Biliary cirrhosis - hva er det? Symptomer og behandling

En av de ubehagelige leversykdommene, som er ledsaget av et brudd på dets funksjon, er galde cirrhose. Med denne patologien er det en ødeleggelse av kroppens struktur som følge av feil i utløpet av galle, samt endringer i strukturen av galdekanaler. Leverkirurgi i leveren er delt inn i to typer: primær og sekundær. Vanligvis er denne sykdommen diagnostisert hos middelaldrende personer, men oftest oppdages det etter 50-60 år.

Utbruddet av sykdommen er preget av å utvikle hepatocellulær insuffisiens, som senere utvikler seg til portalhypertensjon. Prognosen av sykdommen kan være gunstig dersom grunnen til stagnasjonen av galle elimineres. Hvis dette ikke er mulig på grunn av utilstrekkelig kvalifiserte leger eller på grunn av de individuelle egenskapene til hver person, utvikler en sterk leversvikt med brudd på de fleste funksjonene. Konsekvensen er uunngåelig død.

Hva er det

Blodkirrhose i leveren (BCP) er en sykdom der av ulike årsaker svekkelsen av galdekanaler er svekket, som følge av at strømmen av galle i tarmen minsker eller stopper. Ifølge etiologi er primære og sekundære former for sykdommen skilt.

Årsaker til utvikling

For å etablere den spesifikke årsaken til dannelsen av gallecirrhose har det ennå ikke vært mulig. Noen teorier om dens formasjon vurderes:

• genetisk predisposisjon til sykdommen;
• tidligere infeksiøse lesjoner i leveren - viral, bakteriell, parasittisk;
• giftig leverskade;
• autoimmun betennelse.

For å bekrefte det direkte forholdet mellom disse tilstandene og dannelsen av cirrhose er for tiden ikke mulig.

Først, under påvirkning av visse årsaker, begynner lymfocytter å ødelegge gallekanalens celler - en inflammatorisk prosess dannes i dem. På grunn av betennelse forstyrres patenen av kanalene og galle stasis utvikles. På disse områdene forekommer hepatocyttskader og betennelse utvikler seg igjen. Massedødelød kan føre til dannelse av cirrhose.

klassifisering

Primær BCP er en autoimmun sykdom som manifesterer seg som en kronisk ikke-purulent destruktiv betennelse i galdekanaler (kolangitt). I de senere stadier forårsaker det stagnasjon av galle i kanalene (kolestase) og til slutt oppfordrer utviklingen av levercirrhose. Ofte lider kvinner i førti til seksti år av patologi.

• I stadium I er betennelse begrenset til gallekanalene.
• På stadium II sprer prosessen til leveren vevet.
• Trinn III. Hepatocytter - leverceller - begynner å forvandle seg til bindevev, blir ar-adhesjoner dannet, som "samler" gallekanalene.
• Stage IV - typisk levercirrhose.

Sekundær gallecirrhose oppstår på bakgrunn av en langvarig brudd på utløpet av galle i de intrahepatiske kanalene på grunn av deres innsnevring eller blokkering forårsaket av andre sykdommer. Det er mer vanlig hos menn på tretti og femti år. Uten behandling fører begge sykdomsformer før eller senere til leversvikt, forverrer livskvaliteten og reduserer varigheten.

Symptomer på biliær cirrhose

I tilfelle av biliær cirrhose, er det tilrådelig å gruppere symptomer i henhold til den primære og sekundære former av sykdommen.

Dermed er primær biliær cirrhose preget av:

1. Farger huden i mørk brun farge, spesielt i skulderbladene, store leddene og senere på hele kroppen;
2. Uregelmessig kløe, som ofte vises under en natts søvn, med flere irriterende faktorer (for eksempel etter kontakt med ull eller etter å ha tatt et bad). Kløe kan vare i mange år;
3. En forstørret milt er et vanlig symptom på sykdommen;
4. Utseendet til en flat formasjon på øyelokkene, som har form av en plakett. Oftest er det flere av dem; xanthelasma kan dukke opp på brystet, palmer, rumpe, albuer;
5. En person kan begynne å bli forstyrret av smerter i riktig hypokondrium. I muskler ser en bitter smak ofte opp i munnen, og kroppstemperaturen stiger litt.

Med sykdomsprogresjonen øker alle symptomene, det er tap av appetitt, kløe blir uutholdelig. Pigmenteringsområdene blir grove, huden svulmer, de endelige falangene av fingrene tykkere. Smertene forverres, spiserøret i spiserøret og magen blir observert, intern blødning kan utvikle seg. Absorpsjon av vitaminer og næringsstoffer er vanskelig, symptomene på hypovitaminose blir med. Lymfeknuter øker, det er brudd i fordøyelsessystemet.

Den sekundære formen av sykdommen har lignende symptomer, inkludert:

• alvorlig smerte i den berørte leveren
• intens kløe i huden, verre om natten;
• lever smerte på palpation og en økning i sin størrelse;
• tidlig gulsott;
• splenomegali;
• økning i kroppstemperatur til febrile indekser på bakgrunn av en utviklingsinfeksjon.

Raskt denne sykdomsformen fører til utvikling av cirrose og påfølgende leverfeil, hvor symptomene truer pasientens liv. Spesielt er symptomene på utvikling hos en person med leversvikt:

• kvalme og oppkast av tarminnhold;
• dyspeptiske lidelser;
• misfarging av avføring og urin i fargen på mørk øl;
• hepatisk encefalopati (demens).

Tilstanden kan forårsake slike alvorlige komplikasjoner som ascites, indre mage og tarmblødning, koma og død.

diagnostikk

Diagnostiske tiltak for påvisning av primær biliær cirrhose kan ha flere stadier:

• Først og fremst bør en pasient med mistanke om levercirrhose konsultere noen leger - en hepatolog, en kirurg, en gastroenterolog. Bare de kan identifisere sykdommen, bestemme sin grad, foreskrive påfølgende diagnostiske tiltak og mulig behandling.
• Etter medisinsk konsultasjon må en pasient med mistanke om cirrhose sendes til laboratorietester. Forskning kan omfatte den utviklede analysen av blod og urin, og også utføre en biopsi.

Den tredje fasen er instrumental diagnostikk. Det inkluderer en undersøkelse av milten, nyre, lever, galdeveier, ved hjelp av ultralyd. I tillegg blir de indre organene undersøkt ved hjelp av et endoskop, og spesielle stoffer blir introdusert i blod og mage, som viser det virkelige arbeidet og funksjonen av lever og gallekanaler.

Behandling av biliær cirrhose

Ved diagnostisering av gallecirrhose er behandlingsmetoder basert på å redusere intensiteten av symptomatiske manifestasjoner, redusere videre utvikling, behandle vedvarende komplikasjoner og forhindre forekomst.

Behandlingsforløpet og valg av medisiner velges individuelt av legen din. Mest foreskrevet:

• Ursodeoxycholsyre (Urosan, Ursofalk), 3 kapsler om natten, daglig.

Immunsuppressive midler (kun for primær biliær cirrhose):

• Metotreksat 15 mg per uke eller syklosporin i en terapeutisk dose på 3 mg per 1 kg kroppsvekt per dag, delt inn i 2 doser (morgen og kveld).

• Prednisolon 30 mg 1 time om dagen om morgenen i tom mage, etter 8 uker reduseres dosen av legemidlet til 10 mg 1 time per dag om morgenen på tom mage.

Behandling av metabolske forstyrrelser av vitaminer og mineraler:

• cuprenil (D-penicillamin) 250 mg oppløst i ett glass vann 3 ganger daglig i 1,5 timer før måltider;
• multivitaminer (citrum, multitabs) 1 kapsel 1 gang per dag;
• Stimol 1 pose 2 ganger om dagen.

Behandling av kløe:

• Kolestiramin (questran) 4 mg i 1,5 timer før måltid 2 - 3 ganger om dagen;
• rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 ganger daglig;
• antihistaminer (atarax, suprastin) 1 til 2 tabletter 2 til 3 ganger om dagen.

Ved sekundær biliær cirrhose er det viktig å gjenopprette den normale strømmen av galle. For dette endoskopi er foreskrevet, eller kirurgisk inngrep. Hvis disse manipulasjonene av en eller annen grunn er umulige, foreskrives antibiotika for å hindre cirrhose fra å gå til det termiske stadiet.

Blant typer kirurgisk inngrep kan identifiseres slike manipulasjoner:

1. choledochotomy;
2. Holedohostomiya;
3. Fjerning av steiner fra galdeveien;
4. Endoskopisk bougienage;
5. Endoskopisk stenting;
6. Dilatasjon av gallekanalen;
7. Ekstern drenering av gallekanalene.

Pasienter tilordnet diett nummer 5. Å spise tillatt grønnsaker, frukt, juice, kompott, gelé, grønnsaksuppe, magert kjøtt, frokostblandinger.

Primær og sekundær biliær cirrose

Gallecirrhose er en spesiell form for cirrhosis (erstatning av normalt levervev med fibrøst og bindevev). Den ledende årsaken til dens dannelse er en langvarig skade på galdeveien og tilstedeværelsen av kolestasessyndrom - et brudd eller avslutning av galleutstrømning.

Det er to former for sykdommen:

• Primær biliær cirrhose.
• Sekundær gallecirrhose.

Disse former for biliær cirrhose varierer i årsaker og kliniske manifestasjoner, og har også ulike behandlingsstrategier.

Primær biliær cirrhose (PBCP)

PBCP er en sakte progressiv leversykdom, utløseren for utviklingen av disse er autoimmune lidelser.

De fleste kvinner blir syke fra en alder av 40 år.

Utbredelsen av sykdommen er liten og er ifølge forskere fra 25 til 150 tilfeller per en million mennesker. Frekvensen av PBTsP i strukturen til alle cirrhose er ca. 7-11%.

Sykdommen ble først beskrevet i midten av XI-tallet, da forskere oppdaget en sammenheng mellom utseende av humpete formasjoner (xanthomer) på hud- og leverpatologi.

Det skal også bemerkes at i et tidlig stadium av sykdommen er det tegn på kronisk kolangitt (betennelse i galdekanaler) uten tegn på skrumplever. Derfor spør noen forskere korrektheten av formuleringen av diagnosen primær biliær cirrhose.

Grunner til dannelsen av PBCP

Etiologien til sykdommen er ikke kjent ennå.

Ofte, når det gjennomføres en undersøkelse hos pasienter med PBCP, oppdages ulike autoimmune sykdommer. Dette tillater oss å uttrykke teorien om nedsatt immunforsvar i kroppen. Også i favør av denne teorien er de dype autoimmune lidelsene oppdaget i laboratorieundersøkelser av slike pasienter.

Som et resultat av den autoimmune reaksjonen skjer progressiv ødeleggelse (ødeleggelse) av gallekanaler i leveren. Deretter erstattes de med det omkringliggende parenkyma i leveren av fibrøst og bindevev.

Det antas at utløsningsmekanismene til den autoimmune reaksjonen er bakterielle eller virale midler.

Rollen av hormonelle faktorer er ikke utelukket, tatt i betraktning den gjeldende forekomsten av sykdommen hos kvinner.

Noen forskere utelukker ikke påvirkning av genetiske og arvelige faktorer.

Autoimmunreaksjon med PBCP

I denne tilstanden begynner menneskekroppen å produsere beskyttende antistoffer mot cellene i eget organ (autoantistoff). I dette tilfellet, mot gallekanalceller.

Normalt kombinerer antistoffer med et fremmed antigen for å danne et immunkompleks, som deretter ødelegges av kroppen. I tilfelle av en autoimmun reaksjon blir cellene i sin egen kropp tatt som et fremmed antigen.

Autoantistoffer produsert som svar på dette binder seg til proteinmolekylene i orgelcellene. Som et resultat av dannelsen av autoimmune komplekser, blir cellene i målorganet ødelagt. I vårt tilfelle er dette målorganet gallekanalen. En destruktiv cholangitt dannes, som en tidlig manifestasjon av denne sykdommen. Derefter utvikles ødeleggelsen av gallekanalceller og hepatisk parenchyma er involvert i denne prosessen. Til slutt er resultatet av slike patologiske forandringer levercirrhose.

Fire stadier av denne sykdommen utmerker seg morfologisk:

1. Kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt - bare gallekanaler i leveren påvirkes.
2. Progresjonen av destruktive prosesser i galdekanalene, dannelsen av foci av fibrøs transformasjon rundt dem. Tegn på kolestase utvikles.
3. Levervev påvirkes, massiv fibrose utvikler seg, galdekanalene konvergerer og deformeres. Uttalte tegn på kolestase.
4. Leverbeten.

Tidlige symptomer

Primær biliær cirrhose i utgangspunktet er asymptomatisk i ca 20% av tilfellene. Sykdommen kan bare mistenkes på grunnlag av laboratorieresultater.

Det tidligste kliniske symptomet er kløe, som forekommer hos nesten alle pasienter.

For det første skjer det periodisk, da er det hele tiden til stede. Øker etter termiske effekter, for eksempel dusj eller bad, og om natten.

Kløe er vanligvis foregått av gulsott. Det kan imidlertid være det eneste symptomet i mange måneder og til og med år. I dette tilfellet er det feilaktige diagnoser, og en person kan være lang og uten behandling behandles av en hudfaglig spesialist (dermatolog).

Mekanisk eller kolestatisk gulsott utvikler seg vanligvis sakte. Intensiteten av den isteriske fargingen av huden er vanligvis liten. Noen ganger kan selv sclera farget. Det forekommer hos omtrent halvparten av pasientene i begynnelsen av sykdommen.

Omtrent 60% av pasientene har hyperpigmentering av huden. For det første er det vanligvis lokalisert mellom skulderbladene, og sprer seg deretter til andre områder av huden.

En tredjedel av pasientene har hudhull - xanthomer (på øyelokkene og rundt øynene, de kalles xanthelasma), som er fete akkumuleringer i huden som oppstår når lipidmetabolismen forstyrres.

De såkalte hepatiske tegnene - vaskulære "stjerner", erytem (rødhet) av palmer og andre - er ekstremt sjeldne. Hos menn, gynekomasti er ofte oppdaget - en økning i brystkjertlene.

En forstørret lever blir observert hos nesten alle pasienter. Det er vanligvis uskarpt, og i remisjonfasen kan leveren til og med krympe til nesten normal størrelse.

Milten er forstørret i mer enn halvparten av tilfellene, og som leveren, kan den reduseres i ettergivelsesfasen.

Ofte bekymret for smerter i bein, ledd, nedre rygg, noe som indikerer prosessen med demineralisering av beinvev.

Nesten alltid observeres ikke-spesifikke symptomer som smerte i riktig hypokondrium, manifestasjoner av dyspeptisk syndrom (kvalme, oppkast, flatulens, avføringssvikt etc.). Ofte stiger kroppstemperaturen opp til feber.

Symptomer på det asthenovegetative syndromet er identifisert: svakhet, anoreksi, rask tretthet, etc.

Symptomer på sen scenen

Tilstanden forverres, gulsott øker, manifestasjoner av dyspeptisk og asteno vegetative syndrom øker. Kroppstemperaturen kan nå høye verdier.

Inturiteten av kløe utvikler seg. Imidlertid svekkes det i terminalfasen, og med utviklingen av leversvikt kan forsvinne helt. Derfor er en reduksjon i manifestasjonen av dette symptomet, paradoksalt, et dårlig prognostisk tegn.

Endrer hudtilstanden. På steder med hyperpigmentering, tykker den og grover opp til tett ødem, spesielt uttrykt på håndflatene og føttene. Det er en annen type utslett. Det kan være fokus på depigmentering - hudbelysning, som ligner vitiligo.

På grunn av et brudd på gallsekresjon og tarmfunksjon utvikler malabsorpsjonssyndrom. Dette forstyrrer absorpsjonen av vitaminer, spesielt fettløselige (A, D, E, K), mineraler og næringsstoffer. Manifisert av hyppige, flytende og fete avføring, tørst, tørr hud og slimhinner utvikler seg. På grunn av mangel på absorpsjon av kalsium og andre mineraler, danner skjelettene for osteoporose - beinfraghet, tennene er skadet og faller ut. Utmattelse utvikler seg, noen ganger ganske uttalt.

Portal hypertensjon utvikler, et av tegnene som er åreknuter i spiserøret og magen.

På grunn av unormal leverfunksjon dannes hemorragisk syndrom, som manifesteres ved blødning. Inkludert gastrointestinale og spiserør i spiserøret.

Størrelsen på leveren øker, og i noen tilfeller blir den stor. Det er en økning og milt.

En av de forferdelige sent komplikasjonene ved PBCP er utviklingen av gallekanalkreft - kolangiokarcinom, samt leversvikt.

Beslektede manifestasjoner

Primær biliær cirrhose er også preget av skade på organsystemer.

I nesten alle pasienter oppdages en spesifikk undersøkelse av huden, slimhinner, spyttkjertelen og lakrimalkjertelen - Sjogrens syndrom under en målrettet undersøkelse. Dette syndromet er preget av tørr hud, redusert tåre og som et resultat skader på konjunktiva og hornhinne i øyet. Også avslørt kronisk lesjon av spyttkjertlene - kusma og andre manifestasjoner. Spredningsprosessen innebærer slimhinne i nesen, svelget, strupehodet, luftrøret, bronkiene, organene i mage-tarmkanalen (GIT), etc.

Gastrointestinale lesjoner manifesteres i dysfunksjon av duodenal og tynntarmen på grunn av brudd på galleflyt. Det er også mangel på bukspyttkjertel sekresjonsfunksjon.

Forstyrrelser fra det endokrine systemet hos kvinner oppdages i form av ovarie dysfunksjon. Ofte utvikler primær biliær cirrhose i overgangsalder eller etter fødsel eller abort. Sjelden forekommer hypotalaminsvikt, nedsatt funksjon av binyrene.

Patologiske endringer i nyrene og blodkarene (vaskulitt) er også mulige.

Ofte er forskjellige autoimmune tilstander som sklerodermi, reumatoid artritt, Hashimoto thyroiditt, myastheni, etc.

Oftest forekommer primær biliær cirrhose i kombinasjon med autoimmune skjoldbruskkjertel sykdommer - i 23-31% av tilfellene. På andreplass er scleroderma og reumatoid artritt.

Det bør noteres den statistisk hyppige forekomsten av ekstrahepatiske kreft hos pasienter med PBCP. Brystkreft er ofte diagnostisert hos kvinner, og Hodgkin sarkom (lymfogranulomatose) hos menn. Mest sannsynlig er karsinogenese forbundet med nedsatt immunrespons og immundefekt, som er karakteristisk for PBCP.

diagnostikk

I tillegg til kliniske manifestasjoner, bør det tas hensyn til data fra laboratorie- og instrumentundersøkelser.

Ved diagnostisering av blod i et tidlig stadium av PBCP oppdages en økning i ESR og en økning i aktiviteten av kolestase-markør-enzymer: alkalisk fosfatase (ALP), gamma-glutamyltransferase (GGT), leucinaminopeptidase og 5-nukleotidase.

Forstyrrelser av lipidmetabolismen avsløres: merket hyperlipidemi med rådende økning i kolesterolnivå og andre endringer.

Økningen i nivået av bilirubin i blodet er sakte. Imidlertid kan en økning i konsentrasjonen i sen fase overstige normen med en faktor på ti eller mer. Gallsyrenivået stiger.

Viktig vekt i diagnosen PBCV er gitt til identifisering av antimitokondrielle antistoffer (AMA). Disse antistoffene produseres av kroppen til sine egne cellekomponenter (mitokondrier). Det finnes flere typer antigener (M1-M9), som er produsert av AMA, men definisjonen av anti-M2, og deretter anti-M4, M8, M9, er klinisk viktig ved diagnosen PBCP.

Anti-mitokondrielle antistoffer er ofte bestemt i det prekliniske stadium og forsvinner ikke i løpet av sykdommen. Diagnostisk tittel regnes som 1:40 og høyere.

En markant økning i blodnivåer av gammaglobuliner og IgM-konsentrasjoner oppdages. Nivåer av IgG og IgA og immunkomplekser som sirkulerer i blodet, økes moderat.

Instrumentelle forskningsmetoder, som ultralyd, CT, MR, tillater å oppdage uendrede ekstrahepatiske gallekanaler og sørge for at manifestasjonene av sykdommen ikke er forårsaket av obstruksjon (blokkering), for eksempel med en stein.

En viktig metode for å bekrefte en diagnose er en punkteringsbiopsi i leveren med en morfologisk undersøkelse av biopsien. På grunn av dette er det mulig å diagnostisere ikke-purulent destruktiv kolangitt i et tidlig stadium av sykdommen og spesifikke manifestasjoner av gallecirrhose - i et senere stadium.

behandling

Behandlingen av PBCP er kompleks og inneholder flere prinsipper: diett, symptomatisk behandling og korrigering av lidelser i kroppen som forårsaket utviklingen av sykdommen.

I behandlingen av denne sykdommen er veldig viktig riktig diett med inntak av vitaminer og mineraler. Spesiell oppmerksomhet bør tas på inntaket av fettløselige vitaminer - A, D, E, K.

Symptomatisk behandling inkluderer bruk av narkotika som reduserer smertefull intensitet for pasientens kløehud. Til dette formål brukes kolestyramin, bilignin og andre. Korrigering av enzymmangel i bukspyttkjertelen utføres også.

For å påvirke årsaken til sykdomsforringet immunrespons, bruk legemidler som har immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske egenskaper. Slike rusmidler inkluderer glukokortikoider, immunosuppressiva, cytotoksiske stoffer, etc. De har mange bivirkninger og kontraindikasjoner.

Gallsyrepreparater - ursodeoxycholsyre (UDCA) og ademetionin er lovende midler for behandling av PBCP på grunn av deres effektivitet og minimal bivirkninger.

Levertransplantasjon brukes når sykdommen utvikler seg med utseendet på tegn på dekompensasjon av leveren. Men hos pasienter med terminal leversvikt er en slik operasjon meningsløs.

outlook

Gjennomsnittlig levetid for asymptomatisk PBCP er vanligvis 10-20 år. Hvis kliniske manifestasjoner allerede er tilstede, reduseres forventet levealder med nesten halv til 7-10 år.

Når levertransplantasjoner utføres, forbedres prognosen og livskvaliteten. Hvis vellykket, kan denne metoden for behandling levealderen øke med ti år eller mer.

Sekundær gallecirrhose

Denne sykdommen utvikler seg som et resultat av forstyrret utstrømning av galle langs store intrahepatiske eller ekstrahepatiske gallekanaler i lang tid.

Menn blir syk nesten dobbelt så ofte som kvinner. Alderen på den syke er vanligvis 25-50 år.

årsaker til

Forstyrrelser av den normale bevegelsen av galle langs galdeveien kan forekomme av ulike årsaker. Den vanligste mekaniske hindringen (blokkering) av gallekanalens lumen, som oppstår som følge av:

• Dannelsen av steiner med gallestein.
• Malign tumor i bukspyttkjertelen og Vater papilla.
• Konstruksjoner (strengninger) av gallekanaler.
• Inflammatoriske sykdommer i galdekanalen (kolangitt).
• En godartet svulst, oftere - cyster, vanlig galdekanal.
• Konstruksjon og obstruksjon av galdekanaler etter operasjon på dem, galleblæren eller leveren.

Endringer i leveren parenchyma i tilfelle av inflammatoriske sykdommer - hepatitt - kan også hemme strømmen av galle. Disse inkluderer:

• Giftig hepatitt, oftere - medisin, oppstår når du tar medisiner som har en hepatotoksisk effekt.
• Viral hepatitt, som utvikler seg ved leverskader, hepatotropiske virus.
• Alkoholisk hepatitt - på grunn av langvarig alkoholmisbruk.

Sjelden forårsaker at brudd på utløpet av galle kan være noen arvelige sykdommer og misdannelser i galdeveien, for eksempel atresia - fravær eller overvekst av galdekanaler.

I noen ekstrahepatiske sykdommer kan den normale bevegelsen av galde også bli forstyrret: lymfogranulomatose, amyloidose, cystisk fibrose etc.

Utviklingsmekanisme

Ved langvarig brudd på utløpet av galle langs galdevegen i leveren - kolestase, stiger trykket i galdekanaler, deres ødem oppstår. Gallen er "presset ut" i leveren parenchyma rundt kanalene.

På disse områdene dannes nekrose av leverenvevet, som senere erstattes av fibrøst vev. Over tid utvikler cirrhotisk degenerasjon av hepatisk parenkyma. Varigheten av en slik endring kan være fra flere måneder til fem år.

Ved å bli en bakteriell infeksjon, som ofte kompliserer stagnasjonsgalleprosessen, kan det påskynde dannelsen av cirrhose. En slik variant av løpet av sekundær biliær cirrhosis kalles kolangiohepatitt (kolangiogen hepatitt, galdeinfisert hepatitt). Oftest forekommer kolangiogen hepatitt i kompliserte kolelithiasis og galdevektstrengninger.

Den autoimmune reaksjonen spiller ingen rolle i dannelsen av sekundær biliær cirrhose.

symptomer

Først og fremst er de kliniske manifestasjonene av sekundær biliær cirrhose (VBCP) forårsaket av en sykdom som forårsaket en forstyrrelse i den normale bevegelsen av galle langs galdeveien.

Imidlertid er det mulig å skille mellom symptomene som er typiske for utviklingen av cirrose:

• De viktigste manifestasjonene av UCPP er kløe og gulsott. Pruritus oppdages i de tidlige stadiene av sykdommen. I utgangspunktet er det periodisk, men med utviklingen av utviklingen av cirrhosis tar en permanent form.
• Den isteriske fargingen av huden og slimhinner er vanligvis intens. Gulsott har en mekanisk (kolestatisk) type. Sammen med den isteriske fargingen av huden, opptrer fekal misfarging og mørkdannelse av urinen.
• Nesten alltid er det dyspeptisk syndrom, som manifesterer seg ved å bøye, kvalme, oppkast, et brudd på stolen - diaré er ofte funnet.
• Det er symptomer på rus og asteno vegetativt syndrom - en økning i kroppstemperatur, oftere til subfebrile tall, svakhet, tretthet, nedsatt ytelse, etc. Det er en nedgang i kroppsvekt til utmattelse.
• Når en infeksjon er festet og cholangiogen hepatitt dannes, kan kroppstemperaturen nå høye tall, kulderystelser og kraftig svetting. Slike symptomer oppstår som regel noen ganger, og varer fra flere timer til dager.
• Smerte i riktig hypokondrium er alltid tilstede. Intensiteten kan være forskjellig: fra følelsen av tyngde, ubehag i leveren, til utseendet av smerte som ligner biliær kolikk.
• På grunn av brudd på leverens hemostatiske funksjon utvikler hemorragisk syndrom karakterisert ved blødning.
• En leverforstørrelse oppdages - hepatomegali. Leveren er en tett konsistens og ofte smertefull på palpasjon. En forstørret milt er mindre vanlig, vanligvis allerede i det siste stadiet av cirrhosis, som et av tegnene på portalhypertensjon.

Sena tegn omfatter "lever" tegn: telangiektasi (vascular "stars"), palmeres rødhet, sjeldnere - solene (palmar erytem), dilatasjon av venene på den fremre bukveggen etc.

Med fremdriften av cirrhosis, vises tegn på portal hypertensjon. Den hyppigste manifestasjonen er spiserør i spiserøret, noe som kan være komplisert ved blødning fra dem.

Den terminale tilstanden i løpet av sekundær biliær cirrhosis er dannelsen av leversvikt og dets sluttstadium - hepatisk koma.

Diagnose VBCP

Ved diagnostisering er det første som vurderes å være tilstedeværelsen av en sykdom som forstyrrer den normale strømmen av galle. Tidligere kan det være tegn på operasjon på leveren, gallekanalene eller galleblæren.

I laboratorieundersøkelser avslører en generell blodprøve tegn på en inflammatorisk reaksjon: en økning i leukocytter, en akselerert ESR, etc. Slike forandringer er mest uttalt med utviklingen av kolangiogen hepatitt.

I den generelle analysen av urinprotein kan detekteres, gallepigmenter - bilirubin (som maler urin i mørk farge).

I den biokjemiske analysen av blod, øker nivået av kolestase markører: alkalisk fosfatase, gamma-glutamyltransferase og andre. Aktiviteten av alaninaminotransferase (ALT) øker. Karakterisert av en økning i kolesterol, bilirubin på grunn av sin konjugerte fraksjon.

Endringer i proteinogrammet (indikatorer for proteinmetabolisme) observeres: nivået av albumin reduseres, alfa2 og gamma-globulinene øker.

Instrumentale undersøkelsesmetoder er uvurderlige for å identifisere årsakene til brudd på utløpet av galle. Så under ultralydsundersøkelsen (ultralyd) i hepatobiliærsystemet kan du identifisere steiner, svulster, innsnevring av galdekanaler. For å supplere dataene om obstruksjon av galdeveier utføres perkutan transhepatisk kolangiografi og retrograd kolangiopankreatografi.

En punkteringsbiopsi i leveren etterfulgt av en histologisk undersøkelse av biopsien brukes til nøyaktig diagnose.

Endoskopisk undersøkelse av spiserøret og øvre tarmene - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) og også rektum (rektomomanoskopi) brukes til å diagnostisere lesjoner av disse organene under utviklingen av portal hypertensjon i sena stadier av sekundær biliær cirrose.

Behandling og prognose av livet

Hovedformålet med behandlingen av all-purpose VBCP er eliminering av hindringer for normal bevegelse av galle langs galdeveien. Kirurgisk inngrep brukes til dette. Hovedtypene er:

• Choledokotomi - disseksjon av veggen av den vanlige gallekanalen (choledochus).
• Choledokostomi - pålegg av en kunstig fistel av den vanlige gallekanalen med sikte på drenering, vanligvis i tolvfingertarmen.
• Fjerning av calculi fra galdeveien.
• Endoskopisk bougienage - instrumentell gjenoppretting av patency - innsnevringer (strengninger) av galdekanaler.
• Endoskopisk stenting (etablering av en spesiell rammeverk - stent) av den vanlige gallekanalen.
• Ballong dilatasjon (ekspansjon) av galdekanaler.
• Ekstern drenering av gallekanalene.

Etter vellykket kirurgisk korreksjon av årsaken som forårsaket dannelsen av sekundær biliær cirrhose, forbedrer pasientens tilstand betydelig. Forventet levetid for slike pasienter blir gunstigere.

Hvis det er umulig å eliminere årsaken til blokkering av galdeveien, er symptomatisk behandling foreskrevet for pasienter. Gitt hyppig tiltredelse av infeksjon, er det rimelig å bruke antibakterielle midler.

Prescribed medisiner som letter intensiteten av kløe. Avgiftningsbehandling er på vei. Obligatorisk utnevnelse av multivitaminpreparater med mikroelementer.

Indikasjonen for levertransplantasjon er sen fase av sekundær biliær cirrose.

Biliær cirrhose

Gallecirrhose er en kronisk leversykdom som oppstår som et resultat av et brudd på galleutstrømning gjennom den intrahepatiske og ekstrahepatiske galdevegen. Sykdommen kjennetegnes ved progressiv ødeleggelse av hepatisk parenchyma med dannelse av fibrose, som fører til levercirrhose og senere til leversvikt.

I debut av leversykdom utvikler hepatocellulær insuffisiens, og først etter 10 til 12 år følger tegn på portal hypertensjon.

15 - 17% av alle levercirrhose oppstår på grunn av stagnasjon av galle, det er 3-7 tilfeller av sykdommen per 100 000 individer. Den karakteristiske alderen for forekomsten av denne patologien er 20-50 år.

Det er to årsaker til levercirrhose, ifølge hvilken sykdommen er delt inn i primær biliær cirrhose og sekundær biliær cirrose. Kvinner med primær biliær cirrhose lider oftere i forholdet 10: 1. Sekundær gallecirrhose i leveren er oftere menn i forholdet 5: 1.

Sykdommen er vanlig i utviklingsland med lave nivåer av medisinsk utvikling. Blant landene i Nord-Amerika utmerker Mexico seg, nesten alle land i Sør-Amerika, Afrika og Asia, Moldova, Ukraina, Hviterussland og den vestlige delen av Russland utmerker seg blant europeiske land.

Prognosen for sykdommen blir gunstig så snart årsaken til denne patologien er eliminert, hvis årsaken ikke kan elimineres på grunn av individuelle eller medisinske evner etter 15 til 20 år, utvikles leversvikt og er derfor dødelig.

årsaker til

Årsaken til biliær cirrhose er stagnasjonen av galle i kanalene, noe som fører til ødeleggelse av hepatocytter (leverceller) og leverlipuler (morfofunksjonell levernivå). Den ødelagte parenchymen i leveren er erstattet av fibrøst (bindende) vev, som er ledsaget av et komplett tap av organfunksjon og utvikling av leversvikt. Det er to typer biliær cirrhose:

Primær biliær cirrhose oppstår på grunn av autoimmun betennelse i leveren vev. Beskyttelsessystemet i menneskekroppen, bestående av lymfocytter, makrofager og antistoffer, begynner å betrakte hepatocytter som fremmedlegemer og gradvis ødelegge dem, forårsaker stagnasjon av galle og ødeleggelse av orgelparenchyma. Årsakene til denne prosessen er ikke fullt ut forstått. På dette stadiet av medisinutvikling er det flere teorier:

• genetisk predisposisjon: sykdommen i 30% av tilfellene fra en syk mor blir overført til datteren;
• immunitetsforstyrrelser forårsaket av flere sykdommer: reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, thyrotoxicosis, scleroderma;
• infeksjonsteori: utviklingen av sykdommen hos 10-15% av tilfellene bidrar til infeksjon med herpesviruset, rubella, Epstein-Barr.

Sekundær gallecirrhose oppstår på grunn av blokkering eller innsnevring av lumen i de ekstrahepatiske gallekanalene. Årsakene til denne typen skrumplever kan være:

• medfødte eller oppkjøpte anomalier av gallekanalen og galleblæren;
• Tilstedeværelsen av steiner i galleblæren;
• innsnevring eller blokkering av galdekanalens lumen på grunn av kirurgi, godartede svulster, kreft;
• komprimering av galdekanaler ved forstørrede nærliggende lymfeknuter eller inflammert bukspyttkjertel.

klassifisering

På grunn av forekomsten av utslipp:

• Primær biliær cirrhosis;
• Sekundær gallecirrhose.

Childe Pugh-klassifisering av leverenes alkoholcirrhose:

Biljardcirrhose symptomer

Symptomer og rusmiddelbehandling av leversykdommer hos barn

Hepatoprotektorer - disse er legemidler som har en positiv effekt på leveren av leveren - samtidig behandles og beskyttes den.

Dessverre har en liten del av hepatoprotektive legemidler klinisk bevis på en positiv effekt fra deres bruk.

• Hvorfor har barn leverproblemer?
• Hva skal du se etter?
• diagnostikk
• Hepatoprotektorer for de minste
• Galstena
• Gepadif
• legalon
• Liv 52
• Ursosan
• Hepel
• Holenzim
• Essentiale
• Strømfunksjoner

Hvorfor har barn leverproblemer?

I 80% av tilfellene, når barn med magesmerter mottas i resepsjonen, oppdages sykdommer i galdesystemet.

De mest forekommende patologiene i barndommen er gulsott, det vil si et brudd på bilirubinmetabolismen, hepatosplenomegali og leverskade syndromer.

De vanligste leversykdommene hos barn og deres årsaker:

1. Forstyrrelser av bilirubinmetabolismen. Oftest oppstår på grunn av medfødte arvelige sykdommer, med immunologiske konflikter.
2. Dyskinesi i galdeveiene. Oppstår på grunn av et brudd på innervering, men oftere på grunn av et brudd på kostholdet, feil sammensetning og mengde mat (lange mellomrom mellom måltider, snacks, tørr), med nederlaget på barnets kropp med ormer.
3. Medfødt hepatitt. Oppstår på grunn av overføring av intrauterin infeksjon, hvis mor har viral hepatitt B, C.
4. Reye syndrom. Oppstår etter vannkopper, influensa, hvis barnet fikk acetylsalisylsyre. Etter en sykdom øker oppkastet, gulsot, leveren.

Reaktive endringer i leveren. Det er tilfeller der antibiotika, reaktive forandringer dukker opp i leveren, som svar på behandling med steroidhormonemedisiner.

Det er ingen symptomer, så oppdagelsen av sykdommen skjer ved en tilfeldighet, med endringer i blodprøver. Reaktive endringer kan også forekomme etter en viral infeksjon, helminthisk invasjon.

Sekundær fettdystrofi. Årsaker kan være:

• Fedme, overvektig.
• Narkotika (antibiotika, kreft, hormonelle og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler).
• Malabsorpsjon.
• Parenteral ernæring varer mer enn 15 dager.
• Skarpt vekttap av barnet.

Hva skal du se etter?

Det første symptomet sett som ber om ytterligere undersøkelse er forstørret lever eller gulsott. Noen ganger er påskuddet til undersøkelsen tilfeldig identifisert leverforandringer i den biokjemiske analysen av blod.

Symptomene på sykdommen er lik de hos voksne:

• Dårlig appetitt og til og med mangel på det;
• Symptomer på tretthet: gråt, barnet nekter fra en rullende livsstil;
• Fargeendringer i urin og avføring;
• En liten utbuling av den forstørrede leveren på høyre side i overlivet, smerte i dette stedet, som er av permanent natur;
• Yellowness vises på huden og sclera;
• Dyspeptiske symptomer: kløe, kvalme, forstoppelse;
• Noen ganger er det feber, barnet mister vekten;
• Hemorragisk diatese;
• Ekstrahepatiske tegn (symptomer): Levertunge, leverpalmer, hår og neglerendringer. Det kan være smerte i leddene, forstørrede lymfeknuter;

diagnostikk

Metoder for undersøkelse som må passere for å kunne utføre en diagnose:

1. KLA.
2. Biokjemisk analyse av blod.
3. Koagulasjon.
4. Elektroforese av blodproteiner, sedimenttester, immunologisk forskning, bestemmelse av spesifikke levermarkører.
5. USA.
6. Survey X-ray.
7. Angiografi av fartøyene.
8. I mer alvorlige situasjoner utføres laparoskopi og biopsi, noe som gjør det mulig å se endringer på mobilnivå.

For å utelukke Gilbert syndrom utføres en test med fasting, fenobarbital, nikotinsyre.

Hvilken lege å kontakte? Først og fremst er det nødvendig å besøke barnelege, da leder han ham til en hepatolog, en gastroenterolog.

Vær oppmerksom på! I tilfelle av leversykdom hos barnet, er det også nødvendig å vise et økolog for å undersøke øyets fremre kammer.

Hepatoprotektorer for de minste

Å velge en hepatoprotektor for et barn er en vanskelig oppgave, siden de alle har aldersbegrensninger. Du bør ikke selvmedisinere uten lege resept, men du kan bli kjent med moderne stoffer, sammenligne pris og bivirkninger nedenfor:

Galstena

Legemidlet lindrer symptomer forårsaket av kramper, smerte. Det er indisert for hepatitt, galdeblæresykdommer, som brukes til å gjenopprette barn etter behandling med antibiotika, kjemoterapi.

Løst fra fødselen.

Til 12 måneder er det foreskrevet for en halv tablett / 1 dråpe, fra år til 12 år - en halv tablett / 5 dråpe, for ungdom - en tablett / 10 dråpe. Tre ganger om dagen.

Tilgjengelig i dråper - en flaske med 20, 50, 100 ml, 12 tabletter i en blisterpakning (i en pakning med 1 til 4 blister).

Kontraindikasjoner: allergi mot stoffets komponenter.

Pris: 300 gni. for en blister.

Gepadif

Indikasjoner: hepatitt, cirrhosis, steatosis, dysfunksjon, som forårsaket medisiner.

Tillat etter 7 år.

Tilordnet 1 eller 2 kapsler to ganger daglig / 1 flaske per dag.

Kapsler (10, 30, 50 og 100 per pakning), flasker med 5 og 10 per pakning.

Kontraindikasjoner: intoleranse mot stoffet.

Pris for 50 kapsler - 4000 rubler.

legalon

Indikasjoner: skader, hepatitt, giftig skade forårsaket av medisiner, metabolske dystrofiske lidelser.

Løst fra fødselen.

Doser: ½ - 1 kapsel, piller tre ganger om dagen; en halv skje en dag.

Produserer i form av dragees 20, 100 og 400 pakninger, kapsler i en eske med 20, 30 eller 60 kapsler, suspensjon - 450 ml i en flaske.

Ingen kontraindikasjoner.

Pris for 60 kapsler - 720 rubler.

Liv 52

Indikasjoner: med anoreksi, vekttap og appetitt hos barn, smittsom og giftig hepatitt, dystrofiske lidelser, for profylakse under behandling med medisiner, med rekonvalesens etter alvorlige forhold, operasjoner, behandling av onkologi.

Det er tillatt fra 2 år i form av dråper, fra 6 i form av tabletter.

1-2 tabletter doseres tre ganger daglig, 10-20 dråper daglig.

Tilgjengelig i tabletter på 100 stykker og i flasker på 60 og 120 ml.

Kontraindikasjoner: Overfølsomhet overfor stoffet.

Pris for 100 stk. - 250 rubler.

Ursosan

Indikasjoner: biliær cirrhose, cholelithiasis, hepatitt, cystisk fibrose, forebygging etter bruk av hormonelle og antibakterielle stoffer.

Tillatelse til bruk etter 2. år av livet.

Dosert 10-20 mg aktiv ingrediens per barns vekt.

Tilgjengelig i kapsler - i en blister på 10 stk., I en eske med 1, 5, 10 blister.

Kontraindikasjoner: akutt cholecystitis, fullstendig obstruksjon av galdeveiene, smittsomme sykdommer i galleblæren, nyre- og leversvikt, dekompensert cirrhosis,

Pris: ca 800 rubler. For 5 blister kan du kjøpe lignende innenlandske rusmidler, de er billigere og har lavere dosering, noe som øker behandlingsvarigheten.

Hepel

Indikasjoner: noen leversykdom, lindrer spasmer, forbedrer galleblæren.

Tillatelse til bruk fra nyfødte perioden.

Barn opptil tre år er malt til pulver og gir med en væske i en kvart tablett, etter tre år i en hel tablett.

Pakning med 50, 250 tabletter, i ampuller - 1, 5, 50, 100 ampuller per boks.

Kontraindikasjoner: intoleranse mot hepatitt. Barn bør tas under tilsyn av en lege med forsiktighet.

Pris: 400 rubler. for 50 tabletter.

Holenzim

Indikasjoner: kronisk hepatitt, cholecystitis, andre sykdommer i fordøyelseskanalen, stoffet forbedrer strømmen av galle, aktiverer fordøyelsesprosessene.

Tillatelse til bruk etter 12 år.

Dosert 1 tablett 1-2 ganger om dagen.

Tilgjengelig i 20, 30, 50 tabletter per boks,

Kontraindikasjoner: akutt pankreatitt, obstruktiv gulsott.

Pris for 20 tabletter - 100 rubler.

Essentiale

Indikasjoner: skrumplever, fett hepatose, hepatitt, hepatisk koma, lidelser i organet som forårsaket sykdommer i andre indre organer, giftige forandringer som forårsaker legemidler.

Alkoholløsning er forbudt å bruke til 18 år, tabletter må tas etter 12 år.

Ta 2 kapsler tre ganger om dagen.

Tilgjengelig i 30 og 100 kapsler per pakke.

Kontraindikasjoner: Individuell intoleranse.

Pris: 400 rubler. for 30 tabletter.

Strømfunksjoner

I et barn med sykdommer i fordøyelsessystemet, er det viktig å holde seg til en seks diett diett for å normalisere den fysiologiske utløpet av galle.

Daglig kaloriinnhold bør forbli normalt, som et sunt barn.

Endringene gjelder også måten maten er forberedt på for barnet: det er nødvendig å koke, bake, dampkoke produktene.

Det er ønskelig å inkludere i dietten mat rik på diettfibre, lipotropisk og metionin: kli, cottage cheese, egghvite, havregryn, torsk.

Du bør ikke helt begrense forbruket av fett, du kan spise i vanlige aldersdoser, smør er tillatt, alle slags vegetabilske oljer.

• Kjøttbøtter.
• Kål.
• Nepe.
• Utelukkende stekte matvarer, spesielt i breaded.
• Veldig kalde drikker og mat.
• Krydderier og krydder (løk, hvitløk, pepperrot, sennep, eddik, pepper, etc.).
• Sopp.
• Hermetisert kjøtt, pølser, røkt kjøtt.
• Søt deig.
• Desserter med krem.
• Stekt paier, pannekaker.
• Kaffe og kakao.
• Sjokolade.

1. Med kjøpte leversykdommer kommer det som regel en full gjenoppretting av barnet. Når en arvelig form vanligvis er nødvendig kirurgisk inngrep, kan fullstendig gjenoppretting i de aller fleste tilfeller ikke oppnås.
2. Reaktive endringer i barnets lever kan behandles, gjør ikke prognosen for livet verre, og trenger ikke behandling.
3. Behandling av sykdommer i fordøyelsessystemet første ting bør startes med riktig ernæring.

Hvorfor vises menn med skrumplever?

Leveren er det viktigste organet i kroppen vår, så hvis det lider av alvorlige patologiske prosesser, som for eksempel cirrhosis, bør du vente på det mest ugunstige resultatet. Ved cirrose blir sunt vev erstattet av fibrøst bindevev. Cirrose hos menn er mye mer vanlig. Det er kjent at ni av ti tilfeller av denne sykdommen faller på menn. Denne sykdommen kan forårsake død etter 4-5 år av utviklingen. Så hva er levercirrhose og hva er symptomene hos menn? Hva kommer denne sykdommen fra?

Er kurset og de første tegn på skrumplever hos menn og kvinner forskjellige? En person med denne diagnosen sies å ha "ferdig med å drikke" før. Og den ukontrollerte bruken av alkohol er faktisk en av grunnene til utviklingen av denne sykdommen. Men det er fortsatt mange faktorer som kan føre til denne patologien. Årsakene til levercirrhose er svært forskjellige.

Leveren kan enten øke eller redusere i størrelse. Det føles tett og humpete.

Årsaker til cirrose hos menn

Åtti prosent av cirrose hos menn oppstår på grunn av alkoholisme og viral hepatitt. Denne sykdommen kan også forårsake:

• Hepatitt autoimmun karakter. Denne sykdommen oppstår når en svikt i immunsystemet. I dette tilfellet produserer kroppen stoffer som kan skade kroppen;
• metabolske betennelser. Disse sykdommene er ganske sjeldne, de kan være forårsaket av genetiske feil som Wilson-Konovalov sykdom, en-mangel - antitrypsin, hemokromatose;
• kolestase, som varer lang tid - en tilstand forårsaket av blokkering av de ekstrahepatiske og intrahepatiske gallekanalene;
• giftig forgiftning, inkludert rusmidler;
• levervein blokkering;
• I to av ti tilfeller kan årsaken ikke opprettes. Disse er såkalte kryptogene skrumplever.

Blant viral hepatitt anses hepatitt C som den farligste, da det fører til sykdomsutviklingen hos både menn og kvinner i nesten 97 prosent av tilfellene. Den insidiousness av denne sykdommen er at den nesten alltid er asymptomatisk, men etter 10-20 år diagnostiseres pasienten med levercirrhose.

Hyppige tilfeller av utviklingen av denne sykdommen av medisinsk opprinnelse, som skyldes langvarig bruk av midler, skadelig effekt på hepatocytten. Medfødt prosess utvikler seg med genetiske abnormiteter. Metabolske sykdommer kan føre til metabolisk-fordøyelsescirrhose. Hvis gallen lekker, er det vanskelig å utvikle sekundær biliær cirrhose. Sykdommen kan utvikle seg et og et halvt år etter forekomsten av stagnasjon. Primær biliær prosess anses å være en sykdom med en ukjent etiologi.

Hva skjer

Hvordan manifesterer cirrhose hos menn? Alle endringer i menns kropp ser ut som kvinner. Kroppen kan ikke fullt ut fungere på grunn av endringer i strukturen. Når dette skjer, gjøres følgende:

• Produksjon av plasmaproteiner er forstyrret;
• proteiner som er involvert i blodkoagulasjon syntetiseres ikke normalt;
• giftige stoffer er ikke nøytralisert.

I tillegg til disse endringene øker trykket i portalvenen. Dette skyldes komprimering av de minste hepatiske karene av bindevev, som har vokst og erstattet normalt. I denne forbindelse begynner blodbanen å omgå organet og går gjennom collaterals. Derfor ekspanderer hemorrhoida vener og spoler i navlen, så vel som i den nedre delen av spiserøret. Ofte skjer alvorlig blødning. Galle kan også ikke flyte normalt. På grunn av dette utvikler gulsott.

Tegn på cirrhosis hos menn

Det er kjent at menn lider av denne sykdommen oftere. Dens symptomer i det sterkere kjønn er ikke mye forskjellig fra manifestasjonene i den svake halvdel av menneskeheten. Men likevel er det forskjeller. De første symptomene på cirrose hos menn ligner ikke denne sykdommen. Når skrumplever i første fase kan manifestere slike tegn:

• redusert appetitt og plutselig vekttap;
• svakhet;
• tyngde og smerte i riktig hypokondrium eller i epigastrium;
• Mennets lever og milt er større enn normalt.

På dette stadiet er symptomene karakteristiske for cirrhosis få. Når sykdommen utvikler seg, forverres pasientens tilstand. Han har mer alvorlige symptomer som er karakteristiske for cirrose. Den siste fasen av sykdommen er preget av:

• en reduksjon i leverstørrelsen;
• Magen er forstørret, da væske (ascites) bygger opp i det, og beina og armene kan svulme;
• I navlestrengen vises et vaskulært mønster i form av et maneterhodet. Utseendet er forbundet med dilatasjon av venene på den fremre veggen av magen;
• skuldre, bryst, rygg og palmer er dekket med rødlige edderkopper;
• hos menn med skrumplever er de karakteristiske symptomene forsvinner av hår i armhulene og puber, impotens utvikler seg;
• Den hyppige smerten i hodet bekymrer seg, oppmerksomheten og minnet reduseres. Dette skyldes forgiftning av legemet med skadelige stoffer som leveren ikke kan desinfisere.
• Under gastroskopi kan du se utvidelsen av esophagusårene;
• hyperbilirubinemi og hud kløe kan oppstå.

Levercirros, hvis symptomer hos menn er noe annerledes enn manifestasjoner hos kvinner, er en uhelbredelig sykdom, det går stadig framover. Dens komplikasjoner er spesielt farlige. Men i de tidlige stadiene kan strømmen styres. For å gjøre dette må en person holde seg til en diett, observere det daglige diett og følge alle medisinske avtaler.

Perioden med alvorlige symptomer

Videre blir cirrose hos menn stadig vanskeligere: de to hovedsyndromene som er karakteristiske for denne sykdommen, vokser - portal hypertensjon og hepatocellulær svikt.

Portal hypertensjon er assosiert med en økning i trykk i portalvenen. Dette syndromet er preget av ascites, hvor væske akkumuleres i bukhulen, så vel som splenmegali og tegn på et "medusinhode". Ascites er preget av en stor mage, pustevansker, tyngde og tverrhet i magen. "Medusina head" er et vaskulært mønster som divergerer fra navlen i forskjellige retninger, en slags vein plexus.

Hepatocellulær svikt karakteriseres av nedsatt leverfunksjon assosiert med cellens død. Blodstimulerende og avgiftningsevner er svekket. Først begynner kapillærene bløt, tannkjøtt, små hematomer, selv når de blir rørt.

På grunn av dårlig avgiftning begynner toksiner å samle seg i tarmen, utskilles gjennom dermis. En mann klager på tørr hud og kløe. Dysbakterier og hepatisk encefalopati kan forekomme. Et symptom på hepatisk encefalopati forstås som redusert minne, intelligens, endringer i karakter og oppførsel (pasienter kan bli aggressive eller tårefulle), dårlig søvn, mareritt. Intoxikasjon kan føre til plutselig feber.

Symptomer på rusmidler manifesteres av progressiv, økende ulempe, uopphørlig kvalme, oppkast fra tid til annen. Pasienten mister vekten raskt og raskt. Samtidig øker magen enda mer. På dette stadiet er det ofte stagnasjon av galle, slimhinner og hud blir gulsot, kløe øker.

Symptomer på sluttfasen

Den terminale stadiet av cirrose hos menn er preget av den maksimale utviklingen av alle symptomer. Livstruende komplikasjoner kan forekomme. Ødem i bukhulen er enda mer uttalt: Abdomen på bakgrunn av en emaciert kropp ser bare stor ut. Huden er tørr, blabby, jordgrå i farge, med hår og små hematomer. Tilstanden til en mann i denne perioden kan vurderes som ekstremt alvorlig. Ofte faller pasientene inn i leveren koma eller dør fra flere magesmerter. Hvordan behandle skrumplever hos menn på dette stadiet? Som regel er alle metoder allerede ineffektive.

Hvor lenge kan en mann leve med symptomer på cirrhosis

Hvordan kan en syk mann med skrumplever i et forsømt stadium, ses på bildet på Internett. Hvor mange menn lever med cirrhosis, og hvor mange av det rettferdige kjønn?

Cirrhose hos menn, spesielt hvis den stammer fra alkohol, har et mer gunstig kurs. Hos kvinner er følsomheten til hepatocytter på virkningen av toksiner, spesielt etanol, høyere.

Hvis en representant for den sterke halvparten er diagnostisert med cirrose, og han følger ikke anbefalingene fra legene, lever han vanligvis ikke i tre år. Hvis sykdommen er komplisert av encefalopati, kan pasienten leve i mer enn ett år.

Hvis sykdommen er forårsaket av viral hepatitt, fortsetter den mer aggressivt, spesielt i kombinasjon med alkohol og narkotikaavhengighet.

Eldre og svekket menn har en dårligere prognose. I tillegg, i alderen, har sykdommen strekninger som regel i mange år og er i neglisjert grad.

konklusjon

Leverbeten er ikke uten grunn ansett å være en sykdom hos menn: ut av ti tilfeller av tilfeller sto ni for dem. Manifestasjonene av denne sykdommen i det sterkere kjønn er noe forskjellig fra symptomene hos kvinner. Denne sykdommen har et kronisk relapsing kurs og forkorter livet for en mann betydelig. Cirrhosis er umulig å helbrede helt, men hvis du starter behandling i tide og følger en diett, kan du øke remisjonen betydelig.

video

Symptomer og behandling av gallecirrhose

Den cirrhotiske skade på leverenceller er klassifisert i henhold til årsakssfaktoren i primær og sekundær patologi. Biliærcirrhose i leveren av den primære typen fremkaller autoimmune reaksjoner i kroppen. PBC utvikler seg i kronisk form og er preget av betennelse i galdekanaler med utvikling av kolestase. De viktigste symptomene er kløe og gulsott av huden, svakhet, smerte til høyre i intercostalområdet. Diagnostisert av blodprøver og leverforsøk. Behandlingen er kompleks med bruk av immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske teknikker mot bakgrunnen av gallsyreinntak.

Leversykdom ledsages ofte av riper, guling av huden, smerte bak ribbenene.

Generell informasjon om BCP

Bilvevecirrhose i leverenvevet er en kronisk patologi med ICD-koden K74, som skyldes et brudd på gjeldende galle gjennom leverkanaler som ligger i og utenfor organet. PBC er ledsaget av progressiv ødeleggelse av parenchymen med erstatning av skadet vev med fibrin. Slike prosesser fremkaller cirrotisk lesjon og leverdysfunksjon. Etter 10-11 år vises symptomer på portalhypertensjon.

I ca 15-17% av tilfellene i tilfeller av sykdom er årsaken til utviklingen av patologi biliærstagnasjon. I fare - folk 20-50 år. Oftere forekomst av sykdommer blant befolkningen i land med et svakt nivå av medisinutvikling.

Prognosen vil være gunstig når årsakene til cirrose blir behandlet, noe som nesten er umulig. Derfor, i gjennomsnitt, etter 18 år, dør pasienten fra leversvikt og andre komplikasjoner. Ifølge vitnesbyrd er tilegnet funksjonshemming, siden det ikke er mulig å kurere sykdommen.

klassifisering

I henhold til typen årsaksmessig faktor er det to typer skrumplever:

1. Primær biliær cirrhose (PBC). Denne form for syke kvinner oftere. Sykdommen kjennetegnes av overvekst av galdekanaler med nedsatt gallestrøm, død av hepatocytter og fremdrift av fibrose og kolestase.
2. Sekundær galde sykdom i leveren. De fleste tilfeller er registrert blant mannlige befolkningen. Det er provosert av langvarig hindring av galdekanaler, som ligger utenfor leveren, og kronisk forstyrret utstrømning av galle.

Beskrivelse av primær biliær cirrhose

Biliær primær leversykdom oppdages ofte hos kvinner i førtidspensjon og pensjonsalder.

Primær biliær cirrhose med ICD K74 kode karakteriseres av naturens autoimmunitet. Det begynner med manifestasjon av symptomer på destruktiv, men ikke-purulent betennelse i galdekanaler. I lang tid manifesterer seg ikke bare blodprøver. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er spesifisiteten av forstyrrelsene forbundet med en reduksjon i utløpet av galle fra leveren, som begynner å korrodere vevet, forårsaket cirrhose og redusert orgelfunksjon, manifestert. Samtidig blir gallekanalene inne i leveren ødelagt: interlobular og septal.

Blodkirrhose påvirker ofte kvinner i aldersgruppen 40-60 år. Vanlige komplikasjoner er ascites, diabetes mellitus, revmatoid artritt, portal hypertensjon, åreknuter og hjerne og hjerne dysfunksjon (encefalopati).

stadium

PBC utvikler seg i etapper:

• I. Det stadium hvor betennelse oppstår bare i galdekanaler uten utvikling av purulente prosesser. Små og mellomstore kanaler med svak fibrose og stagnasjon av galle blir gradvis ødelagt. I bulk er det kun diagnostisert på grunnlag av blodprøver. Det eneste stadiet hvor sykdommen kan fullstendig helbredes.
• II. Et stadium preget av spredningen av betennelse utenfor kanalene ved å redusere antall sunne veier. Som et resultat er utgangen av galle fra leveren blokkert og dets opptakbarhet øker i blodet.
• III. Stage når antall sunne hepatocytter i kroppen minker med utvikling av aktiv fibrose. På grunn av fortykkelsen av leveren og utviklingen av arrvæv, presses portalvenen med utseendet av hypertensjon.
• IV. Et stadium hvor stor eller liten cirrhose utvikler seg.

Årsaker og risikofaktorer

Primær biliær cirrhose oppstår når immunsystemet begynner å produsere spesifikke antistoffer som angriper sitt eget friske vev (for cirrhose, spesielt i galdekanaler). Det er ingen bestemt liste over grunner som fremkaller utviklingen av auto-aggressive lidelser i kroppen. Det antas at årsaksmidlene til auto-aggressive patologiske prosesser kan være:

• viral eller bakteriell infeksjon;
• svingninger i hormonelle nivåer;
• hvilket som helst annet autoimmunt syndrom, for eksempel reumatoid artritt, sjogrens sykdom, krysssyndrom, skjoldbruskkjertel, tubulær acidose av nyrene.

Ikke den siste rollen spilles av en slik grunn som genetisk predisposisjon.

Hva skjer

Primær biliær cirrhose utvikler seg mot bakgrunnen av følgende karakteristiske kroppsreaksjoner:

Med PBC produserer immunsystemet antistoffer som er aggressivt innstilt til friske leverceller.

1. Autoaggressive sykdommer som påvirker gallekanaler. Immunsystemet begynner å produsere bestemte autoantistoffer mot de interlobulære og septal intrahepatiske kanaler og starte mutasjonen av T-lymfocytter. Aseptisk betennelse i den destruktive typen fremkalles av negative effekter på galdeceller. De viktigste antistoffene med den ledende patogenetiske verdien er elementene i M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA og andre immunkomplekser. For å bestemme nivået i kroppen kan det være konkrete analyser.
2. Klemme de ekstracellulære bindingsmembranproteiner på epitelceller i biliøret, som forårsaker skade på deres cellulære struktur (cytolyse).
3. Utseendet til en forsinket overfølsomhet mot cytolyse av galdekanaler i leveren.
4. T-lymfocytdysfunksjon, med sikte på å øke aktiviteten i forhold til sunne komponenter i biliøret.
5. Mislykket metabolisme av gallsyrer, som provoserer dets absorpsjon i blodet og omgivende vev med utvikling av betennelse, fibrose og levercirrhose.

Symptomer på PBC

Hva kan klinikken for primær biliær cirrhosis? Det er:

Slike farlige lidelser som PBC kan i utgangspunktet ikke gi eksplisitte signaler om seg selv.

• asymptomatisk;
• svak;
• raskt progressive symptomer.

Asymptomatisk PBC oppdages bare som følge av slike endringer i kliniske tester:

• alkalisk fosfatase hoppe;
• økt kolesterol;
• tilstedeværelsen av AMA.

I andre tilfeller utvikles tidlig og sent symptomer.

Tidlig klinikk

Den første fasen av primær biliær cirrhose manifesteres av følgende symptomer:

• Kløende hud. Oppstår umiddelbart med jevne mellomrom, og alarmer deretter hele tiden. Øker når overopphetet, skylles med vann og om natten. Kløe er det eneste tegnet i mange år eller før gulsot.
• Mekanisk eller kolestatisk gulsott. Den utvikler sakte med lav intensitet. Guling er mulig bare sclera. Det utvikler seg i halvparten av pasienter med galde cirrhose.
• Hyperpigmentering av dermis. Det forekommer hos 60% av pasientene og er lokalisert i det interscapulære området med gradvis dekning av andre deler av kroppen.
• Xanthomas - fete akkumulasjoner på øyelokkets hud mot en bakgrunn av metabolske sykdommer.

• Hepatiske tegn. Sjelden utviklet og manifestert i form av vaskulære "stjerner", røde palmer, forstørrede bryster (hos menn).
• Palpabel, men uskarpe forstørrelse av leveren og milten. Vanligvis blir kroppens størrelse gjenopprettet til normen i forbedringsfasen. Dynamikk kan spores ved hjelp av ultralyd.
• Tap og smerte i nedre rygg, bein, ledd og mangel på mineraler i beinvevet.
• Endrede blodprøver for biokjemi, leverenzymer.

Hva er noen ikke-spesifikke symptomer?

• smerte i høyre intercostal plass;
• dyspepsi i form av kvalme, oppkast, flatulens, diaré (forstoppelse);
• temperaturstigning - fra subfibralitet til feberaktig tilstand;
• svakhet, nektet å spise, raskt overarbeid.

De virker alt på en gang eller gradvis, ofte som minner om kronisk cholestatisk type hepatitt.

Senere symptomer

Etter hvert som den primære biliærcirrhosen utvikler seg, er det en økning i det ikke-spesifikke kliniske bildet, kløe. Men hvis kløen av dermis er redusert, signaliserer det utløpet av sluttstadiet, når leversvikt øker og risikoen for død av pasienten øker.

Det er en modifikasjon av tilstanden til dermis i steder med økt pigmentering. Det er en fortykkende, grov, tett hevelse (spesielt i palmer og føtter). Det er utslett og bleket hud.

På bakgrunn av en funksjonsfeil i galde- og tarmfunksjonen, oppstår tegn på malabsorpsjonssyndrom - en reduksjon i absorpsjon av vitaminer, spesielt av den fettløselige gruppen (A, D, E, K), mineraler og nærings-komplekser. vises:

Manifestasjonen av PBC i senere stadier manifesteres ved tørking av slimhinner og integrasjoner, nedsatt avføring og alvorlig tretthet.

• hyppige tarmbevegelser med væske og fekale masser;
• sterk tørst;
• tørr hud og slimhinner;
• økt skjørhet av bein, tenner;
• alvorlig utmattelse.

Tegn på portalhypertensjon øker med utvikling av åreknuter i magesekkets og magesekkens vegger. Siden leverdysfunksjonen forverres, utvikler hemorragisk syndrom med blødningsutviklingen, oftere fra mage-tarmkanalen og spiserøret i spiserøret. Dette øker kraftig lever og milt.

Komplikasjoner og samtidige manifestasjoner

Da primær biliær cirrhose utvikles, blir alle organer og systemer gradvis påvirket med utbruddet av ulike sykdommer. Hva er de vanligste gruppene av patologier?

• Spesifikke lesjoner av dermis, slimhinner, talgkjertler og spyttkjertler, forenet med en felles betegnelse - Sjogren syndrom.
• Patologiske endringer i mage-tarmkanalen med nedsatt funksjon av tolvfingertarm og tynntarm, samtidig som antall inkommende galle for fordøyelse, pankreas dysfunksjon reduseres. Problemer identifiseres ved hjelp av ultralyd.

• Feil i det endokrine systemet (oftere hos kvinner). Manifest dysfunksjon av eggstokkene og binyrebarken, hypotalaminsuffisiens.
• Endringer i nyrene og blodårene med utvikling av vaskulitt.
• Kreft i galdekanalen - kolangiokarcinom.
• Leverinsuffisiens, alvorlige former for hepatitt.

Tilknyttede sykdommer - diabetes, sklerodermi, reumatoid artritt, Hashimoto thyroiditt, myasthenia og andre. Auto-aggressive skjoldbruskkjertel patologi, sklerodermi og leddgikt er vanligere.

Mindre vanlig diagnostisert ekstrahepatisk kreft på bakgrunn av immunfeil i PBC:

• hos kvinner, svulster i brystkjertelen;
• hos menn, Hodgkin sarkom.

diagnostikk

Tidlige diagnostiske indikatorer for primær biliær cirrhose - avvik fra normen i blodprøver for biokjemi. observert:

• alkalisk fosfatasehopp, bilirubin, aminotransferase, gallsyrer;
• økt kobber og jern;
• tegn på hyperlipidemi med økt kolesterol, fosfolipider, b-lipoproteiner;
• øker konsentrasjonen av antigen IgM og IgG.

Instrumental diagnostiske metoder for PBC:

• Ultralyd av det berørte organet;
• MRI av galdekanaler i og utenfor leveren;
• biopsi med strukturell analyse av vev.

For å utføre en differensial diagnose av strenge, utføres tumorer, gallestein, skleroserende kolangitt, auto-aggressiv hepatitt, karsinom i kanalene inne i organet, hepatitt C:

• gonor ultrasonografi;
• hepatobiliære scintigrafi;
• retrograd eller direkte kolangiografi.

behandling

Primær biliær cirrhose behandles av en hepatolog på grunnlag av komplisert terapi med utnevnelsen av:

Å leve med PBC innebærer å gi opp dårlige vaner, slanking, forebygging av tradisjonell medisin.

• immunosuppressive midler, antiinflammatoriske og antifibrotiske stoffer, produkter med gallsyrer;
• dietter rik på protein og redusert fett;
• symptomatisk behandling;
• adjuvante terapi folkemidlene.

Vaksinering av pasienter med cirrhose er mulig hvis det er risiko for utvikling av hepatitt A og B. I ekstreme tilfeller utføres levertransplantasjon i henhold til indikasjonene på diagnostisering av pasientens tilstand.

diett

Behandling av primær biliær cirrhose er basert på diettinntak. Effektiviteten av hele terapien avhenger av riktigheten av den valgte dietten.

1. strenge men næringsrik diett med et kaloriinnhold på 2500-2900 kcal;
2. unngå skadelige (fettstoffer, smaksatt, kolesterol) matvarer, meieriprodukter og honning;
3. berikelse av dietten med grønnsaker og frukt;
4. bruk av varme, ikke kalde retter i små porsjoner;
5. fraksjonelle måltider - fra 5 ganger om dagen;
6. Foretrukket varmebehandling - Tilberedning på brannen, damping, i det minste - Steking i ovnen.
7. drikke rikelig med vann - fra 2 liter vann per dag;
8. holder faste dager på grønnsaker eller frukt - 1 gang på 14 dager.

Cirrhose blir typisk behandlet med en diett basert på tabell nr. 5a, men hvis ascites fremkommer, overføres pasienten til et saltfritt bord nr. 10.

Symptomatisk behandling

Det mest ubehagelige symptomet på primær biliær cirrhosis er kløe. For å eliminere det, gjelder:

• "Kolestyramin", "Colestipol" - for binding av gallsyrer og utgang fra hepato-tarmkanalen;
• "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrexon", "Cimetidin", "fenobarbital"
• å indusere leverenzymer og redusere kløe;
• plasmaferese, UV-stråling.

Motta medisiner for PBC er rettet mot å forbedre utgangen av galle, senke riper på huden, forbedre immunsystemet.

For hyperlipidemi med xanthomer, kolestyramin, klofibrat eller glukokortikoider foreskrives. Flere økter av plasmaferese lindrer xanthomatose av nerveender. Det anbefales å forbedre absorpsjonen av nyttige stoffer og stabilisere prosessene med utmattelse med sinkpreparater og multivitaminer med et mineralkompleks. Med en bestemt mangel på et bestemt vitamin, er dets intravenøse væsker foreskrevet.

Spesifikke legemidler

Til tross for fravær av en bestemt liste over provokatører for utvikling av biliær cirrhose, er preparater foreskrevet for å undertrykke immunresponsen, for å binde kobber, for å forhindre dannelse av kollagen.

De valgte stoffene er:

• ursodeoxycholic acid - effektiv med langvarig behandling for å støtte fordøyelsessystemet
• "Metotrexat" - for å forbedre blodbiokjemi, redusere kløe, forbedre effektiviteten;

Resten av valget av medisiner utføres individuelt med en grundig vurdering av forholdet mellom fordeler for risiko. Feil valgt medisinering er fyldt med utvikling av bivirkninger, forverrende sykdomsforløpet og komplikasjoner.

transplantasjon

Indikasjoner for kirurgi:

• rask progresjon av primær biliær cirrhose (stadium IV);
• utvikling av ascites, cachexia, encefalopati, osteoporose;
• blødning fra åreknuter i magesekkets mage eller mage;
• dramatisk reduksjon i forventet levealder.

Graden av behov for transplantasjon lar deg bestemme Childe-Pugh-skalaen, designet for å vurdere graden av skade på leverenvevet. Levertransplantasjon utvider pasientens liv til 5 år. Indikasjonene vil bli bedre med tidlig transplantasjon. Tilbaketrekk av primær biliær cirrhose etter transplantasjon er usannsynlig, men mulig.

Folkeveier

Oppskrifter av tradisjonell medisin er et hjelpemiddel i behandlingen av PBC og foreskrives bare etter konsultasjon med legen. Å kurere sykdommen, tar bare folkemedisin, er umulig.

Urter med antiinflammatoriske, koleretiske, beroligende og akselererende cellefornyelsesegenskaper brukes til å forberede avkok, infusjoner og te, og immunmodulerende planter brukes. Disse inkluderer elecampane, salvie, dagle.

Populære oppskrifter for behandling av folkemidlene, som legen vanligvis tilbyr, er som følger:

1. 2 ss. l. tørr calendula, kok 250 ml kokende vann i 10 minutter og forsiktig i en halv time. Drikk 2 ss. l. tre ganger om dagen i 30 minutter før måltider.
2. 1 ts. Tistelfrø, 250 ml kokende vann insisterer en halv time. Drikk 100 ml tre ganger om dagen i 30 minutter. før måltider i 14 dager.
3. Forbereder 1 ss. l. bjørk knopper (2 ss. av blader), 40 ml kokende vann, brus (på spissen av kniven) for å infuse 60 minutter. Te å drikke 4 p. / Dag. på 100 ml i 30 min. før måltider.

forebygging

1. rettidig behandling av alkoholisme, JCB;
2. Ønskelig eliminering av de tidlige stadier av primær biliær cirrhose;
3. forebygging av blødning med åreknuter på bakgrunn av cirrhosis;
4. regelmessig oppfølging med en lege med disponering.

levealder

Utfallet av asymptomatisk leversykdom er relativt gunstig. Med denne diagnosen er forventet levetid 15-20 år. Prognosen hos pasienter med alvorlige symptomer er betydelig verre. I disse pasientene er forventet levetid 7-8 år. Forverrer løpet av sykdommen ascites, åreknuter esophagus, osteomalacia, hemorragisk syndrom. Etter levertransplantasjon er muligheten for tilbakefall 15-30%.

funksjonshemming

En funksjonshemming er tildelt etter å ha vurdert slike indikatorer:

• stadium av leverdysfunksjon, som vurderes på Child-Pugh-skalaen;
• progression av cirrhosis;
• tilstedeværelsen av komplikasjoner;
• behandlingseffektivitet.

Invaliditet utstedes for slike perioder:

• perpetually;
• i 2 år med den første gruppen;
• for et år med andre og tredje grupper.

Betingelser for utstedelse av den første gruppen av permanent funksjonshemming:

• tredje stadium av leverdysfunksjon
• tredje grad progresjon PBC;
• Tilstedeværelsen av uhelbredelige ascites;
• alvorlig generell tilstand.

Betingelser for utstedelse av en annen funksjonshemningsgruppe:

• tredje stadium av leverdysfunksjon
• den tredje graden av progresjon av hovedpatologien;
• ingen komplikasjoner.

Betingelser for utstedelse av en tredje funksjonshemningsgruppe:

• andre grad progresjon av cirrhosis;
• andre stadium av leverdysfunksjon.

En pasient nektes funksjonshemming dersom:

• leverdysfunksjon har nådd den første fasen;
• fremgang av cirrose - første grad.