Årsaker, symptomer og behandling av hemolytisk gulsott

Hvordan endre fargen på urin og avføring med gulsott

Fargen på avføring med gulsot har en tendens til å endre seg drastisk. Dette skyldes økte leverenzymer og kroppens manglende evne til å fjerne toksiner i tide. Utviklingen av gulsott er forbundet med en rekke provokerende faktorer, som er basert på brudd på funksjonene i galdeveien. Etter hvert som patologien utvikler seg, blir det oppdaget åpenbare symptomer på sykdommen, inkludert en forandring i den naturlige skyggen av avføring og urin. Ifølge intensiteten av fargespesialisten bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen.

Hvorfor endrer urinfargen?

Stoffet produsert av leveren, kalt bilirubin, er ansvarlig for skyggen av urin. Denne komponenten er hovedkomponenten i galle- eller gallepigment. Det dannes under den komplekse kjemiske prosessen for å splitte hemoglobin og andre stoffer som finnes i leveren. Nedbrytningsprodukter akkumuleres i gallen og elimineres fra kroppen sammen med resten av toksinene. Dette er en kontinuerlig prosess, men i strid med det funksjonelle formål med leveren, er opphopningen av farlige komponenter løst.

Bilirubin er funnet i humant blod i små mengder. Eventuelle avvik fra normen indikerer utvikling av patologiske prosesser, særlig feil i leveren og galleblæren. Dette bekreftes av en rekke laboratorietester av blod og urin. Med den raske økningen i mengden bilirubin, er det mulig å oppdage abnormiteter i kroppen uten ytterligere undersøkelser.

Alle brudd registreres av skyggen av urin. Forhøyet bilirubin fører til en høy konsentrasjon av en annen komponent - urobilin. Han er ansvarlig for fargen på det biologiske materialet, forandrer den naturlige fargen til en mørk mettet fargetone. Tilstedeværelsen av abnormiteter i leveren indikeres ikke bare av et høyt nivå av bilirubin, men også av tilstedeværelsen av røde blodlegemer og protein i urinen. For å bekrefte gulsot anbefaler spesialisten at du også tar en blodprøve.

Årsaker til endring i avføring

Bilirubin påvirker faren av avføring. Akkumulerer i tarmen i form av stercobilin, fører det til en klar forandring i avføringen av avføringen. Nærværet av denne komponenten i avføringen kontrolleres ved å kombinere testmaterialet med kvikksølvdiklorid. Studien gjennomføres i løpet av dagen, denne tiden er nok for innføring av avføring i reaksjonen med reagenser. De oppnådde dataene sammenlignes med laboratorieindikatorer. Hvis personen er frisk, vil det studerte materialet ta på seg en rosa nyanse. Grønn farge indikerer fraværet av stercobilin.

Feil i funksjonene i leveren og bukspyttkjertelen skaper optimale forhold for opphopning av farlige og giftige komponenter i kroppen. Å få inn i avføring, provoserer de hans forandring. Under normale forhold er den daglige mengden sterlocobilin utskilt 350 ml. Hvis en gitt indikator varierer i mindre eller oppadgående retning, er det vanlig å diagnostisere en intensiv progresjon av sykdommer i menneskekroppen.

Hvis tester for gulsott indikerer en sterk reduksjon i stercobilinforholdet, reparerer en spesialist en akutt nedsatt funksjon i leveren. I sjeldne tilfeller er det en økning i komponent med hepatitt. Dette skyldes den raske økningen i antall røde blodlegemer i blodet. I de fleste tilfeller indikerer slike prosesser fremgangen av hemolytisk gulsott.

Hvis det ikke ble påvist stercobilin i løpet av studien, oppnådde en spesialistdiagnoser fullstendig hindring av galdekanaler. Blokkingen av kanalene skyldes kompresjon av en svulst eller en stein. I dette tilfellet er skyggen av avføring med gulsott hvit.

Viktig: Det er ikke bare leversykdommer som kan påvirke misfarging av avføring. Slike brudd registreres med kolangitt, pankreatitt og cholecystitis.

Hvordan påvirker typen gulsott fargen på biologisk materiale

Urinalyse er i stand til å fullt ut karakterisere den menneskelige tilstanden, spesielt hvis du mistenker utviklingen av gulsott. Ifølge mange studier er det tre hovedtyper av hepatitt:

• hemolytisk (adrenal);
• parenkymal (hepatisk);
• mekanisk (subhepatisk).

Hemolytisk hepatitt ledsages av yellowness av huden og slimhinner. Den raske økningen i nivået av bilirubin og opphopningen av toksiner i kroppen, gjør det umulig for leveren og nyrene å filtrere ut farlige stoffer. Resultatet av denne prosessen er en klar farge på urinen.

Parenkymal eller hepatisk hepatitt utvikler seg mot bakgrunnen av alvorlige abnormiteter i leverfunksjonen. Dens progresjon skyldes erstatning av sunne organs celler med bindevev eller arrvev. Denne prosessen er karakteristisk for cirrhosis. Leveren klarer ikke sitt direkte ansvar og mister evnen til å behandle bilirubin. Stoff i store mengder inn i blodet. Bilirubin er delvis filtrert av nyrene, som forandrer den naturlige fargen til urinen til en rik mørk fargetone. Ved eksterne skilt ligner det en sterk øl eller te.

Med obstruktiv gulsott registreres en rask opphopning av galle i flytsystemet. Denne prosessen skyldes blokkering av kanalene på grunn av fremdriften av godartede eller ondartede svulster. Giftstoffer samler seg i gallen, noe som fører til forgiftning av kroppen. En del av det produserte bilirubinet kommer inn i tarmen, der det omdannes til sterkobilin. Denne komponenten påvirker den naturlige faren av fekale masser. I subhepatisk gulsott tar avføring en blek eller hvit nyanse, tilsvarende endringer forekommer med urinfargen.

I følge skyggen av avføring er en spesialist i stand til å foreta en foreløpig diagnose. Men hvilken type gulsott er løst i en person og hva som forårsaket hans utvikling, vil bidra til å bestemme tilleggs laboratorie- og instrumentstudier.

Farlige forandringer i en nyfødt kropps kropp

Endringer i fargene på urin og avføring registreres i alle aldre. Imidlertid er de spesielt farlige for babyer. Avvik fra normen er karakteristiske for hemolytisk sykdom hos nyfødte (GBI). Dette er en patologisk prosess, ledsaget av en rask økning i nivået av bilirubin i kroppen. Den utvikler seg under Rh-konflikten til mor og foster, fortsatt i livmor. I de fleste tilfeller er det dødelig.

Med en tilsynelatende Rhesus-konflikt øker risikoen for abort eller dødfødsel. I de siste årene var dødeligheten på grunn av utviklingen av hemolytisk sykdom 80%. Utviklingen av patologi indikerer en lys farge på barnets hud. Et ekstra kriterium for evaluering er endringen i fecesfargen med gulsott, det tar en lysegul fargetone. I medisinsk praksis kalles denne tilstanden nukleær gulsott.

Endringer i fargen på urin og avføring øker gradvis, i 3-4 dager etter fødselen, har babyen lyse gule avføring, med en svakt grønn tinge. I fravær av terapeutiske effekter, er det på den femte dagen akutt nervesystemet forgiftning og utvikling av nukleær gulsott satt inn (bildet indikerer intensiteten). Hvis barnet ikke gir rettidig assistanse, er det dødelig.

Viktig: Enhver endring i kroppen til en voksen og et barn er en grunn til et nødbesøk hos en medisinsk institusjon. Å ignorere de åpenbare tegn på avvik er farlig ved utvikling av alvorlige komplikasjoner, inkludert død.

gulsott

Gulsot er et polietiologisk syndrom karakterisert ved guling av huden, sclera og andre vev, på grunn av for mye bilirubin i blodet og overdreven akkumulering av det i vevet. Avhengig av årsaken til økningen i nivået av bilirubin i blodet, er det to hovedtyper gulsot: ekte gulsott og falsk gulsott (pseudocolus).

Falsk gulsott (pseudoicterus) - er ikteriske farging av huden på grunn av akkumuleringen i det av karotenoider med forlengede og rikelig spise sterkt fargede frukt og grønnsaker (gulrøtter, appelsiner, gresskar), og forekommer ved inntak av visse legemidler (kinakrin, pikrinsyre og noen andre stoffer). Med pseudo-guling øker ikke nivået av bilirubin i blodet, og farging av slimhinner forekommer ikke (øyensklerene forblir hvite).

True gulsot er et symptomkompleks som preges av gulsottfarging av hud og slimhinner, forårsaket av akkumulering i blod og vev av overflødig bilirubin. Intensiteten av gulsott avhenger av blodtilførselen til organet eller vevet. Først oppdages den gule fargingen av sclera, og litt senere - av huden. Akkumulerer i huden og slimhinnen, bilirubin i kombinasjon med andre pigmenter farger dem i en lys gul farge med en rødaktig tinge. Ytterligere oksidasjon av bilirubin til biliverdin oppstår, og gulsott oppnår en grønn fargetone. Med den lange eksistensen av gulsott blir huden svartbronse. Dermed kan pasientens undersøkelse bestemme varigheten av gulsott, som har stor differensialdiagnostisk verdi. I gulsott er det svært viktig å fastslå forholdet mellom konsentrasjonene av direkte og indirekte bilirubin.

• Direkte-bilirubin - løselig fraksjon, som gir en direkte reaksjon Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich) og består hovedsakelig av et konjugert (linked) bilirubin (monoglyukuronida og diglucuronide).
• Indirekte bilirubin er en fettløselig fraksjon som gir en indirekte Van den Berg-reaksjon (med Ehrlich diazoreaktiv etter forbehandling med etanol eller metanol) og er hovedsakelig representert ved ukonjugert (ubundet, gratis) bilirubin.
• Direkte og indirekte bilirubin sammen utgjør det såkalte totale bilirubinet. Det normale nivået av totalt bilirubin i serum er 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Hvis i løpet av Van-Den-Berg-reaksjonen er 80-85% serum bilirubin indirekte, antas det at pasienten har indirekte hyperbilirubinemi. Hvis direkte serum bilirubin er over 50%, anses det at hyperbilirubinemi er direkte. Utseendet til bilirubin i urinen (bilirubinuri) er en konsekvens av hyperbilirubinemi. Urin med bilirubinuri har en farge fra lys gul til mørk brun, når den er omrørt, er skummet farget gul. Bilirubinuri blir bare observert med direkte hyperbilirubinemi, siden indirekte bilirubin ikke passerer gjennom glomeruliets membraner.

Avhengig av mekanismen for forstyrrelser av bilirubinmetabolismen, er følgende skilt:

• suprahepatisk (prehepatisk, hemolytisk) gulsott hvor det erytropoietiske systemet og bilirubin hyperproduksjon hovedsakelig er berørt, i det overveldende flertall tilfeller er forbundet med økt erytrocyt-sammenbrudd;
• hepatisk (hepatocellulær, parenkymal) gulsott hvor hepatoceller (hepatocytter) hovedsakelig er berørt og hyperbilirubinemi er assosiert med nedsatt metabolisme og transport av bilirubin inne i leverceller;
• subhepatisk (posthepatisk, obstruktiv, mekanisk) gulsott, hvor primært ekstrahepatiske gallekanaler og hyperbilirubinemi hovedsakelig påvirkes, skyldes problemer eller blokkering av ekstrahepatisk bilirubintransport.

For alle typer gulsott er hyperbilirubinemi et resultat av en forstyrrelse i den dynamiske likevekten mellom formasjonshastigheten og frigivelsen av bilirubin.

Suprahepatisk gulsott

Suprahepatisk (prehepatisk, hemolytisk) gulsott utvikler seg som et resultat av den intense nedbrytningen av røde blodlegemer (eller deres umodne forløpere) og overdreven produksjon av indirekte bilirubin. I blodet av pasienter øker mengden av ukonjugert bilirubin til 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). En normalt fungerende lever kan ikke metabolisere alle de dannede bilirubinene, som er vannløselig og ikke passerer gjennom nyrene. I avføringen øker innholdet sterikobilinogen dramatisk, i urinen bestemmes av urobilinogen.

Intensiv ødeleggelse av røde blodlegemer. Disse fenomenene oppstår med hyperfunksjon av cellene i retikuloendotelialsystemet (primært milten), med primær og sekundær hypersplenisme. Et typisk eksempel på hemolytisk gulsott er en rekke hemolytiske anemier, inkludert medfødt (mikrosfærocytose, etc.).

Immunhemolytisk anemi utvikles under påvirkning av antistoffer på røde blodlegemer:

• hapten anemier - forårsaket av fiksering på erytrocyter av haptens (legemidler, virus, etc.) som er fremmed i kroppen med antistoffer dannet som svar på hapten-kombinasjonen med kroppens protein;
• isoimmune anemi - forbundet med inntak av en nyfødt mors antistoffer rettet mot røde blodceller hos barnet (dersom barnet og mor uforlikelighet av Rh-faktor og mye mindre av AB0 antigen system).
• autoimmun anemi - forårsaket av utseendet i kroppen av antistoffer mot egne erytrocytter;

Med hemolytisk anemi er dannelsen av indirekte bilirubin så stor at leveren ikke har tid til å omdanne den til bundet (direkte) bilirubin. Årsakene til hemolytisk gulsott kan også være forskjellige andre faktorer som fører til hemolyse: hemolytiske giftstoffer, absorpsjon i blodet av forfallsproduktene med omfattende hematomer, etc. Gulsot kan være mer uttalt i leversykdommer med nedsatt funksjon.

I praksis er diagnosen hemolytisk gulsott lettere enn andre. I hemolytisk gulsott, får huden en sitron-gul farge, gulsott er moderat, det er ingen kløe. Når alvorlig anemi bestemmes av lyshet av hud og slimhinner på bakgrunn av eksisterende gulsott. Lever normal størrelse eller litt forstørret. Milt moderat forstørret. I noen typer sekundær hypersplenisme kan alvorlig splenomegali detekteres. Urin har en mørk farge på grunn av økt konsentrasjon av urobilinogen og sterokobilinogen. Reaksjonen av urin til bilirubin er negativ. Cal intensivt mørk brun farge, konsentrasjonen av stercobilin i den er kraftig økt. I blodprøver, er en økning i nivået av indirekte bilirubin, ikke konsentrasjonen av direkte biliburin forhøyet. Anemi, som regel, er moderat uttalt, retikulocytose er mulig i blodet av pasienter. ESR er litt økt. Levertest, blodkolesterol innen normale grenser. Blodsalernivåer er forhøyet.

Overhepatisk gulsott utvikler ikke bare som følge av økt erytrocyt-sammenbrudd, men også i strid med bilirubinkonjugering i leveren, noe som fører til overdreven produksjon av indirekte (ukonjugerte) bilirubin. Et typisk eksempel er arvelig pigmentert hepatose.

Pigment gepatozy - godartet (funksjonelle) hyperbilirubinemi - sykdommer assosiert med arvelige forstyrrelser i bilirubinmetabolismen (enzimopaty) manifestere kronisk eller tilbakevendende gulsott uten vesentlige endringer av den primære struktur og funksjon av leveren og ingen åpenbare tegn på hemolyse og kolestase.

Gilbert syndrom er den vanligste formen for arvelig pigmentar hepatose, som oppdages hos 1-5% av befolkningen og arves på en autosomal dominant måte. I Gilberts syndrom er leverfunksjonen normal, det skiller seg fra hemolyse ved fravær av anemi eller retikulocytose. Den eneste avviket fra normen er en moderat økning i ikke-konjugert bilirubin i blod. Syndromet oppdages hos unge mennesker, varer, sannsynligvis for livet, ledsaget av uklare, uspecifikke klager.

Inntil nylig ble Eulengracht-syndromet ansett som nesten synonymt med Gilberts syndrom, som til og med ble kalt Gilbert-Meulengracht syndrom. Imidlertid ble det senere vist at disse er forskjellige syndrom med lignende symptomer. Felles for de to syndromer er en reduksjon i nivået av bilirubin i tilsettingsaktivatorer mikrosomalt leverenzymer, alder for start, intermitterende gulsott karakter, nivået av bilirubin i blodet er ikke mer enn 80 til 100 mol / l på grunn av ukonjugert fraksjon, kliniske tegn på gulsott av hud og slimhinner, dyspepsi, asteni. Men med Meulengracht syndrom, er det bare en isolert reduksjon i aktiviteten til PDHHT, og hepatocytmembranen, i motsetning til Gilberts syndrom, er aktivt involvert i beslagleggelsen av bilirubin. Behandlingen ligner på behandling av Gilbert syndrom, fenobarbital er effektivt.

Dabin-Johnson syndrom - en sjelden pigmentar hepatose med en autosomal dominerende arvsmodus. Kliniske manifestasjoner utvikler seg vanligvis hos menn 20-30 år. Grunnlaget for patogenese er et brudd på utskillelsen av pigment fra hepatocytter, noe som fører til oppblåsning av bilirubin. En funksjon av dette syndromet er endringen i leverenes farge: den blir grønn eller brun-svart. Histologisk er det funnet et mørkt pigment som finnes i peribiliær - lever melanose, som utvikler seg på grunn av et brudd på adrenalin metabolisme. Strukturen i leveren forblir normal. Pigmentavsetning skjer også i milten. Gulhet pasienter vanligvis konstant, periodisk å øke uten kløe eller (sjelden) med en lett kløe, smerte i riktig subcostal område med periodisk forsterkning typen gallekolikk, alvorlig dyspepsi, tretthet, dårlig appetitt, lav grad av feber. I sjeldne tilfeller kan det være et asymptomatisk forløb av sykdommen. Leveren er vanligvis moderat utvidet, noen ganger er det splenomegali. Ofte kombinert med gallesteinsykdom. Diagnosen er basert på deteksjon i blodet av konjugert og ukonjugert (på grunn av dekonjugering og tilbakestrømning av bilirubin i blodet) hyperbilirubinemi til 100 μmol / l, i urin-bilirubinuri. I serum er en moderat økning i aminotransferaser mulig. Indikatorer for alkalisk fosfatase blir vanligvis ikke endret, men en moderat økning er mulig. Vanligvis er en forsinkelse eller fullstendig fravær av galleblæren og gallekanalen kontrasterende med oral eller intravenøs cholecystografi. Forandret bromsulfaleintest: preget av sen blodøkning i blodet (etter 2 timer). Innholdet av koproporfyriner kan økes i urinen. Forverringen skjer vanligvis på bakgrunn av graviditet eller p-piller. Prognosen er gunstig, sykdommen påvirker ikke pasientens forventede levetid.

Rotorsyndrom er en familie pigmentær hepatose med en autosomal dominerende arvsmodus. Patogenesen ligner den i Dabin-Johnsons syndrom, men mangelen på bilirubinutspresjon er mindre uttalt, og det er ingen avsetting av mørkt pigment. I hepatocytter er tegn på fettdegenerasjon. Gulsott vises ofte allerede i barndommen, det kan være kronisk eller intermittent. Utvikler oftest hos gutter i puberteten. Symptomer ligner på Dabin-Johnson syndrom. Pasienter klager ofte over tretthet, smerte i riktig hypokondrium, tap av appetitt, dyspepsi. Lever litt forstørret. I blodet er hyperbilirubinemi bestemt opp til 100 μmol / l (indeksene for direkte og indirekte bilirubin økes like mye). Det er bilirubinuri. I perioden med eksacerbasjon kan det være en økning i nivået av aminotransferaser og alkalisk fosfatase. I urinen økte innholdet av koproporfyriner. Bromsulfaleintesten er endret, men det er ingen gjentatt sen økning i fargestoffet i blodet, som i Dabin-Johnsons syndrom. I kolecystografi er galleblæren kontrastert. Med leverbiopsi er pigmentakkumulering sjelden funnet, mer karakteristisk er dråpefettdegenerasjon, hovedsakelig langs gallekapillærene. Prognosen er gunstig.

Crigler-Nayar syndrom - en sjelden pigmentar hepatose med en autosomal recessiv arvmodus, karakterisert ved gulsott og alvorlig skade på nervesystemet. Det skjer med jevn frekvens hos gutter og jenter. Hyperbilirubinemi er en konsekvens av forstyrrelser i hepatisk bilirubin konjugering med glukuronsyre på grunn av mangel eller hovedsakelige mangel på enzymet uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT). Det er to varianter av syndromet:

• Type 1 - det totale fraværet av UDPHT, i forbindelse med hvilken reaksjonen av glukunisering av bilirubin ikke forekommer og indirekte bilirubin akkumuleres i kroppen, forårsaker en alvorlig klinisk sykdom. Nivået på ukonjugert bilirubin i blodet er over 200 μmol / L. Det er en rask akkumulering av bilirubin i kjernen av den grå saken i hjernen, og forårsaker alvorlig giftig skade. Bilirubin encefalopati (kjernefysisk gulsott) oppstår, noe som resulterer i anfall, opisthotonus, nystagmus, athetose, muskelhypertensjon og fysisk og mental retardasjon. Manifestasjonen skjer i de første timene av livet, og pasienter dør ofte i løpet av det første år av livet fra atomgulsott. Endringer i leveren (biokjemisk, histologisk) oppdages ikke. En prøve med fenobarbital virker ikke (fenobarbital induserer aktiviteten til PDHHT, men på grunn av fraværet av dette enzymet har ikke legemidlet et søkepunkt).
• Type 2 - UDPT i kroppen er tilstede, men i små mengder (ikke mer enn 20% av normen). Manifestasjonen kommer litt senere - fra flere måneder til de første årene. Manifestasjoner ligner type 1-syndrom, men mindre alvorlig, siden UDPHT er tilstede i hepatocytter, selv om aktiviteten er betydelig redusert. Nivået på ukonjugert bilirubin i blodet når ikke 200 μmol / l. Test med fenobarbital positiv. Forventet levetid hos pasienter med type II-syndrom er lengre enn hos pasienter med type I-syndrom og avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Bilirubin encefalopati oppstår svært sjelden (med sammenhengende infeksjoner eller under stress).

Lucy-Driscoll syndrom er en sjelden variant av arvelig hyperbilirubinemi. Det kan være svært vanskelig og føre til død av en nyfødt. Sykdommen oppstår hos barn i de første dagene av livet, men bare hos de som ammer. Alvorlig hyperbilirubinemi utvikler seg, bilirubin encefalopati er mulig. Grunnlaget for den patologiske prosessen er et brudd på konjugering av bilirubin, som skyldes tilstedeværelsen av en inhibitor UDHPT i morsmelk, derfor avslutter ammingen til utvinning.

Aagenes syndrom (norsk kolestase) manifesteres ved nedsatt leverfunksjon på grunn av hypoplasi av dets lymfatiske kar med utvikling av kolestase. Sykdommen opptrer oftere i nyfødt (fra fødsel til 28. livsdag) eller i barndommen (vanligvis opptil 10 år), senere hos voksne kjøper det et intermittent kurs (med periodisk nedsatt og forverring).

Byler syndrom (malign familiær kolestase) er en ekstremt sjelden variant av genetisk bestemt hyperbilirubinemi. Utvikler i den første uken i et barns liv. I patogenesen av dannelsen av periportal fibrose og proliferasjon av galdekanaler, på grunn av hvilken kolestase utvikler seg. Brudd på galle syrer i 12-tolvfingertarmen fører til nedsatt absorpsjon av fett, bidrar til steatorrhea, vekttap, mangel på fettløselige vitaminer (A, D, K, E). Sykdommen oppstår med alvorlig gulsott (bilirubin i blodet når 300 μmol / l på grunn av direkte), hepatomegali og splenomegali. Prognosen er ugunstig.

Primær hyperbilirubinemi er en svært sjelden sykdom forbundet med overdreven dannelse av tidlig merket bilirubin i benmargen. Årsaken anses å være for tidlig ødeleggelse i beinmargen av umodne forgjengere av erytrocytter, dvs. ineffektiv erytropoiesis. I perifert blod oppstår ødeleggelsen av røde blodlegemer med en normal hastighet. Klinisk manifesteres sykdommen ved kompensert hemolyse.

Hepatisk gulsott

Hepatisk (parenchymal) gulsott i forskjellige lesjoner av leverparenchymet (akutt og kronisk leversykdom med nekrose av hepatocytter del, mononukleose, giftige medisiner og alkoholisk leverskade) forårsaket av smittsom eller toksiske skader på leveren celler og nedsatt eller fullstendig opphør av deres funksjon. På grunn av metabolske forstyrrelser, transport og anfall av bilirubin i hepatocytter og gallekanaler (cytolytisk syndrom).

Parenchym gulsot oppstår også når galle er beholdt i de minste intrahepatiske kanalene (intrahepatisk kolestase), når det kliniske bildet av obstruktiv gulsott utvikler seg, men det er ingen hindring utenfor leveren. Denne tilstanden observeres i enkelte typer hepatitt, leverkirrhose i leveren, samt rusmiddelforgiftning. Gallepigmenter trener inn i lymfekarene og blodkarillærene mellom de berørte og delvis døende hepatocyttene, deres innhold i blodet stiger. Det meste av dette bilirubinet gir en direkte reaksjon og utskilles i urinen og farger den i mørk farge. I tarmen blir mindre enn vanlig, avtar antallet av gallepigmenter i de fleste tilfeller lys. Urobilinogen syntetisert i tarmen absorberes, men de berørte leverceller kan ikke bryte det ned i gallepigmentene. Derfor øker mengden urobilinogen i blodet og urinen.

Ved akutt viral hepatitt er eksponering for alkohol, rusmidler, kjemikalier, soppforgiftning, sepsis, mononukleose, leptospirose, hemokromatose, en langvarig fullstendig obstruksjon av galdekanaler. Lever reagerer med cytolytisk eller kolestatisk syndrom som følge av virus, giftstoffer, legemidler.

Intrahepatisk kolestase utvikler seg med hepatitt av ulike etiologier: viral (virus A, C, G, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), alkohol, legemiddel, autoimmun. Ved akutt virushepatitt prodromalfase varer i 2-3 uker, og sett en gradvis økning i gulsott (rødlig) på grunn av svakhet, tretthet, tap av appetitt, kvalme, oppkast, abdominal smerte.

Lever påvirker ulike stoffer: psykotrope (klorpromazin), diazepam, antibakterielle Når du slutter å ta stoffet, kan utvinningen vare lenge - opp til flere måneder eller til og med år, men i noen tilfeller utvikles leverskader med utviklingen av cirrhosis (nitrofurans). Intrahepatisk kolestase er observert i amyloidose, leverveinstrombose, kongestiv og sjokklever.

På grunn ødeleggelse av hepatocytter reduserer deres funksjon ved sekvestrering av fri (indirekte) bilirubin i blod, dens binding til glukuronsyre for å danne en vannoppløselig, ikke-toksisk glukuronid bilirubin (direkte) og en siste frigivelse av gallekapillærer. Som et resultat øker serumkarbubininnholdet (opptil 50-200 μmol / l, sjeldnere - mer). Imidlertid øker ikke bare innholdet av fritt, men konjugert bilirubin (bilirubin glukuronid) i blodet - på grunn av dens inverse diffusjon fra blodkapillærene inn i cholic dystrofi og necrobiosis av leverceller. Det er isterfarging av huden, slimhinner.

Symptomer på parenkymal gulsot er i stor grad bestemt av dets etiologi. Hudgulsott kjennetegnes av safran gul, rødaktig hudfarge ("rød gulsott"). I utgangspunktet vises den icteric farge på sclera og myk gane, så huden er farget. Hud kløe oppstår, men mindre uttalt enn med obstruktiv gulsott, siden den berørte leveren produserer mindre gallsyrer, akkumuleringen av dette i blodet og vevet forårsaker dette symptomet. Under langvarig gulsott, kan huden få en grønn fargetone (på grunn av transformasjonen av bilirubin avsatt i huden til biliverdin, som har en grønn farge).

Vanligvis i blodet øker aktiviteten til aldolase, aminotransferase, spesielt alaninaminotransferase, andre leverprøver. Urin kjøper en mørk farge (fargen på øl) på grunn av utseendet av bundet bilirubin og urobilin i den. Avføringen lyser eller misfarger på grunn av en reduksjon i innholdet av stercobilin i den. Forholdet mellom mengden utskilt stercobilin og avføring og urobilinlegemer med urin (et viktig laboratoriekriterium for differensiering av gulsottyper) er 10: 1-20: 1, med hepatocellulær gulsott betydelig redusert og når 1: 1 for alvorlige lesjoner.

Patologiske prosesser i leveren blir ofte ledsaget av en nedgang i galleflyten i tolvfingertarmen på grunn av brudd på dannelsen, utskillelsen og / eller utskillelsen. Leveren er forstørret, smertefull på palpasjon. Ofte er det et hemorragisk syndrom og syndrom av mesenkymal betennelse. Tilstedeværelsen av sistnevnte indikerer sensibilisering av immunokompetente celler og aktiviteten til retikulohistymphocytiske systemet. Det manifesteres av hypertermi, polyarthralgi, splenomegali, lymfadenopati og erytem nodosum.

Forløpet av gulsott avhenger av arten av leverskade og varigheten av virkningen av skadelig utbrudd. I alvorlige tilfeller kan leversvikt forekomme. Den endelige diagnosen av viral hepatitt er basert på serologiske og immunologiske studier. Leverpunkturbiopsi og laparoskopi avslører tegn på hepatitt eller cirrhose.

Subhepatisk gulsott

Subhepatisk (posthepatisk, obstruktiv, mekanisk) gulsott utvikler seg med obstruksjon av galleflyten fra galleblæren inn i tolvfingertarmen som følge av delvis eller fullstendig obstruksjon av galdeveien og er preget av et høyt innhold av konjugert bilirubin i blodet. Årsaken til obstruksjonen kan være: steiner av den vanlige gallekanalen; kreft, cyste, abscess i bukspyttkjertelen; stenose, svulst i de store papilene eller galdekanalene (metastaser), deres posttraumatiske strenge (etter kirurgi, kolikk med utslipp av steiner); infeksjon (parasitter).

Som et resultat av mekanisk hindring av hovedgallekanalene, oppstår det delvis eller fullstendig obstruksjon av galdeveien, noe som fører til utvikling av ekstrahepatisk kolestase. Ved kolestase er det en nedgang i kanalisk strømning av galle, hepatisk utskillelse av vann og / eller organiske anioner (bilirubin, gallsyrer), akkumulering av galle i leverceller og galdeveier, en forsinkelse i gallekomponentene i blodet (gallsyrer, lipider, bilirubin).

I blodplasma øker mengden direkte bilirubin, som utskilles i urinen og farger i en mørk brun farge (ølfargen). Det er ingen galle i tarmen, avføringen er misfarget på grunn av mangel på stercobilin i dem. Dannelsen av urobilinogen i tarmen forekommer ikke, så det er fraværende i urinen. Gallsyrer kan også komme inn i blodet, og plasmakolesterol og alkalisk fosfatase øker.

Akkumuleringen av gallsyrer forårsaker skade på leverceller og økt kolestase. Toksisiteten av gallsyrer avhenger av graden av lipofilitet og hydrofobicitet. Til hepatotoksisk inngår chenodeoksykolisk (primær gallsyre, syntetisert i leveren fra kolesterol), så vel som litokolisk og deoksykolisk (sekundære syrer dannet i tarmen fra primære under påvirkning av bakterier). Gallsyrer forårsaker hepatocytapoptose - programmert celledød. Langvarig kolestase (i måneder og år) fører til utvikling av galde cirrhose.

Kliniske symptomer bestemmes av varigheten av ekstrahepatisk kolestase. Manifestasjon av gulsott, misfargede avføring, hud kløe, brudd på fettabsorpsjon, steatorrhea, vekttap, A, D, E, K hypovitaminose, xanthomer, hudhyperpigmentering, kolelitiasis, dannelse av gallecirrhose (portalhypertensjon, leversvikt).

Hud kløe og gulsott observeres med en signifikant svekkelse av ekskresjonsfunksjonen i leverceller (mer enn 80%) og er ikke alltid de tidligste tegn på kolestase. Pruritus kløe forverrer signifikant pasientens livskvalitet (opp til selvmordsforsøk). Det antas at kløende hud er forbundet med en forsinkelse av gallsyrer i huden, etterfulgt av irritasjon av nerveendene av dermis og epidermis. Det direkte forholdet mellom sværhet av kløe og nivået av gallsyrer i serum er ikke fastslått.

Mangel på gallsyrer i tarmen fører til nedsatt absorpsjon av fett, bidrar til steatorrhea, vekttap, mangel på fettløselige vitaminer (A, D, K, E).

• D-vitamin mangel bidrar til utviklingen av osteoporose og osteomalakia (med kronisk kolestase), manifestert av alvorlig smerte i thorax- eller lumbale ryggrad, spontane frakturer (spesielt ribber) med minimal skade, kompresjonsfrakturer i vertebrale legemer. Patologi av beinvev blir forverret av krenkelse av kalsiumabsorpsjon i tarmen.
• K-vitaminmangel (nødvendig for syntesen av koagulasjonsfaktorer i leveren) manifesteres av hemorragisk syndrom og hypoprothrombinemi, som raskt elimineres ved parenteral administrering av vitamin K.
• Symptomer på vitamin E-mangel (cerebellær ataksi, perifer polyneuropati, retinal degenerasjon) observeres hovedsakelig hos barn. Hos voksne pasienter er innholdet av vitamin E alltid redusert, men det er ingen spesielle nevrologiske symptomer.
• Med utarmingen av leverenes reserver av vitamin A kan forstyrrelser i mørk tilpasning (nattblindhet) utvikles.

Alvorligheten av steatorrhea tilsvarer nivået av gulsott. Fargen på avføring er en sikker indikator på graden av obstruksjon av galdeveien (komplett, intermittent, oppløsning).

Lang kolestase fremmer dannelsen av steiner i galdeveien (kolelithiasis). I nærvær av steiner eller etter operasjoner på gallekanaler, spesielt hos pasienter med hepatintestinastastomose, blir bakteriell cholangitt ofte forbundet (Charcot's klassiske triade: smerte i riktig hypokondrium, feber med kuldegysninger, gulsott).

Hud xanthomer er en hyppig og karakteristisk markør for kolestase. Dette er en flat eller noe hevet over huddannelsen av gul farge myk konsistens. De ligger vanligvis rundt øynene (i øvre øyelokk - xanthelasma), i palmar-foldene, under brystkjertlene, på nakken, brystet, baksiden. Xanthomas i form av tubercles kan være plassert på ekstensorflaten av store ledd, i området av baken. Kanskje til og med skade på nerver, seneskaller, bein. Xanthomas er forårsaket av forsinkelsen av lipider i kroppen, hyperlipidemi og avsetning av lipider i huden som følge av deres forstyrrede metabolisme. Hud xanthomer utvikles i forhold til nivået av serumlipider. Utseendet til xantan føres av en forlenget (mer enn 3 måneders) økning i serumkolesterolnivåer på mer enn 11,7 μmol / l (450 mg%). Med eliminering av årsakene til kolestase og normalisering av kolesterolnivåer, kan xanthomer forsvinne.

Blodplasma nivået øker alle komponenter av galle, spesielt gallsyrer. Konsentrasjonen av bilirubin (konjugert) øker i løpet av de første 3 ukene, og svinger deretter, fortsetter å øke. Ved oppløsning av kolestase reduseres det gradvis, noe som er forbundet med dannelsen av bilialbumin (bilirubin bundet til albumin). I perifert blod er utseendet av mål erythrocytter mulig (på grunn av akkumulering av kolesterol i membranene og en økning i celleoverflateområdet). I terminalstadiet av leverskader, reduseres blodkolesterolinnholdet. Økt transaminaseaktivitet er vanligvis ikke like signifikant som kolestase markører (alkalisk fosfatase, 5-nukleotidase, y-glutamyltranspeptidase). Samtidig, i akutt obstruksjon av hovedkanalene, kan aktiviteten til AsT, AlT være 10 ganger høyere enn normen (som ved akutt hepatitt). Noen ganger kan alkalisk fosfataseaktivitet være normal eller redusert på grunn av mangel på kofaktorer av dette enzymet (sink, magnesium, B12).

Resultatene av kliniske og biokjemiske studier med intrahepatisk og ekstrahepatisk kolestase kan være like. Noen ganger feiler ekstrahepatisk obstruksjon for intrahepatisk kolestase og vice versa.

• Ekstrahepatisk kolestase utvikler seg med mekanisk obstruksjon av de viktigste ekstrahepatiske eller store intrahepatiske kanaler.
• Intrahepatisk kolestase utvikler seg i fravær av hindring av hovedgallekanalene. En hvilken som helst patologisk prosess i leveren (med skade på hepatocytter og / eller biliary tubules) kan være ledsaget av kolestase (hepatocellulær eller rørformet). I noen tilfeller er de etiologiske faktorene for kolestatisk leverskade kjent (narkotika, virus, alkohol), hos andre - ikke (primær biliær cirrose, primær skleroserende kolangitt).

Til fordel for mekanisk obstruksjon med utvikling av biliær hypertensjon, er det magesmerter (med kalkulering i kanaler, svulster), palpabel galleblære. Feber og kulderystelser er symptomer på kolangitt hos pasienter med betennelser i galdekanaler eller strenge i galdeveiene. Levertetthet og tuberøsitet under palpasjon gjenspeiler langt avanserte endringer eller skade på leveren (primær eller metastatisk).

Hvis en ultralydundersøkelse avslører et karakteristisk symptom på en mekanisk blokkering av galdeveien - en supervegg forstørrelse av galdekanalen (biliær hypertensjon) - vises kolangiografi. Valgmetoden er endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi. Hvis det er umulig, brukes perkutan transhepatisk kolangiografi. Begge metoder tillater samtidig drenering av galdeveiene under deres obstruksjon, men med endoskopisk tilnærming er det en lavere forekomst av komplikasjoner. Med endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi kan sphincterotomi utføres (for å fjerne calculi). Diagnosen av intrahepatisk kolestase kan bekreftes ved leverbiopsi, som utføres bare etter utelukkelse av obstruktiv ekstrahepatisk kolestase (for å unngå utvikling av galdeperitonitt). Hvis primær leverkreft mistenkes, oppdages et a-fetoprotein i blodplasmaet.

Konsekvenser av hyperbilirubinemi

I de fleste tilfeller forårsaker ikke hyperbilirubinemi alvorlige lidelser. Overdreven akkumulering av bilirubin i huden forårsaker isterfarging, men i motsetning til gallsyrer, hvorav nivå også øker med kolestase, forårsaker bilirubin ikke kløe i huden. Imidlertid kan indirekte bilirubin, hvis det ikke er assosiert med albumin, trenge inn i blod-hjernebarrieren.

Under visse betingelser (f.eks neonatal gulsott, syndrom, Crigler-Najjar I type og II type) nivåer av indirekte bilirubin kan overstige 340 pmol / L (20 mg%), som et resultat av den trenger inn i hjernen, forårsaker bilirubin encefalopati (kernikterus ) og vedvarende nevrologiske lidelser. Risikoen for kernikterus øker med tilstander fulgt av høye nivåer av indirekte bilirubin, særlig når hemolyse, hypoalbuminemi, acidose, så vel som ved høye nivåer i blod substanser som konkurrerer med bilirubin, om bindingssteder med albumin (fettsyre, enkelte medikamenter).

For å redusere nivået av indirekte bilirubin i blodet, må du eliminere disse faktorene eller stimulere utskillelsen i gallen.

De grunnleggende prinsippene for behandling

Siden gulsott er et syndrom som følger med ulike sykdommer, bør det behandles symptomatisk, med fokus på behandling av den underliggende sykdommen.

Etiotropisk terapi. Dersom det er kjent for å forårsake gulsott, deretter holdt etiotropic behandling: behandling av viral hepatitt, fjerning av steiner, tumorreseksjonen kansellering hepatotoksiske stoffer dehelminthization, kirurgisk, endoskopisk galle drenering gjenvinning (ballong dilatasjon av strikturer endoprotese, biliodigestive anastomoser).

Diet. Begrensning av bruk av nøytralfett (opptil 40 g per dag med steatorrhea), triglyserider med gjennomsnittlig kjedelengde (opptil 40 g per dag).

Enzympreparater. Creon er foreskrevet, som er gullstandarden blant denne gruppen av rusmidler.

Fettløselige vitaminer.

Innside foreskrive vitaminer: K - 10 mg / dag, A - 25 000 IE / dag, D - 400-4000 IE / dag.