Angiolipom anses som en godartet neoplasma, som er dannet fra de muterte cellene i glatte muskelfibre i blodkar og fettvev. Denne patologien påvirker hovedsakelig nyresystemet, ryggraden og leveren. Slike lesjoner er i de fleste tilfeller isolert. Bare i tilfelle av en kombinasjon av tuberkuloseinfeksjon og angiolipom oppstår bilateral dannelse av en svulst i nyrene.
Årsaker til angiolipom
Årsaken til utviklingen av denne godartede svulsten har ikke blitt fastslått. I dag fortsetter debatten om den innfødte eller oppkjøpte naturen av den angiolominale prosessen i den vitenskapelige verden. Tumorvekst forekommer ofte i en lokalt invasiv type, hvor tilstøtende vev forblir intakte. Til tross for dette ble sjeldne tilfeller angiolipommetastaser registrert av leger.
Symptomer på angiolominale lesjoner
Det kliniske bildet av sykdommen avhenger av plasseringen av en godartet neoplasma.
Manifest smerte syndrom, som er lokalisert i lumbal regionen og den nedre tredjedel av magen. Denne patologien provoserer ofte blødninger diagnostisert ved tilstedeværelse av blodceller i pasientens urin. Videre vekst av neoplasma er ledsaget av en kraftig økning i blodtrykket. Den betydelige størrelsen på svulsten gjør at du kan palpere mutasjonsstedet. Så, for eksempel, angiolipom av den rette nyren bestemmes ved komprimering av den tilsvarende delen av midjen.
Den angiolipoma av ryggraden er svært aggressiv, noe som er ødeleggelsen av knivvev i ryggraden. En slik patologisk tilstand av kroppen fremkaller lidelser i pasientens motoriske funksjon og er preget av skarpe smerter og periodiske brudd.
Det er vanligvis asymptomatisk. Bare hos enkelte pasienter er det klager på smerte i riktig hypokondrium, kvalme, oppkast og gastrointestinale sykdommer.
Moderne diagnostisering av angiolipom
Pasienter med mistanke om godartet neoplasm, anbefaler leger å gjennomgå følgende diagnostiske prosedyrer:
Røntgenundersøkelse gjør det mulig å oppdage midten av patologisk vekst og graden av spredning av den onkologiske prosessen.
Formålet med å identifisere lokalisering, størrelse og struktur av angiolipoma ved å måle penetrasjonskraften til ultralydbølger.
Teknikken er basert på en rekke radiologiske bilder av det berørte området. Deretter, ved hjelp av digital teknologi, blir resultatene av studien sammenlignet med et enkelt bilde.
Denne komplekse skanningen av myke og harde vev diagnostiserer nøyaktig svulster og mulige metastaser.
I noen tilfeller, for differensial diagnose av angiolipom og ondartet sykdom, spesialiserer spesialister seg på biopsi. Metoden består i punktering av et lite område av mutert vev og mikroskopisk undersøkelse av biopsi materiale. Histologisk og cytologisk analyse etablerer den endelige diagnosen og stadium av tumorutvikling.
Angiolipombehandling
Valget av metode for behandling av denne neoplasmen bestemmes av størrelsen på svulsten og dens histologiske struktur. For eksempel består behandlingen av nyreangiolipom, hvis diameter ikke overstiger 4 cm, i dynamisk overvåking av tilstanden til nyrene. For en slik kontroll utføres en røntgenundersøkelse en gang hvert halvår. Forventet terapi skyldes ekstremt langsom vekst av angiolipompatologi og nesten fravær av metastaser.
Kirurgisk behandling av angiolipom er rettet mot ekskreksjon av svulsten. I de fleste tilfeller utføres operasjonen med bevaring av det berørte organet. I moderne onkologi klinikker utføres kirurgisk behandling med en laparoskopisk metode, hvor pasienten gjennomgår minimal traumatisering.
En bestemt indikasjon på radikal intervensjon er blødning forårsaket av veksten av svulstvev. I dette tilfellet utføres en nødoperativ operasjon for kreftpasienten.
Det skal bemerkes at fullstendig fjerning av nyrene og regionale lymfeknuter opptrer når symptomer på den ondartede transformasjonen av angiolipom oppdages.
Bruk av medisiner er tilrådelig ved behandling av uvirksomme former for godartede svulster. Denne teknikken lar deg eliminere noen av symptomene på patologi.
Godkjennelse av cytostatika forårsaker stabilisering av tumorvekst og ødeleggelse av muterte celler. Kjemoterapi er hovedsakelig indikert for ondartet degenerasjon av angiolipom. Denne typen behandling er også aktivt brukt av leger som en preoperativ forberedelse for kreftpatienter.
outlook
Prognosen for sykdommen er generelt gunstig. Det positive resultatet av angiolipombehandling er basert på godartet vekst av en tumor som ikke forårsaker skade på nærliggende strukturer.
Ved nå en betydelig størrelse av neoplasma i nyrene, gjennomgår pasientene en radikal kirurgi for å fjerne nyrene. Samtidig er den postoperative overlevelsesgraden innen 95-100%. Etter reseksjon av orgelet anbefales pasienten å gjennomgå årlige rutinemessige kontroller for å fastslå funksjonelle evner hos gjenværende nyre.
Angiolipom, som har gjennomgått kreftdegenerasjon, har en ugunstig prognose. I slike tilfeller fastslår legene lokal invasiv tumorvekst og dannelsen av metastaser i regionale lymfeknuter.
Angiomer i leveren
18. mars 2017, 9:46 Ekspert artikkel: Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4,066
Angioma er en gruppe av neoplastiske sykdommer som påvirker blodkarets eller lymfsystemet. En av de indre formene av en godartet tumor er et angiom i leveren, noe som er farlig for å utvikle intern blødning. Diagnostikk av angiomi er basert på resultatene av undersøkelsen, ultralyd, røntgen (angiografi, lymphangiografi). Middelmådig angiomspesifikke behandling krever ikke nok diett. Tumorer av større størrelse behandles med hormoner, herding eller fjernes kirurgisk. En ekstra tiltak er behandlingen av folkemidlene.
Hva er det
Angiomer i leveren - en samling godartede svulster av liten størrelse, bestående av et tett nett av blod eller lymfekar. Skader på leveren vev kan forårsake alvorlige komplikasjoner.
I de første stadier manifesterer angioma seg ikke. Etter hvert som pasienten øker i størrelse, føles han verre, det er smerte i det projiserte området av det berørte organet, svakhet og tyngde i magen.
Det er flere typer angiom avhengig av plassering og struktur. Leveren er mer sannsynlig å infisere vaskulære hemangiomer eller lymfoangiomer. Tumorer vises oftere:
Vekstene på leverskarene blir ofte diagnostisert hos barn og pensjonister.
- hos eldre mennesker - sykdommen ikke manifesterer seg, blir diagnostisert ved en tilfeldighet, for eksempel under operasjonen;
- hos små barn - medfødt anomali, vokser i lang tid eller ikke endrer størrelse.
I de fleste tilfeller er angiomer overfladiske og manifesterer som moles og fostermerke med en uttalt rød nyanse. Hvis slike plutselig plutselig blir mange, mistenker en angiom i leveren, som fører til skrumplever.
årsaker
På dette stadiet av medisinutvikling er årsakene til angiomer ikke fullt ut forstått. Levertumorer kan være medfødte eller ervervet. Neoplasmer vises i hver 3. nyfødt, men da forsvinner de alene.
Hos 90% av pasientene med angiomer er av genetisk art. Den etiologiske faktoren er dannelsen av anastomoser i arteriene og årene, når de, når karene øker i volum, blir introdusert i nærmeste vev med etterfølgende skade. Men metastaser med utviklingen av angiomer blir ikke dannet.
Det er tilfeller av dannelse av kjøpte angiomer på grunn av:
- traumatisk postoperativ skade;
- skader på magesvev i magen under sjokk;
- systemiske sykdommer som cirrhosis.
Typer og symptomer
Angiomer i leveren kan være av to typer:
- Hemangiomas bestående av blodkar. De er delt inn i underarter: enkel og kapillær. Disse svulstene er relatert til medfødte abnormiteter. Ytre har de en rik kirsebærfarge.
- Lymphangiomer som inneholder lymfatiske kar. Svært oppdaget og oppdelt i grotte, forgrenet, stellat, enkelt. Cavernous angioma er oftere dannet i leveren.
Angiomer av noe slag kan ikke gjøre seg kjent i lang tid. Som det utvikler seg og vokser, oppstår følgende symptomer:
- forverring av helse
- svakhet;
- følelse av tyngde i epigastrisk sone;
- ømhet i magen til høyre;
- kvalme.
hemangiomer
Denne typen angiomer består av blodkar, oftest kapillær type. Tumorer kjennetegnes av en tett, homogen konsistens med en fin nettverksstruktur. På bakgrunn av et stort antall muterte godartede celler gjentas strukturen i formasjonen egenskapene til vaskulært veggvev. Flere tett avskjærede kapillærer påvirkes samtidig.
En mer farlig type hemangioma er en cavernøs tumor. Den har en myk, pasty struktur med en jevn eller grov overflate. Inne inneholder mange hulrom fylt med plasma eller intracellulær flytende substans. Vanligvis vokser den til en stor størrelse, ofte bryter med utviklingen av blødning i bukhulen.
Symptomer på hemangiomer i leveren er varierte. Deres alvorlighetsgrad avhenger av størrelsen, plasseringen, grad av lesjon av parenchyma og utviklede komplikasjoner. symptomer:
- smerte som oppstår under fengsel;
- hevelse;
- guling av øyet sclera;
- skarpe smertefulle angrep i riktig intercostal rom;
- mørkere av avføring eller rød urin, noe som indikerer brudd og utbrudd av massiv blødning;
- vedvarende forgiftning;
- hyppig oppkast;
- anemiske manifestasjoner på bakgrunn av blødninger.
chylangioma
Tumorer bestående av lymfekar er mindre vanlige. Deres struktur inneholder klynger av knuter og fremspring som er myke til berøring. En svulstformer og er asymptomatisk. De første manifestasjonene oppstår med en betydelig økning i lymphangioma, når det begynner å presse sunt levervev og forstyrrer organets normale funksjon. Tidlig deteksjon av en svulst er bare mulig ved bruk av spesifikk diagnostikk.
En farlig komplikasjon av lymphangioma er betennelse med infeksjon og suppuration. Svulsten er tykkere, øker i størrelse, blir smertefull. Pasienten begynner å feber, han er svekkelse, det er symptomer på rusmidler. Det kliniske bildet er spesielt uttalt hos barn.
diagnostikk
Følgende metoder for å diagnostisere angiomer i leveren blir brukt:
- Ultralyd er en rimelig, sikker metode for å oppdage svulster av middels og stor størrelse - mer enn 3 cm.
- CT, MR - relativt sikre metoder, tillater det å oppdage svulster på opptil 3 cm.
- Angiografi - en metode som brukes i kombinasjon med CT for å vurdere funksjonsegenskapene til blodårene.
- Punkturbiopsi er en minimal invasiv metode for å bestemme strukturen av en valgt biopsi fra et angiom. Farlig blødning.
- Utslipp CT med merkede røde blodceller er en metode basert på langvarig oppbevaring av blod over formasjonen.
Behandling av angiomer i leveren
Tumorer opptil 3 cm, som ikke vokser, krever ikke behandling, er det nok å holde seg til et bestemt diett og gjennomgå en diagnose (1-2 s. / År). De gjenværende angiomaene behandles i henhold til visse ordninger, valgt individuelt.
- vekstvarsling;
- eliminering av det patologiske fokuset;
- restaurering av normal funksjon av det vaskulære nettverket.
Nedenfor er de viktigste behandlingsmetodene.
diett
Prinsipper for diettbehandling i angiomer i leveren:
- Fraksjonær ernæring - opptil 6 s. / Dag.
- Små porsjoner - 350 ml.
- Grunnlaget for menyen er fullverdige lysproteiner. Karbonhydrater - opp til 450 g / dag. Normen for fett - opptil 90 g / dag.
- Økende fiberinnhold ved å berikke menyen med frisk frukt og grønnsaker. Dette er nødvendig for å forbedre koleretisk effekt.
Hormonal terapi
Med progressiv angiom, anbefaler leger at hormonbehandling.
- raskt voksende svulster;
- omfattende leverskade;
- farlig lokalisering;
- skade på flere områder av leveren.
En kortikosteroid, Prednisolon, er foreskrevet for behandling, hvis virkninger er:
- reduksjon i angiomer;
- opphør av vekst;
- utflating.
Etter flere måneder er gjentatt terapi indikert.
Sklerosering og embolisering
Kjernen i teknikken er innføring av en injeksjon av en alkoholløsning (vanligvis 75%) i angiomer opptil 5 cm. Alkohol har en aseptisk effekt som forårsaker betennelse i svulsten fra innsiden og blødningen. Flere prosedyrer kreves herding eller embolisering. Erstatning av ødelagte svulster oppstår bindevev. Metodene er anvendelige for hudangiomer forårsaket av andre leversykdommer, for eksempel cirrhosis.
drift
Kirurgisk fjerning er angitt:
- med angiomer større enn 5 cm;
- med dyp forekomst;
- i fravær av effektiviteten av andre behandlinger.
Folkemidlene
Bruk populære oppskrifter kan bare være etter samråd med legen. Populære verktøy:
- Samling av urter. Blandingen er fremstilt av plantain (60 g), kinnfoot (45 g), 30 g calendula, St. John's wort, celandine, kattens pote, fruktstamme fra kirsebær, 15 g skinnkrem, karasj, svartrot. 1 ss. l. samling helle 2 kopper vann, kom med koking over en brann. Drikk 4 p. / Dag. 20 minutter før måltidskurset 21 dager.
- Urtebalsam. Utarbeidet fra 100 g vinge, furu knopper, rosehip, chaga (200 g), malurt (5 g) i 3 liter vann. Drikkene brygges i 60 minutter ved lavkoking, infundert dag. Buljongen blandes med 200 ml aloe juice, 0,5 liter honning, 250 ml brennevin, infundert i 4 timer. Drikk 1 ss. l. tre ganger om dagen før måltider.
forebygging
Du kan forhindre sykdommen:
- graviditetsplanlegging, bestående av en kvinne som tar folsyre og multivitaminer;
- unngå skade på organer;
- god ernæring;
- spore helse og rettidig behandling av leversykdommer.
Godartede leveren svulster. hemangiomer
I de siste årene har det blitt observert en jevn økning i forekomsten av både godartede og ondartede levertumorer, hovedsakelig på grunn av den forverrede miljøsituasjonen og en økning i hyppigheten av viral hepatitt B og C. En utbredt bruk av en rekke godartede levertumorer er spilt av den utbredte bruk av orale prevensiver. På den annen side økte forbedringen av ikke-invasiv instrumentaldiagnostikk, den utbredt bruk av ultralyd, tilgjengeligheten av metoder som CT og MR, sterkt detekterbarheten av fokale lesjoner i leveren.
Godartede leveren svulster
Klassifisering av godartede tumorer i leveren og intrahepatiske gallekanaler (Ifølge Hamilton, 2000)
Epiteliale svulster:
- hepatocellulær adenom;
- fokal nodulær hyperplasi;
- adenom intrahepatiske gallekanaler;
- cystadenom intrahepatiske gallekanaler;
- papillomatose av de intrahepatiske gallekanaler.
- hemangiom;
- infantil hemangioendotheleoma;
- angiomyolipoma;
- lymphangioma og lymphangiomatose.
- ensom fibroid svulst;
- godartet teratom.
- mesenkymal hamartom;
- nodal transformasjon;
- inflammatorisk pseudotumor.
Generelle trekk ved patologi
Godartede levertumorer med små størrelser har ingen kliniske manifestasjoner og oppdages ved en tilfeldighet med ultralyd. Klager vises vanligvis med store neoplasmer. Differensiere godartede svulster bør være fra primær leverkreft, samt fra metastaserende lesjoner. Diagnostisk algoritme inkluderer bruk av ultralyd, CT, MR, og blodprøver for tumormarkører (AFP, CEA, CA19-9). I komplekse differensialdiagnostiske situasjoner utføres videolaparoskopi, angiografisk undersøkelse og fin nålepunkturbiopsi.
hemangiomer
Leverhemangiom (ICD-10-kode - D18.0) er den vanligste godartede levertumoren, og står for 85% av alle godartede neoplasmer i dette organet. Forholdet mellom kvinner og menn i forekomst er 5: 1. Oftest forekommer hos pasienter i alderen 44-55 år.
Ifølge moderne begreper er leverhemangiomer ukontaktive formasjoner, det vil si, regnes som en misdannelse av kar-systemet i perioden med embryogenese. Hemangiomer blir aldri malignisert, men i barndommen må de differensieres fra hemangioendotheliomas, som i en stor prosentdel av tilfellene gjennomgår ondartet transformasjon.
Størrelsen på hemangiomas varierer fra noen få millimeter til 30-40 cm eller mer. En svulst kan påvirke en del av et segment, en anatomisk lebe i leveren eller være mer omfattende, opptar i noen tilfeller nesten hele bukhulen.
R. Virkhov beskrev hemangiomer med spesielle egenskaper, karakterisert ved tegn på ujevn infiltrativ vekst, og kalte dem "fortærende".
Han identifiserte 3 typer leverhemangiomer:
- enkel eller kapillær
- cavernous eller cavernous;
- membran.
- Cavernous hemangioma;
- tett hemangiom med signifikant uttalt fibrose og forkalkning;
- hemangiomatose i leveren uten cirrhose og med cirrhosis;
- blandet form av hemangiomer.
Små størrelse hemangiomer (opptil 5,0 cm i diameter) manifesteres imidlertid ikke klinisk, men med store (> 10 cm) og gigantiske (> 15 cm) svulststørrelser hos pasienter, smertesyndrom, tegn på kompresjon av naboorganer, hypokoaguleringssyndrom assosiert med hyperkoagulasjon i hemangioma.
Komplikasjoner av leverhemangiomer:
- spontan ruptur av en svulst;
- tumor nekrose;
- hematobilia;
- skarp vridning av svulsten;
- trombocytopeni (Kazabaha-Merritt syndrom);
- hemangiomatøs leverdegenerasjon;
- kardiovaskulær svikt.
Den hyppigste og farligste komplikasjonen som kan forårsake mageskade er brudd på en svulst med intra-abdominal blødning. Dødelighet i denne komplikasjonen når 75-85%, hyppighet - 5% med store og gigantiske hemangiomer. Det er imidlertid beskrevet brudd og små hemangiomer, som ikke overstiger 5 cm i diameter. Når hemangioma går i brudd med utviklingen av intra-abdominal blødning, er det kliniske bildet preget av akutt utbrudd, takykardi, hudpall, nedsatt hemoglobinnivå, arteriell hypotensjon, tegn på fri væske i bukhulen.
Hemobilia kan manifestere seg som kraftig gastrointestinal blødning eller tilbakevendende blødning med lav intensitet med melena eller oppkast av typen "kaffegrunn".
Kazabach-Merritt syndrom er preget av alvorlig trombocytopeni, massive punkterende blødninger på huden. I koagulogrammet avslører de tegn som er karakteristiske for DIC.
Hjertefeil utvikler seg i nærvær av massive arteriovenøse shunts i store hemangiomer.
diagnostikk
Ultralydbildet av hemangiomer er i de fleste tilfeller representert ved dannelsen med tydelige ujevne konturer, heterogen (hovedsakelig hyperekoisk) struktur, mye mindre ofte i form av en uniform hyperecho formasjon med klare, jevne konturer. Bare i noen tilfeller (5% av observasjonene) er det ingen klare hemangiomkonturer, og den indre strukturen er blandet. De fleste cavernøse hemangiomer er relatert til mindre vaskulære lesjoner, og bare i noen tilfeller registreres det arterielle blodstrømspekteret i hemangioma i nærvær av afferent vaskularisering rundt (figur 59-1).
Fig. 59-1. Ultralyd av leverhemangioma: bilde i B-modus (a): TUMOR - svulst, VHD - høyre levervein, VHM - mellom leverenivå, IVC - inferior vena cava; I fargen dupleks skanning modus (b), indikerer pilen svulsten.
Karakteristiske tegn på hemangiomer på CT i den innfasede fasen er konturernes klarhet, homogeniteten i strukturen av små formasjoner med en tetthet på 38 til 43 U på Hounsfield skalaen, og tilstedeværelsen av et hypodenalsted i midten (hyalinose), som er mer vanlig med store og gigantiske hemangiomer (figur 59 -2).
Fig. 59-2. Beregnet tomogram: Gigantisk hemangiom i høyre blodkropp i leveren i arteriell fase av kontrast.
I arteriell fase er et patognomonisk tegn akkumulering av et kontrastmiddel langs periferien av svulsten i typen "flammer". I forsinket fase blir hemangioma isodenal eller hyperdense med hensyn til det upåvirket parenchyma. Med ondartede svulster i denne fasen av studien blir formasjonen hypodense, samtidig som den opprettholder sin heterogene struktur.
I en angiografisk studie (celiacografi) er hemangiomer preget av en rask opphopning av et kontrastmiddel i vaskulære lakuner i form av snøflak og fravær av patologiske fartøy og tydelige grenser av svulsten.
Utførelse av punkteringsbiopsi i leverens hemangiomer, spesielt de som ligger overfladisk, er farlig på grunn av muligheten for utvikling av intra-abdominal blødning.
behandling
Indikasjoner for kirurgisk behandling oppstår med store hemangiomer (> 10 cm). Med slike dimensjoner oppstår smerte som følge av komprimering av nabolandene. Spørsmålet om behovet for kirurgisk behandling av store asymptomatiske hemangiomer har blitt diskutert hittil.
Kirurgisk behandling er angitt i følgende tilfeller:
- hemangiom størrelse større enn 10 cm i diameter;
- Tilstedeværelsen av forskjellige kliniske manifestasjoner;
- Manglende evne til å utelukke en ondartet prosess før operasjonen.
Ved indikasjoner på kirurgisk behandling av andre sykdommer i bukhulen, anbefales det at man samtidig fjerner lett tilgjengelige hemangiomer av mindre størrelse.
Selvfølgelig, med en slik komplikasjon som et brudd på en svulst, er nødoperasjon nødvendig.
Hvis integriteten til hemangiomer, manifestert i form av hemobiliatikk, forstyrres, vises angiografisk undersøkelse og endovaskulær okklusjon av grenene til leverarterien som foder svulsten, hvilket i de fleste tilfeller tillater effektiv hemostase.
Kirurgisk behandling i de fleste tilfeller utføres i mengden periopukleær reseksjon, siden man, i lys av neoplasmens godartede natur, bør streve for å maksimere bevaring av et sunt leverparenchyma. Omfattende anatomiske reseksjoner i leveren utføres med gigantiske hemangiomer, som nesten erstatter volumet av den anatomiske loben.
Ved høy risiko for leverresisteksjoner, tyver de til ligering av leverarterien eller kryoforstyrrelsen av hemangiom. Imidlertid er ligering av hepatisk arterie forbundet med muligheten for å utvikle levernekrose, og kryo-destruksjon kan kun virke med små tumorstørrelser. Hvis det er umulig å fjerne hemangiomer eller kontraindikasjoner til kirurgi, samt for å forhindre mulige komplikasjoner, har en metode for selektiv endovaskulær okklusjon av arteriene som matet svulsten blitt utviklet og anvendt (figur 59-3).
Fig. 59.3. Radiokontrast celiaakogram med et gigantisk hemangiom i høyre leveren av leveren: a - første studie; b - etter endovaskulær okklusjon av leverarterien (det er mangel på svulstkontrast).
VD Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko
Angiomyolipom: årsaker, lokalisering, symptomer, diagnose, behandling
Angiomyolipoma er blant de sjeldne, godartede svulstene, andelen sin totale forekomst av kreft ikke overstiger 0,2%. Ofte er patologien funnet hos kvinnen, som er forbundet med hormonavhengigheten av tumorcellene, og det organ som er mest berørt er nyrene.
Angiomyolipoma stammer fra mesenkymvev - muskulatur, fett, blodkar, derfor har det en kompleks og flerkomponent struktur. Angiomyolipom av nyrene gjør opptil 3% av organtumorer. Dannelsen av angiomyolipomer i andre organer er mulig: lever, bukspyttkjertel, uterus og eggleder, tyktarm, retroperitoneal region, hjerne, etc. I prinsippet kan angiomyolipom forekomme i absolutt ethvert organ i kroppen, fordi substratet for det (kar, glatte muskelceller) er i nesten alle vev. Extrarenal angiomyolipomer er så sjeldne at rundt fire dusin tilfeller av slike tumorer er beskrevet i litteraturen.
Angiomyolipom kan kombineres med genetisk patologi - den såkalte tuberøse sklerosen, som manifesteres av skade på nervesystemet, huden og dannelsen av godartede svulster i forskjellige organer. Et slikt angiomyolipom forekommer i den femte delen av tilfellene, opptil 80% av svulstene forekommer episodisk oppdaget av en angiomyolip.
Angiomyolipom uten tilknytning til arvelighet er vanligvis enkelt, funnet hos personer i ung og eldre alder - ca 40-50 år. Kvinner domineres betydelig av kvinner, fire ganger mer enn menn, som er forbundet med hormonell avhengighet av svulsten på progesteron produsert av eggstokkene.
Angiomyolipom av høyre nyre gjør opptil 80% av tilfellene av alle svulster i en slik struktur. Hvorfor dette skjer er fortsatt uklart, fordi den venstre nyren også kan bære en neoplasma av mesenkymal opprinnelse, og symptomene vil ikke avvike fra den sidelengs lokalisering.
Spørsmål angående opprinnelsen til angiomyolipum er ennå ikke løst. Deres kilde antas å være epitelceller som ligger rundt fartøyene, som beholder evnen til aktivt å reprodusere. Det er mulig at alle komponentene i svulsten kommer fra celler av samme type, som det fremgår av immunhistokjemiske og molekylære genetiske studier de siste årene.
Det antas at hormonell status har en effekt på tumorvekst. Dette bekreftes av høyfrekvensen av svulsten hos kvinner, dens utvikling etter puberteten, og oppdagelsen av kvinnelige hormonprogesteronreseptorer på membranene i neoplasmceller.
Manifestasjoner av svulsten varierer avhengig av om den kombineres med genetisk bestemt tuberøs sklerose eller oppstår uavhengig av hverandre. I sistnevnte tilfelle er det skjult flyt og tilfeldig gjenkjenning av patologi med ultralyd eller CT.
Årsaker og struktur av angiomyolipomer
Angiomyolipom, årsakene til hvilke er fortsatt ukjente, utvikles ofte i nærvær av samtidig nyresykdom og endringer i hormonnivå. I tilfelle av en isolert form som ikke er relatert til genetiske abnormiteter, antas rollen som ytre ugunstige forhold:
- Kroniske sykdommer i renal parenchyma;
- Tilnærming til å danne andre mesenkymale neoplasmer;
- Nyresvikt
- Hormonal ubalanse.
Det er bemerket at den allerede eksisterende angiomyolipoma under graviditeten begynner å vokse raskt og aktivt. Dette er forståelig, fordi nivået av progesteron ved fødsel øker betydelig.
Arvelig angiomyolipom er forårsaket av mutasjoner i TSC1- og TSC2-genene som ligger i kromosomene som er ansvarlige for cellevekst og reproduksjon.
Utseendet til en angiomyolipom bestemmes av hvilken vevskomponent er større i den. Det kan være lik nyrecellekarcinom grunnet gulaktige lesjoner som består av lipocytter, samt blødninger som forekommer i svulstparenchyma. På angiomyolipominnsnittet er gulaktig-rosa i farge, har en klar kant med nyrene parenkyma, men har ikke sin egen kapsel, i motsetning til mange andre godartede neoplasier.
Angiomyolipoma er dannet i både cortex og medulla av nyrene. I en tredjedel av tilfellene er det flere, men begrenset til en nyre, selv om bilateral lokalisering av neoplasmen også er funnet. Hos 25% av pasientene er det mulig å merke seg spiring av en svulst i nyrekapselet, som ikke er helt karakteristisk for en godartet prosess.
Noen ganger spiser en angiomyolipom ikke bare en kapsel, men kan også bli introdusert i vevet som omgir orgelet, de venøse karene, både i nyre og utover. Flere vekst og innføring i fartøyene kan betraktes som tegn på en ondartet sykdom.
Maligne angiomyolipomer kan metastasere til nærliggende lymfeknuter, fjern metastase til lunge- og leverparenchyma er ekstremt sjelden.
Angiomyolipom når ofte en stor størrelse og har karakteren av en invasiv prosess, fargen kan være grå, brun, hvit, i væv av neoplasma er det blødningsområder og nekrose.
histologisk bilde av angiomyolipom
Mikroskopisk er svulsten representert av tre hovedgrupper av celler av bindevevsopprinnelse - glatte muskler (myocytter), fete (lipocytter) og endotelcelleceller, som kan ha en lik andel eller en gruppe råder over den andre.
Epithelioide celler som ligner epitel er gruppert hovedsakelig rundt karene. Tumorelementer multipliserer aktivt, danner lag og klynger rundt den vaskulære komponenten. Tilstedeværelsen av nekrosefoci, introduksjonen av en svulst i perrenalområdet, bestemmer den aktive delingen av sine celler maligniteten og dårlig prognose av sykdommen.
Et typisk angiomyolipom inkorporerer alle listede cellegrupper. Noen ganger oppdager det ikke lipocytter, da snakker de om den atypiske formen av svulsten, som kan forveksles med en ondartet mesenkymal neoplasma. Benigniteten til et atypisk angiomyolipom er bekreftet ved aspiratbiopsi.
Manifestasjoner av angiomyolipom
Symptomatologien til sykdommen avhenger av om svulsten er kombinert med genetiske mutasjoner, mens den venstre nyrene angiomyolipom manifesterer seg på samme måte som den høyrevektige svulsten.
Med en isolert sporadisk form av sykdommen vil hovedtrekkene være:
- Smerter i siden av magen;
- Palpabel svulstdannelse i bukhulen
- Tilstedeværelsen av blod i urinen.
Angiolipom kan være asymptomatisk i lang tid, og når den når en stor størrelse (over 4 cm), forstyrrer nyrene og ledsages av sekundære endringer i sin egen parenchyma, så begynner pasientene å klage på:
- Magesmerter og vekttap;
- Høyt blodtrykk;
- Svakhet og tretthet.
Ofte øker symptomene gradvis ettersom størrelsen på neoplasma øker. På bakgrunn av et lite vekttap, sløser smerter i magen, nedre ryggsiden, begynner å forstyrre pasienten, merker pasientens ustabilitet, som i økende grad hopper til høye tall. Disse symptomene kan tilskrives andre sykdommer i lang tid - hypertensjon, osteokondrose etc., men utseendet av blod i urinen er alltid alarmerende, og pasienter med dette symptomet kan komme til legen for undersøkelse.
Jo større angiomyolipom, jo mer alvorlige symptomene blir, øker risikoen for komplikasjoner. Når svulsten oppnår en betydelig størrelse - opptil 4 eller flere centimeter, oppstår blødninger både i selve cellen og i vevet som omgir nyre. I tilfelle av ondartet invasiv vekst observeres kompresjon av tilstøtende organer, svulsterbrudd med massiv blødning og nekrose av dens parenchyma er mulig.
Stort angiomyolipom, selv om det er helt gunstig i struktur, er farlig med stor risiko for potensielt dødelige komplikasjoner. Mulig brudd på angiomyolipomer og blødning er ledsaget av en klinikk med "akutt underliv" - intens smerte, angst, kvalme og oppkast, samt et bilde av hemorragisk sjokk ved alvorlig blodtap.
Ved sjokk begynner arterietrykket gradvis, pasienten blir treg, mister bevisstheten, nyrene slutter å filtrere urin, hjertefunksjonen, leveren, hjernen er forstyrret. Rupturen av svulsten er fulle av peritonitt, som krever akutt kirurgisk behandling.
Diagnose og behandling av angiomyolipomer
- Ultralyd undersøkelse;
- CT, MSCT;
- Angiografi av nyrekar
- MRI;
- Punktere eller aspirere biopsi.
Ultralydbilding synes å være en av de mest enkle og rimelige måtene å mistenke tilstedeværelsen av angiomyolipom. Dens rolle er viktig i screeningpatologier som er asymptomatiske.
MCCT utføres med kontrast, det tillater å ta bilder av nyrene med en svulst i forskjellige fremskrivninger og regnes som en av de mest nøyaktige måtene å diagnostisere angiomyolipom.
MR, i motsetning til MSCT, følger ikke med røntgeneksponering, men er også veldig informativ. Ulempen med metoden er høy kostnad og tilgjengelighet ikke i alle klinikker.
Angiografi og nålbiopsi utføres før den planlagte operasjonen. Studien av blodårer gjør det mulig å bestemme omfanget av svulsterinasjon av omgivende vev og punkteringsbiopsien - den mikroskopiske strukturen til svulsten og dets ondartede potensial.
behandling
Taktikken for behandling av angiomyolipom avhenger av størrelsen på svulsten og dens symptomer. Hvis den ikke kommer opp til 4 cm, detekteres ved en tilfeldighet og forårsaker ingen bekymring for pasienten, så er det mulig å foreta en dynamisk observasjon med årlig overvåkning av ultralyd eller CT.
Noen klinikker tilbyr målrettet angiomyolipomterapi, noe som bidrar til å redusere svulstvev og risikoen for komplikasjoner. For store tumorstørrelser letter målrettede stoffer ytterligere kirurgi, og kan redusere neoplasma til en størrelse der, i stedet for operasjonen, radiofrekvensablasjon, kryoforstyring eller reseksjon kan utføres ved laparoskopi istedenfor traumatisk åpen nyrekirurgi.
Målrettet terapi generelt med angiomyolipomer er på stadiet av kliniske studier, er toksisitet av legemidler notert, noe som begrenser den utbredte bruken av denne metoden for behandling.
tumor embolisering
Det er ganske vellykkede forsøk på selektiv embolisering av tumorbeholdere, som ikke bare holder nyrene parenkyma arbeider, men bidrar også til å unngå kirurgi og blødning fra svulsten.
Under embolisering blir et kateter introdusert i tumorens vaskulære system, leverer etylalkohol eller et inert stoff til dem, forårsaker adhesjon eller hindring av karet. Prosedyren er ledsaget av smerte, krever derfor utnevnelse av smertestillende midler. En slik operasjon anses som vanskelig, og derfor utføres den kun i spesialiserte klinikker av erfarne angiosurger.
Som en mulig komplikasjon er postemboliseringssyndrom skilt, noe som er forbundet med ødeleggelse av tumorvev og frigjøring av nedbrytningsprodukter i den systemiske sirkulasjon. Det manifesteres av feber, kvalme og oppkast, og magesmerter, som kan vare opptil en uke.
For store svulster, kirurgisk behandling med fjerning av del eller hele nyrene med svulstreseksjon eller total nephrectomi - er indikert. Resultatene er bedre når du bruker robotiske kirurgiske systemer som lar deg lagre nyrene så mye som mulig og fjerne svulsten minimalt invasivt.
Nephrectomy er et ekstremt tiltak. En operasjon fjerner hele nyrene med åpen tilgang til retroperitonealområdet. Etter operasjon er sekundær hypertensjon hyppig, og krever medisinsk korreksjon. Med en økning i nyresvikt etter operasjon eller mot bakgrunn av flere angiomyolip, utføres hemodialyse.
Hvis en pasient har en sprukket svulst eller blødning, er det nødvendig med nødkirurgisk inngrep med fartøyligasjon, fjerning av tumorvev, eliminering av effekten av peritonitt. I dette tilfellet er det også nødvendig å behandle sykdommen ved hjelp av infusjon, avgiftning og antibakterielle midler.
Prognosen for angiomyolipome er ofte gunstigere. Hvis svulsten ble oppdaget i tide, ikke nådde gigantiske størrelser og ikke forårsaket komplikasjoner, så kan minimalt invasive teknikker redde pasienten fra patologien. I tilfelle av betydelig skade på renalvevet, er en økning i organsvikt, invasjon av neoplasi i det omkringliggende vev og metastase, prognosen alvorlig.