Forstyrrelser av porfyrin og bilirubin metabolisme (E80)

Inkludert: katalase- og peroksidasefeil

Medfødt erytropoietisk porfyri

porfyri:

• NOS
• akutt intermitterende (hepatisk)

Hvis nødvendig, identifiser årsaken ved å bruke en ekstra kode for eksterne årsaker (klasse XX).

I Russland, International Classification of Diseases 10. revisjon (ICD-10) vedtatt som en enkelt regulatorisk dokument å ta hensyn til forekomst, årsaker, befolknings appellerer til de medisinske institusjoner i alle etater, dødsårsaken.

ICD-10 ble introdusert i helsevesenets praksis i hele Russlands territorium i 1999 ved bekreftelse fra Russlands helsedepartement datert 27. mai 1997. №170

Utgivelsen av en ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2022.

Neonatal hyperbilirubinemi fysiologisk - beskrivelse, årsaker, symptomer (tegn), diagnose, behandling.

Kort beskrivelse

Fysiologisk hyperbilirubinemi hos nyfødte - moderat forbigående fysiologisk hyperbilirubinemi (på grunn av ikke-relatert bilirubin), observert i nyfødt perioden. Frekvens. Hyperbilirubinemi kan oppdages hos alle nyfødte, i 50-70% av tilfellene er gulsott manifestert (oftere i for tidlige og umodne babyer).

årsaker

Etiologi er den fysiologiske umodenheten til leverenes enzymsystemer (redusert glukuronyltransferaseaktivitet), som hemmer metabolisme og frigjøring av direkte bilirubin fra blodet.

Symptomer (tegn)

Klinisk bilde • Yellowness av hud og slimhinner etter 24 timers levetid, øke til 3-4 dager, forsvinner deretter (i 7-10 dager i alder etter alder, kan for tidlige personer forbli opptil 14-15 dager i livet) • Gulsott blir klinisk forskjellig når serumbilirubinkonsentrasjonen overstiger 85 μmol / l; toppkoncentrasjonen av indirekte bilirubin i dette tilfellet er ikke mer enn 205 μmol / l på den tredje dagen i livet, gjenopprettingen av det normale innholdet skjer ved slutten av den første uka i livet. For tidlig babyer har en høyere bilirubinkonsentrasjon.

diagnostikk

Forskningsmetoder • KLA med perifer blodsmøringstest, retikulocytttelling og bestemmelse av erytrocytometriske indekser • Bestemmelse av moder- og barnblodgrupper • Kombinerte prøver (direkte og indirekte) • Bestemmelse av direkte og indirekte bilirubinkonsentrasjoner.

Differensial diagnostikk • Foster erythroblastose • Cephalohematom • Amming med malabsorpsjon nyfødte.

behandling

Administrasjonstaktikk • En nyfødt må mates med glukose - saltoppløsning med lav natriumkonsentrasjon i hele gulsottperioden. • Når innholdet av serum indirekte bilirubin er over 120 μmol / l, administreres fototerapi, fenobarbital, karbolen etc.

Synonymer • Neonatal gulsott • Utilstrekkelig konjugasjon av bilirubin • Enkel gulsott av nyfødte • Gulsot fysiologisk av nyfødte.

ICD-10 • P59 Neonatal gulsot på grunn av andre og uspesifiserte årsaker.

Merk • Hyperbilirubinemi hos nyfødte er en tilstand som er ledsaget av økt innhold av bilirubin (både direkte [bundet bilirubin, bilirubinglukuronid] og indirekte [gratis bilirubin]) i blodet. Det finnes to typer hyperbilirubinemi: fri (ukonjugert) og bundet (konjugert). Sistnevnte er alltid en patologisk tilstand. Begge typer hyperbilirubinemi kan føre til gulsot.

Hyperbilirubinemi i barnekode i henhold til MKB 10

Godartet hyperbilirubinemi: diagnose og behandling

Definisjon av godartet hyperbilirubinemi

Godartet hyperbilirubinemi er en uavhengig sykdom, inkludert pigmentert hepatose, enkel familiekøppel, intermittent juvenil gulsot, ikke-hemolytisk familiær gulsott, konstitusjonelle leverdysfunksjoner, retensjonsgulsott og funksjonell hyperbilirubinemi. Sykdommen manifesteres av intermitterende eller kronisk gulsott, åpenbar abnorm leverfunksjon og dens struktur uten merkede lidelser. Det er ingen åpenbare symptomer på kolestase og hemolyse.

årsaker til

Godartet hyperbilirubinemi hos voksne i de fleste tilfeller - disse er sykdommer som er familiemessige, de overføres på en dominerende måte. Dette bekreftes av medisinsk praksis.

Årsaken til sykdommen er en feil i utvekslingen av bilirubin. I serumet øker dette stoffet, eller det er et brudd på fangsten eller overfører det til leveren celler fra plasmaet.

En lignende tilstand er også mulig i tilfeller der det foreligger brudd på bindingsprosessene for bilirubin og glukuronsyre, som kan forklares ved permanent eller midlertidig mangel på et enzym som glukuronyltrapsferase.

Provoking faktorer

Den klassiske manifestasjonen av sykdommen er guling av sclera; isterisk farging av huden kan forekomme i noen tilfeller, ikke alltid. Manifestasjoner av hyperbilirubinemi er ofte intermitterende, i sjeldne tilfeller er de permanente, ikke forbigående.

Økningen i icterus kan skyldes følgende faktorer:

• uttalt fysisk eller nervøs utmattelse;
• forverring av infeksjoner, skade på galdeveiene;
• narkotikaimmunitet;
• katarralsykdommer;
• ulike kirurgiske inngrep;
• alkoholinntak.

Symptomer på sykdommen

Foruten det faktum at sclera og hud er malt gulaktig, føler pasienten tyngde i riktig hypokondrium. Det er tilfeller der det er dyspeptiske symptomer - kvalme, oppkast, forstyrret avføring, mangel på appetitt, økt gassdannelse i tarmene.

Manifestasjoner av hyperbilirubinemi kan føre til forekomsten av asthenovegetative lidelser, som manifesterer seg som depresjon, svakhet og rask tretthet.

Syndrom av godartet hyperbilirubinemi

Den godartede hyperbilirubinemi i medisinsk praksis inkluderer syv medfødte syndromer:

Alle disse syndromene forekommer i forbindelse med et brudd på bilirubinmetabolismen, dersom nivået av ukonjugert bilirubin i blodet økes, som akkumuleres i vevet. Konjugering av bilirubin spiller en enorm rolle i kroppen, høyt giftig bilirubin behandles til en toksisk, i diglukoronid - en løselig forbindelse (konjugert bilirubin). Den frie formen av bilirubin trenger lett inn i elastisk vev, blir beholdt i slimhinner, hud, på veggene i blodårene, og forårsaker dermed yellowness.

Criggler-Nayar syndrom

Patogenesen av sykdommen skyldes det totale fraværet av et slikt enzym som UDPHT (enzymet urndin-5-difosfat glukuronyltransferase). Med type 1 av dette syndromet er UDHHT helt fraværende, ledig bilirubin øker kraftig, indikatorene når 200 μmol / l og enda mer. Etter fødselen, på den første dagen, er permeabiliteten til hemato-encephalic barrieren høy. I hjernen (grå materie) er det en rask opphopning av pigment, utvikling av gult nukleær gulsott. Test med kordiaminom ved diagnostisering av godartet hyperbilirubinemi, med fenobarbital - negativ.

Dabin-Johnson syndrom

Morfologisk karakteristisk funksjon - sjokoladefarget leveren, hvor akkumuleringen av grovt granulert pigment er høyt. Manifestasjoner av syndromet: konstant yellowness, tilbakevendende kløe, smerte på høyre side i hypokondrium, astheniske symptomer, dyspepsi, utvidelse av milt og lever. Sykdommen kan begynne i alle aldre. Det er risiko for langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, så vel som under graviditet.

Totalt bilirubin overstiger ikke 100 μmol / l, fri og bundet bilirubin har et 50/50 forhold.

Behandlingen av dette syndromet er ikke utviklet. Syndromet påvirker ikke forventet levetid, men kvaliteten på eksistensen med denne patologien forverres.

Godartet hyperbilirubinemi - Gilbert syndrom

Bilirubin er et av de viktigste gallepigmentene, et mellomprodukt av nedbrytning av hemoglobin, som er involvert i transport av oksygen.

Gilbert syndrom inkluderer fermentopatisk godartet hyperbilirubinemi (pigmentert hepatose). Oppstår som regel på grunn av den indirekte (ukonjugerte) fraksjon av gallepigmenter. Dette skyldes genetiske mangler i leveren. Kurset er godartet - brutto endringer i leveren, uttalt hemolyse forekommer ikke.

Symptomer på Gilbert syndrom

Gilbert syndrom har ingen uttalt symptomer, forekommer med minimal manifestasjoner. Noen leger anser ikke syndromet som en sykdom, men refererer det til kroppens fysiologiske egenskaper.

Den eneste manifestasjonen er i de fleste tilfeller moderate indikatorer på gulsott med farging av slimhinner, hud, øyesklera. Andre symptomer er enten milde eller ikke i det hele tatt.

Mulige minimal nevrologiske symptomer:

Enda sjeldnere symptomer i Gilbert syndrom er fordøyelsessykdommer (dyspepsi):

Godartet hyperbilirubinemi: behandling

Vitaminbehandling, bruk av koleretiske midler er nyttig i disse tilfellene. Trenger ikke de syke og i utførelsen av spesielle spabehandlinger.

Gilberts godartede hyperbilirubinemi krever heller ikke spesiell behandling. Pasienter bør følge noen retningslinjer for ikke å forårsake forverrelser av sykdommen.

Hvis gulsott symptomer oppstår, kan legen foreskrive en rekke medisiner.

Ved gjennomføringen av disse anbefalingene har pasientene et normalt nivå av bilirubin, symptomene på sykdommen vises mye sjeldnere.

Hva er konjugasjon gulsott: koder for ICD 10 og hypothyroidisme

Indirekte bilirubin eller fri betraktes som den mest toksiske, da det kan føre til forstyrrelse av cellene. En økning i den indirekte delen av bilirubin (hyperbilirubinemi) kan forårsake konjugativ gulsott, som vil bli diskutert i dagens artikkel.

Konjugering gulsott # 8212; hva er det?

Konjugering gulsott er en type gulsott som oppstår på grunn av feil produksjon av indirekte bilirubin. Ofte kan dette fenomenet observeres hos barn i nyfødt, men det omgår ikke voksne.

Sammenligning med andre typer gulsott kan leses om dem i separate materialer:

Hva forårsaker bøyning gulsot?

Utseendet til gulsott er assosiert med en feil i kombinasjonen av indirekte bilirubin med glukoronsyre, som følge av at overgangen til den direkte fraksjon ikke forekommer. Årsaken kan være:

Varianter av konjugasjon gulsott

Konjugering gulsot kan være av flere typer:

Fysiologisk gulsott hos nyfødte

Konjugering gulsott av nyfødte er observert i hvert sekund barn, selv ganske sunt. De første symptomene begynner å dukke opp ca. 2 dager etter fødselen og forsvinner i tredje uke i livet.

Fysiologisk gulsott hos premature spedbarn

Gulsot i premature babyer er mer alvorlig enn det i fullfristede. Farging av huden skjer vanligvis i 5-6 dager og varer i en måned.

Arvelig gulsott

Det er tre typer arvelig gulsot:

Gulsot hos spedbarn som bruker amming

Medisinsk gulsott

Noen stoffer kan forårsake en økning i bilirubin. Slike medisiner inkluderer sulfonamider, levometsitin, vitamin K. Med avskaffelsen av medisiner som provokerer gulsott, går alle dets manifestasjoner bort.

Patologisk gulsott

Diagnose og behandling

Gulsott krever rettidig diagnose og differensiering. Hvis fysiologisk gulsott kjennetegnes kun av en endring i hudfargen, kan det med en patologisk person forstyrre sløvhet, kramper, kvalme med oppkast og feber.

Hvis en patologisk form mistenkes, bør legen foreskrive en rekke laboratorietester (urinanalyse og blodtelling, biokjemisk blodprøve) og instrumentelle undersøkelser (ultralyd). En økning i nivået av bilirubin oppdages ved undersøkelse av blod og avføring.

• lysbehandling;
• Infusjonsbehandling
• Mottak av barbiturater og hormonelle midler;
• Blodtransfusjon

Hva er konjugasjon gulsott: koder for ICD 10 og hypothyroidisme

Indirekte bilirubin eller fri betraktes som den mest toksiske, da det kan føre til forstyrrelse av cellene. En økning i den indirekte delen av bilirubin (hyperbilirubinemi) kan forårsake konjugativ gulsott, som vil bli diskutert i dagens artikkel.

Konjugering gulsott # 8212; hva er det?

Konjugering gulsott er en type gulsott som oppstår på grunn av feil produksjon av indirekte bilirubin. Ofte kan dette fenomenet observeres hos barn i nyfødt, men det omgår ikke voksne.

Sammenligning med andre typer gulsott kan leses om dem i separate materialer:

Hva forårsaker bøyning gulsot?

Utseendet til gulsott er assosiert med en feil i kombinasjonen av indirekte bilirubin med glukoronsyre, som følge av at overgangen til den direkte fraksjon ikke forekommer. Årsaken kan være:

Varianter av konjugasjon gulsott

Konjugering gulsot kan være av flere typer:

Fysiologisk gulsott hos nyfødte

Konjugering gulsott av nyfødte er observert i hvert sekund barn, selv ganske sunt. De første symptomene begynner å dukke opp ca. 2 dager etter fødselen og forsvinner i tredje uke i livet.

Fysiologisk gulsott hos premature spedbarn

Gulsot i premature babyer er mer alvorlig enn det i fullfristede. Farging av huden skjer vanligvis i 5-6 dager og varer i en måned.

Arvelig gulsott

Det er tre typer arvelig gulsot:

Gulsot hos spedbarn som bruker amming

Medisinsk gulsott

Noen stoffer kan forårsake en økning i bilirubin. Slike medisiner inkluderer sulfonamider, levometsitin, vitamin K. Med avskaffelsen av medisiner som provokerer gulsott, går alle dets manifestasjoner bort.

Patologisk gulsott

Diagnose og behandling

Gulsott krever rettidig diagnose og differensiering. Hvis fysiologisk gulsott kjennetegnes kun av en endring i hudfargen, kan det med en patologisk person forstyrre sløvhet, kramper, kvalme med oppkast og feber.

Hvis en patologisk form mistenkes, bør legen foreskrive en rekke laboratorietester (urinanalyse og blodtelling, biokjemisk blodprøve) og instrumentelle undersøkelser (ultralyd). En økning i nivået av bilirubin oppdages ved undersøkelse av blod og avføring.

• lysbehandling;
• Infusjonsbehandling
• Mottak av barbiturater og hormonelle midler;
• Blodtransfusjon

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, narkotika

Hyperbilirubinemi kode for MKB 10

Guling av slimhinner, øye sclera, samt huden bør varsle enhver person. Alle vet at disse symptomene indikerer en slags forstyrrelse i arbeidet med et så viktig organ som leveren. Disse sykdommene må kontrolleres av en lege. Han vil gjøre den riktige diagnosen og foreskrive den nødvendige behandlingen. Når nivået av bilirubin øker, vises som regel gulsott. Godartet hyperbilirubinemi har også lignende symptomer. I artikkelen vil vi nærmere undersøke hvilken type sykdom det er, hva er årsakene og behandlingsmetodene.

Definisjon av godartet hyperbilirubinemi

I essens er bilirubin et gallepigment, det har en karakteristisk rødgul farge. Dette stoffet er produsert fra røde blodlegemer i hemoglobin, som oppløses på grunn av involutive forandringer i leverenes, miltets, bindevevets og benmargens.

Godartet hyperbilirubinemi er en uavhengig sykdom, inkludert pigmentert hepatose, enkel familiekøppel, intermittent juvenil gulsot, ikke-hemolytisk familiær gulsott, konstitusjonelle leverdysfunksjoner, retensjonsgulsott og funksjonell hyperbilirubinemi. Sykdommen manifesteres av intermitterende eller kronisk gulsott, åpenbar abnorm leverfunksjon og dens struktur uten merkede lidelser. Det er ingen åpenbare symptomer på kolestase og hemolyse.

Godartet hyperbilirubinemi (ICD 10-kode: E 80 - Vanlige forstyrrelser av bilirubin og porfinmetabolisme) har også følgende koder E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Følgelig: Gilbert syndrom, Crigler syndromer, andre lidelser - Dubin-Johnsons syndrom og rotorsyndrom, uspesifisert bilirubinmetabolisme.

årsaker til

Godartet hyperbilirubinemi hos voksne i de fleste tilfeller - disse er sykdommer som er familiemessige, de overføres på en dominerende måte. Dette bekreftes av medisinsk praksis.

Det er posthepatitt hyperbilirubinemi - oppstår som følge av viral akutt hepatitt. Også årsaken til sykdommen kan overføres smittsom mononukleose, etter utvinning kan pasienter oppleve symptomer på hyperbilirubinemi.

Årsaken til sykdommen er en feil i utvekslingen av bilirubin. I serumet øker dette stoffet, eller det er et brudd på fangsten eller overfører det til leveren celler fra plasmaet.

En lignende tilstand er også mulig i tilfeller der det foreligger brudd på bindingsprosessene for bilirubin og glukuronsyre, som kan forklares ved permanent eller midlertidig mangel på et enzym som glukuronyltrapsferase.
De nevnte mekanismene for hyperbilirubinemi karakteriserer syndromene til Gilbert, Crigler-Nayyar og hyperbilirubinemi i posthepatitt. I rotor- og Dabin-Johnsons syndrom øker serum bilirubin på grunn av brudd på pigmentsekresjon i gallekanaliculi gjennom hepatocytmembraner.

Provoking faktorer

Godartet hyperbilirubinemi, hvis diagnose bekrefter det faktum at det oftest oppdages i ungdomsårene, kan manifestere symptomene i mange år og til og med en levetid. Hos menn, denne sykdommen oppdages mye oftere enn hos kvinner.

Den klassiske manifestasjonen av sykdommen er guling av sclera; isterisk farging av huden kan forekomme i noen tilfeller, ikke alltid. Manifestasjoner av hyperbilirubinemi er ofte intermitterende, i sjeldne tilfeller er de permanente, ikke forbigående.

Økningen i icterus kan skyldes følgende faktorer:

• uttalt fysisk eller nervøs utmattelse;
• forverring av infeksjoner, skade på galdeveiene;
• narkotikaimmunitet;
• katarralsykdommer;
• ulike kirurgiske inngrep;
• alkoholinntak.

Symptomer på sykdommen

Foruten det faktum at sclera og hud er malt gulaktig, føler pasienten tyngde i riktig hypokondrium. Det er tilfeller der det er dyspeptiske symptomer - kvalme, oppkast, forstyrret avføring, mangel på appetitt, økt gassdannelse i tarmene.

Manifestasjoner av hyperbilirubinemi kan føre til forekomsten av asthenovegetative lidelser, som manifesterer seg som depresjon, svakhet og rask tretthet.
Ved undersøkelse trekker doktoren først oppmerksomheten til den gulvede scleraen og den kjedelige gule tingen på pasientens hud. I noen tilfeller blir huden ikke gul. Leveren er palpert på kanten av costalbuen, eller det kan ikke bli følt. En liten økning i orgelens størrelse oppstår, leveren blir myk, pasienten føler seg smertefull på palpasjon. Milten øker ikke i størrelse. Unntakene er tilfeller der godartet hyperbilirubinemi oppstår som følge av hepatitt. Posthepatitt hyperbilirubinemi kan også forekomme etter å ha lidd en smittsom sykdom - mononukleose.

Syndrom av godartet hyperbilirubinemi

Den godartede hyperbilirubinemi i medisinsk praksis inkluderer syv medfødte syndromer:

• Crigler-Nayar Syndromes Type 1 og 2;
• Dabin-Johnson syndromer;
• Gilbert syndromer;
• Rotorsyndrom;
• Bylers sykdom (sjeldne);
• Lucy-Driscoll syndrom (sjeldne);
• Familial godartet aldersrelatert kolestase - godartet hyperbilirubinemi (sjeldne).

Alle disse syndromene forekommer i forbindelse med et brudd på bilirubinmetabolismen, dersom nivået av ukonjugert bilirubin i blodet økes, som akkumuleres i vevet. Konjugering av bilirubin spiller en enorm rolle i kroppen, høyt giftig bilirubin behandles til en toksisk, i diglukoronid - en løselig forbindelse (konjugert bilirubin). Den frie formen av bilirubin trenger lett inn i elastisk vev, blir beholdt i slimhinner, hud, på veggene i blodårene, og forårsaker dermed yellowness.

Criggler-Nayar syndrom

Amerikanske barneleger V. Nayyar og J. Crigler i 1952 avslørte et nytt syndrom og beskrev det i detalj. Han ble kalt et type 1 Criggler-Nayar syndrom. Denne medfødte abnormiteten har en autosomal tilbakevendende arvstype. Utviklingen av syndromet skjer umiddelbart i de første timene etter fødselen av barnet. Lignende symptomer forekommer like ofte hos både jenter og gutter.

Patogenesen av sykdommen skyldes det totale fraværet av et slikt enzym som UDPHT (enzymet urndin-5-difosfat glukuronyltransferase). Med type 1 av dette syndromet er UDHHT helt fraværende, ledig bilirubin øker kraftig, indikatorene når 200 μmol / l og enda mer. Etter fødselen, på den første dagen, er permeabiliteten til hemato-encephalic barrieren høy. I hjernen (grå materie) er det en rask opphopning av pigment, utvikling av gult nukleær gulsott. Test med kordiaminom ved diagnostisering av godartet hyperbilirubinemi, med fenobarbital - negativ.

Bilirubin encefalopati fører til utvikling av nystagmus, muskelhypertensjon, athetose, opisthotonus, klonisk og tonisk anfall. Prognosen for sykdommen er ekstremt ugunstig. I mangel av intensiv behandling er døden mulig på den første dagen. Leveren ved obduksjon endres ikke.

Dabin-Johnson syndrom

Syndromet av godartet hyperbilirubinemi Dabin-Johnson ble først beskrevet i 1954. For det meste er denne sykdommen vanlig hos innbyggerne i Midtøsten. Hos menn under 25 år forekommer 0,2-1% av tilfellene. Arv skjer på en autosomal dominerende måte. Dette syndromet har en patogenese som er forbundet med svekkede transportfunksjoner av bilirubin i hepatocytten, samt fra det på grunn av insolvensen av transport-ATP-avhengig cellemembranenes system. Som et resultat forstyrres strømmen av bilirubin i gallen, tilbakestrømning av bilirubin i blodet fra hepatocytten oppstår. Dette bekreftes av toppblodkonsentrasjonen av fargestoffet etter to timer når det gjennomføres tester ved bruk av bromosulfalein.

Morfologisk karakteristisk funksjon - sjokoladefarget leveren, hvor akkumuleringen av grovt granulert pigment er høyt. Manifestasjoner av syndromet: konstant yellowness, tilbakevendende kløe, smerte på høyre side i hypokondrium, astheniske symptomer, dyspepsi, utvidelse av milt og lever. Sykdommen kan begynne i alle aldre. Det er risiko for langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, så vel som under graviditet.

En sykdom diagnostiseres på grunnlag av en bromsulfaleinprøve, med kolecystografi med langsom lysdannelse av et kontrastmiddel, i fravær av kontrast i galleblæren. Cordiamin i diagnosen godartet hyperbilirubinemi i dette tilfellet er ikke brukt.

Totalt bilirubin overstiger ikke 100 μmol / l, fri og bundet bilirubin har et 50/50 forhold.

Behandlingen av dette syndromet er ikke utviklet. Syndromet påvirker ikke forventet levetid, men kvaliteten på eksistensen med denne patologien forverres.

Godartet hyperbilirubinemi - Gilbert syndrom

Denne arvelige sykdommen forekommer oftest, vi vil fortelle om det i mer detalj. Sykdommen overføres fra foreldre til barn, assosiert med en defekt i genet som er involvert i utveksling av bilirubin. Godartet hyperbilirubinemi (ICD - 10 - E80.4) er ingen andre enn Gilberts syndrom.

Bilirubin er et av de viktigste gallepigmentene, et mellomprodukt av nedbrytning av hemoglobin, som er involvert i transport av oksygen.

Økt bilirubin (80-100 μmol / l), en signifikant dominans av (indirekte) bilirubin som ikke er assosiert med blodproteiner, fører til periodiske manifestasjoner av gulsott (slimhinner, sclera, hud). Samtidig lever testene, andre indikatorer forblir normale. Hos menn er Gilbert syndrom 2-3 ganger vanligere enn hos kvinner. For første gang kan det oppstå i alderen tre til tretten år. Ofte følger lidelse en person hele sitt liv.
Gilbert syndrom inkluderer fermentopatisk godartet hyperbilirubinemi (pigmentert hepatose). Oppstår som regel på grunn av den indirekte (ukonjugerte) fraksjon av gallepigmenter. Dette skyldes genetiske mangler i leveren. Kurset er godartet - brutto endringer i leveren, uttalt hemolyse forekommer ikke.

Symptomer på Gilbert syndrom

Gilbert syndrom har ingen uttalt symptomer, forekommer med minimal manifestasjoner. Noen leger anser ikke syndromet som en sykdom, men refererer det til kroppens fysiologiske egenskaper.

Den eneste manifestasjonen er i de fleste tilfeller moderate indikatorer på gulsott med farging av slimhinner, hud, øyesklera. Andre symptomer er enten milde eller ikke i det hele tatt.
Mulige minimal nevrologiske symptomer:

• svakhet;
• svimmelhet;
• økt tretthet;
• søvnforstyrrelser;
• søvnløshet.

Enda sjeldnere symptomer i Gilbert syndrom er fordøyelsessykdommer (dyspepsi):

• mangel på eller nedsatt appetitt
• bitter etter å ha spist
• halsbrann;
• bitter smak i munnen; sjelden oppkast, kvalme;
• følelse av tyngde, overbefolkning i magen;
• avføring lidelser (forstoppelse eller diaré);
• smerter i riktig hypokondrium av en kjedelig aching karakter. Kan oppstå når feil i kostholdet, etter misbruk av krydret og fet mat;
• Leverforstørrelse kan observeres.

Godartet hyperbilirubinemi: behandling

Hvis det ikke er noen tilknyttede sykdommer i mage-tarmkanalen, foreskriver legen et diettnummer 15 under remisjon. I akutte perioder, hvis det er sammenhengende sykdommer i galleblæren, er diett nr. 5 foreskrevet. Spesiell hepatisk behandling for pasienter er ikke nødvendig.

Vitaminbehandling, bruk av koleretiske midler er nyttig i disse tilfellene. Trenger ikke de syke og i utførelsen av spesielle spabehandlinger.
Elektriske eller termiske prosedyrer i leverområdet vil ikke bare ha nytte, men også ha en skadelig effekt. Prognosen for sykdommen er ganske gunstig. Pasienter beholder sin ytelse, men en reduksjon i nerve og fysisk anstrengelse er nødvendig.

Gilberts godartede hyperbilirubinemi krever heller ikke spesiell behandling. Pasienter bør følge noen retningslinjer for ikke å forårsake forverrelser av sykdommen.

• Tillatelse til bruk: svak te, kompot, lavmette cottage cheese, hvetebrød, suppe på vegetabilsk kjøttkraft, biff, lavt fett, smuldret kornblanding, kylling, ikke-sure frukt.
• Det er forbudt å bruke: lard, fersk bakverk, spinat, sorrel, fett kjøtt, sennep, fettfisk, iskrem, pepper, alkohol, svart kaffe.
• Overholdelse av regimet - fullstendig eliminert tung trening. Bruk av foreskrevet medisin: antikonvulsiva midler, antibiotika, anabole steroider, om nødvendig - kjønnshormonanaloger, som brukes til å behandle hormonforstyrrelser, samt idrettsutøvere - for å forbedre atletisk ytelse.
• Fullstendig slutte å røyke, drikke alkohol.

Hvis gulsott symptomer oppstår, kan legen foreskrive en rekke medisiner.

• En gruppe barbiturater - antiepileptika reduserer effektivt nivået av bilirubin.
• Choleretiske midler.
• Midler som påvirker funksjonen av galleblæren, samt kanalene. Forhindre utviklingen av gallesteinsykdom, cholecystitis.
• Hepatoprotektorer (beskyttelsesmidler, beskytter leverceller mot skade).
• Gelatorer. Midler som øker utskillelsen av bilirubin fra tarmen.
• Fordøyelsesenzymer er foreskrevet for dyspeptiske sykdommer (oppkast, kvalme, gassdannelse) - hjelper fordøyelsen.
• Fototerapi - eksponering for lyset av blå lamper fører til ødeleggelse i vev av fast bilirubin. For å forhindre øyeforbrenninger er deres beskyttelse nødvendig.

Ved gjennomføringen av disse anbefalingene har pasientene et normalt nivå av bilirubin, symptomene på sykdommen vises mye sjeldnere.

hyperbilirubinemi

Sykdomsbeskrivelse

Hyperbilirubinemi - en gruppe sykdommer og syndrom karakterisert ved isterisk farging av hud og slimhinner, hyperbilirubinemi med normale andre indikatorer på leverfunksjon og (i grunnleggende former) fraværet av morfologiske forandringer i leveren, godartet kurs. Disse inkluderer post-hepatitt hyperbilirubinemi og medfødt funksjonell hyperbilirubinemi.

Årsaker til hyperbilirubinemi

Hyperbilirubinemi funksjonell medfødt - - grupper av hereditært overført (genetisk bestemt) ikke-hemolytisk hyperbilirubinemi. Sykdommer skyldes et brudd på prosessen med å fange hepatocytter fri bilirubin fra blodet, bind den til glukuronsyre med dannelsen av bilirubin-glukuronid (tilknyttet bilirubin) og påfølgende utskillelse av det med galle.

Symptomer på hyperbilirubinemi

I alle tilfeller oppdages hyperbilirubinemi og gulsott fra tidlig barndom, i de fleste tilfeller (unntatt Kriegler-Nayar syndrom), de er ubetydelige, kan ha en intermitterende natur (forsterket av kostfeil, alkoholinntak, sammenhengende sykdommer, fysisk utmattelse og andre årsaker). Vanlige mild dyspeptiske symptomer, mild asteni, svakhet, tretthet.

For godartet, gunstig prognose; Arbeidsevne, som regel, lagret.

Diagnose av hyperbilirubinemi

Leveren er vanligvis ikke forstørret, myke, smertefrie, funksjonelle leverforsøk (med unntak av hyperbilirubinemi) endres ikke. Radioisotop hepatografi avslører ingen endringer. Milten er ikke forstørret. Osmotisk resistens av erytrocytter, deres levetid er normal. Punkturbiopsi i alle former (unntatt Dubin-Johnson syndrom) avslører ikke endringer.

Behandling av hyperbilirubinemi

Pasienter i spesiell behandling, som regel, trenger ikke, bare i perioden med økende gulsott foreskrive et sparsomt kosthold nr. 5, vitaminterapi, kolagogue. Det er forbudt å konsumere alkoholholdige drikker, krydret og fettstoffer, fysisk overbelastning anbefales ikke.

Hyperbilirubinemi: Symptomer og behandling

Hyperbilirubinemi - de viktigste symptomene:

• Humørsvingninger
• kløe
• svakhet
• kvalme
• Tap av appetitt
• besvimelse
• oppkast
• Bitter munn
• døsighet
• Smerte i riktig hypokondrium
• utilpasshet
• halsbrann
• apati
• Vekttap
• Mørk urin
• Avslag på mat
• Hudgulvende
• Gul slimete
• Guling av øyeskallet
• Forverring av kroniske sykdommer

Hyperbilirubinemi er en patologisk tilstand når nivået av bilirubin i blodet øker. Utviklingen av sykdommen provoserer ulike sykdommer i indre organer. Disse er leversvikt og gallesteinsykdom. Hvis prosessen med hyperbilirubinemi er i den første utviklingsstadiet, utføres ikke spesifikk terapi. I noen tilfeller begynner galleblæren å øke.

De fleste leger anser ikke denne tilstanden en uavhengig patologi. Til tross for at den har sin egen ICD-10-kode, refereres det til som et symptom på en bestemt patologisk prosess. Et eller annet tegn indikerer imidlertid utviklingen av abnormiteter i kroppen.

etiologi

Årsakene til hyperbilirubinemi er som følger:

• anemi,
• genetisk predisposisjon;
• forgiftning med alkohol eller rusmidler;
• smittsomme sykdommer;
• Feil feil blodtransfusjon, når gruppen og Rh-faktoren ikke stemmer overens.
• autoimmune sykdommer;
• kronisk lupus erythematosus;
• levervevbetennelse;
• leukemi;
• neoplasmer av forskjellig art;
• blødninger i bukhulen etter skade;
• steroid bruk;
• bruk av antipyretiske og antibakterielle midler.

Det avslørte syndromet med å utvikle hyperbilirubinemi påvirker nervesystemet negativt. Også på grunn av det kan forgiftning av kroppen oppstå.

Hvis veksten av bilirubin øker parallelt med sykdommer som hepatitt og cirrhose, antyder dette at pasientens tilstand er ekstremt alvorlig. Dette kan spesielt oppstå etter cholecystektomi.

Hvis denne tilstanden oppstår under graviditet, betyr det at det har vært stagnasjon av galle på grunn av østrogen. Selv om dette sjelden forekommer, er det fortsatt nødvendig å konsultere en lege som vil bestille en undersøkelse, og dermed unngå utvikling av alvorlige patologier.

Hver form og type av sykdommen har sin egen ICD-10-kode.

klassifisering

Denne patologien har sin egen klassifisering:

• Funksjonsforstyrrelser som er diagnostisert hos voksne. ICD-10-koden: E80 er en generisk kode, men det finnes også en ICD-10-kode for varianter (syndromer). For eksempel: En kode på mkb-10 - E80.4 - Gilbert syndrom, en kode på mkb-10 - E80.5 - Kriegler syndrom, en kode på mkb-10 - E80.6 - Dabin-Johnsons syndrom og Rotors syndrom. Det er også en kode for ICD-10 - E80.7 - ustabil bilirubin metabolisme.
• Arvelig hyperbilirubinemi - ICD-10 kode - D55 - D58.
• for nyfødte - ICD-10 kode - P50 - P61.

Nærmere bestemt er denne patologien delt inn i følgende typer:

• Godartet hyperbilirubinemi. I de fleste tilfeller er det kronisk gulsott, det er svært sjelden det er intermittent. Dette antas å være arvelig hyperbilirubinemi. Navnet benign har en kollektiv karakter. Med dette menes lidelser i de metabolske prosessene som er forbundet med nivået av bilirubin. Hovedsymptomet på denne sykdommen er gul hud og sclera av øynene. Denne tilstanden kan oppstå etter å ha opplevd alvorlig stress, etter operasjon eller en smittsom sykdom under graviditeten.
• Ukonjugert hyperbilirubinemi eller direkte hyperbilirubinemi. Det preges av en økning i indirekte bilirubin. Ofte skjer dette under hemolyse. Slike hyperbilirubinemi forekommer hos nyfødte som har blitt diagnostisert med hemolytisk sykdom, samt hos pasienter med arvelig form for hemolytisk anemi, når det oppstår røde blodlegemer. I de fleste tilfeller oppstår dette ved forgiftning av kroppen, under levercirrhose, samt ved akutt eller kronisk hepatitt. En komplikasjon av slik hepatitt er posthepatitt hyperbilirubinemi.
• Konjugasjonsfremkallende hyperbilirubinemi er en økning i direkte bilirubin, med andre ord fysiologisk gulsott. Det er hovedsakelig diagnostisert hos prematur babyer, fordi deres leverenzymsystem ikke er utviklet ennå. Slike hyperbilirubinemi hos prematura babyer viser først de første symptomene på den tredje dagen. I løpet av uken går det fram og avtar. I premature babyer, vil det passere om tre uker, og hos små barn om to uker.
• Forløpende hyperbilirubinemi - diagnostisert hos 70% av nyfødte. Det oppstår på grunn av den svake reduksjonen av gallepigmenter. Helt manifestert på den tredje dagen etter fødselen. Fargen på urin og avføring forblir uendret. Hos noen barn manifesteres dette ved konstant døsighet, dårlig appetitt og i sjeldne tilfeller enkeltoppkast. Symptomer vises hele uken, noen ganger mer. I en slik situasjon vil en barnelege som foreskriver en effektiv behandling, hjelpe. Denne form for patologi forårsaker nesten aldri komplikasjoner.

Nylig har gulsott hos nyfødte blitt stadig mer diagnostisert.

symptomatologi

I hvert tilfelle viser hyperbilirubinemi symptomer ganske levende. Den mest karakteristiske er den gule fargen på huden, sclera av øynene, munnen.

I tillegg vises følgende symptomer:

• følelse av smerte i riktig hypokondrium;
• kvalme og oppkast;
• halsbrann, følelse av bitterhet i munnen;
• generell svakhet, nektet å spise, apati;
• humørsvingninger;
• døsighet;
• sjeldne og kortsiktige synkope
• nevrologiske lidelser;
• urinen blir mørk i farge;
• kløende hud er tilstede
• dramatisk vekttap.

Hvis en slik patologi har oppstått under graviditet, kan det kliniske bildet suppleres med følgende symptomer:

• konstant følelse av tretthet, døsighet;
• generell ulempe og svakhet;
• appetittforstyrrelser;
• hvis det er kroniske sykdommer, så er deres forverring mulig.

Pasienter diagnostisert med mild funksjonell hyperbilirubinemi opplever ikke ubehag under palpasjon av leveren, orglet øker ikke i størrelse.

I moderate og alvorlige stadier av sykdommen, som indirekte hyperbilirubinemi, er leveren forstørret og smertefull. En variasjon av denne form for den patologiske prosessen er Gilbert syndrom.

Hvis den gule fargen på huden er det eneste kliniske tegn og de ekstra symptomene på en helsesykdom ikke er etablert selv ved diagnose, er en pre-diagnose godartet hyperbilirubinemi eller medfødt utvikling av hyperbilirubinemi.

diagnostikk

Den primære undersøkelsen utføres av en lege:

• først foretar han en visuell inspeksjon;
• samler en pasientens historie.

Ytterligere diagnose kan omfatte følgende undersøkelser:

• generell klinisk og detaljert biokjemisk blodprøve;
• urinalyse og avføring
• Abdominal ultralyd;
• Lever ultralyd;
• leverprøver.

I dette tilfellet må du kanskje konsultere en smittsom spesialist, en hematolog, en immunolog, en nephrologist. Ifølge resultatene av undersøkelsen oppdages patologi og passende behandling foreskrives.

behandling

Ved diagnostisering med hyperbilirubinemi bør behandlingen bare være omfattende. Hvis det viser seg at pasienten har hemolytisk anemi, er det nødvendig å konsultere en hematolog, spesielt hvis denne patologien er diagnostisert hos en gravid kvinne.

Narkotika terapi inkluderer:

• antibakterielle og antivirale legemidler;
• motta immunmodulatorer;
• antiinflammatoriske legemidler;
• antioksidanter (om nødvendig), for eksempel Enterosgel;
• Ursodeoksykolsyrepreparater, for eksempel Ursosan;
• Fenobarbital for å senke bilirubin nivåer;
• fytoterapeutisk behandling.

I tillegg anbefales pasienten å revidere dietten. Fra menyen er det nødvendig å utelukke krydret, krydret, fett, stekt. Også i løpet av perioden av gjennomføring av terapeutiske prosedyrer kan ikke drikke alkohol.

forebygging

Som et forebyggende tiltak bør følgende anbefalinger følges:

• Overholdelse av et bestemt kosthold med begrensning av skadelige produkter;
• gi opp dårlige vaner, spesielt bruk av alkoholholdige drikkevarer;
• Ikke overbelast kroppen med fysisk anstrengelse;
• stressende situasjoner bør unngås.

Hvis patologi diagnostiseres i tide og effektiv behandling er startet, vil prognosen være gunstig. Men prognosen er fortsatt avhengig av graden av utvikling av sykdommen og tilhørende patologiske prosesser.

Hvis du tror at du har hyperbilirubinemi og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan leger hjelpe deg: en terapeut, en barnelege, en gastroenterolog.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Reaktiv hepatitt er en patologisk prosess som fører til dystrofi-inflammatoriske prosesser i leveren. Oftest utvikler denne sykdommen mot bakgrunnen av kroniske gastroenterologiske lidelser, systemiske og andre sykdommer. Det skal bemerkes at ikke-spesifikk reaktiv hepatitt, i motsetning til virale, toksiske og andre former for denne sykdommen, reagerer godt på behandlingen.

Mekanisk gulsott utvikles når prosessen med galleutstrømning langs galleutskillingsbanene forstyrres. Dette skjer på grunn av mekanisk komprimering av kanalene med en svulst, cyste, stein eller andre formasjoner. Kvinner lider hovedsakelig av sykdommen, og i ung alder utvikler obstruktiv gulsott som følge av kolelithiasis, og hos middelaldrende og eldre kvinner er patologien en konsekvens av tumorlignende prosesser i orgelet. Sykdommen kan ha andre navn - obstruktiv gulsot, ekstrahepatisk kolestase og andre, men essensen av disse patologiene er en og den er i strid med galleflyten, noe som fører til utseendet til spesifikke symptomer og brudd på den menneskelige tilstanden.

Skleroserende kolangitt er en sjelden patologi i leveren, som består av betennelse og blokkering av leverkanalene både i og utenfor organet. Vanligvis, når folk snakker om denne sykdommen, betyr de primær skleroserende kolangitt, hvis årsaker ikke forstås fullt ut. Denne patologien bestemmes tilfeldig når det utføres kirurgiske operasjoner på orgelet. Dessuten kan sykdommen være asymptomatisk i lang tid, derfor kan symptomene på sykdommen hos en person, fremdeles ikke, oppstå selv om kanalbetennelse og sklerose med arrvæv oppdages. Samtidig, uten å motta betimelig behandling, står folk veldig raskt overfor en alvorlig tilstand - leversvikt.

Alkoholhemmelig hepatitt er en betennelsessykdom i leveren som utvikler seg som følge av langvarig bruk av alkoholholdige drikker. Denne tilstanden er en forløper for utviklingen av levercirrhose. Basert på sykdommens navn blir det klart at hovedårsaken til forekomsten er bruken av alkohol. I tillegg identifiserer gastroenterologer flere risikofaktorer.

Kryptogen hepatitt - er utviklingen av den inflammatoriske prosessen i cellene i dette organet. Patologi kan forekomme enten i akutt eller kronisk form, men fører i alle fall til dannelse av farlige komplikasjoner. Manglende evne til å etablere den etiologiske faktoren bestemmes ved valg av en rekke grunner av spesialister fra feltet gastroenterologi. I noen tilfeller skyldes dette at den medisinske institusjonen ikke har en tilstrekkelig teknisk base for å hjelpe til med å etablere sykdomsprovokatører.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Hva er Gilbert syndrom, ICD-10 kode, symptomer og behandling av sykdommen ved folkemessige rettsmidler

Gilbert syndrom er ikke en farlig genetisk sykdom som ikke krever spesiell behandling. Det viktigste diagnostiske symptomet på Gilbert syndrom er en økning i bilirubin nivåer. Årsaken til sykdommen kan være skade på lever eller sykdommer i galdeveien. De snakker også om medfødt hyperbilirubinemi.

Bilirubin er et gul fargestoff dannet under nedbrytning av hemoglobin (rødt blodpigment), som frigjøres fra ødelagte røde blodlegemer (erytrocytter). Som et resultat dannes indirekte bilirubin (fri), som er dårlig oppløselig i vann. Det binder seg til blodproteiner. I dette skjemaet kan det krysse morkaken, blod-hjernebarrieren og skade sentralnervesystemet. Fritt bilirubin transporteres med proteiner i leveren, der det gjennomgår ytterligere endringer og "aggregering" med en kjemisk forbindelse kalt glukuronsyre under påvirkning av enzymet glukuronyltransferase.

Som et resultat av tilbakemelding fra direkte-bilirubin glukuronid dannet som blir vannoppløselige og mister sin evne til å krysse placenta og blod-hjerne-barrieren. Direkte bilirubin blir aktivt utskilt i gallen ved leveren. Sammen med gallen kommer den inn i tarmen, der den gjennomgår ytterligere endringer, og elimineres fra kroppen.

Pasienter med sykdommen Gilbert overskuddsfarge er ikke slippes ut i gallegangene, som fører til hyperbilirubinemi - økte nivåer av bilirubin i blodet.

Sykdommen oppstår bare i 7% av befolkningen og er oftest diagnostisert hos menn.

Gilbert syndrom (ICD-10 kode: E 80.4) er tilstedeværelsen av en overskytende mengde bilirubin i menneskekroppen. Årsaker til hyperbilirubinemi kan bli kjøpt eller medfødt. Ervervede årsaker til sykdom inkluderer:

• overdreven nedbrytning av røde blodlegemer i blodet (forårsaket for eksempel av en immunrespons);

• leverskade;

• sykdommer i galdeveiene.

Medfødt hyperbilirubinemi er en økt konsentrasjon av bilirubin i blodserum forårsaket av en defekt i stoffskiftet forårsaket av genetisk. Begge typer hyperbilirubinemi kan være assosiert med både bilirubinbundet og fritt. Det viktigste symptomet på sykdommen er gulsott, der det er yellowness av huden, slimhinner og hvite i øynene.

Typer bilirubin og deres normer for voksne er:

• totalt bilirubin - 0,2-1,1 mg / dl (3,42-20,6 μmol / l);

• direkte bilirubin (bundet) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;

• indirekte (fri) bilirubin - 0,2-0,7 mg / dL (3,4-12 μmol / l).

Unntak fra disse verdiene er gravide og nyfødte, i hvilke forhøyede bilirubinnivåer forekommer fysiologisk.

Forstyrrelser av porfyrin og bilirubin metabolisme (E80)

Inkludert: katalase- og peroksidasefeil

Medfødt erytropoietisk porfyri

porfyri:

• NOS
• akutt intermitterende (hepatisk)

Hvis nødvendig, identifiser årsaken ved å bruke en ekstra kode for eksterne årsaker (klasse XX).

Søk etter tekst ICD-10

Søk etter ICD-10 kode

Alfabetisk søk

ICD-10 klasser

• Jeg Noen smittsomme og parasittiske sykdommer
  (A00-B99)

I Russland, International Classification of Diseases 10. revisjon (ICD-10) vedtatt som en enkelt regulatorisk dokument å ta hensyn til forekomst, årsaker, befolknings appellerer til de medisinske institusjoner i alle etater, dødsårsaken.

ICD-10 ble introdusert i helsevesenets praksis i hele Russlands territorium i 1999 ved bekreftelse fra Russlands helsedepartement datert 27. mai 1997. №170

Utgivelsen av en ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2017 2018.

Gilbert syndrom

Gilbert syndrom (i henhold til ICD-10 E80.4)

Gilbert syndrom (enkel familie cholehemia, konstitusjonelle hyperbilirubinemi, idiopatisk ukonjugert hyperbilirubinemi, nonhemolytic familie gulsott) - pigmentosa steatose, karakterisert moderat intermitterende økning av innholdet er ikke bundet (indirekte) bilirubin i blodet på grunn av brudd av intracellulær transport av bilirubin i hepatocytter til det sted av sin forbindelse med glukuronsyre, en reduksjon i graden av hyperbilirubinemi under virkning av fenobarbital og en autosomal dominant type IAOD. Denne godartede, men kronisk flytende sykdommen ble først diagnostisert i 1901 av fransk gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert.

Den vanligste formen for arvelig pigmentert hepatose, som oppdages hos 1-5% av befolkningen. Syndromet er vanlig blant europeere (2-5%), asiater (3%) og afrikanere (36%). Sykdommen er først manifestert i ungdom og ung alder, 8-10 ganger oftere hos menn.

En underordnet historie i syndromets patogenese er et brudd på fangst av bilirubin ved mikrosomer av hepatocytens vaskulære pol, et brudd på transporten med glutation-S-transferase, som leverer ukonjugert bilirubin til mikrosomene av hepatocytene, samt mindreverdigheten til mikrosomet av mikrosomiduridin-difosfatglukuronyltransferasen. En spesiell egenskap er økningen i innholdet av ukonjugert bilirubin, som er uoppløselig i vann, men veloppløselig i fett, derfor kan det interagere med fosfolipider av cellemembraner, spesielt hjernen, noe som forklarer dens nevrotoksisitet. Det er minst to former for Gilbert syndrom. En av dem er preget av en reduksjon i clearance av bilirubin i fravær av hemolyse, den andre på bakgrunn av hemolyse (ofte latent).

Morfologiske endringer i leveren er preget av fettdystrofi av hepatocytter og akkumulering av det gulbrune pigmentet lipofuscin i leverceller, ofte i midten av lobulene langs galdekarbidene.

Induktorer av hepatocytmonooksidase-system enzymer: fenobarbital og zixorin (flumecinol) i doser fra 0,05 til 0,2 g per dag i 2-4 uker. Under deres innflytelse reduseres nivået av bilirubin i blodet og dyspeptiske fenomen forsvinner. I prosessen med behandling med fenobarbital forekommer noen ganger sløvhet, døsighet og ataksi. I disse tilfellene er minimumsbeløpet av stoffet (0,05 g) foreskrevet før sengetid, noe som gjør at du kan ta det i lang tid. Når du tar zixorin, er det god toleranse for stoffet, fraværet av bivirkninger.

Det er tvil om Zixorin: siden 1998. Distribusjonen i Russland er forbudt, og produsenten (Gideon Richter) produserer ikke lenger den.

Du kan bruke Kordiamin 30-40 dråper 2-3 ganger om dagen i løpet av uken. På grunn av det faktum at en betydelig andel av pasientene utvikler cholecystitis og kolelithiasis, anbefales det å ta infusjoner av koleretiske urter, periodisk utføre rør av sorbitol (xylitol), Karlovy Vary salt og Barbara salt. Hvis bilirubin når 50 μmol / l og ledsages av dårlig helse, er det mulig å ta fenobarbital i løpet av kort tid (30-200 mg / dag i 2-4 uker). Fenobarbital er en del av slike legemidler som barboval, Corvalol og valocordin, så noen foretrekker å bruke disse dråpene (20-25 dråper 3 ganger daglig), selv om effekten av denne behandlingen bare observeres hos en liten del av pasientene.

Fjerning av konjugert bilirubin (forsterket diurese, aktivert karbon som bilirubin-adsorbent i tarmen);

Binding av allerede sirkulerende bilirubin i blodet (administrasjon av albumin i en dose på 1 g / kg i 1 time). Innføringen av albumin før erstatningstransfusjon av blod er spesielt tilrådelig;

Ødeleggelsen av bilirubin som er fast i vev, og dermed frigjøre perifere reseptorer som kan binde nye deler av bilirubin, forhindrer penetrering gjennom blod-hjernebarrieren. Dette oppnås ved hjelp av fototerapi. Den maksimale effekten observeres ved en bølgelengde på 450 nm. Blå lyspærer er mer effektive, men de gjør det vanskelig å observere et barns hud. Fotokilden er plassert i en avstand på 40 - 45 cm over kroppen. Øyne må beskyttes.

Ønsket om å unngå provoserende faktorer (infeksjon, fysisk og psykisk stress, alkohol og hepatotoksiske stoffer)

Kosthold med restriksjon av ildfaste fettstoffer og produkter som inneholder konserveringsmidler.

Vitaminerapi - spesielt vitaminer i gruppe B.

Anbefalte koleretiske midler.

Rensing av kronisk infeksjonsfokus og behandling av eksisterende patologi i galdeveien.

I kritiske tilfeller - bytt blodtransfusjon.

Mulige vekselkurs hepatoprotektorer: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue under eksacerbasjoner

Klinisk manifestert ikke tidligere enn i alderen 20 år. Ofte er pasienten uvitende om at han lider av gulsott, inntil det oppdages ved klinisk undersøkelse eller i laboratorieundersøkelser.

Fysiske undersøkelsesmetoder

- Spørsmål - En historie med gjentatte episoder av mild gulsott, som forekommer oftere etter fysisk overstyring eller en smittsom sykdom, inkludert influensa, etter langvarig fasting eller etter et kaloriedyr, men hos pasienter med hemolyse, øker ikke nivået av bilirubin under fasting;

- inspeksjon - subicteric slimhinner og hud.

- fullføre blodtall

- urinanalyse;

- blodkarriubinnivå - økning i totalt bilirubinnivå på grunn av indirekte fraksjon;

- test med sult - økning i nivået av bilirubin på bakgrunn av sult - Innen 48 timer får pasienten mat med en energiværdi på 400 kcal / dag. På den første testdagen på tom mage og to dager senere, bestemmes serum bilirubin. Når du løfter det med 50-100% av prøven, anses å være positiv.

- test med fenobarbital - redusere nivået av bilirubin mens du mottar fenobarbital på grunn av induksjon av konjugerende leverenzymer;

- testen med nikotinsyre - inn / i introduksjonen forårsaker en økning i nivået av bilirubin ved å redusere den osmotiske resistansen til erytrocytter;

- avføring analyse for stercobilin - negativ;

- molekylær diagnostikk: DNA-analyse av genet UDHT (i en av alleler blir TATAA-nivåmutasjonen detektert);

- blod enzymer: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - vanligvis innenfor normale verdier eller litt forhøyet.

Hvis det er bevis:

- serumproteiner og deres fraksjoner - en økning i totalt protein og dysproteinemi kan observeres;

- protrombintid - innenfor normale grenser;

- markører av hepatitt B, C, D - fravær av markører;

- bromsulfaleintest - reduksjon av bilirubin i tildeling på 20%.

Instrumental og andre diagnostiske metoder

Obligatorisk: Ultralyd i mageorganene - Bestemmelse av størrelsen og tilstanden til leveren parenchyma; størrelse, form, veggtykkelse, forekomst av steiner i galleblæren og gallekanaler.

Hvis det foreligger bevis: Perkutan leverbiopsi med en morfologisk vurdering av biopsi - for å utelukke kronisk hepatitt, levercirrhose.

I nærvær av bevis: En klinisk genetiker - for å bekrefte diagnosen.

(Criggler-Nayar syndrom, Dabin-Johnson, Rotor), viral hepatitt, mekanisk og hemolytisk gulsott. Et karakteristisk trekk ved Gilbert syndrom er en familiær, ukonjugert, ikke-hemolytisk (hva med 2 former, hvorav den ene er med latent hemolyse?) Hyperbilirubinemi. Differensialdiagnostisk kriterium for eliminering av viral hepatitt er fraværet av markører i serum i det replikative og integrerende stadium av utviklingen av hepatitt B-, C- og deltavirusene. I noen tilfeller er punktering av biopsi av leveren nødvendig for å skille mellom Gilbert syndrom og kronisk hepatitt med liten utprøvd klinisk aktivitet. Konjugert hyperbilirubinemi, forekomst av en svulst, kalkulator, strenge av biliære systemet og bukspyttkjertelen, som bekreftes av ultralyd, endoskopi, CT, etc., er til fordel for obstruktiv gulsott.

Differensiell diagnose av Gilbert syndrom med Dabin-Johnson og Rotor syndromer:

- Smerte i riktig hypokondrium - sjelden, hvis det er - vondt.

- Kløende hud er fraværende.

- Forstørret lever - vanligvis, vanligvis litt.

- Utvidelse av milten - nr.

- Økt serum bilirubin - for det meste indirekte (ubundet)

- Økende koproporfyriner i urinen - nei.

- Glukuronyltransferaseaktivitet er en reduksjon.

- Bromsulfalein test - ofte normen, noen ganger en liten reduksjon i clearance.

- Leverbiopsi - normal eller lipofuskinavsetning, fettdegenerasjon.

Overholdelse av regimet av arbeidskraft, ernæring, hvile. Unngå betydelig fysisk anstrengelse, fluidrestriksjon, fasting og hyperinsolasjon. I diett av pasienter, spesielt i perioden med eksacerbasjoner, anbefales det å begrense fett kjøtt, stekt og krydret retter, krydder, hermetisert mat. Å drikke alkohol er uakseptabelt. Gilbert syndrom er ikke en grunn til å nekte vaksinasjoner.

Prognosen er gunstig. Hyperbilirubinemi vedvarer for livet, men er ikke ledsaget av økt dødelighet. Progressive endringer i leveren utvikler seg vanligvis ikke. Når de forsikrer livet til slike personer, klassifiseres de som en normal risiko. Ved behandling av fenobarbital eller cordiamin reduseres nivået av bilirubin til normalt. Pasienter bør advares om at gulsott kan oppstå etter sammenfallende infeksjoner, gjentatt oppkast og hoppet over måltider. Høy følsomhet hos pasienter til ulike hepatotoksiske effekter (alkohol, mange medisiner, etc.) ble notert. Kanskje utviklingen av betennelse i galdevegen, gallesteinsykdom, psykosomatiske lidelser. Foreldre til barn som lider av dette syndromet, bør konsultere en genetiker før de planlegger en annen graviditet. Det samme bør gjøres hvis en slektning er diagnostisert hos slektninger til et par om å ha barn.