Pathogenese av levercirrhose

Patogenesen av levercirrhose, samt karakteriseringen av enhver destruktiv prosess, inkluderer beskrivelsen av en kompleks mekanisme som fører til en negativ tilstand.

Menneskekroppen er et unikt interaksjonssystem, hvor den minste svikt i ett organ fører til funksjonsfeil i resten av aktiviteten, gradvis utvikling av sykdommen.

Patogenese er en beskrivelse av sammenhenger og gjensidig påvirkning av patologiske prosesser på forskjellige nivåer (biokjemisk, morfologisk og immunologisk) som oppstår under den negative påvirkning av dets etiologi (patogen eller funksjonsfeil).

Patogenesen av levercirrhose er en naturlig konsekvens av den negative virkningen av en eller flere etiologiske årsaker.

Problemets art og mulige forekomster

Levercirrhose er en kronisk prosess som utvikler seg i et vitalt organ under påvirkning av patologiske faktorer.

Den utvikler seg i sin utvikling og er en konsekvens av andre negative prosesser som i sin ubehandlede tilstand førte til fremveksten.

I utviklede land er dette en av de seks vanligste årsakene til dødelighet, i CIS-landene er forekomsten 1%.

Utviklingen av levercirrhose kan ikke være fullt representert uten å kjenne til de patologiske faktorene som provoserte sin forekomst.

Omtrent 2/3 av pasientene lider av viral eller alkoholisk cirrhose, de resterende tredje regnskapene for andre årsaker (immunforstyrrelser, medisiner, indre organer og giftige faktorer, endogene og eksogene).

Det er nesten umulig å behandle levercirrhose, hvis etiologi ikke er klart, fordi hovedbetingelsen for en hypotetisk utvinning er eliminering av provokatøren som permanent stimulerer utviklingen av prosessen.

Klargjøringen av årsakene er ikke alltid vellykket, slik at klassifiseringen i henhold til sykdommens opprinnelse omfatter tre hovedgrupper av cirrhose:

• med pålitelig etablert etiologi;
• med kontroversielle årsaker til en presumptiv natur, basert på individuelle karakteristiske trekk;
• med idiopatisk opprinnelse, da cirrhose ikke oppsto spontant, men dagens nivå av medisin tillater ikke å bestemme opprinnelsen.

For å etablere årsaken utføres en omfattende undersøkelse av pasienter med levercirrhose.

Biokjemiske laboratorier, apparater og kliniske studier utføres. Gruppen av pålitelig etiologi inkluderer leversykdommer, hvor det patogene stoffets rolle er bevist, som en utløser i utviklingen.

Men i hvert subklinisk bilde av levercirrhose er det enkelte provokatører som bidrar til forekomsten av en destruktiv prosess, eller fremskynder sin progresjon.

Disse inkluderer metabolske og hormonelle sykdommer, sykdommer i fordøyelsessystemet og hepatobiliære systemer, mangel på fordelaktige og næringsrike komponenter, parasittiske lesjoner.

Prinsipper for sykdomsklassifisering

Den Pan American Congress of Gastroenterology, holdt i 1956, vedtok klassifiseringen av cirrhosis.

Det er fortsatt den vanligste, komplette og tar hensyn til hovedaspektene: morfologiske tegn, etiologiske årsaker og funksjonsforstyrrelser.

Dette er ikke den eneste typen differensiering av ulike typer sykdommen, samtidig ble det foreslått andre måter å bestemme type lesjon: i henhold til utviklingsstadiene, reaktiviteten i utviklingen av betennelse, leversvikt eller portalhypertensjon.

Klassifiseringen som ble vedtatt for mer enn 60 år siden, er imidlertid fortsatt relevant, for selv om gruppering etter opprinnelse (etiologi) tar hensyn til kun provokeringen av sykdommen, men ikke dens løpet av utviklingen og endringer i organet.

Morfologi og strukturstudie

Grunnlaget for å skille mellom typer skrumplever er elastometri, blodpropp, biopsi, laparoskopi, histologi og ultralyd, som brukes til å undersøke levervevet, deres struktur, endringene som er gjort av sykdommen.

Egenskaper av arkitektonikk i leveren tillater ikke alltid biopsi å bestemme sykdommens art, spesielt hvis den utføres med en tynn nål.

Morfologiske tegn på aktivitet kan være:

• homogen, men med små knuter (mikromodulær form) der det fortsatt ikke er noen grunn til bekymring, er organet visuelt glatt og bare litt forstørret:
• heterogen, med allerede forstørrede noder, men ujevnt fordelt (jevn struktur er ødelagt, og palpasjon viser tilstedeværelsen av formasjoner, men nålen faller på det normale området) - makromodulært utseende;
• for blandet, tilstedeværelsen av flere noduler av små og tilstedeværelsen av separate store knuter;
• Morfologiske tegn på aktivitet fører til spredning av bindevev i form av partisjoner, og det er derfor grunn til å snakke om ufullstendig septalcirrhose.

Morfologiske tegn på utvikling av cirrhose blir ikke overvåket direkte avhengig av det eksterne patogene stoffet.

Snarere bestemmer de arten av endringene som har skjedd i orgelet, men noen ganger morfologiske tegn på aktivitet er relevante for å bestemme sykdomsstadiet, eller dets prevalens - aggressivitet, utholdenhet, kronisk kurs.

Opprinnelsen til prosessen: etiologi som et middel for differensiering

Siden inflammatorisk prosess (hepatitt) ofte er årsaken til utviklingen av prosessen med hepatocytdegenerasjon, klassificeres cirrhose i henhold til det patogene stoffet eller årsaken til utviklingen av betennelse.

Et slikt skille er betraktet som kontroversielt, fordi det finnes alternativer når patogenet eller provokatøren ikke er installert.

Som en del av triaden, for diagnosen, er etiologien verdifull fordi den gir deg mulighet til å eliminere utfellingsfaktoren og bestemme behandlingens taktikk, men som et grunnleggende prinsipp tjener sjelden som grunnlag for en pålitelig diagnose.

Denne klassifiseringen kan ha en variabel form, noen ganger er smittsomme patogener kombinert, noen ganger isoleres de som separate.

Ethvert virus, som hovedgrunnen, fortjener separat vurdering, men er alltid inkludert i den generelle kategorien av virus. Det er vanlig å huske om:

• giftige sykdommer (for eksempel forgiftning, alkoholmisbruk, medisinering, negative miljøforhold eller arbeid med agenter);
• viral (penetrasjon av hepatotropiske virus kombinert med tilsetning av HIV eller sekundær leverskader forårsaket av tilstedeværelse av en annen virussykdom som utvikler seg i kroppen);
• smittsom, når det forårsakende middelet er syfilis, tuberkulose eller parasittisk invasjon;
• genetisk, som skyldes anomalier som er iboende i kroppen på gennivået;
• Metabolisk metabolisme, resultatet av endokrine eller metabolske forstyrrelser, som fedme eller diabetes;
• biliær, primær eller sekundær.

Biliær cirrhose kan skyldes stagnasjon av galle inne i orgelet, men sekundær biliær cirrhose er et resultat av andre destruktive prosesser (kreft, utvikling i galdeanlegget eller resultatet av lymfeknutskade).

Primær biliær cirrhose betraktes som en autoimmun sykdom, når overbelastning i leveren skyldes indre strukturendringer, men er ikke relatert til ytre årsaker.

Kryptogen skrumplever er en samlebetegnelse for individuelle arter hvis etiologi ikke er blitt belyst eller studert.

Disse inkluderer autoimmune arter, der årsaken til forekomsten ikke er klar, eller andre, ganske sjeldne tilfeller som ikke passer til den eksisterende arten.

Forringet leverfunksjon

Patogenesen av levercirrhose tar alltid hensyn til stadiene av sykdomsutviklingen, som kan bestemmes av ytre symptomer og graden av forringelse av visse funksjoner.

Sannsynligheten for komplikasjoner og prognosen for behandlingen som utføres, avhenger av definisjonen av scenen hvor utviklingen av den patologiske prosessen er lokalisert.

Selv om det foreligger levercirrhose, er det ikke nødvendig å snakke om fullstendig gjenoppretting, men utviklingen kan reduseres og stoppes, og dette forbedrer pasientens livskvalitet betydelig.

Standard er det 4 hovedfaser:

• Utviklingsstadiet av levercirrhose 1 er ledsaget av milde symptomer og ikke alltid merkbare funksjonsfeil, det er derfor kjent som et kompensert stadium av cirrhosis;
• den andre (subkompenserte) karakteriseres av mer uttalt tegn og utvikler seg lett fra et ubehandlet stadium av levercirrhose 1, det er preget av erstatning av hepatocytter med bindevev og forstyrrelser av galdeutstrømning (følgelig de fleste symptomene);
• den tredje (dekompenserte cirrhosis), hvor portalhypertensjon og hepatocellulær svikt utvikler seg, blødning begynner, skade på indre organer og hjernen;
• Det fjerde stadiet av levercirrhoseaktivitet innebærer irreversible forstyrrelser, som følge av leversvikt, hepatisk koma kan forekomme, og i leverbiopsiprover kan ikke bare fibrøst vev detekteres, men også kreft.

Portal cirrhosis er en av de mest farlige varianter av sykdommen. Den fikk navnet på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser i portalvenen.

Trykket i blodstrømmen fører til utvikling av portalhypertensjon, og 1/5 av tilfellene av sykdommen tar nøyaktig dette skjemaet.

De særegne egenskapene til en slik cirrhose er dens funksjonelle mangel og portal hypertensjon.

Disse er ikke de eneste tegnene som er forbundet med levercirrhose, men de mest karakteristiske symptomene.

Patogenesen av levercirrhose, når sykdommen er forårsaket av nedsatt blodsirkulasjon, er et av de mest karakteristiske eksemplene på funksjonsfeil som fører til utviklingen av sykdommen dersom den ikke møtes med rettidig behandling.

Til slutt, kakheticheskoy (terminal) stadium, blødning utvikler, reduseres nivået av blodlegemer.

Lavt antall hvite blodlegemer bidrar ikke bare til utviklingen av andre sykdommer, men også til følsomhet overfor virus, hjelpeløshet før angrepet.

Behandling og prognose

Definitivt sett om prognosen, kan man bare kjenne alle tegn på sykdommen og det subkliniske bildet i en individuell pasient.

For eksempel tillater etiologien ikke alltid jevn drastiske tiltak for behandling (delvis eller fullstendig levertransplantasjon).

Tilstedeværelsen av et farlig virusmiddel gjør et slikt tiltak ubrukelig, fordi det igjen påvirker leveren, og donororganet dør enda raskere enn dets eget.

Den optimale prognosen kan gjøres ved det første kompenserte trinnet, dersom pasienten i tide har oppdaget uklare symptomer og har søkt om medisinsk hjelp.

Sykdomspatogenesen er ikke en generell beskrivelse med et monotont bilde av utviklingen, men en individuell prosess der alle valgmuligheter må tas i betraktning: de viktigste provokatørene, komorbiditeter, kompliserende faktorer, pasientens alder og tilstand.

Jo tidligere sykdommen er diagnostisert, jo færre brudd forekommer i hepatocytter, og jo mer sannsynlig er det å suspendere prosessen.

Dette gjør det mulig å unngå morfologiske forandringer, og dermed hindre funksjonsforstyrrelser som forårsaker rask død.

Skrumplever. Etiologi. Patogenesen. Klassifisering. Clinic. Behandling. 977

Cirrhose - kronisk, progressiv sykdom karakterisert ved lesjoner i både parenchyma istromy legeme med dystrofi hepatiske celler, nodulær regenerasjon av levervev, utvikling av bindevev diffus omordning av lobulær struktur og det vaskulære system i leveren, hyperplasi av hepatiske retikuloendoteliale celler og milt og kliniske symptomer reflekterende brudd Blodstrømning langs intrahepatiske portalkanaler, gallutskillelse, galleflyt, funksjonsforstyrrelser i leveren, tegn gipersple-nism. Det forekommer relativt ofte, oftere hos menn, hovedsakelig i mellom og alder.

Etiologi. Cirrhose kan utvikle seg etter viral hepatitt; på grunn av underernæring (spesielt proteiner, vitaminer) og metabolske sykdommer (i tilfelle diabetes mellitus, tyrotoksikose), kronisk alkoholisme; på grunn av choleo-pelvis med langvarig kompresjon eller blokkering av gallekanalene; som utfall av giftig eller giftig allergisk hepatitt; på grunn av konstitusjonell familiær disposisjon; kronisk leverinfiltrering med visse stoffer etterfulgt av en inflammatorisk reaksjon (hemokromatose, hepatocerebral dystrofi); mot bakgrunnen av kroniske infeksjoner, av og til - parasitære invasjoner.

Isolert. primær skrumplever i leveren, så vel som cirrhosis,. i hvilken leverskade er bare en av mange manifestasjoner i det totale kliniske bildet av sykdommen: i tuberkulose, brucellose, syfilis, endokrine metabolske sykdommer, enkelte rusmidler, kollagenoser. "Pathogenesis. Direkte skade levervev infektiøs eller toksisk faktor ved lengre tids påvirkning av immunologiske forstyrrelser som manifesterer seg i oppsamlings proteinene leverantigene egenskaper og formulerings overfor antistoffer dem. Grunnlaget for primære (holangioliticheskogo) biliær cirrhose er lang intrahepatisk kolestase. Ved sekundær biliær cirrhose har en verdi krenkelse av utløpet av galle gjennom de ekstrahepatiske gallekanalene, kolangitt, produksjon av antistoffer mot proteiner fra gallekanalens epitelceller. Når alle typer av cirrhose utvikler degenerasjon og necrobiosis av hepatocytter, er det en uttalt mesenchymale reaksjon, proliferasjon av bindevev, noe som resulterer i forstyrret flikete struktur av leveren, intrahepatisk blodet, lymfe, galle utstrømning. Rapport intrahepatisk blodstrøm fører til hypoksi og øker degenerative forandringer i leveren parenchyma. Karakteriseres som nodal hepatocyt regenerering.

I henhold til morfologiske og kliniske tegn utsettes portalen, postnekrotisk, biliær (primær og sekundær), blandet cirrhose; på aktiviteten av prosessen - aktiv, progressiv og inaktiv; i henhold til graden av funksjonsnedsettelse - kompensert og dekompensert. Det er også små- og stornodercirrhose og den blandede versjonen.

Symptomer, kurs. Sammen med økning eller reduksjon i leverstørrelse karakteristisk komprimering, samtidig splenomegali (se. Banti syndrom), symptomer på portal hypertensjon (cm.), Gulsott (cm.). Ofte kjedelig eller vond smerte i leveren, forverret etter feil i kosthold og fysisk arbeid; dyspeptiske symptomer, kløe på grunn av forsinket frigjøring og akkumulering av gallsyrer i vev. Ved undersøkelse av pasienten viste karakteristisk for cirrhose "lever tegn": "leveren language" vaskulær telangiectasia ( "stjerne", "edderkopper") på huden på den øvre halvdel av kroppen, aritema hender ( "lever flatene"), "lakk språk" skarlagen, Ofte xanthelasma, xanthomer, fingre i form av trommestikker, hos menn - gynekomasti, svekket hårvekst på haken og i armhulen.

Ofte oppdages anemi, leuko- og trombocytopeni, økt ESR, og hyperbilirubinemi, spesielt i galde cirrhose. Når gulsott i urinen oppdager urobilin, reduseres bilirubin, sterkobilininnholdet i avføring. Merk hyperglobulinemi, endringer i protein, sedimentprøver (sublimat, tymol, etc.).

Diagnosen er laget på grunnlag av klinisk bilde, laboratoriedata. Differensial diagnostikk med andre kroniske hepatopatier (kronisk hepatitt, hepatose, hemokromatose, etc.), samt avklaring av den kliniske og morfologiske formen av sykdommen, gir punkteringsbiopsi, ekkografi og leverskanning. Røntgenundersøkelse med en suspensjon av bariumsulfat avslører spiserør i esophagus, spesielt karakteristisk for portal og blandet cirrhose.

Postnekrotisk cirrhose som følge av omfattende hepatocytnekrose (oftere hos pasienter som har alvorlige former for viral hepatitt B). Leveren er moderat økt eller redusert i størrelse, karakterisert ved tegn på leversvikt, uttrykt svakhet, redusert arbeidskapasitet i blodet bestemmes ved hypoproteinemia (hovedsakelig hypoalbuminemia) hypofibrinogenemia, hypoprotrombinemi, ofte tegn på tilbøyelighet til blødning.

Portal cirrhose oppstår etter viral hepatitt, som følge av alkoholisme, underernæring, mindre ofte på grunn av andre årsaker; dets særegenhet er massiv spredning av bindeveske septa i leveren, hindring av blodstrømmen langs de intrahepatiske grener av portalvenen. Symptomer er forårsaket av portal hypertensjon (cm.) Forekommer tidlige ascites, åreknuter gemmorroidapnogo plexus årer i spiserøret og cardia av magesekken, samt subkutane navlevener som stråler i forskjellige retninger fra navlestrengen ringen ( "Head of Medusa"). Gulsot og laboratorie- og biokjemiske endringer forekommer relativt senere. De hyppigste komplikasjonene er kraftig esophageal-gastrisk og gjentatt hemorroide blødning.

Gallecirrhose forekommer på grunnlag av langvarig ukomplisert galde sykdom og manifesteres av gulsot, hyperbili, rubinemi, hudklynge og feber i noen tilfeller med kuldegysninger. I serum øker innholdet av alkalisk fosfatase og kolesterol, ofte alfa (to) og beta-globuliner.

Blandet cirrhose forekommer hyppigst, har vanlige kliniske og laboratorie manifestasjoner av alle tre former for cirrhose nevnt ovenfor.

Kompensert cirrhose er preget av tilfredsstillende velvære hos pasienter og i nærvær av kliniske, laboratorie- og morfologiske forandringer som er karakteristiske for cirrose, bevaring av leverfunksjonens hovedfunksjoner. Dekompensert levercirrhose manifesteres ved generell svakhet. gulsott, portal hypertensjon, hemorragiske fenomener, laboratorieendringer, noe som indikerer en reduksjon av leverens funksjonelle evne.

Forløpet av inaktiv cirrhose er langsomt progressiv (i mange år og tiår), perioder med langvarig remisjon er hyppige, med pasienter som er i tilfredsstillende helsetilstand, og indikatorer for leverprøver som er nær normale. Med aktiv skrumplever er sykdomsprogresjonen rask (flere år), kliniske og laboratorie manifestasjoner av prosessaktiviteten (feber, hyperglobulinemi, forhøyet ESR, proteinsedimentskift) er signifikante.

Uregulert livsstil, systematisk brudd på kostholdet, alkoholmisbruk bidrar til aktiveringsprosessen i leveren.

Den terminale perioden av sykdommen, uavhengig av form av cirrhosis, er preget av utviklingen av tegn på funksjonell leversvikt med utfall i leveren koma.

Prognosen er ugunstig med aktiv skrumplever, noe bedre (med hensyn til forventet levealder og varighet av bevaring av arbeidskapasitet) - med en inaktiv, kompensert. I tilfeller av sekundær biliær cirrhose er prognosen i stor grad bestemt av årsakene til hindringen av galdekanalen (tumor, stein, etc.) og muligheten for eliminering. Prognosen for pasienter med blødning fra spiserør i spiserøret og mage i historien er forverret; slike pasienter lever ikke mer enn 1-1,5 år og dør ofte fra reblødning.

Forebygging. Forebygging av epidemi og serum hepatitt, rasjonell ernæring, effektiv hygienisk og teknisk tilsyn i næringer relatert til hepatotrope giftstoffer, kampen mot alkoholisme. Tidlig behandling av kronisk hepatitt og sykdommer som oppstår med kolestase.

Behandling med aktiv dekompensert cirrhose og forekomsten av komplikasjoner er inpatient. Tilordne hvile, kosthold. Med økende aktivitet av prosesshormonene er vist.

Ved akutt blødning fra spiserøret i spiserøret - akutt sykehusinnleggelse på et kirurgisk sykehus.

I inaktiv cirrhose utføres dispensarobservasjon av pasienter (minst 2 ganger i året), diett, vanlige måltider, fysisk treningstest (spesielt for portuskirrhose) vises. Alkohol er forbudt. Nyttig 1-2 ganger i året kurs av vitaminterapi.

Biliærcirrhose er en kronisk progressiv sykdom som er preget av lesjoner av både parenchyma og orgelstroma med levercelledegenerasjon, nodulær regenerering av leverenvevet, utvikling av bindevev, diffus omlegging av lobulær struktur og leverskala.

Etiologi og patogenese:

Biliærcirrhose utvikler seg på grunn av obstruksjon av de intrahepatiske og ekstrahepatiske gallekanalene og deres betennelse, noe som fører til gallestasis (kolestase). Kolestase skyldes ofte kronisk kolangitt, som er ledsaget av deformasjon og obstruksjon av de intrahepatiske og ekstrahepatiske gallekanaler - primær biliær cirrhose. Andre årsaker fører også til kolestase: kompresjon (med svulst) eller langvarig blokkering av store (ekstrahepatiske) kanaler med en gallestein, helminth - sekundær biliær cirrhose. Utveksling og endokrine faktorer kan også føre til utvikling av levercirrhose (tyrotoksikose, diabetes mellitus).

I noen tilfeller er etiologi av cirrhosis blandet, sykdommen oppstår som et resultat av samtidig eksponering av flere faktorer til kroppen. Det samme skadelige middelet kan føre til dannelse av forskjellige morfologiske varianter av cirrhose, og ulike etiologiske faktorer kan føre til lignende morfologiske forandringer.

I noen tilfeller er årsaken til cirrhosis ikke kjent. Men hos pasienter med denne kategorien kan den overførte anicteriske formen for viral hepatitt ikke utelukkes.

Patogenesen av sykdommen er i mange tilfeller forbundet med en langsiktig direkte effekt av den etiologiske faktoren (virus, rusning) på leveren og nedsatt blodsirkulasjon i den. Utgangspunktet for den patologiske prosessen er skade på hepatocyttene. Den døde parenkym er en aktiv respons av bindevev, noe som i sin tur har en skadelig virkning på de sekundære intakte hepatocytter og resulterer i dannelsen trinnet med nekrose - tegn til overgangen av kronisk hepatitt til levercirrhose.

Inflammatoriske infiltrater som strekker seg fra portalfeltene til de sentrale delene av lobulene fører til utviklingen av den portosiniske sinusformede blokken. Den inflammatoriske prosessen i levercirrhose forekommer med høy fibroplastisk aktivitet, som bidrar til dannelsen av kollagenfibre. Konsekvensen av disse prosessene er en blodsykdom av leverceller: dannende binde - vevd septum som forbinder de sentrale vener til portalen traktene inneholde vaskulære anastomoser på hvilken det er utslipp av blod fra de sentrale vener i hepatiske vene system, utenom parenkym lobules. I tillegg klemmer det utviklende fibrøse vevet mekanisk klem i de venøse karene i leveren vevet; En slik omorganisering av leverskinnet forårsaker utvikling av portalhypertensjon.

NB! Ovennevnte prosesser bidrar til utvikling av en ond sirkel: nekrose - betennelse - neofibrillogenese - svekket blodtilførsel til hepatocytter - nekrose. Ved utvikling av portalhypertensjon, er kompresjon av portalvenen grener med noder av regenererende hepatocytter eller overgrodd fibrøst vev av største betydning.

Portal hypertensjon er årsaken til utviklingen av porto-kaval shunting, ascites og splenomegali. I tillegg til stagnasjon bidrar spredning av bindevevet og hyperplasi til retikulo-histo-lymfocytiske elementer til en økning i milten. Portal hypertensjon fører også til betydelig ødem i tarmslimhinnen.

Immunologiske lidelser er også viktige i utviklingen av kroniske leversykdommer og utviklingen av cirrhose, manifestert i oppkjøpet av leverceller med antigeniske egenskaper og produksjon av antistoffer mot dem ved de modifiserte primære effekter av visse proteinelementer. Komplekser "AG + AT", fiksering på hepatocytter, forutbestemmer deres ytterligere skade i løpet av immunologiske prosesser.

Klinisk bilde:

I begynnelsen av sykdommen ligner kronisk hepatitt. Deretter kommer scenen av dannet cirrhosis, som erstattes av et dystrofisk eller sluttstadium. I de første stadiene av sykdommen er det visse kliniske forskjeller mellom forskjellige typer. I siste etappe slettes disse forskjellene. I gallecirrhose er gulsott et tidlig tegn. Portal hypertensjon utvikler seg i den siste fasen av sykdommen. Leveren er betydelig forstørret, jevn, smertefull. Funksjonell leversvikt forekommer i sluttfasen. Ofte er fingrene i form av drumsticks; neglelakk whitish. Observert osteoporose, artralgi.

Klinisk kirurgi er også avhengig av sykdomsfasen. I den inaktive fasen forverres den generelle tilstanden ikke. Klager av uskarp generell svakhet, redusert ytelse; Usikker fenomen i mage og tarmdyspepsi - tyngde etter å ha spist i epigastrium, høyre hypokondrium, tap av appetitt, oppblåsthet. Objektivt: subterterisk sclera, myk gane, sjeldnere hud, single "vaskulære stjerner", moderat hyperemi av palmer. Leveren er forstørret, kanten er spiss. Ofte forstørret milt. Forstørrede saphenøse årer er synlige på den fremre bukveggen.

Differensiell diagnose:

Med et utvidet bilde av sykdommen er diagnosen levercirrhose ikke komplisert.

Levercirrhose, i motsetning til hepatitt, preges av irreversibilitet av morfologiske endringer i leveren, med det resultat at det kliniske bildet gradvis utvikler seg. Portal hypertensjon syndrom og symptomer på leverinsuffisiens delta. Kjennetegnet ved en fast leveren konsistens, en skarphet av sin lavere margin, en vedvarende og uttalt økning i milten, subictericity. I laboratorieundersøkelser bestemmes en skarp brudd på leverfunksjonens kapasitet: En økning i LDH-aktivitet, en reduksjon i kolinesteraseaktivitet, kraftig positive reaksjoner av sedimentprøver. Svært ofte utføres differensialdiagnosen av cirrhose og hepatitt på grunnlag av punkteringsbiopsi data.

• Granulomatøs lesjon i leveren - med syfilis, tuberkulose, brucellose - oppstår mot bakgrunn av en spesifikk lesjon av andre organer; Leverbiopsi avslører spesifikke granulomer.

• primær leverkreft, spesielt i nærvær av splenomegali (på grunn av tumorvektuloseprombose i portalvenen), ascites, hepatomegali, er ofte vanskelig å skille fra cirrhose. Diagnosen stilles i lys av de følgende trekk: en kort periode av sykdommen - fra 4 til 6 måneder, asymmetrisk forstørrelse av leveren (hovedsakelig høyre lapp), tett dens konsistens, tumor trombose av portalen og inferior vena vene metastase til lunger, lymfeknuter, nocardia, ryggsøylen.

• Velg pseudocirrose (med klemme perikarditt): forekommer på bakgrunn av en forstørret milt, vedvarende ascites, hypoalbuminemi, ødem. Diagnostisk forskjell er paradoksalt puls, halsvene-distensjon, høyt venetrykk motstand, ascites, EKG-forandringer (reduksjon av spenningen av tennene kan redusere og T-bølgen inversjon i et antall potensielle kunder, og til atrieflimmer). Radiografisk - hjertet av normal størrelse med redusert pulsering; på roentgenokomogram - ingen pulsering.

• Alveolær eller multi-kammer lever echinokokkose: En følelse av tyngde i den epigastriske regionen og i riktig hypokondrium. Smerten er ikke uttalt. Halvparten av pasientene har eosinofili. Et karakteristisk trekk er "eksepsjonell tetthet" av den forstørrede leveren. Med fallet av svulst feber og leukocytose. I sent termer - cachexia. Sykdommen er feilaktig for en ondartet tumor før de blir diagnostisert med ekkinokok antigen.

behandling:
Behandling av pasienter med ulike former for levercirrhose i kompensasjonsfasen består i hovedsak av å forhindre ytterligere skade på leveren, høyt kalori, fullverdig diett med tilstrekkelig protein og vitaminer i kostholdet, og etablerer en klar 4-5 måltider om dagen. Alkohol er forbudt. Det er også nødvendig å være oppmerksom på riktig organisering av arbeidsregimet.
I dekompensasjonsperioden utføres behandling nødvendigvis på sykehuset. Dietterapi er foreskrevet, kortikosteroidpreparater brukes (15-20 mg / dag prednisolon, eller tilsvarende doser triamcinolon) og vitaminer. Kortikosteroider er kontraindisert i levercirrhose komplisert med esophageal varicer, og kombinasjonen av cirrhose med peptisk sår i magesekken og tolvfinger ulcus, refluksøsofagitt. Når ascites er foreskrevet en diett med saltrestriksjon og periodisk diuretisk inntak. For å forhindre esophageal-gastrisk blødning hos pasienter med portalhypertensjon, er kirurgisk behandling lagt på pålegg av ytterligere portokavale anastomoser som reduserer trykket i portalen og dermed i spiserørene.
Fremveksten av akutt blødning i esophageal levercirrhose krever umiddelbar innleggelse i sykehus og kirurgiske holdenødstiltak for å stoppe blødninger (tett esophageal tamponade gjennom esophagoscope, bruk av en spesiell tre-kanals sonde fylles med luft og klyping ballong vene hemostatisk behandling).
I inaktiv skrumplever med tegn på leverinsuffisiens, foreskrives leverpreparater (syrepar, 23 ml intramuskulært eller intravenøst, 1 gang daglig, anti-anemon, campolon, etc.). Med aktiv skrumplever er disse legemidlene ikke foreskrevet, da de kan øke sensitiviteten til leveren vev og bidra til en enda større aktivering av prosessen. En god effekt gir en lang mottak Essentiale (12 kapsler 3 ganger om dagen). Ved alvorlig leversvikt utføres behandling som i lever koma.
Primær biliær cirrhose gi full diett rik på vitaminer, spesielt vitamin A, D og K. Noen virkning tilveiebringe formuleringer av liponsyre for å redusere pinefull pruritus anvendes kolestyramin (polymer binder gallesyrer i tarmen og hindre deres sug).
I sekundær biliær cirrhosis blir kirurgisk behandling utført for å eliminere blokkering eller komprimering av den vanlige gallekanalen, for å etablere strømmen av galle og forsvinning av gulsott.

Leverbeten. Klassifisering. Etiologi. Patogenesen. Clinic. Behandling.

polietiologic diffunderer kronisk progressiv sykdom med lesjoner av hepatocytter, fibrose og lever arkitektoniske omleiring, fører til dannelse av strukturelt unormale regenerative noder, portal hypertensjon og leversvikt utvikling.

Dette er den endelige fasen av inflammatorisk-nekrotisk og degenerativ-nekrotisk prosess i parenkymen.

4. plass i dødelighetsstrukturen.

klassifisering:

1. liten knute - mikronodulær (diameter noder mindre enn 3 mm)
2. grov - makronodulær (mer enn 3 mm)
3. blandet.

etiologi:

1. virus
2. lkogol
3. metabolske forstyrrelser
4. langvarig kolestase
5. narkotika
6. underernæring
7. hepatitt.

Patogenesen.

Hepatocytnekrose eller GI er utgangspunktet. Nekrose er et stimulus for regenerering, arrdannelse fra bindevev, de blir stadig mer og blodtilførselsforstyrrelser forekommer - portal hypertensjon.

klinikk:

1. asthenic
2. smertefull
3. dyspepsial
4. tsitolitichisky
5. immuninflammatorisk
6. hypersplenism syndrom
7. kolestatisk
8. hemoragisk

Liten knutepunkt. Det kan ikke være noen klager, med en økning i portalhypertensjon, er de viktigste syndromene gastrisk og tarmdyspepsi (tap av appetitt, kvalme, oppkast, diaré) og asthenisk syndrom (svakhet, økt tretthet). Smerte syndrom - en følelse av tyngde og smerte i riktig hypokondrium.
En økning i magen, neseblod, blødning fra esophagusårene. Tilstedeværelsen av leverskilt: edderkopper, palmatologisk erytem. Forstørret lever, kanten er spiss, konsistensen er tett. I stadiet av dekompensasjon gulsott, vekttap, leder av en maneter, ødem, splenomegali, ascites. KLA: anemi, leukopeni, trombocytopeni. BH: økt bilirubin og hyperproteinemi. For påvisning av spiserør i spiserøret - esophagogastroduodenoscopy. Rekteroskopiya-utvidelse av hemorroidea årer. Ultralyd: hepato og splenomegali.

SKD-skjema. Oftere viral. I forgrunns-cytolytisk syndrom og hepatocellulær insuffisiens, kommer hypertensjonen til å bli forbundet senere. Gulsot, feber, astenisk, dyspeptisk syndrom. BH: økt bilirubin, LDH, redusert kolesterol, protrombin. KLA: økt ESR, venstreovergang. Hypersplenis sjelden.

LIVER CIRRHOSIS

Levercirrhose - en kronisk diffus lesjon karakterisert ved forstyrrelse av normal lobulær arkitektonisk leverfibrose og resulterer i dannelse av strukturelt unormale restitusjon noder, som forårsaker utvikling av leverfunksjonssvikt og portal hypertensjon. Levercirrhose er blant de ledende dødsårsakene, det tar

4. plass i dødelighetsstrukturen for menn over 40 i USA. I de siste årene har det vært en tendens til økt forekomst og dødelighet fra skrumplever i Ukraina.

ETIOLOGI AV LIVER CIRRHOSIS

Ved utvikling av levercirrhose spilles den viktigste rollen av viral hepatitt B, C, D, G. Muligheten for å utvikle cirrose hos andre smittsomme sykdommer (syfilis, tuberkulose, malaria etc.), samt parasitære invasjoner, nektes. Det antas at bare schistosomiasis kan bidra til utvikling av levercirrhose. Den nest mest etiologiske faktoren er alkohol. Av hensyn til cirrhose omfatter også forskjellige eksogene hepatotoxins: industrielle gift, medikamenter, mykotoksiner, etc. Det er tilfeller av cirrhose etter metotreksat, CC14 forgiftning.. En viktig årsak til cirrhosis er autoimmun hepatitt. Levercirrhose kan utvikle seg mot en bakgrunn av venøs overbelastning forårsaket av langvarig alvorlig hjertefeil (konstrictive perikardium eller tricuspideventilinsuffisiens) eller obstruksjon av blodstrømmen i leverveiene (Budd-Chiari-syndromet), samt deres mindre forgreninger (veno-okulær sykdom). Ved utviklingen av levercirrhose er den etiologiske rollen av genetisk bestemte lidelser av jernmetabolisme (hemokromatose), kobber (hepatocerebral dystrofi), α1-antitrypsinmangel, karbohydratmetabolismeforstyrrelser (galaktosemi, glykogenose) blitt etablert. Samtidig er det ikke mulig å identifisere årsaken til sykdommen (kryptogen cirrhose) hos noen pasienter med levercirrhose (over 26%), selv med forsiktig undersøkelse.

Pathogenese av levercirrhose

Patogenesen av levercirrhose er nært knyttet til dens etiologi, som pålegger spesielle avtrykk på arten av de morfologiske forandringene i leveren. Etiologiske faktorer (alkohol, virusinfeksjon, metabolske defekter, etc.) forårsaker hepatocytnekrose. Samtidig har autoimmune reaksjoner på lever lipoprotein en viss verdi. Med massiv, subassiviv nekrose, samt spredning av nekrose fra midten av lobulene til portalkanalen (den brolignende porto-sentrale nekrose), kollapser lobe under virkningen av intrahepatisk trykk - et tap av rom som parenchymen tidligere har okkupert. Gjenoppretting av levervev på samme tid blir umulig. Som et resultat begynner portalen og sentrale vener, spredning av bindevev. De overlevende hepatocytene eller fragmentene av de hepatiske lobulene regenererer og danner regenerere noder, som sammen med restene av det bevarte parenkyma danner pseudosegmenter. Pseudo-divisjoner er områder av parenchymen som mangler den vanlige radiale orienteringen av trabeculae til den sentrale venen. I midten av pseudokilen, i motsetning til de normale lobulene, avslører de ikke de sentrale årene, og langs periferien avslører de ikke portalkanaler.

Foci av regenerert parenchyma og overgrodde bindevevstrenger klemmer blodårene, spesielt tynnveggede leverenvev, mikrocirkulasjon forstyrres, utslettelse av venøs kar utgjøres. Det intrahepatiske trykket stiger (2-5 ganger høyere enn normen), hastigheten på portalblodstrømmen senker, volumet blodstrømmen i leveren minker med 30-70%. Samtidig blir bindevevstrenger, som gradvis vokser dypt inn i parankymen, koble portalkanaler med den sentrale sonen til lobulene. Som et resultat er hepatiske kløften fragmentert, portalbeholene er forbundet med grenene i leverveien, som danner arteriovenøse anastomoser (shunts). For disse anastomoser blod fra portalen blodåre blir sendt direkte inn i lever vene, utenom leverparenchymet, som dramatisk bryter oksygenering og ernæring av leverceller og uunngåelig fører til fremveksten av nye nekrose. Progresjonen av levercirrhose er således en type kjedereaksjon: nekrose - regenerering - restrukturering av vaskulærsengen - iskemi av parenchym-nekrose.

For tiden er det ingen enkelt klinisk klassifisering av levercirrhose. Klassifiseringen som ble foreslått av Vth Pan-American Congress of Gastroenterologists i Havana (1956), ifølge hvilken post-nekrotisk, portal og biliær cirrhose ble utpekt, viste seg å være ufullkommen. I denne forbindelse den internasjonale konferansen om standardisering av nomenklaturen og klassifisering av leversykdommer i Acapulco (1974) ble det besluttet å klassifisere skrumplever av etiologisk basis og på grunnlag av morfologiske endringer. Samtidig ble levercirrhose delt inn i mikronodulær (med en diameter på noder opptil 3 mm), makronodulær (med en diameter på noder over 3 mm) og blandet. På grunn av det faktum at i klinisk praksis, når man foretar en diagnose og foreskriver behandling, er det nødvendig å ikke bare vurdere etiologien, patogenesen, morfologiske egenskaper, men også prosessen, aktiviteten av prosessen og tilstedeværelsen av komplikasjoner, klassifiseringen bør gjenspeile alle disse indikatorene: 1. Ved etiologi: - viral, - alkoholisk, - giftig, - forbundet med medfødte metabolske sykdommer, - forbundet med lesjoner i galdeveiene (primær og sekundær biliær cirrose), - kryptogen cirrhose. 2. I henhold til aktivitetsgraden av prosessen: - subakutt (hepatitt-cirrhosis), - raskt progressiv (aktiv), - sakte progressiv (aktiv), - trist, - latent. 3. Sykdommens stadium etter graden av funksjonsnedsettelse (i henhold til Childe-Pugh-kriteriene - Child-Pugh-hypoalbuminemi, reduksjon av protrombinindeksen, hyperbilirubinemi, hepatisk encefalopati, ascites): A - kompensert, B-subkompensert, C-dekompensert. 4. Ifølge det morfologiske bildet: - mikronodulært, - makronodulært, - blandet. 5. Komplikasjoner: - esophageal-gastrisk blødning, -hepatisk insuffisiens (encefalopati O, I, II, III-stadium, koma), - spontan bakteriell ascites-peritonitt, - portalvein trombose, - hepateralsyndrom, - hepatocellulært karcinom.

De morfologiske tegnene på levercirrhoseaktivitet tilskrives vanligvis alvorlighetsgraden av dystrofiske og regenerative forandringer i parenkymen, forekomsten av cellulære infiltrater i stroma, vagheten av grensene mellom nodalregenererer og det internutulære bindevevet. For kompensert (initial) stadium av cirrhosis er begynnelsesreorganiseringen av leverarkitektonikken med fokale pseudolobulære strukturer og enkle regenerative noder karakteristisk. For den subkompenserte ene er det en dyp omorganisering av leverarkitektonikken med nærvær av flere regenererende noder omgitt av modent bindevev. For det dekompenserte stadium av levercirrhose oppstår en typisk signifikant reduksjon i volumet av parenkymen med et tap av lobulær struktur og markert overvekt av fibrose. Klinikken for alle former for cirrhosis har en rekke vanlige trekk. I de fleste tilfeller begynner sykdommen gradvis. Pasienter klager vanligvis på svakhet, tretthet, reduksjon eller tap av arbeidsevne, hyppige dyspeptiske manifestasjoner: tap av eller mangel på appetitt, kvalme, mindre oppkast, følelsesfullhet, tyngde eller overløp, spesielt etter å ha spist, i epigastrium og riktig hypokondrium, kan det oppstå mild smerte, abdominal distention, dårlig toleranse for fettstoffer og alkohol, diaré. Søvnforstyrrelser, irritabilitet er spesielt karakteristisk for alkoholkirrhose. Pasienter lider av kløende hud, leddsmerter, feber. Det er neseblod, mindre ofte hemorroide, nedsatt syn om kvelden ("nattblindhet" - hemeralopi). Blant andre typiske symptomer på skrumplever kan oppmerksom på utseendet av hormonelle forstyrrelser: impotens, gynekomasti hos menn, menstruasjonsforstyrrelser, tap av libido hos kvinner, samt tap av kroppsvekt inntil kakeksi i terminal fase. Pasientens hud er av gråaktig skitten farge, subictericity eller alvorlig gulsott kan observeres, spesielt i tilfelle av viral eller bilisk cirrhose i leveren. På huden kan det være spor av riper, i alvorlige tilfeller - blødning. Noen ganger vises telangiektasi på huden (edderkopplignende arterielle dilatasjoner - "edderkopper", først beskrevet av S. Botkin). Ofte er det også en hyperemi i håndflatene, noen ganger med en isterpinne, og i sjeldnere tilfeller - en forandring i neglene i form av klokker, en tydelig uttalt fortykning av fingers distale phalanges ("drumsticks"). Et av de hyppigste objektive symptomene er hepatomegali. I de fleste tilfeller har leveren en komprimert konsistens, en spiss kant, liten eller smertefri. Hos enkelte pasienter er det mulig å palpere den nodulære overflaten (spesielt ved makronodulære lesjoner i leveren). I terminaltrinnet av sykdommen kan en nedgang i leverens størrelse noteres. Milten forstørres hos mer enn halvparten av pasientene. I de fjerne stadiene av levercirrhose kan det oppstå ascites og perifert ødem. Utseendet til ascites foregår vanligvis av oppblåsthet i forbindelse med flatulens, som har utviklet seg som følge av forverring av absorpsjon av gasser i tarmen i strid med portalsirkulasjonen. I prosessen med progression av alle etiologiske typer skrumplever, observeres følgende dynamikk av de listede symptomene. Det kompenserte stadiet av levercirrhose (gruppe A ifølge Child-Pugh) er klinisk preget av forekomsten av asthenovegetative og dyspeptiske lidelser, klager av smerte i riktig hypokondrium. Leveren er forstørret, har en ujevn overflate, smertefull på palpasjon. Det er mulig å øke aktiviteten av aminotransferaser, endringer i indikatorene for protein-sedimentprøver og proteinfraksjoner av blod. Ved skanning oppdages hepatomegali og moderat økt akkumulering av radionukliden i milten. Imidlertid er de mest pålitelige diagnostiske kriteriene leverpunkturbiopsi eller laparoskopi med målrettet biopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse av biopsien.

Underkompensasjonsstadiet (Childe-Pugh gruppe B) er ledsaget av en rask, klinisk uttalt progressjon av sykdommen. Forgrunnen manifestasjoner av leverfunksjonsforstyrrelser: gulsott, moderat uttrykt hemoragiske manifestasjoner, gynekomasti, transiente ascites. I de fleste pasienter blir ikke bare leveren forstørret, men også milten, og oppnår en betydelig størrelse. I biokjemiske blod studie bemerket en betydelig reduksjon i nivået av albumin og en kraftig økning av globulinfraksjoner, de høye tallene nådd tymol test, protrombin redusert nivå av kolesterol. Noen pasienter har manifestasjoner av hypersplenisme (anemi, leukopeni, trombocytopeni). Anemi er ofte hypokromisk, mikrocytisk i naturen, assosiert med forbedret hemolyse av røde blodlegemer i milten, jernmangel. I forbindelse med brudd av folsyre og vitamin B12 metabolisme, så vel som benmargssuppresjon erytropoietisk aktivitet kan utvikle hyperchromic microcytic anemi. Forbedret erytrocythemolyse forklarer høyfrekvensen (30%) av dannelsen av pigmentgallesten i levercirrhose. Forekomsten av trombocytopeni hos disse pasientene er forbundet med økt deponering av blodplater i milten.

Trinn dekompensert cirrhose (gruppe C på Chayldu- Pugh) er karakterisert ved alvorlig parenchymal og (eller) sirkulasjons dekompensasjon. Parenchymal dekompensasjon klinisk manifestert i form av hemorrhagic syndrom med purpura og ecchymosis, utvikling av gulsott, hepatisk encefalopati og koma. I en laboratorieundersøkelse oppdages en reduksjon i serumnivåer av albumin, koagulasjonsfaktorer i blodet som er syntetisert i leveren, kolesterol og kolinesterase. Manifestasjon av vaskulær dekompensasjon er en alvorlig komplikasjon av portal hypertensjon: uttalt splenomegali med et helhetlig bilde av hypersplenisme (leukopeni, trombocytopeni, anemi), med blødning, blødning fra åreknuter i spiserøret og maven, fremveksten av en stabil ascites og perifert ødem i sammenheng med ekspansjon av subkutan vene kolpateraley anterior bukvegg, navlestreng.

Basert på analysen av stort klinisk materiale gir A.I. Khazanov (1995) følgende karakteristika for aktiviteten til den patologiske prosessen i levercirrhose:

Subakut cirrhose (hepatitt cirrhosis) er den første fasen av utviklingen av cirrhosis mot bakgrunnen av akutt hepatitt.

Raskt progressiv (aktiv) skrumplever. Det er klare kliniske, biokjemiske og morfologiske tegn på høy aktivitet av den patologiske prosessen i leveren. Portalens hypertensjon og nedsatt leverfunksjon utvikles raskt.

Sakte progressiv (aktiv) skrumplever. Kliniske tegn på aktivitet er ikke tydelig uttrykt. Betydningen av en tydelig forsegling og festonnost lavere levermargin, en forstørret milt. Alle pasientene registrerte en endring i de biokjemiske parametrene for leverfunksjonen og registrerer de morfologiske tegn på aktivitet. Portal hypertensjon, funksjonell leversvikt utvikler sakte, relativt ofte med mange års observasjon, er utviklingen av hepatocellulær karsinom registrert.

Svak (indolent) cirrhosis. Kliniske tegn på aktivitet hos de fleste pasienter er fraværende, biokjemikalier blir bare observert i perioder med forverring av den patologiske prosessen. Morfologiske tegn på aktivitet uttrykt moderat. Portal hypertensjon utvikler svært sakte, funksjonell svikt i leveren i fravær av gjentatt skade, som regel, forekommer ikke. Av komplikasjoner av cirrhosis kan primær leverkreft observeres.

Latent cirrhosis. Pasienter mangler kliniske, biokjemiske og morfologiske tegn på aktivitet. Portal hypertensjon og leversvikt, som regel, utvikler seg ikke. Diagnosen er laget på grunnlag av histologisk undersøkelse av leverbiopsiprøver.

Differensiering av de forskjellige utførelser av etiologiske cirrhose basert på en kompleks kliniske og epidemiologiske data og resultater av laboratoriestudier og instrument reflekterende manifestasjoner cytolytisk, mesenchymale-inflammatorisk, kolestatiske syndromer, og syndromer hepatocellulær insuffisiens og portal hypertensjon.

Viral etiologi av sykdommen er bekreftet ved identifisering av bestemte markører. Således er levercirrhose forårsaket av hepatitt B-viruset (HBV) indikert ved nærvær av HBV-DNA, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM og IgG i pasientens blod, påvisning av levermarkører av viral opprinnelse i leverenes biopsyprøver. En høyere forekomst av cirrhose forårsaket av kronisk viral hepatitt C (HCV), spesielt genotype I, er etablert. Bekreftelse av diagnosen er en indikasjon på HCV RNA og antistoffer mot HCV i serum. Levercirrhose av viral etiologi er preget av en lang kurs med forskjellige progresjonsgrader, gjentatte eksacerbasjoner som oppstår spontant eller under påvirkning av provokerende faktorer. For cirrhose assosiert med HCV, kjennetegnet ved en lang latent periode der den ikke er gjenkjent, men etter starten av kliniske tegn, er det en rask progresjon av prosessen. Hepatitt D-viruset (HDV) har en høy cirrhogenicitet, der utseendet på morfologiske tegn på levercirrhose er registrert allerede i de første 1-2 årene av sykdommen. Det kliniske kurset er preget av rask progresjon med høy dødelighet. I serum hos slike pasienter oppdages HDV RNA, antistoffer mot HDV-klasser M og G, og HBsAg. HDAg er ofte bestemt i leverbiopsiprøver. Den aktive fase av den virale cirrhose er kjennetegnet ved reaksjonstemperaturen, hypergammaglobulineminefrose, gipoalbumine- Mia, øket erytrocytt sedimenteringshastighet, økt tymol, økende innhold av immunglobulin G, M og A, T-lymfocytt-sensibilisering for human lever lipoprotein, økte nivåer av ALT og AST. En økning i innholdet av gammaglobuliner opptil 30% og tymolprøve opptil 8 U er typisk for moderate og mer signifikante skift - for en uttalt aktivitet av levercirrhose. En reduksjon av albuminnivået under 30% og en protrombinindeks på mindre enn 50% betraktes som et prognostisk ugunstig tegn (S.N. Sorinson, 1998). Dynamisk kontroll over innholdet av alfa-fetoprotein i blodserum kan ha en viss verdi ved å forutse trusselen om dannelse av cirrhose av viral genese.

Fig. Symptomer på levercirrhose. Palmar erytem

Alkoholskirrhose er bekreftet av en indikasjon på langvarig alkoholmisbruk, tidligere akutt alkoholisk hepatitt. Neurologiske og somatiske manifestasjoner av alkoholisme er avgjørende. Den alkoholiske etiologien av cirrhosis er påvist ved en kombinasjon av morfologiske tegn, som fettinfiltrering av hepatocytter, liten størrelse lesjon, hepatocellulær fibrose. På et senere tidspunkt oppstår en makronodulær variant av cirrhosis, og fettdegenerasjon forsvinner. Histologisk oppdaget sentrolobulær deponering av hyaline Mallory, fokal infiltrasjon med neutrofile granulocytter rundt hepatocytter, storfallsfetthet av hepatocytter, pericellulær fibrose. Det kompenserte stadiet av alkoholisk cirrhose er vanligvis preget av et mildt symptom. Leveren er forstørret, med en jevn overflate, ofte hepatomegali er det første og eneste tegn på sykdommen. På subkompensasjonsstadiet vises tegn på underernæring, myopati, Dupuytren-kontraktur, ekstrahepatiske vaskulære tegn, en økning i parotidspyttkjertlene, håravfall og testikkelatrofi. Etter hvert som prosessen utvikler seg, uttaltes symptomer på portal hypertensjon: esophageal åreknuter og hemorrhoidale vener, ascites. Kronisk alkoholisme fører også tilstedeværelse av kliniske symptomer og syndromer som alkoholisk gastritt (kvalme og oppkast på morgenen smerter i magen), alkohol enteropati (diaré), alkoholisk nevropati (parestesi, reduksjon i følsomhet, muskelatrofi), alkoholisk myositt (boleznennot og skjelettmuskulatur svakhet), alkoholisk myokardiopati, magebalanse (rød tunge, cheilose), psykiske lidelser. Pasienter med alkoholisk levercirrhose avslører anemi, dysproteinemi, økte bilirubinnivåer og en moderat økning i aminotransferasernes aktivitet. Immunologiske forstyrrelser uttrykkes svakt, men i noen tilfeller er det en tydelig økning i innholdet av immunoglobulin A. dekompenserte Alkoholisk cirrhose pasienter si uttømming, utvikling av alvorlig leversvikt med gulsott, hemoragisk syndrom, feber, ascites stabile. Komplikasjoner som ascites-peritonitt, leverkoma, gastrointestinal blødning, etc. blir ofte med. Spesielt hurtig progressiv kurs er karakteristisk for levercirrhose, utviklet på bakgrunn av autoimmun hepatitt. Sykdommen er mer vanlig hos unge kvinner eller i overgangsalderen, ledsaget av forekomst av autoimmune reaksjoner, hypergammaglobulinemi, høyaktivitetsindikatorer for cytolytisk syndrom, polysystemiske lesjoner, utprøvde nekrotiske forandringer i leverenvevet. En spesiell form for cirrhosis assosiert med langvarige lesjoner av galdekanaler er galde cirrhose. Det er primær og sekundær biliær cirrhose i leveren.

Primær biliær cirrhose (PBC) er en kronisk progressiv leversykdom som oppstår med intrahepatisk kolestase, karakterisert ved ødeleggelse av intrahepatiske gallekanaler, portalinflammasjon og fibrose, noe som bidrar til utviklingen av cirrose og leversvikt.

Selv om PBIs etiologi er ukjent, er dets utviklingsmekanisme forbundet med autoimmune reaksjoner rettet mot histokompatibilitetsantigener (HLA) av duktulære epitelceller. Hos pasienter med PBC ble forekomsten av HLA-DR2-, DR3- og DR8-genotyper notert. For det meste er kvinner over 40 år syk (forholdet mellom kvinner til menn er 10: 1). En morfologisk studie avslører autoimmun ødeleggelse av små intrahepatiske gallekanaler, ledsaget av kolestase, portalvektsfibrose, nedsatt leverarkitektonikk og utseendet på regenereringsnoder. PBC er preget av overdreven akkumulering av kobber i leveren. Den første fasen av PBC er preget av utseende av tegn på kolestase: kløe av huden oppstår, som blir permanent og øker spesielt om natten. I de første stadier kan gulsott være ubetydelig eller til og med fraværende, pasienter klager over økt tretthet, generell ubehag, smerte i riktig hypokondrium. Huden er tørr, med spor av riper, får en gråbrun pigmentering, som er forbundet med hypovitaminose A. Leverens størrelse økes. Autoimmune arten av den patologiske prosess bestemmer i PBC systemiske lesjoner som manifesterer seg som dermatomyositt, autoimmun thyreoiditt, hyperparathyroidisme, artralgi, perifer neuropati, renal tubulær acidose, hyposecretion bukspyttkjertel. Associert med PBC sykdommer inkluderer reumatoid artritt, sklerodermi, sjogrens syndrom og membranøs glomerulonephritis. I en laboratorieundersøkelse oppdages en økt aktivitet av alkalisk fosfatase og gamma-glutamyltranspeptidase i serum, hyperlipemi og hyperkolesterolemi, en moderat økt aktivitet av serumtransaminaser. Den spesifikke definisjonen av antimitokondrielle antistoffer. Etter hvert som prosessen utvikler seg, blir gulsott uttalt, ofte blir xanthomatoseplakker på huden observert - gulbrune plaques på øyelokkene (xantelamma), samt på palmer, albuer, knær, bryst, rygg (xanthomer) assosiert med lokal intradermal deponering kolesterol. Et karakteristisk symptom er Kaiser-Fleischner-ringene. Disse er brune ringer på periferien av hornhinnen forbundet med kobberakkumulering. Du kan oppdage "edderkopper", "leverpalmer", fingerendringer i form av trommelpinner. Leveren er alltid betydelig forstørret, tett, milten er håndgripelig. Symptomer på portal hypertensjon vises. Karakterisert av endringer i skjelettsystemet som oppstår ved brudd på kalsiummetabolismen, ryggsmerter og ribber, en økning i epifysen av bein, patologiske brudd. Sammen med osteoporose og osteomalaki er utviklingen av proksimal myopati mulig. I sent stadier av PBC kan kyphos utvikles. Røntgenundersøkelse avslører ødeleggelse, avkalkning av ryggraden, ribber. Typisk er vedvarende hyperblirubinemi, hyperkolesterolemi, forhøyede beta-globulinnivåer. Alkalisk fosfataseaktivitet er 10 ganger høyere enn normalt, serumgallsyrer økes, høye nivåer av IgM i blodet og antimitokondrielle antistoffer detekteres. Innholdet av T-lymfocyt-suppressorer i blodet avtar.

Sekundær gallecirrhose (VBC) utvikler seg på grunn av obstruksjon av gallekanalene. Samtidig er det tre blokknivåer: 1) lobar - fra portalen fusus til den store duodenale papillen (medfødt atresi og duktal hypoplasia, kolelithiasis, svulster, strenge av den vanlige gallekanalen, primærskleroserende kolangitt); 2) lobular - inne i leveren, men utenfor lobules (atresi eller aplasi av de interlobulære kanalene, intrahepatisk kolangitt); 3) kanalikulær (medfødt defekt i syntese av gallsyrer, legemiddelkolestase, BI Shulutko, 1993). Mekanismen for utvikling av VBC skyldes det faktum at en betydelig økning i kanaltrykk og den giftige effekten av overdreven bilirubininnhold bidrar til forekomsten av alvorlig og utbredt nekrose av hepatocytter, etterfulgt av massiv sklerotisk fibrose. Samtidig er selvprogresjon ikke typisk for VBTC, og eliminering av obstruksjon kan til og med bidra til omvendt utvikling av prosessen. Klinisk manifesteres det i form av kløe, gulsott, smerte i riktig hypokondrium. I forbindelse med brudd på utløpet av galle utvikler acholiya avføring og steatorrhea, og absorpsjon av fettløselige vitaminer (A, D, K) er svekket. Forstørret lever og milt. I motsetning til PBC er det vanligvis ingen økning i IgM i serum. På bakgrunn av VBTC forekommer leverabser og pyleflebitt oftere. Et viktig symptom på VBT er ufullstendig obturering. Med fullstendig obstruksjon har levercirrhose ikke tid til å utvikle seg, siden pasienten dør på grunn av akutt leversvikt.

Den dekompenserte scenen, uavhengig av cirrhose, er preget av utviklingen av tegn på funksjonell insuffisiens av hepatocytter med utfall i leverkoma, samt utvikling av alvorlig portalhypertensjon med ascites og blødning fra spiserør i spiserøret og magen. Avhengig av alvorlighetsgraden av leverskade, er det en liten leversvikt (hepatodepression), der det er nedsatt leverfunksjon som ikke er ledsaget av encefalopati, og en stor leverinsuffisiens (hepatarsia), hvor dype endringer i levermetabolisme i kombinasjon med andre patologiske forandringer fører til utvikling av hepatisk encefalopati.

Hepatisk encefalopati er et kompleks av potensielt reversible mentale og neuromuskulære forstyrrelser forårsaket av alvorlig leversvikt. Hepatisk encefalopati hos pasienter med levercirrhose kan utvikles på grunn av eksponering for oppløsningsfaktorer, som inkluderer: gastrointestinal blødning, infeksjoner, inkludert bakteriell peritonitt; tar beroligende midler og beroligende midler alkoholinntak; overdreven bruk av animalske proteiner kirurgi for andre sykdommer; paracentese med fjerning av en stor mengde ascittisk væske; legging av sekundær infeksjon.

I patogenesen av hepatisk encefalopati og koma, hos noen pasienter, forekommer faktoren av portocaval shunting av blod med en relativt gunstig prognose og kronisk tilbakefallskurs, i andre er det en faktor av alvorlig parenkymal leversvikt med en ugunstig prognose, selv om levercirrhose involverer begge faktorer. Hepatisk encefalopati er et resultat av eksponering for endogene neurotoksiner, som normalt er inaktivert i leveren, aminosyre ubalanser, og endringer i funksjonen til nevrotransmittere og deres reseptorer. Ammoniak okkuperer det ledende stedet blant endogene cerebrotoxiske stoffer. Med hepatisk encefalopati reduseres metabolismen av ammoniakk og andre toksiner i leveren betydelig. I tillegg kommer ammoniakk inn i blodbanen gjennom port-caval anastomoses, omgå leveren. Deretter trenes ammoniakk i en ikke-ionisert form (1-3% av den totale blodammonaksen) lett gjennom blod-hjernebarrieren, og utøver en toksisk effekt på sentralnervesystemet.