SMA autoantistoffene som er karakteristiske for type AIG 1, også funnet.
Vi anser det nødvendig å merke seg en gang om at dannelsen av autoantistoffer ved AIG ikke gjelder for manifestasjoner av immunreaktivitet. De bør ikke betraktes som en patogenetisk faktor for leverskade i AHI, men som konsekvens. Definisjonen av autoantistoffer mot de strukturelle elementene i leveren er hovedsakelig ikke patogenetisk, men av rent diagnostisk verdi.
Morfologisk undersøkelse av levervevet (biopsi) hos AIH-pasienter avslører:
• Tett mononukleær (lymfoplasmacytisk) inflammatorisk infiltrering av periportalfelt med krenkelse av grensene til de hepatiske lobulatene og grenseplatens integritet;
• penetrasjon av cellulær inflammatorisk infiltrerer i leverens lobula med dannelse av tråst, lobulær og brodannende nekrose.
Således er mesteparten av celle infiltrerer opp T-lymfocytter (hovedsakelig CD4 + -helpery induktorer og i mindre grad - CD8 + -supressory som har en cytotoksisk virkning), men disse endringene kan ikke betraktes som strengt spesifikke for AIH.
Autoimmun Hepatitt: Diagnose [rediger]
Laboratorie data. I blodet av pasienter med AIG, bestemmer de: et økt nivå av aminotransferaser (AlAT, AsAT): 5-10 ganger; hyper-y-globulinemi: 1,5-2 ganger; økte nivåer av immunglobuliner, spesielt IgG; høy ESR (opptil 40-60 mm / t). Noen ganger (med kolestatisk variant av AIG) øker innholdet av alkalisk fosfatase (alkalisk fosfatase) og g-GTP (gamma-glutamyltranspeptidase) moderat.
I den terminale fasen YAG utvikler kryptogen cirrhose (LC) med symptomer på portal hypertensjon, ødem, ascites syndrom, åreknuter i spiserøret og maven, og blødning av dem; hepatisk encefalopati og koma.
I diagnosen må re-YAG (obligatorisk) deteksjon av antistoffer i blodet til leveren vev i høye konsentrasjoner (mer enn 1:80) med samtidig økning (5-10 ganger) aminotransferasenivå (ALAT, ASAT). På samme tid bestemme tilstedeværelsen av autoantistoffer:
• å skrive 1 lever- og nyremikrosomer (LKM1);
• til hepatocytkjerner (ANA);
• til glatt muskelelementer i leveren (SMA);
• til løselig leverantigen (SLA / LP);
• hepatisk spesifikt protein (LSP), etc.
Typiske markører av AIG er også histokompatibilitetsantigener i HLA-systemet: B8, DR3 og DR4, særlig blant befolkningen i europeiske land (immunogenetisk faktor).
Nylig funnet høy diagnostisk verdi i YAG påvisning av blod antinøytrofile cytoplasmatisk antistoff P-type (atypisk-p-ANCA) påvist ved indirekte immunfluorescens-mikroskopi, - de definerer AIH pasienter i 81% av tilfellene [27]. For å identifisere sirkulerende autoantistoffer i blodet, bruk følgende reaksjoner: utfelling; passiv hemagglutinasjon; bindende komplement og fluorescens.
Tilstedeværelsen av celle sensibilisering bestemmes ved reaksjonen av blast transformasjon av lymfocytter (RBTL) og inhibering av leukocytmigrasjon (IML).
Diagnosen av AIG er en diagnose av utestenging.
En internasjonal AIG-studiegruppe utviklet et scoring system for å vurdere diagnostiske kriterier for å lette anerkjennelsen av AIG. Kriterier for å diagnostisere AIG inkluderer følgende poeng, scoret:
• kjønn (hovedsakelig kvinne);
• biokjemisk immunoinflammatorisk syndrom (forhøyede nivåer av immunoglobuliner, spesielt IgG, økt BTL respons på PHA, etc.);
• histologiske endringer (inflammatorisk infiltrater, trinn nekrose, etc.);
• høy titer av antihepatiske autoantistoffer (ANA, SMA, LKM1 osv.: Mer enn 1:80);
• hyper-y-globulinemi;
• Tilstedeværelse av haplotyper av HLA-systemet (B8, DR3, DR4) som er karakteristisk for AIH;
• effekt av immunosuppressiv terapi.
Med en pålitelig diagnose av AIG, overstiger antall poeng 17; med sannsynlig AIG - varierer fra 12 til 17.
I noen tilfeller YAG kan kombineres med andre autoimmune sykdommer: primær biliær cirrhose (PBC) og primær skleroserende kolangitt (PSC), som fikk navnet "Cross-syndrom» (overlapping syndrom)
Differensiell diagnose [rediger]
Med den foreslåtte diagnosen av AIG, er det nødvendig å bevise:
• fraværet (i historien) av indikasjoner på blodtransfusjon;
• Fraværet av kronisk alkoholmisbruk (for å identifisere pasienter som skjuler alkoholmisbruk, bruk spørreskjemaer CAGE, FAST, etc.);
• Ingen indikasjon på langvarig bruk av hepatotropiske stoffer (NSAID, paracetamol, tetracyklin, antimetabolitter, isoniazid, halotan, etc.).
Autoimmun Hepatitt: Behandling [rediger]
I alle typer AIG er immunosuppressiv terapi grunnlaget for behandlingen. Målet med behandlingen: oppnå fullstendig klinisk og biokjemisk remisjon.
Det er viktig å understreke: AIG må behandles! - det forlenger livet og forbedrer pasientens livskvalitet. I hovedsak er det en terapi for å redde og redde livet.
Først av alt, for behandling av AIG, brukes glukokortikosteroider: prednison, metylprednisolon, budesonid.
Prednisolon er foreskrevet i en startdose på 1 mg / kg kroppsvekt per dag med en gradvis, men relativt rask dose reduksjon. De starter vanligvis med en dose på 60-80 mg / dag, etterfulgt av reduksjonen med 10 mg / uke - opptil 30 mg / dag, og deretter reduseres dosen av prednisolon med 5 mg / uke til vedlikehold: 5-10 mg / dag, som fortsetter å bli tatt kontinuerlig i 2-4 år.
Ved tvilsom ("sannsynlig") diagnose av AIG, anbefales en "forsøksbehandling" med prednison i en dose på 60 mg / dag i 7 dager. Hvis det er positiv klinisk effekt og en reduksjon i laboratorieindikatorene for aktiviteten til den immunoinflammatoriske prosessen (en klar reduksjon i nivået av aminotransferaser - AsAT, AlAT, hyper-γ-globulinemi, etc.), er den foreslåtte diagnosen AIG bekreftet (diagnose ex juvantibus).
I tilfeller hvor en kortvarig økning i nivået av aminotransferaser (AST, AlAT) observeres kort tid etter avslutningen av glukokortikoidbehandling, anbefales reseptbelagte cytostatiske (6-merkaptopurin) azidioprin i en dose på 1 mg / kg kroppsvekt pr. Dag i tillegg til prednisolon. Azatioprin har antiproliferativ aktivitet. Begge stoffene (prednison og azatioprin) forsterker virkningen av hverandre. Imidlertid mener de fleste forfattere at azathioprin ikke skal brukes som en AIG-monoterapi. Bivirkninger av azatioprin: leukopeni; risiko for utvikling av ondartede svulster.
Med den kombinerte behandlingen av AIG type 1 med prednisolon og azatioprin, oppnås klinisk og laboratoriell remisjon i 90% av tilfellene.
Metylprednisolon brukes som et alternativ til prednison; dets bruk er å foretrekke, da den er ledsaget av et mindre antall bivirkninger på grunn av mangel på mineralkortikoidaktivitet. Ved beregning av dosen tar du hensyn til at 24 mg metipred tilsvarer 30 mg prednison.
Nytt glukokortikoid medisin budesonid er foreskrevet med AIG i en dose på 6-9 mg / dag oralt. Vedlikeholdsdose er 2-6 mg / dag; behandlingsforløp - 3 måneder
Ved langvarig behandling med AIH med prednison og azatioprin i tilstrekkelige doser (20 år eller mer), er det i enkelte tilfeller mulig å oppnå langvarig klinisk og laboratoriemessig remisjon som bidrar til bevaring av en normal livsstil med minimal bivirkninger og for å unngå eller forsinke levertransplantasjon.
Imidlertid, hvis behandlingsforløpet med AIG ikke er tilstrekkelig begrunnet, er immunosuppressive midler allerede etter 6 måneder tilbakefall hos 50% av pasientene, og etter 3 år i 80%. I tillegg til immunosuppressiv terapi, brukes en rekke hjelpe farmakologiske midler til behandling av AIG.
Syklosporin A er en svært aktiv inhibitor av fosfataseaktiviteten av kalsiumneurin. Som selektiv blokkering av T-celleelementet i immunresponsen, undertrykker cyclosporin A aktiviteten til cytokin-kaskade, men den har mange bivirkninger (kronisk nyresvikt, arteriell hypertensjon, økt risiko for ondartede svulster). Dosen av syklosporin A er valgt individuelt: i munnen, 75-500 mg, 2 ganger daglig; intravenøs drypp - 150-350 mg / dag.
Takrolimus er en IL-2 reseptor inhibitor. Noen forfattere anser takrolimus "gullstandarden" ved behandling av AIG, da den bryter syklusen av celleproliferasjon, primært av cytotoksiske T-lymfocytter. Ved forskrift av takrolimus er det en klar reduksjon i nivået av aminotransferaser (AsAT, AlAT), det histologiske bildet av leveren vev forbedres (biopsi).
En særlig høy effekt av behandling med AIC takrolimus ble observert når det ble foreskrevet etter avskaffelse av glukokortikoider. Dose: 2 mg 2 ganger daglig i 12 måneder. Bivirkninger er ikke beskrevet.
Cyclofosfamid (fra gruppen av cytostatika) brukes hovedsakelig til vedlikeholdsbehandling av AIG i en dose på 50 mg / dag (annenhver dag) i kombinasjon med prednison 5-10 mg / dag i lang tid.
Av stor interesse er det nye stoffet mykofenolatmofeten, som er et kraftig immunosuppressivt middel. I tillegg hemmer det proliferasjonen av lymfocytter på grunn av et brudd på syntesen av purinukleotider. Det anbefales for former av AHG som er resistente mot immunosuppressiv terapi. Det er bedre enn takrolimus. Det påføres i en dose på 1 mg / kg 2 ganger daglig i lang tid, bare sammen med prednison.
Ursodeoksykolsyrepreparater brukes hovedsakelig for AIG, som forekommer med tegn på intrahepatisk kolestase (hyperbilirubinemi, kløe, gulsott, forhøyede kolestatiske enzymer - alkalisk fosfatase), gtp (gamma-glutamyltranspeptidase) og alfaantistoffene.
Ademethionine spiller en støttende rolle i behandlingen av AIG. Ademethionin syntetiseres fra metionin og adenosin; deltar i prosesser av transmetylering og transsulfering; har en detoksifiserende, antioksidant og anti-kolestatisk virkning; reduserer manifestasjoner av astenisk syndrom; reduserer alvorlighetsgraden av biokjemiske endringer i AIG. Begynn behandlingen med intramuskulær eller intravenøs (svært sakte!) Administrasjon i en dose på 400-800 mg, 2-3 uker med den påfølgende overgang til oral administrasjon: 800-1600 mg / dag i 1,5-2 måneder.
I fravær av en effekt av immunosuppressiv terapi, vanligvis i terminal stadium av AIH og dannelse av CP (levercirrhose), er det behov for en levertransplantasjon.
Ifølge det europeiske registeret for levertransplantasjon (1997), overlevelse av pasienter med AIH etter levertransplantasjon: opptil 1 år - 75%, opptil 5 år - 66%.
Levertransplantasjon er den eneste måten å forlenge livet på hos 10-20% av pasientene med AIH.
Autoimmun hepatitt
Autoimmun hepatitt (AIG) er en kronisk nekrotisk inflammatorisk leversykdom med ukjent etiologi, preget av periportal eller mer omfattende inflammatoriske prosesser i leveren, forekomsten av hypergammaglobulinemi og utseendet av et bredt spekter av autoantistoffer.
ICD-10: K73.2
Generell informasjon
etiologi
AIG utvikler seg i bærere av hoved-histokompatibilitets-komplekse antigener, spesielt HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 og andre involvert i immunoregulerende prosesser. En viktig rolle i utviklingen av AIG spilles av en transkripsjonsfaktor - "type 1 autoimmun regulator". I utviklingen av sykdommen er viktig en kombinasjon av flere faktorer som er funnet i en bestemt kombinasjon hos pasienter: genetisk predisposisjon; påvirkning av hepatitt A-, B-, C-, D-, G-virus, Epstein-Barr-virus, herpes simplex-virus; påvirkning av narkotika, miljøfaktorer.
Hepatittvirus, avhengig av det genetisk bestemte vertsresponset, kan føre til utvikling av ulike former for kronisk hepatitt: viral etiologi (B, C, D, G) - med vedvarende virus og den mindre rolle autoimmune sykdommer; med uttalt autoimmune reaksjoner i fravær av vedvarende virus (markører av aktiv infeksjon HBV, HAV, HCV, HDV er ikke bestemt); med uttalt autoimmune reaksjoner i kombinasjon med viral replikasjon med tilstedeværelse av autoimmun og viral leverskade.
AIH er en alvorlig kronisk leversykdom, noe som fører til utvikling av cirrotiske endringer og funksjonshemming hos pasienter.
patogenesen
Nøkkelrollen i patogenesen til AIH tilhører mangelen på immunoregulering, manifestert i tap av toleranse for sine egne antigener. Under påvirkning av givende faktorer som fører til utseendet på "forbudte" kloner av lymfocytter er sensibilisert for autoantigener lever hepatocytter skade og trener. Blant konsekvensene av nedsatt immunoregulering, som direkte utfører ødeleggelsen av levervev, er mest sannsynlig den dominerende verdien av T-celle cytotoksisitet.